एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

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एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

  • प्रदर्शन
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

समानार्थी: XLP, डंकन की बीमारी, पारिवारिक घातक एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण, पर्टिलो का सिंड्रोम

Xq25 में दोषपूर्ण जीन से उत्पन्न होने वाले इस एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेड डिसऑर्डर (लड़कों को प्रभावित करने वाला) एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) संक्रमण के लिए एक गंभीर संवेदनशीलता की विशेषता है।[1]

जोखिम के बाद, 75% रोगियों में एक गंभीर या घातक संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस विकसित होता है। उत्तरजीविता एक अधिग्रहित हाइपोगैमाग्लोब्युलिनामा, लाल कोशिका अप्लासिया, अप्लास्टिक एनीमिया या लिम्फोमाटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस विकसित करने के लिए जा सकती है।[2, 3]

प्रदर्शन

EBV संक्रमण के संकेत के साथ बचपन में मौजूद रोगियों (मतलब 3-5 साल):

  • श्वसन: ग्रसनीशोथ, फेफड़े के लिम्फोइड ग्रैनुलोमैटोसिस।
  • पेट: हेपेटोमेगाली, फुलमिनेंट हेपेटाइटिस और यकृत विफलता, स्प्लेनोमेगाली।
  • रुधिरविज्ञान संबंधी: एटिपिकल मोनोन्यूक्लिओसिस (लिम्फोसाइटोसिस); थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या अस्थि मज्जा विफलता।
  • सीएनएस: मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस, यकृत एन्सेफैलोपैथी।

प्रबंध

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण निश्चित उपचार है।[4, 5] एचएलए-समरूप सिबलिंग से कॉर्ड-ब्लड स्टेम सेल का प्रत्यारोपण भी सफल रहा है।[6]

EBV संक्रमण के तीव्र चरण में CD20 एंटीक्सिडामैब (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) के उपयोग पर शोध है जो वादा दिखाता है, और साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी की भी भूमिका हो सकती है।[2]

आनुवंशिक परीक्षण प्रभावित व्यक्तियों और वाहक की पहचान कर सकते हैं, और प्रसवपूर्व निदान संभव है।

जटिलताओं

ईबीवी संक्रमण के परिणामस्वरूप यकृत परिगलन या अस्थि मज्जा विफलता हो सकती है।

बाद की जटिलताओं में हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया, घातक लिम्फोमा, अप्लास्टिक एनीमिया या हेमोफैगोसिटिक सिंड्रोम शामिल हैं।

रोग का निदान

प्रत्यारोपण के बिना, 10% से अधिक उम्र के 70% रोगी जीवित नहीं रहेंगे।[1]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • अर्कराइटाइट पीडी, माकिन जी, विल एएम, एट अल; यूनाइटेड किंगडम के एक परिवार में X लिंफोप्रोलिफेरेटिव बीमारी से जुड़ा हुआ है। आर्क डिस चाइल्ड। 1998 Jul79 (1): 52-5।

  1. एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर, ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस इन मैन (ओएमआईएम)

  2. सीटर के एट अल; लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, एक्स-लिंक्ड, मेडस्केप, मार्च 2011

  3. प्यर्टिलो डीटी, सकामोटो के, बरनाबे वी, एट अल; एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (एक्सएलपी) के साथ लड़कों में एपस्टीन-बार वायरस-प्रेरित रोग: रजिस्ट्री के अध्ययन पर अपडेट। एम जे मेड। 1982 जुल73 (1): 49-56।

  4. प्रेचर ई, पैंजर-ग्रुमायर ईआर, ज़ूबेक ए, एट अल; एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम और तीव्र गंभीर संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वाले लड़के में सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। 1994 मई 13 (5): 655-8।

  5. हॉफमैन टी, हेइल्मन सी, मैडसेन हो, एट अल; एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (एक्सएलपी) के साथ एक रोगी में आवर्तक घातक लिम्फोमा के लिए असंबंधित एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का मिलान किया गया। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। 1998 Sep22 (6): 603-4।

  6. स्वर एमआर, तांग आरएल, बर्दोकास वी, एट अल; संक्षिप्त रिपोर्ट: कॉर्ड-रक्त स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण द्वारा एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग का सुधार। एन एंगल जे मेड। 1993 नवंबर 25329 (22): 1623-5।

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पुरस्थ ग्रंथि में अतिवृद्धि