म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (MALT) लिम्फोमा

म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (MALT) लिम्फोमा

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म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (MALT) लिम्फोमा

  • परिभाषा
  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • नैदानिक ​​सुविधाएं
  • जांच
  • प्रबंध
  • विशिष्ट प्रकार के म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक लिम्फोमा

शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली लिम्फोइड ऊतक या अंगों के कई द्रव्यमान से बनी होती है, साथ ही साथ ल्यूकोसाइट्स का प्रसार होता है जो अस्थि मज्जा से उत्पन्न होता है। मुख्य लिम्फोइड अंग हैं:

  • अस्थि मज्जा, थाइमस, टॉन्सिल, प्लीहा और लिम्फ नोड्स
  • म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (MALT)
  • आंत से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (GALT)
  • ब्रोंकस-संबंधित लिम्फोइड ऊतक (BALT)
  • त्वचा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (SALT)

परिभाषा

MALT लिंफोमा गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक उपप्रकार है, जिसके पास स्वयं के विशिष्ट विकृति, ऊतक विज्ञान और नैदानिक ​​विशेषताएं हैं।[1] यह अलग है क्योंकि इसमें लिम्फ नोड्स के बजाय म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड टिशू (MALT) में लिम्फोइड प्रसार शामिल है।

इंडोलेंट बी-सेल लिम्फोमा जो सीमांत क्षेत्र (सीमांत क्षेत्र लिम्फोमा) से प्राप्त करने वाले हैं, उनमें तीन विशिष्ट निकाय शामिल हैं: एक्सट्रोडोडल सीमांत ज़ोन लिम्फोमा या म्यूकोसा-संबंधित लिम्फैसिक टिशू (MALT) लिम्फोमा, स्प्लेनिक सीमांत ज़ोन लिम्फोमा (SMZL)) ज़ोन लिम्फोमा (NMZLs)।[2]

MALT लिम्फोमास बी-सेल लिम्फोमा को नोड करने के लिए एक अलग पाठ्यक्रम का पालन करते हैं। वे लंबे समय तक स्थानीय बने रहते हैं, उनमें खराब रोगनिरोधी सुविधाओं की कमी होती है और पांच साल की जीवित रहने की दर अधिक होती है। MALT लिम्फोमा में विभाजित किया जा सकता है:

  • गैस्ट्रिक: सबसे आम प्रकार और साथ जुड़ा हुआ है हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण।
  • गैर-गैस्ट्रिक: सबसे अधिक बार सिर और गर्दन, फेफड़े और आंख में। गैर-गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमास से जुड़े नहीं हैं एच। पाइलोरी संक्रमण।

aetiology

  • MALT क्रोनिक संक्रमण या एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप लगभग हर अंग में विकसित हो सकता है। यदि लंबे समय तक लिम्फोइड प्रसार होता है, तो एक घातक क्लोन उभर सकता है और MALT लिंफोमा का पालन कर सकता है।
  • कुछ संक्रमण MALT लिम्फोमा से जुड़े हुए हैं:
    • वहाँ है एच। पाइलोरी गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमा के 85-90% में संक्रमण।[1]
    • क्लैमाइडोफिला psittaci ऑक्युलर एडनेक्सल लिम्फोमास में एक संभावित प्रेरक एजेंट के रूप में पहचान की गई है।[3]
    • बोरेलिया बर्गडॉर्फ़री संक्रमण को MALT लिम्फोमा त्वचा से जोड़ा गया है।[4]
    • कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी छोटे आंत्र MALT लिम्फोमा से जुड़ा हुआ है।[5]
    • हेपेटाइटिस सी और एचआईवी और MALT लिम्फोमा के बीच एक संभावित लिंक भी है।[6]
  • ऑटोइम्यून रोग जैसे हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस और एसजोग्रेन के सिंड्रोम को भी थायरॉयड और लार ग्रंथियों में MALT लिम्फोमास से जोड़ा गया है।
  • MALT लिंफोमा से जुड़े कुछ करियोटाइपिक असामान्यताएं हैं। टीटी (11; 18) (q21; q21) का अनुवाद MALT लिम्फोमा के रोगियों में एक विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यता है।[7]

महामारी विज्ञान

  • MALT प्रकार के एक्सट्रोडोडल सीमांत क्षेत्र लिम्फोमा पश्चिमी दुनिया के सभी गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के लगभग 7% का प्रतिनिधित्व करते हैं और किसी भी एक्सट्रानॉडल साइट पर उत्पन्न हो सकते हैं।[8]
  • उनमें से कम से कम एक तिहाई एक प्राथमिक गैस्ट्रिक लिंफोमा के रूप में मौजूद है, जो लगभग दो तिहाई मामलों में एक पुरानी बीमारी से जुड़ा हुआ है एच। पाइलोरी संक्रमण।[8]
  • यह छठे दशक में पेश होने की सबसे अधिक संभावना है।[1]
  • पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं।[1]

नैदानिक ​​सुविधाएं

  • ये शामिल साइट पर निर्भर करते हैं:
    • गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमा अपच के साथ मौजूद हो सकता है।
    • अनिद्रा के लक्षणों में थकान, निम्न-श्रेणी का बुखार, मतली, कब्ज, वजन कम होना और एनीमिया शामिल हैं।
    • आवर्तक श्वसन पथ के संक्रमण।
    • कक्षीय MALT लिम्फोमा धुंधली दृष्टि और दृश्य क्षेत्र दोषों के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
  • MALT लिंफोमा आमतौर पर एक अकर्मण्य पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है। यह लंबे समय तक स्थानीय बना रह सकता है।
  • शायद ही कभी, लिम्फोमा के अधिक आक्रामक रूप में परिवर्तन होता है।
  • MALT लिंफोमा के अवशेष देर से हो सकते हैं और आजीवन अवलोकन की आवश्यकता हो सकती है।[9]

जांच

  • सामान्य मूल्यांकन: एफबीसी, गुर्दे समारोह परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट्स, एलएफटी।
  • परिसंचारी लिम्फोसाइटों के फेनोटाइपिंग, अस्थि मज्जा लिम्फोसाइट्स या बायोप्सी नमूने।
  • रोग के मंचन के लिए इमेजिंग अध्ययन:
    • ऊपरी और निचले जठरांत्र संबंधी मार्ग के बेरियम विपरीत अध्ययन।
    • सीटी स्कैन और एमआरआई स्कैन।
  • एंडोस्कोपी।
  • अस्थि मज्जा आकांक्षा।

प्रबंध

गैस्ट्रिक और गैर-गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमा के लिए प्रबंधन अलग है।

  • एक प्रोटॉन पंप इनहिबिटर (पीपीआई) और एंटीबायोटिक दवाओं के उन्मूलन के साथ उपचार एच। पाइलोरी अधिकांश गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमा का मुख्य उपचार है, जो अक्सर निम्न-श्रेणी के होते हैं और कई वर्षों तक स्थानीय रहते हैं। एंटीबायोटिक उपचार से बेहतर होने के लिए कीमोथेरेपी, सर्जरी या रेडियोथेरेपी के साथ उपचार का प्रदर्शन नहीं किया गया है।
  • गैर-गैस्ट्रिक MALT लिम्फोमा के उपचार में रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी और सर्जरी शामिल हैं।
  • अकेले रितुसीमाब या कीमोथेरेपी के संयोजन में उच्च प्रतिक्रिया दर प्रदान करने के लिए सूचित किया जाता है और प्रसार या आवर्तक बीमारी वाले लोगों की वकालत की गई है।[10]

उपचार में सर्जरी की केवल एक सीमित भूमिका होती है। गैर-गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल MALT लिंफोमा के लिए सर्जरी आमतौर पर महकदार बायोप्सी तक सीमित होती है। आंशिक या कुल गैस्ट्रेक्टोमी काफी रुग्णता के साथ जुड़ा हुआ है और शायद ही कभी आवश्यक है।

विशिष्ट प्रकार के म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक लिम्फोमा

गैस्ट्रिक MALT लिंफोमा

  • सम्बंधित: एच। पाइलोरी संक्रमण।
  • पेश है विशेषताएँ: अपच, अधिजठर बेचैनी, गैस्ट्रिक रक्तस्राव। प्रणालीगत लक्षण (रात को पसीना, वजन कम करना, बुखार, सुस्ती) और अस्थि मज्जा की भागीदारी कम आम है। अधिकांश प्रस्तुति में पेट में स्थानीय होते हैं।
  • निदान: एंडोस्कोपी और गैस्ट्रिक बायोप्सी। इसमें विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हैं।
  • इलाज:
    • का उन्मूलन एच। पाइलोरी एंटीबायोटिक दवाओं और एक पीपीआई या एच 2-रिसेप्टर विरोधी के साथ 65-70% मामलों के बीच गैस्ट्रिक MALT लिंफोमा की पूरी छूट हो सकती है और प्रारंभिक चरण की बीमारी के लिए पहली पंक्ति में उपचार है।[1, 11]
    • अगर एच। पाइलोरी स्थिति नकारात्मक है, उन्मूलन उपचार काम नहीं कर सकता है।
    • पूर्ण प्रतिक्रिया सुनिश्चित करने के लिए उन्मूलन उपचार के बाद एंडोस्कोपी का उपयोग करके क्लोज-अप की आवश्यकता है।[12]
    • यदि स्थानीय रूप से उन्नत या उच्च-श्रेणी की बीमारी है, तो रोटोक्सिमैब के साथ कीमोथेरेपी, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी उपचार या उन्मूलन उपचार में रेडियोथेरेपी को जोड़ा जाना चाहिए।
    • सर्जरी आग रोक रोग के लिए आरक्षित है, क्योंकि गैस्ट्रिक संरक्षण संभव हो तो पसंद किया जाता है।
    • इन विभिन्न उपचार के तौर-तरीकों से जुड़े मौजूदा नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं।
  • रोग का निदान: कुल मिलाकर पांच साल की उत्तरजीविता और रोग-मुक्त जीवित रहने की दर क्रमशः 90% और 75% तक है।[13]रोगियों के 70-80% सफल उन्मूलन के बाद MALT लिंफोमा के पूर्ण छूट को प्रकट करते हैं एच। पाइलोरी.[14]

लार ग्रंथि MALT लिंफोमा[15]

  • सम्बंधित: स्जोग्रेन सिंड्रोम।
  • नैदानिक ​​सुविधाएं: MALT लिंफोमा के साथ लार ग्रंथियों की भागीदारी दुर्लभ है। शुरुआत में या बाद में 30% रोगियों में सभी लार ग्रंथियों को शामिल किया जा सकता है।
  • इलाज: रेडियोथेरेपी एकमात्र उपचार पद्धति है जो रोग-मुक्त अस्तित्व को बेहतर बनाती है।
  • रोग का निदान: पुनरावृत्ति पांच वर्षों में 35% तक रोगियों में हो सकती है, लेकिन उत्तरजीविता प्रभावित नहीं होती है।

नेत्र शोष और लैक्रिमल ग्रंथि MALT लिंफोमा

  • सम्बंधित: सी। सिटासिटी दुनिया के कुछ हिस्सों में ऑक्युलर एडनेक्सल लिम्फोमा के रोगजनन से जुड़ा हुआ है।[16]
  • नैदानिक ​​सुविधाएं: दर्द निवारक इंजेक्शन, फोटोफोबिया, नारंगी / सैल्मन-गुलाबी द्रव्यमान में। ऑक्यूलर MALT लिंफोमा का सबसे आम अभिव्यक्ति स्थल कंजाक्तिवा है।[17]
  • इलाज: रेडियोथेरेपी। मोतियाबिंद और सूखी आंखें इसकी जटिलताएं हैं।[18]
  • रोग का निदान: पांच साल की जीवित रहने की दर 91%।[19]

फेफड़े MALT लिंफोमा

  • सम्बंधित: स्व-प्रतिरक्षित रोग (Sjögren's सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया)।
  • नैदानिक ​​सुविधाएं: ब्रोन्कस से जुड़े लिम्फोइड टिशू (BALT) से उत्पन्न होता है। 40% स्पर्शोन्मुख हैं और CXR पर एक एकान्त फुफ्फुसीय नोड्यूल के साथ मौजूद हैं।[1] खांसी, डिस्पेनिया, हेमोप्टीसिस, बुखार, वजन कम हो सकता है। पूरे फेफड़े और अन्य MALT में फैल सकता है।
  • इलाज: सर्जरी (यदि स्थानीयकृत), कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी।
  • रोग का निदान: आमतौर पर एक अकर्मण्य कोर्स होता है, प्रसार से पहले लंबे समय तक फेफड़े के लिए शेष रहता है।[20]

थायराइड MALT लिंफोमा

  • सम्बंधित: विशेष रूप से थायरॉयड और लार ग्रंथियों में सूजन की स्थिति के साथ जुड़ा हुआ है।[21]
  • नैदानिक ​​सुविधाएं: थायराइड द्रव्यमान, संभव अवरोधक लक्षण।
  • निदान: खुली बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।
  • इलाज: स्थानीय बीमारी के लिए सर्जरी for विकिरण; यदि रोग उन्नत है तो कीमोथेरेपी जोड़ी गई है।

त्वचा MALT लिंफोमा

  • सम्बंधित: बी। बर्गडॉर्फ़री संक्रमण जुड़ा हो सकता है लेकिन यह स्पष्ट नहीं है।[4]
  • नैदानिक ​​सुविधाएं: कुछ, कई, गुलाबी, लाल-से-हिंसक पपल्स, सजीले टुकड़े, या नोड्यूल्स के रूप में प्रस्तुत करता है जिसमें अक्सर ट्रंक या अतिवाद शामिल होते हैं, खासकर हथियार।[22]
  • इलाज: विकल्पों में केवल अवलोकन, छांटना, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी शामिल हैं।
  • रोग का निदान: यद्यपि पुनरावृत्ति असामान्य नहीं है, लेकिन असाधारण रूप से प्रसार बहुत दुर्लभ है।[22] पांच साल के अस्तित्व> 95% के साथ प्रसंज्ञान उत्कृष्ट है।[1]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. कोहेन एसएम, पेट्रीक एम, वर्मा एम, एट अल; नॉन-हॉजकिन के लिम्फोमा म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक। ऑन्कोलॉजिस्ट। 2006 नवंबर-दिसंबर 11 (10): 1100-17।

  2. झिनझनी पीएल; सीमांत क्षेत्र के कई चेहरे लिम्फोमा। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम। 20122012: 426-32। doi: 10.1182 / asheducation-2012.1.426।

  3. फेरेरी ए जे, गाईडोबोनी एम, पोंज़ोनी एम, एट अल; क्लैमाइडिया सिटासैसी और ओकुलर एडनेक्सल लिम्फोमास के बीच संबंध के लिए साक्ष्य। जे नेटल कैंसर इंस्टेंस। 2004 अप्रैल 2196 (8): 586-94।

  4. फर्नांडीज-फ्लोर्स ए; त्वचीय MALT-लिंफोमा: त्वचीय इम्युनोसाइटोमा और स्यूडोलिम्फोमा से वर्तमान (और भविष्य) धारणाओं तक। रोम जे मॉर्फोल एम्ब्रियोल। 201,354 (1): 7-12।

  5. लेसीट एम, अबाचिन ई, मार्टिन ए, एट अल; कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के साथ जुड़े इम्यूनोप्रोलिफेरेटिव छोटी आंतों की बीमारी। एन एंगल जे मेड। 2004 जनवरी 15350 (3): 239-48।

  6. गिरार्ड टी, लुकेट-बेसन I, बारन-मार्सज़क एफ, एट अल; अकेले अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी द्वारा प्रेरित एचआईवी + माल्ट लिंफोमा छूट। यूर जे हेमाटोल। 2005 Jan74 (1): 70-2।

  7. म्यूकोसा-एसोसिएटेड लिम्फोइड टिशू लिम्फोमा ट्रांसलोकेशन जीन 1, माल्ट 1; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  8. ज़ुक्का ई, कोपी-बर्गमैन सी, रिकार्डी यू, एट अल; MALT प्रकार का गैस्ट्रिक सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। एन ऑनकोल। 2013 अक्टूबर 24 सप्ल 6: vi144-8। doi: 10.1093 / annonc / mdt343।

  9. राडार एम, स्ट्रेबेल बी, वोहरर एस, एट अल; MALT लिंफोमा वारंट आजीवन फॉलो-अप वाले रोगियों में उच्च रिलेप्स दर। क्लीन कैंसर रेस। 2005 मई 111 (9): 3349-52।

  10. ओल्स्ज़वेस्की ए जे, कैस्टिलो जे जे; सीमांत क्षेत्र के लिंफोमा वाले रोगियों का अस्तित्व: निगरानी, ​​महामारी विज्ञान और अंतिम परिणाम डेटाबेस का विश्लेषण। कैंसर। 2013 फ़रवरी 1119 (3): 629-38। doi: 10.1002 / cncr.27773। ईपब 2012 अगस्त 14।

  11. नाकामुरा एस, मात्सुमोतो टी, सूकेन एच, एट अल; दूसरी पंक्ति के उपचार के संदर्भ में गैस्ट्रिक म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा के लिए हेलिकोबैक्टर पाइलोरी उन्मूलन के दीर्घकालिक नैदानिक ​​परिणाम। कैंसर। 2005 अगस्त 1104 (3): 532-40।

  12. Fischbach W, Goebeler-Kolve M, Ruskone-Fourmestraux A, et al; हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के सफल उन्मूलन के बाद गैस्ट्रिक MALT लिंफोमा के न्यूनतम हिस्टोलॉजिकल अवशेषों वाले अधिकांश रोगियों को सुरक्षित रूप से एक घड़ी और प्रतीक्षा रणनीति द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है।एक बड़ी अंतरराष्ट्रीय श्रृंखला से अनुभव। गुट। 2007 जुलाई 16।

  13. ज़ुल्लो ए, हसन सी, रिडोला एल, एट अल; गैस्ट्रिक MALT लिंफोमा: पुरानी और नई अंतर्दृष्टि। एन गैस्ट्रोएंटेरोल। 201,427 (1): 27-33।

  14. फिशबैक डब्ल्यू; MALT लिंफोमा: सर्जरी भूल जाते हैं? डिग डिस। 201,331 (1): 38-42। doi: 10.1159 / 000347176 एपूब 2013 जून 17।

  15. एनाकैक वाई, मिलर आरसी, कॉन्स्टेंटिनॉउ एन, एट अल; लार ग्रंथियों के प्राथमिक म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड टिशू लिम्फोमा: एक मल्टीसेंटर दुर्लभ कैंसर नेटवर्क अध्ययन। इंट जे रेडियाट ओनकोल बायोल फिज। 2012 जनवरी 182 (1): 315-20। doi: 10.1016 / j.ijrobp.2010.09.046। एपूब 2010 नवंबर 13।

  16. स्टेफनोविक ए, लॉसोस आई.एस.; ऑक्स्रानॉडल सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा ओकुलर एडनेक्सा। रक्त। 2009 जुलाई 16114 (3): 501-10। doi: 10.1182 / रक्त-2008-12-195453। ईपब 2009 अप्रैल 16।

  17. वेस्टेकेम्पर एच, स्चैलेंजबर्ग एम, टोमाज़ेवेस्की ए, एट अल; [घातक एपिबुलबर ट्यूमर: निदान और चिकित्सा में नई रणनीति]। क्लिन मोनब्ले ऑगनेहिल्ड। 2011 Sep228 (9): 780-92। doi: 10.1055 / s-0029-1246068। एप्यूब 2011 अप्रैल 12।

  18. तनीमोतो के, कानेको ए, सुजुकी एस, एट अल; ऑक्यूलर एडनेक्सल माल्ट लिंफोमा के लिए प्रारंभिक चिकित्सा के दीर्घकालिक अनुवर्ती परिणाम। एन ऑनकोल। 2006 Jan17 (1): 135-40। एपूब 2005 अक्टूबर 19।

  19. Uno T, Isobe K, Shikama N, et al; एक्सट्रोडोडल, सीमांत क्षेत्र, म्यूकोसा से जुड़े बी-सेल लिम्फोमा के लिए रेडियोथेरेपी, ओकुलर एडनेक्सा में उत्पन्न होने वाले लिम्फोइड ऊतक: 50 रोगियों का एक बहुस्तरीय, पूर्वव्यापी समीक्षा। कैंसर। 2003 अगस्त 1598 (4): 865-71।

  20. कोकातुर्क सीआई, सेहान ईसी, गुनलोग्लू एमजेड, एट अल; प्राथमिक फुफ्फुसीय गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: साहित्य की समीक्षा के साथ दस मामले। कंद टोकक। 201,260 (3): 246-53।

  21. ब्यासली एमजे; थायरॉयड और सिर और गर्दन के लिंफोमा। क्लीन ऑनकोल (आर कोल रेडिओल)। 2012 Jun24 (5): 345-51। doi: 10.1016 / j.clon.2012.02.02010। ईपब 2012 अप्रैल 2।

  22. मार्मोन एस, चू जे, पटेल आर, एट अल; आवर्तक स्थानीयकृत प्राथमिक त्वचीय सीमांत-क्षेत्र B सेल लिंफोमा। डर्माटोल ऑनलाइन जे। 2011 अक्टूबर 1517 (10): 27।

सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया

सिकल सेल रोग सिकल सेल एनीमिया