विटामिन के की कमी से रक्तस्राव

विटामिन के की कमी से रक्तस्राव

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विटामिन के की कमी से रक्तस्राव

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • इतिहास
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

पर्यायवाची: नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी, नवजात शिशु में विटामिन K की कमी से खून आना

विटामिन के की कमी से रक्तस्राव (वीकेडीबी) अब नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी (एचडीएन) के लिए पसंदीदा शब्द है। यह विटामिन के की कमी के परिणामस्वरूप क्लॉटिंग कारकों की कमी के कारण होता है। वीकेडीबी पहली बार सौ साल पहले वर्णित किया गया था, लेकिन विटामिन के के साथ इसका संबंध 40 साल बाद तक महसूस नहीं किया गया था[1].

क्लॉटिंग कारकों II, VII, IX और X के उत्पादन के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है। यह रक्त के सामान्य थक्के में शामिल होता है, कुछ पौधों में मौजूद होता है और कुछ द्वारा संश्लेषित भी होता है। इशरीकिया कोली आंत में। सभी नवजात शिशुओं में विटामिन के का स्तर कम होता है और वीकेडीबी विकसित होने का खतरा होता है। शरीर में विटामिन को संग्रहीत करने की बहुत सीमित क्षमता होती है।

  • प्रारंभिक VKDB जन्म के 24 घंटे के भीतर प्रस्तुत करता है।
  • क्लासिक वीकेडीबी जीवन के दिन 1 और दिन 7 के बीच प्रस्तुत करता है।
  • स्वर्गीय वीकेडीबी जीवन के सप्ताह 2 और सप्ताह 12 के बीच प्रस्तुत करता है।

लेट वीकेडीबी इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के कारण महत्वपूर्ण रुग्णता और मृत्यु दर में परिणाम कर सकता है और इसके परिणामस्वरूप अधिकांश उच्च आय वाले देशों में सभी नवजात शिशुओं को पूरक विटामिन के देने के लिए एक प्रोटोकॉल होता है।

महामारी विज्ञान[2]

  • ब्रिटेन में, वीकेडीबी बहुत ही कम मामलों में होता है, जिनमें स्तनपान कराने वाले शिशुओं के माता-पिता होते हैं, जिनके माता-पिता ने प्रोफिलैक्सिस से इनकार कर दिया है।
  • जोखिम वाले नवजात शिशुओं के वीकेडीबी के अंतर्राष्ट्रीय स्तर पर (नीचे जोखिम कारक देखें), 6-12% तक है।
  • क्लासिक रूप की घटना 0.01-0.44% है।
  • विकासशील देशों में अधिकांश शिशुओं को प्रोफिलैक्सिस प्राप्त नहीं होता है और जीवन के शुरुआती महीनों में वीकेडीबी शायद एक आम (लेकिन खराब दस्तावेज) है।
  • लेट वीकेडीबी कभी-कभी इंट्रामस्क्युलर (आईएम) विटामिन के प्रोफिलैक्सिस के बाद होता है[3]। एक अध्ययन ने 1 / 15.000-1 / 20.000 जन्म की घटना का हवाला दिया[4].

जोखिम

  • प्रारंभिक रूप - कई दवाएं, जैसे कि आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीकॉन्वल्सेंट एजेंट, जिन्हें मां ने लिया है, शिशु को शुरुआती वीकेडीबी विकसित करने के जोखिम में डालती हैं।
  • क्लासिक रूप - अक्सर अज्ञातहेतुक लेकिन विटामिन के के कम अपरा हस्तांतरण, स्तन के दूध में कम सांद्रता, नवजात शिशु की आंत में जठरांत्र संबंधी वनस्पति की कमी और खराब मौखिक सेवन से संबंधित हो सकता है जो आमतौर पर स्तनपान की शुरुआत में नवजात अवधि में होता है।
  • देर से रूप - गर्म पर्यावरणीय तापमान शिशुओं को देर से VKDB विकसित करने के लिए प्रेरित करते हैं। डायरिया, सीलिएक रोग या सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण वसा रहित घुलनशील विटामिन, विशेषकर अल्फा-1-एंटीट्रीप्सिन की कमी से जोखिम बढ़ जाता है।

प्रदर्शन

प्रारंभिक VKDB

यह उन शिशुओं तक सीमित है जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान विभिन्न दवाएं मिलीं (ऊपर 'जोखिम कारक' देखें)। यह जन्म के आघात से संबंधित साइटों पर रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत करता है, जैसे:

  • खोपड़ी मॉनिटर साइट से रक्तस्राव।
  • सिफेलहामाटोमा, विशेष रूप से वेंटहाउस डिलीवरी के बाद।
  • दर्दनाक प्रसव के बाद इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, जो चिड़चिड़ापन और आक्षेप का कारण हो सकता है।
  • इंट्राथोरेसिक रक्तस्राव, जो श्वसन संकट के साथ या बिना रक्त-सना हुआ थूक का उत्पादन कर सकता है।
  • इंट्रा-पेट से खून बह रहा है, जो मेलेना के रूप में पेश हो सकता है।
  • बहिर्मुखता के कारण टैचीकार्डिया।

क्लासिक वीकेडीबी

क्लासिक VKDB में रक्तस्राव सबसे अधिक बार गैर-महत्वपूर्ण अंगों से रक्तस्राव के रूप में प्रस्तुत करता है, जैसे:

  • जठरांत्र रक्तस्राव।
  • त्वचा और श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - जैसे, नाक और मसूड़े।
  • खतना के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव।
  • गर्भनाल स्टंप से रक्तस्राव।

स्वर्गीय वीकेडीबी

  • 3-8 सप्ताह की आयु में स्वर्गीय वीकेडीबी चोटियां। यह आम तौर पर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत करता है और अक्सर विटामिन K के परिणामी malabsorption के साथ undiagnosed कोलेस्टेसिस के कारण होता है[5].
  • स्वर्गीय वीकेडीबी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अचानक रक्तस्राव के कारण शिशुओं में सबसे बड़ी रुग्णता और मृत्यु दर पैदा करता है।

इतिहास

यदि वीकेडीबी का संदेह है, तो इतिहास के कुछ पहलुओं पर जाना महत्वपूर्ण है:

  • गर्भावस्था में ली जाने वाली दवाएँ।
  • प्रसव के समय जलन।
  • डिलीवरी का प्रकार और लंबाई।
  • खिला इतिहास, खासकर अगर स्तनपान या बोतल से खिलाया।

विभेदक निदान

  • हीमोफिलिया ए, हीमोफिलिया बी।
  • ट्रामा।
  • आकस्मिक या गैर-आकस्मिक चोट।
  • डिस्मेंनेटेड इंट्रावस्कुलर कोगुलोपैथी।
  • मातृ इयोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • नेक्रोटाइजिंग एंटरकोलाइटिस।
  • सोख लेना।

जांच

  • FBC।
  • प्रोथ्रोम्बिन टाइम (लंबे समय तक), जमावट समय और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन सहित क्लॉटिंग स्क्रीन।
  • PIVKA II (विटामिन K अनुपस्थिति में प्रोटीन से प्रेरित) स्तर का अनुमान, और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करने वाले देशी प्रोथ्रोम्बिन एंटीजन का अनुमान जैसे अन्य परीक्षण सहायक हो सकते हैं[6].
  • सीएक्सआर या अल्ट्रासाउंड स्कैन इंट्राथोरेसिक ब्लीड की पुष्टि कर सकता है।
  • सीटी या एमआरआई स्कैन अगर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव या अन्य प्रमुख रक्तस्राव का संदेह है।

प्रबंध

तत्काल प्रबंधन

  • जब वीकेडीबी का संदेह होता है, तो विटामिन के को जल्द से जल्द पूरक के रूप में दिया जाना चाहिए। यह कुछ घंटों के भीतर रक्तस्राव के समय में कमी लाएगा। इंजेक्शन चमड़े के नीचे होना चाहिए:
    • एक आईएम इंजेक्शन एक जमावट विकार में एक हेमेटोमा का उत्पादन कर सकता है।
    • अंतःशिरा मार्ग एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रिया का उत्पादन कर सकता है।
  • ड्रग्स लेने वाली माताओं के शिशुओं में विटामिन के को रोकने के लिए वीकेडीबी के शुरुआती जोखिम होते हैं और जन्म के बाद जितनी जल्दी हो सके 1 मिलीग्राम आईएम प्राप्त करना चाहिए।[7]। क्लासिक वीकेडीबी को 1 मिलीग्राम विटामिन के आईएम या मौखिक प्रशासन द्वारा रोका जाता है[8].
  • गंभीर रक्तस्राव या इंट्राक्रैनील रक्तस्राव वाले शिशुओं को जल्द से जल्द रक्तस्राव को रोकने के लिए विटामिन के के अलावा ताजे जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) की आवश्यकता हो सकती है।[9].
  • जिन शिशुओं ने अपने परिसंचारी मात्रा में बड़ी मात्रा में खो दिया है, उन्हें पूरे रक्त के साथ संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है[9].

लंबे समय तक प्रबंधन

विशेष रूप से स्तनपान करने वाले शिशुओं में, जन्म के समय एकल आईएम प्रशासन वीकेडीबी (वीके) को रोकने में प्रभावी है, लेकिन एकल मौखिक प्रशासन नहीं है। यदि मौखिक रूप से दिया जाता है, तो प्रोफिलैक्सिस को जारी रखा जाना चाहिए। नियम इकाई से इकाई में भिन्न होते हैं। एक इकाई जन्म के एक सप्ताह बाद 2 मिलीग्राम की सिफारिश करती है, एक सप्ताह में अतिरिक्त 4 मिलीग्राम की[7].

देर से वीकेडीबी के साथ शिशुओं को जो इंट्राक्रैनील ब्लीड्स का सामना करना पड़ा है, को ब्लीड के दीर्घकालिक सीक्वेल को कम करने में मदद करने के लिए एक विशेष टीम से मूल्यांकन की आवश्यकता होगी। उन्हें शीघ्रता और निरंतर फिजियोथेरेपी की आवश्यकता होगी ताकि स्पास्टिकता को कम किया जा सके और कार्य को बनाए रखा जा सके; निगलने या चूसने में असमर्थ होने पर उन्हें पोषण संबंधी सहायता की आवश्यकता हो सकती है, और इंट्राक्रानियल दबाव को कम करने के लिए उन्हें सर्जरी या इंट्राक्रानियल शंट की आवश्यकता हो सकती है।

जटिलताओं

वीकेडीबी की जटिलताएं मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित रक्तस्राव से संबंधित हैं, और जो बच्चे जीवित रहते हैं उनमें परिवर्तनशील दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल विकलांगता हो सकती है[10].

रोग का निदान

प्रैग्नेंसी ज्यादातर प्रभावित बच्चों के लिए अच्छी होती है। VKDB से जुड़ी मृत्यु दर के लिए इंट्राक्रैनील रक्तस्राव और देर से VKDB खाता है[11].

निवारण

वीकेडीबी के सभी रूप अब एटिओलॉजी की समझ के कारण कम आम हैं। सभी माताओं की रूटीन एंटेना स्क्रीनिंग ने शिशुओं की शुरुआती पहचान के लिए अनुमति दी है, जो कि शुरुआती वीकेडीबी के जोखिम में हो सकते हैं, और जहां संभव हो चिकित्सीय शासन बदल दिया जाता है।

सभी नवजात शिशुओं में विटामिन के के नियमित प्रशासन से सबसे बड़ी कमी आमतौर पर जन्म के समय हुई है। यह या तो आईएम इंजेक्शन या मौखिक सप्लीमेंट की एक श्रृंखला के रूप में दिया जाता है और, परिणामस्वरूप, वीकेडीबी अब शायद ही कभी यूके और अन्य देशों में देखा जाता है जहां इस नीति को अपनाया गया है। IM मार्ग को प्राथमिकता दी जाती है[6].

क्लासिक वीकेडीबी को 1 मिलीग्राम विटामिन के आईएम या मौखिक प्रशासन द्वारा रोका जाता है। विशेष रूप से स्तनपान करने वाले शिशुओं में, जन्म के समय एकल आईएम प्रशासन भी देर से वीकेडीबी को रोकने में प्रभावी है, लेकिन एकल मौखिक प्रशासन नहीं है। यदि मौखिक रूप से दिया जाता है, तो स्थानीय प्रोटोकॉल के अनुसार आगे की खुराक दी जानी चाहिए। इस तरह से पूरी तरह से संरक्षित नहीं किए गए एकमात्र शिशु अभी तक बिना पहचान के जिगर की बीमारी वाले हैं[12].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • राजीव ए, चावला एन; एक शिशु में देर से विटामिन के की कमी से रक्तस्राव की असामान्य प्रस्तुति। मेड जे आर्म्ड फोर्सेज इंडिया। 2016 Dec72 (Suppl 1): S142-S143। डोई: 10.1016 / j.mjafi.2016.03.017 इपब 2016 २५ मई।

  • पलाऊ एमए, विंटर्स ए, लियांग एक्स, एट अल; विटामिन ए की कमी एक पूर्वकाल मीडियास्टिनल मास के साथ एक शिशु में पेश: एक मामले की रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। केस प्रतिनिधि बाल रोग। 20172017: 7,628,946। doi: 10.1155 / 2017/7628946 एपूब 2017 फरवरी 9।

  1. टाउनसेंड सी, नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी। आर्क पीडियाट्रिक 1894, 11: 559

  2. मार्चीली एमआर, सेंटोरो ई, मार्चेसी ए, एट अल; विटामिन के की कमी: एक केस रिपोर्ट और वर्तमान दिशानिर्देशों की समीक्षा। इटाल जे पेडियाट्र। 2018 मार्च 1444 (1): 36। डोई: 10.1186 / s13052-018-0474-0।

  3. बसफील्ड ए, सैमुअल आर, मैकिनक ए, एट अल; नीस के मार्गदर्शन के बाद विटामिन के की कमी से खून बह रहा है और कोनाकियन नियोनेटल की वापसी: ब्रिटिश बाल चिकित्सा निगरानी इकाई अध्ययन, 2006-2008। आर्क डिस चाइल्ड। 2013 Jan98 (1): 41-7। doi: 10.1136 / archdischild-2011-301029। ईपब 2012 नवंबर 12।

  4. मार्चीली एमआर, सेंटोरो ई, मार्चेसी ए, एट अल; विटामिन के की कमी: एक केस रिपोर्ट और वर्तमान दिशानिर्देशों की समीक्षा। इटाल जे पेडियाट्र। 2018 मार्च 1444 (1): 36। डोई: 10.1186 / s13052-018-0474-0।

  5. Elalfy MS, Elagouza IA, Ibrahim FA, et al; इंट्राक्रैनील रक्तस्राव 2-24 सप्ताह की आयु के शिशुओं में देर से शुरू होने वाले विटामिन के की कमी से जुड़ा हुआ है। एक्टा पेडियाट्र। 2014 Jun103 (6): e273-6। doi: 10.1111 / apa.12598। एपूब 2014 मार्च 18।

  6. बेहरा एमके, कुलकर्णी एस.डी.; विटामिन Vitamin के ’की कमी से नवजात और वर्तमान विवादों की रक्तस्रावी बीमारी होती है। मेड जे आर्म्ड फोर्सेज इंडिया। 1998 Apr54 (2): 143-145। doi: 10.1016 / S0377-1237 (17) 30506-3। एपूब 2017 जून 26।

  7. नैदानिक ​​दिशानिर्देश - नवजात शिशु में विटामिन K: शिशुओं में विटामिन K की कमी से रक्तस्राव के खिलाफ प्रोफिलैक्सिस; नॉटिंघम नवजात सेवा, 2015

  8. पकेट आरएम, ऑफ्रिंगा एम; नवजात शिशुओं में विटामिन के की कमी से रक्तस्रावी विटामिन के। कोक्रेन डाटाबेस सिस्ट रेव 2000 (4): CD002776।

  9. हसबौई बीई, करबाउबी एल, बेंजेलौन बी.एस.; पैन अफ्र मेड जे। 2017 अक्टूबर 1828: 150। doi: 10.11604 / pamj.2017.28.150.13159। eCollection 2017।

  10. टर्सुनोव डी, योशिदा वाई, य्रीसोव के, एट अल; उपचार और ताशकंद, उज्बेकिस्तान में नवजात विटामिन के की कमी रक्तस्राव के प्रोफिलैक्सिस के लिए अनुमानित लागत। नागोया जे मेड विज्ञान। 2018 Feb80 (1): 11-20। doi: 10.18999 / nagjms.80.1.11।

  11. राणा एमटी, नौरीन एन, इकबाल I; नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के जोखिम कारक, प्रस्तुतिकरण और परिणाम। जे कोल फिजिशियन सर्जिकल पाक। 2009 जून 19 (6): 371-4। doi: 06.2009 / JCPSP.371374।

  12. बसफील्ड ए एट अल; विटामिन ए प्रोफिलैक्सिस और विटामिन के की कमी से रक्तस्राव ब्रिटेन के अभिलेखागार में रोग 2010 में 95: ए 67-ए 68।

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