परिचर्चा के मुख्य बिन्दु
हृदय रोग

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परिचर्चा के मुख्य बिन्दु

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

टॉरडेस डी पॉइंट एक विशिष्ट बहुरूपी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है जिसमें क्यूआरएस आयाम भिन्न होता है और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स बेसलाइन के चारों ओर मुड़ते दिखाई देते हैं। टॉरडेस डी पॉइंट लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के साथ जुड़ा हुआ है, जो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है।[1, 2]

टॉरडेस डी पॉइंट्स आमतौर पर बनाए नहीं रखा जाता है और अनायास समाप्त हो जाता है लेकिन अक्सर पुनरावृत्ति करता है जब तक कि अंतर्निहित कारण को ठीक नहीं किया जाता है। टॉरडेस डी पॉइंट्स निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में पतित हो सकते हैं। टॉरडेस एक जानलेवा अतालता है और संरचनात्मक रूप से सामान्य दिल वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु के रूप में पेश हो सकती है।

महामारी विज्ञान[3]

  • सही क्यूटी अंतराल श्वेत आबादी में अश्वेत जनसंख्या की तुलना में अधिक समय तक रहती है, और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक समय तक रहती है। इसलिए, सफेद दौड़ में और मादाओं में टॉरडेस डी पॉइंट अधिक आम है।[4]
  • टॉर्सेड किसी भी उम्र में होता है। यदि यह कम उम्र में होता है, तो इसका कारण आमतौर पर जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण होता है। बाद के वर्षों में, कारण आमतौर पर लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण होता है।

जोखिम

  • जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम - जैसे, जेवेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम, रोमनो-वार्ड सिंड्रोम।
  • अधिग्रहित लंबी क्यूटी सिंड्रोम:
    • तीव्र रोधगलन।
    • ड्रग्स - उदाहरण के लिए, वर्ग I और III, एरिथ्रोमाइसिन, केटोकोनाज़ोल, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, मेथाडोन, एंटीसाइकोटिक दवाओं के एंटीराइरमिक एजेंट।[5, 6]
    • इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी; हाइपोकैलेमिया, हाइपोमाग्नेसिया, हाइपोकैल्सीमिया।
    • तीव्र गुर्दे की चोट, यकृत की विफलता।
    • मेटाबोलिक; हाइपोथायरायडिज्म, एनोरेक्सिया नर्वोसा, कुपोषण।
    • मंदनाड़ी; sinoatrial रोग, एट्रियोवेंट्रिकुलर (एवी) ब्लॉक।
    • विषाक्त पदार्थों; भारी धातु, कीटनाशक।

प्रदर्शन

  • जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में टॉरडेड के एपिसोड तनाव, भय या शारीरिक परिश्रम से शुरू हो सकते हैं।
  • टॉरडेस के रोगी आमतौर पर तालमेल, चक्कर आना और सिंकोप के आवर्तक एपिसोड के साथ उपस्थित होते हैं।[7] पहले एपिसोड के साथ अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।
  • मतली, पीलापन, ठंडा पसीना, सांस की तकलीफ और सीने में दर्द हो सकता है।
  • जन्मजात बहरापन का इतिहास या अचानक मृत्यु का पारिवारिक इतिहास एक लंबे क्यूटी सिंड्रोम का संकेत दे सकता है।
  • शारीरिक निष्कर्ष टैचीकार्डिया की दर और अवधि और मस्तिष्क हाइपोपरफ्यूज़न की डिग्री पर निर्भर करते हैं। निष्कर्षों में तेजी से पल्स, कम या सामान्य रक्तचाप और क्षणिक या लंबे समय तक चेतना का नुकसान शामिल है।
  • अन्य शारीरिक संकेत कारण पर निर्भर करते हैं - जैसे, एक जन्मजात विकार की विशेषताएं।

विभेदक निदान

  • वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया।
  • अधिशोषक चालन के साथ सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया।
  • सिंकपैक या अचानक हृदय की मृत्यु के अन्य कारण।

जांच

  • ईसीजी:[8]
    • 5-20 बीट के पैरेक्सिम्स, जिनकी हृदय गति 200 बीट प्रति मिनट से अधिक होती है। निरंतर एपिसोड कभी-कभी देखे जाते हैं।
    • आइसोइलेक्ट्रिक लाइन के बारे में क्यूआरएस की ध्रुवीयता में प्रगतिशील परिवर्तन 10-12 बीट्स में क्यूआरएस परिसरों के 180 ° मोड़ के साथ होता है।
    • आमतौर पर, लंबे समय तक क्यूटी अंतराल और पैथोलॉजिकल यू तरंगें मौजूद होती हैं। क्यूटी लम्बा होने का सबसे सुसंगत सूचक 0.60 सेकंड या उससे अधिक का क्यूटी (0.45 सेकंड या उससे अधिक समय के लिए दिल की दर के लिए सही) है। क्यूटी = क्यूटी अंतराल को प्रत्येक क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (बाजेट के सूत्र) की शुरुआत के बीच अंतराल (सेकंड में) के वर्गमूल द्वारा विभाजित किया गया है।
    • ट्रिगर प्रतिक्रिया से पहले आर-आर अंतराल के बीच एक छोटा-लंबा अनुक्रम होता है।
  • इलेक्ट्रोलाइट्स; हाइपोकैलेमिया, हाइपोमाग्नेसिया और हाइपोकैल्सीमिया।
  • कार्डियक एंजाइम; मायोकार्डियल इस्किमिया के लिए मूल्यांकन।
  • सीएक्सआर और इकोकार्डियोग्राफी, संरचनात्मक हृदय रोग का पता लगाने के लिए।

प्रबंध

अल्पकालिक उपचार

  • पुनर्जीवन
  • तंतुविकंपहरण:
    • हालांकि टॉरडेस अक्सर स्व-समाप्ति है, यह वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में विकसित हो सकता है, जिसके लिए डिफिब्रिलेशन की आवश्यकता होती है।[9]
    • अन्यथा स्थिर रोगी में, प्रत्यक्ष करंट (DC) कार्डियोवर्जन आमतौर पर एक अंतिम उपाय होता है क्योंकि टॉरडेस प्रकृति में पैरॉक्सिस्मल होता है और अक्सर कार्डियोवर्सन के बाद पुनरावृत्ति करता है।
  • किसी भी आक्रामक एजेंट को बंद करना (सभी क्यूटी-लम्बी दवाओं को रोकना) और किसी भी अंतर्निहित कारण जैसे कि हाइपोकैलेमिया, हाइपोमैग्नेसिमिया और ब्रैडीकार्डिया में सुधार।
  • अंतःशिरा मैग्नीशियम torsades de pointes के लिए पसंद की दवा है। मैग्नीशियम सामान्य मैग्नीशियम के स्तर वाले रोगियों में भी प्रभावी है।
  • दिल की दर में वृद्धि बीटा 1-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट जैसे कि आइसोप्रेनालाईन या विद्युत पेसिंग को ओवरड्राइव करके किया जा सकता है।
  • Isoprenaline एक अंतरिम उपचार के रूप में प्रयोग किया जाता है जब तक कि ओवरड्राइव पेसिंग शुरू नहीं किया जा सकता है:
    • Isoprenaline ए वी चालन को तेज करता है और क्यूटी अंतराल को कम करता है।
    • यह ब्रैडीकार्डिया-निर्भर टॉरडेस में इस्तेमाल किया जा सकता है जो आमतौर पर लंबे क्यूटी सिंड्रोम से जुड़ा होता है।
    • हृदय की दर को 90 बीट प्रति मिनट से तेज रखने के लिए इसोप्रैलाइन को निरंतर अंतःशिरा जलसेक के रूप में दिया जाता है।
    • बीटा-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट लंबे क्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात रूप में गर्भनिरोधक हैं।
  • अस्थायी ट्रांसवेनस पेसिंग:
    • पेसिंग दिल की दर को बढ़ाकर और क्यूटी अंतराल को कम करके टॉरसेड को समाप्त करने में प्रभावी हो सकता है।
    • अलिंद पेसिंग पसंदीदा विधा है क्योंकि यह वेंट्रिकुलर फिलिंग में आलिंद योगदान को संरक्षित करती है। एवी ब्लॉक वाले रोगियों में, टॉरकेड्स को दबाने के लिए वेंट्रिकुलर पेसिंग का उपयोग किया जा सकता है।

लंबे समय तक इलाज

  • बिना किसी उपचार को शुरू किए बिना सिंकोप, वेंट्रिकुलर टैचीयरिया या अचानक हृदय मृत्यु के पारिवारिक इतिहास वाले मरीजों को देखा जा सकता है।
  • जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम:
    • जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम में बीटा-एड्रीनर्जिक विरोधी पहली पंक्ति के दीर्घकालिक चिकित्सा के रूप में उपयोग किए जाते हैं। प्रोप्रानोलोल का सबसे अधिक उपयोग किया गया है।
    • बीटा-ब्लॉकर्स अधिग्रहित मामलों में गर्भ-संकेत हैं, क्योंकि इन एजेंटों द्वारा उत्पादित ब्रैडीकार्डिया टॉर्सेड्स का शिकार कर सकता है। उन्हें उन जन्मजात मामलों में भी बचा जाना चाहिए जिनमें ब्रैडीकार्डिया एक प्रमुख विशेषता है।
    • स्थायी पेसिंग उन रोगियों को लाभान्वित करता है जो बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम सहनशील खुराक प्राप्त करने के बावजूद रोगसूचक बने रहते हैं और उन्हें बीटा-ब्लॉकर्स के अतिरिक्त उपयोग किया जा सकता है।
    • हाई लेफ्ट थोरैसिक सिम्पैथेक्टोमी उन रोगियों में प्रभावी है जो बीटा-नाकाबंदी और पेसिंग के लिए दुर्दम्य रहते हैं।
    • प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICDs) दुर्लभ उदाहरणों में उपयोगी होते हैं, जब इन सभी उपचारों के बावजूद टॉर्सेड अभी भी जारी है। ICDs के साथ बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाना चाहिए क्योंकि सदमे एड्रेनेर्जिक उत्तेजना द्वारा टॉरसेड्स को और तेज कर सकते हैं।
  • लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम का अधिग्रहण:
    • अधिग्रहीत मामलों में लंबे समय तक उपचार आमतौर पर आवश्यक नहीं होता है क्योंकि क्यूटी अंतराल सामान्य हो जाता है जब प्रीसपोजिंग कारक ठीक हो जाता है।
    • पेसमेकर आरोपण उन मामलों में प्रभावी है जो हृदय ब्लॉक या ब्रैडीकार्डिया से जुड़े हैं।
    • आईसीडी उन मामलों में इंगित किए जाते हैं जिन्हें किसी भी विशिष्ट अवक्षेपण कारक से बचाकर प्रबंधित नहीं किया जा सकता है।

जटिलताओं

  • वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया
  • वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन
  • अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु

रोग का निदान

  • मरीज अनायास वापस आ सकते हैं या एक गैर-पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में परिवर्तित हो सकते हैं।[9]
  • टॉरडेस एक जानलेवा अतालता है और संरचनात्मक रूप से सामान्य दिल वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु के रूप में पेश हो सकती है।
  • लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम का अधिग्रहण करने के बाद, प्रेंग्नेसी उत्कृष्ट है एक बार किसी भी प्रारंभिक कारक को हटा दिया गया है।

निवारण[9]

  • क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली दवाओं से बचें।
  • हाइपोकैलेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया जैसी पूर्ववर्ती स्थिति को रोकें, विशेष रूप से लंबे क्यूटी अंतराल के लिए दिखाए गए रोगियों में।
  • मरीजों के स्क्रीन परिवार जिनके पास लंबे समय तक क्यूटी का कारण जन्मजात होने का सुझाव दिया गया है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. काये ई।, वोल्पी-अबदी जे, बेंसलर जेएम, एट अल; क्यूटी अंतराल की असामान्यताएं: जोखिम कारक और लंबी क्यूटी सिंड्रोम और टॉरडेस डी पॉइंट्स में लंबवत प्रबंधन। जे अनस्थ। 2013 अगस्त 27 (4): 575-87। doi: 10.1007 / s00540-013-1564-1। Epub 2013 फ़रवरी 15।

  2. ट्रिंकले केई, पेज आरएल 2, लियन एच, एट अल; क्यूटी अंतराल लम्बा होना और टॉर्सेड्स डी पॉइंट का खतरा: चिकित्सकों के लिए आवश्यक। करर मेड रेस ओपिन। 2013 दिसंबर 29 (12): 1719-26। doi: 10.1185 / 03007995.2013.840568 एपूब 2013 सितंबर 23।

  3. सॉयर एजे, न्यूटन-चेह सी; टॉर्सडे डी के नैदानिक ​​और आनुवंशिक निर्धारक जोखिम को इंगित करते हैं। सर्कुलेशन। 2012 अप्रैल 3125 (13): 1684-94। doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.111.080887।

  4. कल्लर्जिस ईएम, गौडिस सीए, सिमांतिरेकिस एन, एट अल; तंत्र, जोखिम कारक और अधिग्रहीत लंबी क्यूटी सिंड्रोम का प्रबंधन: एक व्यापक समीक्षा। ScientificWorldJournal। 20122012: 212,178। doi: 10.1100 / 2012/212178। एपब 2012 2012 अप्रैल।

  5. पैनी पीपी, ट्रोगू ई, मारेममनी I, एट अल; ओपिओइड निर्भरता के मेथाडोन उपचार में हृदय संबंधी जोखिम के लिए क्यूटीसी अंतराल स्क्रीनिंग। कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव 2013 जून 206: CD008939। doi: 10.1002 / 14651858.CD008939.pub2।

  6. बेहर ईआर, रोडेन डी; ड्रग-प्रेरित अतालता: फार्माकोजेनिक प्रिस्क्राइबिंग? यूर हार्ट जे। 2013 Jan34 (2): 89-95। doi: 10.1093 / eurheartj / ehs351। एपूब 2012 अक्टूबर 22।

  7. ब्रिगिनोल एम; निदान और संलयन का उपचार। दिल। 2007 Jan93 (1): 130-6।

  8. ईसीजी लाइब्रेरी

  9. ड्रू बीजे, एकरमैन एमजे, फंक एम, एट अल; अस्पताल की सेटिंग में टॉर्सडे डी पॉइंट की रोकथाम: अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन और अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी फाउंडेशन का एक वैज्ञानिक बयान। जे एम कोल कार्डिओल। 2010 मार 255 (9): 934-47। doi: 10.1016 / j.jacc.2010.01.001।

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