एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ह्यूजेस सिंड्रोम
रक्त के थक्के-परीक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ह्यूजेस सिंड्रोम

ब्लड क्लॉटिंग टेस्ट इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरूरिक चकत्ते Thrombophilia

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को कभी-कभी ह्यूजेस सिंड्रोम कहा जाता है। यह एक बीमारी है जो रक्त को प्रभावित करती है और सामान्य से अधिक थक्का बनने की संभावना बनाती है - एक थ्रोम्बोफिलिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

ह्यूजेस सिंड्रोम

  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?
  • घनास्त्रता क्या है?
  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का क्या कारण है?
  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में विशिष्ट समस्याएं क्या हैं?
  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार
  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कौन विकसित करता है?
  • एंटिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
  • एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए कौन परीक्षण किया जाना चाहिए?
  • एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज क्या है?
  • एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए दृष्टिकोण क्या है?
  • मैं और क्या कर सकता हुँ?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) - जिसे ह्यूजेस सिंड्रोम भी कहा जाता है - रक्त को थक्के (एक थ्रोम्बोफिलिया) की तुलना में सामान्य होने की अधिक संभावना है। इससे रक्त वाहिकाओं के भीतर अवांछित रक्त के थक्के (जिसे थ्रोम्बोस कहा जाता है) बन सकते हैं।

APS विकलांगता, गंभीर बीमारी और यहां तक ​​कि गर्भवती महिला या उसके अजन्मे बच्चे की मृत्यु हो सकती है। दुर्भाग्य से, यह एक बीमारी है जिसे अक्सर कम-मान्यता प्राप्त और कम-निदान किया जाता है। यह शायद इसलिए है क्योंकि यह कई अलग-अलग समस्याएं पैदा कर सकता है, जिनमें से कई अन्य, अधिक सामान्य कारण हैं। गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है।

एपीएस वाले लोगों को अक्सर एक विशेषज्ञ द्वारा संदर्भित और प्रबंधित किया जाता है। यह आमतौर पर एक रक्त विशेषज्ञ (एक हेमेटोलॉजिस्ट) या हड्डी, संयुक्त और नरम ऊतक विकारों और कुछ ऑटोइम्यून रोगों (एक रुमेटोलॉजिस्ट) के विशेषज्ञ होते हैं।

एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं को जटिलताओं का उच्च जोखिम है। यदि आप गर्भवती हैं और एपीएस है, तो आपको डॉक्टर की देखरेख में अपनी कुछ प्रसवपूर्व देखभाल की आवश्यकता हो सकती है जो गर्भावस्था और प्रसव (एक परामर्शदाता प्रसूति विशेषज्ञ) में माहिर हैं।

घनास्त्रता क्या है?

मेडिकली बोलने पर, रक्त वाहिका में रक्त के थक्के को थ्रोम्बस कहा जाता है। एक थ्रोम्बस बनाने की प्रक्रिया को थ्रोम्बोसिस कहा जाता है। एक थ्रोम्बस रक्त वाहिका को अवरुद्ध करता है (जैसे धमनी या शिरा) एक घनास्त्रता का कारण बनता है। एक एम्बोलिज्म तब होता है जब थ्रोम्बस जहां से बनता है, वहां से अलग हो जाता है और रक्त में यात्रा करता है। यह शरीर में कहीं और एक संकीर्ण रक्त वाहिका में फंस जाता है। थ्रोम्बस को तब एक एम्बोलस कहा जाता है। अवांछित रक्त का थक्का शरीर में विभिन्न समस्याओं का कारण बन सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि थक्का कहां बनता है। मुख्य समस्याएं जो हो सकती हैं:

  • धमनी में एक रक्त का थक्का (धमनी घनास्त्रता) - स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमले (अक्सर जिसे टीआईए, या मिनी-स्ट्रोक कहा जाता है) जैसे रोग पैदा करते हैं।
  • शिरा (शिरापरक घनास्त्रता) में रक्त का थक्का - एक पैर में गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT) और फेफड़े में फुफ्फुसीय एम्बोलस (पीई) जैसे रोगों का कारण बनता है।
  • नाल में एक रक्त का थक्का - गर्भावस्था में समस्याएं जैसे बार-बार गर्भपात, स्टिलबर्थ, प्री-एक्लेमप्सिया, समय से पहले डिलीवरी और विकास प्रतिबंध। इसे प्रसूति एपीएस के रूप में भी जाना जाता है।

अधिक जानकारी के लिए डीप वेन थ्रोम्बोसिस, पल्मोनरी एंबोलिज्म, स्ट्रोक, ट्रांसिएंट इस्केमिक अटैक, मिसकैरेज और प्री-एक्लेम्पसिया नामक अलग पत्रक देखें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का क्या कारण है?

सटीक कारण अज्ञात है; हालांकि, एपीएस रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति से संबंधित प्रतीत होता है।

आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी नामक प्रोटीन बनाती है जो सहायक होते हैं और संक्रमण से लड़ने जैसे काम करते हैं। एपीएस में, अनपेक्षित एंटीबॉडी भी बनते हैं और ये फॉस्फोलिपिड नामक एक सामान्य पदार्थ पर हमला करते हैं (यही कारण है कि एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है)।

एपीएस को एक ऑटोइम्यून स्थिति कहा जाता है - जब शरीर के सामान्य बचाव खुद के खिलाफ काम करना शुरू करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति रक्त के थक्के की बढ़ती प्रवृत्ति का कारण बनती है - वे जमावट कैस्केड को ट्रिगर कर सकते हैं। जमावट कैस्केड घटनाओं या रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला प्रतिक्रिया है जो रक्त में होती है, जिससे रक्त का थक्का बनता है। एंटीबॉडी भी सूजन पैदा कर सकते हैं जो आगे रक्त के थक्के की संभावना को बढ़ाता है।

ज्यादातर लोगों में एक निश्चित घटना, जैसे गर्भावस्था या एक संक्रमण, एपीएस में घटनाओं की इस श्रृंखला के लिए एक ट्रिगर प्रदान करता है। गर्भावस्था ही (एपीएस के बिना भी) रक्त के थक्के को विकसित करने की अधिक संभावना बनाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में विशिष्ट समस्याएं क्या हैं?

एपीएस शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करने वाली कई अलग-अलग समस्याएं पैदा कर सकता है। मुख्य समस्याएं हैं:

  • नसों में रक्त के थक्के (शिरापरक घनास्त्रता)। नसें रक्त वाहिकाएं हैं जो हृदय में रक्त वापस लाती हैं। वे डीऑक्सीजेनेटेड रक्त ले जाते हैं (इसमें बहुत ऑक्सीजन के बिना रक्त बचा है)। हृदय तक पहुंचने के बाद, रक्त को अधिक ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए फेफड़ों में भेजा जाता है। शिरापरक का मतलब नसों से संबंधित कुछ भी है।
  • धमनियों में रक्त के थक्के (धमनी thromboses)। धमनियां रक्त वाहिकाएं हैं जो रक्त को हृदय से दूर ले जाती हैं। वे शरीर के चारों ओर ऑक्सीजन युक्त ऑक्सीजन (ऑक्सीजन युक्त रक्त) ले जाते हैं। धमनी का मतलब धमनियों से संबंधित कुछ भी है।
  • नाल में रक्त के थक्के (नाल में थ्रोम्बोस)।

हिरापरक थ्रॉम्बोसिस

एक नस में रक्त का थक्का एक DVT और PE जैसे रोगों को जन्म दे सकता है। एक अध्ययन में, एक DVT 20 से अधिक लोगों में 6 से पहले APS का पहला संकेत था और 20 लोगों में से लगभग 3 में एक पीई पहला संकेत था। यदि आपके पास एपीएस है और शिरापरक घनास्त्रता है, तो आपके पास भविष्य में किसी बिंदु पर एक और एक होने का एक उच्च मौका है।

धमनी घनास्त्रता

धमनी में रक्त का थक्का बनने से स्ट्रोक, टीआईए और उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) जैसे रोग हो सकते हैं। एपीएस के साथ लगभग 100 लोगों में से 13 पहले स्ट्रोक के साथ उपस्थित होते हैं और 100 में से 7 लोगों में, एपीएस का पहला संकेत एक टीआईए है। धमनी घनास्त्रता शरीर में किसी भी धमनी में हो सकती है। यदि पैर में एक घनास्त्रता में घनास्त्रता हुई, तो आप पैर की उंगलियों में गैंग्रीन या पैर के अल्सर जैसी समस्याएं विकसित कर सकते हैं। यदि आपके पास एपीएस है और धमनी घनास्त्रता है, तो आपके पास भविष्य में किसी बिंदु पर एक और एक होने का एक उच्च मौका है।

नाल में थ्रोम्बोज

नाल के भीतर रक्त वाहिकाओं में छोटे रक्त के थक्के गर्भावस्था में जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं। इसे प्रसूति एपीएस कहा जाता है। सबसे आम समस्या आवर्तक गर्भपात है। यह लगातार तीन से अधिक गर्भपात है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि अपरा में रक्त के थक्के अन्य कारण हो सकते हैं, एपीएस से असंबंधित (जैसे कि गैर-एपीएस प्री-एक्लेमप्सिया)।

प्रसूति ए पी एस भी इसके साथ जुड़ा हुआ है:

  • वृद्धि प्रतिबंध - अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध (IUGR) के रूप में भी जाना जाता है।
  • Stillbirth। यह तब होता है जब गर्भावस्था के 24 सप्ताह बाद गर्भ में बच्चे की मृत्यु हो गई हो।
  • पूर्व प्रसवाक्षेप। यह गर्भावस्था की एक बीमारी है, जो उच्च रक्तचाप, सूजन (एडिमा) और मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनूरिया) से जुड़ी है।
  • समय से पहले जन्म। इसका मतलब है कि गर्भावस्था के 37 सप्ताह से पहले बच्चे की डिलीवरी।

दूसरी समस्याएं

लक्षण शरीर के लगभग किसी भी अंग में हो सकते हैं।

  • गुर्दे (गुर्दे) की समस्याएं। एक गुर्दे के भीतर एक रक्त वाहिका में रक्त का थक्का बन सकता है। यह किडनी के कार्य को प्रभावित कर सकता है और क्रोनिक किडनी रोग (CKD) को जन्म दे सकता है। अधिक जानकारी के लिए क्रॉनिक किडनी डिजीज नामक अलग पत्रक देखें।
  • हृदय (हृदय) की समस्याएं। इसमें हृदय में वाल्व के साथ समस्याएं शामिल हैं जो स्ट्रोक के जोखिम को भी बढ़ा सकती हैं। दिल के अस्तर की एक सूजन (एंडोकार्डिटिस) हृदय के वाल्व पर रक्त के थक्कों के गठन के कारण हो सकती है। दिल की मांसपेशी (कोरोनरी धमनियों) की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं में से एक में रक्त के थक्के के कारण दिल का दौरा (मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन या एमआई) एपीएस में हो सकता है। एपीएस के साथ 100 में लगभग 3 लोगों को बीमारी का पहला संकेत के रूप में एक एमआई है। अधिक विवरण के लिए हार्ट अटैक (मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन) नामक अलग पत्रक देखें।
  • मस्तिष्क (सेरेब्रल) भागीदारी। साथ ही स्ट्रोक और टीआईए, एपीएस मस्तिष्क में अन्य समस्याओं से जुड़ा हुआ है। इनमें माइग्रेन, दौरे, स्मृति हानि और असामान्य आंदोलन विकार शामिल हैं।
  • त्वचा संबंधी समस्याएं। एक फीता की तरह, बैंगनी मोटोल्ड दाने जिसे लिवियो रेटिकुलिस कहा जाता है - आमतौर पर पैरों पर हो सकता है। यह त्वचा में मध्यम आकार की नसों की सूजन के कारण होता है। यह पूरी तरह से निर्दोष स्पष्टीकरण भी हो सकता है और एपीएस के बिना युवा महिलाओं में सर्दियों के दौरान आम है।
  • रक्त की अन्य समस्याएं।उदाहरण के लिए, प्लेटलेट्स का एक निम्न स्तर, जो आसान चोट और एनीमिया के एक प्रकार का कारण बन सकता है जिसे हेमोलाइटिक एनीमिया कहा जाता है।
  • हड्डी के संवहनी परिगलन (जिसे ओस्टियोनेक्रोसिस भी कहा जाता है)। हड्डियां शरीर का एक जीवित हिस्सा हैं और रक्त की आपूर्ति की आवश्यकता होती है। रक्त की आपूर्ति हड्डी कोशिकाओं में ऑक्सीजन और अन्य पोषक तत्व लाती है। इस रक्त की आपूर्ति में रुकावट (एक रक्त के थक्के द्वारा, उदाहरण के लिए) हड्डी की मृत्यु हो सकती है - जिसे एवस्कुलर नेक्रोसिस कहा जाता है। इससे दर्द और गठिया हो सकता है।
  • आंखों की समस्याएं जैसे रेटिना धमनी या नस में खून का थक्का जमना। इससे दृष्टि की स्थायी समस्या हो सकती है।
  • बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम। यह एक दुर्लभ स्थिति है जहां जिगर में एक नस में रक्त का थक्का बन जाता है। यह एक बढ़े हुए जिगर, त्वचा की पीली और आंखों के पीलिया (पीलिया) और पेट (पेट) में तरल पदार्थ के कारण सूजन पैदा कर सकता है।
  • बांझपन। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बांझपन से जुड़े हैं। बांझपन का कारण खोजने के लिए जांच में उनकी दिनचर्या अधिक नियमित होती जा रही है।
  • प्रलय ए पी एस। यह एपीएस का एक दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर रूप है। लगभग आधे लोग जिनके पास है, वे मर सकते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि व्यापक रक्त के थक्के शरीर के मुख्य अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति को प्रभावित करते हैं। ये बंद होना शुरू हो जाते हैं, जिसे अंग विफलता कहा जाता है। आमतौर पर मस्तिष्क, गुर्दे, फेफड़े और त्वचा प्रभावित होते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार

APS को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक:

  • प्राथमिक एपीएस। एपीएस वाले आधे से अधिक लोगों में प्राथमिक एपीएस हैं। यह अपने आप एपीएस है, और किसी अन्य बीमारी से जुड़ा नहीं है।
  • माध्यमिक ए पी एस। यह एपीएस है जो एक अन्य बीमारी से जुड़ा हुआ है, जैसे कि एक आमवाती बीमारी जो हड्डियों, जोड़ों या नरम ऊतकों को प्रभावित करती है। एक उदाहरण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, या ल्यूपस) है। एसएलई सबसे आम तौर पर एपीएस से जुड़ी बीमारी है। कई आमवाती रोग (एसएलई सहित) जो एपीएस से जुड़े हैं, स्वप्रतिरक्षी रोग हैं। इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली (जो आमतौर पर संक्रमण से शरीर की रक्षा करती है) गलती से खुद पर हमला करती है। यह लक्षण पैदा कर सकता है और शरीर के प्रभावित हिस्सों को नुकसान पहुंचा सकता है।

अधिक विवरण के लिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक अलग पत्रक देखें।

प्राथमिक और माध्यमिक एपीएस अभी भी आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले शब्द हैं। हालाँकि, ज्यादातर लोग अब कहते हैं 'ए पी एस के साथ या जुड़े गठिया के रोग के बिना'।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कौन विकसित करता है?

अभी यह पता नहीं चल पाया है कि कितने लोगों के पास एपीएस है। यह शायद बहुत से लोगों में अपरिचित है, जहां यह किसी भी समस्या का कारण नहीं है। यह है अनुमानित 200 में 1 व्यक्ति किसी चरण में एपीएस विकसित करता है।

एपीएस मुख्य रूप से रजोनिवृत्ति से पहले युवा महिलाओं में विकसित होता है। एपीएस वाले प्रत्येक दो पुरुषों के लिए, सात महिलाएं प्रभावित हैं। औसत आयु जिस पर रोग पहली बार विकसित होता है वह 34 वर्ष है। यह 50 से अधिक की उम्र के बाद एपीएस वाले 10 में से 1 व्यक्ति में विकसित होता है। एपीएस शायद ही कभी बच्चों को प्रभावित करता है।

सौभाग्य से, एपीएस के साथ 100 लोगों में 1 से भी कम लोग विनाशकारी एपीएस विकसित करते हैं। ज्यादातर लोग जो विपत्तिजनक ए पी एस विकसित करते हैं, उनके पास पिछले रक्त का थक्का नहीं होता है। इसका मतलब यह है कि, आमतौर पर, भयावह एपीएस का पहला संकेत व्यापक रक्त के थक्के हैं।

SLE प्रत्येक 200,000 लोगों में 1 से 20 लोगों को प्रभावित करता है। इनमें से, लगभग 10 में से 3 माध्यमिक एपीएस विकसित करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी कई अन्य रुमेटोलॉजिकल स्थितियों में पाए जाते हैं जैसे कि Sjögren सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया और सोरियाटिक गठिया।

एंटिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

एपीएस का निदान रक्त परीक्षणों के आधार पर किया जाता है तथा एक या अधिक रक्त के थक्के या गर्भावस्था में समस्याओं के इतिहास पर।

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाना शामिल है। एपीएस या संदिग्ध एपीएस में रक्त परीक्षण एक जटिल प्रक्रिया है। एपीएस के बिना हर 100 लोगों में 1 से 5 लोगों के बीच एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी पाए जाते हैं। तो, किसी भी या सभी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एक एकल सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि आपके पास एपीएस है। यही कारण है कि यह महत्वपूर्ण है कि केवल कुछ लोगों का परीक्षण किया जाना चाहिए (नीचे अनुभाग देखें)।

तीन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हैं:

  • ल्यूपस एंटीकोगुलेंट.
  • एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी.
  • एंटी-बीटा ग्लाइकोप्रोटीन I एंटीबॉडी.

ल्यूपस थक्कारोधी और एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी मुख्य हैं। तीनों एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण वाले लोगों में रक्त के थक्के और / या गर्भावस्था से संबंधित समस्याओं के विकास का उच्च जोखिम होता है।

यदि आपके पास एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में से किसी के लिए सकारात्मक रक्त परीक्षण है, तो इसे 6-8 सप्ताह के बाद दोहराया जाना चाहिए। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि बहुत से लोगों को कम समय के लिए उनके रक्त में ये एंटीबॉडीज होते हैं, बिना किसी नुकसान के (क्षणिक सकारात्मकता कहा जाता है)। संक्रमण या कुछ दवाओं के बाद, हानिरहित रूप से स्वस्थ लोगों में क्षणिक सकारात्मकता हो सकती है।

यह भी संभव है कि पहला सकारात्मक परीक्षण गलत सकारात्मक रहा हो। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के परीक्षणों में झूठी सकारात्मक परीक्षण आम हैं (4 में 1 तक)। ऐसा इसलिए है क्योंकि विभिन्न प्रयोगशालाओं में माप के लिए अलग-अलग तकनीकें हैं और सकारात्मक परिणाम के लिए विभिन्न थ्रेसहोल्ड हैं।

एपीएस की अनुपस्थिति में लगातार सकारात्मक रक्त परीक्षण दुर्लभ हैं। इसलिए, यदि आप दूसरे, बाद के अवसर पर सकारात्मक परीक्षण करते हैं, तो संभावना है कि परीक्षण सही है (लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आपके पास एपीएस है)।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी आपके रक्त में पाए जाने वाले पुराने होने की अधिक संभावना है और यदि आप कुछ दवाएं लेते हैं। यदि आपके पास कैंसर, अन्य दीर्घकालिक (पुरानी) बीमारियां या संक्रमण हैं, तो वे भी अधिक होने की संभावना है। इन मामलों में, परीक्षण केवल कमजोर रूप से सकारात्मक होते हैं और वे रक्त के थक्के या गर्भावस्था की समस्याओं के बढ़ते जोखिम से जुड़े नहीं होते हैं।

तो, एपीएस के निदान के लिए कम से कम 6-8 सप्ताह के दो सकारात्मक परीक्षणों की आवश्यकता होती है। हालांकि, कुछ लोगों के एंटीबॉडी और कोई समस्या नहीं है। तो, एपीएस का निदान करने के लिए आपको एंटीबॉडी और नैदानिक ​​मानदंडों में से एक के लिए एक सकारात्मक रक्त परीक्षण के संयोजन की आवश्यकता होती है।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

एपीएस एक जटिल स्थिति है। इसका निदान करने के लिए एक भी रक्त परीक्षण नहीं है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण के अलावा, आपको या तो होना चाहिए:

  • एक खून का थक्का। यह धमनी या शिरापरक हो सकता है, शरीर के किसी भी अंग में। यह महत्वपूर्ण है कि यह साबित हो गया है - उदाहरण के लिए, एक स्कैन के साथ।
  • गर्भावस्था से जुड़ी समस्या। इसमें या तो शामिल हैं:
    • बार-बार गर्भपात होना। गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले तीन या अधिक गर्भपात। गर्भपात के अन्य कारणों (जैसे गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं) को बाहर करना पड़ता है।
    • गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद गर्भपात या गर्भावस्था के 24 सप्ताह के बाद भी गर्भपात। फिर से, अन्य कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए।
    • गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले समयपूर्व जन्म, एक्लम्पसिया या गंभीर पूर्व-एक्लम्पसिया के कारण। प्री-एक्लेमप्सिया के कारण गर्भावस्था में एक्लम्पसिया एक जब्ती है। प्री-एक्लेमप्सिया गर्भावस्था से जुड़ी समस्या है जिसमें उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन और सूजन वाले पैर होते हैं।

एपीएस में अन्य परीक्षण

एपीएस में अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, हालांकि जरूरी नहीं कि स्थिति का निदान किया जाए। एपीएस के कारण होने वाली चिकित्सा समस्याओं की जांच के लिए अन्य परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

Doppler अल्ट्रासाउंड स्कैन आमतौर पर DVTs के निदान के लिए आवश्यक हैं। कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफिक पल्मोनरी एंजियोग्राफी (CTPA) स्कैन या आइसोटोप स्कैन (जिसे वेंटिलेशन / परफ्यूजन स्कैन या वी / क्यू स्कैन भी कहा जाता है) और चेस्ट एक्स-रे सभी को पीई के निदान में इस्तेमाल किया जा सकता है। स्ट्रोक की पुष्टि आमतौर पर एक कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन से की जाती है। दिल के दौरे का आमतौर पर रक्त परीक्षण और एक हृदय अनुरेखण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी) के साथ किया जाता है। उपयोग किए गए परीक्षण का प्रकार संदिग्ध समस्या के प्रकार पर निर्भर करता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए कौन परीक्षण किया जाना चाहिए?

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण सीधा नहीं है। वास्तव में, रक्त परीक्षण जटिल हैं और काफी भ्रामक हो सकते हैं। यही कारण है कि यह महत्वपूर्ण है:

  • सही लोगों का परीक्षण किया जाना चाहिए।
  • परीक्षणों का अनुरोध किया जाना चाहिए और एक विशेषज्ञ द्वारा व्याख्या की जानी चाहिए, आमतौर पर रक्त विकार (एक हेमेटोलॉजिस्ट) के विशेषज्ञ द्वारा।

एसएलई वाले लोगों में परीक्षण

यदि आपको एसएलई का निदान किया जाता है, तो आमतौर पर प्रारंभिक जांच के हिस्से के रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए परीक्षण की सिफारिश की जाती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि एपीएस के लिए एसएलई के साथ सह-अस्तित्व में होना आम है। यदि आपके पास एसएलई है और शुरू में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं, तो भविष्य में आपको फिर से परीक्षण करने के लिए उपयुक्त हो सकता है। यदि आप रक्त के थक्के को विकसित करने के लिए नए जोखिम कारक विकसित करते हैं, तो अनुवर्ती परीक्षण की सलाह दी जा सकती है। यह उपचार निर्णयों को भी प्रभावित कर सकता है - जैसे कि यदि आप गर्भवती हो जाती हैं या सर्जरी करवाने की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था में परीक्षण

यद्यपि गर्भवती महिलाओं के कई नियमित रक्त परीक्षण होते हैं, लेकिन सभी गर्भवती महिलाओं को एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए परीक्षण करने की सलाह नहीं दी जाती है। गर्भवती होने से न केवल परिणाम प्रभावित होते हैं, परिणाम भ्रम पैदा कर सकते हैं और जो सलाह दी जाती है, उसे बदल नहीं सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आपके पास पूर्व में रक्त का थक्का हो चुका है और आप गर्भवती हैं, तो आपको (कुछ स्थितियों में) एस्पिरिन या हेपरिन का उपयोग करने की सलाह दी जा सकती है, चाहे आपके पास एपीएस हो या नहीं।

तीन या अधिक गर्भपात के बाद ही महिलाओं का परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह वास्तव में ज्ञात नहीं है कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी निश्चित रूप से कारण हैं जल्दी गर्भपात। प्रारंभिक गर्भपात अपने आप में बहुत आम है और इसके कई कारण हैं - सबसे सामान्य कारण भ्रूण के गुणसूत्रों (एक आनुवंशिक समस्या) में असामान्यता है।

जिन लोगों में रक्त का थक्का हुआ है, उनका परीक्षण

यह उन सभी का परीक्षण करने के लिए अनुशंसित नहीं है जिनके पास एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए रक्त का थक्का है। ऐसा इसलिए है क्योंकि रक्त का थक्का बनने से संबंधित समस्याओं वाले अधिकांश लोगों में एपीएस नहीं होता है।

हालाँकि, आपके डॉक्टर को APS पर अधिक संदेह हो सकता है यदि आपको अपेक्षाकृत कम उम्र में स्ट्रोक जैसी समस्या है। यह अनुमान लगाया जाता है कि 40 वर्ष की आयु से पहले स्ट्रोक वाले 5 में से 1 व्यक्ति को एपीएस है।

एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज क्या है?

चार क्षेत्रों में उपचार के बारे में सोचा जा सकता है:

  • रक्त के थक्कों को रोकने के लिए उपचार।
  • रक्त के थक्के का उपचार।
  • भयावह एपीएस का उपचार (यदि यह दुर्लभ समस्या विकसित होती है)।
  • अन्य सामान्य बिंदु।

रक्त के थक्कों को रोकने के लिए उपचार

एक बार जब आपको एपीएस का पता चला है, तो उपचार का मुख्य उद्देश्य आपको आगे रक्त के थक्के या गर्भावस्था से संबंधित जटिलता को विकसित करने से रोकना है। इसलिए, निम्न उपचारों में से एक या अधिक हो सकता है सलाह दी जाती है: वारफारिन; हेपरिन; dabigatran; apixaban; rivaroxaban; एस्पिरिन; क्लोपिदोग्रेल; dipyridamole; संकुचित मोजा, ​​सिकुड़ा हुआ मोजा।

उपयोग किए गए सटीक उपचार, खुराक और उपचार की लंबाई सभी भिन्न हो सकती हैं, यह विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है जैसे:

  • यदि आपके पास पहले से ही एक रक्त का थक्का है (और यदि हां, तो यह धमनी या शिरापरक था)।
  • चाहे आपके पास प्रसूति ए पी एस है (और क्या आपने या तो बार-बार गर्भपात, एक प्रसव, पूर्व-एक्लम्पसिया या वृद्धि-प्रतिबंधित बच्चा है)।
  • चाहे आप गर्भवती हों।
  • चाहे आपको एसएलई हो या एक अन्य गठिया रोग के साथ-साथ एपीएस।

ध्यान दें: निम्नलिखित उपचार का एक अवलोकन है, लेकिन आपका डॉक्टर आपके विशेष परिस्थितियों के लिए आपके लिए सबसे अच्छा कदम उठाएगा। यह जानकारी इसलिए एक मार्गदर्शक है:

एंटीकोआगुलेंट दवा। एंटीकोआग्युलेशन को अक्सर रक्त का often थिनिंग ’कहा जाता है। हालांकि, यह वास्तव में रक्त को पतला नहीं करता है। यह थक्के को इतनी आसानी से बनने से रोकने के लिए रक्त में कुछ रसायनों को बदल देता है। यह रक्त के थक्के को भंग नहीं करता है। एंटीकोआग्यूलेशन एक मौजूदा रक्त के थक्के (जैसे कि एक पीई या डीवीटी) को बड़ा होने से रोकता है और किसी भी नए को बनने से रोकता है। शरीर का अपना उपचार तंत्र रक्त के थक्के को तोड़ने के लिए काम कर सकता है।

मौजूदा रक्त के थक्के का इलाज करने या भविष्य में आगे रक्त के थक्कों को रोकने के लिए एंटीकोआग्यूलेशन का उपयोग किया जा सकता है।

एंटीकोगुलेशन दवा दो रूपों में आती है: इंजेक्शन और टैबलेट (या उन लोगों के लिए सिरप जो गोलियां नहीं निगल सकते हैं)। इंजेक्टेबल फॉर्म हेपरिन है; गोलियां या सिरप वारफारिन, डाबीगाट्रान, एपिक्सैबन या रिवेरोबैबन हैं।

एंटीप्लेटलेट दवाएं। क्लोपिडोग्रेल, डिपाइरिडामोल और एस्पिरिन एंटीप्लेटलेट दवाएं हैं। वे एक साथ चिपके हुए रक्त में प्लेटलेट्स को रोकते हैं (जो आमतौर पर रक्त के थक्के के तंत्र के हिस्से के रूप में, एक रक्त का थक्का बनाने में मदद करता है)। ये दवाएं कड़ाई से नहीं हैं, एंटीकोआगुलंट्स हैं।

संकुचित मोजा, ​​सिकुड़ा हुआ मोजा। इन्हें इलास्टिक कम्प्रेशन होज़ियरी के नाम से भी जाना जाता है। उनका उपयोग पैर में एक DVT के बाद किया जा सकता है, जटिलताओं को रोकने के लिए और आगे रक्त के थक्कों को बनने से रोकने के लिए। विशेष संपीड़न मोज़ा, जिसे थ्रोम्बोम्बोलिक डिटर्जेंट (टीईडी) स्टॉकिंग्स कहा जाता है, अक्सर पहना जाता है जब आप अस्पताल में किसी ऑपरेशन से प्रतीक्षा कर रहे होते हैं या किसी अन्य कारण से बिस्तर से उठ जाते हैं। शिशु के प्रसव से पहले और बाद में दोनों प्रसूति एपीएस में भी उनका उपयोग किया जाता है।

संपीड़न स्टॉकिंग्स के बारे में अधिक जानकारी के लिए डीप वेन थ्रोम्बोसिस नामक अलग पत्रक देखें।

रक्त के थक्के का उपचार

यदि आपके पास रक्त का थक्का है (और एपीएस है), तो इसका ठीक उसी तरह से इलाज किया जाता है जैसे कि आपके पास एपीएस नहीं था। यह आमतौर पर सहायक और थक्कारोधी उपचार का मतलब है। इसका मतलब वॉर्फरिन, डाबीगाट्रन, एपिक्सैबन, रिवरोक्सेबन, हेपरिन या एस्पिरिन (या एक संयोजन) के साथ उपचार हो सकता है।

स्ट्रोक और दिल के दौरे को शुरू में सामान्य तरीके से प्रबंधित किया जाता है, लेकिन आपको बाद में दीर्घकालिक आधार पर थक्कारोधी (वारफारिन, डाबीगाट्रान, एपिक्सेबन या रिवेरोबैक्सन) लेने की आवश्यकता हो सकती है।

गर्भावस्था से संबंधित जटिलताओं को भी सामान्य रूप से प्रबंधित किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि गर्भवती महिला को प्री-एक्लेमप्सिया है, तो उसके रक्तचाप का इलाज दवा से किया जा सकता है। वह कितने सप्ताह की गर्भवती है, इसके आधार पर उसे प्रेरित किया जा सकता है (बच्चे को जल्दी पैदा करने के लिए)। इसी तरह, अगर बच्चे को प्रतिबंधित विकास दिखाया गया है, तो एक अपरा समस्या का सुझाव देते हुए, श्रम को जल्दी प्रेरित किया जा सकता है।

तबाही का इलाज ए.पी.एस.

एपीएस का यह रूप बेहद खतरनाक है, लेकिन सौभाग्य से, दुर्लभ है। इस स्थिति वाले लोगों को एक गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में नर्स किया जाएगा। जीवन समर्थन प्रणालियों का उपयोग किया जाएगा - अक्सर वेंटिलेटर सांस लेने में मदद करने के लिए, और रक्त को साफ करने के लिए एक विशेष प्रकार के डायलिसिस (जिसे हैमोफिल्टरेशन कहा जाता है), और असफल गुर्दे का काम करते हैं।

उपचार में प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करने के लिए एंटीकोआग्यूलेशन (आमतौर पर अंतःशिरा हेपरिन के साथ), स्टेरॉयड और एंटीबॉडीज (गैमाग्लोब्युलिन कहा जाता है) शामिल हो सकते हैं। कभी-कभी, रक्त का पानी वाला हिस्सा (जिसे प्लाज्मा कहा जाता है) रक्त कोशिकाओं से अलग हो जाता है और हटा दिया जाता है। इसे एक प्रकार के आधान में प्रतिस्थापित किया जाता है जिसे प्लाज्मा विनिमय कहा जाता है। इसका कारण यह है कि हानिकारक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी प्लाज्मा में हैं। कभी-कभी साइक्लोफॉस्फामाइड जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सामान्य बिंदु

यदि आपके पास एपीएस है तो यह वास्तव में महत्वपूर्ण है कि गर्भधारण की योजना बनाई जानी चाहिए। जब तक आप गर्भावस्था के लिए तैयार नहीं हो जाती तब तक आपको सुरक्षित गर्भनिरोधक सुनिश्चित करना चाहिए। जब आप बच्चा पैदा करने की कोशिश कर रही हों, तो अपने डॉक्टर से सलाह लें। कोशिश करने से पहले आपको अपनी दवा में बदलाव करना होगा या दवा शुरू करनी होगी।

यदि आप एक बच्चा पैदा करने की कोशिश कर रहे हैं और लंबे समय तक वारफारिन पर हैं, तो आपको हेपरिन पर स्विच करना चाहिए। आप गर्भावस्था के दौरान हेपरिन पर रह सकते हैं।

एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए दृष्टिकोण क्या है?

एपीएस की गंभीरता व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है इसलिए आउटलुक (प्रग्नोसिस) भी परिवर्तनशील है। एपीएस जीवन-धमकाने या जीवन-सीमित बीमारी का कारण बन सकता है - यह निर्भर करता है कि आपके शरीर में रक्त का थक्का एक गंभीर समस्या का कारण बनता है।

लंबे समय तक एंटीकोआग्यूलेशन एपीएस में रोग का निदान करने में सुधार करता है। उचित दवा और एक स्वस्थ जीवन शैली के साथ, प्राथमिक एपीएस वाले अधिकांश लोग एक सामान्य स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

माध्यमिक एपीएस में एक समान रोग का निदान होता है। यह निर्भर करता है कि यह किस रुमेटोलॉजिकल बीमारी से जुड़ा है और कितनी गंभीर है उस बीमारी आपको प्रभावित करती है।

मैं और क्या कर सकता हुँ?

किसी अन्य कारक को कम करना महत्वपूर्ण है जो रक्त के थक्के होने के आपके जोखिम को बढ़ा सकता है। सामान्य तौर पर, इसका मतलब स्वस्थ जीवन शैली का पालन करना है। यह भी शामिल है:

  • वजन पर नियंत्रण और अधिक वजन होने से बचें।
  • एक स्वस्थ आहार को रखना जो संतृप्त वसा में कम है।
  • कोलेस्ट्रॉल - आपको अपने कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम रखने के लिए दवा की आवश्यकता हो सकती है।
  • यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो धूम्रपान रोकने की जोरदार सलाह दी जाती है। यह कई बीमारियों के लिए एक जोखिम कारक है, जिसमें धमनी रोग (जैसे हृदय रोग) शामिल हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति में यह रक्त के थक्के के आपके जोखिम को और भी बढ़ा देता है।
  • रक्त चाप। यदि आपको उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) है तो यह महत्वपूर्ण है कि इसे नियंत्रित किया जाए। इसका मतलब दवा लेना हो सकता है।
  • मधुमेह नियंत्रण। यदि आपको मधुमेह है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आपके रक्त शर्करा को कसकर नियंत्रित किया जाए।
  • शराब। आपको अपने पीने को अनुशंसित सीमा के भीतर रखना चाहिए। यह प्रति सप्ताह 14 इकाइयों से अधिक नहीं है।

आपको एस्ट्रोजन युक्त दवाओं जैसे कि संयुक्त मौखिक गर्भनिरोधक (सीओसी) गोली (जिसे अक्सर 'गोली' कहा जाता है) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) से बचना चाहिए। ऐसा इसलिए है क्योंकि ये दवाएं रक्त का थक्का बनने के आपके जोखिम को बढ़ाती हैं।

क्यों कम रक्त शर्करा खतरनाक है