एंडोकार्डियल फाइब्रोलास्टोसिस
जन्मजात और विरासत में मिला-विकारों

एंडोकार्डियल फाइब्रोलास्टोसिस

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एंडोकार्डियल फाइब्रोलास्टोसिस

  • रोगजनन
  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

उच्चारित, फैलाना, वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के मोटा होना की विशेषता एक दुर्लभ स्थिति। यह शिशुओं और बच्चों में अस्पष्टीकृत हृदय विफलता के रूप में प्रकट होता है।[1]

रोगजनन

रोग प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है, हालांकि कुछ का तर्क है कि यह केवल कभी-कभी माध्यमिक होता है।[2]

प्राथमिक एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस (ईएफई) के दो रूपों को पतला (सबसे आम), और अनुबंधित किया जाता है।[3] यह सुझाव दिया गया है कि एक रूप दूसरे की प्रगति कर सकता है।[4]

  • प्राथमिक पतला ईएफई तब होता है जब हृदय अन्यथा सामान्य होता है और अस्पष्टीकृत हृदय विफलता का कोई अन्य कारण नहीं होता है।
  • माध्यमिक पतला EFE महाधमनी स्टेनोसिस या एटरेसिया से जुड़ा हुआ है।
  • माध्यमिक अनुबंधित EFE हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम से जुड़ा है।

महामारी विज्ञान

  • यह दुर्लभ है - सभी जन्मजात हृदय रोगों का केवल 1-2%। हाल के वर्षों में मामलों की संख्या में नाटकीय रूप से गिरावट आई है, संभवतः बेहतर प्रसवपूर्व स्कैनिंग के लिए माध्यमिक।
  • यह मुख्य रूप से एक्स-लिंक्ड पैटर्न के साथ पारिवारिक (10%) हो सकता है।[3]
  • यह दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है, आमतौर पर 80% मामलों में जीवन के पहले 3-6 महीनों के दौरान पेश करता है।
  • निदान की सामान्य आयु 2-12 महीने है। यह शायद ही कभी किशोरों और वयस्कों में सूचित किया जाता है।
  • यह गैर-प्रतिरक्षा हाइड्रोपस भ्रूण का एक महत्वपूर्ण कारण है।[5]

aetiology

संभावित कारकों में शामिल हैं:

  • अंतर्गर्भाशयी वायरल संक्रमण (कण्ठमाला,[6] Coxsackievirus B)।
  • नवजात ल्यूपस सिंड्रोम।[7]
  • सबएंडोकार्डियल इस्किमिया।
  • हृदय की बिगड़ा हुआ लसीका जल निकासी।
  • प्रणालीगत कार्निटाइन की कमी।
  • पारिवारिक।

प्रदर्शन

यह 6 महीने से कम उम्र के पहले के स्वस्थ बच्चों में कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर (CHF) के विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है।

लक्षण

  • सांस फूलना
  • खांसी
  • घरघराहट
  • दूध पिलाने की कठिनाई
  • बहुत ज़्यादा पसीना आना
  • असफलता से सफलता
  • आवर्तक छाती में संक्रमण[8]

बच्चों में, याद रखें कि गंभीर पेट दर्द कोरोनरी अपर्याप्तता का संकेत दे सकता है।

लक्षण

शुरुआत तीव्र हो सकती है और कार्डियोजेनिक सदमे या अचानक मौत हो सकती है।[9]

  • खिलाने के दौरान श्वसन संकट - टैचीपनिया, ग्रन्टिंग, सबकोस्टल या इंटरकोस्टल मंदी।
  • बुखार।
  • पैलोर (एनीमिया)।
  • परिधीय साइनोसिस।
  • कार्डियोमेगाली - सामान्य या शांत पहले और दूसरे दिल की आवाज, एक श्रव्य तीसरे दिल की आवाज के साथ एक सरपट ताल।
  • Apical pansystolic बड़बड़ाहट।
  • Hepatomegaly।
  • एडेमा।
  • रास।
  • Leukocytosis।

थ्रोम्बोम्बोलिक एपिसोड के जोखिम में भी वृद्धि हुई है।

यह बार्थ के सिंड्रोम के हिस्से के रूप में मौजूद हो सकता है, जिसमें पतला कार्डियोमायोपैथी oc एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस शामिल है।[10]

जांच

  • रक्त परीक्षण:
    • रक्त यूरिया और क्रिएटिनिन।
    • FBC।
    • ऑटोएंटिबॉडी प्रोफाइल (एंटी-रो और एंटी-ला सहित)।[11]
    • तीव्र एपिसोड के प्रबंधन के लिए रक्त संस्कृति परीक्षणों का संकेत दिया गया।
  • CXR:
    • कार्डियोथोरेसिक (सीटी) अनुपात 0.65 से अधिक है।
    • लेफ्ट लोअर लोब एटिलेक्टासिस देखा जा सकता है।
    • कार्डियक सिल्हूट अक्सर गोलाकार होता है।
    • फुफ्फुसीय शिरापरक जमाव आम है।
  • ईसीजी:
    • लंबा आर लहरें।
    • गहरी क्यू लहरें।
    • टी-लहर उलटा या बायीं पूर्ववर्ती या अवर नेतृत्व में चपटा।
    • फाइंडिंग लेफ्ट वेंट्रिकुलर (LV) हाइपरट्रॉफी दर्शाती है।
    • सही अक्ष विचलन और पृथक दायां निलय (आरवी) अतिवृद्धि (जीवन के पहले कुछ हफ्तों में अधिक सामान्य)।
    • बाएं, दाएं (या दोनों) आलिंद इज़ाफ़ा।
    • वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम, बाएं बंडल शाखा ब्लॉक, सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर अतालता और एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक की अलग-अलग डिग्री।
    • दिल की विफलता के शुरुआती और टर्मिनल चरण कम-वोल्टेज ट्रेसिंग दिखाते हैं।
  • इकोकार्डियोग्राफी:[12]
    • बाएं आलिंद और LV आयामों में वृद्धि।
    • घटा हुआ अंश।
    • असामान्य माइट्रल वाल्व गति।
    • एलवी के एंडोकार्डियम के साथ घनी इकोोजेनेसिटी।
    • माइट्रल रिग्रिटेशन की एक अलग डिग्री आम है।
  • भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी:
    • प्रारंभिक पहचान के लिए मूल्यवान उपकरण, विशेष रूप से द्वितीयक प्रकार का।
    • यदि आकृति विज्ञान अस्पष्ट है, तो डॉपलर अध्ययन उपयोगी हो सकता है।[13, 14]
  • इलेक्ट्रॉन बीम सीटी वेंट्रिकल्स के कैल्सीफिकेशन और फाइब्रोसिस (विशेष रूप से एपेक्स पर) प्रदर्शित कर सकता है।[15]
  • कार्डिएक एमआरआई।[16]

प्रबंध

यह पुरानी हृदय विफलता के समान है:

  • तीव्र संक्रमण अक्सर श्वसन संक्रमण द्वारा उपजी होती है।
  • डिगॉक्सिन के साथ प्रारंभिक और लंबे समय तक उपचार का सुझाव दिया जाता है। इससे नैदानिक ​​सुधार और हृदय की वृद्धि सामान्य हो सकती है। लक्षणों के गायब होने के बाद थेरेपी को कई वर्षों तक जारी रखा जाना चाहिए, क्योंकि दवा को रोकने से तीव्र हृदय विफलता हो सकती है।
  • स्टेरॉयड थेरेपी (डेक्सामेथासोन) मातृ एंड-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी के साथ जुड़े भ्रूण एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस (ईएफई) और एवी कंडक्शन देरी को ठीक करने के लिए दिखाया गया है।[17]
  • तीव्र विफलता और एग्जॉस्ट के लिए सहायक उपायों की आवश्यकता हो सकती है, जैसे संक्रमण और एनीमिया का उपचार।
  • थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को एंटीकोआग्यूलेशन की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जिकल

एंड-स्टेज बीमारी वाले लोगों के लिए हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है।

रोग का निदान

प्राथमिक एंडोकार्डिअल फ़ाइब्रोलास्टोसिस (EFE) के लिए रोग का निदान अपेक्षाकृत खराब है, हालांकि स्थिति सार्वभौमिक रूप से घातक नहीं है। 4 साल की जीवित रहने की दर 77% है।[8]

  • तीव्र विफलता के साथ पेश करने वाले शिशुओं को लगभग हमेशा तीव्र एपिसोड से मर जाते हैं, जब तक कि वे एक प्रत्यारोपण प्राप्त नहीं करते।[18]
  • पुरानी प्रस्तुति वाले लोगों में प्रतिरोधी हृदय विफलता से 30-40% मृत्यु दर होती है।
  • तीव्र कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (CHF) प्रगतिशील CHF बन जाता है। मृत्यु हफ्तों के भीतर होती है, आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में।
  • एक तिहाई मरीज जीवित रहते हैं और वे लगातार लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं, अवशिष्ट ईसीजी असामान्यताएं दिखा सकते हैं या कार्डियोमेगाली के सबूत दिखा सकते हैं।
  • लक्षणों की प्रारंभिक शुरुआत के बाद छह महीने से अधिक आवर्ती CHF के एपिसोड भी खराब रोग का संकेत देते हैं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. हंटर एएस, केई ए जे; प्राथमिक एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस। एक विरासत में मिली हालत। आर्क डिस चाइल्ड। 1973 Jan48 (1): 66-9।

  2. Lurie पीआर; एंडोकार्डिअल फ़ाइब्रोलास्टोसिस की अवधारणाओं को बदलना। कार्डियोल यंग। 2010 अप्रैल 20 (2): 115-23। एपूब 2010 मार्च 29।

  3. एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस, ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस इन मैन (OMIM)

  4. कारसेलर एएम, मारुतो ई, फोरन जेसी; प्राथमिक एंडोकार्डिअल फ़ाइब्रोलास्टोसिस के पतला और अनुबंधित रूप: विकास के दो चरणों के साथ एक एकल भ्रूण रोग। ब्र हार्ट जे। 1990 मई 63 (5): 311-3।

  5. रोड्रिगेज एमएम, ब्रूस जेएच, जिमेनेज एक्सएफ, एट अल; नॉनइम्यून हाइड्रोप्लस भ्रूण में जीवित रहते हैं: 32 शवों की श्रृंखला। पीडियाट्र देव पैथोल। 2005 मई-जून 8 (3): 369-78। ईपब 2005 जुलाई 14।

  6. नी जे, बाउल्स एनई, किम वाईएच, एट अल; एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस में मायोकार्डियम का वायरल संक्रमण। एक एटिओलॉजिक एजेंट के रूप में कण्ठमाला वायरस की भूमिका के लिए आणविक साक्ष्य। सर्कुलेशन। 1997 जनवरी 795 (1): 133-9।

  7. टिंचनी ए, रेबायोली सीबी, टैग्लिट्टी एम, एट अल; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और रुमेटोलॉजी (ऑक्सफोर्ड) में दिल की भागीदारी। 2006 अक्टूबर 45 सप्ल 4: iv8-13।

  8. वेणुगोपालन पी; एंडोकार्डियल फाइब्रोलास्टोसिस, मेडस्केप, जून 2010

  9. वैलेड्स-डापेना एम, गिल्बर्ट-बारनेस ई; अचानक शिशु मृत्यु के लिए हृदय संबंधी कारण। पीडियाट्र पैथोल मोल मेड। 2002 Mar-Apr21 (2): 195-211।

  10. स्टीवर्ड सीजी, न्यूबरी-इकोब आरए, हेस्टिंग्स आर, एट अल; बर्थ सिंड्रोम: भ्रूण कार्डियोमायोपैथी और स्टिलबर्थ का एक एक्स-लिंक्ड कारण। Prenat निदान। 2010 अक्टूबर 30 (10): 970-6।

  11. बायोन जेपी, रूपल ए, क्लेंसी आरएम; नवजात ल्यूपस सिंड्रोम। एक प्रकार का वृक्ष। 200,413 (9): 705-12।

  12. तन्नौरी एफ, रिपेन्स एफ, पेनी एमओ, एट अल; भ्रूण एंडोकार्डियल फाइब्रोलेस्टोसिस: अल्ट्रासोनोग्राफिक निष्कर्ष दो मामलों में। जे अल्ट्रासाउंड मेड। 1998 Jan17 (1): 63-6।

  13. वेनर जेड, शेल्व ई; डॉपलर भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस में। ऑब्सटेट गाइनकोल। 2001 Nov98 (5 Pt 2): 933-5।

  14. Clur SA, van der Wal AC, Ottenkamp J, et al; भ्रूण के हृदय समारोह का इकोकार्डियोग्राफिक मूल्यांकन: नैदानिक ​​और शारीरिक भ्रूण निदान। 201,028 (1): 51-7। एपूब 2010 अप्रैल 16।

  15. वांग आईजे, चेन एसजे, वांग जेके, एट अल; इलेक्ट्रो बीम एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की टोमोग्राफी उपस्थिति, एंडोकार्डियल फाइब्रोएलेस्टोसिस की ईबीसीटी उपस्थिति। इंट जे कार्डियोवस्क इमेजिंग। 2003 फरवरी 19 (1): 85-90।

  16. स्ट्रेंजिंगर ई, एनसिंग जीजे, हर्नांडेज़ आरजे; बच्चों में एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के एमआर निष्कर्ष। बाल रोग विशेषज्ञ। 2008 Mar38 (3): 292-6। इपब 2008 २ जनवरी।

  17. मेवोरच डी, एल्चल यू, रीन एजे; एंटी-एसएसए / आरओ और कूर ओपिन रुमेटोल वाली माताओं के बच्चों में पूर्ण हृदय ब्लॉक की रोकथाम। 2009 Sep21 (5): 478-82।

  18. इनो टी, बेन्सन एलएन, फ्रीडम आरएम, एट अल; प्राकृतिक इतिहास और अंतर्गर्भाशयकला फाइब्रोएलास्टोसिस में रोग का जोखिम कारक। एम जे कार्डियोल। 1988 सितंबर 162 (7): 431-4।

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