प्रोटीन-खोने Enteropathy
गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

प्रोटीन-खोने Enteropathy

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प्रोटीन-खोने Enteropathy

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

प्रोटीन-खोने वाला एंटेरोपैथी (पीएलई) एक दुर्लभ स्थिति है जो सीरम प्रोटीन के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) पथ में नुकसान की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्रोटीनेमिया हो सकता है जो एडिमा, जलोदर, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल पुतलों और कुपोषण से जटिल हो सकता है।[1]

पीएलआई जीआई स्थितियों की एक संख्या में होता है जो जीआई पथ में सीरम प्रोटीन के अत्यधिक नुकसान का कारण बनता है। तीन मुख्य तंत्र शामिल हैं:

बाधित म्यूकोसल सतह पर प्रोटीन हानि के साथ अल्सरेशन के साथ म्यूकोसल रोग

  • क्रोनिक गैस्ट्रिक अल्सर।
  • गैस्ट्रिक कार्सिनोमा।
  • लिंफोमा।
  • पेट दर्द रोग।
  • इडियोपैथिक अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस।

लसीका अवरोध प्रोटीन-युक्त चील के नुकसान का कारण बनता है

  • प्राथमिक आंतों के लिम्फैंगेक्टेसिया।[2]
  • द्वितीयक रुकावट के कारण:
    • दिल की बीमारी[3]
    • संक्रमण
    • सूजन
    • रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस
    • सारकॉइडोसिस

श्लेष्म केशिका पारगम्यता में अज्ञातहेतुक परिवर्तन

  • मेनेटरियर की बीमारी।
  • ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम।
  • तीव्र वायरल या ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस।
  • कोएलियाक बीमारी।
  • एलर्जिक प्रोटीन-हार एंटरोपैथी।
  • Giardiasis और हुकवर्म संक्रमण।
  • Amyloidosis।
  • आम चर इम्युनोडेफिशिएंसी।
  • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)।

महामारी विज्ञान

क्योंकि स्थिति इतनी बहुक्रियाशील है, प्रचलन दर ज्ञात नहीं है।

PLE Fontan के ऑपरेशन की एक सामान्य जटिलता है।[1]यह गंभीर जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों में की जाने वाली एक प्रक्रिया है, जिसमें शिरापरक रक्त को दाएं वेंट्रिकल से गुजरने के बिना दाएं आलिंद से फुफ्फुसीय धमनियों में ले जाया जाता है।

प्रदर्शन

नैदानिक ​​प्रस्तुति बहुत ही परिवर्तनशील है, जो अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है, लेकिन मुख्य रूप से हाइपोप्रोटीनेमिया के कारण एडिमा होती है।[1]एडिमा के साथ पेश किसी भी रोगी में पीएलई पर विचार करें, खासकर अगर यह जीआई बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ है।[4]

इतिहास

  • कम एल्बुमिन संश्लेषण के कारण के रूप में कुपोषण को बाहर करने के लिए एक आहार इतिहास लिया जाना चाहिए।
  • गुर्दे की बीमारी (बढ़ी हुई प्रोटीन हानि) या यकृत रोग (अल्बुमिन संश्लेषण में कमी) के बारे में जानकारी के लिए रोगी के चिकित्सा इतिहास की जाँच करें।
  • जीआई लक्षणों के बारे में पूछें, विशेष रूप से एंटरटाइटिस (जैसे, दस्त, पेट दर्द) के लिए कोई भी लक्षण।
  • शराब के सेवन के बारे में पूछें।
  • जन्मजात हृदय रोग के इतिहास के लिए जाँच करें, पेरिकार्डिटिस के एपिसोड, गंभीर स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, या पूर्व हृदय की सर्जरी (बढ़ा हुआ अंतरालीय दबाव एक कारण हो सकता है)।

इंतिहान

  • रोगी की सामान्य पोषण स्थिति की जाँच करें - उदाहरण के लिए, बच्चों में ऊंचाई, वजन, सिर परिधि।
  • तीव्र यकृत रोग के लक्षण (उदाहरण के लिए, बढ़े हुए यकृत, दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में कोमलता) देखें।
  • जीर्ण जिगर की बीमारी के लक्षण (जैसे, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, पेट पर प्रमुख नसें)।
  • सही दिल की विफलता के संकेतों की जाँच करें - जैसे, जलोदर और गले की नस का फटना।
  • उच्च रक्तचाप की खोज गुर्दे या हृदय रोग का सुझाव दे सकती है।
  • जीआई पैथोलॉजी के संकेतों की तलाश करें - जैसे, पेट की कोमलता, स्थूल या सूक्ष्म रक्त और मल में बलगम।

विभेदक निदान

  • कोलेजनस और लिम्फोसाइटिक कोलाइटिस।
  • Hypoalbuminaemia।
  • Hypogammaglobulinaemia।
  • पेट दर्द रोग।
  • Malabsorption।
  • माइकोप्लाज्मा संक्रमण।
  • Pericarditis।
  • प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।
  • सलमोनेलोसिज़।
  • येरसिनिया एंटरोकोलिटिका।

जांच[1]

हाइपोप्रोटीनीमिया और / या हाइपोलेब्यूमाइनीमिया के साथ किसी भी रोगी के मूल्यांकन में प्रारंभिक कदम अन्य, अधिक सामान्य कारणों, जैसे कुपोषण, यकृत और गुर्दे की बीमारियों को बाहर करना है।

  • सीरम प्रोटीन - परिभाषा के अनुसार हाइपोलेब्यूमिनमिया मौजूद होगा।
  • जिगर और गुर्दे की बीमारी को उचित कार्य परीक्षणों से बाहर रखा जाना चाहिए।
  • जीआई पथ के माध्यम से प्रोटीन के नुकसान के साक्ष्य को एडिमा, हाइपोलेब्यूमिनिमिया और सामान्य गुर्दे और यकृत समारोह परीक्षणों के साथ रोगियों में जांच की जानी चाहिए।
  • अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन (A1AT):
    • A1AT एक प्रोटीन है जो लीवर में संश्लेषित होता है जो न तो सक्रिय रूप से स्रावित होता है और न ही अवशोषित होता है।
    • मल में उठाया A1AT स्तर प्रोटीन हानि के लिए एक मार्कर है, लेकिन यह बहुत विशिष्ट नहीं है क्योंकि यह यकृत रोग में भी देखा जाता है।
    • हालांकि, एंटिक प्रोटीन हानि का निर्धारण करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला और विश्वसनीय तरीका प्लाज्मा से A1AT की निकासी निर्धारित करना है।
    • A1AT क्लीयरेंस के माप में प्लाज्मा A1AT स्तर और स्टूल वॉल्यूम और स्टूल A1AT स्तर निर्धारित करने के लिए 24 घंटे के स्टूल संग्रह का निर्धारण करने के लिए रक्त के नमूने की आवश्यकता होती है।
  • वायरल सीरियल्स उपयोगी हो सकते हैं।
  • सिंटिग्राफी एक अधिक सटीक परीक्षण है। इसमें रेडियो-लेबल वाले पदार्थों का उपयोग शामिल है, जिन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है और फिर सीरियल पेट एक्स-रे के उपयोग द्वारा पता लगाया जाता है। उपयोग किए जाने वाले दो सामान्य एजेंट टेक्नेटियम हैं टीसी 99 मी लेबल डेक्सट्रान या मानव सीरम एल्ब्यूमिन।[5]
  • अंतर्निहित कारणों को दूर करने के लिए ऊपरी और / या निचले एंडोस्कोपी और म्यूकोसल बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

प्रबंध

पीएलई के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है और इसलिए प्रबंधन कुपोषण और सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी के अंतर्निहित कारण और उपचार के लिए निर्देशित है।[1]

गैर दवा

मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड पूरकता से जुड़ा एक कम वसा वाला आहार प्राथमिक आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया प्रबंधन की आधारशिला है।[6]

ड्रग्स

  • अंतर्निहित कारण के उपचार के महत्व को कम करके आंका नहीं जा सकता है। एक अध्ययन ने Loperamide के साथ रोगी के पुराने दस्त के इलाज के सरल उपाय द्वारा PLE के संकल्प की सूचना दी। दिल की विफलता के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग एक और उदाहरण है।[7]
  • कुछ रोगियों में ऑक्ट्रोटाइड को उपयोगी दिखाया गया है। यह आंत को प्रभावित करने वाले कई हार्मोनों का एक शक्तिशाली अवरोधक है और आंतों में रक्त के प्रवाह को कम करने पर एक चिह्नित प्रभाव है।
  • वसा में घुलनशील विटामिन के साथ पूरक मददगार हो सकता है।
  • PLE Fontan के ऑपरेशन की एक सामान्य जटिलता है।[1]हेपरिन अपने एंटीकोआगुलेंट प्रभाव से स्वतंत्र लाभ पैदा करता है।[8] स्टेरॉयड एक प्रभावी थेरेपी हो सकता है लेकिन कम खुराक पर लंबे समय तक जारी रखा जाना चाहिए।[9]

सर्जरी

  • फॉन्टन की प्रक्रिया से गुजरने वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय शिरापरक आलिंद से प्रणालीगत शिरापरक मार्ग को अलग करने वाले बाफले में एक खिड़की बनाकर, प्रणालीगत शिरापरक दबाव में कमी के कारण, PLE को हल करने में मदद मिली है।
  • ऐसे रोगियों में जिनका पीएलई कार्डियक कारण से अधिक होता है (उदाहरण के लिए, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी, कॉन्स्टिटिव पेरीकार्डिटिस, ट्राइकसपिड वाल्वार स्टेनोसिस और अपर्याप्तता), बेहतर या हीन कैवल नस में रक्त के अबाधित प्रवाह की बहाली उपचारात्मक हो सकती है। पोस्ट-फॉन्टन रोगियों को लाभ हो सकता है लेकिन ठीक होने की संभावना नहीं है।[10]
  • कार्डिएक ट्रांसप्लांट का उपयोग कभी-कभी उन रोगियों में असाध्य PLE के इलाज के लिए किया जाता है, जिनकी पिछली हृदय की सर्जरी हुई है।
  • फेलन के लिम्फैन्जिक्टेशिया (आंतों के लसीका के रुकावट) से जुड़े ऑपरेशन के बाद पीएलई को आंत्र के प्रभावित क्षेत्र की लकीर द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया गया है।[11]

रोग का निदान

यह अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है लेकिन बेहतर प्रबंधन तकनीक कई कारणों से मृत्यु दर और रुग्णता को कम कर रही है।[1]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. उमर एसबी, डिबाईस जेके; प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी: मामले के चित्र और नैदानिक ​​समीक्षा। एम जे गैस्ट्रोएंटेरोल। 2010 Jan105 (1): 43-9

  2. फ्रीमैन एचजे, निम्मो एम; वयस्कों में आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया। वर्ल्ड जे गैस्ट्रोइंटेस्ट ओनकोल। 2011 फ़रवरी 153 (2): 19-23।

  3. मीडोज जे, गौवेरु के, जेनकिंस के; जन्मजात हृदय रोग के रोगियों में लिम्फेटिक अवरोध और प्रोटीन खोने वाले एंटरोपैथी। कांगेनिट हृदय रोग। 2008 Jul3 (4): 269-76।

  4. ब्राम्स्कैम्प एमजे, डोलमैन केएम, टैबर्स एम.एम.; क्लिनिकल अभ्यास। बच्चों में प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी। यूर जे पेडियाट्र। 2010 अक्टूबर 169 (10): 1179-85। ईपब 2010 जून 23।

  5. खालेसी एम, नखाए एए, सीयड एजे, एट अल; एंटरोपैथी खोने वाले प्रोटीन में परमाणु चिकित्सा इमेजिंग की नैदानिक ​​सटीकता: साहित्य की व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण। एक्टा गैस्ट्रोएंटेरोल बेल। 2013 Dec76 (4): 413-22।

  6. विग्नेस एस, बेलेंगर जे; प्राथमिक आंतों के लिम्फैंगेक्टेसिया (वाल्डमैन की बीमारी)। अनाथेट जे दुर्लभ दिस। 2008 फ़रवरी 223: 5।

  7. विंडराम जेडी, क्लिफ्ट पीएफ, स्पीकमैन जे, एट अल; प्रोटीन खोने Enteropathy के लिए एक असामान्य उपचार। कांगेनिट हृदय रोग। 2011 मार्च 21. doi: 10.1111 / j.1747-0803.2011.00484.x।

  8. रायर्सन एल, गोल्डबर्ग सी, रोसेन्थल ए, एट अल; एकल निलय शिथिलता के साथ जुड़े प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी में हेपरिन थेरेपी की उपयोगिता। एम जे कार्डियोल। 2008 जनवरी 15101 (2): 248-51।

  9. ठाकर डी, पटेल ए, डोड्स के, एट अल; फॉन्टन ऑपरेशन के बाद प्रोटीन खोने वाले एंटेरोपैथी के प्रबंधन में मौखिक नवजात शिशु का उपयोग। एन थोरैक सर्वे। 2010 Mar89 (3): 837-42।

  10. मेनन एस, हैगलर डी, सेटा एफ, एट अल; प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी के उपचार में गुहा शिरापरक हेरफेर की भूमिका। कार्डियोल यंग। 2008 Jun18 (3): 275-81। एपब 2008 2008 7।

  11. कॉनर एफएल, एंजेलिड्स एस, गिब्सन एम, एट अल; स्थानीय आंतों के लिम्फैंगेक्टेसिया पोस्ट-फॉन्टन का सफल अनुराग: (99 मी) टेक्नेटियम-डेक्सट्रान स्किंटिग्राफी की भूमिका। बाल रोग। 2003 सितं .12 (3 पं। 1): e242-7।

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