Hypopituitarism
अंतःस्रावी विकार

Hypopituitarism

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Hypopituitarism

  • महामारी विज्ञान
  • कारण
  • प्रदर्शन
  • हाइपोपिटिट्यूरी कोमा
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • स्क्रीनिंग और रोकथाम
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

हाइपोपिटिटेरिज्म पिट्यूटरी ग्रंथि की पर्याप्त हार्मोन प्रदान करने में असमर्थता है, पिट्यूटरी ग्रंथि की अक्षमता के कारण हार्मोन का उत्पादन करने में असमर्थता या हाइपोथैलेमिक-विमोचन हार्मोन की अपर्याप्त आपूर्ति के कारण।

लक्षण हार्मोन की कमी और शुरुआत की कठोरता पर निर्भर करते हैं। हाइपोपिटिटारिज्म आमतौर पर कई हार्मोनल कमियों का मिश्रण होता है लेकिन शायद ही कभी सभी पिट्यूटरी हार्मोन शामिल होते हैं। हाइपोपिटिटारिज्म आमतौर पर पुरानी और आजीवन होती है, जब तक कि सफल सर्जरी या अंतर्निहित विकार के चिकित्सा उपचार पिट्यूटरी फ़ंक्शन को बहाल नहीं कर सकते।[1]

महामारी विज्ञान

एक अध्ययन के परिणामों से लिया गया:[1]

  • हाइपोपिटिटारिज्म की घटना प्रति वर्ष 4 · 2 प्रति 100,000 होने का अनुमान है।
  • हाइपोपिटिटारिज्म की व्यापकता का अनुमान 45 · 5 प्रति 100,000 है।

कारण

हाइपोपिटिटारिज्म का सबसे आम कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ट्यूमर है। हाइपोपिटिटारिज्म के कारणों में शामिल हैं:

  • पिट्यूटरी ट्यूमर: उदाहरण के लिए, एडेनोमास।
  • गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर: क्रानियोफेरीन्जिओमास, मेनिंगिओमास, ग्लिओमास, कॉर्डोमास, एपेंडिमोमा, मेटास्टेसिस।
  • घुसपैठ की प्रक्रियाएं: सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, हेमोक्रोमैटोसिस।
  • संक्रमण: सेरेब्रल फोड़ा, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, तपेदिक, सिफलिस।
  • इस्किमिया और रोधगलन: सबरैक्नॉइड हेमोरेज, इस्केमिक स्ट्रोक, शेहान सिंड्रोम (पूर्वकाल पिट्यूटरी रोधगलन के साथ प्रसवोत्तर रक्तस्राव), पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी (पिट्यूटरी एडिनोमा के एक तीव्र रोधगलन के कारण)।[2]
  • खाली सिका सिंड्रोम: रिका टरिका के भीतर सामान्य पिट्यूटरी की अनुपस्थिति का रेडियोलॉजिकल निदान। आमतौर पर सौम्य और स्पर्शोन्मुख लेकिन सिरदर्द और हाइपोपिटिटारवाद विकसित हो सकता है।
  • Iatrogenic: विकिरण,[3] न्यूरोसर्जरी, पिछले क्रोनिक ग्लूकोकार्टिकोइड प्रतिस्थापन को रोकना।
  • सिर की चोट (पहले कई वर्षों तक हो सकती है)।[4]
  • जन्मजात: कल्मन सिंड्रोम (जन्मजात हाइपोगोनॉडोट्रोपिक हाइपोगोनैडिज्म जिसमें मिडलाइन दोष जैसे एनोस्मिया होता है)।[5]
  • ऑटोइम्यून: लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस।[6]
  • पिट्यूटरी हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया।
  • जेनेटिक कारण - जैसे, PIT1, PROP1 जीन म्यूटेशन, सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया।
  • अज्ञातहेतुक कारण।

प्रदर्शन

  • प्रस्तुति विषमता और तीव्र पतन और कोमा के साथ तीव्र पिट्यूटरी विफलता से भिन्न होती है, जो कि एटिओलॉजी, शुरुआत की कठोरता, और मुख्य रूप से शामिल हार्मोन पर निर्भर करती है।
  • प्रारंभ में, किसी भी हार्मोन की कमी वाला रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
  • एंडोक्राइन डिसफंक्शन के साथ उपस्थित हो सकता है:
    • एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़िक हार्मोन (ACTH) की कमी:
      • अधिवृक्क अपर्याप्तता और एडिसन रोग पर अलग लेख भी देखें।
      • जीर्ण: थकान, पीलापन, एनोरेक्सिया, वजन कम होना।
      • तीव्र: कमजोरी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, संचार पतन, बुखार, सदमे।
      • बच्चे: विलंबित यौवन, असफलता पनपे।
      • हाइपोग्लाइकेमिया, हाइपोटेंशन, एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, हाइपोनेत्रिया।
    • थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) की कमी:
      • हाइपोथायरायडिज्म पर अलग लेख भी देखें।
      • थकान, ठंड असहिष्णुता, कब्ज, बालों के झड़ने, शुष्क त्वचा, स्वर बैठना, संज्ञानात्मक धीमा।
      • वजन बढ़ना, मंदनाड़ी, हाइपोटेंशन।
      • बच्चे: विकास में देरी, विकास प्रतिबंध और बौद्धिक हानि।
    • गोनैडोट्रॉफ़िन की कमी:
      • महिला: ऑलिगोमेनोरिया, कामेच्छा की हानि, डिस्पेर्यूनिया, बांझपन, ऑस्टियोपोरोसिस।
      • पुरुष: कामेच्छा में कमी, बिगड़ा हुआ यौन कार्य, मनोदशा की हानि, चेहरे, अंडकोश की थैली, और शरीर के बालों की हानि; मांसपेशियों में कमी, ऑस्टियोपोरोसिस, एनीमिया।
      • बच्चे: देरी से यौवन।
    • वृद्धि हार्मोन की कमी:
      • शॉर्ट कद पर अलग लेख भी देखें।
      • मांसपेशियों की शक्ति और ताकत में कमी, आंत का मोटापा, थकान, जीवन की गुणवत्ता में कमी, ध्यान और स्मृति की हानि।
      • डिस्लिप्लिडिमिया, समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस।
      • बच्चे: विकास प्रतिबंध।
    • जीवाणुरोधी हार्मोन की कमी:
      • पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया।
      • मूत्र की कमी
    • अंतर्निहित कारणों के कारण सुविधाओं के साथ भी उपस्थित हो सकता है:
      • अंतरिक्ष-कब्जे वाला घाव: सिरदर्द या दृश्य क्षेत्र की कमी।
      • हाइपोथैलेमस से जुड़े बड़े घाव: पॉलीडिप्सिया और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का अनुचित स्राव।

हाइपोपिटिट्यूरी कोमा

  • आमतौर पर एक रोगी में होता है जिसे हाइपोपिटिटायरिज़म कहा जाता है और अक्सर धीरे-धीरे विकसित होता है लेकिन पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी के कारण अचानक हो सकता है।[7]
  • संक्रमण, आघात, शल्यक्रिया, हाइपोथर्मिया या पिट्यूटरी रक्तस्राव द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।
  • नैदानिक ​​विशेषताओं में हार्मोन की कमी, मेनिन्जिज्म, दृश्य क्षेत्र दोष, नेत्ररोग, कम चेतना, हाइपोथर्मिया और हाइपोग्लाइकेमिया शामिल हैं।
  • उपचार अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन के रूप में तत्काल आवश्यक है। थायराइड प्रतिस्थापन (टी3) हाइड्रोकार्बन थेरेपी दिए जाने के बाद ही शुरू किया जाना चाहिए। पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान

  • पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम
  • पिट्यूटरी एडेनोमा

जांच

पिट्यूटरी फ़ंक्शन टेस्ट पर अलग लेख भी देखें।

  • रक्त ग्लूकोज, गुर्दे समारोह और इलेक्ट्रोलाइट्स (गुर्दे समारोह की गड़बड़ी, ग्लूकोज और इलेक्ट्रोलाइट्स आम हैं)।
  • हार्मोनल assays:
    • टीएफटी, प्रोलैक्टिन, गोनैडोट्रॉफ़िन, टेस्टोस्टेरोन, कोर्टिसोल।
    • गोनैडोट्रॉफ़िन-रिलीज़िंग हार्मोन (GnRH), थायरोट्रोपिन-रिलीज़ करने वाले हार्मोन (TRH) और इंसुलिन-प्रेरित हाइपोग्लाइकेमिया के साथ ट्रिपल उत्तेजना के बाद गोनैडोट्रॉफ़िन, टीएसएच, वृद्धि हार्मोन, ग्लूकोज और कोर्टिसोल का मापन।
  • हाइपोपिटिट्यूरिज्म की पुष्टि होने के बाद, सेलर और पैरासेलर क्षेत्र के ट्यूमर और अन्य घावों को बाहर करने के लिए क्रैनियल एमआरआई स्कैन किया जाना चाहिए।[1]

संबद्ध बीमारियाँ

हाइपोपिटिटारिज्म कभी-कभी मधुमेह मेलेटस, डिसिप्लिडेमिया, हृदय रोग और ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ा होता है।[1]

स्क्रीनिंग और रोकथाम[1]

  • पिट्यूटरी सर्जरी के बाद, ग्लूकोजॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन को undetected hypoadrenalism से बचने के लिए दिया जाना चाहिए जब तक कि ACTH और अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी सर्जरी के बाद चार सप्ताह के लिए बाहर न कर दी जाए।
  • दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या सबराचोनोइड रक्तस्राव के बाद, हाइपोपिटिटेरिज्म का एक उच्च जोखिम होता है, लेकिन आमतौर पर मस्तिष्क की चोट के कारण से होता है। अंतःस्रावी मूल्यांकन को नियमित रूप से किया जाना चाहिए, विशेष रूप से मध्यम या गंभीर सिर की चोट के बाद।

प्रबंध[8]

  • तीव्र तरल पदार्थ सहित तीव्र पुनर्जीवन की आवश्यकता हो सकती है (एक्यूट पिट्यूटरी विफलता पर अलग लेख देखें)।
  • यदि हाइपोपिटिटारिज्म एक ट्यूमर के कारण हुआ है, तो घाव के सफल शल्य चिकित्सा या चिकित्सा हटाने के बाद पिट्यूटरी फ़ंक्शन को बहाल किया जा सकता है।
  • चिकित्सा देखभाल में हार्मोन के प्रतिस्थापन के रूप में उपयुक्त और अंतर्निहित कारण का उपचार शामिल है।
  • यदि ACTH-अधिवृक्क अक्ष बिगड़ा हुआ है, विशेष रूप से तीव्र प्रस्तुतियों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यकता होती है। तीव्र अपघटन को रोकने के लिए किसी भी प्रकार के भावनात्मक या शारीरिक तनाव (जैसे, संक्रमण के दौरान) के बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स की बढ़ी हुई खुराक की आवश्यकता होती है।
  • द्वितीयक हाइपोथायरायडिज्म: थायराइड हार्मोन प्रतिस्थापन।
  • गोनैडोट्रॉफ़िन की कमी: टेस्टोस्टेरोन प्रतिस्थापन; प्रोजेस्टेरोन के साथ या बिना ओस्ट्रोगेंस, महिलाओं के लिए (प्रीमेनोपॉज़ल महिलाओं के लिए संयुक्त मौखिक गर्भनिरोधक गोली)।
  • वृद्धि हार्मोन प्रतिस्थापन।
  • डायबिटीज इन्सिपिडस का प्रबंधन।
  • सर्जिकल:
    • पिट्यूटरी एपोप्लेसी में, शीघ्र शल्य चिकित्सा अपघटन जीवन-रक्षक हो सकता है।
    • मैक्रोडेनोमास को हटाना जो चिकित्सा चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं।

जटिलताओं

  • हार्मोन की कमी और अंतर्निहित कारण की डिग्री के आधार पर रुग्णता चर है।
  • संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

रोग का निदान

  • हालांकि हाइपोपिटिट्यूरी रोगियों में एक बढ़ी हुई मृत्यु दर अच्छी तरह से प्रलेखित है, बढ़ी हुई मृत्यु का वास्तविक कारण स्पष्ट नहीं है।[9]
  • यदि पर्याप्त रूप से प्रतिस्थापित किया जाता है, तो हाइपोपिटिटारिज्म में रोग का निदान अच्छा है। प्रैग्नेंसी इसलिए आमतौर पर अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है।

निवारण

  • अच्छे प्रसूति देखभाल ने प्रसवोत्तर हाइपोपिटिटेरिज्म की घटनाओं को कम कर दिया है।
  • विकिरण चिकित्सा जो पिट्यूटरी के संपर्क को कम करती है, हाइपोपिटिटारिज्म की शुरुआत की घटना और समय को कम करती है।
  • बेहतर न्यूरोसर्जिकल तकनीकें बाद के हाइपोपिटिटारिज्म की संभावना को कम करती हैं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • पिट्यूटरी फाउंडेशन

  • बच्चों में विकास की विफलता के उपचार के लिए मानव विकास हार्मोन (सोमाट्रोपिन); एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन मार्गदर्शन, मई 2010

  • साझा देखभाल संबंधी दिशा-निर्देश: रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हॉरमोन (r-hGH) का बाल चिकित्सा उपयोग; बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी और मधुमेह के लिए ब्रिटिश सोसायटी (2012)

  1. श्नाइडर HJ, Aimaretti G, Kreitschmann, et al; Hypopituitarism। लैंसेट। 2007 अप्रैल 28369 (9571): 1461

  2. सेमी पीएल, वेब एमके, डी विलियर्स जेसी, एट अल; पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी। न्यूरोसर्जरी। 200,556 (1): 65-72

  3. डार्जी केएच, शैलेट एस.एम.; रेडियोथेरेपी के बाद हाइपोपिटिटारिज्म पर दोबारा गौर किया गया। एंडोक्रेटिक देव। 200,915: 1-24। एपूब 2009 मार्च 3।

  4. पोपोविक वी, एमीरेट्टी जी, कैसेंउवा एफएफ, एट अल; मस्तिष्क की चोट के बाद हाइपोपिटिटेरिज्म। ग्रोथ हॉर्म आईजीएफ रेस। 2005 जून 15 (3): 177-84। ईपब 2005 मार 21।

  5. हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म 2 के साथ या बिना एनोस्मिया, एचएच 2; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  6. कॉली के, दलाल ए, ओल्सन बी, एट अल; लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस। कॉन मेड। 2005 Mar69 (3): 143-6।

  7. नवार आरएन, अब्देलमनन डी, सेलमैन डब्ल्यूआर, एट अल; पिट्यूटरी ट्यूमर एपोप्लेक्सी: एक समीक्षा। जे इंटेंसिव केयर मेड। 2008 Mar-Apr23 (2): 75-90। doi: 10.1177 / 0885066607312992

  8. प्रभाकर वीके, शैलेट एस.एम.; वयस्क जीवन में हाइपोपिटिटारिज्म का एटिओलॉजी, निदान और प्रबंधन। पोस्टग्रेड मेड जे। 2006 Apr82 (966): 259-66।

  9. स्टोचहोम के, क्रिस्टियनसेन जे, लॉरेंस टी, एट अल; मृत्यु दर और वृद्धि हार्मोन स्राव में कमी। हॉरम रेस। 200768 सप्ल 5: 173-6। doi: 10.1159 / 000110618 ईपब 2007 दिसंबर 10।

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