रेटिनोब्लास्टोमा

रेटिनोब्लास्टोमा

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप पा सकते हैं रेटिनोब्लास्टोमा लेख अधिक उपयोगी है, या हमारे अन्य में से एक है स्वास्थ्य लेख.

रेटिनोब्लास्टोमा

  • महामारी विज्ञान
  • pathophysiology
  • रेटिनोब्लास्टोमा के आनुवंशिकी
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • रेफरल
  • निदान और मूल्यांकन
  • बीमारी का विकास
  • मचान
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • रोग का निदान
  • निवारण

रेटिनोब्लास्टोमा (आरबी) रेटिना का एक भ्रूण ट्यूमर है और बच्चों में आंख की सबसे आम दुर्भावना है। शुरुआत आम तौर पर गर्भावस्था के तीसरे महीने और 5 साल की उम्र के बीच होती है[1].

रेटिनोब्लास्टोमा के लगभग 40% मामले गुणसूत्र 13 पर एक वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जिसे रेटिनोब्लास्टोमा 1 (Rb1) जीन कहा जाता है। रेटिनोब्लास्टोमा उन कोशिकाओं से विकसित होता है, जिनमें आरबी 1 की दोनों प्रतियों में कैंसर-पूर्व-निर्धारण संस्करण होते हैं।

महामारी विज्ञान[1, 2]

  • रेटिनोब्लास्टोमा 18,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 में होता है।
  • यह बच्चों में निदान किए गए सभी कैंसर का 3% है।
  • घटना में कोई जातीय भिन्नता नहीं है[3].
  • ब्रिटेन में, हर साल लगभग 40 से 50 नए मामलों का निदान किया जाता है।
  • जीवन के पहले वर्ष में लगभग 40% मामलों का निदान किया जाता है। 5 साल की उम्र के बाद घटना की दर बहुत कम हो जाती है।
  • सभी मामलों में लगभग 60% एकतरफा हैं।
  • सभी मामलों में लगभग 40% विधर्मी हैं।
  • लगभग 4% रोगियों में हाइपिटेबल टाइप के साथ भी घातक मिडलाइन न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर होता है, जो आमतौर पर पाइनोब्लास्टोमा होता है। इसे त्रिपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा कहा जाता है[4].

pathophysiology[2]

  • आरबी आमतौर पर एक बहु-संभावित अग्रदूत से उत्पन्न होता है जो लगभग किसी भी प्रकार के रेटिना सेल में विकसित हो सकता है। यह फिर तीन तरीकों से बढ़ता है:
    • एंडोफाइटिक वृद्धि तब होती है जब ट्यूमर आंतरिक सीमित झिल्ली के माध्यम से टूट जाता है और कुछ या कोई सतह वाहिकाओं के साथ एक सफेद-से-क्रीम द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। ट्यूमर कोशिकाओं के साथ कभी-कभी vitreous seeding हो सकता है, जो कि vitreous और पूर्वकाल कक्ष में तैरते हुए गोलाकार द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है, यूवाइटिस का सुझाव देता है और रेटिनोब्लास्टोमा को अस्पष्ट करता है।
    • एक्सोफाइटिक विकास सब्रेटिनिल रूप से होता है, अक्सर सब्रेटिनल द्रव के संचय और रेटिना टुकड़ी के साथ। ट्यूमर कोशिकाएं कोरॉयड में घुसपैठ कर सकती हैं और फिर या तो रक्त वाहिकाओं या सिलिअरी नसों पर आक्रमण कर सकती हैं। बड़े पैमाने पर कैलिबर और टॉरोसिटी में रेटिना वाहिकाओं में वृद्धि होती है।
    • कुछ आरबीएस एक असतत ट्यूमर द्रव्यमान के बिना रेटिना की फ्लैट घुसपैठ दिखाते हैं। यह प्रकार अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है।
  • मल्टीफोकल रोग एक आंख में एक से अधिक ट्यूमर की घटना है।
  • आरबी एक विधर्मी रूप में और एक गैर-विधर्मी रूप में होता है।
  • अधिकांश विधर्मी रोग द्विपक्षीय है और यह कभी-कभी बहुक्रियाशील होता है।
  • यदि परिवार के भीतर बीमारी का कोई इतिहास नहीं है, तो बीमारी को 'छिटपुट' के रूप में वर्णित किया जाता है, हालांकि छिटपुट बीमारी विधर्मी प्रकार की हो सकती है।
  • 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एकपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा, गंभीर बीमारी के लिए चिंता पैदा करता है, जबकि एकतरफा ट्यूमर वाले बड़े बच्चों में बीमारी के गैर-विधर्मी रूप होने की संभावना अधिक होती है।
  • रेटिनोमा गैर-प्रगतिशील रेटिना घाव हैं जो आरबी के लिए सौम्य पूर्ववर्ती हो सकते हैं। शायद ही कभी, वे सौम्य रहें और प्रगति न करें। रेटिनोमा रेटिना में एक ग्रे, पारभासी द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है; कॉटेज पनीर की तरह कैल्सीफिकेशन है, और एक हाइपरप्लास्टिक रेटिना एपिथेलियम / कोरियोरेटिनल निशान है। रेटिनोमा को रेटिनोब्लास्टोमा के रूप में एक ही आनुवंशिक असामान्यताओं द्वारा शुरू किया जाता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के आनुवंशिकी[5, 6, 7, 8]

  • रेटिनोबलास्टोमा को विकसित करने के लिए आरबी 1 जीन के दोनों एलील में उत्परिवर्तन की आवश्यकता होती है।
  • वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा एक एलील पर विषम जहरीला म्यूटेशन और क्रोमोसोम 13q14 पर आरबी 1 जीन के दूसरे एलील पर एक दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है।
  • उत्परिवर्तन की अभिव्यक्ति परिवर्तनशील है।
  • जिन रोगियों में म्यूटेशन उत्परिवर्तन होता है, उनमें रेटिनोब्लास्टोमा विकसित करने का 90% और उनके बच्चों में जीन पारित करने का 50% मौका होता है
  • 10% मरीज़ जो म्यूटेशन म्यूटेशन करते हैं, रेटिनोब्लास्टोमा विकसित नहीं करते हैं।
  • रोगाणु उत्परिवर्तन एक प्रभावित माता-पिता (25% मामलों) से विरासत में मिला हो सकता है या माता-पिता के जनन कोशिका में या गर्भाशय (75% मामलों) में डे नोवो हो सकता है।
  • Abn जर्मलाइन म्यूटेशन ’शब्द का अर्थ है कि शरीर की सभी कोशिकाओं में आनुवांशिक असामान्यता मौजूद है, जबकि-नॉन-जर्मिनलाइन (दैहिक) उत्परिवर्तन’ का अर्थ है कि केवल चिंता का ऊतक ही उत्परिवर्तन को नुकसान पहुँचाता है (यानी व्यक्ति में आनुवंशिक मोज़ेकवाद है)
    • द्विपक्षीय और पारिवारिक रेटिनोब्लास्टोमास में रोगाणु उत्परिवर्तन होते हैं और यह गुणकारी होते हैं।
    • एकतरफा छिटपुट रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर न्यायसंगत नहीं होता है, क्योंकि छिटपुट एकतरफा रेटिनोब्लास्टोमा वाले अधिकांश रोगियों में, दोनों आवश्यक जीन उत्परिवर्तन केवल एक आंख की दैहिक कोशिकाओं में होते हैं और इसलिए संतान को पारित कर दिए जाते हैं।

हेरिटेज रेटिनोब्लास्टोमा

  • हेरिटेज आरबी को आरबी के लिए ऑटोसोमल प्रमुख संवेदनशीलता के रूप में विरासत में मिला है। निदान पर औसत आयु 12 महीने है।
  • द्विपक्षीय रोग के मरीजों को विधर्मी रूप धारण करने के लिए माना जाता है, भले ही केवल 25% एक प्रभावित माता-पिता हो।
  • इन रोगियों में अन्य कैंसर, विशेषकर सरकोमा का खतरा बढ़ जाता है।

गैर-हेरिटेज रेटिनोब्लास्टोमा

  • आरबी के साथ लगभग 60% रोगियों में सामान्य जीवन प्रत्याशा के साथ रोग का गैर-विधिपूर्ण रूप है यदि नेत्र कैंसर ठीक हो जाता है।
  • इस प्रकार में, निदान की औसत आयु लगभग 24 महीने है और नेत्र ट्यूमर एकतरफा है।
  • इन रोगियों में अन्य कैंसर का खतरा नहीं बढ़ा है।

प्रदर्शन[1, 9]

प्रारंभिक संकेत आंख तक ही सीमित हैं। सबसे आम और स्पष्ट संकेत पुतली, ल्यूकोकोरिया की एक असामान्य उपस्थिति है। अन्य कम सामान्य और कम विशिष्ट संकेत और लक्षण दृष्टि की गिरावट, एक लाल और चिड़चिड़ी आंख, लड़खड़ाती हुई वृद्धि या विलंबित विकास है। रेटिनोब्लास्टोमा वाले कुछ बच्चे एक स्क्विंट विकसित करते हैं। प्रभावित बच्चों के व्यवस्थित रूप से ठीक होने की संभावना है।

  • आमतौर पर 12 महीने तक कम उम्र के रोगियों को हॉर्मोन की बीमारी होती है।
  • ल्यूकोकोरिया के साथ मौजूद ज्यादातर मामले, जो कि फ्लैश फोटोग्राफ लेने के बाद कभी-कभार पहली बार देखा जाता है।
  • स्ट्रैबिस्मस दूसरा सबसे आम प्रस्तुत करने वाला संकेत है और आमतौर पर मैकुलर भागीदारी के साथ संबंध रखता है।
  • दर्द, ग्लूकोमा या बुफ्थाल्मोस के साथ मौजूद उन्नत अंतःस्रावी ट्यूमर।
  • जैसे-जैसे ट्यूमर आगे बढ़ता है, मरीज कक्षीय या मेटास्टैटिक बीमारी के साथ उपस्थित हो सकते हैं। मेटास्टेसिस आमतौर पर सीएनएस, हड्डियों, अस्थि मज्जा और यकृत में होते हैं।

यदि कोई बच्चा निम्नलिखित में से किसी एक के साथ प्रस्तुत करता है, तो एक लाल प्रतिवर्त परीक्षण (बचपन नेत्र कैंसर ट्रस्ट द्वारा प्रदान किया गया बुलेटेड पाठ)[10]) एक प्रत्यक्ष नेत्रगोलक के साथ किया जाना चाहिए:

  • ल्यूकोकोरिया - (आंतरायिक) सफेद प्यूपिलरी रिफ्लेक्स मंद प्रकाश या एक तस्वीर में देखा गया।
  • स्ट्रैबिस्मस - स्क्विंट (आरबी को बच्चों और बच्चों में स्क्विंट के सभी मामलों के लिए खारिज किया जाना चाहिए, लाल रिफ्लेक्स का उपयोग करके)।
  • परितारिका या परितारिका के भाग में एक स्पष्ट परिवर्तन।
  • संक्रमण के बिना या उसके आसपास सूजन, लालिमा या आंखों में दबाव बढ़ जाता है।
  • परीक्षण पर लाल पलटा की अनुपस्थिति।
  • एक या दोनों आँखों में दृष्टि की गिरावट (या जन्म से खराब दृष्टि)।
  • अक्षिदोलन।
  • आरबी का पैतृक इतिहास - आरबी वाले एक प्रभावित माता-पिता के बच्चों को जन्म से ही जांचा जाना चाहिए।
  • दृष्टि या आंख की उपस्थिति पर माता-पिता की चिंता।
  • एक सफेद आंख का प्रतिबिंब हमेशा एक सकारात्मक संकेत नहीं होता है और प्रकाश के बुरी तरह से परिलक्षित होने या अन्य स्थितियों जैसे कि कोट्स रोग (नीचे 'विभेदक निदान देखें') के कारण हो सकता है।
  • तस्वीरों में विषम लाल आंख आरबी का संकेत भी हो सकता है।
  • आरबी विकासशील देशों में उन्नत बीमारी के साथ प्रस्तुत करता है और आंखों का बढ़ना एक आम खोज है। ट्यूमर की स्थिति के आधार पर, वे एक साधारण नेत्र परीक्षण के दौरान दिखाई दे सकते हैं, एक नेत्रगोलक का उपयोग करके पुतली के माध्यम से देख सकते हैं।

अधिकांश बच्चों का निदान 5 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है। यूके में, द्विपक्षीय मामले आमतौर पर पहले वर्ष के भीतर मौजूद होते हैं, जिसमें निदान की औसत आयु 9 महीने होती है। एकतरफा मामलों का निदान 24 से 30 महीनों के बीच होता है।

विभेदक निदान

विभेदक निदानों की एक लंबी सूची है। यह भी शामिल है:

  • ल्यूकोकोरिया के साथ पेश होने वाले रोग - जैसे जन्मजात मोतियाबिंद।
  • एंडोफाइटिक ट्यूमर के रूप में पेश होने वाले रोग - जैसे रेटिना हैमार्टोमास।
  • एक्सोफाइटिक ट्यूमर के साथ पेश होने वाले रोग - जैसे कि कोरॉइडाइटिस।

नीचे कुछ अधिक सामान्यतः अंतरों की सूची दी गई है:

  • लगातार हाइपरप्लास्टिक प्राथमिक vitreous - गर्भाशय में, ग्लोब शुरू में संवहनी प्रक्रियाओं (प्राथमिक vitreous) के एक नेटवर्क से भरा होता है, जिसे बाद में रेटिनल कोशिकाओं द्वारा उत्पादित जेल (निश्चित विटेरियस) द्वारा रास्ते से बाहर धकेल दिया जाता है।
  • कोट की बीमारी - एक पीले रंग की एक्सुडेट और रेटिना टुकड़ी के साथ जुड़ा हुआ है कि एक प्रकार का telangiectatic रेटिना रक्त वाहिकाओं का गठन[11].
  • अपरिपक्वता की रेटिनोपैथी - अगर यह उन्नत है, तो ल्यूकोकोरिया के परिणामस्वरूप रेटिना टुकड़ी हो सकती है।
  • टोक्सोकेरिएसिस - यह एंडोफथालमिटिस से जुड़ा हो सकता है जो झिल्ली के गठन को जन्म देता है जिसके परिणामस्वरूप एक सफेद पुतली होती है।
  • रेटिना डिसप्लेसिया - यह एक अलग-थलग (एकतरफा मामले) हो सकता है या प्रणालीगत बीमारी (द्विपक्षीय मामलों) के साथ जुड़ा हो सकता है - जैसे, नॉरी की बीमारी, पटौ का सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, आदि।
  • असंयम पिगमेंटी (बलोच-सुल्जबर्गर रोग) - यह एक्स-लिंक्ड प्रमुख बीमारी लड़कियों को प्रभावित करती है और यह दांतों, हड्डियों और सीएनएस के vesiculobullous जिल्द की सूजन की विशेषता है।[12]। वे श्वेत प्यूपिलरी रिफ्लेक्स को जन्म देते हुए रेटिना टुकड़ी भी विकसित कर सकते हैं।
  • रेटिना एस्ट्रोसाइटोमा - अलग रेटिना ट्यूमर लेख देखें।

रेफरल[13]

यदि एक शिशु या बच्चा आरबी के संकेत या संकेत के साथ प्रस्तुत करता है, तो एक लाल प्रतिवर्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

  • माता-पिता द्वारा उल्लिखित एक सफेद प्यूपिलरी रिफ्लेक्स (ल्यूकोकोरिया) वाले बच्चे में, तस्वीरों में पहचाना जाता है या परीक्षा में पाया जाता है, एक तत्काल रेफरल बनाया जाना चाहिए। प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर को अपने बच्चे की आंखों में एक अजीब उपस्थिति को नोटिस करने के माता-पिता द्वारा रिपोर्ट पर सावधानीपूर्वक ध्यान देना चाहिए।
  • एक नया स्क्विंट वाला बच्चा या दृश्य तीक्ष्णता में परिवर्तन को संदर्भित किया जाना चाहिए। यदि कैंसर का संदेह है, तो रेफरल तत्काल होना चाहिए; अन्यथा (अर्थात यदि सामान्य फ़ुद्दी की स्पष्ट रूप से कल्पना की गई है), रेफरल गैर-जरूरी हो सकता है।
  • रेटिनोब्लास्टोमा का एक पारिवारिक इतिहास दृश्य समस्याओं के साथ पेश होने वाले बच्चे में रेटिनोब्लास्टोमा की संभावना के प्रति सतर्क होना चाहिए।
  • एक ऐसे माता-पिता की संतान, जिनके पास रेटिनोब्लास्टोमा है, या एक प्रभावित बच्चे के भाई-बहन हैं, को जन्म के तुरंत बाद स्क्रीनिंग से गुजरना चाहिए।
  • यदि स्थानीय नेत्र विज्ञान विभाग रेटिनोब्लास्टोमा की पहचान या संदेह करता है, तो ब्रिटेन और बर्मिंघम चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल या रॉयल लंदन हॉस्पिटल - में निदान और उपचार के लिए एक तत्काल रेफरल दो रेटिनोब्लास्टोमा अस्पतालों में से एक बनाया जाता है।
  • रेफरल की गति महत्वपूर्ण रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्रारंभिक निदान और हस्तक्षेप सफल उपचार के लिए महत्वपूर्ण हैं।
  • आनुवांशिक परीक्षण से बच्चों को हेरिटेज रेटिनोब्लास्टोमा की पहचान होती है। इन बच्चों में दूसरी विकृतियों के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी है - उदाहरण के लिए, ओस्टियोसारकोमा[14].

निदान और मूल्यांकन

अंतर्गर्भाशयकला संबंधी रेटिनोब्लास्टोमा का निदान आमतौर पर रोग की पुष्टि के बिना किया जाता है।

  • एनेस्थीसिया के तहत अधिकतम पतला शिष्य के साथ परीक्षा की आवश्यकता होती है।
  • ट्यूमर, किसी भी रेटिना टुकड़ी और सब्रेटलिनल तरल पदार्थ और किसी भी सबटाइटल और विटेरस बीज का एक विस्तृत प्रलेखन किया जाना चाहिए।
  • अतिरिक्त इमेजिंग अध्ययन में द्वि-आयामी ओकुलर अल्ट्रासाउंड और एमआरआई (विकिरण जोखिम से बचने के लिए सीटी पर पसंदीदा) शामिल हैं। इन इमेजिंग अध्ययनों में बाह्य विस्तार का मूल्यांकन करना और ल्यूकोकोरिया के अन्य कारणों से रेटिनोब्लास्टोमा को अलग करना है।
  • मेटास्टैटिक रोग की उपस्थिति के लिए मूल्यांकन भी इमेजिंग द्वारा संदिग्ध एक्स्टोकुलर विस्तार के साथ रोगियों में विचार करने की आवश्यकता होती है, या एनक्लोज्ड आंख में उच्च जोखिम वाले पैथोलॉजी के साथ (यानी बड़े पैमाने पर कोरोइडल आक्रमण या लामिना क्रिब्रोसा से परे ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी) ।
  • इन सुविधाओं के साथ पेश किए गए मरीजों में आंखें विकसित होने से मेटास्टेस विकसित होने का खतरा अधिक होता है। अस्थि स्किन्टिग्राफी, अस्थि मज्जा डामर और बायोप्सी, और काठ पंचर इसलिए प्रदर्शन किया जाता है।
  • रेटिनोब्लास्टोमा वाले सभी रोगियों के लिए आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है।
  • Rb1 जीन में उत्परिवर्तन के लिए रक्त और ट्यूमर के नमूनों का परीक्षण किया जा सकता है। एक बार रोगी के आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान हो जाने के बाद, परिवार के अन्य सदस्यों को म्यूटेशन के लिए सीधे जांच की जा सकती है।
  • आनुवंशिक परामर्श हमेशा सीधा नहीं होता है, क्योंकि रेटिनोब्लास्टोमा वाले लगभग 10% बच्चों में दैहिक आनुवंशिक मोज़ेक होता है।

बीमारी का विकास

अनुपचारित, ट्यूमर स्थानीय स्तर पर आक्रमण करता है और फिर मेटास्टेसिस होता है, जिससे दो साल के भीतर मृत्यु हो जाती है। कभी-कभी, ट्यूमर अनायास बढ़ने से रोक सकता है।

  • विकास आमतौर पर रेटिना के नीचे और विटेरस की ओर होता है।
  • ट्यूमर बढ़ने पर ओकुलर कोट और ऑप्टिक नर्व का समावेश होता है।
  • कोरोइडल आक्रमण आम है, हालांकि बड़े पैमाने पर आक्रमण आमतौर पर उन्नत बीमारी तक सीमित है।
  • कोरॉइड के माध्यम से, ट्यूमर दूर के मेटास्टेस की क्षमता के साथ प्रणालीगत संचलन तक पहुंच प्राप्त करता है।
  • ओकुलर कोट के माध्यम से आगे बढ़ने से श्वेतपटल और कक्षा पर आक्रमण होता है।
  • पूर्वकाल, पूर्वकाल कक्ष पर आक्रमण करने वाला ट्यूमर श्लेम की नहर के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण तक पहुंच प्राप्त कर सकता है।
  • ऑप्टिक तंत्रिका और लामिना क्रिब्रोसा के माध्यम से प्रगति प्रणालीगत और सीएनएस प्रसार के जोखिम को बढ़ाती है।
  • रोगाणु Rb1 उत्परिवर्तन वाले बच्चे निदान और उपचार के बाद कुछ वर्षों तक नए ट्यूमर विकसित करना जारी रख सकते हैं और उन्हें निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। आमतौर पर परीक्षा को हर 2-4 महीने में कम से कम 28 महीने के लिए दोहराया जाता है।
  • त्रिपक्षीय आरबी के खराब पूर्वानुमान के कारण, 5 वर्ष की आयु तक न्यूरो-इमेजिंग के साथ स्क्रीनिंग करना, बीमारी के विधर्मी रूप वाले बच्चों के पालन में एक आम बात है।

मचान

बाह्य आरबी के लिए अलग-अलग स्टेजिंग सिस्टम प्रकाशित किए गए हैं; हालाँकि, आज तक उन्हें बड़े गोरों में मान्य नहीं किया गया है[15]। इंट्राओकुलर रेटिनोब्लास्टोमा के लिए अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण अक्सर उपयोग किया जाता है। यह इंट्रोक्यूलर आरबीएस को पांच समूहों में विभाजित करता है, जो इस बात पर आधारित होते हैं कि वर्तमान उपचार विकल्पों का उपयोग करके आंख को बचाया जा सकता है[16]:

  • ग्रुप ए: छोटे ट्यूमर (3 मिमी या उससे कम) जो केवल रेटिना में होते हैं और ऑप्टिक डिस्क या फोवोला जैसे महत्वपूर्ण संरचनाओं के पास नहीं होते हैं।
  • ग्रुप बी: अन्य सभी ट्यूमर (या तो 3 मिमी या छोटे लेकिन ऑप्टिक डिस्क या फोवोला के करीब) से बड़े होते हैं जो अभी भी केवल रेटिना में हैं।
  • समूह सी: अच्छी तरह से परिभाषित ट्यूमर छोटी मात्रा में फैलने के साथ रेटिना (सब्रेटिनल सीडिंग) के तहत या विटेरियस (विट्रीस सीडिंग) में।
  • ग्रुप डी: बड़े पैमाने पर या खराब परिभाषित ट्यूमर व्यापक vitreous या subretinal बोने के साथ। आंख के पीछे से रेटिना अलग हो सकता है।
  • समूह ई: ट्यूमर बहुत बड़ा है, आंख के सामने के पास तक फैला हुआ है, खून बह रहा है या मोतियाबिंद का कारण बन रहा है, या अन्य विशेषताएं हैं इसका मतलब है कि लगभग कोई मौका नहीं है जिससे आंख को बचाया जा सकता है।
  • त्रिपक्षीय आरबी आमतौर पर 20 और 36 महीने की उम्र के बीच विकसित होता है और एक खराब रोग का निदान होता है, निदान के बाद पहले दस वर्षों में मृत्यु दर के लगभग आधे के लिए लेखांकन[4, 17].

संबद्ध बीमारियाँ

  • वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा गैर-ओकुलर कैंसर के बढ़ते जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से इविंग के सार्कोमा, घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा और ओस्टियोसारकोमा[18].
  • नरम ऊतक और अस्थि सर्कोमा का एक महत्वपूर्ण वृद्धि जोखिम है जो रेटिनोब्लास्टोमा निदान के बाद दशकों तक बनी रहती है[19].

प्रबंध[8, 20]

यदि रेटिनोब्लास्टोमा का संदेह है, तो तत्काल स्थानीय नेत्र विज्ञान रेफरल की आवश्यकता है। विशेषज्ञ केंद्रों के आगे रेफरल नेत्र विज्ञान टीम द्वारा किया जाता है। ब्रिटेन में ये केंद्र रॉयल लंदन अस्पताल और बर्मिंघम चिल्ड्रेन हॉस्पिटल हैं।

उपचार पार्श्वता और ट्यूमर की सीमा पर निर्भर करता है। प्रबंधन का उद्देश्य दवाओं के लिए प्रणालीगत जोखिम को कम करना, नेत्र संबंधी दवा वितरण को अनुकूलित करना और उपयोगी दृष्टि को संरक्षित करना है। तीन विकल्प हैं - सर्जरी (स्थानीयकृत रूढ़िवादी शल्य चिकित्सा उपचार सहित), कीमोथेरेपी और विकिरण।

स्थानीय रेटिनोबलास्टोमा के लिए नेत्र-संरक्षण उपचार[1]

  • फोटोकैग्यूलेशन का उपयोग चयनित छोटे ट्यूमर के इलाज के लिए किया जा सकता है जिसमें ऑप्टिक डिस्क या मैक्युला शामिल नहीं है। कई सत्रों की जरूरत पड़ सकती है।
  • क्रायोथेरेपी का उपयोग छोटे परिधीय आरबीएस के प्राथमिक या माध्यमिक उपचार के रूप में किया जा सकता है। स्थानीय विट्रोस हेमोरेज और क्षणिक सबेट्रिनल तरल पदार्थ में रेटिनोब्लास्टोमा के लिए क्रायोथेरेपी की जटिलताओं की सूचना दी गई है।
  • ट्रांसप्लिलरी थर्मोथेरेपी: इसका उद्देश्य 42-60 डिग्री के तापमान को प्राप्त करना है। इसका उपयोग छोटे अच्छी तरह से स्थानीयकृत परिधीय ट्यूमर के लिए किया जाता है। यह कीमोथेरेपी के साथ एक synergistic प्रभाव है और बड़े ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में इस्तेमाल किया जा सकता है।
  • पट्टिका रेडियोथेरेपी छोटे एकान्त ट्यूमर के लिए प्रभावी हो सकती है और पहले तीन हफ्तों के भीतर नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया देती है।
  • सिस्टेमिक कीमोथेरेपी का उपयोग बच्चों में सहायक के रूप में किया जाता है, जिन्हें पहले केवल एन्यूक्लियेशन या द्विपक्षीय बाहरी बीम रेडियोथेरेपी के लिए उम्मीदवार माना जाता था। यह ट्यूमर को फोकल उपचार के लिए अधिक उत्तरदायी बना सकता है या विकिरण की कम खुराक के साथ उपचार की अनुमति दे सकता है। इसके अलावा, उच्च जोखिम वाली विशेषताओं वाले बच्चों में मृत्यु दर को कम करने के लिए पूर्व-एन्यूक्लियेशन कीमोथेरेपी की भूमिका हो सकती है।
  • पेरीओकुलर कीमोथेरेपी प्रणालीगत दुष्प्रभावों को सीमित करते हुए उच्च प्रभावी खुराक की अनुमति देती है। कार्बोप्लाटिन का उपयोग किया जाता है, लेकिन गंभीर प्रतिकूल प्रभावों के साथ जुड़ा हुआ है।
  • मेफ़ालन के उपयोग से नेत्र धमनी कीमोथेरेपी ने कुछ उत्साहजनक परिणाम दिखाए हैं[21].

स्पष्टीकरण

  • पहले के ट्यूमर का पता लगाने के कारण, साथ ही साथ अधिक रूढ़िवादी उपचारों के उपयोग में वृद्धि हुई है, पिछले चालीस वर्षों में रेटिनोब्लास्टोमा के साथ रोगियों में श्लेष की आवृत्ति में उल्लेखनीय कमी आई है।
  • दुर्भाग्य से, एनुक्लियेशन एक निरंतर उपचार है और सभी एकतरफा ट्यूमर के लिए संकेत दिया जाता है जो आंख के आधे से अधिक भरते हैं, या जब विट्रीस में व्यापक बीजारोपण होता है, तो रेटिना की कुल टुकड़ी, परितारिका पर नए रक्त वाहिका विकास, या अन्य की भागीदारी होती है। आंखों की संरचना।
  • ऐतिहासिक रूप से, द्विपक्षीय रोग वाले रोगियों में, अधिक उन्नत ट्यूमर के साथ आंख को सम्मिलित किया गया है और कम शामिल आंख अन्य तरीकों से प्रबंधित की गई है। बहुत कम ही, यदि रोग दोनों आंखों में दूर तक उन्नत है, तो द्विपक्षीय संलग्नक उचित है।
  • जब एक बच्चे को उनकी आंख को हटा दिया जाता है तो एक वयस्क आकार का प्रत्यारोपण कक्षा में रखा जाता है ताकि आंख की मांसपेशियों को फिर से जोड़ा जा सके। यह भविष्य में अधिक प्राकृतिक नेत्र आंदोलनों की अनुमति देता है। इम्प्लांट आमतौर पर हाइड्रॉक्सिलैपेटाइट, कोरल के व्युत्पन्न से बनाया जाता है, जो रक्त वाहिकाओं को इम्प्लांट में बढ़ने और इसे जगह में सील करने की अनुमति देता है। सर्जरी के फौरन बाद, दूसरी आंख के रंग और आकार से मेल खाने के लिए बनाई गई एक शेल जैसी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपण पर लगाई जाती है।

बाहरी किरण रेडियोथेरेपी

  • आरबी विकिरण के प्रति बेहद संवेदनशील है। बाहरी बीम रेडियोथेरेपी का उपयोग अक्सर द्विपक्षीय रोग के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है, जो स्थानीय उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं होते हैं, खासकर जब ट्यूमर की पुनरावृत्ति होती है या फैलती है, जब दोनों आंखों के ट्यूमर बड़े या ऑप्टिक डिस्क या फोवे के पास होते हैं, जब कई ट्यूमर मौजूद होते हैं, या जब व्यापक कटाई होती है। यह भी उपयोग किया जा सकता है आंख सॉकेट के इलाज के लिए enucleation के बाद अगर ऊतक विज्ञान विस्तार के मार्जिन से परे विस्तार का सुझाव देता है।
  • जटिलताओं में मोतियाबिंद, विकिरण रेटिनोपैथी, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, सूखी आंख, धँसी कक्षा, मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों की शोष, और पेरिऑर्बिटल अस्थि विकृति (मध्य-चेहरे हाइपोप्लासिया) शामिल हैं। लंबे समय तक जटिलता माध्यमिक ट्यूमर की एक बढ़ी हुई घटना है।

यदि संभव हो तो, देर से शुरू होने वाले दूसरे कैंसर के विकास के जीवनकाल के जोखिम को कम करने के लिए विकिरण, एक्स-रे, सीटी स्कैन और बाहरी बीम विकिरण सहित) को हेटिटेबल रेटिनोब्लास्टोमा में बचा जाना चाहिए।

प्रसार रोग का उपचार

  • इंट्राक्रैनील प्रसार के उपचार में प्लैटिनम आधारित गहन प्रणालीगत रसायन चिकित्सा और सीएनएस-निर्देशित चिकित्सा शामिल है। इंट्राथिल कीमोथेरेपी का उपयोग किया गया है लेकिन इसके उपयोग का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं है। विकिरण विवादास्पद है लेकिन क्रैनियोस्पाइनल विकिरण के साथ अनुकूल प्रतिक्रिया देखी गई है[16].
  • मेटास्टैटिक रेटिनोब्लास्टोमा पारंपरिक कीमोथेरेपी के साथ इलाज योग्य नहीं है। एक्स्ट्राकोलर आरबी को वर्तमान में गहन कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है, जिसमें उच्च-खुराक मज्जा-एब्लेटिव केमोथेरेपी और ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल बचाव के साथ समेकन शामिल है, क्योंकि कुछ छोटे अध्ययनों से पता चला है कि इन शासनों के साथ इलाज संभव है।

ऊपर का पालन करें

  • नियमित अनुवर्ती की आवश्यकता है। अनुवर्ती के लिए आयु सीमा मामले और विशेषज्ञ केंद्र पर निर्भर करती है।
  • परिवार के अन्य बच्चों को नियमित रूप से जांच कराने की आवश्यकता हो सकती है, जब तक कि वे 3.5 से 5 वर्ष के बीच के नहीं हो जाते[22]। एक नकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले एक प्रभावित बच्चे के भाई-बहनों को बीमारी का एक छोटा सा खतरा है, क्योंकि कुछ वाहक माता-पिता रोगाणु मोज़ेक के कारण अप्रभावित रहते हैं।
  • एमआरआई के साथ स्क्रीनिंग की सिफारिश की जाती है, ताकि हर छह महीने में पांच साल तक लोगों को यह बीमारी हो।
  • ज्ञात बच्चों के लिए एक Rb1 रोगाणु रोगजनक प्रकार होना चाहिए:
    • 6 महीने की उम्र तक हर तीन से चार सप्ताह में आंखों की जांच, फिर 3 साल की उम्र तक कम बार।
    • 7 साल की उम्र तक और अंततः जीवन के लिए द्विवार्षिक रूप से हर तीन से छह महीने में नैदानिक ​​परीक्षा।
  • जिन बच्चों को एक पहचाने गए विषमजलीय रोगाणु Rb1 रोगजनक प्रकार के बिना एकतरफा बीमारी होती है, वे बिना स्तर के निम्न स्तर के मोज़ेक कर सकते हैं और नैदानिक ​​अल्ट्रासाउंड सहित आंखों की नियमित नैदानिक ​​परीक्षा होनी चाहिए।
  • रेटिनोमस के साथ व्यक्तियों को रेटिना परीक्षाओं और हर एक से दो साल में इमेजिंग के साथ पालन किया जाता है।
  • चिकित्सकों और माता-पिता को सरकोमा के लिए सतर्क रहना चाहिए और हड्डी के दर्द या गांठ की शिकायतों का तुरंत मूल्यांकन करना चाहिए; प्रभावी स्क्रीनिंग प्रोटोकॉल अभी तक विकसित नहीं हुए हैं।
  • लगभग 5-10% बच्चों में आरबी के साथ एमआरआई द्वारा पता लगाए गए पीनियल ग्रंथि अल्सर विकसित होते हैं; ये पुटी असामान्यताएं पाइनोब्लास्टोमा से अलग होनी चाहिए जो आमतौर पर त्रिपक्षीय आरबी को परिभाषित करती हैं।

रोग का निदान[1]

शुरुआती नतीजे[8]

ऑप्टिक तंत्रिका का आक्रमण सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक है। विलंबित उपचार से ऑप्टिक तंत्रिका आक्रमण का खतरा बढ़ जाता है[23].

  • दुनिया भर में इस बीमारी वाले 87% बच्चे मरते हैं, ज्यादातर विकासशील देशों में। सबसे कम आय वाले देशों में प्रैग्नेंसी सबसे खराब है।
  • रेटिनोब्लास्टोमा यूके में सभी बचपन के कैंसर से सबसे अधिक जीवित है। यूके में पांच-वर्षीय अस्तित्व 1966-1970 में 86% से 2001-2005 में 99% तक सुधार हुआ।
  • विकसित देशों में, जो लोग रहते हैं उनमें से 97% मध्यम-से-गंभीर दृश्य हानि हैं, या एक या दोनों आँखें खो देते हैं।
  • विकसित देशों में एक्सट्रोक्युलर रेटिनोब्लास्टोमा बहुत दुर्लभ है (सूचित घटना लगभग 2-5% है)।
  • विकासशील देशों में, तृतीयक बीमारी के सभी रेटिनोबलास्टोमा मामलों में से आधे का योगदान तृतीयक देखभाल रेफरल केंद्र में होता है। गरीबी, निरक्षरता, चिकित्सा की वैकल्पिक प्रणाली और स्वास्थ्य संबंधी संसाधनों की पहुंच में कमी के कारण उन्नत रोग की उच्च दर है।
  • रेटिनोब्लास्टोमा आंख से मस्तिष्क, सीएनएस (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) और हड्डियों तक फैल सकता है या मेटास्टेसिस कर सकता है।
  • इंट्राक्रैनील प्रसार ऑप्टिक तंत्रिका के माध्यम से प्रत्यक्ष विस्तार से होता है और यूके में बहुत दुर्लभ है। प्रैग्नेंसी तब बहुत खराब होती है।
  • हेमाटोजेनस मेटास्टेसिस हड्डियों, अस्थि मज्जा और कम अक्सर, यकृत में विकसित हो सकते हैं। यह ब्रिटेन में बहुत दुर्लभ है। हालांकि लंबे समय तक जीवित रहने वालों को पारंपरिक कीमोथेरेपी के साथ सूचित किया गया है, ये रिपोर्ट महत्वपूर्ण हैं।
  • जबकि कक्षीय रोग वाले अधिकांश रोगियों और प्रणालीगत अतिरिक्त-सीएनएस मेटास्टेस के साथ रोगियों का एक बड़ा हिस्सा ठीक हो सकता है, इंट्राक्रानियल रोग वाले रोगियों के लिए रोग का निदान निराशाजनक है।

देर से नतीजे[24, 25]

  • वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा से बचे लोगों में दूसरी विकृतियों के विकास का खतरा होता है।
  • वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा बचे में मृत्यु दर का एक अतिरिक्त जोखिम है। किसी भी दूसरी दुर्दमता से संचयी मृत्यु दर के निदान के पचास साल बाद वंशानुगत रोगियों के लिए 17.3% था। इसका तात्पर्य यह है कि आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता है और रोगियों और उनके चिकित्सकों को बढ़े हुए दूसरे घातक जोखिमों के प्रति सचेत किया जाना चाहिए।
  • सबसे आम माध्यमिक नियोप्लाज्म सरकोमा है, विशेष रूप से ओस्टियोसारकोमा, इसके बाद नरम ऊतक सरकोमा और मेलेकोमा; ये विकृति विकिरण क्षेत्र के अंदर या बाहर हो सकती है, हालांकि कई विकिरण-प्रेरित हैं।
  • माना जाता है कि ओस्टियोसारकोमा की दर सामान्य आबादी की तुलना में 250-500 गुना अधिक है[26].
  • वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चों में माध्यमिक ट्यूमर की वृद्धि हुई घटना भी होती है, जिन्हें विकिरणित नहीं किया गया है।
  • बाद में मौत सबसे अधिक बार दूसरे ट्यूमर के संदर्भ में होती है, जो द्विपक्षीय बीमारी के रोगियों में 50% से अधिक मौतों में योगदान करती है। इस तरह के ट्यूमर की संचयी घटना लगभग 1% एक वर्ष है और वे मूल प्रस्तुति से 20 साल की देरी से हो सकते हैं।

उपचार के परिणाम

रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार के बाद होने वाले देर के प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • कम हुई कक्षीय वृद्धि। आज्ञाचक्र के बाद कक्षीय वृद्धि कम हो जाती है; कक्षीय प्रत्यारोपण की नियुक्ति के बाद यह प्रभाव कम हो सकता है।
  • दृश्य क्षेत्र की कमी। रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीजों में उपचार के बाद विभिन्न प्रकार के दीर्घकालिक दृश्य क्षेत्र दोष दिखाई देते हैं। ये दोष ट्यूमर के आकार, स्थान और उपचार विधि से संबंधित हैं[27].
  • प्रणालीगत कीमोथेरेपी और स्थानीय नेत्र चिकित्सा के साथ उपचार के बाद दृश्य तीक्ष्णता के एक अध्ययन में, 50% में 20/40 या बेहतर की अंतिम दृश्य तीक्ष्णता थी और 67% में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/200 या बेहतर थी।नैदानिक ​​कारक जो 20/40 या उससे अधिक की दृश्य तीक्ष्णता की भविष्यवाणी करते थे, वे फोवोला और ऑप्टिक डिस्क से कम से कम 3 मिमी के एक ट्यूमर मार्जिन थे और उप-तरल पदार्थ की अनुपस्थिति थे।[27].
  • बहरापन। क्योंकि प्रणालीगत कार्बोप्लाटिन अब आमतौर पर रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार में उपयोग किया जाता है, चिकित्सा से संबंधित सुनवाई हानि के बारे में चिंता जताई गई है और इसके लिए कुछ सबूत दिए गए हैं[28].

निवारण[2]

  • रेटिनोब्लास्टोमा एक आनुवंशिक स्थिति है जिसे रोका नहीं जा सकता है।
  • बढ़े हुए जोखिम में गर्भधारण के लिए प्रसव पूर्व परीक्षण संभव है अगर एक प्रभावित परिवार के सदस्य में सटीक आरबी 1 संस्करण की पहचान की गई है।
  • रोगाणु उत्परिवर्तन के साथ रोगियों में माध्यमिक कैंसर की रोकथाम महत्वपूर्ण है: डीएनए-हानिकारक एजेंटों (विकिरण, तंबाकू और यूवी प्रकाश) के जोखिम को सीमित करने से कैंसर के अतिरिक्त जोखिम कम हो सकते हैं। एमआरआई स्कैनिंग आमतौर पर जहां संभव हो सीटी स्कैन के लिए पसंद किया जाता है।

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  • माकी जेएल, मार्र बीपी, अब्रामसन डीएच; रेटिनोब्लास्टोमा का निदान: चिकित्सकों का उल्लेख कितना अच्छा है? नेत्रजन्य जेनेट। 2009 दिसंबर 30 (4): 199-205।

  1. यूं जे, ली वाई, जू सीटी, एट अल; एपिडेमियोलॉजी और आरबी 1 जीन ऑफ रेटिनोब्लास्टोमा। इंट जे ओफथलमोल। 20,114 (1): 103-9। doi: 10.3980 / j.issn.2222-3959.2011.01.24। एपीब 2011 2011 18।

  2. लोहमन डीआर, गैली बी.एल.; रेटिनोब्लास्टोमा। GeneReviews® [इंटरनेट]। सिएटल (WA): वाशिंगटन विश्वविद्यालय, सिएटल 1993-2016। 2000 जुलाई 18 [अपडेट २० नवंबर १ ९।

  3. कृष्णा एसएम, यू जीपी, फिंगर पीटी; रेटिनोब्लास्टोमा की घटना पर दौड़ का प्रभाव। जे पेडियाट्र ओफथलमोल स्ट्रैबिस्मस। 2009 Sep-Oct46 (5): 288-93। doi: 10.3928 / 01913913-20090903-06 एपूब 2009 सितंबर 22।

  4. डी जोंग एमसी, कोर्स डब्ल्यूए, डी ग्रेफ पी, एट अल; त्रिपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा की घटना: एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण। अम जे ओफथलमोल। 2015 Dec160 (6): 1116-1126.e5। doi: 10.1016 / j.ajo.2015.09.009। ईपब 2015 सितंबर 12।

  5. रेटिनोब्लास्टोमा, आरबी 1; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  6. लोहमान डी; रेटिनोब्लास्टोमा। Adv Exp मेड बायोल। 2010685: 220-7।

  7. घासेमी एफ, चेम्स एच, सबौर एस, एट अल; जर्मलाइन और गैर-जर्मिनलाइन रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण। जे ऑप्थैल्मिक विज़ रेस। 2014 अप्रैल 9 (2): 188-94।

  8. कैसर पीके एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा, डिजिटल जर्नल ऑफ नेत्र विज्ञान, 13 जनवरी 2003

  9. मेहता एम, सेठी एस, पुष्कर एन, एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा। सिंगापुर मेड जे। 2012 फरवरी53 (2): 128-35

  10. बचपन नेत्र कैंसर ट्रस्ट (CHECT)

  11. सिल्वा आरए, डबोवी एसआर, फर्नांडीस सीई, एट अल; कोट की प्रतिक्रिया के साथ रेटिनोब्लास्टोमा। नेत्र शल्य चिकित्सा लेजर इमेजिंग। 2011 दिसंबर 1642 ऑनलाइन: e139-43। doi: 10.3928 / 15428877-20111208-04।

  12. असंयमित पिगमेंटी, आईपी; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  13. बचपन के कैंसर - मान्यता और रेफरल; नीस सीकेएस, नवंबर 2015 (केवल यूके पहुंच)

  14. टेम्पिंग पी, लोहमन डी, बोर्नफेल्ड एन, एट अल; जर्मनी में रेटिनोब्लास्टोमा के निदान और उपचार के लिए वर्तमान अवधारणाएं: सुरक्षित ट्यूमर नियंत्रण और दृष्टि संरक्षण के लिए लक्ष्य। क्लिन पडितर। 2012 Oct224 (6): 339-47। doi: 10.1055 / s-0032-1327563। ईपब 2012 नवंबर 9।

  15. चनतदा जीएल, संपोर सी, बोसलेह ए, एट अल; एक्सट्रोकुलर रेटिनोब्लास्टोमा के लिए स्टेजिंग सिस्टम की तुलना: 533 रोगियों का विश्लेषण। जामा ओफ्थाल्मोल। 2013 Sep131 (9): 1127-34। doi: 10.1001 / jamaophthalmol.2013.260।

  16. रेटिनोब्लास्टोमा उपचार; राष्ट्रीय कैंसर संस्थान

  17. रामासुब्रमण्यम ए, कीइटी सी, मीडोज एटी, एट अल; रसायनयुक्त युग के दौरान रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चों में पीनियल ग्रंथि पुटी और पाइनोब्लास्टोमा की घटना। अम जे ओफथलमोल। 2013 Oct156 (4): 825-9। doi: 10.1016 / j.ajo.2013.05.023। ईपब 2013 जुलाई 20।

  18. कोप जेयू, त्सोकोस एम, मिलर आरडब्ल्यू; रेटिनोब्लास्टोमा और अन्य नियोप्लाज्म के बाद दूसरे घातक ट्यूमर के रूप में सार्कोमा और सिनोनसाल न्यूरोटोडर्मल ट्यूमर को नष्ट करना। मेड पीडियाट्रियर ऑनकोल 200136 (2): 290-4।

  19. क्लेरमैन आरए, शोनफेल्ड एसजे, टकर एमए; वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा में सारकोमा। क्लिन सरकोमा रेस। 2012 अक्टूबर 42 (1): 15। doi: 10.1186 / 2045-3329-2-15।

  20. एमल आर, राधाकृष्णन वी, बख्शी एस। वर्तमान चिकित्सा और रेटिनोबलास्टोमा के प्रबंधन में हालिया प्रगति। इंडियन जर्नल ऑफ़ मेडिकल एंड पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी: इंडियन जर्नल ऑफ़ मेडिकल एंड पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी की आधिकारिक जर्नल। 2012; 33 (2): 80-88। डोई: 10.4103 / 0971-5851.99731।

  21. अब्रामसन डीएच, डंकल आईजे, ब्रॉडी एसई, एट अल; एक चरण I / II प्रत्यक्ष इंट्रैक्टरियल (नेत्र धमनी) कीमोथेरेपी के साथ अंतर्गर्भाशयी रेटिनोबलास्टोमा प्रारंभिक परिणामों के लिए मेलफ़ेलन का अध्ययन करता है। नेत्र विज्ञान। 2008 Aug115 (8): 1398-404, 1404.e1। doi: 10.1016 / j.ophtha.2007.12.014। एपूब 2008 मार्च 14।

  22. मोल एसी, इम्हौफा एसएम, स्काउटन-वान मीटेरेनब एयान एट अल; किस उम्र में पारिवारिक रेटिनोब्लास्टोमा के लिए स्क्रीनिंग को रोका जा सकता है? एक रजिस्टर आधारित अध्ययन 1945-98। Br J Ophthalmol 200084: 1170-1172।

  23. यांग आईएच, कूओ एचके, चेन वाईजे, एट अल; दक्षिणी ताइवान में रेटिनोब्लास्टोमास के साथ 20 वर्षों के नैदानिक ​​अनुभव की समीक्षा। चांग गंग मेड जे। 2008 Sep-Oct31 (5): 484-91।

  24. मारेस टी, वैन लीउवेन एफई, डी बोअर एमआर, एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा के दीर्घकालिक बचे में कैंसर की मृत्यु दर। यूर जे कैंसर। 2009 Dec45 (18): 3245-53। doi: 10.1016 / j.ejca.2009.05.011। इपब 2009 जून 1।

  25. क्लेनरमैन आरए, टकर एमए, तरोन आरई, एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा के लंबे समय तक जीवित रहने में रेडियोथेरेपी के बाद नए कैंसर का खतरा: एक विस्तारित अनुवर्ती। जे क्लिन ओनकोल। 2005 अप्रैल 123 (10): 2272-9।

  26. मत्सुनागा ई; वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा: मेजबान प्रतिरोध और दूसरा प्राथमिक ट्यूमर। जे नेटल कैंसर इंस्टेंस। 1980 Jul65 (1): 47-51।

  27. डेमिरसी एच, शील्ड्स सीएल, मीडोज एटी, एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा के लिए लंबे समय तक दृश्य परिणाम निम्नलिखित है। आर्क ओफ्थाल्मोल। 2005 Nov123 (11): 1525-30।

  28. काददौमी I, बास जेके, वू जे, एट अल; रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चों में कार्बोप्लाटिन-जुड़े ओटोटॉक्सिसिटी। जे क्लिन ओनकोल। 2012 अप्रैल 130 (10): 1034-41। doi: 10.1200 / JCO.2011.36.9744। ईपब 2012 फरवरी 27।

ADHD Elvanse के लिए लिस्देक्सामफेटामाइन

ऑसगूड-श्लटर रोग