प्राथमिक पित्त संबंधी चोलैंगाइटिस
असामान्य-जिगर-समारोह-परीक्षण

प्राथमिक पित्त संबंधी चोलैंगाइटिस

असामान्य लिवर फंक्शन टेस्ट गिल्बर्ट का सिंड्रोम पीलिया सिरोसिस लीवर फेलियर प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस विल्सन की बीमारी लीवर बायोप्सी

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) एक ऐसी स्थिति है जो जिगर में पित्त नलिकाओं को धीरे-धीरे नुकसान पहुंचाती है, जिससे यकृत को नुकसान होता है और कभी-कभी, यकृत स्कारिंग (सिरोसिस) हो जाता है।

प्राथमिक पित्त संबंधी चोलैंगाइटिस

  • प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ क्या है?
  • प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ कैसे होता है?
  • प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ किसे कहते हैं?
  • प्राथमिक बिलियरी चोलैंगाइटिस (सिरोसिस) सिम्पटम्स
  • प्राथमिक पित्तवाहिकाशोथ के जटिलताओं क्या हैं?
  • प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ के निदान के लिए कौन से परीक्षणों की आवश्यकता है?
  • प्राथमिक बिलियरी चोलैंगाइटिस (सिरोसिस) उपचार
  • आउटलुक क्या है?
  • यदि मुझे प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ है, तो मैं स्वस्थ रहने के लिए क्या कर सकता हूं?

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ क्या है?

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) एक ऑटो-इम्यून स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली धीरे-धीरे छोटी नलियों (पित्त नलिकाओं) को नष्ट कर देती है जो पित्त को जिगर से आंत (आंत) तक ले जाती हैं। फँसा हुआ पित्त तब यकृत में बनता है, जहाँ यह यकृत कोशिकाओं में सूजन और क्षति का कारण बनता है। यह अंततः (आमतौर पर कई वर्षों के बाद) जिगर (सिरोसिस) के निशान को जन्म दे सकता है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ कहा जाता है:

  • मुख्य - क्योंकि यह अल्कोहल जैसे किसी भी ज्ञात कारण से गौण नहीं है।
  • पैत्तिक - क्योंकि यह पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है।
  • पित्तवाहिनीशोथ - क्योंकि पित्त नलिकाओं की सूजन है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ में क्या होता है?

पीबीसी में, यकृत के भीतर छोटी पित्त नलिकाओं के आसपास सूजन विकसित होती है, जो इस सूजन के कारण धीरे-धीरे अवरुद्ध हो जाती है। यह प्रक्रिया बहुत धीरे-धीरे खराब हो जाती है, और क्षतिग्रस्त और अवरुद्ध पित्त नलिकाओं की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है।

पित्त के रूप में पित्त नलिकाएं नहीं बह सकती हैं, यह यकृत की कोशिकाओं में बनता है जो अंत में सूजन हो जाती है और फिर पित्त के संचय से क्षतिग्रस्त हो जाती है। पित्त में पदार्थ भी रक्तप्रवाह में फैल सकते हैं, जिससे आपकी आंखों और आपकी त्वचा (पीलिया) के गोरों में खुजली और पीलापन आ सकता है।

रोग के शुरुआती चरणों में, पीबीसी के कारण होने वाली मुख्य समस्याएं यकृत और रक्तप्रवाह में पदार्थों के निर्माण के कारण होती हैं, जिन्हें आमतौर पर ग्रहणी (छोटी आंत) के पहले भाग में डुबोया जाता है, जिसे ग्रहणी के रूप में जाना जाता है। पित्त के भाग के रूप में।

जैसे ही लीवर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचता है, लिवर में स्कारिंग (सिरोसिस) शुरू हो सकता है। झुलसा हुआ जिगर ठीक से काम नहीं कर सकता है और समय के साथ जिगर की विफलता विकसित हो सकती है। सिरोसिस बीमारी के बाद के चरणों में ही होता है। बीमारी के शुरुआती चरणों से बाद में गिरावट की दर, अधिक गंभीर, रोग के चरणों में व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं।

पीबीसी वाले सभी लोग सिरोसिस विकसित नहीं करते हैं। यदि सिरोसिस होता है, तो यह आमतौर पर रोग शुरू होने के कई साल बाद विकसित होता है।

क्या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ प्राथमिक स्केलेरोसिस पित्तवाहिनीशोथ के समान है?

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) को प्राथमिक स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस (PSC) के साथ भ्रमित नहीं होना है। दोनों स्थितियों में पित्त नलिकाओं के साथ समस्याएं होती हैं लेकिन पीएससी मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है और पीबीसी की तुलना में कम आयु वर्ग को प्रभावित करता है। यह पत्रक प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ के बारे में है। पीएससी पर जानकारी के लिए, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस नामक अलग पत्रक देखें।

पित्त और पित्त नलिकाएं क्या हैं?

ऊपरी पेट पित्त नलिकाएं दिखा रहा है

लीवर पेट (पेट) के ऊपरी दाहिने भाग में होता है। इसके कार्यों में शामिल हैं:

  • ग्लाइकोजन (शरीर के लिए ईंधन) का भंडारण करना, जो शर्करा से बना एक स्टार्च है। यह शरीर के लिए 'त्वरित पहुँच' ऊर्जा के रूप में कार्य करता है। आवश्यकता पड़ने पर, ग्लाइकोजन को ग्लूकोज में जल्दी से तोड़ा जा सकता है जिसे रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।
  • पचने वाले भोजन से वसा और प्रोटीन को संसाधित करने में मदद करना।
  • प्रोटीन बनाना जो रक्त के लिए थक्के (थक्के कारक) के लिए आवश्यक हैं।
  • कई दवाओं का प्रसंस्करण जो आप ले सकते हैं।
  • शराब, जहर और विषाक्त पदार्थों को शरीर से निकालने या संसाधित करने में मदद करना।
  • पित्त बनाना जो जिगर से आंत तक जाता है और वसा को पचाने में मदद करता है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ कैसे होता है?

प्रतिरक्षा प्रणाली आमतौर पर जीवाणुओं, वायरस और अन्य कीटाणुओं के साथ एंटीबॉडी, श्वेत रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्षा तंत्रों पर हमला करके हमें बचाती है।

ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के ऊतकों के खिलाफ और हमला करती है। यह क्यों होता है स्पष्ट नहीं है:

  • कुछ लोगों को ऑटोइम्यून बीमारियों को विकसित करने की प्रवृत्ति है। उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली अधिक आसानी से अपने ही शरीर के कुछ हिस्सों पर हमला कर देती हैं। ऐसे लोगों में, कुछ शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर कर सकते हैं। सटीक ट्रिगर ज्ञात नहीं है। संभावित ट्रिगर जो सुझाए गए हैं वे किसी प्रकार के संक्रमण या किसी प्रकार के जहर (टॉक्सिन) हैं।
  • पीबीसी विकसित करने के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति भी हो सकती है, जैसा कि कुछ परिवारों में चलता है।

पीबीसी वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली उन कोशिकाओं पर हमला करती है जो यकृत में छोटे पित्त नलिकाओं को लाइन करती हैं। यह इन पित्त नलिकाओं में और उसके आसपास सूजन और क्षति का कारण बनता है। धीरे-धीरे वे क्षत-विक्षत हो जाते हैं और बंद हो सकते हैं।

पीबीसी वाले लोगों में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास की संभावना बढ़ जाती है। उदाहरण के लिए, Sjögren के सिंड्रोम, दो थायरॉयड रोग ग्रेव्स रोग और हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, रेनॉड की घटना और स्क्लेरोडर्मा।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ किसे कहते हैं?

PBC एक असामान्य स्थिति है। यह ब्रिटेन में 5,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। 10 में से 9 मामले महिलाओं में होते हैं, जो मुख्य रूप से 30 से 65 वर्ष (सबसे अधिक 40 से 60 वर्ष के बीच) के होते हैं। यह उत्तरी गोलार्ध में सबसे आम है और ऑस्ट्रेलिया में सबसे कम आम है।

प्राथमिक बिलियरी चोलैंगाइटिस (सिरोसिस) सिम्पटम्स

जब तक पीबीसी के साथ आधे से अधिक लोगों में कोई लक्षण दिखाई नहीं देता है: पीबीसी का कभी-कभी संयोग से निदान किया जाता है जब अन्य कारणों से किए गए रक्त परीक्षण असामान्यताओं को दर्शाते हैं जो पीबीसी के कारण होते हैं। इनमें से कुछ लोगों में कभी लक्षण विकसित नहीं होते हैं। हालांकि, कई रोग विकसित होने पर कुछ बिंदु पर लक्षण विकसित करेंगे।

कुछ रोगियों का निदान तब किया जाता है जब उनके डॉक्टर उनकी जांच करते हैं और नोटिस करते हैं कि यकृत थोड़ा बड़ा है, फिर इस कारण की तलाश के लिए रक्त परीक्षण की व्यवस्था करता है।

जब लक्षण होते हैं तो वे धीरे-धीरे आने लगते हैं, और शुरू में वे अस्पष्ट होते हैं और उन पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है। वे आम तौर पर निम्नलिखित शामिल हैं:

  • थकान (थकान) प्रत्येक 10 रोगियों में से लगभग 8 में होता है। अक्सर जल्द से जल्द लक्षण, यह काफी अक्षम थकान बन सकता है और मुख्य रूप से एक दिन की नींद है। पीबीसी का कारण इतनी गंभीर थकान है स्पष्ट नहीं है। हालांकि, कई संभावित कारणों से थकान एक सामान्य स्थिति है (और सबसे अधिक थकान पीबीसी के कारण नहीं होगी)।
  • खुजली (प्रुरिटस)। यह एक सामान्य लक्षण है, 10 में से 7 रोगियों में देखा जाता है। यह कभी-कभी गंभीर और परेशान होता है, पूरी त्वचा में खुजली महसूस होती है। यह आमतौर पर रात में खराब होता है जब बिस्तर पर लेटा होता है। खुजली का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। यह पित्त से रसायनों के कारण होने की सबसे अधिक संभावना है, जो रक्तप्रवाह में निर्माण करते हैं। पर्याप्त रूप से इलाज करना मुश्किल हो सकता है लेकिन अक्सर समय के साथ कम हो जाता है।
  • जिगर के ऊपर बेचैनी - पेट (पेट) का ऊपरी भाग। यह लगभग 1 से 5 मामलों में होता है, संभवत: यकृत में सूजन हो जाती है।
  • हाथों का लाल या गुलाबी रंग का कालापन काफी सामान्य है।
  • कुछ लोगों की भावना विकसित होती है बीमारी (मतली), सूजन या दस्त। मल (मल) पीला, भारी और दूर बहने में मुश्किल हो सकता है (इसे स्टायरोहरिया कहा जाता है)। ऐसा इसलिए है क्योंकि आपके शरीर में वसा को पचाने में कठिनाई होती है जब आपके पास पीबीसी होता है इसका मतलब है कि वसा अच्छी तरह से अवशोषित नहीं है और मल में मौजूद है।
  • शराब बंद करना और (धूम्रपान करने वालों के लिए) सिगरेट आम है।
  • एक अंडरएक्टिव थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म) पीबीसी के साथ निदान किए गए प्रत्येक 10 लोगों में से लगभग 2 में मौजूद है। यह इलाज करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह अन्यथा थकान को बदतर बना देगा।
  • Sjögren का सिंड्रोम (सूखी आंखें और शुष्क मुंह) आमतौर पर PBC से जुड़ा होता है।

जब एक डॉक्टर आपकी जांच करता है, तो वह महसूस कर सकता है कि आपका जिगर बढ़ गया है।

  • प्रारंभिक अवस्था में डॉक्टर को खोजने के लिए कुछ या कोई विशिष्ट संकेत नहीं हो सकते हैं।
  • जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, त्वचा का पीला पड़ना और आंखों का सफेद होना (पीलिया) विकसित होता है। यह रक्तप्रवाह में पित्त (बिलीरुबिन) में एक रसायन के निर्माण के कारण होता है।

प्राथमिक पित्तवाहिकाशोथ के जटिलताओं क्या हैं?

पीबीसी की मुख्य जटिलता गंभीर यकृत रोग है, जिसमें कई संभावित लक्षण और जटिलताएं हैं। जिगर की गंभीर बीमारियों की जटिलताओं में शामिल हैं:

  • वजन में कमी और पोषण की कमी।
  • खराब चिकित्सा।
  • संक्रमण के लिए बहुत कम प्रतिरक्षा और संवेदनशीलता।
  • आसान चोट और खून बह रहा है।
  • पीरियड्स भारी पड़ सकते हैं।
  • आंत्र और पेट में रक्तस्राव हो सकता है।
  • पेट के अल्सर अधिक आम हैं।
  • यकृत से द्रव के रिसाव के कारण पेट (जलोदर) की सूजन हो सकती है।
  • वैरिकाज़ नसें पेट और पैरों पर दिखाई दे सकती हैं।
  • गंभीर जिगर की विफलता भ्रम और उनींदापन का कारण बनती है।
  • इसके अलावा, माध्यमिक समस्याएं यकृत की बीमारी के परिणामस्वरूप विकसित होती हैं, जिसमें हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस) की 'थिनिंग', हाइपरलिपिडेमिया और पोषण संबंधी कमियां शामिल हैं।
  • पीबीसी वाली महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस के विकास का खतरा बढ़ जाता है। अधिक जानकारी के लिए ओस्टियोपोरोसिस नामक अलग पत्रक देखें।
  • गुर्दे और अग्न्याशय के साथ समस्याएं यकृत के साथ दूसरी समस्याएं हो सकती हैं।
  • लिवर कैंसर पीबीसी की एक बहुत ही असामान्य जटिलता है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ के निदान के लिए कौन से परीक्षणों की आवश्यकता है?

रक्त परीक्षण

यदि आपके लक्षणों से पीबीसी का संदेह है, तो रक्त परीक्षण आमतौर पर निदान की पुष्टि करेगा। PBC वाले अधिकांश लोग हैं:

  • रक्त प्रवाह में कुछ यकृत रसायनों (एंजाइम) का एक उच्च स्तर। अधिक जानकारी के लिए लीवर फंक्शन टेस्ट नामक अलग पत्रक देखें।
  • एंटीमाइटोकोंड्रियल एंटीबॉडी नामक एक एंटीबॉडी। यह एंटीबॉडी रोग के कारण के साथ कुछ करने के लिए माना जाता है, क्योंकि यह माइटोकॉन्ड्रिया नामक कोशिकाओं के आंतरिक कार्य तंत्र के एक हिस्से पर हमला करता है। यह पीबीसी वाले 20 में से 19 रोगियों में मौजूद है।
  • अन्य असामान्य एंटीबॉडी अक्सर पाए जाते हैं।
  • शुरुआती PBC वाले कई लोगों का कोलेस्ट्रॉल स्तर भी बढ़ा हुआ होता है। हालांकि, यह आमतौर पर मुख्य रूप से अच्छा कोलेस्ट्रॉल होता है जिसे उच्च घनत्व वाला लिपोप्रोटीन (एचडीएल) कोलेस्ट्रॉल कहा जाता है। इसका मतलब है कि उच्च कोलेस्ट्रॉल होने के बावजूद, हृदय रोग का कोई खतरा नहीं है। अधिक जानकारी के लिए कोलेस्ट्रॉल नामक अलग पत्रक देखें।
  • पीबीसी वाले कई लोगों में एक अंडरएक्टिव थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म) है।

अल्ट्रासाउंड स्कैन

आपका डॉक्टर आपके लिवर का अल्ट्रासाउंड स्कैन कराने की व्यवस्था कर सकता है। जेल आपके पेट (पेट) की त्वचा पर लगाया जाता है। अल्ट्रासाउंड जांच को आपकी त्वचा के पार ले जाया जाता है (गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के पास स्कैन के समान)। यह डॉक्टर को निशान और रुकावट के संकेतों के लिए आपके पित्त नलिकाओं को देखने की अनुमति देता है। डॉक्टर आपके लक्षणों के किसी अन्य संभावित कारणों की भी जाँच कर सकते हैं।

लीवर बायोप्सी

लीवर बायोप्सी में लिवर के एक हिस्से से ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेना शामिल होता है। इसमें एक स्थानीय संवेदनाहारी शामिल है और दाहिने हाथ की तरफ दो निचले पसलियों के बीच एक खोखली सुई का मार्ग है। यह यकृत ऊतक के एक छोटे टुकड़े को लेने में सक्षम बनाता है। असामान्य कोशिकाओं को देखने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत नमूने की जांच की जाती है।

यदि पीबीसी मौजूद है तो माइक्रोस्कोप के तहत विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं। बायोप्सी यह भी संकेत दे सकता है कि स्थिति कितनी गंभीर है। उदाहरण के लिए, क्या लीवर स्कारिंग (सिरोसिस) विकसित हो गया है, और यदि हां, तो कितनी बुरी तरह से। अधिक जानकारी के लिए लीवर बायोप्सी नामक अलग पत्रक देखें।

एमआरआई स्कैन

एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन और अन्य विशिष्ट परीक्षण किए जा सकते हैं यदि आपके डॉक्टर अन्य स्थितियों को नियंत्रित करना चाहते हैं जो कि पीबीसी के समान हो सकती हैं, विशेष रूप से एक स्थिति जिसे प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (पीएससी) कहा जाता है जो युवा पुरुषों में अधिक आम है जिसका एक समान नाम और व्यवहार है लेकिन एक अलग कारण है।

प्राथमिक बिलियरी चोलैंगाइटिस (सिरोसिस) उपचार

यदि आपको पीबीसी का निदान किया जाता है, तो आप यकृत विकारों में विशेषज्ञता वाले सलाहकार की देखरेख में होंगे, और संभवतया दिन-प्रतिदिन की सलाह के लिए एक विशेषज्ञ नर्स तक भी पहुंच बनाएंगे। पीबीसी के लिए कोई विशिष्ट उपचारात्मक उपचार नहीं है। आपके द्वारा पेश किए जाने वाले उपचार आपके लक्षणों पर निर्भर करते हैं, जिस अवस्था में आपकी बीमारी पहुंची है और कितनी तेजी से चीजें बदल रही हैं।

उपचार पर केंद्रित है:

  • लक्षणों को कम करने के लिए उपचार।
  • रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने के लिए उपचार।
  • यकृत का प्रतिस्थापन।

खुजली को रोकने के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

खुजली (प्रुरिटस) एक परेशान लक्षण हो सकता है और इसका इलाज करना मुश्किल हो सकता है।

  • जिगर की बीमारी के कारण होने वाली खुजली के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवा है कोलस्टेरमाइन (ट्रेड नेम क्वेस्टान®)। Colestyramine पेट में पित्त के लिए बाध्य करके काम करता है ताकि इसे यकृत में वापस जाने से रोका जा सके। जब पित्त आंत में जाता है, तो यह बड़ी आंत तक जाता है। यहाँ, इसमें से कुछ को (अवशोषित) रक्तप्रवाह में वापस ले लिया जाता है और पुन: उपयोग में लाया जाता है। चूंकि कोलस्टीरमाइन बड़ी आंत में पित्त को बांधता है, इसलिए यह इस पुनर्संयोजन को रोकता है और इसलिए सामान्य से अधिक पित्त मल (मल) के साथ बाहर निकल जाता है। यह यकृत और रक्तप्रवाह में पित्त के निर्माण को कम करने में मदद करता है, जो अक्सर खुजली को कम करता है। खुजली में सुधार होने से पहले उपचार शुरू करने के बाद 1-4 दिनों की देरी हो सकती है। अन्य पित्त-नाशक दवाओं का उपयोग कभी-कभी किया जाता है।
  • कभी-कभी अन्य दवाएं खुजली को कम करने के लिए उपयोग की जाती हैं यदि कोलस्टिरमाइन सहायक नहीं है, इसमें एंटीहिस्टामाइन और एक एंटीबायोटिक शामिल हैं जिसे राइफैम्पिन कहा जाता है। Ursodeoxycholic acid (UDCA) - नीचे देखें - खुजली से भी राहत दिला सकता है।
  • प्लाज़्माफेरेसिस, जो एक प्लाज्मा एक्सचेंज की तरह है, का उपयोग लगातार, गंभीर खुजली के कुछ मामलों में किया गया है। इसे बार-बार करने की आवश्यकता हो सकती है लेकिन यह प्रभावी प्रतीत होता है।
  • शुष्क त्वचा से त्वचा खराब हो सकती है, इसलिए यदि आपकी शुष्क त्वचा है तो उदार मात्रा में मॉइस्चराइज़र का उपयोग करना उपयोगी होता है। यह मॉइस्चराइज़र को ठंडा रखने में मदद कर सकता है।
  • Crotamiton एक खुजली रोधी दवा है जो कभी-कभी मॉइस्चराइज़र में जोड़ा जाता है ताकि खुजली से राहत मिल सके। मेन्थॉल युक्त मॉइस्चराइजिंग क्रीम भी मददगार हो सकते हैं क्योंकि ये त्वचा को ठंडक प्रदान करते हैं।
  • गर्म रखने की तुलना में, ठंडा रखने से भी खुजली कम होगी। ठंडी फुहारें या ठंडे फलालैन मददगार हो सकते हैं।
  • स्क्रैचिंग आम तौर पर इसे बदतर बना देगा, क्योंकि स्क्रैचिंग त्वचा को गर्म करती है और खुजली पैदा करने वाले पदार्थों को सतह पर लाती है। यदि स्क्रैचिंग अपरिवर्तनीय है, तो खुजली वाले क्षेत्र को आइस क्यूब से रगड़ने में मदद मिल सकती है, जो दोनों को रगड़ने की आवश्यकता को पूरा करता है और एक ही समय में इसे ठंडा करता है।
  • नालोक्सोन (आमतौर पर अफीम के ओवरडोज के लिए एक उपचार के रूप में जाना जाता है) सहायक हो सकता है।
  • एंटीडिप्रेसेंट सेरोटेलिन खुजली के लिए और थकान से जुड़े कम मूड के लिए दोनों मददगार हो सकता है।

थकावट के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

  • थकावट (थकान) को कम करने के लिए कोई भी दवाई स्पष्ट नहीं लगती है जो अक्सर एक मुख्य लक्षण होता है। एक दवा जिसे मोदाफिनिल कहा जाता है (आमतौर पर नार्कोलेप्सी में इस्तेमाल किया जाता है) कभी-कभी सहायक होती है।
  • थकान एक निराशाजनक भावना है, खासकर जब यह अविश्वसनीय है। यदि आप प्रभावित हैं तो शारीरिक थकान से ध्यान भटकाने के तरीके ढूंढना, जैसे कि फिल्में देखना या संगीत सुनना, सहायक हो सकता है। एंटीडिप्रेसेंट सहायक हो सकता है, विशेष रूप से सेराट्रलाइन जो खुजली के साथ भी मदद कर सकता है।

क्या उपचार बीमारी की प्रगति को धीमा कर देता है?

ऐसी कोई दवा नहीं है जो बीमारी को रोकती या उलटती है। हालांकि, कुछ दवाएं कुछ लोगों में रोग की प्रगति को धीमा कर सकती हैं:

  • रोग की प्रगति को धीमा करने के उद्देश्य से, उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) सबसे आम दवा है। यह लीवर में पित्त के 'मेकअप' को बदलकर काम करता है। यह यकृत कोशिकाओं पर पित्त के हानिकारक प्रभाव को कम कर सकता है। UDCA यह सभी में काम नहीं करता है। यह PBC के शुरुआती चरणों में सबसे अच्छा काम करता है, जब यह धीमी गति से रोग की प्रगति के लिए प्रकट होता है, और उस समय को लम्बा खींच सकता है जिसके लिए PBC के रोगी अच्छा महसूस करते हैं। यह पीबीसी के बाद के चरणों में (जिगर (सिरोसिस) के निशान विकसित करने वाले लोगों में कम प्रभावी लगता है। यह खुजली और पीलिया को कम करने में मदद कर सकता है, क्योंकि यह रक्त में कुछ बढ़े हुए जिगर के स्तर को कम करता है।
  • इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग कभी-कभी किया जाता है, जिसमें पेनिसिलिन, अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोसपोरिन और स्टेरॉयड शामिल हैं। ये प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करते हैं। इन दवाओं का उपयोग कभी-कभी यूडीसीए के साथ किया जाता है, विशेष रूप से उन रोगियों में जो इसका अच्छा जवाब नहीं देते हैं। वे सभी महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव पैदा करने का जोखिम रखते हैं, और सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता होती है।
  • दवाओं का एक नया समूह जिसे बायोलॉजिक्स कहा जाता है, पीबीसी जैसे ऑटोइम्यून रोगों के लिए उपचार के रूप में आशाजनक है। इस क्षेत्र में अनुसंधान जारी है।
  • ओबीसीकोलिक एसिड (Ocaliva®) PBC का एक नया उपचार है। इसका उपयोग अकेले या यूडीसीए के संयोजन में किया जाता है। यह अभी तक रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए साबित नहीं हुआ है, हालांकि यह यकृत एंजाइमों में से एक के स्तर को कम करता है जो पित्त नली की रुकावट को इंगित करता है। यह देखने के लिए एक परीक्षण कि क्या इसके दीर्घकालिक लाभ चल रहे हैं, लेकिन यह साबित करने में समय लगेगा कि यह एक विकार की प्रगति को धीमा कर देता है जो वैसे भी धीरे-धीरे आगे बढ़ता है; वर्तमान में परिणाम 2023 में अपेक्षित हैं।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ के साथ जुड़े रोगों के बारे में क्या?

पीबीसी वाले लोगों में विभिन्न अन्य ऑटोइम्यून रोग अधिक आम हैं। आपको इनके लिए भी उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

PBC वाली महिलाओं में हड्डियों की 'थिनिंग' (ऑस्टियोपोरोसिस) अधिक आम है। ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार किसी भी अन्य महिला के लिए समान है। ओस्टियोपोरोसिस नामक अलग पत्रक में उनकी चर्चा की गई है।

सिरोसिस और जिगर की विफलता के लिए उपचार क्या है?

लिवर प्रत्यारोपण एक विकल्प है यदि सिरोसिस के कारण लिवर बुरी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह एक बड़ा ऑपरेशन है और इसे हल्के में नहीं लिया जाना चाहिए। हालांकि, यह एक जीवनरक्षक उपाय हो सकता है और परिणाम अक्सर बहुत अच्छे होते हैं, जिसमें प्रत्येक 10 में से 9 मरीज बेहद अच्छे से ठीक हो जाते हैं।

गंभीर खुजली वाले कुछ लोग जिन्होंने किसी अन्य उपचार का जवाब नहीं दिया है, भले ही उनका यकृत बहुत बुरी तरह से क्षतिग्रस्त न हो। ऐसा इसलिए है क्योंकि गंभीर खुजली एक अत्यंत परेशान करने वाला लक्षण है जो जीवन की गुणवत्ता को गंभीर रूप से कम कर सकता है।

कभी-कभी, पीबीसी वापस आ सकता है और प्रत्यारोपित यकृत को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, यह जरूरी नहीं होता है और अगर यह करता है, तो इसे वापस आने से पहले 15 साल तक लग सकते हैं। यह आमतौर पर गंभीर नहीं है, ताकि एक और यकृत प्रत्यारोपण आम तौर पर आवश्यक न हो।

सिरोसिस के बारे में अधिक जानकारी के लिए सिरोसिस नामक अलग पत्रक देखें।

आउटलुक क्या है?

पीबीसी एक प्रगतिशील बीमारी है। आमतौर पर यह कई वर्षों में बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। अधिकांश लोगों को बीस साल या उससे अधिक के लिए बहुत कम समस्याएं हैं।

उन लोगों के लिए दृष्टिकोण कम अच्छा है, जिनके पास पहले से ही निदान के समय पीलिया है, क्योंकि उनकी बीमारी पहले ही बढ़ चुकी है। उन्हें पांच साल के भीतर यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

यदि मुझे प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ है, तो मैं स्वस्थ रहने के लिए क्या कर सकता हूं?

शराब

यदि आपके पास प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) है, तो आप पा सकते हैं कि अब आप शराब पीने से बाज नहीं आ रहे हैं। कुछ लोग विशेष अवसरों पर कम मात्रा में शराब पीते हैं। शराब की मात्रा जो आपके पीने के लिए समझदार है, लोगों के बीच अलग-अलग होगी और आपके जिगर को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करेगी।

शराब के सेवन के आसपास विशेष रूप से देखभाल करने की सलाह दी जाती है यदि आप जानते हैं कि आपको पीबीसी जैसी विकासशील जिगर की बीमारी है। इसका मतलब यह नहीं है कि आप कभी शराब नहीं पी सकते हैं, लेकिन हम जानते हैं कि अत्यधिक शराब का सेवन उन लोगों में भी स्वास्थ्य और जीवन को कम करता है, जिनके पास पीबीसी नहीं है। आपका लिवर औसत से अधिक कमजोर है, इसलिए इसका विशेष रूप से ध्यान रखना समझ में आता है, भले ही शराब के आसपास कोई पूर्ण नियम न हों।

यदि आपको यकृत विफलता या यकृत स्कारिंग (सिरोसिस) है, तो आपको शराब नहीं पीनी चाहिए, क्योंकि आपका जिगर इसे संसाधित करने के लिए संघर्ष करेगा और इस स्तर पर यकृत की विफलता को गति दे सकता है।

यह कहने का कोई पूर्ण नियम नहीं है कि पीबीसी वाले लोग, विशेष रूप से, धूम्रपान छोड़ना चाहिए। हालाँकि, धूम्रपान से अधिकांश बीमारियाँ होने का खतरा बढ़ जाता है, और यदि आप अधिक समय तक स्वस्थ रहना चाहते हैं (और सर्जरी के लिए जितना संभव हो उतना फिट होना चाहिए यदि आपको लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता है) तो आपको धूम्रपान नहीं करना चाहिए।

इलाज

आपको हमेशा किसी डॉक्टर या फार्मासिस्ट को यह याद रखना चाहिए कि आपके पास कोई दवा लेने से पहले पीबीसी है। (इसमें कोई भी दवाइयाँ, सप्लीमेंट्स या उपाय शामिल हैं जिन्हें आप काउंटर पर खरीद सकते हैं।) ऐसा इसलिए है क्योंकि लिवर में बहुत सारी दवाएँ संसाधित होती हैं। क्योंकि आपका जिगर इतनी अच्छी तरह से काम नहीं कर सकता है यदि आपके पास पीबीसी है, तो आपको कुछ दवाओं से कुछ अवांछित प्रभाव पड़ सकते हैं।

फिटनेस, पोषण और आहार

लीवर की बीमारी से ग्रस्त व्यक्ति संतुलित आहार ग्रहण करने की आपकी क्षमता को प्रभावित करता है, और पुरानी थकान आपकी फिटनेस को कम कर देगी। इन दो चीजों का मुकाबला करने के लिए आप जो कर सकते हैं वह करने से आपको अधिक समय तक फिट रहने में मदद मिलेगी। आपका जिगर भोजन के अवशोषण और प्रसंस्करण के कई पहलुओं के लिए जिम्मेदार है, इसलिए यदि आप अपने आहार के बारे में नहीं सोचते हैं तो आप अल्पपोषित हो सकते हैं, खासकर यदि आप अपनी भूख खो चुके हैं, जैसा कि कभी-कभी होता है।

एक संतुलित आहार सुनिश्चित करने के लिए आहार विशेषज्ञ की सलाह लेने के लिए, और यह आकलन करने के लिए समझदार है कि आपको भोजन और विटामिन की खुराक की आवश्यकता है, विशेष रूप से वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई और के। आपके स्तर को मापा जा सकता है और पूरक किया जा सकता है। जरूरत पड़ने पर लिया जा सकता है। लोहे के बिना एक दैनिक मल्टीविटामिन सुरक्षित है, लेकिन जोड़ा हुआ लोहे को चिकित्सा सलाह के बिना नहीं लिया जाना चाहिए। यदि आप अस्वस्थ हैं तो छोटे, अधिक लगातार भोजन आमतौर पर उचित होते हैं।

शारीरिक गतिविधि आपको लंबे समय तक फिटर रहने में मदद करेगी। सप्ताह के हर दिन कम से कम 30 मिनट तक शारीरिक रूप से सक्रिय रहना एक स्वस्थ लक्ष्य है। व्यायाम ऊर्जा के स्तर को बढ़ाता है, शरीर की वसा को कम करता है, मांसपेशियों को बढ़ाता है और हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस) के 'थिनिंग' को रोकने में मदद करता है।

इलाज के लिए जरूरी नंबर

गर्भावस्था की समाप्ति