Hypogammaglobulinaemia

Hypogammaglobulinaemia

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Hypogammaglobulinaemia

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

प्लाज्मा गामा ग्लोब्युलिन की कमी और एंटीबॉडी गठन की हानि की एक स्थिति। दुनिया भर में सबसे आम कारण कुपोषण है।

Hypogammaglobulinaemia प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है:

  • प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम किसी भी उम्र में मौजूद विकारों का एक दुर्लभ समूह है।[1] प्राथमिक रूप में, गामा ग्लोब्युलिन के संश्लेषण की दर कम होती है, जबकि द्वितीयक रूप में गामा ग्लोब्युलिन के टूटने या हानि की वृद्धि दर होती है।
  • इम्युनोग्लोबुलिन विकारों से जुड़े प्राथमिक इम्यूनोडिफिशिएंसी के उदाहरणों में शामिल हैं:
    • चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए (IgA) की कमी: ऊपरी और निचले श्वसन पथ के संक्रमण के साथ प्रस्तुत करता है।
    • सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा की कमी: कम सीरम आईजीजी और आईजीए, सामान्य या कम सीरम आईजीएम के साथ।
    • शैशवावस्था का क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया: अपेक्षाकृत सामान्य प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी रोग है जो शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। पहले वर्ष के उत्तरार्ध में प्रस्तुति के साथ शिशुओं में इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण की विलंबित शुरुआत और 2-3 साल की आयु में पुनर्प्राप्ति। आवर्तक ऊपरी श्वसन संक्रमण की उच्च घटना लेकिन आमतौर पर गंभीर संक्रमण नहीं होते हैं और इम्युनोग्लोबुलिन चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।
    • ब्रूटन का एक्स-लिंक्ड हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया: आमतौर पर 7-10 महीने की उम्र में प्रस्तुत करता है।
    • संयुक्त बी-सेल और टी-सेल की कमी - जैसे, गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी (एससीआईडी)।
    • विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम: ऊंचा आईजीए और आईजीई के साथ कम आईजीजी और आईजीएम स्तर।
    • हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम: इम्युनोग्लोबुलिन की कमी लेकिन बढ़े हुए आईजीएम के साथ।
    • विशिष्ट एंटीबॉडी की कमी: सामान्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता होने के बावजूद, रोगी प्रतिरक्षा परीक्षण में असफल होने के साथ, हास्य प्रतिरक्षा की कमी का क्लासिक इतिहास।
  • माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोब्युलनेमिया स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला में हो सकता है - उदाहरण के लिए:
    • गुर्दे का रोग।
    • प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी।
    • थायरोटोक्सीकोसिस।
    • गुर्दे की पुरानी बीमारी।
    • विषाणु संक्रमण।
    • इम्यूनोसप्रेशन उपचार।
    • गंभीर कुपोषण।
    • एकाधिक मायलोमा।
    • क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास।
    • अपरिपक्व शिशु।

महामारी विज्ञान

  • बच्चों और किशोरों में प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी रोग की व्यापकता (यानी 18 वर्ष से कम आयु के सभी) 2,000 में 1 होने का अनुमान है।[2]
  • अधिकांश कारण बहुत दुर्लभ हैं। हालांकि, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी जिसके परिणामस्वरूप हाइपोगैमाग्लोब्युलनेमिया या मुख्य रूप से एंटीबॉडी की कमी के विकार होते हैं, प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले रोगियों का सबसे बड़ा अनुपात बनाते हैं।[3]
  • कम गंभीर स्थितियां, जैसे कि आईजीए की कमी और शैशवावस्था के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया, स्पर्शोन्मुख या सौम्य हो सकती हैं और इसलिए निदान नहीं किया जाता है।
  • आईजीए की कमी सबसे आम एंटीबॉडी कमी सिंड्रोम है, इसके बाद सामान्य चर इम्यूनोडेफिशिएंसी है।
  • इम्यूनोथेरेपी (जैसे, रक्सटिमैब) और इम्यून-सप्रेसिव थेरेपी (जैसे, स्टेरॉयड, सल्फासालजीन और मायकोफेनोलेट मोफेटिल) के बढ़ते उपयोग ने आईट्रोजेनिक हाइपोगैलेग्लोब्युलिनमिया की घटना को बढ़ा दिया है।[4]

प्रदर्शन

Hypogammaglobulinaemia, विशेष रूप से अधिक सौम्य रूपों, आसानी से अनदेखी की जा सकती है। प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी के कारण संलयन बैक्टीरिया के कारण आमतौर पर आवर्तक संक्रमण के साथ मौजूद हैं। हालांकि, प्रणालीगत और अंग-विशिष्ट ऑटोइम्युनिटी के साथ सबसे आम प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी (कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी) मौजूद हो सकती है।[5]

Hypogammaglobulinaemia साइनसइटिस, ओटिटिस मीडिया, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, निमोनिया, मेनिनजाइटिस, सेप्टिक गठिया, पनपने में विफलता और एक पुरानी असममित पॉलीआर्थ्राइटिस जैसे आवर्तक, लगातार और गंभीर संक्रमण से जुड़ा हुआ है। मूल्यांकन में संभावित इम्युनोडेफिशिएंसी का सुझाव देने वाली किसी भी स्वास्थ्य समस्या का पारिवारिक इतिहास शामिल होना चाहिए।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी एसोसिएशन प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के चेतावनी संकेतों के रूप में निम्नलिखित सूचीबद्ध करता है:[6]

  • बच्चे:
    • एक वर्ष के भीतर चार या अधिक नए कान के संक्रमण।
    • एक वर्ष के भीतर दो या अधिक नए साइनस संक्रमण।
    • कम प्रभाव वाले एंटीबायोटिक दवाओं पर दो या अधिक महीने।
    • एक वर्ष के भीतर दो या अधिक निमोनिया।
    • वजन बढ़ने या सामान्य रूप से बढ़ने के लिए एक शिशु की विफलता।
    • आवर्तक, गहरी त्वचा या अंग के फोड़े।
    • त्वचा या अन्य जगहों पर लगातार थ्रश या फंगल संक्रमण।
    • स्पष्ट संक्रमणों के लिए अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता।
    • सेप्टीसीमिया सहित दो या अधिक गहरे बैठे संक्रमण।
    • प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता का पारिवारिक इतिहास।
  • व्यसक:
    • एक वर्ष के भीतर दो या दो से अधिक नए संक्रमण।
    • एलर्जी की अनुपस्थिति में, एक वर्ष के भीतर दो या अधिक नए साइनस संक्रमण।
    • प्रति वर्ष एक निमोनिया, एक वर्ष से अधिक के लिए।
    • वजन घटाने के साथ जीर्ण दस्त।
    • बार-बार वायरल संक्रमण
    • संक्रमण को साफ करने के लिए अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की बार-बार आवश्यकता।
    • त्वचा या आंतरिक अंगों के आवर्तक, गहरी फोड़े।
    • त्वचा या अन्य जगहों पर लगातार थ्रश या फंगल संक्रमण।
    • आम तौर पर हानिरहित तपेदिक जैसे बैक्टीरिया के साथ संक्रमण।
    • प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता का पारिवारिक इतिहास।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की अन्य विशेषताओं में शामिल हैं:

  • हेपेटोसप्लेनोमेगाली या आर्थ्रोपैथी जैसे अस्पष्टीकृत लक्षण।
  • बाँझ प्रवाह और सेप्टिक गठिया के साथ बड़े जोड़ों के आर्थ्राल्जिया, मोनोआर्टिकुलर या ओलिगोआर्टिकुलर गठिया हो सकता है।
  • रक्त उत्पादों के आधान के बाद एनाफिलेक्सिस या अन्य गंभीर प्रतिक्रियाएं एक अंतर्निहित आईजीए की कमी का संकेत दे सकती हैं।
  • ऑटोइम्यून और संयोजी ऊतक विकारों की एक बढ़ी हुई घटना है - जैसे, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, हेमोलाइटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून एंडोक्राइन विकार।

विभेदक निदान

  • अन्य स्थितियां जो गंभीर आवर्तक या पुरानी श्वसन संक्रमण का कारण बनती हैं - जैसे, सिस्टिक फाइब्रोसिस, ब्रोन्किइक्टेसिस।
  • प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी के अन्य कारण हैं - उदाहरण के लिए, कमियों, एचआईवी संक्रमण, कुरूपता के पूरक।

जांच

  • एफबीसी और रक्त फिल्म: परिधीय लिम्फोसाइट्स: परिधीय बी-सेल स्तर परिवर्तनशील होते हैं लेकिन अक्सर सामान्य होते हैं।
  • प्लाज्मा बी लिम्फोसाइट उप-आबादी एंटीबॉडी उत्पादन से संबंधित है।
  • वृक्क कार्य परीक्षण और प्रोटीनूरिया का आकलन यदि मौजूद हो।
  • आईजीजी उपवर्ग सहित सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता। सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन।
  • जब सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता बहुत उदास है, तो पुष्टिकरण परीक्षण हमेशा आवश्यक नहीं होते हैं।
  • टीकाकरण, सामान्य बैक्टीरिया और लाल कोशिका प्रतिजनों के लिए कार्यात्मक एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है।
  • Isohaemagglutinins: A और / या B ब्लड ग्रुप एंटीजन के लिए IgM एंटीबॉडी एक्स-लिंक्ड एगामैग्लोबुलिनिया में बहुत कम हैं।
  • सेलुलर प्रतिरक्षा का आकलन - जैसे, त्वचा परीक्षण एंटीजन या कैंडिडा एंटीजन को कण्ठमाला।
  • सीएक्सआर और छाती के उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन: फेफड़ों की असामान्यताओं के लिए - जैसे, बीचवाला घुसपैठ, ब्रोन्किइक्टेसिस, वातस्फीति या बुलै और स्कारिंग।
  • किसी भी अंतर्निहित अंतर्निहित कारण के लिए व्यापक जांच की आवश्यकता हो सकती है - उदाहरण के लिए, टेक्नेटियम का उपयोग करके परमाणु स्कैन टीसी 99 मी डेक्सट्रान प्रोटीन-खोने एंटरोपैथी का निदान करने के लिए।

गर्भनाल रक्त का उपयोग हाइपोगैमाग्लोब्युलनेमिया के कुछ अंतर्निहित कारणों के जन्मपूर्व निदान में किया जा सकता है।

प्रबंध

  • तीव्र संक्रमण में एंटीबायोटिक दवाओं को जल्दी शुरू करें।
  • इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी IgG की कमी को छोड़कर सभी प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के लिए उपचार का मुख्य आधार है।[7]
  • स्व-प्रशासित उपचर्म इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी को अच्छी तरह से सहन करने और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी के लिए एक प्रभावी विकल्प दिखाया गया है।[8]
  • ट्यूमर परिगलन कारक अवरोधकों का उपयोग आम चर इम्युनोडिफीसिअन्सी के रोगियों में ग्रैनुलोमैटस रोगों के इलाज के लिए किया गया है।
  • जीवित टीके को गंभीर बी-सेल विकारों वाले रोगियों को नहीं दिया जाना चाहिए, लेकिन आईजीए की कमी वाले रोगियों में बिल्कुल गर्भनिरोधक नहीं हैं।
  • अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण SCID के रोगियों के लिए पसंद का उपचार है।
  • जीन थेरेपी के साथ कई प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों (एससीआईडी ​​सहित) के इलाज में एक दशक की अवधि में पर्याप्त प्रगति हुई है।[9]

जटिलताओं

  • इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन के बावजूद, सफलता संक्रमण हो सकता है और माइकोप्लाज़्मा जैसे असामान्य जीवों के कारण हो सकता है।
  • कई स्थितियों में, ऑटोइम्यून विकारों और कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।
  • आवर्तक संक्रमण से महत्वपूर्ण अंत-अंग क्षति हो सकती है (जैसे, पुरानी ओटिटिस मीडिया के कारण सुनवाई हानि), ब्रोन्किइक्टेसिस, कोर पल्सियल।

रोग का निदान

  • प्रारंभिक निदान और उचित इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन चिकित्सा आवश्यक है।
  • इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी ने नाटकीय रूप से प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोब्युलिनमिया के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को बदल दिया है, संक्रामक घटनाओं की घटनाओं को काफी कम कर देता है।[4]
  • देर से निदान के परिणामस्वरूप आवर्तक और अक्सर गंभीर संक्रमण, दुर्बलता, एनीमिया और ब्रोन्किइक्टेसिस होते हैं।
  • रोग का निदान अंतर्निहित विकार की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करेगा।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. लकड़ी पी.एम.; प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम। कर्र ओपिन हेमटोल। 2010 जुलाई 17 (4): 356-61।

  2. पुनर्जन्म CE; बच्चों में प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी बीमारी का मूल्यांकन। फेम फिजिशियन हूं। 2013 जून 187 (11): 773-8।

  3. योंग पीएफ, ची आर, ग्रिम्बाचर बी; Hypogammaglobulinaemia। इम्यूनल एलर्जी क्लिन नोर्थ एम. 2008 Nov28 (4): 691-713, vii।

  4. कॉम्पैग्नो एन, मालीपीरो जी, सिनेटो एफ, एट अल; इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया में। सामने Immunol। 2014 दिसंबर 85: 626। doi: 10.3389 / fimmu.2014.00626। eCollection 2014।

  5. लकड़ी पी; प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम। एन क्लिन बायोकेम। 2009 16 जनवरी।

  6. डॉक्टरों के लिए प्राथमिक Immunodeficiencies (पीआईडी) के बारे में कुछ उपयोगी जानकारी; प्राथमिक प्रतिरक्षण संघ

  7. अग्रवाल एस, कनिंघम-रूंडल्स सी; वयस्कों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का उपचार: इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन पर निर्णय लेने के लिए एक स्कोरिंग प्रणाली। जे एलर्जी क्लिन इम्युनोल। 2013 Jun131 (6): 1699-701। doi: 10.1016 / j.jaci.2013.01.036। एपूब 2013 मार्च 19।

  8. बेज्रोडनिक एल, गोमेज़ रक्सियो ए, बेलार्डिनेली जी, एट अल; प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी रोगों के साथ बाल चिकित्सा रोगियों में चमड़े के नीचे बनाम अंतःशिरा आईजीजी प्रतिस्थापन चिकित्सा का तुलनात्मक अध्ययन: अर्जेंटीना में एक बहुस्तरीय अध्ययन। जे क्लिन इम्युनोल। 2013 अक्टूबर 33 (7): 1216-22। doi: 10.1007 / s10875-013-9916-z एपूब 2013 जुलाई 12।

  9. मुखर्जी एस, थ्रेशर ए.जे.; पीआईडी ​​के लिए जीन थेरेपी: प्रगति, नुकसान और संभावनाएं। जीन। 2013 अगस्त 10525 (2): 174-81। doi: 10.1016 / j.gene.2013.03.098। एपूब 2013 अप्रैल 6।

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