स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा मॉर्फियोआ

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा मॉर्फियोआ

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा कठोर त्वचा के एक या अधिक पैच का कारण बनता है। विभिन्न प्रकार हैं। आम पट्टिका प्रकार आमतौर पर कोई समस्या नहीं है (कभी-कभी एक भयावह उपस्थिति के अलावा) और समय में फीका हो जाता है। रैखिक प्रकार मांसपेशियों और हड्डियों जैसे अंतर्निहित ऊतकों को समस्या पैदा कर सकता है। अक्सर पट्टिका प्रकार के लिए कोई उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन अधिक गंभीर मामलों में और रैखिक प्रकार के लिए उपचार की सलाह दी जा सकती है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा

Morphoea

  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा क्या है?
  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण क्या हैं?
  • क्या स्थानीय स्केलेरोडर्मा की कोई जटिलताएं हैं?
  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का क्या कारण है?
  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा कितना आम है?
  • स्थानीय स्केलेरोडर्मा का निदान कैसे किया जाता है?
  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का इलाज क्या है?
  • आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा क्या है?

स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी स्थिति है जिसके कारण त्वचा के क्षेत्र सामान्य से अधिक सख्त हो जाते हैं। इसलिए नाम स्क्लेरोदेर्मा, जिसका अर्थ है कठोर त्वचा। स्क्लेरोडर्मा दो प्रकार के होते हैं।

  • स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा (जिसे मोर्फोआ या मॉर्फिया भी कहा जाता है) केवल त्वचा को प्रभावित करता है। कुछ मामलों में यह त्वचा के नीचे के ऊतकों में फैल सकता है, जैसे मांसपेशियों और हड्डियों में।
  • प्रणालीगत काठिन्य त्वचा को प्रभावित करता है लेकिन इसमें शरीर के आंतरिक अंग भी शामिल हो सकते हैं। अधिक विवरण के लिए स्केलेरोडर्मा - सिस्टमिक स्केलेरोसिस नामक अलग पत्रक देखें।

इस पत्रक का बाकी हिस्सा केवल स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के बारे में है.

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण क्या हैं?

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा आमतौर पर धीरे-धीरे आता है। त्वचा के क्षेत्र घने और मुरझाए जा सकते हैं, और बालों को स्क्लेरोडर्मा के क्षेत्र में खो दिया जा सकता है। स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा के विभिन्न प्रकार हैं। सबसे आम प्रकार हैं:

  • प्लाक मोर्फोआ - ये अंडाकार पैच हैं जो 2-20 सेमी के पार हो सकते हैं। वे रंग में मौवे उतारना शुरू करते हैं, फिर धीरे-धीरे सफेद हो जाते हैं। पुराने पैच भूरे रंग के हो सकते हैं। सतह चिकनी, चमकदार और वायुहीन है। त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में एक से तीन सजीले टुकड़े विकसित हो सकते हैं। यह प्रकार मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है और आमतौर पर कोई अन्य लक्षण या समस्या नहीं होती है, हालांकि प्रभावित त्वचा भद्दा दिख सकती है।

  • सतही मोर्फोआ - पट्टिका प्रकार के समान है। यह आमतौर पर सममित मौवे-रंगीन पैच के रूप में देखा जाता है, आमतौर पर कमर, कांख या स्तनों की त्वचा सिलवटों में। यह किस्म आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में पाई जाती है।
  • रैखिक स्क्लेरोडर्मा - आमतौर पर एक बच्चे के हाथ या पैर में होता है। यह मोटी त्वचा का एक लंबा, संकीर्ण क्षेत्र है। अधिक गंभीर मामलों में त्वचा के ठीक नीचे के ऊतक प्रभावित होते हैं जो त्वचा के नीचे निशान (सिकुड़न) पैदा कर सकते हैं।
  • एन कूप डी डे सबेर - यह खोपड़ी और मंदिर को प्रभावित करने वाले रैखिक स्क्लेरोदेर्मा का एक गहरा रूप है। नाम अपने आकार से आता है, जिसका अर्थ है 'तलवार की तरह काटा'। प्रभावित त्वचा पर बाल खो जाते हैं, और खोपड़ी की हड्डी नीचे सिकुड़ सकती है।
  • सामान्यीकृत मॉर्फोआ - यह एक दुर्लभ प्रकार है जहां शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में फैले हुए अधिक सजीले टुकड़े होते हैं।

क्या स्थानीय स्केलेरोडर्मा की कोई जटिलताएं हैं?

आमतौर पर, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा किसी भी जटिलता का कारण नहीं बनता है। यह स्केलेरोडर्मा के प्रणालीगत काठिन्य रूप से जुड़ा नहीं है और इसमें आंतरिक अंग शामिल नहीं हैं।

कुछ प्रकार के स्थानीय स्केलेरोडर्मा न केवल त्वचा को प्रभावित कर सकते हैं, बल्कि इसके नीचे के ऊतकों जैसे हड्डी या मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। यह केवल गहरे प्रकार के स्क्लेरोडर्मा (रैखिक स्क्लेरोडर्मा और एन कूप डी सेबर) में होता है। इस स्थिति में, स्क्लेरोडर्मा अंतर्निहित ऊतकों में वृद्धि को प्रभावित कर सकता है और इसलिए कुछ हद तक विकृति हो सकती है। गहरे स्थानीय स्केलेरोडर्मा वाले लगभग एक तिहाई लोगों को इस प्रकार की समस्या होती है। शायद ही कभी, यदि प्रभावित त्वचा सिर पर स्थित हो, तो मस्तिष्क या आंख प्रभावित हो सकती है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का क्या कारण है?

कारण स्पष्ट नहीं है। क्या ज्ञात है कि फाइब्रोब्लास्ट नामक कोशिकाएं कोलेजन नामक प्रोटीन का बहुत अधिक निर्माण करती हैं। कोलेजन त्वचा में जमा हो जाता है, जिससे दाग और गाढ़ा हो जाता है (फाइब्रोसिस)।

यह ज्ञात नहीं है कि फाइब्रोब्लास्ट प्रभावित त्वचा के क्षेत्रों में बहुत अधिक कोलेजन का उत्पादन क्यों करते हैं। यह शायद प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ कुछ गलती है। यह कभी-कभी बीमारियों के विकास के बाद देखा जाता है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं (ऑटोइम्यून स्थितियों) पर हमला करती है, जैसे कि लाइकेन स्क्लेरोसस और लिचेन प्लेनस। यह टिक काटने (लाइम रोग), खसरा, रेडियोथेरेपी, त्वचा पर स्थानीय चोट और गर्भावस्था के बाद भी हो सकता है। अधिकांश समय, हालांकि, कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा कितना आम है?

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा असामान्य है। प्रभावित लोगों की सही संख्या ज्ञात नहीं है। हालांकि, यह माना जाता है कि काफी संख्या में मामलों का निदान नहीं किया जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि बहुत से लोग जिनके पास एक छोटी पट्टिका या स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के दो कारण हैं, कोई भी लक्षण डॉक्टर को रिपोर्ट नहीं कर सकता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में दो या तीन गुना अधिक आम है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है और बच्चों में भी उतना ही आम है जितना कि वयस्कों में। यूके और आयरलैंड में लगभग 3 मिलियन बच्चों में हर साल स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा विकसित होता है। प्रणालीगत काठिन्य की तुलना में बच्चों को स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा विकसित करने की नौ या दस गुना अधिक संभावना है।

स्थानीय स्केलेरोडर्मा का निदान कैसे किया जाता है?

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को आमतौर पर इसके स्वरूप से पहचाना जा सकता है। निदान की पुष्टि बायोप्सी द्वारा की जा सकती है। बायोप्सी एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें त्वचा के एक छोटे नमूने को स्थानीय संवेदनाहारी के तहत हटा दिया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। कभी-कभी रक्त परीक्षण एक सुराग दे सकता है लेकिन इस स्थिति के लिए एक विशिष्ट रक्त परीक्षण नहीं है। कुछ मामलों में अल्ट्रासाउंड स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) स्कैन का उपयोग यह आकलन करने के लिए किया जा सकता है कि क्या स्क्लेरोडर्मा त्वचा के नीचे के ऊतकों को प्रभावित कर रहा है। एक्स-रे का उपयोग कभी-कभी यह जांचने के लिए किया जाता है कि बच्चों की हड्डियां ठीक से बढ़ रही हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का इलाज क्या है?

सबसे आम रूप, पट्टिका मोर्फोइया, को हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यह रूप अक्सर लक्षणों का कारण नहीं बनता है और अक्सर धीरे-धीरे सुधार होता है या कई वर्षों के बाद दूर हो जाता है। हालांकि, मजबूत क्रीम या मलहम कभी-कभी उपयोग किए जाते हैं क्योंकि वे इसे फैलने से रोकने में मदद कर सकते हैं। जिन क्रीमों का इस्तेमाल किया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

  • कैलिपोट्रिओल युक्त क्रीम या मरहम।
  • टैक्रोलिमस मरहम।
  • Imiquimod क्रीम।
  • स्टेरॉयड क्रीम या मलहम।

अन्य प्रकार के स्थानीय स्केलेरोडर्मा के लिए, उपचार अलग-अलग स्थिति, स्थिति की गंभीरता और अंतर्निहित ऊतकों को प्रभावित करने के आधार पर अलग-अलग होगा। उपरोक्त क्रीम या मलहम में से कुछ मामलों में इस्तेमाल किया जा सकता है। यदि यह बहुत व्यापक या बहुत गहरा या बहुत गहरा है, तो निम्नलिखित उपचारों में से एक या अधिक का उपयोग किया जा सकता है:

  • पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा।
  • उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड।
  • प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं, जैसे कि मेथोट्रेक्सेट।
  • यदि त्वचा बहुत तंग है या त्वचा के नीचे विकृति या निशान है तो फिजियोथेरेपी या सर्जरी मदद कर सकती है।

आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका मोर्फोइया प्रकार के साथ, कई मामलों में सजीले टुकड़े 3-5 साल पहले नरम और लुप्त होती हैं। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र धीरे-धीरे वापस सामान्य हो सकते हैं; हालांकि, एक भूरे रंग का दाग रह सकता है और कभी-कभी त्वचा का एक छोटा उदास क्षेत्र हो सकता है। कुछ मामलों में सजीले टुकड़े कई वर्षों तक बने रहते हैं।

रैखिक प्रकार के स्थानीय स्केलेरोडर्मा लंबे समय तक बने रहते हैं, लेकिन कई वर्षों के बाद इसमें सुधार हो सकता है। यह आने और जाने के लंबे समय के निपटारे के बाद भड़क सकता है। हालांकि, रैखिक प्रकार के स्थानीय स्केलेरोडर्मा, विशेष रूप से एन कूप डी सबेर उपप्रकार, समय के साथ और अधिक व्यापक हो सकता है। यह गंभीर अनुबंध का कारण बन सकता है जिसके परिणामस्वरूप सीमित आंदोलन और एक हाथ या पैर की स्थायी विकलांगता हो सकती है। अंतर्निहित मस्तिष्क और आंख के ऊतकों को नुकसान एन कूप डी सबेर उपप्रकार की एक संभावित, गंभीर जटिलता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • Morphoea; DermNet NZ

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