महाधमनी अपर्याप्तता
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महाधमनी अपर्याप्तता

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महाधमनी अपर्याप्तता

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

समानार्थी: aortic अपर्याप्तता, aortic अक्षमता

महाधमनी वाल्व या महाधमनी जड़ के साथ महाधमनी regurgitation (एआर) या तो समस्याओं के कारण हो सकता है। एआर के कारण वाल्वुलर असामान्यताएं शामिल हैं:

  • बाइसेपिड महाधमनी वाल्व (सबसे आम जन्मजात कारण)।[1]
  • रूमेटिक फीवर।
  • संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।
  • कोलेजन संवहनी रोग।
  • अपक्षयी महाधमनी वाल्व रोग।

महामारी विज्ञान[2]

  • दुनिया भर में दिल की बीमारी एआर का सबसे आम कारण है।
  • विकसित देशों में, जन्मजात और अपक्षयी वाल्व असामान्यताएं सबसे आम कारण हैं और प्रस्तुति की चरम आयु 40-60 वर्ष है।
  • किसी भी गंभीरता के एआर के प्रचलन का अनुमान 2-30% से है, लेकिन केवल एआर के साथ रोगियों के अल्पसंख्यक को गंभीर बीमारी है।
  • ट्रांसकैथेटर महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन के बाद मध्यम या गंभीर एआर आम है।[3]

जोखिम

  • एआर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसिस में हो सकता है। यह मार्फान सिंड्रोम, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम प्रकार IV और टर्नर सिंड्रोम में भी हो सकता है। महाधमनी धमनीविस्फार के साथ उन्नत सिफलिस के परिणामस्वरूप एआर आजकल शायद ही कभी देखा जाता है।
  • एओर्टिक डिलेटेशन के कारण एआर एंकाइलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस और रिएक्टिव आर्थराइटिस के साथ और ताकायसु की बीमारी के बाद भी हो सकता है।
  • यह बेहेट की बीमारी के साथ भी हो सकता है।
  • तीव्र गंभीर एआर सबसे अक्सर संक्रामक एंडोकार्टिटिस या महाधमनी विच्छेदन के कारण होता है।

प्रदर्शन

बच्चों और पल्स एग्जामिनेशन आर्टिकल्स में अलग हार्ट ऑस्कल्चर, हार्ट मर्मर भी देखें।

  • एआर का निदान एक विशिष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, अतिरंजित धमनी धड़कन और कम डायस्टोलिक दबाव की उपस्थिति से किया जाता है।
  • तीव्र ए.आर. में, परिधीय संकेतों को देखा जाता है। कार्डियोवस्कुलर पतन तीव्र एआर की सबसे स्पष्ट और आम प्रस्तुति है लेकिन निष्कर्ष सूक्ष्म हो सकते हैं और नैदानिक ​​प्रस्तुति अक्सर बकवास होती है।[4, 5]
  • एआर में, नाड़ी दबाव अंत में नाड़ी के अचानक पतन के साथ चौड़ा होगा। शास्त्रीय कॉरिगन या 'वॉटर हैमर' पल्स इन दिनों शायद ही कभी महसूस किया जाता है, क्योंकि इस तरह की चिह्नित बीमारी शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक की जाती है। इसी तरह के कारणों के लिए, बहुत अधिक नाड़ी दबाव के साथ जुड़े संकेत, जैसे कि प्रत्येक नाड़ी और पल्सस बिसफ़ेरेन्स के साथ सिर की धड़कन, बड़े पैमाने पर ऐतिहासिक हित हैं।
  • महाधमनी regurgitation बड़बड़ाहट:

    • S1 नरम है और एक प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो महाधमनी क्षेत्र में सबसे अच्छा सुना जाता है, रोगी आगे और समाप्ति में बैठा है। रेगुरिटेशन के बड़बड़ाहट और महाधमनी के फैलाव से प्रवाह बड़बड़ाहट दोनों कैरोटिड्स के लिए अच्छी तरह से संचरित नहीं हैं। यदि महत्वपूर्ण पुनरुत्थान का मतलब है कि स्ट्रोक की मात्रा बहुत अधिक है, तो एक इजेक्शन फ्लो बड़बड़ाहट भी होगी।
    • संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में, एकमात्र विशेषता बड़बड़ाहट की प्रकृति में बदलाव हो सकता है।
    • शायद ही कभी, महाधमनी वाल्व 'एक cooing कबूतर' की आवाज का उत्पादन और पूरी तरह से अक्षम हो सकता है। इसके लिए तत्काल वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

जांच[2]

  • ईसीजी।
  • CXR।
  • रंग डॉपलर और स्पंदित-लहर डॉपलर का उपयोग करके एआर गंभीरता की निदान और मात्रा का ठहराव में इकोकार्डियोग्राफी है।
  • कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस (CMR) या मल्टी-स्लाइस कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (MSCT) स्कैनिंग की सिफारिश मारफान के सिंड्रोम वाले रोगियों में महाधमनी के मूल्यांकन के लिए की जाती है, या यदि इकोकार्डियोग्राफी द्वारा विशेष रूप से बाइसेपिड महाधमनी वाल्व वाले रोगियों में बढ़े हुए महाधमनी का पता लगाया जाए।
  • कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग उचित आयु और जोखिम कारक प्रोफाइल वाले रोगियों में सर्जरी से पहले कोरोनरी शरीर रचना का आकलन करने के लिए किया जाता है। बाएं निलय समारोह और एआर गंभीरता का आक्रामक मूल्यांकन उन चयनित रोगियों के लिए आरक्षित है, जिनमें गैर-इनवेसिव इमेजिंग अनिर्णायक है।[6]

प्रबंध[2]

  • रोगसूचक तीव्र गंभीर एआर में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।
  • पुरानी गंभीर एआर में, उपचार के लक्ष्य मौत को रोकना, लक्षणों को कम करना, दिल की विफलता के विकास को रोकना और महाधमनी जटिलताओं से बचना है।
  • मार्फान के सिंड्रोम वाले मरीजों, या बॉर्डरलाइन के साथ अन्य लोग रूट डायवर्टर हस्तक्षेप के लिए सीमा तक पहुंचते हैं, उन्हें सख्त शारीरिक व्यायाम और प्रतिस्पर्धी, संपर्क और सममितीय खेलों से बचने की सलाह दी जानी चाहिए।
  • थोरैसिक महाधमनी धमनीविस्फार के पारिवारिक जोखिम को देखते हुए, उचित इमेजिंग अध्ययन के साथ पहली डिग्री के रिश्तेदारों की स्क्रीनिंग को मारफान के सिंड्रोम के रोगियों में संकेत दिया गया है और इसे महाधमनी मूल रोग के साथ बाइसेपिड रोगियों में माना जाना चाहिए।

निगरानी

  • हल्के-से-मध्यम एआर वाले मरीजों की सालाना आधार पर समीक्षा की जा सकती है और हर दो साल में इकोकार्डियोग्राफी की जाती है।
  • गंभीर एआर और सामान्य बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन वाले सभी रोगियों को उनकी प्रारंभिक परीक्षा के छह महीने बाद फॉलो-अप के लिए देखा जाना चाहिए।
  • यदि बाएं वेंट्रिकुलर व्यास और / या इजेक्शन अंश महत्वपूर्ण परिवर्तन दिखाते हैं, या हस्तक्षेप के लिए सीमा के करीब हो जाते हैं, तो फॉलो-अप को छह-मासिक अंतराल पर जारी रखा जाना चाहिए।
  • स्थिर मापदंडों वाले मरीजों को सालाना पालन किया जाना चाहिए।
  • एक पतला महाधमनी वाले रोगियों में, विशेष रूप से मारफन सिंड्रोम के रोगियों में या एक बाइसेप्सिड वाल्व के साथ, इकोकार्डियोग्राफी एक वार्षिक आधार पर किया जाना चाहिए।
  • एमएससीटी या सीएमआर की सिफारिश तब की जाती है, जब बाहर का आरोही महाधमनी को अच्छी तरह से कल्पना नहीं की जाती है और / या जब सर्जिकल संकेत बाएं वेंट्रिकुलर आकार या फ़ंक्शन के बजाय महाधमनी वृद्धि पर आधारित हो सकता है।

चिकित्सा चिकित्सा

  • वासोडिलेटर्स और इनोट्रोपिक एजेंटों का उपयोग महाधमनी वाल्व सर्जरी के साथ आगे बढ़ने से पहले दिल की विफलता वाले रोगियों के लिए अल्पकालिक चिकित्सा के लिए किया जा सकता है।
  • क्रोनिक गंभीर एआर और दिल की विफलता वाले व्यक्तियों में, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (एसीई) अवरोधक या एंजियोटेंसिन-द्वितीय रिसेप्टर विरोधी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में उपयोगी होते हैं, जब शल्य चिकित्सा द्वारा संकेत दिया जाता है, या बाएं निलय की शिथिलता पोस्टऑपरेटिव रूप से बनी रहती है।
  • मारफान के सिंड्रोम वाले रोगियों में, बीटा-ब्लॉकर्स महाधमनी की जड़ के फैलाव को धीमा कर सकते हैं और महाधमनी जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और सर्जरी से पहले और बाद में विचार किया जाना चाहिए।

सर्जरी

  • सर्जरी के लिए संकेत:
    • रोगसूचक रोगी।
    • जब बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन बिगड़ना शुरू होता है, तो स्पर्शोन्मुख रोगियों को भी संचालित किया जाना चाहिए, क्योंकि हस्तक्षेप में देरी होने पर अपरिवर्तनीय मायोकार्डियल डिस्फंक्शन विकसित होने की संभावना अधिक होती है।
  • पृथक एआर का उपचार पारंपरिक रूप से वाल्व प्रतिस्थापन द्वारा किया गया है। वाल्व प्रतिस्थापन सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली तकनीक है, लेकिन अनुभवी केंद्रों में वाल्व की मरम्मत प्रक्रियाओं का अनुपात बढ़ रहा है।[7]
  • जब महाधमनी जड़ का एक संबद्ध एन्यूरिज्म होता है, तो पारंपरिक सर्जिकल थेरेपी में कोरोनरी धमनियों के पुन: आरोपण के साथ महाधमनी और वाल्व के संयुक्त प्रतिस्थापन शामिल होते हैं।
  • वाल्व-बख्शते महाधमनी प्रतिस्थापन तेजी से विशेषज्ञ महाविद्यालयों में नियोजित किया जाता है, विशेष रूप से युवा रोगियों में, संयुक्त महाधमनी की जड़ के फैलाव और वाल्व के पुनरुत्थान का इलाज करने के लिए:
    • महाधमनी की कमी के साथ महाधमनी जड़ फैलाव में महाधमनी क्यूसेप को संरक्षित करने वाले महाधमनी वाल्व-स्पैरिंग ऑपरेशन भी किए जा सकते हैं।[8]
    • महाधमनी वाल्व-बख्शने के संचालन को दीर्घकालिक अस्तित्व और महाधमनी अपर्याप्तता और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है।[8]
  • सुपारी-कोरोनरी आरोही महाधमनी प्रतिस्थापन को वाल्व की मरम्मत के साथ या बिना किया जा सकता है जब जड़ का आकार संरक्षित होता है। फुफ्फुसीय ऑटोग्राफ़्ट के साथ महाधमनी वाल्व का प्रतिस्थापन कम अक्सर उपयोग किया जाता है और ज्यादातर युवा रोगियों में लागू किया जाता है।
  • प्रतिस्थापन और मरम्मत दोनों के लिए पृथक महाधमनी वाल्व सर्जरी में ऑपरेटिव मृत्यु दर कम (1-4%) है। उन्नत आयु, बिगड़ा हुआ वेंट्रिकुलर फंक्शन, और सहवर्ती कोरोनरी आर्टरी बाईपास ग्राफ्टिंग (सीएबीजी) की आवश्यकता के साथ मृत्यु दर बढ़ जाती है।
  • कोरोनरी धमनियों के पुन: आरोपण के साथ महाधमनी जड़ सर्जरी पृथक वाल्व सर्जरी की तुलना में थोड़ा अधिक मृत्यु दर है।

रोग का निदान[2]

  • तीव्र गंभीर एआर वाले मरीजों में उनके हेमोडायनामिक अस्थिरता के कारण हस्तक्षेप के बिना एक खराब रोग का निदान होता है।
  • पुरानी गंभीर एआर और लक्षणों वाले मरीजों में भी लंबे समय तक रोग का निदान होता है।क्रोनिक महाधमनी पुनरुत्थान के परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव और बाएं वेंट्रिकुलर काम में वृद्धि हुई, अंततः बाएं वेंट्रिकुलर समारोह में गिरावट और दिल की विफलता के लिए अग्रणी।[9]
  • एक बार जब लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं, तो सर्जिकल उपचार के बिना रोगियों में मृत्यु दर प्रति वर्ष 10-20% तक हो सकती है।
  • आरोही महाधमनी और जड़ धमनीविस्फार के साथ रोगियों के लिए मौत या महाधमनी जटिलताओं के सबसे मजबूत भविष्यवाणियों जड़ व्यास और तीव्र हृदय घटनाओं (महाधमनी विच्छेदन, अचानक मौत) का पारिवारिक इतिहास है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • निशिमुरा आरए, ओटो सीएम, बोनो आरओ, एट अल; 2014 एएचए / एसीसी दिशानिर्देश वेलवुलर हार्ट डिजीज वाले मरीजों के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश: कार्यकारी सारांश: प्रैक्टिस दिशानिर्देशों पर अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन टास्क फोर्स की एक रिपोर्ट। सर्कुलेशन। 2014 जून 10129 (23): 2440-92। doi: 10.1161 / CIR.0000000000000029। एपूब 2014 मार्च 3।

  • ब्रिटिश हार्ट फाउंडेशन

  1. सियु एससी, सिल्वरसाइड्स सी.के.; बाईसिडिड महाधमनी वाल्व की बीमारी। जे एम कोल कार्डिओल। 2010 जून 2255 (25): 2789-800।

  2. वाल्वुलर हृदय रोग के प्रबंधन पर दिशानिर्देश; कार्डियोलॉजी की यूरोपीय सोसायटी (2012)

  3. अठप्पन जी, पटवर्धन ई, तुजुकु ईएम, एट अल; ट्रांसकैथेटर महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन के बाद महाधमनी पुनरुत्थान की घटना, भविष्यवाणियों, और परिणाम: साहित्य का मेटा-विश्लेषण और व्यवस्थित समीक्षा। जे एम कोल कार्डिओल। 2013 अप्रैल 1661 (15): 1585-95। doi: 10.1016 / j.jacc.2013.01.047।

  4. हमीरानी वाईएस, डाइटल सीए, वॉयल्स डब्ल्यू, एट अल; तीव्र महाधमनी regurgitation। सर्कुलेशन। 2012 अगस्त 28126 (9): 1121-6। doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.113993।

  5. मोकादम एनए, स्टाउट केके, वेरियर ईडी; बाएं तरफा कार्डियक वाल्व में तीव्र पुनरुत्थान का प्रबंधन। टेक्स हार्ट इंस्टेंस जे। 201138 (1): 9-19।

  6. मगंती के, रिगोलिन वीएच, सरानो एमई, एट अल; वाल्वुलर हृदय रोग: निदान और प्रबंधन। मेयो क्लिनिकल प्रोक। 2010 मई 85 (5): 483-500।

  7. Tourmousoglou C, Lalos S, Dougenis D; महाधमनी वाल्व की मरम्मत या एक बायोप्रोस्टेटिक वाल्व के साथ प्रतिस्थापन एक गंभीर महाधमनी regurgitation के साथ एक मरीज के लिए सबसे अच्छा विकल्प है? इंटर कार्डियोवस्क थोरैक सर्जक। 2014 फ़रवरी 18 (2): 211-8। doi: 10.1093 / icvts / ivt453। एपूब 2013 नवंबर 7।

  8. श्मिटो जेडी, मोकाशी एसए, चेन एफवाई, एट अल; महाधमनी वाल्व-बख्शते संचालन: कला की स्थिति। Curr Opin Cardiol। 2010 Mar25 (2): 102-6।

  9. लिन ए, स्टीवर्ट आर; स्पर्शोन्मुख जीर्ण महाधमनी regurgitation के चिकित्सा उपचार। विशेषज्ञ रेव कार्डिस्क वहाँ। 2011 सितंबर 9 (9): 1249-54।

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