कपोसी सारकोमा

कपोसी सारकोमा

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कपोसी सारकोमा

  • महामारी विज्ञान
  • कपोसी के सारकोमा के प्रकार
  • प्रदर्शन
  • पैथोलॉजिकल निष्कर्ष
  • जांच
  • मचान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान
  • निवारण

कपोसी का सार्कोमा (केएस) मानव दाद वायरस 8 के कारण होने वाला एक संयोजी ऊतक कैंसर है - जिसे अब कपोसी के सार्कोमा से जुड़े हर्पीसवायरस (केएसएचवी) कहा जाता है। घातक घाव की विशेषता नियोप्लास्टिक कोशिकाओं और असामान्य रूप से बढ़ती रक्त वाहिकाओं से होती है। केएस का नाम हंगेरियाई त्वचा विशेषज्ञ, मोरित्ज़ कापोसी के नाम पर रखा गया है जिन्होंने 1872 में इसकी खोज की थी। वायरल जीन अनुक्रम केवल 1995-1996 में निर्धारित किया गया था। केएस इस तथ्य के आधार पर अन्य नियोप्लाज्म से अलग है कि घाव एक ही समय में एक से अधिक स्थानों पर शुरू हो सकते हैं।[1] KSHV के साथ दो अन्य दुर्भावनाएँ जुड़ी हुई हैं - प्राथमिक प्रवाह संलयन लिंफोमा और बहुउद्देशीय कैसलमैन रोग, जिसके बारे में यहाँ चर्चा नहीं की जाएगी।[2]

महामारी विज्ञान

एचआईवी की घटना से पहले, केएस बहुत दुर्लभ था - ज्यादातर भूमध्यसागरीय, यहूदी या अफ्रीकी मूल के बुजुर्ग पुरुषों को अलग किया जा रहा था।[3] अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्युनोसप्रेस्सेंट के मरीजों पर भी कम संख्या में मामले होते हैं।

1980 के दशक के दौरान एड्स के मामलों की बढ़ती संख्या केएस की बढ़ती घटनाओं से जुड़ी थी। सौभाग्य से, अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (HAART) के व्यापक उपयोग ने केएस विकसित करने वाले रोगियों की संख्या को कम कर दिया है। हालांकि, केएस कुछ अफ्रीकी देशों में सबसे अधिक सूचित कैंसर का कारण बना हुआ है, क्योंकि अनुपचारित एचआईवी - जैसे, जिम्बाब्वे।

दिलचस्प बात यह है कि अकेले केएसएचवी संक्रमण से केएस और अफ्रीका में, पुरुष मरीज जो एचआईवी पॉजिटिव नहीं हैं, महिलाओं के लिए अधिक बार प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, KSHV संक्रमण के पारिवारिक क्लस्टरिंग को नॉनसेक्सुअल ट्रांसमिशन के माध्यम से होने का सुझाव दिया गया है।[4]

केएस के लिए जोखिम कारक[1]

  • लिंग - पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं।
  • जातीयता - कोकेशियान पुरुषों और भूमध्य सागर, मध्य पूर्वी या अफ्रीकी मूल के हैं।
  • जो पुरुष पुरुषों के साथ सेक्स करते हैं।
  • प्रतिरक्षा की कमी - जैसे, पोस्ट-ट्रांसप्लांट या एचआईवी संक्रमण।
  • केएस के साथ एक मरीज का जीवनसाथी होना एचएचवी 8 सेरोपोसिटिविटी के लिए एक जोखिम कारक है।[5]
  • शास्त्रीय केएस के लिए सकारात्मक जोखिम वाले कारकों में धूम्रपान, मधुमेह और मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी शामिल हैं।[6]

कपोसी के सारकोमा के प्रकार

  • क्लासिक के.एस. - दुर्लभ; वर्षों से धीरे-धीरे बढ़ता है और भूमध्य या यहूदी मूल के बुजुर्ग पुरुषों को प्रभावित करता है।
  • स्थानिक या अफ्रीकी केएस - युवा वयस्क पुरुषों को प्रभावित करता है जो अफ्रीकी भूमध्य रेखा के पास रहते हैं और एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली रखते हैं। युगांडा के 9% पुरुषों में होने की सूचना दी। कुछ में, केएस तेजी से फैलने के साथ आक्रामक हो सकता है। बच्चे एक ऐसे रूप से भी प्रभावित हो सकते हैं जो लसीका और लिम्फ नोड्स पर हमला करता है लेकिन त्वचा पर नहीं। यह अन्य अंगों में फैलने से जुड़ा है और आमतौर पर घातक है।
  • प्रत्यारोपण से संबंधित या अधिग्रहित के.एस. - तेजी से प्रसार के साथ जुड़ा हुआ है।
  • महामारी केएस - एचआईवी से संक्रमित रोगियों में केएस की घटना।
  • गैर-महामारी के.एस. - उन पुरुषों में होता है जो उन पुरुषों के साथ यौन संबंध रखते हैं जिन्हें एचआईवी नहीं है; घावों से हाथ, पैर और जननांग प्रभावित होते हैं। यह लक्षणात्मक रूप से एक धीमी प्रगति है।[7]
  • आवर्तक के.एस..

प्रदर्शन[1, 3]

  • त्वचा के घाव गांठदार, पपुलर या धब्बा हो सकते हैं; वे लाल, बैंगनी, भूरे या काले हो सकते हैं।
  • लेसियन को श्लेष्म झिल्ली के नीचे या इसी तरह की विशेषताओं के साथ भी देखा जा सकता है।
  • सबसे आम साइटों में मुंह, नाक और गले शामिल हैं।
  • आमतौर पर दर्द रहित लेकिन सूजन या सूजन होने पर दर्दनाक हो सकता है।
  • घावों में आंतरिक अंग शामिल हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, फेफड़े (डिस्पेनिया के लिए अग्रणी), जठरांत्र संबंधी मार्ग (यह घातक रक्तस्राव पैदा कर सकता है) और लिम्फैटिक, जिसके परिणामस्वरूप लिम्फोएडेमा होता है।[8]
  • सुपरिंपोज्ड बैक्टीरियल संक्रमण हो सकता है।
  • प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं में ट्यूमर का प्रसार हो सकता है।
  • बहुत कम ही, अन्नप्रणाली या श्वसन पथ पर घावों में रुकावट हो सकती है।

पैथोलॉजिकल निष्कर्ष

  • स्पिंडल कोशिकाएँ - लम्बी ट्यूमर कोशिकाएँ।
  • अत्यधिक संवहनी - घने और अनियमित रक्त वाहिकाओं के साथ जो ट्यूमर में रक्त का रिसाव करते हैं, जिससे लाल रंग बनता है।
  • आसपास की सूजन भी हो सकती है।

जांच

निश्चित निदान धुरी कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ बायोप्सी सुविधाओं पर आधारित है। वायरस से विलंबता से जुड़े परमाणु प्रतिजन (LANA) का पता लगाना भी निदान की पुष्टि करता है।[9]

अन्य मूल्यांकन

इसमें शामिल होना चाहिए:

  • पूर्ण इतिहास - यौन इतिहास सहित।
  • पूर्ण परीक्षा - विशेष रूप से लिम्फ नोड परीक्षा और श्लेष्म झिल्ली को देखकर।
  • सीएक्सआर, जिसे किसी भी फेफड़े की भागीदारी लेने के लिए किया जाना चाहिए।
  • अन्य जांच, जो प्रस्तुति पर निर्भर करेगी - उदाहरण के लिए, एंडोस्कोपी या ब्रोन्कोस्कोपी।

मचान[10]

कोई आधिकारिक प्रणाली नहीं है लेकिन एड्स नैदानिक ​​परीक्षण समूह (ACTG) प्रणाली का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। तीन तत्वों का उपयोग किया जाता है:

  • टी = ट्यूमर की सीमा।
  • मैं = सीडी 4 गिनती के अनुसार प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति।
  • एस = अंगों या प्रणालीगत बीमारी की भागीदारी की सीमा।
एड्स से संबंधित कपोसी का सारकोमा (केएस) - स्टेजिंग
टी = ट्यूमर की सीमाI = प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थितिएस = प्रणालीगत भागीदारी
0
अच्छा जोखिम है
स्थानीयकृत ट्यूमर - त्वचा और / या लिम्फ नोड्स (एलएन) और / या न्यूनतम मौखिक बीमारी तक सीमित।CD4 ≥200 सेल / मिमी3कोई प्रणालीगत बीमारी और / या कर्नोफ़्स्की स्कोर> 70 (यानी स्वतंत्र रूप से मोबाइल और स्वयं की देखभाल कर सकते हैं) और कोई बी लक्षण नहीं।[11]
1
खराब होने का खतरा
निम्नांकित में से एक या अधिक के साथ डिसैम्पटेड ट्यूमर: एडिमा, व्यापक मौखिक केएस (गांठदार घाव और / या घाव तालु तक सीमित नहीं), एलएन के अलावा अन्य अंगों में - जैसे, फेफड़े या जठरांत्र संबंधी मार्ग।CD4 ≤200 सेल / मिमी3अवसरवादी बीमारी या एक या अधिक बी लक्षणों की थ्रश या उपस्थिति का प्रमाण, या कर्नाफस्की स्कोर <70 या अन्य एचआईवी से संबंधित बीमारी - जैसे, सीएनएस या लिम्फोमा।

प्रबंध[3, 12]

  • केएस लाइलाज है लेकिन प्रशामक उपचार से नियंत्रित किया जा सकता है।
  • यदि संभव हो तो किसी भी अंतर्निहित कारणों का इलाज करें - जैसे, इम्युनोडेफिशिएंसी या इम्यूनोसप्रेशन।
  • एड्स से जुड़े केएस (महामारी केएस) - एचएएआरटी शुरू करने से आमतौर पर लगभग 40% रोगियों में घावों में कमी आएगी, हालांकि कुछ ऐसे हैं जिनमें केएस एंटीरेट्रोवाइरल के बावजूद बढ़ते रहेंगे।
  • यदि केवल कुछ घाव हैं तो निम्नलिखित पर विचार किया जा सकता है:
    • रेडियोथेरेपी।
    • रसायन / क्रायोसर्जरी।
    • सर्जरी - यह घाव के किनारों में दिखाई देने वाले केएस के जोखिम को वहन करती है और संभवतः केवल छोटे सतह के घावों के लिए उपयुक्त है। इलाज के साथ इलेक्ट्रोडोडेसिकेशन का भी इस्तेमाल किया जा सकता है (ट्यूमर में कटौती और किनारों को जलाया जाता है)।
  • अधिक व्यापक केएस या अंग की भागीदारी के लिए प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है - जैसे, इंटरफेरॉन अल्फ़ा, लिपोसमल एन्थ्रासाइक्लिन, पैक्लिटैक्सेल।
  • एचएएआरटी शुरू होने पर एचआईवी पॉजिटिव व्यक्तियों में केएस घावों के बिगड़ने का वर्णन करने वाली एक केस रिपोर्ट है। इसे recon प्रतिरक्षा पुनर्गठन सूजन सिंड्रोम ’(IRIS) की संज्ञा दी गई है। केएस को कीमोथेरेपी और चल रहे हार्ट के साथ नियंत्रित किया गया था।[13]

रोग का निदान

प्रैग्नोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, प्रसार की उपस्थिति और क्या यह केएस की पहली उपस्थिति या पुनरावृत्ति है। 1990 के दशक से एड्स से मृत्यु दर में कमी केएस के मामलों की संख्या और इसकी गंभीरता दोनों में कमी है।

निवारण

यह स्पष्ट नहीं है कि KSHV का अधिग्रहण कैसे किया जाता है। कुछ शोध का सुझाव है कि केएसएचवी के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से किसी भी यौन साथी को संचरण का खतरा बढ़ जाता है और ठोस अंग की भागीदारी के विकास से जुड़ा होता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. मौरर टीए; एचआईवी संक्रमण के डर्माटोलोगिक अभिव्यक्तियाँ। शीर्ष एचआईवी मेड। 2005 Dec-2006 Jan13 (5): 149-54।

  2. अराव-बोगर आर; कापोसी सारकोमा हर्पीसवायरस के लिए उपचार: होनहार उपलब्धियों के साथ बड़ी चुनौतियां। वायरस जीन। 2009 अप्रैल 38 (2): 195-203। एपूब 2009 जनवरी 13।

  3. कूगन एमएम, ग्रीनस्पैन जे, चैलकोम्बे एसजे; मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस के संक्रमण में मौखिक घाव। बुल विश्व स्वास्थ्य संगठन। 2005 Sep83 (9): 700-6। इपब 2005 सिपाही 30।

  4. गुट्टमैन-यास्की ई, क्र्रा-ओज़ जेड, डबनोव जे, एट अल; क्लासिक कापोसी के सार्कोमा के साथ रोगियों के परिवारों में कपोसी के सरकोमा से जुड़े हर्पीसवायरस के साथ संक्रमण। आर्क डर्माटोल। 2005 Nov141 (11): 1429-34।

  5. दुप्प्य ए, शुल्ज टी, शेवरेट एस, एट अल; कपोसी सार्कोमा वाले रोगियों के पति / पत्नी के बीच मानव हर्पीसवायरस 8 के विषम संचरण। ब्र जे डर्माटोल। 2009 Mar160 (3): 540-5। ईपब 2008 दिसंबर 10।

  6. एंडरसन ला, लॉरिया सी, रोमानो एन, एट अल; सिसिली में जनसंख्या-आधारित केस-कंट्रोल अध्ययन में शास्त्रीय कापोसी सारकोमा के लिए जोखिम कारक। कैंसर महामारी बायोमार्कर्स प्रीव। 2008 दिसंबर 17 (12): 3435-43।

  7. कपोसी सारकोमा उपचार। राष्ट्रीय कैंसर संस्थान; पबड हेल्थ, अक्टूबर 2015

  8. पैंटानोवित्ज़ एल, डेज़्यूब बी.जे.; असामान्य स्थानों में कपोसी सारकोमा। BMC कैंसर। 2008 जुलाई 78: 190।

  9. कैथोमास जी; कापोसी के सरकोमा से जुड़े हर्पीसवायरस (KSHV) / मानव हर्पीसवायरस 8 (HHV-8) एक ट्यूमर वायरस के रूप में। हरपीज। 2003 दिसंबर 10 (3): 72-7।

  10. कपोसी सरकोमा का मंचन कैसे किया जाता है?; अमेरिकन कैंसर सोसायटी

  11. कर्णफस्की प्रदर्शन स्केल इंडेक्स; धर्मशाला मरीजों का गठबंधन

  12. खाचेमौने ए, एहराम ई, रोड्रिग्ज सी, एट अल; एक दर्द रहित लाल नोड्यूल। कपोसी सारकोमा। फेम फिजिशियन हूं। 2005 फ़रवरी 1571 (4): 768-70।

  13. फेलर एल, एनाग्नोस्टोपोलोस सी, वुड एनएच, एट अल; ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस-संबंधी कापोसी सारकोमा एक प्रतिरक्षा पुनर्गठन सूजन सिंड्रोम के रूप में: एक साहित्य समीक्षा और केस रिपोर्ट। जे पीरियंडोंटोल। 2008 Feb79 (2): 362-8।

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