जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृति

जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृति

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जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृति

  • वर्गीकरण
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

विसंगतियों के एक स्पेक्ट्रम के रूप में मौजूद फेफड़े के जन्मजात सिस्टिक घाव, सबसे आम तौर पर जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृतियां (सीसीएएम), फुफ्फुसीय अनुक्रम, जन्मजात लोबिया वातस्फीति और ब्रोन्कोजेनिक अल्सर।[1]

CCAM फेफड़ों के विकास की एक दुर्लभ असामान्यता है। वायुकोशीय वृद्धि में एक परिणामी कमी के साथ टर्मिनल ब्रोंकिओल्स का एक एडिनोमेटस अतिवृद्धि है। CCAM का कारण अभी तक समझा नहीं गया है।

बड़े घावों को हाइड्रोप्स भ्रूण के विकास के साथ जोड़ा जा सकता है जैसे कि 40% मामलों में। हाइड्रोप्स भ्रूण एक खराब रोगसूचक संकेत है।

अन्य मुख्य प्रसव पूर्व जटिलता फेफड़े के विकास को बाधित करती है, जिससे फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया होता है, जिससे जन्म के बाद श्वसन संकट हो सकता है।

वर्गीकरण

CCAM को हैमार्टोमा (एक या अधिक ऊतक घटकों के साथ असामान्य ऊतक) के रूप में वर्णित किया गया है। 1977 में, स्टॉकर ने सीसीएएम को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जो ज्यादातर पुटी के आकार पर आधारित था:[2]

  • टाइप I: कई बड़े सिस्ट (> 2 सेंटीमीटर व्यास) या छोटे सिस्ट से घिरा एक बड़ा सिस्ट। यह CCAM का सबसे आम प्रकार है और एक उत्कृष्ट रोग का निदान है।
  • प्रकार II: कई छोटे अल्सर। टाइप 2 घावों में से 60% अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जुड़े हुए हैं जो कि प्रैग्नेंसी को प्रभावित कर सकते हैं - जैसे, वृक्कीय वृक्क।
  • टाइप III: विकृति बड़ी है, लेकिन इसमें कई माइक्रोकोलिस्ट हैं, जो व्यास में 0.5 सेमी से कम मापते हैं। वे सभी मामलों में 5% से कम खाते हैं।

1993 में, एडज़िक ने अपने वर्गीकरण की समूह प्रणाली की सूचना दी:[2]

  • माइक्रोकिस्टिक घाव (<5 मिमी मापने वाले अल्सर): आमतौर पर भ्रूण हाइड्रोप्स के साथ जुड़ा हुआ है और एक खराब रोग का निदान है।
  • मैक्रोसिस्टिक घाव (यानी अल्सर> 5 मिमी): आमतौर पर भ्रूण के हाइड्रोप्स से जुड़ा नहीं होता है और एक अच्छा रोग का निदान होता है।

महामारी विज्ञान

इस घाव की आवृत्ति के बारे में कोई डेटा उपलब्ध नहीं है लेकिन यह एक दुर्लभ स्थिति है। अनुमानित घटना 1: 11,000 से 1: 35,000 है।[3, 4]

प्रदर्शन

CCAM एक जन्मजात स्थिति है, जिसे अक्सर नियमित अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग द्वारा जन्मजात रूप से पहचाना जाता है।[5] Polyhydramnios को CCAM के साथ जोड़ा गया है। प्रसव पूर्व प्रतिगमन और पूर्ण प्रसवपूर्व संकल्प हो सकता है।[2]

नवजात शिशु के जन्म के समय के बाद के अधिकांश मामलों में सांस की तकलीफ के साथ मौजूद मामलों की पहचान की जाती है, जो फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, मीडियास्टिनल शिफ्ट, सहज न्यूमोथोरैक्स या पुटी के भीतर हवा के फंसने के कारण हो सकता है। फुफ्फुस बहाव भी हो सकता है।

CCAM कभी-कभी अनजाने में बना रह सकता है जब तक कि इसे जीवन में बाद में खोजा न जाए।[6] आवर्तक छाती में संक्रमण जीवन में बाद में एक विशेषता हो सकती है।

प्रस्तुत नैदानिक ​​विशेषताएं शामिल हैं:

  • श्वसन संकट: यह अधिकांश नवजात शिशुओं में पेश होने वाला लक्षण है। यह गंभीर, तचीपनो और गंभीरता से हल्की सांस की विफलता के लिए हल्की ऑक्सीजन की आवश्यकता से लेकर आक्रामक वेंटीलेटर समर्थन की आवश्यकता हो सकती है।
  • आवर्तक संक्रमण: जिन बच्चों में CCAM का पुनरुत्पादन नहीं किया गया है, उन्हें ब्रोन्कियल कम्प्रेशन, एयर ट्रैपिंग और स्राव को साफ़ करने में असमर्थता के कारण आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण का खतरा होता है।
  • हीमोप्टाइसिस कभी-कभी CCAM वाले बड़े बच्चे में होता है।
  • डिस्पेनोआ और सीने में दर्द: डिस्पेनिया न्यूमोथोरैक्स की विशेषता हो सकती है।
  • अन्य नैदानिक ​​विशेषताओं में खांसी, बुखार और पनपने में विफलता शामिल है।

लक्षण

CCAM वाले बच्चों में देखे गए शारीरिक लक्षण में शामिल हैं:

  • Tachypnoea: श्वसन संकट को दर्शाते हुए नवजात अवधि में सबसे आम संकेत।
  • न्यूमोथोरैक्स / एयर ट्रैपिंग: संकेतों में ट्रेचियल विचलन, शिफ्ट की गई दिल की आवाज़ और प्रभावित पक्ष पर हवा का प्रवेश कम हो सकता है।
  • नीलिमा।
  • गौण मांसपेशियों का उपयोग।
  • घुरघुराना।
  • असफलता से सफलता।

विभेदक निदान

  • जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया
  • जन्मजात निमोनिया
  • Haemothorax
  • फुफ्फुस बहाव
  • Pneumatocele
  • वातिलवक्ष

जांच

प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड

  • CCAM की कोई विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताएं नहीं हैं।
  • यह जलविद्युत के प्रमाण प्रदर्शित कर सकता है - जैसे, जलोदर या फुफ्फुस बहाव।
  • प्रकार I घाव फेफड़ों में कई बड़े सिस्टिक क्षेत्रों के रूप में दिखाई देते हैं।
  • टाइप II घाव कई छोटे अल्सर के रूप में दिखाई देते हैं।
  • टाइप III घाव एक छोटे से द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं क्योंकि अल्सर के बहुत छोटे आकार के होते हैं।

CXR

  • यह लगभग हमेशा नैदानिक ​​समस्याओं के कारण पर्याप्त आकार के CCAM की पहचान करता है।
  • सामान्य उपस्थिति एक द्रव्यमान से भरी हवा होती है। अन्य विशेषताओं में मीडियास्टिनल शिफ्ट, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल इफेक्ट्स और न्यूमोथोरेसिस शामिल हो सकते हैं।
  • सीएक्सआर से निदान स्पष्ट नहीं हो सकता है और सीटी या एमआरआई स्कैन की आवश्यकता होती है।

सीटी स्कैन

  • सभी आयु समूहों में CCAM की सीमा को परिभाषित करता है।
  • वायु द्रव का स्तर स्पष्ट हो सकता है।
  • अतिरिक्त सह-मौजूदा घावों की रूपरेखा तैयार कर सकते हैं।
  • उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी (एचआरसीटी) माइक्रोकैस्टिक और मैक्रोसाइटिक घावों के बीच भेदभाव की अनुमति देता है।

एमआरआई

  • अनुमति देता है एक विशेष घाव की परिभाषा।
  • यह विशेष रूप से CCAM को जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया से अलग करने में उपयोगी हो सकता है।
  • आयनीकृत विकिरण के लिए कोई मातृ या भ्रूण जोखिम नहीं होता है (सीटी स्कैनिंग के उपयोग के विपरीत)।

अन्य इमेजिंग अध्ययन

  • गुर्दे और सेरेब्रल अल्ट्रासोनोग्राफी को CCAM के साथ सभी नवजात शिशुओं में किया जाना चाहिए, ताकि सह-मौजूदा गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विसंगतियों को बाहर किया जा सके।
  • CCAM के साथ सभी नवजात शिशुओं में इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता होती है, ताकि किसी भी सह-मौजूदा हृदय घावों का पता लगाया जा सके। यह लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का प्रमाण भी प्रदान कर सकता है।

जन्म के बाद प्राप्त एम्नियोसेंटेसिस या जन्म के बाद प्राप्त एम्नियोटिक द्रव के नमूने को कैरियोटाइपिंग के लिए एम्नियोटिक द्रव प्राप्त करने के लिए संकेत दिया जा सकता है। हालांकि, CCAM से जुड़े क्रोमोसोमल विसंगतियों की घटना बहुत कम है।

प्रबंध

  • निमोनिया से प्रभावित बच्चों के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के अलावा CCAM के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा उपचार नहीं है।
  • सांस की तकलीफ वाले बच्चों के लिए ऑक्सीजन सप्लीमेंट या मैकेनिकल वेंटिलेशन के साथ सहायक देखभाल की आवश्यकता हो सकती है।
  • यद्यपि सर्जरी उपचार का मुख्य आधार रहा है, सहज सुधार और यहां तक ​​कि CCAM का संकल्प कई घावों के साथ महीनों या वर्षों में होता है। इसलिए, जीवन के शुरुआती महीनों में कई न्यूनतम रोगसूचक या स्पर्शोन्मुख शिशुओं के लिए एक अधिक रूढ़िवादी दृष्टिकोण की वकालत की गई है।[2]
  • गतिविधि सीमित नहीं है, लेकिन एक अनियंत्रित CCAM वाले बच्चों को किसी भी गतिविधि से बचना चाहिए जो एक न्यूमोथोरैक्स (उदाहरण के लिए, गोताखोरी, अनपेक्षित हवाई यात्रा) का कारण हो सकता है।

सर्जिकल

CCAM के लिए किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप को जन्म से पहले या जन्म के बाद देरी से लेने की आवश्यकता हो सकती है।

भ्रूण का हस्तक्षेप

  • भ्रूण की सर्जरी को बड़े CCAM के रोगियों और हाइड्रोप्स द्वारा जटिल मामलों में माना जाना चाहिए।[7]
  • थोरैकोसेंटिस CCAM के तत्काल विघटन के साथ एक बड़े पुटी के जल निकासी की अनुमति देता है। हालांकि, द्रव आमतौर पर तेजी से निकलता है।
  • CCAM से एम्नियोटिक स्पेस में तरल पदार्थ की निकासी बनाए रखने के लिए एक थोरैको-एमनियोटिक शंट पर विचार किया जा सकता है।[8]
  • प्रभावित लोब (लोबेक्टॉमी) की लकीर पर विचार किया जा सकता है जब जल निकासी के लिए कोई प्रमुख पुटी उपलब्ध नहीं है।

पुराने रोगी: एक तिहाई मामलों में, निमोनिया की उपस्थिति अधिक व्यापक फुफ्फुसीय लकीर की आवश्यकता का संकेत दे सकती है।

जटिलताओं

  • भ्रूण की मृत्यु हाइड्रोप्स, भ्रूण की सर्जरी, समय से पहले या संबंधित विकृतियों के कारण होती है।
  • पॉलीहाइड्रमनिओस के कारण समय से पहले डिलीवरी।
  • हाइड्रोप्स, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, न्यूमोथोरैक्स, या समय से पहले जन्म के कारण श्वसन संकट।
  • सांस की तकलीफ, अनुपचारित हाइड्रोप्स या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण प्रसव के बाद की मृत्यु।
  • आवर्तक निमोनिया।
  • वातिलवक्ष।
  • Haemothorax।
  • घातक परिवर्तन का वर्णन किया गया है।

मैलिग्नेंसी और CCAM[2]

  • सीसीएएम वाले बच्चों में होने वाली एक घातक बीमारी के जोखिम के बारे में कुछ असहमति है और जोखिम बहुत छोटा हो सकता है। बचपन के फेफड़े के ट्यूमर की दो बड़ी समीक्षाओं में फेफड़ों के ट्यूमर के मामलों में 4% और 9% में CCAMs और ट्यूमर के बीच संबंध बताया गया है।
  • संबंधित विकृतियों में शिशुओं और छोटे बच्चों में प्लूरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा और बड़े बच्चों और वयस्कों में ब्रोन्कोएलेवलर कार्सिनोमा शामिल हैं।
  • CCAMs और rhabdomyosarcoma के बीच एक लिंक का सुझाव देने वाली कुछ रिपोर्टें हैं। ब्रोंकोलियार कार्सिनोमा पुराने बच्चों और वयस्कों में पहले से पहचाने गए CCAM या CCAM के अपूर्ण अनुगमन के साथ सूचित किया गया है।
  • द्वेषपूर्णता का सबसे बड़ा खतरा द्विपक्षीय CCAMs वाले लोगों में हो सकता है।
  • यद्यपि सभी सीसीएएम के सर्जिकल निष्कासन की सिफारिश कुछ विशेषज्ञों द्वारा की जा रही है, क्योंकि एक घातक बीमारी के संभावित बढ़ते जोखिम के कारण, एक अधिक रूढ़िवादी दृष्टिकोण की सिफारिश की गई है जिसमें सीरियल चेस्ट सीटी स्कैन के साथ नियमित अनुवर्ती शामिल हैं।

रोग का निदान

CCAM एक दुर्लभ भ्रूण फेफड़े की बीमारी है जिसमें भ्रूण हाइड्रोप्स की अनुपस्थिति में एक उत्कृष्ट रोग का निदान होता है। CCAM की लकीर आमतौर पर पूर्ण पुनर्प्राप्ति की ओर ले जाती है।

खराब परिणाम के लिए जोखिम वाले कारकों में हाइड्रोप्स भ्रूण, माइक्रोकैस्टिक सीसीएएम और एक बड़ा घाव शामिल है। खराब परिणाम से जुड़े अन्य संभावित कारकों में द्विपक्षीय घाव और पॉलीहाइड्रमनिओस शामिल हैं।

भ्रूण हाइड्रोप्स के साथ जुड़े CCAM गंभीर रोग का निदान करता है, लेकिन 70% की जीवित रहने की दर को मैक्रोकोस्टिक घावों वाले थोरैको-एमनियोटिक जल निकासी द्वारा प्राप्त किया जा सकता है।[9]

कथित तौर पर निदान किए गए CCAMs की प्रसवपूर्व मृत्यु दर में 9% से लेकर 49% तक की वृद्धि हुई है।[2]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. ड्यूरेल जे, लाखू के; फेफड़े के जन्मजात सिस्टिक घाव। प्रारंभिक हम देव। 2014 Dec90 (12): 935-9। डोई: 10.1016 / j.earlhumdev.2014.09.014 एपूब 2014 अक्टूबर 25।

  2. डि प्राइमा एफए, बेलिया ए, इंकलामोना जी, एट अल; पहले से निदान किया गया जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृतियां (CCAM): रिसर्च रिव्यू। जे प्रेंत मेड। 2012 अप्रैल 6 (2): 22-30।

  3. एंकर डी, सज्जाद एन, ग्रीन पी, एट अल; फुफ्फुसीय हाइपरप्लासिया (जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृति) का प्रसवकालीन प्रबंधन। BMJ केस रेप। 2010 Jul 212010. pii: bcr0120102679। doi: 10.1136 / bcr.01.2010.2679।

  4. Sfakianaki AK, Copel JA; फेफड़े के जन्मजात सिस्टिक घाव: जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृति और ब्रोन्कोपुलमोनरी सिस्टेस्ट्रेशन। Rev ओब्स्टेट गाइनकोल। 20125 (2): 85-93।

  5. लाखू के; फेफड़ों के जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटस विकृतियों का प्रबंधन। आर्क डिस चाइल्ड भ्रूण नवजात एड। 2009 Jan94 (1): F73-6। एपब 2008 2008 15 अगस्त।

  6. फेंग ए, कै एच, सन क्यू, एट अल; वयस्कों में फेफड़ों की जन्मजात सिस्टिक एडिनोमैटॉइड विकृति: 2 दुर्लभ मामलों की रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। पैथोल का निदान करें। 2012 अप्रैल 37:37।

  7. वेनस्ट्रोम केडी, कैर एसआर; भ्रूण सर्जरी: सिद्धांत, संकेत और सबूत। ऑब्सटेट गाइनकोल। 2014 Oct124 (4): 817-35। doi: 10.1097 / AOG.0000000000000476

  8. श्रेय एस, केली एन, लैंगर जेसी, एट अल; भ्रूण के बड़े macrocystic जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटॉइड विकृतियों के लिए फेटल थोरैकोमैनिओटिक शंटिंग। अल्ट्रासाउंड ऑब्स्टेट गीनेकोल। 2012 मई 39 (5): 515-20। doi: 10.1002 / uog.11084।

  9. स्कॉट एस, मैकेंसेन-हेन एस, वाल्विनर एम, एट अल; सिस्टिक एडेनोमैटॉइड माल्डफ फेफड़े में खराबी के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण बनते हैं: केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। आर्क गाइनेकॉल ओब्सेट। 2009 अगस्त 280 (2): 293-6। ईपब 2008 दिसंबर 20।

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