स्तवकवृक्कशोथ

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स्तवकवृक्कशोथ

  • हिस्टोलॉजिकल पैटर्न
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकारों की एक श्रृंखला शामिल है जो ग्लोमेरुलस और गुर्दे के अन्य डिब्बों के भीतर सूजन का कारण बनती है।1

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का परिणाम विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा और भड़काऊ तंत्र से होता है। इसे अक्सर प्राथमिक के रूप में वर्णित किया जाता है, जब कोई अन्य बीमारी नहीं होती है, या माध्यमिक, जब ग्लोमेर्युलर भागीदारी एक प्रणालीगत बीमारी का हिस्सा होती है - जैसे, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, एसएलई, पॉलीएरटाइटिस नोडोसा। प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उत्पादन नैदानिक ​​सिंड्रोम, हिस्टोपैथोलॉजिकल उपस्थिति या अंतर्निहित एटिओलॉजी के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। उत्पादित नैदानिक ​​सिंड्रोम और पैथोलॉजिकल विवरण के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइडाइड हो सकते हैं:

  • न्यूनतम परिवर्तन।
  • फैलाना: सभी ग्लोमेरुली को प्रभावित करना।
  • फोकल: ग्लोमेरुली के कुछ को ही प्रभावित करता है।
  • सेगमेंटल: केवल एक प्रभावित ग्लोमेरुलस के कुछ हिस्सों को प्रभावित कर रहा है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कई मामलों में एक हल्की, स्पर्शोन्मुख बीमारी होती है जो कि अपरिवर्तित रहती है।1

हिस्टोलॉजिकल पैटर्न

आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला पैथोलॉजिकल वर्गीकरण प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर निर्भर करता है लेकिन इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अतिरिक्त जानकारी प्रदान करते हैं और एटिओलॉजी के अनुसार सुराग दे सकते हैं।

न्यूनतम परिवर्तन रोग

  • प्रकाश माइक्रोस्कोपी लगभग सामान्य है लेकिन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के बाहर उपकला सेल पैर प्रक्रियाओं के व्यापक संलयन को दर्शाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस आमतौर पर नकारात्मक होता है।
  • ज्यादातर अक्सर 2 से 4 साल की उम्र के बच्चों में प्रस्तुत होता है। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों के 90% और वयस्कों में लगभग 20% मामलों का हिसाब है।
  • नैदानिक ​​विशेषताएं: चयनात्मक प्रोटीनमेह के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम; सामान्य गुर्दे समारोह, सामान्य रक्तचाप, सामान्य पूरक स्तर; संक्रमण का खतरा बढ़ गया है, विशेष रूप से मूत्र पथ के संक्रमण और न्यूमोकोकल पेरिटोनिटिस (इसलिए अगर ओडेमाटस हो तो प्रोफिलैक्टिक पेनिसिलिन दें)।
  • बच्चों में विशेष रूप से एचएलए-डीआर 7-पॉजिटिव होने पर आटोपी से जुड़े।
  • वयस्कों में अंतर्निहित हॉजकिन रोग से भी संबंधित हो सकता है।
  • आमतौर पर उच्च-खुराक प्रेडनिसोलोन के एक पाठ्यक्रम का जवाब देता है लेकिन रिलेप्स अक्सर होता है।
  • रिलैप्सिंग बीमारी प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड या सिक्लोस्पोरिन के साथ उपचार के बाद छूट में जा सकती है।
  • एक तिहाई रोगियों में एक प्रकरण होता है, एक तिहाई में कभी-कभार रिलैप्स विकसित होते हैं और एक तिहाई में बार-बार रिलैप्स होते हैं जो वयस्क होने से पहले रुक जाते हैं।
  • न्यूनतम परिवर्तन रोग क्रोनिक किडनी रोग के अंत-चरण में प्रगति नहीं करता है।

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

  • ग्लोमेरुली के कुछ सेगमेंटल स्कारिंग दिखाते हैं, साथ में पैर की प्रक्रिया फ्यूजन के साथ न्यूनतम परिवर्तन रोग के रूप में होती है।
  • बड़े बच्चों और छोटे वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का एक सामान्य कारण; यह रक्तगुल्म, उच्च रक्तचाप और बिगड़ा गुर्दे समारोह के साथ जुड़ा हो सकता है।
  • लगभग 50% रोगी उच्च खुराक वाले प्रेडनिसोलोन के एक कोर्स का जवाब दे सकते हैं, हालांकि वयस्कों में अक्सर चार महीने तक उपचार की आवश्यकता होती है। यदि यह असफल है, तो कुछ रोगी साइक्लोफॉस्फेमाईड के अतिरिक्त होने का जवाब दे सकते हैं; Ciclosporin का उपयोग प्रोटीनमेह को कम करने के लिए किया जा सकता है।
  • 50% रोगियों में कई वर्षों में गुर्दे की बीमारी को समाप्त करने के लिए प्रगति होती है लेकिन कोर्टिकोस्टेरोइड के साथ उपचार द्वारा प्रगति को रोका जा सकता है।
  • एक संस्करण जिसे 'कोलैप्सिंग ग्लोमेरुलोपैथी' के रूप में जाना जाता है, एचआईवी संक्रमण से जुड़ा है।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी

  • ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का व्यापक रूप से मोटा होना होता है।
  • इम्युनोफ्लोरेसेंस से इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक के दानेदार जमा का पता चलता है।
  • हालाँकि ज्यादातर मामले इडियोपैथिक होते हैं, यह SLE, हेपेटाइटिस बी, अस्वच्छता या सोने या पेनिसिलिन के उपयोग के लिए भी गौण हो सकता है।
  • यह पुरुषों में अधिक आम है।
  • यह वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण है। यह प्रोटीनमेह या नेफ्रिटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप के साथ पेश कर सकता है। हेमट्यूरिया दुर्लभ है।
  • इडियोपैथिक रूप एक उपचार उपचार का जवाब दे सकता है जिसमें क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड के वैकल्पिक महीने शामिल होते हैं, या सिक्लोसर्पिन को।
  • यह 30-50% रोगियों में गुर्दे की बीमारी को समाप्त करने के लिए आगे बढ़ता है। अज्ञातहेतुक झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के साथ शेष में स्थिर गुर्दे समारोह के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का एक पूर्ण या आंशिक सहज छूट है।

मेसांगियोसैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (MCGN)

  • इसे मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में भी जाना जाता है।
  • मेसेंज़ियल कोशिकाओं का प्रसार होता है, मेसेंज़ियल मैट्रिक्स में वृद्धि और ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना।
  • इसे इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर उपस्थिति के अनुसार उप-विभाजित किया जा सकता है।
  • यह असामान्य है। यह बच्चों और युवा वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ पेश हो सकता है।
  • यह C3 के निम्न स्तर के साथ जुड़ा हुआ है।
  • रोग के माध्यमिक रूप क्रिप्टोग्लोब्युलिन के साथ या अन्य क्रोनिक संक्रमणों के साथ या बिना हेपेटाइटिस सी से जुड़े हुए हैं।
  • नेफ्रोटिक रोगियों को अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किया जाता है, लेकिन सिद्ध लाभ का कोई इलाज नहीं है।
  • लगभग 50% रोगियों में दस साल के भीतर अंत-चरण के गुर्दे की बीमारी विकसित होगी।

मेसांगियल प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस

  • मैट्रिक्स विस्तार के साथ संयुक्त मेसांगियल सेल प्रसार होता है। इसे अक्सर IgA बयान के संदर्भ में देखा जाता है, जब इसे IgA नेफ्रोपैथी के रूप में जाना जाता है। अन्य इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक घटक भी मौजूद हो सकते हैं।
  • IgA नेफ्रोपैथी (बर्जर की बीमारी) अक्सर मैक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया के साथ प्रस्तुत करता है, जो कुछ दिनों के भीतर ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण से पहले से हो सकता है। यह स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया और / या प्रोटीन्यूरिया के रूप में भी पाया जाता है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ पेश कर सकता है।
  • यह पुरुषों में अधिक आम है।
  • एचएलए बी 35 और डी 4, सीलिएक रोग, शराबी यकृत रोग और एचआईवी के साथ संबंध है।
  • कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि उच्च खुराक वाले प्रेडनिसोलोन का एक कोर्स प्रोटीनमेह को कम कर सकता है और गुर्दे की हानि में देरी कर सकता है। गुर्दे की बिगड़ती कार्यप्रणाली वाले रोगियों में, इम्युनोसप्रेसिव दवाओं का भी अक्सर उपयोग किया जाता है।
  • हालांकि प्रगति धीमी है, 20-30% रोगियों (बच्चों में असामान्य लेकिन वयस्कों में अधिक आम) अंततः अंत-चरण गुर्दा रोग विकसित कर सकते हैं।
  • हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा का गुर्दे का घाव IgA नेफ्रोपैथी के समान है और यह उसी बीमारी का एक प्रकार हो सकता है। 20% बिगड़ा गुर्दे की विफलता का विकास और 5% अंत चरण गुर्दे की बीमारी का विकास।

डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

  • व्यापक हाइपरसेल्यूलरिटी होती है, जो घुसपैठ करने वाली भड़काऊ कोशिकाओं और एंडोथेलियल और मेसेन्जियल कोशिकाओं के प्रसार के कारण होती है। आम तौर पर इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव होता है और केशिका छोरों के चारों ओर पूरक होता है।
  • यह आम तौर पर एक संक्रमण के दो या अधिक सप्ताह बाद एक तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ प्रस्तुत करता है।
  • यह शास्त्रीय रूप से स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के कारण होता है।
  • यह विकसित देशों में दुर्लभ है लेकिन विकासशील देशों में पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आम है।
  • कई अन्य बैक्टीरियल और वायरल कारणों का अब वर्णन किया गया है और यह SLE के साथ भी जुड़ा हुआ है।
  • लगभग सभी बच्चे उपचार के बिना ठीक हो जाएंगे (संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के अलावा); हालाँकि, वयस्कों के एक छोटे से हिस्से में गुर्दे की हानि हो सकती है।

फोकल सेग्मल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

  • यह आमतौर पर प्रणालीगत बीमारी के लिए माध्यमिक होता है - जैसे, एसएलई, एलपोर्ट का सिंड्रोम।
  • अक्सर केशिका छोरों से जुड़ा हुआ खंडीय परिगलन होता है, जिसके बाद वर्धमान गठन होता है।
  • वर्धमान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द का उपयोग तब किया जाता है जब केशिका छोरों के बाहर कोशिकाओं का संचय होता है लेकिन बोमन कैप्सूल के भीतर।

क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

  • यह प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों के विकास के हिस्से के रूप में हो सकता है (उदाहरण के लिए, आईजीए नेफ्रोपैथी या मेसांगीओपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस); हालाँकि, यह अक्सर Goodpasture के सिंड्रोम और प्रणालीगत वास्कुलिटिस जैसी स्थितियों में देखा जाता है।
  • इडियोपैथिक अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अब किडनी तक सीमित एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) -पोजिटिव वास्कुलिटिस के रूप में माना जाता है।
  • यह तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​सिंड्रोम के साथ प्रस्तुत करता है।
  • उपचार के बिना, रोग कुछ महीनों के भीतर गुर्दे की बीमारी को समाप्त करने के लिए आगे बढ़ता है। गंभीर गुर्दे की क्षति होने से पहले प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड आमतौर पर रोगियों में प्रभावी होते हैं।
  • उन्नत गुर्दे की बीमारी वाले रोगियों में प्लाज्मा विनिमय की सिफारिश की जाती है।
  • Goodpasture का सिंड्रोम:
    • प्रकार IV कोलेजन के अल्फा 3 श्रृंखला के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी के कारण, जो ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक प्रमुख संरचनात्मक घटक है।
    • 50% रोगियों में फुफ्फुसीय रक्तस्राव भी होता है।
    • सिंड्रोम तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ प्रस्तुत करता है, आमतौर पर अगर अनुपचारित छह महीने के भीतर गुर्दे की विफलता के लिए अग्रणी।
    • प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ उपचार आम तौर पर तब तक प्रभावी होता है जब तक कि गुर्दे की बीमारी उन्नत होने से पहले शुरू हो जाती है।
    • रोगियों के लिए यह बहुत दुर्लभ है और दीर्घकालिक परिणाम सफल उपचार के बाद अच्छा है।

प्रदर्शन

रोग के एक स्पेक्ट्रम है, स्पर्शोन्मुख मूत्र संबंधी असामान्यताएं से लेकर नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक।2

  • स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया और / या प्रोटीनमेह।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम: भारी प्रोटीन, हाइपोलेब्यूमिनिमिया और द्रव प्रतिधारण।
  • नेफ्रिटिक सिंड्रोम: हेमट्यूरिया (कभी-कभी मैक्रोस्कोपिक), प्रोटीन्यूरिया, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर (जीएफआर), नमक और पानी प्रतिधारण और उच्च रक्तचाप में गिरावट।
  • तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: गुर्दे के कार्य का तेजी से नुकसान, जैसे कि मरीज को हफ्तों या महीनों के भीतर अंत-चरण की गुर्दे की बीमारी होगी।
  • क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में गुर्दे समारोह में बहुत धीमी गिरावट शामिल है, आमतौर पर कई वर्षों में, हेमट्यूरिया, प्रोटीनूरिया और उच्च रक्तचाप के साथ।

जांच

जांच में ग्लोमेरुलर की चोट की गंभीरता का आकलन शामिल है, साथ में कारण की खोज:

  • मूत्र डिपस्टिक और माइक्रोस्कोपी: हेमट्यूरिया और / या प्रोटीन्यूरिया पाए जाएंगे और, कुछ रूपों में, लाल-कोशिका वाले जाति।
  • मूत्र प्रोटीन मात्रा का ठहराव: 24 घंटे के मूत्र के नमूने या प्रोटीन द्वारा मापा जाता है: क्रिएटिनिन अनुपात।
  • जीएफआर: अधिकांश जैव रसायन प्रयोगशालाओं द्वारा अनुमानित ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) के रूप में प्रदान किया जाता है, लेकिन इसकी गणना 24 घंटे के क्रिएटिनिन क्लीयरेंस से या कॉकर क्रॉफ्टिन और गॉल्ट फार्मूला द्वारा सीरम क्रिएटिनिन से की जा सकती है:
    • पुरुष: GFR = (140 - आयु) x (वजन) / (सीरम क्रिएटिनिन x 72)।
    • महिला: GFR = (140 - आयु) x (वजन) x 0.85 / (सीरम क्रिएटिनिन x 72)।
  • एफबीसी, ईएसआर, सीआरपी।
  • जैव रसायन: गुर्दे समारोह, इलेक्ट्रोलाइट्स, यकृत समारोह; नेफ्रोटिक सिंड्रोम में सीरम एल्बुमिन कम; गुर्दे की विफलता में उच्च पोटेशियम, कम बाइकार्बोनेट और उच्च फॉस्फेट।
  • ग्लूकोज: मधुमेह को बाहर करने के लिए।
  • सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन: मायलोमा को बाहर करने के लिए।
  • सीरम पूरक: एसएलई में कम और क्रायोग्लोबुलिनमिया और प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूप।
  • ऑटोएंटिबॉडीज: एएनए, एंटी-डबल स्ट्रैंडेड डीएनए, एएनसीए, एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली एंटीबॉडी।
  • HBsAg; विरोधी एचसीवी; antistreptolysin O titre (ASOT)।
  • रेडियोलॉजी: गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, सीएक्सआर।
  • गुर्दे की बायोप्सी: हल्के मामलों में या बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम को छोड़कर।

प्रबंध

प्रबंधन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार, गंभीरता और जटिलताओं पर निर्भर करेगा।

सामान्य उपाय

  • हेमट्यूरिया और प्रोटीनमेह की निगरानी।
  • मूत्रवर्धक और पोटेशियम पूरकता के साथ एडिमा का उपचार।
  • रक्तचाप प्रबंधन: लक्ष्य रक्तचाप और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी के साथ उच्च रक्तचाप के उपचार की स्थापना।
  • आहार: प्रोटीन सामग्री पर सलाह उपस्थिति और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या गुर्दे की विफलता की डिग्री पर निर्भर करेगी।
  • लिपिड कम करने वाली चिकित्सा।

विशिष्ट प्रबंधन के उपाय

  • ये हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के प्रकार और डिग्री पर निर्भर हैं लेकिन इसमें शामिल हैं:
    • इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी, जिसमें कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, अल्काइलेटिंग एजेंट (जैसे, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल), अन्य साइटोटोक्सिक्स (जैसे, एज़ैथीओप्रिन, मिज़ोरिबिन, लेवमिसोल और सिक्लोसर्पिन ए।
    • एंटीथ्रॉम्बोटिक्स, जैसे डिपाइरिडामोल, वारफारिन और एस्पिरिन थेरेपी।
    • अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
    • डायलिसिस।

जटिलताओं

  • उच्च रक्तचाप गुर्दे समारोह में गिरावट को तेज कर सकता है इसलिए तंग रक्तचाप नियंत्रण ग्लोमेरुलोफ्राइटिस के सभी रूपों के प्रबंधन का एक अनिवार्य हिस्सा है।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम: उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोटिक एपिसोड, न्यूमोकोकल संक्रमण।
  • अंत चरण गुर्दे की बीमारी।

रोग का निदान

  • यह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार पर निर्भर करता है, लेकिन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उपचार निरर्थक रहते हैं, जो अक्सर दुष्प्रभाव और केवल आंशिक रूप से सफल होते हैं।
  • ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एंड-स्टेज क्रोनिक किडनी रोग का एक सामान्य कारण है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए केडीआईजीओ क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन; नेफ्रोलॉजी की अंतर्राष्ट्रीय सोसायटी (2012)

  • परमार ने एम.एस.; पुरानी गुर्दे की बीमारी। बीएमजे। 2002 जुलाई 13325 (7355): 85-90।

  1. चडबन एसजे, एटकिन्स आरसी; स्तवकवृक्कशोथ। लैंसेट। 2005 मई 21-27365 (9473): 1797-806।

  2. मुकर्जी बीके, लोहर जेडब्ल्यू, जेनिस ईएच, एट अल; सामान्य चिकित्सक के लिए ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। जे मेड। 200,132 (3-4): 115-34।

कावासाकी रोग