रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस पेरियाओटाइटिस
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रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस पेरियाओटाइटिस

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रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस

Periaortitis

  • महामारी विज्ञान
  • कारण
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस एक दुर्लभ विकार है जिसमें एक फाइब्रो-इन्फ्लेमेटरी ऊतक की उपस्थिति होती है, जो आमतौर पर पेट की महाधमनी और इलियाक धमनियों को घेर लेती है और रेट्रोपरिटोनियम में फैली होती है, जिससे एनोरिंग संरचनाओं को ढँक दिया जा सकता है।[1]

  • रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस को एक अघुलनशील लिपिड के लिए एक स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया माना जाता है जो एथेरोमेटस सजीले टुकड़े से पतली धमनी दीवार के माध्यम से लीक हो गया है।
  • रेशेदार ऊतक महाधमनी, वेना कावा, मूत्रवाहिनी और पेसो मांसपेशी जैसे रेट्रोपरिटोनियल संरचनाओं को कवर करता है। यह वृक्कीय पेडल से श्रोणि के नीचे के तल तक फैल सकता है।
  • पट्टिका का केंद्र आमतौर पर महाधमनी के द्विभाजन के स्तर पर स्थित होता है। रेशेदार ऊतक द्विभाजित हो सकते हैं और सामान्य iliac धमनियों का अनुसरण कर सकते हैं।

महामारी विज्ञान

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस दुर्लभ बीमारी है। 70% से अधिक मामलों में इडियोपैथिक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस होता है। अज्ञातहेतुक रूप की घटना 1.4 प्रति 100,000 की व्यापकता के साथ प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष के 0.1 बताई गई है।[2]

कारण

लगभग 70% रोगियों में, कोई अंतर्निहित कारण नहीं पाया जाता है (इडियोपैथिक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस)। इम्युनोग्लोबुलिन जी 4 (आईजीजी 4) से संबंधित बीमारी की हाल ही में वकालत की गई अवधारणा और नैदानिक ​​मानदंडों ने आईजीजी 4 से संबंधित बीमारी से जुड़ी रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस की व्यापक मान्यता को जन्म दिया है।[3, 4]

पहचाने गए माध्यमिक कारणों में शामिल हैं:

  • ड्रग्स: जैसे, मेथिसर्जगाइड, बीटा-ब्लॉकर्स, मेथिल्डोपा, एमफेटामाइन्स, फेनासेटिन, पेर्गोलाइड और कोकीन।
  • एब्डॉमिनल एऑर्टिक एन्यूरिज़्म।
  • वृक्क पथ के लिए आघात।
  • संक्रमण।
  • रेट्रोपेरिटोनियल दुर्दमता।
  • पोस्ट-विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस प्राथमिक पित्त सिरोसिस, फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस, पैनहाइपोपिटुइटेरिज्म, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, सिस्टेमिक लिलस एरिथेमेटोसस, पॉलीएरटाइटिस नोडोसा, एंकाइलोजिंग स्पॉन्डिलाइटिस, हेमिलिनमाइकोमा, हेमिलिनमाइकोमा, हेमिलिनमाइकोमा, हेमिलोसिनमाइक से संबंधित हो सकता है।

प्रदर्शन

लक्षण कम पीठ दर्द, निरर्थक प्रणालीगत शिकायत, और निचले अंग शोफ के रूप में हो सकते हैं। निदान आमतौर पर देर से होता है जब एक मरीज को गुर्दे की अपर्याप्तता और प्रतिरोधी यूरोपैथी के लिए मूल्यांकन किया जाता है।[2]

  • ज्यादातर रोगी, 12 महीने से कम अवधि के, सुस्त पेट दर्द सहित, निरर्थक लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं।
  • रोगी रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस (जटिलताओं को देखें, नीचे) की जटिलताओं के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
  • प्रारंभिक नैदानिक ​​विशेषताएं किसी भी अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती हैं।
  • उन्नत रोग प्रतिरोधी यूरोपैथी का कारण बनता है। रोगी तीव्र गुर्दे की चोट या क्रोनिक किडनी रोग के साथ पेश कर सकता है जो मूत्रवाहिनी की भागीदारी से उत्पन्न होता है।
  • निचले अंगों में रक्त का प्रवाह कम होने से परिधीय संवहनी रोग की विशेषताएं हो सकती हैं।
  • सबसे आम प्रस्तुति दर्द है, जो लंड, पीठ, अंडकोश या पेट के निचले हिस्से में हो सकती है।
  • बुखार, वजन में कमी, मतली और उल्टी, अस्वस्थता और परिधीय शोफ हो सकता है।
  • मूत्र संबंधी विशेषताओं में पॉल्यूरिया, पोलिडिप्सिया, एनोरेक्सिया, नोक्टुरिया, ओलिगुरिया, मूत्र आवृत्ति और हेमट्यूरिया शामिल हैं।
  • बच्चे कूल्हे या लसदार दर्द के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

विभेदक निदान

  • अन्य स्थितियाँ जो मूत्रवाहिनी में रुकावट पैदा कर सकती हैं और या तो किडनी की चोट या पुरानी किडनी की बीमारी हो सकती है - जैसे, रेट्रोपरिटोनियल फोड़ा, पेरियाओर्टिक हेमेटोमा, पेल्विक सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और एमाइलॉयडोसिस।
  • पेट की महाधमनी धमनीविस्फार, लिम्फोमास, सार्कोमा, अग्नाशयी कार्सिनोमा और मेटास्टेटिक दुर्दमताओं के कारण इसी तरह के रेडियोलॉजिकल लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

जांच

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के निदान के संदेह का एक उच्च सूचकांक होने की आवश्यकता है जब एक ऊंचा ईएसआर और सीआरपी के साथ मौजूद रोगियों और प्रतिरोधी यूरोपैथी से गुर्दे की अपर्याप्तता।[2]

सीटी और एमआरआई माध्यमिक कारणों को बाहर करने में मदद करते हैं, लेकिन बायोप्सी निदान के लिए सोने का मानक बना हुआ है।[5]

  • रक्त और मूत्र परीक्षण: निष्कर्षों में गुर्दे समारोह परीक्षण (गुर्दे की शिथिलता), एफबीसी (एनीमिया, सफेद कोशिका गणना), ईएसआर उठाया, और मूत्रालय और मूत्र संस्कृति (पायरिया) शामिल हो सकते हैं।
  • सादा एक्स-रे: nonspecific लेकिन जटिलताओं का सबूत दिखा सकता है - उदाहरण के लिए, आंत्र रुकावट, फुफ्फुसीय एडिमा (तीव्र गुर्दे की चोट)।
  • अल्ट्रासाउंड: रेट्रोपरिटोनियल द्रव्यमान की पहचान करने में मदद कर सकता है; मूत्रवाहिनी और गुर्दे में रुकावट की डिग्री प्रदर्शित कर सकता है।
  • बेरियम अनुवर्ती और एनीमा: आंत्र रुकावट।
  • अंतःशिरा यूरोग्राफी (आईवीयू): मूत्रवाहिनी के औसत दर्जे का विचलन के साथ पतला मूत्रवाहिनी दिखाता है। आईवीयू के विपरीत नेफ्रोपैथी हो सकती है; इसलिए, अच्छा जलयोजन आवश्यक है और आईवीयू का उपयोग बुजुर्गों और उन लोगों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए जो गुर्दे की दुर्बलता (हमेशा पहले से गुर्दे के कार्य की जांच) करते हैं।
  • प्रतिगामी पाइलोग्राफी: गंभीर रूप से बिगड़ा गुर्दे समारोह के साथ रोगियों के लिए।
  • महाधमनी, वेनोग्राफी और लिम्फैंगोग्राफी रोड़ा के स्तर और सीमा का आकलन करने में मदद करते हैं।
  • सीटी और एमआरआई स्कैनिंग: रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस की सीमा का परिसीमन।
  • आइसोटोप रेनोग्राफी गुर्दे समारोह के धारावाहिक मूल्यांकन में उपयोगी है।
  • सीटी मार्गदर्शन के तहत बायोप्सी: घातक रेट्रोपरिटोनियल द्रव्यमान से सौम्य द्रव्यमान को अलग करता है; रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस में बायोप्सी लिम्फोसाइट और प्लाज्मा सेल घुसपैठ के साथ पेरियाओर्टिक सूजन को दर्शाता है।
  • सर्जिकल अन्वेषण तक निदान स्थापित नहीं किया जा सकता है।

प्रबंध

  • दवा से संबंधित रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस में, अपमानजनक दवा को रोकने से मूत्र पथ के अवरोध और लक्षणों का समाधान हो सकता है।
  • रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का चिकित्सा उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। अज्ञातहेतुक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस वाले रोगियों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को पारंपरिक रूप से उपचार का मुख्य आधार माना जाता है।[2]
  • इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स (जैसे, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और टैमोक्सीफेन) का उपयोग किया गया है।
  • ऊपरी मूत्र पथ के ड्रेनेज को अस्थायी उपाय के रूप में किया जा सकता है। पर्क्यूटेनियस नेफ्रोस्टॉमी सर्जरी से पहले गुर्दे के कार्य, द्रव, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन को बहाल करने में मदद करता है।
  • मूत्र पथ की रुकावट या अन्य संरचनाओं के अवरोध को हल करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
  • लेप्रोस्कोपिक यूरेथोलिसिस रुग्णता और ओपन सर्जरी के लिए प्रभावकारिता के साथ सभी कारणों के रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस वाले रोगियों के लिए बहुत प्रभावी है।[6]

जटिलताओं[1]

  • उच्च रक्तचाप आम है।
  • फाइब्रोसिस प्रमुख धमनियों, नसों और लसीका के संपीड़न का कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, धमनी अपर्याप्तता और निचले अंग शोफ हो सकते हैं।
  • ग्रहणी और बृहदान्त्र के अवरोध से आंत्र रुकावट हो सकती है।
  • सामान्य पित्त नली के रुकावट के कारण पीलिया हो सकता है।
  • रीढ़ की हड्डी के निचले अंगों में तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं।

रोग का निदान

  • प्रैग्नेंसी प्रस्तुति में गुर्दे की हानि और मूत्र पथ, आंत्र और रक्त वाहिकाओं के अवरोध की डिग्री पर निर्भर करती है।
  • अज्ञातहेतुक (गैर-घातक) रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस में आमतौर पर अच्छा रोग का निदान होता है जब तक कि उचित रूप से निदान या इलाज नहीं किया जाता है, जब रोग गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है - जैसे, अंत-चरण गुर्दे की बीमारी।[1]
  • मैलिग्नेंट रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस में खराब रोग का कारण होता है। ज्यादातर मरीज घातक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का निदान प्राप्त करने के बाद केवल 3-6 महीने तक जीवित रहते हैं।
  • संभावित प्रगतिशील या आवर्तक बीमारी के लिए आजीवन अनुवर्ती आवश्यक है।[7]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस; मेडलाइन प्लस

  1. वाग्लियो ए, सलवारानी सी, बुज़ियो सी; रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस। लैंसेट। 2006 जनवरी 21367 (9506): 241-51।

  2. थोंगप्रयून सी, स्पानुचरट I, चेउंगस्पिटपॉन्ग डब्ल्यू, एट अल; इडियोपैथिक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस: एक दुर्लभ बीमारी में एक चुनौतीपूर्ण मामला। एन एम जे मेड विज्ञान। 2014 मई 6 (5): 237-8। doi: 10.4103 / 1947-2714.132945।

  3. चिबा के, कामिसावा टी, तबता टी, एट अल; IgG4- संबंधित रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस वाले 10 रोगियों की नैदानिक ​​विशेषताएं। इंटर्न मेड। 201,352 (14): 1545-1551। ईपब 2013 जुलाई 15।

  4. फुजीमोरी एन, इटो टी, इगारशी एच, एट अल; इम्युनोग्लोबुलिन जी 4 से संबंधित बीमारी के साथ जुड़े रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस। विश्व जे गैस्ट्रोएंटेरोल। 2013 जनवरी 719 (1): 35-41। doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35।

  5. लियू एच, झांग जी, नीयू वाई, एट अल; रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस: 58 मामलों का एक नैदानिक ​​और परिणाम विश्लेषण और साहित्य की समीक्षा। रुमेटोल इंट। 2014 अप्रैल 23।

  6. श्रीनिवासन एके, रिचस्टोन एल, पर्मपोंगकोसोल एस, एट अल; रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के रोगियों में मूत्रवाहिनी के लिए खुले दृष्टिकोण के साथ लैप्रोस्कोपिक की तुलना। जे उरोल। 2008 मई 179 (5): 1875-8। doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030। एपूब 2008 मार्च 18।

  7. करमानी टीए, क्राउनसन सीएस, अचेंबा एसजे, एट अल; इडियोपैथिक रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस: नैदानिक ​​प्रस्तुति, उपचार और परिणामों की पूर्वव्यापी समीक्षा। मेयो क्लिनिकल प्रोक। 2011 अप्रैल 86 (4): 297-303। doi: 10.4065 / mcp.2010.0663।

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