amyloidosis

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amyloidosis

  • रोगजनन
  • वर्गीकरण
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

अमाइलॉइडोसिस एक नैदानिक ​​विकार है जो अघुलनशील असामान्य अमाइलॉइड फाइब्रिल के बाह्यकोशिकीय या अंतःकोशिकीय बयान के कारण होता है जो ऊतकों के सामान्य कार्य को बदल देता है।

प्रोटीन जो अमाइलॉइड फाइब्रिल का निर्माण करते हैं, आकार, कार्य, एमिनो एसिड अनुक्रम और मूल संरचना में भिन्न होते हैं, लेकिन अघुलनशील समुच्चय बन जाते हैं जो संरचना और गुणों में समान होते हैं।

रोगजनन

मनुष्यों में लगभग 23 अलग-अलग असंबंधित प्रोटीन होते हैं जिन्हें विवो में एमिलॉयड फाइब्रिल बनाने के लिए जाना जाता है। सभी प्रकार के अमाइलॉइड में एक प्रमुख फाइब्रिलर प्रोटीन होता है जो अमाइलॉइड (लगभग 90%) और विभिन्न छोटे घटकों के प्रकार को परिभाषित करता है।

वर्गीकरण

अमाइलॉइड को रासायनिक रूप से वर्गीकृत किया गया है। एमीलोयड्स को एक राजधानी ए (एमिलॉयड के लिए) के साथ संदर्भित किया जाता है, जिसके बाद फाइब्रिल प्रोटीन का संक्षिप्त नाम दिया जाता है:

एए एमाइलॉयडोसिस1

  • एए एक सामान्य-सीक्वेंस सीरम एमाइलॉयड ए प्रोटीन है जो एक तीव्र-चरण प्रतिक्रियाशील है जो मुख्य रूप से कई साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में यकृत में उत्पन्न होता है। केवल ऊंचे सीरम एमाइलॉयड ए स्तर वाले रोगियों का अल्पसंख्यक एमाइलॉयडोसिस विकसित करता है।2
  • सिस्टमिक एए एमाइलॉयडोसिस कई पुरानी सूजन संबंधी विकारों की लंबी अवधि की जटिलता है - उदाहरण के लिए, संधिशोथ गठिया, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, क्रोहन रोग, दुर्भावना और संक्रमण के पुनरावृत्त होने की स्थिति।
  • संधिशोथ और अन्य पुरानी आर्थराइटिस में एए की घटना अधिक प्रभावी विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के उपयोग के परिणामस्वरूप कम हो गई है।
  • एमीलॉइड फाइब्रिल के रूप में तीव्र-चरण प्रतिक्रियाशील सीरम एमाइलॉइड ए (एसएए) के प्रोटियोलिटिक टुकड़ों के बाह्यकोशिकीय जमाव से अंग क्षति परिणाम।
  • केवल लंबे समय तक सूजन वाले रोगियों का एक अल्पसंख्यक वास्तव में एए एमाइलॉयडोसिस के साथ मौजूद है।
  • गुर्दे, यकृत और प्लीहा एए एमाइलॉयड जमा के मुख्य लक्ष्य अंग हैं। 90% से अधिक रोगियों में, प्रोटीनुरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और / या गुर्दे की शिथिलता शुरुआत में नैदानिक ​​तस्वीर पर हावी है।
  • यदि प्रभावी ढंग से इलाज नहीं किया जाता है, तो अंत-चरण गुर्दे की बीमारी विकसित होती है और गुर्दे के प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इलाज के साथ ही रोग का निदान भी खराब है।

अल अमाइलॉइडोसिस3

  • इसमें शामिल अंगों में हृदय, गुर्दे, परिधीय तंत्रिका, जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्वसन पथ और लगभग कोई अन्य अंग शामिल हैं। AL को पहले प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के रूप में जाना जाता था।
  • फाइब्रिल के गठन मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला के अतिरिक्त कोशिकीय बयान से अल amyloidosis परिणाम (सबसे अधिक सामान्यतः लैम्ब्डा आइसोटाइप)। अधिकांश रोगियों में पृथक मोनोक्लोनल गैमोपैथी या स्पर्शोन्मुख मायलोमा के प्रमाण होते हैं, और रोगसूचक मल्टीपल मायलोमा या अन्य बी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों वाले रोगियों में एएल एमाइलॉयडोसिस की घटना असामान्य है।
  • एएल एमाइलॉयडोसिस नौ देशों / मिलियन / वर्ष की अनुमानित घटना के साथ विकसित देशों में प्रणालीगत एमाइलॉयडोसिस का सबसे आम प्रकार है। निदान किए गए रोगियों की औसत आयु 65 वर्ष है और 10% से कम रोगियों की आयु 50 से कम है।
  • नैदानिक ​​प्रस्तुति बहुत अधिक विविध है क्योंकि ऊतकों या अंगों की व्यापक संख्या प्रभावित हो सकती है। सबसे आम पेश लक्षण कमजोरी और अपच हैं।
  • गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ सबसे अधिक होती हैं, प्रस्तुति में दो तिहाई रोगियों को प्रभावित करती हैं, भारी प्रोटीनमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और रोगियों के आधे हिस्से में बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के साथ।
  • 50% से अधिक रोगियों में निदान में हृदय की भागीदारी मौजूद है और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की ओर जाता है।
  • निदान एक सम्मिलित साइट के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर निर्भर करता है, जो कि ध्रुवित प्रकाश के तहत विशिष्ट सेब-हरे रंग की द्विअर्थीता के साथ कांगो लाल-धनात्मक अमाइलॉइड जमा दिखाती है, जो कि इम्यूनोहिस्टोसिस्ट्री और / या इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा एंटी-एलसी एंटीबॉडी के साथ सकारात्मक रूप से दाग देता है।
  • रोग की प्रणालीगत प्रकृति के कारण, गैर-इनवेसिव बायोप्सी, जैसे पेट की वसा की आकांक्षा, रक्तस्राव की जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, शामिल अंगों से बायोप्सी लेने से पहले विचार किया जाना चाहिए।
  • एएल एमाइलॉयडोसिस का उपचार कीमोथेरेपी पर आधारित है। मानक उपचार के विकल्पों में डी-डेथेमसोन के साथ ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण या ओरल मेलफैलन के बाद उच्च खुराक वाले मेफालन शामिल हैं।4
  • उच्च-खुराक डेक्सामेथासोन के साथ अल्केलाइटिंग एजेंट का उपयोग दो तिहाई रोगियों में प्रभावी साबित हुआ है। मल्टीपल मायलोमा के उपचार में उपयोग किए जाने वाले नए एजेंटों की जांच की जा रही है। अंग विफलता के लिए लक्षणात्मक उपाय और उपचार भी आवश्यक है।
  • मूत्रल हृदय रोग का इलाज मूत्रवर्धक के साथ किया जाना चाहिए। लय या चालन असामान्यता वाले रोगियों में एमियोडेरोन और पेसमेकर आरोपण पर विचार किया जाना चाहिए। हृदय और किडनी प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।
  • AL amyloidosis में उत्तरजीविता अंग की भागीदारी की प्रकृति और गंभीरता और उपचार की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। अमाइलॉइड हृदय रोग की उपस्थिति और गंभीरता मुख्य प्रतिकूल रोग का कारक है।

ट्रान्थायट्रिन अमाइलॉइडोसिस (एटीटीआर)5

  • एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस का सबसे लगातार विरासत में मिला हुआ प्रणालीगत रूप है। एटीटीआर एक ऑटोसोमल-प्रमुख बीमारी है लेकिन कम से कम 100 अलग-अलग ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) म्यूटेशन के साथ जुड़ा हुआ है।
  • प्रत्येक संस्करण में एक अलग अंग भागीदारी होती है। परिधीय न्यूरोपैथी और कार्डियोमायोपैथी के साथ-साथ गुर्दे की दुर्बलता और प्रोटीनमेह हो सकता है।
  • नेफ्रोपैथी देर से शुरू होने वाली न्यूरोपैथी, परिवार में कम पैठ और हृदय संबंधी विकृति के रोगियों को प्रभावित करती है।
  • न्यूरोपैथी की शुरुआत से पहले भी माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया विकार की पहली प्रस्तुति हो सकती है।
  • अमाइलॉइड रीनल डिपॉजिट आमतौर पर मूत्र संबंधी असामान्यताओं के अभाव में भी होता है।
  • हेमोडायलिसिस की आवश्यकता गरीब अस्तित्व से जुड़ी है।
  • न्यूरोपैथी का प्राथमिक उपचार यकृत प्रत्यारोपण है।6
  • हृदय या किडनी प्रत्यारोपण पर भी विचार किया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के अन्य रूप

  • भारी-चेन एमाइलॉयडोसिस केवल कुछ रोगियों में सूचित किया गया है।
  • बीटा2-मेरिकोग्लोबुलिन अमाइलॉइडोसिस अग्रदूत प्रोटीन प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स की हल्की श्रृंखला घटक है। यह क्रोनिक किडनी डायसिस के साथ जुड़ा हुआ है।
  • क्रायोपाइरिन-संबंधी आवधिक सिंड्रोम-संबंधी अमाइलॉइडोसिस (CAPS) इसमें पारिवारिक ठंडी स्वाइनफ्लेमेटरी सिंड्रोम (एफसीएएस), मैकल-वेल्स सिंड्रोम (एमडब्ल्यूएस), और नवजात-शुरुआत मल्टीसिस्ट्म इन्फ्लेमेटरी डिजीज (एनओएमआईडी) शामिल हैं। सीएपीएस वाले मरीजों में तीव्र चरण रिएक्टरों के स्तर में वृद्धि हुई है, विशेषकर उच्च-संवेदनशीलता सी-रिएक्टिव प्रोटीन के कारण इंटरल्यूकिन स्तर में वृद्धि हुई है।
  • वंशानुगत वृक्क amyloidoses एक विशिष्ट प्रोटीन में उत्परिवर्तन से संबंधित स्थितियों का एक समूह है। उन पर विचार किया जाना चाहिए जब एक गुर्दे की बायोप्सी एमिलॉइड बयान का प्रदर्शन करती है और जब परिवार का इतिहास एक ऑटोसोमल-प्रमुख बीमारी का सुझाव देता है।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अमाइलॉइड इसमें बीटा प्रोटीन अमाइलॉइड (अल्जाइमर डिमेंशिया में पाया गया) और प्रियन प्रोटीन अमाइलॉइडोसिस (क्रेयूटज़ेल्ड-जैकब रोग में पाया जाता है) शामिल हैं।

महामारी विज्ञान

अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है। हालाँकि, प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस घातक है और ब्रिटेन में प्रति वर्ष होने वाली 1,500 मौतों में से एक के लिए जिम्मेदार है।7

aetiology

ऊतकों में अमाइलॉइड उत्पादन और इसके जमाव का कारण अज्ञात है। संभावित एटिऑलॉजिकल कारक अमाइलॉइड के उपप्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं - ऊपर 'वर्गीकरण' देखें।

जोखिम

अस्पष्टीकृत न्यूरोमस्कुलर रोग का पारिवारिक इतिहास।

प्रदर्शन

लक्षण

ये काफी हद तक प्रभावित अंग या प्रणाली द्वारा निर्धारित किए जाते हैं और चित्र अक्सर अंतर्निहित बीमारी से भ्रमित होता है, जो एमाइलॉयडोसिस के संदेह होने से पहले घातक हो सकता है।

आमतौर पर, एमाइलॉयडोसिस में एक से अधिक प्रणाली को प्रभावित करने वाले लक्षणों का एक संयोजन होता है - उदाहरण के लिए, थकान, वजन घटाने, आसान चोट लगना, सांस फूलना, परिधीय शोफ, संवेदी परिवर्तन, कार्पल टनल सिंड्रोम और पोस्टुरल हाइपोटेंशन।

लक्षण

  • अस्पष्टीकृत गुर्दे की बीमारी देखी जा सकती है, विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम या प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी के साथ (विशेषकर यदि एक साथ):
    • सामान्य या केवल थोड़े बढ़े हुए गुर्दे के साथ भारी प्रोटीन।
    • कार्डियक अमाइलॉइडोसिस एक घुसपैठ प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का कारण बनता है जिससे प्रगतिशील हृदय विफलता होती है।8
  • गुर्दे की बीमारी के साथ चिह्नित हिपेटोमेगाली:
    • हेपेटिक अमाइलॉइड रोग हेपेटोमेगाली पैदा करता है, लेकिन शायद ही कभी पीलिया।
    • भारी हेपटोमेगाली की सूचना मिली है।
    • एलएफटी परिणाम आमतौर पर सामान्य होते हैं, लेकिन ऊंचा क्षारीय फॉस्फेट देखा जा सकता है।
    • कभी-कभी, पोर्टल हाइपरटेंशन ओज़ोफेगल वेरिएशन और जलोदर के साथ हो सकता है।
  • मुख्य रूप से दाएं तरफा, तेजी से प्रगतिशील दिल की विफलता देखी जा सकती है:
    • यह अक्सर सीने में दर्द के बिना होता है।
    • एक विशेषता कम वोल्टेज पैटर्न ईसीजी है।
    • बुजुर्गों में एक घुसपैठ कार्डियोमायोपैथी हो सकती है।
  • संवेदी दस्ताने- और स्टॉकिंग-प्रकार बहुपद
    • विशेष रूप से कार्पल टनल सिंड्रोम, जो संभवतः निदान का अनुमान लगा सकता है।
    • 20% मामलों में एक परिधीय न्यूरोपैथी है।
  • Vitreous opacities या अन्य प्रमुख अंगों की भागीदारी वंशानुगत amyloidosis का सुझाव देती है।
  • स्वायत्त गड़बड़ी के सूक्ष्म संकेत:
    • पोस्टुरल हाइपोटेंशन या शुरुआती तृप्ति।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अमाइलॉइड का कारण हो सकता है:
    • Oesophageal गतिशीलता की असामान्यताएं, गैस्ट्रिक एटोनी, छोटी और बड़ी आंत की गतिशीलता असामान्यताएं और छद्म बाधा।
    • Malabsorption।
    • खून बह रहा है।
    • मैक्रोग्लोसिया, जो प्राथमिक और मायलोमा-संबंधी अमाइलॉइड्स में आम है।
  • त्वचा क्षति:
    • स्पॉन्टेनियस पेरियोरबिटल पुरपुरा - आरकोन आई साइन।
  • हाशिमोटो की थायरॉयडिटिस जैसी दिखने वाली एक फर्म, सममित, गैर-टेंडर गोइटर थायरॉयड ग्रंथि के एमीलोइडोसिस से हो सकती है।

विभेदक निदान

  • क्रोनिक किडनी रोग (सामान्य आकार के गुर्दे के साथ)।
  • मधुमेह।
  • सारकॉइडोसिस।
  • लिंफोमा।
  • एकाधिक मायलोमा।
  • फ्रैगाइल केशिकाएं - स्कर्वी या एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम।
  • Macroglossia।
  • डाउन सिंड्रोम।
  • नियोप्लासिया - लिम्फैंगियोमा, हाइपोथायरायडिज्म, एक्रोमेगाली।

जांच

एमीलोइडोसिस को ऊपर वर्णित लक्षणों और संकेतों के आधार पर संदेह किया जाता है, लेकिन केवल बायोप्सी द्वारा निदान किया जा सकता है।

  • मूत्रालय - वैद्युतकणसंचलन पर प्रोटीन / प्रकाश श्रृंखला।
  • एफबीसी - एनीमिया - अक्सर हल्के, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • रक्त फिल्म - हॉवेल-जॉली बॉडी (स्प्लेनिक डिसफंक्शन से)।
  • यू एंड एस - उठाया क्रिएटिनिन।
  • LFTs - क्षारीय फॉस्फेट उठाया।
  • थक्के - 50% मामलों में असामान्य थक्के हैं - उठाया INR, कारक X की कमी।
  • भड़काऊ मार्कर - ईएसआर उठाया, सामान्य सीआरपी।
  • अस्थि मज्जा - प्लाज्मा कोशिकाओं के औपनिवेशिक प्रभुत्व (कप्पा से अधिक गामा)।
  • ईसीजी - अंग के आर-पार खराब आर-वेव प्रगति के साथ विशेषता कम वोल्टेज पैटर्न।
  • इकोकार्डियोग्राफी - कम वेंट्रिकल आकार के साथ वेंट्रिकुलर मोटा होना।
  • सीरम एमाइलॉइड पी (एसएपी) स्किन्टिग्राफी - यह बायोप्सी की आवश्यकता के बिना शरीर के अंगों के भीतर एमाइलॉयड के वितरण और मात्रा को दर्शाता है
  • एक प्रभावित अंग की बायोप्सी, या पेट की चर्बी की साधारण चमड़े के नीचे की आकांक्षा - ध्रुवित प्रकाश के तहत लाल-हरे रंग की द्विभाजन देने वाली कांगो लाल दाग के साथ लाल दाग। निदान 80% मामलों में स्थापित किया गया है।
  • अमाइलॉइडोसिस के रूप को स्थापित करने के लिए इम्युनोफिकेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस।

प्रबंध

कोई उपचार अभी तक उपलब्ध नहीं है कि विशेष रूप से एमाइलॉइड जमा को लक्षित करता है, और इसलिए चिकित्सा का उद्देश्य अंतर्निहित प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया को दबाने के लिए है और साथ ही अंग के कार्य को संरक्षित करने के लिए सहायक उपाय भी।

सहायक

लक्षणों का इलाज करें - जैसे, गुर्दे की विफलता के लिए मूत्रवर्धक, एनीमिया के लिए एरिथ्रोपोइटिन। हृदय की विफलता विफलता मूत्रवर्धक का जवाब दे सकती है, लेकिन रोग बढ़ने पर अक्सर बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है। कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स, बीटा-ब्लॉकर्स और डिगॉक्सिन का उपयोग कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में गर्भ-संकेत है, क्योंकि वे चिकित्सीय स्तरों पर विषाक्तता का कारण हो सकते हैं।

आधारभूत स्थितियां

किसी भी अंतर्निहित कारणों का इलाज करें - जैसे, सूजन की स्थिति, क्रोनिक संक्रमण या कार्सिनोमा।

विशिष्ट चिकित्सा9

Alkylator- आधारित कीमोथेरेपी लगभग दो तिहाई रोगियों में कुछ हद तक प्रभावी है। उपन्यास एजेंटों जैसे थैलिडोमाइड, लेनिलाडोमाइड, पॉमिडोलोमाइड और बॉर्टेज़ोमिब के साथ परीक्षणों ने आशाजनक परिणाम दिखाए हैं।

चूंकि एएल एमाइलॉयडोसिस कई मायलोमा के समान है, इसलिए मायलोमा के लिए उपयोग किए जाने वाले कीमोथेरेपी शासन को भी एएल में आजमाया गया है। आंतरायिक मौखिक मेफालन और प्रेडनिसोलोन के अलग-अलग रेजिमेंटों की तुलना अकेले कोलोकेन के साथ किसी थेरेपी या थेरेपी से नहीं की गई थी। प्रतिक्रिया की दर कम थी, रोगियों में लगभग 7-9 महीनों के मध्य से जीवित वृद्धि के साथ, जो कीमोथेरेपी प्राप्त करने वालों में लगभग 12-18 महीने तक कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं करते थे।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

जिन रोगियों को इसके लिए माना जाता है, वे आम तौर पर 70 वर्ष से कम उम्र के होते हैं, उनमें दिल की धड़कन कम होती है, सीरम क्रिएटिनिन ol177 μmol / L होता है और इसमें तीन से कम अंग शामिल होते हैं। हालांकि, एमाइलॉयडोसिस के लिए प्रत्यारोपण के लाभ लगातार साबित नहीं हुए हैं।10

सर्जिकल

  • लिवर प्रत्यारोपण कुछ उपप्रकारों के लिए प्रभावी है। हालांकि, बीमारी की प्रगति देखी गई है।11
  • गुर्दे का प्रत्यारोपण गुर्दे के एमाइलॉइड वाले रोगियों में किया गया है:
    • लंबे समय तक जीवित रहने की तुलना अन्य गुर्दे की बीमारियों में की जाती है, लेकिन शुरुआती वर्षों में मृत्यु दर अधिक होती है।
    • Amyloid अंततः एक दाता गुर्दे में पुनरावृत्ति करेगा, लेकिन कई प्राप्तकर्ताओं ने बहुत अच्छा किया है और 10 साल तक जीवित रहे हैं।12

रोग का निदान

अंतत: एमाइलॉइडोसिस वाले कुछ लोग टर्मिनल जटिलताओं को खराब और विकसित करना जारी रखते हैं। आक्रामक उपचार अब उचित नहीं हो सकता है, और देखभाल में दर्द और पीड़ा से राहत पाने पर ध्यान देना चाहिए।

  • 80% मामलों में AL एमाइलॉयडोसिस घातक है।
  • मेडियन सर्वाइवल 1-2 साल है।
  • कई मायलोमा से जुड़े एमाइलॉयडोसिस में सबसे खराब रोग का निदान होता है, और एक वर्ष के भीतर मृत्यु आम है।
  • वृक्क अमाइलॉइडोसिस के सभी रूपों में एक खराब रोग का निदान होता है, लेकिन रोगी स्थिर रह सकते हैं और यहां तक ​​कि सहायक चिकित्सा के साथ सुधार कर सकते हैं।
  • डायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण ने रोगनिदान में और सुधार किया है।
  • मायोकार्डियल अमाइलॉइडोसिस मृत्यु का सबसे आम कारण है, मुख्य रूप से अतालता या हृदय की विफलता के कारण।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • AL Amyloidosis के प्रबंधन पर दिशानिर्देश, हेमटोलॉजी में मानक के लिए ब्रिटिश समिति (2014)

  • अमाइलॉइडोसिस और तीव्र चरण प्रोटीन के लिए केंद्र; यूनिवर्सिटी कॉलेज लंदन

  • amyloidosis; DermNet NZ

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  2. वैन डेर हिलस्ट जे.सी.; एए एमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में हाल की अंतर्दृष्टि। ScientificWorldJournal। 2011 मार्च 711: 641-50। doi: 10.1100 / tsw.2011.64।

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  4. रोसेनज़वेग एम, लैंडौ एच; लाइट चेन (AL) एमाइलॉयडोसिस: निदान और प्रबंधन पर अद्यतन। जे हेमाटोल ओंकोल। 2011 नवंबर 184: 47। डोई: 10.1186 / 1756-8722-4-47।

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सतही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

पहला जब्ती