तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

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तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • वर्गीकरण
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

अलग बचपन Leukaemias लेख भी देखें।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) लिम्फोइड प्रोहिबिटर कोशिकाओं से कोशिकाओं के क्लोन का एक घातक परिवर्तन है। अधिकांश मामले बी-सेल मूल के हैं, लेकिन यह टी-सेल अग्रदूतों से भी उत्पन्न हो सकता है। लिम्फोइड अग्रदूत आगे बढ़ते हैं और अस्थि मज्जा की सामान्य कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करते हैं और विस्फोट परिधीय परिसंचरण में फैल जाते हैं। यह कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप द्वारा लिम्फोइड टिशू के अन्य विकृतियों से अलग किया जा सकता है। साइटोकेमिस्ट्री और साइटोजेनेटिक मार्कर का उपयोग घातक लिम्फोइड क्लोन को वर्गीकृत करने के लिए भी किया जाता है।

महामारी विज्ञान

  • सभी बच्चों में सबसे आम कैंसर है। वैश्विक घटनाओं में प्रति 100,000 जनसंख्या लगभग 3 है, 6 वर्ष से कम आयु के बच्चों में 4 में से 3 मामले होते हैं[1].
  • सभी सभी ल्यूकेमिया के 12% का प्रतिनिधित्व करते हैं (लेकिन बच्चों में 80%)[2].
  • घटना की पीक उम्र 2-4 साल की उम्र के बीच होती है, जो वयस्कता की एक बहुत दुर्लभ बीमारी बन जाती है। 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में एक छोटी चोटी होती है।

जोखिम

कई अलग-अलग सिद्धांत मौजूद हैं, लेकिन कुछ कारण लिंक मजबूती से स्थापित किए गए हैं। सहभागिता (उदाहरण के लिए, पर्यावरण-आनुवंशिक, पर्यावरण-संक्रमण) महत्वपूर्ण होने की संभावना है और घातक परिवर्तन के लिए 'हिट' का एक क्रम आवश्यक हो सकता है।

जेनेटिक कारक[3]

  • सभी पहले जुड़वा के निदान के एक वर्ष के भीतर 25% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में समवर्ती है।
  • डिजीगॉटिक जुड़वाँ के बीच, सामान्य आबादी की तुलना में ल्यूकेमिया के जोखिम में चार गुना वृद्धि होती है।
  • ट्राइसॉमी 21 वाले मरीजों में सामान्य आबादी की तुलना में सभी विकसित होने का 10- से 20 गुना जोखिम होता है, और अत्यधिक क्रोमोसोमल नाजुकता के साथ अन्य विकार भी उच्च जोखिम (उदाहरण के लिए, फैनकोनी एनीमिया, टेलिओस्टेसिया के साथ गतिभंग) से जुड़े होते हैं।
  • वयस्कों में 60-70% और लगभग 80% बच्चों में निदान के समय पहचान योग्य साइटोजेनेटिक असामान्यताएं होती हैं।
  • जन्मपूर्व गुणसूत्रीय ट्रांसलोकेशन से काइमेरिक फ्यूजन जीन (जैसे कि TEL-AML1) उत्पन्न होते हैं, जो महत्वपूर्ण लेकिन अपर्याप्त रोग आरंभ करने वाले प्रतीत होते हैं, क्योंकि वे कई और नवजात शिशुओं के रक्त के नमूनों में पाए जाते हैं (TEL-AML1, नवजात शिशुओं के 1% में पाया जाता है)। जो बच्चे अंततः ल्यूकेमिया विकसित करते हैं।

पर्यावरणीय कारक

  • वयस्कों में ल्यूकेमिया विकिरण की उच्च खुराक से संबंधित प्रतीत होता है (परमाणु बम विस्फोटों के बचे हुए अध्ययनों के आधार पर, अन्य जोखिम जैसे कि चेरनोबिल दुर्घटना और चिकित्सीय रेडियोथेरेपी) लेकिन कम खुराक के संबंध में स्थिति कम स्पष्ट लगती है। स्वाभाविक रूप से होने वाली, पृष्ठभूमि निम्न-स्तरीय आयनीकरण विकिरण यूके के सभी मामलों के अनुपात में योगदान कर सकते हैं[4].
  • इस बात का कोई सबूत नहीं है कि नॉन-आयोनाइजिंग रेडिएशन जैसे पावर लाइन या मोबाइल टेलीफोन मास्टर्स के साथ निकटता बच्चों में ALL के लिए एक जोखिम कारक है[5].
  • अन्य सुझाए गए पर्यावरणीय जोखिम कारक (जैसे, हाइड्रोकार्बन, कीटनाशक, अल्कोहल का उपयोग, सिगरेट धूम्रपान, और अवैध दवा का उपयोग) सभी के साथ कमजोर और असंगत रूप से पाए गए हैं[6].
  • जोखिम की पुष्टि करने और इसकी मात्रा निर्धारित करने, संभावित सहकर्मी की कमी, भ्रमित करने योग्य दंतकथाओं इत्यादि के कारण पर्यावरण जोखिम कारकों को स्थापित करना मुश्किल है।

संक्रमण[7]

  • प्रारंभिक जीवन में आम संक्रमणों से इंसुलेशन बच्चों को असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के लिए प्रेरित कर सकता है जब वे बाद में उनका सामना करते हैं, जिससे उन्हें सभी के विकास का अधिक खतरा होता है। डेकेयर में भाग लेने वाले शिशुओं में सभी के विकास का जोखिम कम होता है[8].
  • वायरल एटिओलॉजी को अन्य कैंसर के लिए दिखाया गया है - जैसे, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) और बुर्किट्स लिम्फोमा।
  • कुछ अध्ययनों से रोगियों की जन्मतिथि या निदान में मौसमी बदलाव का सुझाव मिलता है।
  • ग्रामीण क्षेत्रों में सभी की अधिकता, संभावित रूप से प्रतिरक्षात्मक रूप से भोले-भाले समुदायों के साथ rea प्रकोप ’नई आबादी (किन्लेन की जनसंख्या मिश्रण सिद्धांत) के प्रवाह से शुरू हुआ[6].

प्रदर्शन

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगी आमतौर पर तेजी से बिगड़ते हैं। प्रारंभिक प्रस्तुति आमतौर पर थकान और अस्वस्थता होती है, लेकिन आमतौर पर अस्थि मज्जा की विफलता के लिए प्रगति होती है[1].

लक्षण

  • थकान, चक्कर आना और धड़कन।
  • गंभीर और असामान्य हड्डी और जोड़ों का दर्द।
  • आवर्तक और गंभीर संक्रमण (मौखिक, गले, त्वचा, पेरिअनल संक्रमण)।
  • स्पष्ट संक्रमण के बिना बुखार (लेकिन संक्रमण माना जाना चाहिए)।
  • बाईं ऊपरी चतुर्भुज पूर्णता और स्प्लेनोमेगाली (10-20%) के कारण शुरुआती तृप्ति।
  • Dyspnoea (टी-सेल ट्यूमर वाले एनीमिया या बड़े मीडियास्टिनल द्रव्यमान के कारण)।
  • सिरदर्द, चिड़चिड़ापन या परिवर्तित मानसिक स्थिति और गर्दन की कठोरता (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) भागीदारी के साथ)।
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी (डीआईसी) के कारण रक्तस्रावी या थ्रोम्बोटिक जटिलताओं - उदाहरण के लिए, मेनोरेजिया, लगातार नाक बहना, सहज उभार।

लक्षण

  • पीलापन।
  • तचीकार्डिया और एक प्रवाह बड़बड़ाहट।
  • संक्रमण के निरर्थक संकेत।
  • पेटेकिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण), पुरपुरा या इकोस्मोस में प्रगति कर सकता है।
  • हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली के कारण पेट की गड़बड़ी।
  • लिम्फाडेनोपैथी।
  • वृषण वृद्धि।
  • गम हाइपरट्रॉफी।
  • ल्यूकेमिया कटिस[9].
  • परिपक्व बी-सेल सभी में कपाल तंत्रिका पक्षाघात (विशेष रूप से III, IV, VI और VIII)।

प्राथमिक हेल्थकेयर पेशेवरों को यह जानने की जरूरत है कि हेमेटोलॉजिकल कैंसर एक विस्तृत अंतर के साथ कई प्रकार के लक्षण पेश कर सकता है; उन्हें तदनुसार जांच करने के लिए तैयार रहना चाहिए और रेफरल की तात्कालिकता लक्षणों और संकेतों की गंभीरता और जांच के निष्कर्षों को प्रतिबिंबित करना चाहिए[10].

विभेदक निदान

  • संक्रमण - जैसे, ईबीवी, पैरोवायरस बी १ ९।
  • मायलोप्रोलिफेरेटिव या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार।
  • Myelodysplasia।
  • अप्लास्टिक एनीमिया।
  • इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • लिंफोमा।
  • मेटास्टेटिक कैंसर।
  • बचपन के अन्य कैंसर - जैसे, न्यूरोब्लास्टोमा, rhabdomyosarcoma।
  • अस्थिमज्जा का प्रदाह।
  • जुवेनाइल इडियोपैथिक अर्थराइटिस।

जांच

रक्त परीक्षण

  • FBC:
    • एनीमिया सामान्य है और एचबी 5 ग्राम / एल से नीचे हो सकता है।
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी सामान्य रूप से अलग-अलग डिग्री तक होता है।
    • श्वेत रक्त कोशिका (WBC) की गिनती उच्च, सामान्य या निम्न हो सकती है लेकिन आमतौर पर न्यूट्रोपेनिया होती है।
    • ल्यूकेमिया एक सामान्य एफबीसी की उपस्थिति में संभव नहीं है लेकिन एफबीसी होगा नहीं हमेशा सभी के मामलों में असामान्य होना चाहिए, क्योंकि कुछ रोगियों में अभी तक मज्जा दमन नहीं हो सकता है[11].
    • यदि रक्त की गिनती असामान्य है, तो रक्त फिल्म यह तय करने में मदद करने के लिए आवश्यक है कि क्या ल्यूकोसाइटोसिस की वजह से अस्वस्थता या सूजन हो सकती है[1].
  • रक्त फिल्म में ब्लास्ट कोशिकाओं को दिखाने की संभावना है लेकिन कर सकते हैं अगर ब्लास्ट सेल अस्थि मज्जा तक ही सीमित हैं तो सामान्य रहें।
  • थक्के लगाना: डीआईसी हो सकता है और यह एक ऊंचा प्रोथ्रोम्बिन समय, कम फाइब्रिनोजेन स्तर और फाइब्रिन गिरावट उत्पादों की उपस्थिति पैदा करता है।
  • लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज स्तर आमतौर पर उठाए जाते हैं और तेजी से सेल का कारोबार यूरिक एसिड बढ़ा सकते हैं।
  • कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले जिगर और गुर्दे समारोह की जाँच की जानी चाहिए।
  • यदि बुखार मौजूद है, तो संक्रमण की पहचान और उपचार के लिए उचित कदम उठाए जाने चाहिए - जैसे, रक्त संस्कृतियों।

रेडियोलोजी

  • सीएक्सआर निमोनिया, एक मीडियास्टिनल द्रव्यमान या लिक्टिक हड्डी के घावों को दिखा सकता है।
  • वृषण अल्ट्रासाउंड यदि वृषण परीक्षा पर बढ़े हुए हैं।
  • ईसीजी, इकोकार्डियोग्राम (गूंज) और / या कई-गेटेड अधिग्रहण (एमयूजीए) एंथ्रासाइक्लिन (कार्डियोटॉक्सिसिटी के कारण) के उपयोग से पहले स्कैन करते हैं।

हेमटोलॉजी, इम्यूनोलॉजी और आनुवंशिक परीक्षण

  • अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी - विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण में सभी के निदान के लिए अस्थि मज्जा और / या परिधीय रक्त में विस्फोटों की 20% या अधिक मात्रा की आवश्यकता होती है। आकांक्षा कोर बायोप्सी के साथ मानक प्रक्रिया केवल आवश्यक है यदि आकांक्षा पर्याप्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करती है[12].
  • Immunophenotyping उपप्रकार को प्रकट करने में मदद करता है। माइलॉयड मूल के बजाय लिम्फोइड की सकारात्मक पुष्टि लिम्फोइड एंटीजन के प्रवाह साइटोमेट्रिक प्रदर्शन द्वारा की जानी चाहिए। चिकित्सीय रूप से, टी-सेल, परिपक्व बी-सेल और बी-सेल अग्रदूत फ़िनोटाइप्स के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।
  • अस्थि मज्जा के नमूनों को साइटोजेनेटिक्स से गुजरना चाहिए। Hyperdiploidy आम है। सभी में कई संतुलित अनुवादों की पहचान की गई है:
    • t (१२; २१) - यह बचपन में सबसे आम है सभी (३०% मामलों में)। इसका परिणाम TEL-AML फ्यूजन जीन है और यह मुख्य रूप से सामान्य फेनोटाइप के साथ जुड़ा हुआ है।
    • t (९; २२): जिसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के रूप में भी जाना जाता है - यह लगभग १५-३०% रोगियों (ज्यादातर वयस्कों) में होता है और बहुत खराब रोगनिरोधी बीमारी से जुड़ा होता है।
    • t (4; 11) - इस अनुवाद के परिणामस्वरूप एमएलएल-एएफ 4 फ्यूजन जीन बनता है। यह एक खराब रोग से जुड़ा हुआ है।
    • t (1; 19) - पूर्व-B ALL से संबद्ध है और E2A-PBX फ्यूजन जीन के निर्माण में परिणत होता है।
  • एक नकारात्मक माइलोपरॉक्सीडेज़ दाग सभी का निदान करने में मदद करता है, हालांकि तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया भी मायलोपरोक्सीडेज़ के साथ नकारात्मक दाग देता है।
  • पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (PCR) या साइटोजेनेटिक्स द्वारा bcr-abl (ओंकोप्रोटीन) के परीक्षण से उन रोगियों की पहचान करने में मदद मिल सकती है, जिनमें क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया (CML) के लिम्फोब्लास्टिक चरण के रूप में सभी उत्पन्न हुए थे।

वर्गीकरण[13]

फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण को डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधित किया गया है:

  • बी-सेल सभी:
    • प्रारंभिक पूर्व B ALL (जिसे प्रो-B ALL भी कहा जाता है) - लगभग 10% मामले।
    • आम सभी - लगभग 50% मामले।
    • प्री-बी ऑल - लगभग 10% मामले।
    • परिपक्व बी-सेल ऑल (बुर्किट्स ल्यूकेमिया) - लगभग 4% मामले।
  • टी-सेल सभी:
    • प्री-टी ऑल - लगभग 5-10% मामले।
    • परिपक्व टी-सेल सभी - लगभग 15-20% मामलों में।

प्रबंध[14, 15]

परिपक्व बी-सेल वाले उन सभी को छोड़कर, जो अल्पकालिक गहन कीमोथेरेपी प्राप्त करते हैं, सभी के लिए उपचार में आमतौर पर छूट प्रेरण, समेकन (या गहनता) और रखरखाव (या निरंतरता) चिकित्सा, सीएनएस प्रोफिलैक्सिस के साथ-साथ रिलेप्स का प्रबंधन होता है। बहुत से कार्य जोखिम मूल्यांकन और स्तरीकरण में चले गए हैं, जो कि उपचार के दुष्प्रभावों से होने वाले अनावश्यक जोखिम को कम करने के लिए उन लोगों के लिए सबसे अधिक गहन उपचार को रिलैप्स के उच्चतम जोखिम में सीमित करने का प्रयास करते हैं।

सभी के साथ वयस्कों के लिए आयु-अनुकूलित प्रोटोकॉल विकसित किए गए हैं। हालांकि एक समान सहमति नहीं है, निम्नलिखित आयु समूहों को अलग किया जाता है[12]:

  • किशोरों और युवा वयस्कों, को 15/18 वर्ष से 35/40 वर्ष तक परिभाषित किया गया है।
  • वयस्क सभी, जिनकी आयु सीमा 35/40 से 55/60 वर्ष तक है,
  • > 55/60 वर्ष की आयु से ऊपर के रोगियों के लिए बुजुर्ग सभी प्रोटोकॉल।
  • किसी भी गहन चिकित्सा के लिए उपयुक्त नहीं हैं, जो आमतौर पर 70/75 वर्ष की आयु से ऊपर के रोगियों को माना जाता है।

सामान्य सहायक उपचार

  • रक्त कोशिकाओं के रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है - सभी के कारण पूर्व-मौजूदा कमी को कीमोथेरेपी द्वारा गहराई से बढ़ाया जा सकता है।
  • ग्रोथ फैक्टर का उपयोग माइलोसुप्रेशन को कम करने के लिए किया जा सकता है - जैसे, ग्रैनुलोसाइट-कॉलोनी स्टिमुलेटिंग फैक्टर (GCSF) इंडक्शन के दौरान न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की तेजी से रिकवरी के साथ जुड़ा हुआ है और एक छोटा अस्पताल में रहना[16].
  • अवसरवादी संक्रमण के उपचार के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल एजेंटों की आवश्यकता हो सकती है।
  • यूरिक एसिड के स्तर को नियंत्रित करने के लिए प्रेरण चिकित्सा के दौरान एलोप्यूरिनॉल की आवश्यकता होती है।
  • एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर सामान्य है, जिसे शिरापरक पहुंच के लिए लगातार आवश्यकताएं दी जाती हैं।

विमोचन प्रेरण[12]

प्रेरण चिकित्सा के लक्ष्य हैं:

  • ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रारंभिक बोझ के 99% से अधिक को खत्म करने के लिए।
  • तेजी से सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल करने के लिए।
  • पिछले प्रदर्शन की स्थिति को पुनर्स्थापित करने के लिए।

जब निदान स्थापित हो जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (आमतौर पर प्रेडनिसोन या डेक्सामेथासोन) के साथ पूर्व-चरण चिकित्सा, या किसी अन्य दवा (जैसे, विंक्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ संयोजन में, अक्सर 5-7 दिनों के लिए एलोप्यूरिनॉल और हाइड्रेशन के साथ दिया जाता है।

जब भी आवश्यक हो सहायक चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए - जैसे, संक्रमण का इलाज करने के लिए या प्लेटलेट्स या एरिथ्रोसाइट्स को स्थानापन्न करने के लिए। गंभीर न्यूट्रोपेनिया अक्सर निदान पर देखा जाता है और प्रेरण चिकित्सा के दौरान सबसे अधिक बार होता है।

अधिकांश इंडक्शन रेजिमेंट साइक्लोफॉस्फेमाईड या साइटाराबिन के साथ या बिना विन्क्रिस्टाइन, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, और एंथ्रासाइक्लिन (डूनोरूबिसिन, डॉक्सोरूबिसिन, रुबिडाज़ोन, इडरूबिसिन) पर केंद्रित होते हैं। L-Asparaginase को विशेष रूप से बाल चिकित्सा परीक्षणों में पता लगाया गया है, लेकिन अब वयस्कों में इसका अधिक उपयोग किया जाता है। Pegylated asparaginase में asparagine की कमी की लंबी अवधि का लाभ है। डेक्सामेथासोन को अक्सर प्रेडनिसोन के लिए पसंद किया जाता है क्योंकि यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश करता है और ल्यूकेमिया ब्लास्ट कोशिकाओं को आराम देने का काम भी करता है।

वर्तमान उपचार व्यवस्थाएं 80-90% की पूर्ण छूट दरों को प्राप्त करती हैं, मानक-जोखिम वाले रोगियों के लिए 90% से अधिक और उच्च-जोखिम वाले रोगियों के लिए लगभग 75% कम है।

रखरखाव[12]

एक बार सामान्य हेमटोपोइजिस हासिल करने के बाद, मरीज रखरखाव चिकित्सा से गुजरते हैं।

रखरखाव चिकित्सा में आमतौर पर दैनिक 6-मर्कैप्टोप्यूरिन और साप्ताहिक मेथोट्रेक्सेट होते हैं। कुछ उपचार रेजीमेंन्स में, मासिक या लंबे समय के अंतराल में पुनर्जागरण, डेक्सामेथासोन या अन्य दवाओं के चक्र दिए जाते हैं। आमतौर पर 2.5-3 वर्ष की उपचार अवधि की सिफारिश की जाती है।

सीएनएस प्रोफिलैक्सिस[17]

सभी रोगियों के साथ अक्सर शिथिलता के समय मेनिन्जियल ल्यूकेमिया होता है (सीएनएस प्रोफिलैक्सिस के अभाव में एक वर्ष में 50-75%) और निदान में कुछ को मेनिन्जियल रोग होता है (<10%)। क्रेनियल विकिरण तीव्र और देर से जटिलताओं का कारण बनता है (माध्यमिक कैंसर, न्यूरोकोग्निटिव घाटे, एंडोक्रिनोपैथी) इसलिए बड़े पैमाने पर विघटित हो गया है।

सीएनएस से बचाव के लिए प्रभावी प्रोफिलैक्सिस सभी चिकित्सा का एक अनिवार्य हिस्सा है। उपचार के तौर-तरीके सीएनएस विकिरण, इंट्राथेकल मेथोट्रेक्सेट, इंट्राथिल ट्रिपल थेरेपी (आमतौर पर मेथोट्रेक्सेट, स्टेरॉयड, साइटाराबिन) और मेथोट्रेक्सेट और / या साइटाराबाइन के साथ प्रणालीगत उच्च खुराक चिकित्सा हैं। इन CNS रोगनिरोधी उपायों के संयोजन के साथ, हाल के वयस्क में CNS रिलैप्स दर सभी परीक्षणों को 10% से घटाकर 5% से कम किया जा सकता है।[12].

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (SCT)

SCT रसायन और विकिरण की तीव्रता को बढ़ाने की अनुमति देता है क्योंकि यह स्टेम कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। अकेले गहन कीमोथेरेपी के साथ इसकी तुलना करना मुश्किल है, क्योंकि प्रत्यारोपण और अध्ययन संख्या के लिए उपयुक्तता निर्धारित करने के लिए अत्यधिक चयनात्मक मानदंड आमतौर पर छोटे होते हैं; हालाँकि, SCT उप-समूहों को लाभान्वित करता है जैसे कि फिलाडेल्फिया गुणसूत्र या उपचार के लिए प्रारंभिक प्रतिक्रिया। अवशिष्ट या उपयुक्त असंबंधित दाताओं से अलोजेनिक एससीटी अवशिष्ट रोग और रिलेप्स के उच्च जोखिम वाले रोगियों में गहन पोस्ट-इंडक्शन थेरेपी के लिए मुख्य दृष्टिकोण है।[14].

रिलैप्स का उपचार[18]

रिलैप्स का बहुत खराब पूर्वानुमान है। अधिकांश रोगियों को परीक्षण 'निस्तारण' उपचार के लिए संदर्भित किया जाता है। बचाव चिकित्सा के बाद एक अच्छे परिणाम की भविष्यवाणी करने वाले कारक थे:

  • युवा उम्र।
  • पहली छूट की छोटी अवधि।

पुनरावृत्ति की रोकथाम सभी में दीर्घकालिक अस्तित्व के लिए सबसे अच्छी रणनीति है।

यूरोप में सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला रेजिमेन फ्लूडरबाइन हैं- और एंथ्रासाइक्लिन युक्त रेजिमेंस - जैसे फ्लैग-इडा (फ्लूडरबाइन, हाई-डोस आरा-सी, जीसीएसएफ और इडारूबिन)[12].

विकास में नई उपचार रणनीतियों में ल्यूकेमिक कोशिकाओं, सेलुलर इम्यूनोथेरेपी और आणविक चिकित्सा विज्ञान पर पाए जाने वाले एंटीजन के खिलाफ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग शामिल है[19].

संपादक की टिप्पणी

डैनी बकलैंड, दिसंबर 2018. 25 वर्ष से कम आयु के लोगों के लिए एक अग्रणी व्यक्तिगत टी-सेल (सीएआर-टी) सेल थेरेपी एक बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएल) कैंसर ड्रग्स फंड के माध्यम से उपलब्ध कराया जाएगा। स्वास्थ्य और देखभाल उत्कृष्टता के लिए राष्ट्रीय संस्थान (एनआईसीई) द्वारा सिफारिश[20].

चिकित्सा - जिसे किमरिया के रूप में जाना जाता है और एक एकल अंतःशिरा जलसेक के रूप में दिया जाता है - इसमें एक व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उपयोग करना और कैंसर से लड़ने के लिए उन्हें संशोधित करना शामिल है। यह उन लोगों के लिए एक इलाज होने की क्षमता है, जिन्होंने वर्तमान उपचार का जवाब नहीं दिया है या स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद विस्थापित हो गए हैं।

जटिलताओं[21]

अधिकांश जटिलताओं जो उत्पन्न होती हैं, वे थैरेपी की विषाक्तता के कारण आईट्रोजेनिक हैं। तीव्रता से:

  • रक्त के बदलने की थेरेपी से भी मुख्य जोखिम हैमरेज, एनीमिया और संक्रमण है। न्यूट्रोपेनिक रोगी में किसी भी बुखार को चिकित्सा आपातकाल के रूप में माना जाना चाहिए।
  • बाल झड़ना, चकत्ते पड़ना।
  • मतली, उल्टी, कब्ज, दस्त, म्यूकोसाइटिस।
  • इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।
  • नेफ्रोटॉक्सिसिटी, हेपेटोटॉक्सिसिटी।
  • परिधीय न्यूरोपैथी।
  • मनोवैज्ञानिक गड़बड़ी।
  • ट्यूमर लिरिस सिंड्रोम एक जोखिम है, खासकर बच्चों में। यूरिक एसिड, फॉस्फेट और पोटेशियम उठाया जाता है और कैल्शियम कम होता है। इन उत्पादों के गुर्दे के उत्सर्जन में सहायता के लिए क्षारीय अंतःशिरा तरल पदार्थों के साथ इलाज करें। इलेक्ट्रोलाइट स्थिति की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।
  • साइनस शिरापरक घनास्त्रता से स्ट्रोक 200 में लगभग 1 बच्चे में होता है लेकिन रोग का निदान अच्छा लगता है[22].
  • ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान रोग एलोग्लोटाइप एससीटी के साथ (यह भी एक पुरानी स्थिति के रूप में हो सकता है)।

लंबी अवधि की जटिलताओं में शामिल हैं:

  • कार्डियोमायोपैथी, अतालता।
  • फेफड़े के फाइब्रोसिस।
  • विकास में देरी[23].
  • हाइपोथायरायडिज्म।
  • बांझपन।
  • माध्यमिक दुर्भावनाएँ[24, 25].
  • मनोसामाजिक प्रभाव, शिक्षा और व्यवसाय पर प्रभाव[26, 27].

उत्तरजीविता लाभों का त्याग किए बिना दुष्प्रभावों को कम करने के लिए नैदानिक ​​प्रोटोकॉल विकसित किए जा रहे हैं। कार्सिनोजेनिक या प्रमुख अंग-हानिकारक प्रभावों वाली दवाओं को खुराक या परहेज और पूर्व-कंडीशनिंग उपचारों में कम किया जा रहा है - उदाहरण के लिए, एंथ्रासाइक्लिन-प्रेरित कार्डियोटॉक्सिसिटी से बचने के लिए लोहे-चेलेटिंग एजेंटों का उपयोग। फार्माकोोजेनेटिक्स का उपयोग यह अनुमान लगाने के लिए भी किया जा रहा है कि मरीज उपचार के लिए क्या प्रतिक्रिया देंगे[28].

रोग का निदान[12]

ALL का परिणाम कड़ाई से रोगी की आयु से संबंधित है, बचपन में ALL से इलाज की दर 80-90%, सभी के साथ बुजुर्गों / कमजोर रोगियों में <10% तक कम हो जाती है। बचपन सभी में सबसे अधिक इलाज योग्य कैंसर में से एक है।

  • सभी में वयस्कों में एक खराब रोग का निदान होता है क्योंकि वयस्कों के एक उच्च अनुपात में प्रतिकूल साइटोजेनेटिक असामान्यताएं होती हैं, जैसे कि टी (9; 22) अनुवाद। 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में कई मामले मौजूद हैं, जो गहन कीमोथेरेपी को बर्दाश्त करने की संभावना नहीं है[1].
  • प्रतिकूल रोगसूचक संकेतकों में प्रस्तुति की उम्र शामिल है <12 महीने या present10 साल, वर्तमान ल्यूकोसाइट गिनती x50 x 109/ एल, पुरुष सेक्स, प्रतिकूल साइटोजेनेटिक्स और एक्सट्रैमडुलरी (जैसे, सीएनएस) की भागीदारी।
  • केमोथेरेपी के लिए प्रारंभिक प्रतिक्रिया वयस्कों और बच्चों दोनों में एक महत्वपूर्ण सकारात्मक रोगसूचक संकेतक लगती है[29].
  • एक व्यापक समीक्षा में पाया गया कि यद्यपि बच्चे 100% तक की छूट दरों को प्राप्त कर सकते हैं, दस वर्षों में रोग-मुक्त अस्तित्व बच्चों के लिए 63% और वयस्कों के लिए 25-35% था।[2].
  • किशोरों में बच्चों और वयस्कों के बीच एक रोग का निदान होता है, लेकिन 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में केवल 30% की दर होती है।

निवारण

सभी के लिए व्यापक रूप से स्वीकृत निवारक रणनीति नहीं हैं। कुछ अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि स्तनपान कराने वाला बचपन के लिए सुरक्षा प्रदान करता है, लेकिन यह विवादास्पद है[30].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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