घातक अतिताप

घातक अतिताप

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घातक अतिताप

  • pathophysiology
  • महामारी विज्ञान
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रदर्शन
  • निदान
  • विभेदक निदान
  • निदान रोगी में संज्ञाहरण
  • प्रबंध
  • इतिहास

समानार्थी: घातक हाइपरपीरेक्सिया, घातक हाइपरथर्मिया संवेदनशीलता, एमएचएस, एनेस्थेसिया का अतिताप, किंग सिंड्रोम, किंग-डेनबोरो सिंड्रोम

यह तापमान में तेजी से वृद्धि है जो आमतौर पर एक संवेदनाहारी द्वारा ट्रिगर होता है और संभावित रूप से घातक होता है।[1]यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण विरासत में मिली मायोपथी है। लिंकेज के अध्ययन से पता चलता है कि अधिकांश परिवारों में दोष गुणसूत्र रिसेप्टर जीन (RYR1) में गुणसूत्र 19q13.1 पर है।[2]

शक्तिशाली साँस लेना संवेदनाहारी एजेंट मुख्य ट्रिगर हैं। अन्य एजेंट जैसे कि डेसफ्लुरेन, सेवोफ्लुराने, और आइसोफ्लुरेन, फ्लोटिड घातक हाइपरथर्मिया (एमएच) प्रतिक्रियाओं को उसी तरह से पैदा कर सकते हैं, जैसे कि हैलथेन, लेकिन एनेस्थेसिया में कई घंटों तक देरी की शुरुआत के साथ प्रतिक्रियाओं से भी जुड़े होते हैं।[3]

pathophysiology[4]

सारकोप्लाज्मिक रेटिकुलम से रिलीज के माध्यम से इंट्रामायोप्लास्मिक कैल्शियम आयनों में निरंतर वृद्धि और, संभवतः, बाह्यकोशिका से प्रवेश, हाइपरमेटाबोलिज्म, मांसपेशियों में कठोरता और rhabdomyolysis की ओर जाता है।[5]

शुरुआती विवरणों में मृत्यु दर बहुत अधिक थी। अब यह लगभग 10% है, हालांकि शीघ्र और कुशल उपचार के साथ इसे शून्य तक पहुंचना चाहिए।

महामारी विज्ञान

  • एमएच की घटना कम है, लेकिन व्यापकता का अनुमान 1: 3,000 तक लगाया जा सकता है।[1]
  • यह चर पैठ के एक ऑटोसोमल प्रमुख जीन के रूप में विरासत में मिला है।[6]
  • जैसा कि किसी भी पारिवारिक स्थिति से उम्मीद की जा सकती है, भौगोलिक क्लस्टर हैं।

जोखिम

  • आमतौर पर निदान का सुझाव देने के लिए पिछले चिकित्सा इतिहास में कुछ भी नहीं है, हालांकि यह मायोटोनिया जन्मजात और ड्यूकेन पेशी अपविकास और बेकर की पेशी अपविकास दोनों से जुड़ा हुआ है।
  • एनेस्थेटिक्स की एक संख्या स्थिति को ट्रिगर कर सकती है, विशेष रूप से हेलोथेन और संबंधित यौगिक पक्षाघात को प्रेरित करने के लिए न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकिंग एजेंट के रूप में इस्तेमाल किया जाने वाला सुक्सामेथोनियम भी फंसाया जाता है। ट्यूबोकैरिन और फेनोथियाज़ाइन की सुरक्षा अनिश्चित है। नॉन-डिपोलराइजिंग न्यूरोमास्क्युलर ब्लॉकर्स जैसे कि पंचुरोनियम सुरक्षित हैं। तो नाइट्रस ऑक्साइड और बार्बिटुरेट्स हैं जिनमें थियोपेंटल भी शामिल है।

एक संवेदनाहारी से पहले पिछले एनेस्थेसिया से अस्पष्ट जटिलताओं के बारे में पूछें, परिवार में मांसपेशियों के विकार, मायलागिया, मांसपेशियों में ऐंठन और अंधेरे मूत्र। यदि संदेह है, तो सीके की जांच करें। यदि संदेह है, तो ट्रिगर-मुक्त संवेदनाहारी का उपयोग करें। हालत CK की अस्पष्टीकृत लगातार ऊंचाई के रूप में मौजूद हो सकता है।

संबद्ध बीमारियाँ

अन्य न्यूरोमस्कुलर रोगों के साथ संबंध ऊपर उल्लेख किया गया है।

अन्य महत्वपूर्ण अवक्षेप न्यूरोलेप्टिक दवाएं और अल्कोहल हैं। एक न्यूरोलेप्टिक घातक लक्षण वर्णित है जो एमएच के समान लगता है।

प्रदर्शन[7]

संज्ञाहरण के बाद कुछ घंटों के दौरान या शुरुआत में हो सकता है।

  • बड़े पैमाने पर मांसपेशियों की ऐंठन अक्सर पहली बार नोट की जाती है।
  • एक लकवाग्रस्त एजेंट के बावजूद मांसपेशियों में कठोरता है। यदि श्वास अभी भी सहज है तो टैचीपनिया है।
  • तचीकार्डिया है और त्वचा को फूला हुआ है।
  • हाइपोक्सिया, हाइपरकेनिया और एक चयापचय एसिडोसिस है।
  • तापमान 40 डिग्री से ऊपर जा सकता है लेकिन नॉरमोथर्मिया स्थिति को बाहर नहीं करता है। तापमान में वृद्धि एक देर से होने वाली विशेषता है।
  • मायोग्लोबिनुरिया है।
  • विशिष्ट प्रारंभिक परिवर्तन अंत में फैलने वाले सीओ का उदय हैं2 चयापचय अम्लीयता के साथ।
  • बाद के संकेतों में जटिल अतालता, सायनोसिस, हाइपोक्सिया, हाइपोटेंशन, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं, रबडोमायोलिसिस और गंभीर अतिताप शामिल हैं। हाइपरथर्मिया एक देर का संकेत है।
  • Rhabdomyolysis हालत की गंभीरता का संकेत है।

निदान[7]

  • डायग्नोसिस मांसपेशियों की बायोप्सी द्वारा किया जाता है।[8]
  • इसमें कंकाल की मांसपेशी के एक छोटे खंड का उपयोग करके इन विट्रो संकुचन परीक्षण शामिल है। कैफीन, हलोथेन, स्यूसिनाइकोलाइन और बढ़ा हुआ पोटेशियम अतिरंजित संकुचन प्रेरित करते हैं।
  • परीक्षण बहुत परिवर्तनशीलता दिखाते हैं और प्रत्येक प्रयोगशाला को अपनी प्रक्रियाओं को मानकीकृत और मान्य करना चाहिए।
  • डीएनए विश्लेषण का बढ़ता महत्व रहा है। एक RYR1 उत्परिवर्तन के लिए स्क्रीन करने के लिए केवल एक छोटा रक्त नमूना आवश्यक है। हालांकि, डीएनए परीक्षण का उपयोग MH संवेदनशीलता के लिए एकमात्र परीक्षण के रूप में नहीं किया जा सकता है।[9]

विभेदक निदान

इसमें फियोक्रोमोसाइटोमा, हाइपरथायरॉइड संकट और घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम शामिल हैं।

निदान रोगी में संज्ञाहरण

यदि पहले से निदान ज्ञात हो तो एनेस्थीसिया सुरक्षित रूप से दिया जा सकता है।

  • सभी जोखिम वाली दवाओं से बचा जाना चाहिए और विकल्प का उपयोग किया जाना चाहिए।
  • सर्जरी से पहले और बाद में दोनों सीके की जांच करें।
  • रोगी को पहले सूची में रखें और उपयोग करने से पहले 10 मिनट के लिए ऑक्सीजन के साथ तंत्र को फ्लश करें।

प्रबंध[7]

सहायता के लिए कॉल करें, क्योंकि प्रबंधन एक व्यक्ति के लिए मुश्किल और जटिल हो सकता है।

  • एनेस्थेसिया के वैकल्पिक रूपों में अस्थिर एनेस्थेटिक्स से स्विच करें।
  • 100% ऑक्सीजन दें और ब्लड गैस विश्लेषण और अंत एक्सपोज़र pCO के अनुसार वेंटिलेशन समायोजित करें2.
  • ओपियोइड, बेंजोडायजेपाइन, बार्बिटुरेट्स या प्रोपोफोल के साथ गहन संज्ञाहरण।
  • रक्त गैसों, इलेक्ट्रोलाइट्स, सीके, मायोग्लोबिन और लैक्टेट की निगरानी करें।
  • यदि ऐच्छिक है और सर्जरी होती है, तो द्रव्यमान ऐंठन या एक संकटपूर्ण संकट के संकेत हैं।
  • सर्जरी जारी रखें, अगर कोई हाइपरकेलामिया नहीं है, कोई एसिडोसिस नहीं है और कोई ट्रिगर नहीं हैं।
  • अंतःशिरा डैंट्रोलीन दिया जाना चाहिए लेकिन डैंट्रोलिन का रोगनिरोधी प्रशासन अब अप्रचलित माना जाता है।

यदि एक अति घातक घातक अतिवृद्धि संकट उत्पन्न होती है:

  • सोडियम बाइकार्बोनेट रक्त गैस विश्लेषण के अनुसार दिया जा सकता है।
  • अतालता को बीटा-ब्लॉकर या लिडोकाइन के साथ इलाज किया जा सकता है।
  • जितनी जल्दी हो सके सर्जरी बंद करो।
  • रोगी को ठंडा करें - जैसे, एक नासाग्रस्त नली के माध्यम से पानी निकाला।
  • धमनी कैथेटर, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर, स्वान-गेंज कैथेटर, मूत्र कैथेटर सहित गहन निगरानी। रीनल फंक्शन की निगरानी करें, मायोग्लोबिन्यूरिया, जमावट स्क्रीन, तापमान, इलेक्ट्रोलाइट्स और सीके की जांच करें।
  • गुर्दे को सुरक्षित रखने में मदद करने के लिए मजबूर डायरिया।

इतिहास

दो नाम सिंड्रोम से जुड़े हैं। 1962 में डेनबरो एट अल ने एक परिवार का वर्णन किया जिसमें 11 में से 38 ने सामान्य संवेदनाहारी विकसित विस्फोटक अतिताप प्राप्त किया था और उनकी मृत्यु हो गई थी। रिश्तों ने विरासत के एक ऑटोसोमल प्रमुख साधन का सुझाव दिया। 1970 में उन्होंने बताया कि MH अक्सर स्वैच्छिक मांसपेशियों की अतिसक्रियता और सीरम सीके, फॉस्फेट और पोटेशियम की उच्चता के साथ जुड़ा हुआ था, जो गंभीर मांसपेशी क्षति का संकेत देता है। गंभीर लैक्टिक एसिडोसिस भी हुआ। 1972 में किंग एट अल ने सीरम सीके के ऊंचे स्तर और एक प्रमुख रूप से विरासत में मिली मायोपैथी के नैदानिक ​​निष्कर्षों की सूचना दी। उन्होंने इसे इवांस सिंड्रोम कहा, क्योंकि इवांस उस परिवार का नाम था जिसे डेनबरो ने रिपोर्ट किया था।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ब्रिटिश मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया एसोसिएशन

  1. वेपलर एफ; घातक अतिताप के इतिहास वाले रोगियों के लिए संज्ञाहरण।कर्र ओपिन एनेस्थेसियोल। 2010 Jun23 (3): 417-22। doi: 10.1097 / ACO.0b013e328337ffe0।

  2. बढ़ई डी, रॉबिन्सन आरएल, क्विनेल आरजे, एट अल; RYR1 और घातक अतिताप phenotypes में आनुवंशिक भिन्नता। ब्र जे अनास्थ। 2009 Oct103 (4): 538-48। एपब 2009 2009 जुलाई 31।

  3. हॉपकिंस पीएम; घातक अतिताप: ट्रिगर करने का औषध विज्ञान। ब्र जे अनास्थ। 2011 Jul107 (1): 48-56। doi: 10.1093 / bja / aer132। इपब 2011 30 मई।

  4. Hirshey Dirksen SJ, Larach MG, रोसेनबर्ग एच, एट अल; विशेष लेख: घातक अतिताप अनुसंधान और रोगी देखभाल में भविष्य के निर्देश। एनेस्ट एनालग। 2011 Nov113 (5): 1108-19। doi: 10.1213 / ANE.0b013e318222af2e। एपीब 2011 2011 27 जून।

  5. पैरेन्स जे, बंड्सकैप ओ, गिरार्ड टी; घातक अतिताप के लिए मायोटोनिया और संवेदनशीलता। एनेस्ट एनालग। 2009 Oct109 (4): 1054-64।

  6. घातक अतिताप, संवेदनशीलता, 1; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  7. श्नाइडरबैंगर डी, जोहानसन एस, रोएवर एन, एट अल; घातक अतिताप का प्रबंधन: निदान और उपचार। थेर क्लीन रिस्क मैनेज। 2014 मई 1410: 355-62। doi: 10.2147 / TCRM.S47632। eCollection 2014।

  8. बँडशप्प ओ, गिरार्ड टी; घातक अतिताप। स्विस मेड Wkly। 2012 जुलाई 31142: w13652। doi: 10.4414 / smw.2012.13652।

  9. स्टोवेल के.एम.; घातक अतिताप के लिए डीएनए परीक्षण: वास्तविकता और सपना। एनेस्ट एनालग। 2014 Feb118 (2): 397-406। doi: 10.1213 / ANE.0000000000000063।

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