मधुमेह इंसीपीड्स
अंतःस्रावी विकार

मधुमेह इंसीपीड्स

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप पा सकते हैं मधुमेह इंसीपीड्स लेख अधिक उपयोगी है, या हमारे अन्य में से एक है स्वास्थ्य लेख.

मधुमेह इंसीपीड्स

  • महामारी विज्ञान
  • डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

डायबिटीज इन्सिपिडस (DI) एक ऐसी स्थिति है, जो एंटीऑक्सीडेंट हॉर्मोन (ADH), जिसे आर्गिनिन वैसोप्रेसिन (AVP) के रूप में भी जाना जाता है, के प्रभाव या असंवेदनशीलता के कारण होता है। एडीएच को हाइपोथैलेमस में संश्लेषित किया जाता है और तंत्रिका पित्ती के रूप में पश्चवर्ती पिट्यूटरी में पहुंचाया जाता है। वहां यह प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी द्वारा शासित संचलन में जारी किया जाता है। इसकी कमी या कार्य करने में विफलता डिस्टल रीनल नलिकाओं में मूत्र को केंद्रित करने में असमर्थता का कारण बनती है, जिससे तनु मूत्र के प्रचुर मात्रा में मात्रा का प्रवाह होता है। आमतौर पर इस स्थिति वाले व्यक्ति> 3 लीटर / 24 घंटे कम ऑस्मोलैलिटी (<300 mOsmol / kg) मूत्र से गुजरता है।

DI के दो प्रमुख रूप हैं:

  • क्रेनियल डि: एडीएच के स्राव में कमी। एडीएच का कम स्राव मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता को कम कर देता है और इसलिए पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया का कारण बनता है।
  • नेफ्रोजेनिक डीआई: गुर्दे में एडीएच के प्रतिरोध के कारण मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता कम हो गई।

डीआई के दो अन्य रूप हैं (दोनों एडीएच में कमियों के कारण होते हैं; हालांकि, कमियां न्यूरोहोफोसिस या गुर्दे में दोष के कारण नहीं होती हैं):

  • गर्भकालीन DI: एक प्लेसेंटा वैसोप्रेसिनसे द्वारा वैसोप्रेसिन के क्षरण के परिणामस्वरूप। गर्भावधि DI गर्भावस्था की बढ़ी हुई जटिलताओं से जुड़ी हो सकती है, जिसमें प्री-एक्लेमप्सिया भी शामिल है।[1]
  • प्राथमिक पॉलीडिप्सिया (डिप्सोजेनिक डीआई): प्यास के ओस्मोरगुलेशन में प्राथमिक दोष के कारण। Dipsogenic DI को तपेदिक मैनिंजाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस और न्यूरोसार्कोइडोसिस में सूचित किया गया है।

महामारी विज्ञान[2]

  • कपाल डीआई और नेफ्रोजेनिक डीआई का संयुक्त प्रचलन 25,000 में 1 अनुमानित है।
  • डीआई 30,000 गर्भधारण में 1 तक जटिलता पैदा कर सकता है।[1]
  • नेफ्रोजेनिक DI लिथियम का सबसे आम प्रतिकूल प्रभाव है और 40% रोगियों में होता है।[3]
  • डीआई के सभी मामलों में लगभग 10% से कम के लिए निहित कारणों का कारण बनता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण[2, 4]

क्रेनियल डि

यह आमतौर पर हाइपोथैलेमस या आसपास के ऊतकों की बीमारी के कारण होता है। पश्चवर्ती पिट्यूटरी रोग का कारण डीआई नहीं होता है, क्योंकि हाइपोथेलेमस में स्राव जारी रहता है, जब तक कि पिट्यूटरी ट्यूमर सेल के ऊपर नहीं फैलता है, हाइपोथैलेमस पर दबाव डालता है। अलग हाइपोपिटिटारिज्म लेख भी देखें।

  • एक्वायर्ड:
    • अज्ञातहेतुक।
    • ट्यूमर - क्रानियोफैरिंजियोमा, जर्मिनोमा, हाइपोथैलेमिक मेटास्टेसिस (विशेष रूप से स्तन कार्सिनोमा), हाइपोथैलेमिक ग्लियोमा, बड़े पिट्यूटरी ट्यूमर जिसमें सुप्रासेलर विस्तार, लिम्फोमा (वयस्कों और मस्तिष्क के बच्चों के लेखों में मस्तिष्क ट्यूमर अलग देखें)।
    • इंट्राक्रैनील सर्जरी।
    • सिर पर चोट।
    • ग्रैनुलोमाटा - सारकॉइडोसिस, तपेदिक (टीबी), पोलीनाजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस), हिस्टियोसाइटोसिस।
    • संक्रमण - एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस, सेरेब्रल फोड़ा।
    • संवहनी विकार - रक्तस्राव / घनास्त्रता, धमनीविस्फार, सिकल सेल रोग, शीहान के सिंड्रोम (प्रसवोत्तर पिट्यूटरी नेक्रोसिस)।
    • पोस्ट-रेडियोथेरेपी।
  • विरासत में मिला है:
    • डीआई, डायबिटीज मेलिटस, ऑप्टिक शोष, बहरापन (DIDMOAD) - आटोमोमल रिसेसिव कॉम्बिनेशन।[5]
    • वैसोप्रेसिन जीन के ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन।

नेफ्रोजेनिक डि

  • अधिग्रहित नेफ्रोजेनिक डि:
    • अज्ञातहेतुक।
    • हाईपोक्लेमिया।
    • अतिकैल्शियमरक्तता।
    • गुर्दे की पुरानी बीमारी।
    • अन्य चयापचय विक्षेप।
    • ड्रग्स - जैसे, ओफ़्लॉक्सासिन, ऑर्लिस्ट, लिथियम।[6]
    • गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस।
    • गर्भावस्था (एडीएच के लिए संयुक्त गुर्दे की अतिसंवेदनशीलता, एडीएच के बढ़े हुए अपरा उन्मूलन, कम प्यास सीमा और द्रव प्रतिधारण का प्रभाव)।[7]
    • पोस्ट-ऑब्स्ट्रक्टिव यूरोपैथी।
  • जन्मजात / आनुवंशिक नेफ्रोजेनिक डीआई:
    • V2 ADH- रिसेप्टर जीन में एक्स-लिंक्ड म्यूटेशन।[8]
    • एक्वापोरिन 2 (AQP2) जीन में ऑटोसोमल रिसेसिव दोष - डिस्टल रीनल ट्यूब्यूल में पानी का चैनल।[9, 10]
    • सामान्य सीखने की विकलांगता और इंट्रासेरेब्रल कैल्सीफिकेशन (अत्यधिक दुर्लभ) के साथ छिटपुट नेफ्रोजेनिक डि।[11]

प्रदर्शन[4]

लक्षण

लक्षणों की शुरुआत अस्पष्ट और कपटी हो सकती है, जैसे कि प्रभावित व्यक्ति को कुछ भी अनहोनी का शक नहीं हो सकता है, एक मूत्र मात्रा होने के बावजूद जो बहुत परेशान करने वाला होगा, यह बहुत तेजी से आया था:

  • मरीज़ों को चिह्नित पॉलीयुरिया का अनुभव हो सकता है। दैनिक मूत्र की मात्रा प्रत्येक रोगी के लिए अपेक्षाकृत स्थिर है, लेकिन आमतौर पर वयस्कों में प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र उत्पादन के रूप में परिभाषित किया जाता है।[4]
  • पॉलीडिप्सिया और पुरानी प्यास आमतौर पर एक विशेषता है और बहुत ठंडे पेय, और आमतौर पर पानी के लिए एक पूर्वाभास हो सकता है।
  • रात में कई बार होने वाली रात आम है, विशेष रूप से पुराने वयस्कों में। बच्चों को निशाचर enuresis विकसित हो सकता है, जहां वे पहले महाद्वीप रहे हैं।
  • शिशुओं में चिड़चिड़ापन, पनपने में विफलता, रोने की क्रिया, बुखार, एनोरेक्सिया और थकावट या खिला समस्याओं के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
  • यदि पुरानी अतिवृद्धि के माध्यम से मूत्राशय को नुकसान होता है, तो मूत्र असंयम हो सकता है। यह उन लोगों में एक विशेष समस्या है जिनके पास नेफ्रोजेनिक डि का जन्मजात कारण है, विशेष रूप से AQP2 म्यूटेशन।[10]

लक्षण

  • निर्जलीकरण के संकेत हो सकते हैं और मूत्राशय को घना और बढ़ाना संभव हो सकता है।
  • 24 घंटे का मूत्र संग्रह मूत्र की मात्रा> 3 लीटर / 24 घंटे दिखाएगा।

विभेदक निदान[4]

पॉल्यूरिया और प्यास के अन्य कारण।

  • साइकोजेनिक या प्राथमिक पॉलीडिप्सिया (पीपी)।
  • मधुमेह।
  • कुशिंग सिंड्रोम।
  • अतिकैल्शियमरक्तता।
  • Hyperkalaemia।
  • मूत्रवर्धक दुरुपयोग।

जांच[2]

अलग पिट्यूटरी फ़ंक्शन टेस्ट लेख भी देखें।

  • बायोकेमिस्ट्री - प्लाज्मा ग्लूकोज, यू एंड एस, मूत्र विशिष्ट गुरुत्व और साथ-साथ प्लाज्मा और मूत्र परासरण।
  • मूत्र की मात्रा को मापने के लिए 24 घंटे का मूत्र संग्रह।
  • डेस्मोप्रेसिन की प्रतिक्रिया के साथ द्रव अभाव परीक्षण।[4]रोगी को आठ घंटे तक तरल पदार्थों से वंचित किया जाता है या शरीर के वजन का 5% नुकसान होता है, जिसके बाद डेस्मोप्रेसिन (DDAVP®) 2 माइक्रोग्राम (IM) दिया जाता है। परिणामों की व्याख्या के लिए नीचे दी गई तालिका देखें।
  • पिट्यूटरी, हाइपोथैलेमस और आसपास के ऊतकों की एमआरआई, पीनियल ग्रंथि सहित, अंतर्निहित कारण को निर्धारित करने में मदद करने में सहायक हो सकती है।
  • गुर्दे की पथरी के अल्ट्रासाउंड या अंतःशिरा पाइलोग्राम (IVP) का उपयोग उच्च मूत्र-दबाव के कारण होने वाली अवरोधक जटिलताओं के आकलन के लिए किया जा सकता है।

पानी की कमी और DDAVP® प्रतिक्रिया के आधार पर डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणों का वर्गीकरण

द्रव की कमी के बाद मूत्र असमस (MOsm / किग्रा)DDAVP® के बाद मूत्र असमसता (MOsm / किग्रा)संभवत: निदान
<300>800क्रेनियल डि
<300<300नेफ्रोजेनिक डि
>800>800प्राथमिक / मनोचिकित्सा पॉलीडिप्सिया
<300>800आंशिक कपाल डि या नेफ्रोजेनिक डि या पीपी या मूत्रवर्धक दुरुपयोग

प्रबंध[2, 4]

क्रेनियल डि

  • जैसा कि प्राथमिक समस्या एक हार्मोन की कमी है, डेस्मोप्रेसिन के साथ शारीरिक प्रतिस्थापन आमतौर पर प्रभावी होता है। यह मौखिक रूप से, आंतरिक या पैतृक रूप से दिया जा सकता है।[4]
  • DI (मूत्र उत्पादन 3-4 लीटर / 24 घंटे) के हल्के मामलों को प्यास बुझाने के लिए पानी के अंतर्ग्रहण द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है।
  • डेस्मोप्रेसिन के साथ क्रोनिक ओवरड्रेस से बचने के लिए यह आवश्यक है, जो हाइपोनेत्रिया का कारण होगा।
  • दीर्घकालिक प्रबंधन:
    • हाइपोनेत्रिया के जोखिम के कारण, कभी-कभार (1- से 3-मासिक) सीरम सोडियम के मापन की सलाह दी जाती है।
    • कुछ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट हाइपोनेत्रमिया के विकास से बचने के लिए प्रत्येक सप्ताह एक दिन लापता डेस्मोप्रेसिन उपचार की सलाह देते हैं।

नेफ्रोजेनिक डि

  • यदि दैनिक मूत्र की मात्रा <4 लीटर / 24 घंटे है और रोगी को गंभीर निर्जलीकरण नहीं होता है, तो निश्चित चिकित्सा हमेशा आवश्यक नहीं होती है।
  • मरीज़ों के लिए हमेशा पीने के पानी का उपयोग करना और अपनी प्यास बुझाने के लिए पर्याप्त मात्रा में पानी पीना ज़रूरी है।[4]
  • किसी भी चयापचय असामान्यता को ठीक करें।
  • किसी भी ऐसी दवा को बंद करें जो समस्या का कारण हो सकती है।
  • उच्च खुराक DDAVP® नेफ्रोजेनिक DI के हल्के से मध्यम मामलों में सफलता के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है।
  • एक थियाजाइड मूत्रवर्धक और एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा के साथ संयोजन उपचार, उत्पादित मूत्र की मात्रा को कम करने में प्रभावी हो सकता है।
  • सर्जरी के दौर से गुजरने वाले नेफ्रोजेनिक डीआई वाले मरीजों को तरल रेजिमेंस और डीडीएवी® प्रशासन के साथ सावधानीपूर्वक बहु-विषयक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।[12]
  • आनुवांशिक कारणों या गंभीर नेफ्रोजेनिक डीआई वाले रोगियों को मूत्र पथ के दबाव के जटिलताओं को कम करने के लिए स्वच्छ, आंतरायिक कैथीटेराइजेशन का अभ्यास करने की आवश्यकता हो सकती है।[10]

जटिलताओं

  • DDAVP® अतिसंवेदनशील रोगियों में मायोकार्डियल इस्किमिया को खराब कर सकता है; नाइट्रेट्स / अन्य एंटी-एंजिनल दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
  • DI के मरीजों को बहु-विषयक देखभाल के साथ द्रव संतुलन और सर्जरी के बाद चिकित्सा की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है।[12]
  • नेफ्रोजेनिक डीआई के आनुवंशिक कारणों वाले मरीजों को मूत्राशय की शिथिलता और हाइड्रो-मूत्रवाहिनी / हाइड्रोनफ्रोसिस होने की संभावना होती है, यदि स्थिति एक प्रशंसनीय अवधि के लिए अविकसित या अनुपचारित होती है।[10]

रोग का निदान[2, 4]

  • आउटलुक आमतौर पर बहुत अच्छा होता है एक बार उपचार या सही द्रव प्रबंधन शुरू किया गया है। जटिलताओं और चिकित्सा की प्रतिक्रिया के लिए विशेषज्ञ अनुवर्ती की आवश्यकता है।
  • वयस्कों में मृत्यु दुर्लभ है, जब तक पानी उपलब्ध है। प्रभावित बच्चों, बुजुर्गों और तीव्र बीमारी या सर्जरी वाले किसी भी वयस्क को गंभीर निर्जलीकरण, हाइपरनेत्रमिया, बुखार, हृदय पतन और मृत्यु का खतरा अधिक होता है।
  • जन्मजात त्रुटियों वाले मरीजों में जटिलताओं का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है क्योंकि अंतर्निहित कारण को हटाया नहीं जा सकता है।

निवारण

नेफ्रोजेनिक डीआई के लक्षणों की कम से कम वार्षिक समीक्षा और 24 घंटे की मूत्र मात्रा माप के माध्यम से लिथियम उपयोग की जटिलता के लिए निगरानी करना महत्वपूर्ण है। लिथियम पर मरीजों को इस संभावित जटिलता से अवगत कराया जाना चाहिए और उन लक्षणों के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए जो उन्हें चिकित्सा समीक्षा लेने के लिए संकेत देना चाहिए।

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  • मधुमेह इंसीपीड्स; पिट्यूटरी फाउंडेशन

  • मधुमेह इंसीपीड्स; ब्रिटिश सोसाइटी फॉर पेडियाट्रिक एंडोसिनोलॉजी एंड डायबिटीज, 2011

  1. अनंतकृष्णन एस; गर्भावस्था में डायबिटीज इन्सिपिडस: एटिओलॉजी, मूल्यांकन और प्रबंधन। एंडोक्रिक प्रैक्टिस। 2009 मई-जून 15 (4): 377-82। doi: 10.4158 / EP09090.RA।

  2. डि Iorgi एन, नापोली एफ, एलेग्री एई, एट अल; डायबिटीज इन्सिपिडस - निदान और प्रबंधन। हॉरम रेस पेडियाटर। 201,277 (2): 69-84। doi: 10.1159 / 000336333 एपूब 2012 मार्च 16।

  3. ग्रुनफेल्ड जेपी, रॉसियर बीसी; लिथियम नेफ्रोटोक्सिसिटी का पुनरीक्षण किया। नेट रेव नेफ्रॉल। 2009 मई 5 (5): 270-6। doi: 10.1038 / nrneph.2009.43।

  4. सैफान सी, नासर आर, मेहता एस, एट अल; डायबिटीज इन्सिपिडस: नई दवा उपचार के साथ एक चुनौतीपूर्ण निदान। ISRN नेफ्रॉल। 2013 मार्च 242013: 797620। doi: 10.5402 / 2013/797620 eCollection 2013।

  5. वोल्फ्राम सिंड्रोम 1, डब्ल्यूएफएस 1; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  6. लिविंगस्टोन सी, रैम्प्स एच; लिथियम: इसके चयापचय प्रतिकूल प्रभावों की समीक्षा। जे साइकोफार्माकोल। 2006 मई 20 (3): 347-55। ईपब 2005 सिपाही 20।

  7. सैंज ब्यूनो जेए, विलेरेजो ओर्टिज़ पी, हिडाल्गो अमट जे, एट अल; गर्भावस्था के दौरान क्षणिक डायबिटीज इन्सिपिडस: एक नैदानिक ​​मामला और सिंड्रोम की समीक्षा। यूर जे ओब्स्टेट गेनकोल रिप्रोड बायल। 2005 फ़रवरी 1118 (2): 251-4।

  8. डायबिटीज इन्सिपिडस, नेफ्रोजेनिक, एक्स-लिंक्ड; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  9. डायबिटीज इन्सिपिडस, नेफ्रोजेनिक, ऑटोसोमल; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  10. शेले एच, रोमानोव्स्की आई, नोवर्स एनवी, एट अल; एक्वापोरिन -2 दोषपूर्ण नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में मूत्राशय का कार्य बिगड़ा। नेफ्रॉल डायल ट्रांसप्लांट। 2004 Mar19 (3): 608-13।

  11. डायबिटीज इन्सिपिडस, नेफ्रोजेनिक, मानसिक मंदता और इंट्रासेरेब्रल कैल्सीफिकेशन के साथ; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  12. मौज एसजे, मैककी आरएफ, ओ रेली डीएस, एट अल; नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस की पेरिऑपरेटिव चुनौती: एक बहु-विषयक दृष्टिकोण। शल्य चिकित्सक। 2005 अप्रैल

दर्द से राहत के लिए Meptazinol Meptid

कैल्शियम चैनल अवरोधक