Goodpasture का सिंड्रोम

Goodpasture का सिंड्रोम

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Goodpasture का सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

समानार्थी: एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली रोग, एंटी-जीबीएम रोग

Goodpasture का सिंड्रोम तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फुफ्फुसीय वायुकोशीय रक्तस्राव का सह-अस्तित्व है, जिनमें से Goodpasture का सिंड्रोम एक कारण है।[1]Goodpasture का सिंड्रोम एक विशिष्ट ऑटोइम्यून बीमारी है जो टाइप II एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के कारण होता है, जो फुफ्फुसीय रक्तस्राव, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (और अक्सर तीव्र गुर्दे की चोट और पुरानी गुर्दे की बीमारी) फैलाने के लिए अग्रणी होता है। एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (एंटी-जीबीएम) एंटीबॉडीज घूम रहे हैं।[2]

महामारी विज्ञान

  • Goodpasture का सिंड्रोम असामान्य है। आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन 0.5 से 1 मामलों में भिन्न होती है।[3]
  • वयस्कों में, Goodpasture का सिंड्रोम पुरुषों में अधिक आम है।
  • यह बच्चों में दुर्लभ है।[4]
  • अधिकांश रोगियों में गुर्दे और फुफ्फुसीय रोग दोनों होते हैं। रोगियों के अल्पांश में, गुर्दे या केवल फेफड़े प्रभावित होते हैं, लेकिन अधिक बार केवल गुर्दे होते हैं।

जोखिम

फेफड़े के अपमान को संभवतः गुर्दे और फुफ्फुसीय रोग दोनों का उत्पादन करने की आवश्यकता होती है।

  • HLA-DRB1 के लिए एक मजबूत आनुवंशिक संबंध है।[3, 5]
  • कार्बनिक सॉल्वैंट्स या हाइड्रोकार्बन के संपर्क में।
  • धूम्रपान।
  • संक्रमण - जैसे, इन्फ्लूएंजा।
  • एक भारी धूम्रपान करने वाले में एक मामला जो क्रैक कोकीन का उपयोग करने के लिए लिया गया था, वर्णित है।
  • धातु की धूल के संपर्क में।
  • यह अल्पोर्ट के सिंड्रोम में गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद हो सकता है।[6]

प्रदर्शन

आमतौर पर तीव्र गुर्दे की चोट के रूप में प्रस्तुत करता है जो तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कारण होता है, फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है।[2]

लक्षण

  • ठंड लगना और बुखार, मतली और उल्टी, वजन घटाने, सीने में दर्द।
  • एनीमिया, जो लगातार रक्तस्रावी रक्तस्राव के परिणामस्वरूप हो सकता है।
  • भारी फुफ्फुसीय रक्तस्राव, जो श्वसन विफलता का कारण बन सकता है।
  • Haematuria।
  • एक तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जो तीव्र गुर्दे की चोट और वॉल्यूम अधिभार को जन्म दे सकता है।
  • जोड़ों का दर्द।

लक्षण

  • Tachypnoea।
  • Dyspnoea, जो गंभीर हो सकता है।
  • फेफड़े के ठिकानों पर श्वसन की दरारें।
  • नीलिमा।
  • हेपेटोसप्लेनोमेगाली (कभी-कभी)।
  • उच्च रक्तचाप।
  • त्वचा के लाल चकत्ते।
  • एनीमिया से सकल हेमट्यूरिया और पैलोर हो सकता है।

विभेदक निदान

  • गुर्दे की विफलता के साथ फुफ्फुसीय रक्तस्राव कोलेजन संवहनी रोगों में भी हो सकता है जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और संधिशोथ, इडियोपैथिक तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, माइक्रोस्कोप पॉलीआर्थराइटिस, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनिया।
  • इन सभी बीमारियों में विशिष्ट प्रयोगशाला विशेषताएं हैं। Goodpasture के सिंड्रोम में आवश्यक विशेषता ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (GBM) के लिए एंटीबॉडी है।

जांच

रक्त परीक्षण

  • एफबीसी: इंट्रापुलमोनरी रक्तस्राव, ल्यूकोसाइटोसिस से लोहे की कमी वाला एनीमिया।
  • गुर्दे समारोह और इलेक्ट्रोलाइट्स: गुर्दे की विफलता के लिए देखते हैं। एज़ोटेमिया (असामान्य रूप से उच्च रक्त स्तर वाले नाइट्रोजन युक्त यौगिक, जैसे कि यूरिया, क्रिएटिनिन और अन्य नाइट्रोजन युक्त यौगिक) अक्सर मौजूद होते हैं।
  • एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) वास्कुलिटिस में उठाया जाता है लेकिन गुडस्टेचर के सिंड्रोम में नहीं।
  • यूरिनलिसिस तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता है, जिसमें निम्न-श्रेणी के एल्बुमिनुरिया, सकल या सूक्ष्म हेमट्यूरिया और लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं।
  • जीवाणुरोधी एंटीबॉडी और पूरक स्तरों का आकलन करें।
  • एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी निदान कर रहे हैं: निदान और निगरानी चिकित्सा की पुष्टि के लिए एंटीबॉडी के लिए assays मूल्यवान हैं। Radioimmunoassays या एंजाइम से जुड़े इम्यूनोसॉर्बेंट assays (ELISAs):[3]
    • एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी के लिए एलिसा अत्यधिक संवेदनशील और विशिष्ट हैं।
    • एंटी-जीपीएम एंटीबॉडी के अलावा एंटीइनुट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) मौजूद हो सकते हैं।

CXR

  • पैची समेकन, आमतौर पर द्विपक्षीय, सममित, पेरिहिलर और बिबासिलर।
  • एप्स और कॉस्टोफ्रेनिक कोण आमतौर पर बख्शे जाते हैं।
  • 18% में एक सामान्य सीएक्सआर हो सकता है।
  • आवर्तक फुफ्फुसीय रक्तस्राव नई अपारदर्शिता का कारण बनता है।

अन्य परीक्षण

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट आमतौर पर सहायक नहीं होते हैं, लेकिन स्पाइरोमेट्री कुछ प्रतिबंध दिखा सकता है।

प्रक्रियाएं

  • पर्क्यूटेनियस किडनी बायोप्सी निदान को प्रमाणित करने के लिए पसंदीदा आक्रामक प्रक्रिया है।
  • कभी-कभी ट्रांसजगुलर रीनल बायोप्सी की जाती है। यदि एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी मौजूद हैं तो गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है।
  • फेफड़े की बायोप्सी: या तो ट्रांसब्रोन्चियल या ओपन लंग बायोप्सी उन मामलों में की जा सकती है, जहां गुर्दे की बायोप्सी नहीं की जा सकती।

प्रबंध[5]

प्रबंधन के तीन मुख्य सिद्धांत निम्नलिखित हैं:

  • प्लास्मफेरेसिस (प्लाज्मा एक्सचेंज) द्वारा तेजी से परिसंचारी एंटीबॉडी निकालें।
  • इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं का उपयोग करते हुए एंटीबॉडी के आगे उत्पादन को रोकें।
  • एंटीबॉडी उत्पादन के किसी भी पहचानने योग्य कारण को हटा दें।

गैर दवा

  • तीव्र चरण में इंटुबैशन, असिस्टेड वेंटिलेशन और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है।
  • बार-बार प्लाज्मा एक्सचेंज एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी को संचलन से हटा देता है।[7]
  • अंत-चरण के गुर्दे की बीमारी को दीर्घकालिक हेमोडायलिसिस या गुर्दे के प्रत्यारोपण द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है।

ड्रग्स

  • साइक्लोफॉस्फामाइड या एज़ैथोप्रिन के साथ उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (अंतःशिरा मेथिलप्रेडिसोलोन 7 से 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन विभाजित) में लाभ होता है। अंतःशिरा स्टेरॉयड को मौखिक प्रेडनिसोलोन में बदल दिया जाता है।
  • इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की अवधि काफी भिन्न होती है और कुछ रोगियों में 12 से 18 महीने से अधिक समय तक आवश्यक हो सकती है।
  • आमतौर पर, साइक्लोफॉस्फेमाइड तीन महीने के लिए दिया जाता है और फिर प्रेडनिसोलोन को बंद कर दिया जाता है। संयोजन में इन उपायों का प्रारंभिक उपयोग गुर्दे समारोह को संरक्षित कर सकता है।

सर्जिकल

  • द्विपक्षीय नेफरेक्टोमी के बाद फुफ्फुसीय रक्तस्राव की समाप्ति का वर्णन किया गया है।
  • गुर्दे के प्रत्यारोपण का उपयोग किया गया है और, हालांकि ग्राफ्ट में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) जमा हैं, यह गुर्दे को नुकसान नहीं पहुंचाता है।

जटिलताओं

तीव्र श्वसन विफलता, तीव्र गुर्दे की चोट और क्रोनिक किडनी रोग सबसे आम जटिलताएं हैं। अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

  • श्वसन विफलता के साथ फुफ्फुसीय रक्तस्राव मृत्यु का सबसे आम कारण है।
  • दो महीने के भीतर एक प्रारंभिक विचलन तब हो सकता है जब परिसंचारी एंटीबॉडी अभी भी मौजूद हैं। यह आमतौर पर वायुकोशीय रक्तस्राव के रूप में प्रस्तुत करता है। रिलैप्स के जोखिम कारकों में संक्रमण, वॉल्यूम अधिभार और सिगरेट धूम्रपान शामिल हैं।
  • निमोसिस्टिस जीरोवेसी निमोनिया में 1% की वार्षिक घटना होती है, लेकिन गुडपावर सिंड्रोम के रोगियों में इम्यूनोसप्रेसेर थेरेपी की संभावित घातक जटिलता है। सह-ट्रिमोक्साजोल के साथ प्रोफिलैक्सिस उपयोगी हो सकता है।
  • अगर गर्भावस्था में गुडपास्ट्योर सिंड्रोम होता है, तो यह उच्च रक्तचाप और समय से पहले प्रसव से संबंधित अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध पैदा कर सकता है। मां और बच्चे दोनों को खतरा है।[8]

रोग का निदान

  • अतीत में, बीमारी लगभग हमेशा घातक थी, और कभी-कभी इतनी तेजी से।
  • प्लाज्मा एक्सचेंज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के साथ आक्रामक चिकित्सा ने प्रोग्नोसिस में नाटकीय रूप से सुधार किया है, जिसमें 70-90% की एक साल की जीवित रहने की दर है।[5]
  • कुछ लोगों को बार-बार होने वाली बीमारी हो सकती है। Goodpasture का सिंड्रोम एक प्रत्यारोपित गुर्दे में पुनरावृत्ति कर सकता है।

निवारण

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है, लेकिन संबद्ध पर्यावरणीय जोखिम वाले कारकों जैसे कि सिगरेट धूम्रपान और हाइड्रोकार्बन एक्सपोज़र से बचें - जैसे, गोंद को सूँघना और पेट्रोल को निचोड़ना।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. फातमा एलबी, एल अति जेड, लामिया आर, एट अल; एल्वोलर हेमोरेज और किडनी रोग: विशेषताओं और चिकित्सा। सऊदी जे किडनी डिस ट्रांसप्लांट। 2013 जुलाई 24 (4): 743-50।

  2. ग्रीको ए, रिज़ो एमआई, डी वर्जिलियो ए, एट अल; Goodpasture's सिंड्रोम: एक नैदानिक ​​अद्यतन। ऑटोइम्यून रेव। 2014 Nov 15. pii: S1568-9972 (14) 00278-X। doi: 10.1016 / j.autrev.2014.11.006।

  3. हेलमार्कमार्क टी, सेगेलमार्क एम; गुडस्पेसचर रोग (एंटी-जीबीएम) का निदान और वर्गीकरण। जे ऑटोइमुन। 2014 Feb-Mar48-49: 108-12। doi: 10.1016 / j.jaut.2014.01.024। एपूब 2014 जनवरी 21।

  4. पोद्दार बी, सिंघल एस, अजीम ए, एट अल; बच्चों में गुडस्टेचर का सिंड्रोम। सऊदी जे किडनी डिस ट्रांसप्लांट। 2010 Sep21 (5): 935-9।

  5. डैमैकोम एफ, बैटलग्लिया एस, गेसूल्डो एल, एट अल; Goodpasture की बीमारी: दस मामलों की एक रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। ऑटोइम्यून रेव। 2013 सितंबर 12 (11): 1101-8। doi: 10.1016 / j.autrev.2013.06.01.014। एपूब 2013 जून 24।

  6. हडसन बीजी, ट्रिवग्वासन के, सुंदरमूर्ति एम, एट अल; Alport का सिंड्रोम, Goodpasture का सिंड्रोम और टाइप IV कोलेजन। एन एंगल जे मेड। 2003 जून 19348 (25): 2543-56।

  7. हिल्डेब्रैंड एएम, हुआंग एसएच, क्लार्क डब्ल्यूएफ; गुर्दे की बीमारी के लिए प्लाज्मा विनिमय: सबसे अच्छा सबूत क्या है? एडवांस क्रोनिक किडनी डिस। 2014 Mar21 (2): 217-27। doi: 10.1053 / j.ackd.2014.01.008।

  8. वासिलिउ डीएम, मैक्सवेल सी, शाह पी, एट अल; एक गर्भवती महिला में गुडपावर सिंड्रोम। ऑब्सटेट गाइनकोल। 2005 Nov106 (5 Pt 2): 1196-9।

हृदय रोग एथोरोमा

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