विशालकाय सेल धमनी

विशालकाय सेल धमनी

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विशालकाय सेल धमनी

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • निदान
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

पर्यायवाची: टेम्पोरल आर्टेराइटिस, कपाल धमनी

विशालकाय सेल धमनी (GCA) मध्यम-आकार और बड़े आकार की धमनियों को प्रभावित करने वाली एक प्रणालीगत प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली वास्कुलिटिस है, विशेष रूप से कैरोटिड धमनी और इसकी अतिरिक्त शाखाएं[1].

जीसीए बुजुर्गों में अचानक और संभावित द्विपक्षीय दृष्टि हानि का कारण बन सकता है। इसलिए यह एक चिकित्सा आपातकाल और तेजी से बढ़ती आबादी में रुग्णता का एक महत्वपूर्ण कारण माना जाता है[2].

एटिओलॉजी अज्ञात है लेकिन रोगजनन में एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया शामिल है, मुख्य रूप से बड़ी धमनियों में।

पोलिमियालिया रुमेटिका (पीएमआर) और जीसीए के बीच नैदानिक ​​कनेक्शन ने सुझाव दिया है कि वे एक ही प्रक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं।[3].

महामारी विज्ञान[3]

  • यूके में जीसीए 2.2 प्रति 10,000 रोगी वर्षों में होता है[4].
  • जीसीए के लिए रिपोर्ट की गई दरें उत्तरी यूरोपीय देशों में सबसे अधिक हैं।
  • पुरुषों की तुलना में महिलाएं दो से तीन गुना अधिक प्रभावित होती हैं।

जोखिम

  • पीएमआर और जीसीए का बढ़ा हुआ प्रसार यूरोपीय पृष्ठभूमि वाले व्यक्तियों में मौजूद है, और अफ्रीकी अमेरिकियों में घटी हुई घटना और व्यापकता का उल्लेख किया जाता है।
  • पीएमआर या जीसीए वाले अधिकांश रोगी अपने छठे दशक के बाद उपस्थित होते हैं और 60-80 वर्ष की आयु के रोगियों में चरम घटना होती है।
  • आनुवांशिक कारक: पीएमआर और जीसीए परिवारों में एकत्र हो सकते हैं[5].

प्रदर्शन[4]

जीसीए आमतौर पर अस्थायी सिरदर्द, माइलगिया, अस्वस्थता या बुखार की शुरुआत के साथ प्रस्तुत करता है। विशिष्ट विशेषताएं अनुपस्थित या सूक्ष्म हो सकती हैं। सिरदर्द, खोपड़ी कोमलता, क्षणिक दृश्य लक्षण या अस्पष्टीकृत चेहरे के दर्द के साथ 50 वर्ष से अधिक आयु के किसी भी व्यक्ति में जीसीए का संदेह होना चाहिए।

तीव्र गंभीर दृष्टि दोष 20% रोगियों में होता है। निदान और उपचार में देरी दृष्टि की अपरिवर्तनीय हानि की उच्च घटना की व्याख्या कर सकती है। जबड़े या जीभ का अकड़ना मामलों की अल्पता में होता है, लेकिन इस्केमिक जटिलताओं के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है।

सकारात्मक बायोप्सी परिणाम के मामूली पूर्वानुमान के लक्षणों में शामिल हैं:

  • जबड़ा अकड़ना (दर्द चबाने के दौरान धीरे-धीरे आता है, जबकि टेम्पोरोमैंडिबुलर दर्द या दंत दर्द तत्काल होता है)।
  • द्विगुणदृष्टि।
  • अस्थायी धमनी (अनुपस्थित पल्स, मनके, निविदा या बढ़े हुए) के तालु पर कोई असामान्यता।

अन्य उपयोगी भविष्य कहनेवाला विशेषताओं में शामिल हैं:

  • अस्थायी सिरदर्द।
  • खोपड़ी की कोमलता।
  • ईएसआर काफी बढ़ा हुआ है।
  • खून की कमी।

लक्षण

इतिहास आमतौर पर छोटा है और सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:

  • सिरदर्द: 85% से अधिक रोगियों में मौजूद है। यह हाल ही में शुरू होता है, या पिछले सिरदर्द से चरित्र में बदलाव का प्रतिनिधित्व करता है। यह अक्सर अस्थायी या पश्चकपाल क्षेत्र में होता है और अधिकांश रोगियों द्वारा इसे गंभीर बताया जाता है। रात में इससे भी बुरा हो सकता है।
  • स्कैल्प की कोमलता - स्पष्ट किया जा सकता है, साधारण कार्यों जैसे बालों को कंघी करना, या एक तकिया पर सिर को आराम करना बेहद दर्दनाक।
  • जबड़ा अकड़ना - विशेष रूप से प्रमुख जब रोगी बात कर रहा हो या खा रहा हो; यह जीसीए के आधे से अधिक रोगियों में मौजूद है।
  • देखनेमे िदकत:
    • नेत्र धमनी की शाखाओं की सूजन के कारण, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए अग्रणी।
    • लगभग 50% मामलों में होता है।
    • केंद्रीय रेटिना धमनी घनास्त्रता भी हो सकती है।
    • दृश्य अभिव्यक्तियों में धुंधली दृष्टि, अमोरोसिस फुगैक्स, क्षणिक या स्थायी दृश्य हानि, या डिप्लोमा (तीसरे, चौथे या छठे कपाल तंत्रिका पल्सी के कारण) शामिल हैं।
    • इन लक्षणों की अनुपस्थिति में या सिरदर्द के विकास से पहले हो सकता है।
    • यदि जीसीए अनुपचारित रहता है, तो 1-2 सप्ताह के भीतर दूसरी आंख प्रभावित हो सकती है।
  • प्रणालीगत लक्षण (पीएमआर के समान) में शामिल हैं: एनोरेक्सिया, वजन घटाने, बुखार, पसीना, अस्वस्थता, थकान और अवसाद। जीसीए वाले लगभग 50% रोगियों में पीएमआर की विशेषताएं हैं: समीपस्थ कठोरता, खराश और दर्द।
  • थोरैसिक महाधमनी और महाधमनी जड़ भागीदारी: लगभग 15% में होती है। यह महिलाओं और छोटे रोगियों में अधिक आम है। थोरैसिक एन्यूरिज्म जीसीए के निदान और सफल उपचार के 15 साल बाद तक देरी से विकसित हो सकता है।
  • कभी-कभी, लक्षण आंतरायिक या लगातार मस्तिष्क के इस्किमिया से संबंधित होते हैं, एक सबक्लेवियन चोरी सिंड्रोम (एसएसएस) के कारण, अन्य महाधमनी चाप वाहिकाओं या इंट्रासेरेब्रल संवहनी रोग के संकुचन के कारण। मस्तिष्क स्टेम स्ट्रोक के लक्षणों के साथ मौजूद मामलों का लगभग 1%।
  • जीसीए में अक्सर महाधमनी और इसकी प्रमुख शाखाएं शामिल होती हैं और महाधमनी धमनीविस्फार / विच्छेदन के साथ-साथ बड़ी धमनी स्टेनोज हो सकती है। बड़े पोत जीसीए के साथ कुछ रोगियों, मुख्य रूप से ऊपरी छोर धमनी वास्कुलिटिस, चर नैदानिक ​​प्रस्तुतियों और नैदानिक ​​देरी हो सकती है[6].

लक्षण

परीक्षा सामान्य हो सकती है लेकिन लौकिक धमनी का संकुचन अक्सर असामान्य होता है[4].

  • कुछ संकेत हो सकते हैं लेकिन आम तौर पर दृश्य हानि के लक्षणों के साथ रोगियों में मौजूद इस्केमिक रोग का ओकुलर और फंडस्कॉपिक सबूत है।
  • टेम्पोरल धमनियां प्रमुख, मनके, निविदा और फुफ्फुसावरण हो सकती हैं लेकिन एक सामान्य उपस्थिति निदान को बाहर नहीं करती है।
  • कैरोटिड, एक्सिलरी, या ब्रोचियल धमनियों पर भार सुना जा सकता है।
  • रोगी बुखार के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
  • मांसपेशियों और जोड़ों को कोमल बनाया जा सकता है।

निदान[7, 8]

जीसीए के लिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी वर्गीकरण मानदंड[9]:

  • रोग की शुरुआत में उम्र: of50 साल की उम्र में शुरू होने वाले लक्षणों या निष्कर्षों का विकास।
  • नया सिरदर्द: सिर में नई शुरुआत या नए प्रकार का स्थानीयकृत दर्द।
  • टेम्पोरल आर्टरी असामान्यता: अस्थायी धमनी की धड़कन या धड़कन में कमी, गर्भाशय ग्रीवा की धमनियों के धमनीकाठिन्य से संबंधित।
  • ऊंचा ESR: ESR mm50 मिमी / घंटा।
  • असामान्य धमनी बायोप्सी: आमतौर पर बहुसंस्कृति वाले विशाल कोशिकाओं के साथ मोनोन्यूक्लियर सेल घुसपैठ या ग्रैन्युलोमेटस सूजन की प्रबलता वाले वास्कुलिटिस दिखाने वाली धमनी के साथ बायोप्सी नमूना।

एक मरीज को कहा जाता है कि यदि जीसीए में कम से कम तीन में से पांच मानदंड मौजूद हैं।

विभेदक निदान

  • माइग्रेन
  • तनाव-प्रकार का सिरदर्द
  • चेहरे की नसो मे दर्द
  • ताकायसु की धमनी
  • पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा
  • Polymyositis

जांच

एक बार जीसीए का संदेह होने पर, रोगियों को अस्थायी रूप से धमनी बायोप्सी के लिए भेजा जाना चाहिए, जो कि स्टेरॉयड शुरू करने के दो सप्ताह के भीतर किया जाना चाहिए।[4].

  • तीव्र चरण अभिकर्मकों में ऊंचाई: 4% रोगियों में एक सामान्य ईएसआर है; 83% की दर 50 मिमी / घंटा से ऊपर है[4]। एक सामान्य ईएसआर इसलिए निदान को बाहर नहीं करता है।
  • सीआरपी को कभी-कभी एक सामान्य ईएसआर की उपस्थिति में ऊंचा किया जा सकता है।
  • नॉर्मोसाइटिक नॉरोमोक्रोमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस आम हैं।
  • ऑटो-एंटीबॉडी और पूरक स्तर सामान्य हैं। क्रायोग्लोबुलिन और मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन अनुपस्थित हैं। स्नायु एंजाइम का स्तर - जैसे, क्रिएटिन कीनेज और एल्डोलेस - सामान्य हैं।
  • एलएफटी, विशेष रूप से क्षारीय फॉस्फेट, ऊंचा हो सकता है।
  • अस्थायी धमनी बायोप्सी:
    • लौकिक बायोप्सी की संवेदनशीलता ज्ञात नहीं है, लेकिन 87% होने का अनुमान लगाया गया है[4].
    • बायोप्सी को रोगसूचक पक्ष पर लिया जाना चाहिए।
  • जीसीए के निदान के लिए कलर डुप्लेक्स अल्ट्रासोनोग्राफी को अपेक्षाकृत सटीक दिखाया गया है[10].

संबद्ध बीमारियाँ

पीएमआर के 16-21% रोगियों में अस्थायी धमनी बायोप्सी पर जीसीए है और पीएमसीआर के लक्षण जीसीए के 40-60% रोगियों में मौजूद हैं[4].

प्रबंध

संदिग्ध जीसीए वाले सभी रोगियों के लिए विशेषज्ञ मूल्यांकन के लिए तत्काल रेफरल की सिफारिश की जाती है, लेकिन इससे उच्च-खुराक स्टेरॉयड उपचार शुरू करने में देरी नहीं होनी चाहिए[7].

यदि अस्थायी धमनी बायोप्सी नकारात्मक है (या तो छोड़ घावों या उपचर्म बायोप्सी की उपस्थिति के कारण), रोगियों को जीसीए होने के रूप में प्रबंधित किया जाना चाहिए यदि एक विशिष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला चित्र और ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिक्रिया है, या अल्ट्रासाउंड, या इस्केमिक जटिलताओं पर विशिष्ट निष्कर्ष हैं। जीसीए के विशिष्ट (जैसे पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरिटिस)[7].

  • स्टेरॉयड:
    • एक बार निदान का संदेह होने पर, तुरंत उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ इलाज करें[4]:
      • 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन रोजाना जब तक कि रोगी में इस्केमिक लक्षण न हों (जबड़े या जीभ का अकड़ना, या दृश्य लक्षण)।
      • क्लैडिकेशन के लक्षण: 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन रोज दें।
      • यदि रोगी में दृश्य लक्षण हैं, तो अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ उपचार के लिए स्वीकार करें।
    • एक बार जब लक्षण और असामान्य परीक्षण परिणाम हल हो जाते हैं, तो खुराक को 10 मिलीग्राम चरणों में प्रत्येक दो सप्ताह में 20 मिलीग्राम तक घटाया जा सकता है, फिर 2.5 मिलीग्राम चरणों में।
    • भड़कना और रिलेपेस आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड का जवाब देते हैं उस स्तर तक बढ़ जाता है जिस पर पहले नियंत्रण किया गया था। चिकित्सा के संरक्षित पाठ्यक्रम अक्सर आवश्यक होते हैं[11].
  • कम खुराक एस्पिरिन[12]:
    • एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रतिदिन तब तक शुरू करें जब तक कि गर्भ-संकेत न हों - उदाहरण के लिए, सक्रिय पेप्टिक अल्सरेशन या रक्तस्राव विकार।
    • उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड और एस्पिरिन के साथ पेप्टिक अल्सरेशन के अतिरिक्त जोखिम को देखते हुए एक प्रोटॉन पंप अवरोधक के साथ गैस्ट्रोप्रोटेक्शन शुरू करें।
    • कम खुराक वाले एस्पिरिन को जीसीए के साथ रोगियों में दृश्य हानि और स्ट्रोक की दर को कम करने के लिए दिखाया गया है[13].
  • ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी 80% से अधिक रोगियों में महत्वपूर्ण विषाक्तता की ओर जाता है। लंबे समय तक स्टेरॉयड उपचार पर रोगियों के लिए ऑस्टियोपोरोसिस प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है[14].
  • कई स्टेरॉइड-बख्शने वाले एजेंटों की कोशिश की गई है, लेकिन उनकी प्रभावकारिता और सुरक्षा के मजबूत वैज्ञानिक सबूत अभी भी कमी है। हालांकि, टोसीलिज़ुमैब - इंटरलुकिन -6 रिसेप्टर के खिलाफ एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी - को जीसीए के रोगियों में प्रेरण और रखरखाव में प्रभावी होना दिखाया गया है[15].

जटिलताओं[16]

  • दृष्टि की हानि। स्थायी दृश्य हानि, आंशिक या कुल, 20% रोगियों में होती है और अक्सर रोग की पहली अभिव्यक्ति होती है[17].
  • महाधमनी और इसकी प्रमुख शाखाओं के एन्यूरिज्म, विघटन और स्टेनोटिक घाव।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की बीमारी: दौरे, मस्तिष्क संवहनी दुर्घटनाएं। एसएसएस और मस्तिष्क में एनीमिया है। इंट्राक्रैनील वाहिकाएं शायद ही कभी शामिल होती हैं। परिधीय तंत्रिका भागीदारी भी दुर्लभ है।
  • स्टेरॉयड से संबंधित जटिलताओं आम हैं; स्टेरॉयड थेरेपी से रुग्णता अक्सर अंतर्निहित बीमारी से भी बदतर होती है। संभावित स्टेरॉयड-संबंधी जटिलताओं में ऑस्टियोपोरोसिस, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मायोपैथी, चोट लगना, भावनात्मक लक्षण (जैसे, अनिद्रा, बेचैनी, हाइपोमेनिया, अवसाद), उच्च रक्तचाप, मधुमेह, ऊंचा कोलेस्ट्रॉल और द्रव निरोध शामिल हैं।[11].

रोग का निदान

  • दृश्य क्षति अक्सर अपरिवर्तनीय होती है। लगभग 15-20% रोगियों में दृष्टि का आंशिक या पूर्ण नुकसान होता है। दोनों आँखों में गंभीर दृष्टि दोष दुर्लभ है[11].
  • मरीजों को उपचार के साथ राहत का अनुभव होता है, लेकिन बीमारी के पहले वर्षों के भीतर सहज relapses आम और अप्रत्याशित हैं[11].
  • अधिकांश रोगी दो साल तक स्टेरॉयड लेने से रोकने में सक्षम हैं[4].
  • लंबे समय तक चिकित्सा और बढ़े हुए जोखिम के जोखिम की भविष्यवाणी करने वाले कारक निदान, महिला सेक्स, उच्च आधारभूत ईएसआर और प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक तेजी से कमी पर वृद्धावस्था हैं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. केल एन, एगेनबर्गर ई; निदान और विशाल सेल धमनी का प्रबंधन: एक समीक्षा। कर्र ओपिन ओफ्थाल्मोल। 2010 नवंबर 21 (6): 417-22। doi: 10.1097 / ICU.0b013e32833eae8b।

  2. चाको जेजी, चाको जावेद, साल्टर मेगावाट; जायंट सेल धमनी की समीक्षा। सउदी जे ओफथलमोल। 2015 जन-मार 29 (1): 48-52। doi: 10.1016 / j.sjopt.2014.10.001। एपुब 2014 नवंबर 1।

  3. सलारवानी सी, कैंटिनी एफ, हंटर जीजी; पॉलीमायल्गिया रुमेटिका और विशाल-कोशिका धमनी। लैंसेट। 2008 जुलाई 19372 (9634): 234-45।

  4. हसन एन, दासगुप्ता बी, बाराक्लॉ के; विशालकाय सेल धमनी। बीएमजे। 2011 मई 23342: d3019। doi: 10.1136 / bmj.d3019

  5. ल्योजोन ई, औटारा बी, रुएम के, एट अल; विशाल कोशिका धमनीशोथ और बहुपद rheumatica में पारिवारिक एकत्रीकरण: 4 नए परिवारों सहित एक व्यापक साहित्य समीक्षा। क्लिन एक्सप रयूमैटोल। 2009 जनवरी- Feb27 (1 सप्लम 52): S89-94।

  6. मुरोटेल एफ, करमानी टीए, क्राउनसन सीएस, एट अल; बड़े पोत विशाल सेल धमनी: एक कोहार्ट अध्ययन। रुमेटोलॉजी (ऑक्सफोर्ड)। 2015 Mar54 (3): 463-70। doi: 10.1093 / रुमेटोलॉजी / केयू 329। एपूब 2014 सितंबर 5।

  7. बीएसआर और बीएचपीआर विशालकाय सेल धमनी के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश; ब्रिटिश सोसायटी फॉर रुमैटोलॉजी (मार्च 2010)

  8. वेयानंद सीएम, गोरोंज़ी जे.जे.; क्लिनिकल अभ्यास। विशालकाय कोशिका धमनीशोथ और बहुरूपता आमवाती। एन एंगल जे मेड। 2014 जुलाई 3371 (1): 50-7। doi: 10.1056 / NEJMcp1214825।

  9. हंटर जीजी, बलोच डीए, मिशेल बीए, एट अल; द अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी 1990 के विशालकाय सेल धमनी के वर्गीकरण के लिए मानदंड। गठिया रोग। 1990 अगस्त 33 (8): 1122-8।

  10. बॉल ईएल, वाल्श एसआर, तांग टीआई, एट अल; टेम्पोरल आर्टेराइटिस के निदान में अल्ट्रासोनोग्राफी की भूमिका। ब्र जे सर्जन। 2010 Dec97 (12): 1765-71। doi: 10.1002 / bjs.7252

  11. अनविन बी, विलियम्स सीएम, गिल्डलैंड डब्ल्यू; पॉलीमायल्जिया रुमेटिका और विशाल कोशिका धमनी। फेम फिजिशियन हूं। 2006 नवंबर 174 (9): 1547-54।

  12. विशालकाय सेल धमनी; नीस सीकेएस, जुलाई 2014 (केवल यूके पहुंच)

  13. Nesher G, Berkun Y, Mates M, et al; कम खुराक एस्पिरिन और विशाल सेल धमनीशोथ में कपाल इस्कीमिक जटिलताओं की रोकथाम। गठिया रोग। 2004 अप्रैल 50 (4): 1332-7।

  14. पोंटे सी, रॉड्रिक्स एएफ, ओ'नील एल, एट अल; विशालकाय सेल धमनी: वर्तमान उपचार और प्रबंधन। वर्ल्ड जे क्लिन केस। 2015 जून 163 (6): 484-94। doi: 10.12998 / wjcc.v3.i6.484।

  15. विलेगर पीएम, एडलर एस, कुचेन एस, एट अल; विशाल सेल धमनीशोथ में हटाने और प्रेरण के रखरखाव के लिए टोसीलिज़ुमाब: एक चरण 2, यादृच्छिक, डबल-अंधा, प्लेसीबो-नियंत्रित परीक्षण। लैंसेट। 2016 मई 7387 (10031): 1921-7। doi: 10.1016 / S0140-6736 (16) 00560-2। एपूब 2016 मार्च 4।

  16. नेस टी, बिली टीए, श्मिट वा, एट अल; विशाल कोशिका धमनी का निदान और उपचार। Dtsch Arztebl Int। 2013 मई110 (21): 376-85

  17. गुइदा ए, तुफानो ए, पर्ना पी, एट अल; विशाल कोशिका धमनी में थ्रोम्बोम्बोलिक जोखिम: साहित्य की समीक्षात्मक समीक्षा। इंट जे रुमेटोल। 20142014: 806,402। doi: 10.1155 / 2014/806402 एपूब 2014 मई 20।

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