तीव्र या पुराना त्वचा रोग

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पेंफिगस वलगरिस

बुलस पेम्फिगॉइड एक त्वचा रोग है जो फफोले का कारण बनता है। यह मुख्य रूप से 70 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है। उपचार आमतौर पर लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अच्छी तरह से काम करता है। उपचार आमतौर पर स्टेरॉयड क्रीम या दवाओं के साथ होता है, लेकिन कभी-कभी अन्य दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हालत 1-5 साल बाद चली जाती है और फिर इलाज बंद किया जा सकता है। कभी-कभी बीमारी बनी रहती है और लंबे समय तक इलाज की जरूरत होती है।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

  • बुलबुल पेम्फिगॉइड क्या है?
  • बुलबुल पेम्फिगॉइड किसे प्राप्त होता है?
  • बुलबुल पेम्फिगॉइड का क्या कारण है?
  • बुलम पेम्फिगॉइड बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण क्या हैं?
  • बैल पेम्फिगॉइड कैसे प्रगति करता है?
  • बुलड पेम्फिगॉइड का निदान कैसे किया जाता है?
  • बुल पेम्फिगॉइड का इलाज क्या है?
  • बुल पेम्फिगॉइड के लिए दृष्टिकोण क्या है?

बुलबुल पेम्फिगॉइड क्या है?

बुलस पेम्फिगॉइड एक त्वचा की स्थिति है जो फफोले का कारण बनती है। कुछ मामलों में हालत गंभीर और गंभीर हो जाती है।

ध्यान दें: कई त्वचा की स्थिति में फफोले हो जाते हैं और यह जानना महत्वपूर्ण है कि आपको कौन सी बीमारी है। उनके समान ध्वनि वाले नाम हैं - उदाहरण के लिए, पेम्फिगस वल्गेरिस और अन्य प्रकार के पेम्फिगस। ये अलग-अलग ब्लिस्टरिंग स्थितियां उनकी गंभीरता, दृष्टिकोण (प्रैग्नेंसी) और उपचार में बहुत भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, पेम्फिगस वल्गारिस नामक अलग पत्ता देखें (जो आम तौर पर बुलस पेम्फाइडोइड की तुलना में अधिक गंभीर है)।

यह तस्वीर 63 वर्षीय व्यक्ति में विशिष्ट फफोले को दिखाती है:

कण्ठ का बुलड पेम्फिगॉइड

छवि स्रोत: ओपन-आई - नीचे दिए गए आगे के संदर्भ को देखें

बुलबुल पेम्फिगॉइड किसे प्राप्त होता है?

बुलस पेम्फिगॉइड दुर्लभ है। ब्रिटेन में यह अनुमान लगाया गया है कि 100,000 में 4-5 लोग इसे हर साल विकसित करते हैं। बुलम पेम्फिगॉइड वाले अधिकांश लोग 70 वर्ष से अधिक आयु के हैं। यह बच्चों में बहुत कम होता है। यह गर्भावस्था में आ सकता है, जब इसे जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड कहा जाता है और एक त्वचा विशेषज्ञ और एक प्रसूति विशेषज्ञ द्वारा एक साथ सावधानीपूर्वक प्रबंधन की आवश्यकता होती है। बुल्स पेम्फिगॉइड संक्रामक नहीं है और आप इसे प्रभावित व्यक्ति से नहीं पकड़ सकते।

इस छवि में एक गर्भवती महिला में बैल पेम्फिगॉइड की उपस्थिति को दिखाया गया है:

गर्भावस्था में बुलम पेम्फिगॉइड

छवि स्रोत: ओपन-आई - नीचे दिए गए आगे के संदर्भ को देखें

बुलबुल पेम्फिगॉइड का क्या कारण है?

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रतिरक्षा प्रणाली आमतौर पर बैक्टीरिया, वायरस और अन्य कीटाणुओं पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती है। ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के एक हिस्से या हिस्सों के खिलाफ एंटीबॉडी भी बनाती है।

बुलस पेम्फिगॉइड वाले लोगों में, त्वचा की ऊपरी परत (एपिडर्मिस) और अगली परत (डर्मिस) के बीच झिल्ली के खिलाफ एंटीबॉडीज बनाए जाते हैं। इस एंटीबॉडी हमले से त्वचा की इन दो परतों के बीच फफोले के रूप में तरल पदार्थ का निर्माण होता है।

यह ज्ञात नहीं है कि बुलफ पेम्फिगॉइड या अन्य ऑटोइम्यून रोग क्यों होते हैं। यह माना जाता है कि शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करने के लिए कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर करता है। कुछ शर्तों और दवाओं को बुलस पेम्फिगॉइड से जोड़ा गया है, लेकिन उन्हें इसका कारण नहीं माना जाता है। वे ट्रिगर कारक हो सकते हैं। उनमे शामिल है:

  • अल्सरेटिव कोलाइटिस और मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसे रोग।
  • फ़ार्मासाइड, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), कैप्टोप्रिल, पेनिसिलिन और कुछ एंटीबायोटिक दवाएं जैसे दवाएं।
  • पराबैंगनी विकिरण और रेडियोथेरेपी जैसे अन्य कारक।

बुलम पेम्फिगॉइड बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण क्या हैं?

पहला लक्षण खुजली वाली त्वचा के छोटे पैच हो सकते हैं। एक गुलाबी चकत्ते भी हो सकते हैं जो एक्जिमा की तरह दिख सकते हैं। छाले तो एक सप्ताह या उससे अधिक बाद में विकसित होते हैं। कुछ मामलों में, छाले महीनों बाद तक शुरू नहीं होते हैं। फफोले आमतौर पर खुजली होते हैं, लेकिन दर्दनाक नहीं होते हैं।

छाले काफी दृढ़ और गुंबद के आकार के होते हैं। छाला तरल पदार्थ आमतौर पर स्पष्ट होता है, लेकिन बादल या खून से सना हो सकता है। त्वचा का कोई भी क्षेत्र प्रभावित हो सकता है, लेकिन छाले ज्यादातर हाथ, पैर, बगल और कमर पर होते हैं। ब्लिस्टरिंग की मात्रा अलग-अलग हो सकती है: कभी-कभी यह सिर्फ एक क्षेत्र होता है, जैसे निचले पैर। गंभीर मामलों में, पूरा शरीर प्रभावित हो सकता है।

छाले के ऊपर की त्वचा काफी मजबूत होती है। यह फफोले फूटने से कई दिन पहले हो सकता है। एक फफोला फूटने पर त्वचा का एक कच्चा पैच छोड़ दिया जाता है, जो तब भर जाता है। कुछ फफोले नहीं फूटते; इसके बजाय तरल पदार्थ शरीर में अवशोषित हो जाता है और छाला की छत त्वचा पर वापस बैठ जाती है। फफोले आमतौर पर निशान बनाने के बिना ठीक हो जाते हैं।

बुलबुल पेम्फिगॉइड वाले कुछ लोगों को मुंह के अंदर छोटे छाले हो जाते हैं। फफोले कटाव के गठन के लिए टूट सकते हैं जो मुंह के छालों की तरह दिखते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड में आमतौर पर खुजली होती है। खुजली की मात्रा गंभीर से हल्के तक भिन्न हो सकती है।

बैल पेम्फिगॉइड कैसे प्रगति करता है?

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो त्वचा के फफोले और कच्चे क्षेत्रों में बहुत असुविधा हो सकती है। त्वचा के कच्चे क्षेत्रों पर गंभीर संक्रमण होने का खतरा है। बुलस पेम्फिगॉइड आमतौर पर 1-5 साल तक रहता है और फिर अक्सर ढल जाता है या चला जाता है। भविष्य की पुनरावृत्ति हो सकती है लेकिन ये दुधारू होते हैं।

बुलड पेम्फिगॉइड का निदान कैसे किया जाता है?

निदान पहली बार में स्पष्ट नहीं हो सकता है। त्वचा के फफोले और मुंह के कटाव के अन्य कारण हैं। इसके अलावा, शुरुआती लक्षण (छाले दिखाई देने से पहले) एक्जिमा या एलर्जी की तरह दिख सकते हैं। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास बैलस पेम्फिगॉइड है, तो वे आमतौर पर आपको त्वचा विशेषज्ञ के पास भेजेंगे। निदान की पुष्टि के लिए आमतौर पर परीक्षण किए जाते हैं। य़े हैं:

  • एक छोटा सा नमूना (बायोप्सी) त्वचा की लिया जा सकता है यह माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है और यह पुष्टि करने के लिए परीक्षण किया जाता है कि फफोले बुल्स पेम्फिगॉइड के कारण हैं।
  • एक रक्त परीक्षण उस एंटीबॉडी का पता लगा सकता है जो बुलस पेम्फिगॉइड (बैलस पेम्फिगॉइड ऑटो-एंटीबॉडी) का कारण बनता है। मूत्र में या छाले द्रव में भी एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

बुल पेम्फिगॉइड का इलाज क्या है?

उपचार में प्रतिरक्षा प्रक्रिया को दबाना शामिल है, ताकि खुजली और छाला कम हो जाए। इसका उद्देश्य उपचार का सही संतुलन तलाशना है। आपको आराम महसूस करने की आवश्यकता है और कई फफोले नहीं हैं, फिर भी उपचार के कई दुष्प्रभावों के बिना। आमतौर पर सबसे अच्छा संतुलन वह बिंदु है जहां कुछ फफोले या लक्षण हो सकते हैं जिन्हें आप सहन कर सकते हैं। यह सभी लक्षणों को पूरी तरह से दबाने से बेहतर हो सकता है, जिसका मतलब बड़ी मात्रा में उपचार का उपयोग करना और अधिक दुष्प्रभाव हो सकता है। बुल्स पेम्फिगॉइड के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार हैं:

स्टेरॉयड

स्टेरॉयड क्रीम, जिसे सामयिक स्टेरॉयड भी कहा जाता है, बुलबुल पेम्फिगॉइड के लिए एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार है। उच्च शक्ति वाले स्टेरॉयड क्रीम (उदाहरण के लिए, क्लोबेटासोल) की सामान्य रूप से आवश्यकता होगी। शोध बताते हैं कि स्टेरॉयड क्रीम अधिकांश प्रकार के बुलम पेम्फिगॉइड के लिए एक अच्छा विकल्प है, यहां तक ​​कि अधिक गंभीर रूप भी। यह शोध यह भी बताता है कि स्टेरॉयड गोलियों की तुलना में कुछ स्टेरॉयड क्रीम अधिक प्रभावी हैं, कम दुष्प्रभाव हैं और कुल मिलाकर बेहतर परिणाम देते हैं।

प्रेडनिसोलोन जैसी स्टेरॉयड गोलियों का उपयोग बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार के रूप में भी किया जाता है। उनका उपयोग तब किया जाता है जब चकत्ते व्यापक होते हैं, या क्रीम लगाने में व्यावहारिक समस्याएं होती हैं। स्टेरॉयड सूजन को कम करते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। स्टेरॉयड की खुराक इस बात पर निर्भर करती है कि बुलम पेम्फिगॉइड कितना गंभीर है। एक मध्यम या उच्च खुराक आमतौर पर पहले की आवश्यकता होती है, और जब फफोले साफ हो जाते हैं तो खुराक को कम किया जा सकता है। इसका उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक का पता लगाना है, जो व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है।

स्टेरॉयड क्रीम और गोलियों का एक साथ उपयोग किया जा सकता है, और इसका मतलब यह हो सकता है कि गोलियों की कम खुराक का उपयोग किया जा सकता है। उपचार आमतौर पर छह महीने और चार साल के बीच की आवश्यकता होती है। बुलस पेम्फिगॉइड उसके बाद वापस नहीं जाता है।

सभी स्टेरॉयड, चाहे गोलियां या क्रीम, दुष्प्रभाव हो सकते हैं। स्टेरॉयड से होने वाले दुष्प्रभाव कभी-कभी गंभीर हो सकते हैं, खासकर यदि आप लंबे समय तक उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड लेते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आप नियमित रूप से उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड लेते हैं, तो आपको कुछ संक्रमणों का खतरा होता है। एक अन्य दुष्परिणाम हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस) का 'पतला होना' है। यदि आप एक महीने से अधिक समय तक स्टेरॉयड उपचार करते हैं, तो संभवतः आपको ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद करने के लिए विटामिन डी और कैल्शियम की गोलियां लेने की सलाह दी जाएगी। आपको पता होना चाहिए कि दीर्घकालिक स्टेरॉयड उपचार को अचानक नहीं रोका जाना चाहिए। अधिक विवरण के लिए ओरल स्टेरॉयड नामक अलग पत्रक देखें।

अन्य उपचार

कुछ अन्य उपचार हैं जो बैलस पेम्फिगॉइड के साथ मदद कर सकते हैं। य़े हैं:

  • त्वचा के उपचार जैसे कि ड्रेसिंग और घाव की देखभाल, जिनकी आवश्यकता आपको कच्ची त्वचा वाले क्षेत्रों में होगी।
  • दवाइयाँ जिसे डायप्सोन और सल्फोनामाइड्स कहा जाता है, जिसका उपयोग कभी-कभी किया जाता है यदि स्टेरॉयड प्रभावी नहीं है। वे अधिक दुष्प्रभाव पैदा करते हैं और इसलिए स्टेरॉयड के रूप में अक्सर उपयोग नहीं किया जाता है।
  • रक्सिमिमाब नामक एक नई दवा, जो मुश्किल से इलाज के मामलों में उपयोगी है।

बुल पेम्फिगॉइड के लिए दृष्टिकोण क्या है?

आउटलुक (प्रोग्नोसिस) आम तौर पर अच्छा होता है। बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर 1-5 साल बाद चला जाता है। इस बीच, उपचार आमतौर पर फफोले को एक सहनीय स्तर तक दूर या नीचे रखता है। अक्सर, उपचार लगभग 1-5 वर्षों के बाद रोका जा सकता है, क्योंकि अब इसकी आवश्यकता नहीं है।

बुलस पेम्फिगॉइड कभी-कभी गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है, जिससे मृत्यु हो सकती है। यह है क्योंकि:

  • कच्ची त्वचा का गंभीर संक्रमण खतरनाक है। बुलस पेम्फिगॉइड सबसे अधिक बूढ़े लोगों को प्रभावित करता है, जिन्हें त्वचा में संक्रमण होने पर गंभीर बीमारी होने का खतरा अधिक होता है।
  • स्टेरॉयड से होने वाले दुष्प्रभाव एक समस्या हो सकती है और कभी-कभी गंभीर भी हो सकती है।

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