स्जोग्रेन सिंड्रोम
एलर्जी-रक्त - प्रतिरक्षा प्रणाली

स्जोग्रेन सिंड्रोम

स्जोग्रेन सिंड्रोम विभिन्न लक्षण पैदा कर सकते हैं। सबसे आम हैं सूखी आँखें और शुष्क मुँह। ये लक्षण शरीर में ग्रंथियों से स्राव की कमी के कारण होते हैं। गंभीर मामलों में फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और लिम्फ ग्रंथियां प्रभावित हो सकती हैं। उपचार मुख्य रूप से लक्षण नियंत्रण पर निर्देशित होता है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम

  • Sjögren सिंड्रोम क्या है?
  • Sjögren के सिंड्रोम को कौन विकसित करता है?
  • Sjögren के सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
  • क्या Sjögren के सिंड्रोम की कोई जटिलताएं हैं?
  • Sjögren के सिंड्रोम से जुड़ी अन्य समस्याएं
  • Sjögren के सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
  • उपचार के उद्देश्य क्या हैं?
  • Sjögren के सिंड्रोम के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?
  • Sjögren सिंड्रोम के दृष्टिकोण (रोग का निदान) क्या है?
  • क्या Sjögren के सिंड्रोम को रोका जा सकता है?

Sjögren सिंड्रोम क्या है?

Sjögren का सिंड्रोम आमतौर पर सूखी आंखें और मुंह का कारण बनता है। यह फेफड़े, गुर्दे, त्वचा और तंत्रिका तंत्र सहित अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है। यह पहली बार 1933 में हेनरिक Sjögren नामक एक स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र रोग विशेषज्ञ) द्वारा वर्णित किया गया था।

यह ऑटोइम्यून बीमारी का एक प्रकार है। आम तौर पर, हमारा शरीर संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीबॉडी बनाता है - उदाहरण के लिए, जब हम सर्दी को पकड़ते हैं या गले में खराश होते हैं। ये एंटीबॉडी संक्रमण पैदा करने वाले कीटाणुओं (बैक्टीरिया या वायरस) की कोशिकाओं को मारने में मदद करते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों में शरीर समान एंटीबॉडीज (ऑटोएंटिबॉडी) बनाता है जो अपनी कोशिकाओं पर हमला करते हैं। इसका कारण अनिश्चित है लेकिन ऐसा माना जाता है कि संक्रमण जैसे जीन और कारकों का एक संयोजन है।

Sjögren के सिंड्रोम में, ये ऑटोएन्टिबॉडी कुछ ग्रंथियों की कोशिकाओं पर हमला करते हैं। इसका प्रभाव यह है कि ये ग्रंथियाँ अपने सामान्य स्राव को मुक्त नहीं कर पाती हैं। इसका मतलब यह है कि Sjögren सिंड्रोम के लक्षण मुख्य रूप से सूखापन और ग्रंथि स्राव की कमी के कारण होते हैं।

प्राथमिक Sjögren सिंड्रोम: यह Sjögren सिंड्रोम का वर्णन करता है जो अपने आप होता है। लगभग एक हजार लोगों में यह होता है।

माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम: यह Sjögren सिंड्रोम का वर्णन करता है जो एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के साथ होता है जैसे कि रुमेटीइड गठिया या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

Sjögren के सिंड्रोम को कौन विकसित करता है?

ऐसा माना जाता है कि ब्रिटेन में Sjögren के सिंड्रोम के लगभग आधे मिलियन लोग हैं, हालांकि उनमें से सभी अपने लक्षणों के लिए चिकित्सा सहायता नहीं चाहते हैं। जिन दस लोगों को बीमारी है उनमें से नौ महिलाएं हैं। जब वे अपने 30 या 40 के दशक में होते हैं, तो लोग आमतौर पर लक्षणों को देखना शुरू कर देते हैं।

Sjögren के सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

दो लक्षण जो Sjögren सिंड्रोम के साथ हर कोई नोटिस करेंगे:

  • शुष्क मुँह (ज़ेरोस्टोमिया)।
  • सूखी आंखें (xerophthalmia)। आंखें किरकिरा और असहज महसूस कर सकती हैं।

आंखों, मुंह और शरीर के अन्य हिस्सों की सूखापन को सिस्का सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। Sjögren के सिंड्रोम के साथ-साथ, sicca सिंड्रोम रेडियोथेरेपी उपचार और अन्य बीमारियों जैसे कि सार्कोइडोसिस और हेमोक्रोमैटोसिस के कारण भी हो सकता है।

शुष्क मुँह

यह करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं:

  • निगलने में समस्या और निगलने पर गले में कुछ अटकने की भावना (डिस्फेजिया)।
  • थ्रश (एक खमीर संक्रमण) मुंह में।
  • स्वाद की हानि।
  • दांतों की सड़न और मसूड़ों की बीमारी (मसूड़े की सूजन)। लार में संक्रामक-विरोधी एजेंट होते हैं, इसलिए जब लार का उत्पादन कम हो जाता है, तो मुंह में संक्रमण होने की संभावना होती है।

शरीर के अन्य अंगों में सूखापन

  • योनि सूखापन जब सेक्स (डिस्पेरपुनिया) होने पर असुविधा पैदा कर सकता है।
  • ऊपरी वायुमार्ग (ट्रेकिआ और ब्रोन्कस) के सूखने से सूखी खांसी और छाती में संक्रमण हो सकता है।
  • सूखी त्वचा हो सकती है।

अन्य लक्षण

आप निम्नलिखित होने की सूचना दे सकते हैं:

  • थकान।
  • मांसपेशियों में दर्द और जोड़ों में दर्द। Sjögren का सिंड्रोम अक्सर उन लोगों को प्रभावित करता है जिनके पास अन्य ऑटोइम्यून बीमारियां हैं जो जोड़ों को प्रभावित करती हैं, जैसे कि रुमेटीइड गठिया और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  • लार ग्रंथियों की सूजन, पैरोटिड ग्रंथियों (दोनों गाल क्षेत्रों में स्थित, कानों के सामने) सहित और जबड़े के नीचे और गर्दन के क्षेत्र में सूजन।

क्या Sjögren के सिंड्रोम की कोई जटिलताएं हैं?

कुछ लोग जिनके पास Sjögren का सिंड्रोम है, जैसे जटिलताओं का विकास करते हैं:

  • लार ग्रंथियों का संक्रमण.
  • कॉर्नियल अल्सर: सूखी आंखें संक्रमण और आंखों की सतह पर अल्सर के विकास का कारण बन सकती हैं। यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो इससे दृष्टि की हानि हो सकती है।
  • अग्नाशयशोथ: यह अग्न्याशय ग्रंथि की सूजन है, पेट (पेट) के ऊपरी हिस्से में गंभीर दर्द की विशेषता है।
  • परिधीय न्यूरोपैथी: इसके कारण उंगलियों, हाथों, हाथों, पैर की उंगलियों, पैरों और पैरों में सनसनी का नुकसान होता है।
  • क्रेनियल न्यूरोपैथी: इससे चेहरे के कुछ हिस्सों में सनसनी का नुकसान होता है।
  • गुर्दे से संबंधित समस्याएं: Sjögren का सिंड्रोम गुर्दे को प्रभावित करने के लिए प्रगति कर सकता है। यह गुर्दे की सूजन, शरीर के तरल पदार्थ के संतुलन में रुकावट, गुर्दे की पथरी और, अगर अनुपचारित, गुर्दे के कार्य में कमी का कारण बन सकता है।
  • Pseudolymphoma: Sjögren सिंड्रोम वाले 1 से 10 लोगों में स्यूडोलिम्फोमा नामक एक स्थिति विकसित हो सकती है। यह तिल्ली के विस्तार का कारण बनता है (बाएं ऊपरी पेट में एक अंग जो शरीर को संक्रमण से लड़ने और पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं से छुटकारा पाने में मदद करता है)। यह पूरे शरीर में लिम्फ ग्रंथियों के विस्तार का कारण भी बनता है।
  • गैर हॉगकिन का लिंफोमा: कुछ लोगों में जो स्यूडोलिम्फोमा विकसित करते हैं, स्यूडोलिम्फोमा एक लिंफोमा में प्रगति कर सकता है, आमतौर पर गैर-हॉजकिन का लिंफोमा। यह सोचा जाता था कि यह स्यूडोलिम्फोमा के साथ लगभग दस में से एक व्यक्ति में हुआ था, लेकिन अधिक हाल के शोध से संकेत मिलता है कि यह बहुत कम आम हो सकता है। यह लिम्फ ग्रंथियों के कैंसर का एक प्रकार है। यह बहुत धीमी गति से प्रगति करता है और कुछ मामलों में बिना किसी उपचार के भी दूर हो सकता है। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के साथ देखा गया पहला लक्षण आमतौर पर लिम्फ ग्रंथियों की सूजन है, विशेष रूप से गर्दन में। यदि आपको Sjögren के सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो आपको अपनी गर्दन, कमर या अपनी बाहों में किसी भी गांठ या सूजन के विकास के लिए देखना चाहिए और अपने डॉक्टर को कुछ भी असामान्य रिपोर्ट करना चाहिए।
  • पैरोटिड ग्रंथि के ट्यूमर: Sjögren के सिंड्रोम में ये अधिक सामान्य हो सकते हैं। यदि आप अपने पैरोटिड ग्रंथियों में से किसी एक में एक सख्त / फर्म सूजन देखते हैं (ऊपर वर्णित के रूप में गाल क्षेत्र में स्थित है), तो आपको अपने डॉक्टर के साथ एक तत्काल नियुक्ति लेनी चाहिए।

Sjögren के सिंड्रोम से जुड़ी अन्य समस्याएं

  • बार-बार गर्भपात होना: Sjögren का सिंड्रोम आवर्तक गर्भपात का कारण बन सकता है। आवर्तक गर्भपात शब्द का उपयोग तब किया जाता है जब एक महिला के पास लगातार तीन या अधिक गर्भपात होते हैं। यह Sjögren के सिंड्रोम और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नामक स्थिति के बीच एक लिंक के कारण है।
  • दवा प्रतिक्रिया: Sjögren के सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में दुष्प्रभाव होने का खतरा अधिक हो सकता है जब वे कुछ दवाएं लेते हैं - उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक दवाएं।
  • रायनौद की घटना: शरीर की चरम सीमाएं, आमतौर पर उंगलियां और पैर की उंगलियां, रंग बदलती हैं और आमतौर पर ठंड के संपर्क में आने के कारण दर्दनाक हो सकती हैं।

Sjögren के सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

ऐसे कई जांच हैं जो आपके डॉक्टर Sjögren के सिंड्रोम का निदान करने में मदद करने के लिए कर सकते हैं।

  • शिमर आंसू परीक्षण: यह आपके द्वारा आँसू की मात्रा को मापता है। फिल्टर पेपर का एक टुकड़ा आपकी आंख के निचले ढक्कन के नीचे रखा जाता है और पांच मिनट के लिए छोड़ दिया जाता है। Sjögren के सिंड्रोम में, आंसू उत्पादन कम हो जाता है।
  • स्लिट-लैंप परीक्षा: अस्थायी रूप से आंख को दागने के लिए डाई का इस्तेमाल किया जाता है। डॉक्टर आपकी आंखों में देखेंगे, एक विशेष दीपक का उपयोग करके, यह देखने के लिए कि क्या आंसू उत्पादन या आंखों की क्षति कम हो गई है।
  • लार ग्रंथि बायोप्सी: छोटी लार ग्रंथियों में से एक को आपके निचले होंठ से जांच के लिए हटाया जा सकता है। यह एक सरल प्रक्रिया है और स्थानीय संवेदनाहारी के एक इंजेक्शन का उपयोग करके किया जा सकता है। इस ग्रंथि में Sjögren के सिंड्रोम के लक्षणों को देखने के लिए प्रयोगशाला में विशेष रंजक और धुंधला हो जाता है।
  • लार संग्रह: आपको 10 मिनट में लार बनाने के लिए कहा जा सकता है। एक कम मात्रा Sjögren के सिंड्रोम का सुझाव देती है।
  • रक्त परीक्षण: आपका डॉक्टर भी आपको कुछ रक्त परीक्षण करवाना चाहता है जो सूजन या ऑटोइम्यून बीमारी के संकेत दे सकता है।

यदि निदान स्पष्ट नहीं है तो कुछ अन्य परीक्षणों की व्यवस्था की जा सकती है या आपके डॉक्टर को जटिलता का संदेह है। उदाहरण के लिए:

  • आपके आंतरिक अंगों और लसीका ग्रंथियों को देखने के लिए एक अल्ट्रासाउंड स्कैन।
  • आपके गुर्दे के कार्य को देखने के लिए आपके मूत्र पर परीक्षण।

उपचार के उद्देश्य क्या हैं?

Sjögren के सिंड्रोम का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करना है।

Sjögren के सिंड्रोम के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

जब आप Sjögren के सिंड्रोम का निदान करते हैं, तो आपके शरीर के कुछ हिस्सों पर निर्भर करता है, जो आपको प्रभावित करता है, आपको कई अलग-अलग विशेषज्ञों को संदर्भित किया जा सकता है। संयुक्त विशेषज्ञ (रुमेटोलॉजिस्ट) मुख्य डॉक्टर होते हैं जिन्हें Sjögren के सिंड्रोम का विशेषज्ञ ज्ञान होता है। यह अन्य बीमारियों के साथ Sjögren सिंड्रोम के जुड़ाव के कारण है जो जोड़ों को प्रभावित करता है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। हालांकि, आपको एक दंत चिकित्सक, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक फेफड़े के विशेषज्ञ या एक गुर्दा विशेषज्ञ को भी संदर्भित किया जा सकता है। आपका जीपी आपके लिए सहायता प्रदान करना जारी रखेगा और आमतौर पर इन अन्य विशेषज्ञों के मार्गदर्शन में आपकी दवा लिखेंगे।

सूखी आंखों का उपचार

  • स्थितियों से बचें कि सूखी आंख के लक्षण बदतर बनाते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:
    • कम आर्द्रता और एयर कंडीशनिंग।
    • हवा।
    • धूल और धुआं (इसलिए, यदि उपयुक्त हो, तो धूम्रपान न करने की कोशिश करें यदि आप धूम्रपान करते हैं)।
    • कॉन्टेक्ट लेंस।
    • कंप्यूटर स्क्रीन या टेलीविजन पर लंबे समय तक पढ़ना या घूरना। यह हमें कम बार झपकी देता है ताकि हमारी आँखें नम न रहें।
  • चश्मा: विशेष चश्मा नमी में रखने और आंखों की सूखापन को कम करने में मदद कर सकते हैं।
  • बनावटी आंसू: ये स्नेहन प्रदान करते हैं और आई ड्रॉप के रूप में आते हैं। प्रिजर्वेटिव-फ्री आई ड्रॉप्स जैसे कि हाइपोमेलोज आंखों की जलन के खतरे को कम करने में मदद करते हैं। पैराफिन नेत्र मलहम रात में उपयोग के लिए सहायक होते हैं क्योंकि वे लंबे समय तक चलने वाले होते हैं। हालांकि, अगर दिन के दौरान उपयोग किया जाता है, तो पैराफिन मरहम धुंधली दृष्टि का कारण बन सकता है।
  • आंसू वाहिनी उपचार: यदि अकेले बूँदें काम नहीं करती हैं, तो आपको आंखों के विशेषज्ञ द्वारा आंखों में आंसू नलिकाओं के लिए कुछ विशेष उपचार की आवश्यकता हो सकती है। एक प्रक्रिया जिसे डायथर्मी कहा जाता है, का उपयोग आंसू नलिकाओं को बंद करने के लिए किया जाता है।

शुष्क मुँह और संबंधित लक्षणों का उपचार

  • सामान्य उपाय इसमें मदद मिल सकती है:
    • दिनभर पानी बहाते रहे।
    • अपने दांतों, मसूड़ों और मुंह को यथासंभव स्वच्छ और स्वस्थ रखें। अपने दांतों को नियमित रूप से ब्रश करें, डेंटल फ्लॉस और माउथ वॉश का उपयोग करें
    • अपने डेंटिस्ट के पास नियमित रूप से जाना।
    • सूखे, फटे होंठों के लिए वैसलीन® का उपयोग करना।
    • शुगर-फ्री च्युइंग गम चबाना।
  • कृत्रिम लार: यह मुंह को नम रखने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है और स्प्रे, जेल, तरल, लोजेंज या पेस्टिल के रूप में आता है।
  • लार उत्तेजक: Sjögren सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में, लार ग्रंथियां केवल आंशिक रूप से प्रभावित होती हैं और उन्हें अधिक लार बनाने के लिए उत्तेजित किया जा सकता है। पिलोकार्पिन गोलियाँ लार उत्तेजक हैं जो कभी-कभी निर्धारित होती हैं।

अन्य लक्षणों का उपचार

  • शुष्क त्वचा के लिए मॉइस्चराइज़र और विशेष स्नान एडिटिव्स का उपयोग किया जा सकता है।
  • संभोग करते समय स्नेहक की आवश्यकता हो सकती है।
  • संयुक्त और मांसपेशियों में दर्द की मदद के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) ली जा सकती हैं।

जटिलताओं का उपचार

यदि Sjögren का सिंड्रोम त्वचा, फेफड़े, गुर्दे और लिम्फ ग्रंथियों जैसे अंगों को शामिल करने के लिए आगे बढ़ता है, तो आपको कुछ अन्य दवाएँ लेने की आवश्यकता हो सकती है। ऐसी दवा में शामिल हो सकते हैं:

  • स्टेरॉयड: ये मुंह से ली जाने वाली गोलियां हैं जो सूजन को कम करने में मदद करती हैं। यदि आपके लक्षण विशेष रूप से खराब हैं, तो उन्हें निर्धारित किया जा सकता है।
  • इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंट: ये दवाएं हैं जो Sjögren के सिंड्रोम में असामान्य एंटीबॉडी उत्पादन को कम करती हैं। नामों में मेथोट्रेक्सेट, पेनिसिलिन और हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन शामिल हैं। स्टेरॉयड के साथ के रूप में, वे गंभीर मामलों के लिए आरक्षित हैं क्योंकि उनके साइड-इफेक्ट होते हैं और जब आप उन्हें ले रहे होते हैं तो आपको रक्त परीक्षण के साथ निकट निगरानी की आवश्यकता होगी। यदि आपकी किडनी या फेफड़े प्रभावित होते हैं, या यदि आप स्यूडोलिम्फोमा विकसित करते हैं, तो आपको इनमें से एक दवा निर्धारित की जा सकती है।

Sjögren सिंड्रोम के दृष्टिकोण (रोग का निदान) क्या है?

Sjögren सिंड्रोम आमतौर पर जीवन के लिए खतरा नहीं है। कुछ लोगों को केवल हल्के लक्षण जैसे कि हल्की सूखी आंखें और हल्के से शुष्क मुंह दिखाई दे सकते हैं। अन्य लोग अपनी आंखों, मुंह, दृष्टि और खाने को प्रभावित करने वाले लक्षणों को और अधिक परेशान और अक्षम करते हैं और संयुक्त दर्द और थकावट भी हो सकते हैं।

कभी-कभी लक्षण लंबे समय तक दूर जा सकते हैं (छूट में जाते हैं)। कुछ लोग अधिक गंभीर समस्याओं का विकास करते हैं जैसे कि गुर्दे और फेफड़ों की समस्याएं ऊपर वर्णित हैं।

Sjögren के सिंड्रोम वाले कुछ लोग एक और ऑटोइम्यून विकार विकसित करते हैं जैसे कि रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या पॉलीमायोसिटिस।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, Sjögren सिंड्रोम वाले लोगों की एक छोटी संख्या लिम्फोमा विकसित करती है, आमतौर पर गैर-हॉजकिन के लिंफोमा। इस लिम्फोमा का आमतौर पर इलाज किया जा सकता है और इसके लक्षण देखने के लिए आपका डॉक्टर आपकी नियमित रूप से समीक्षा करेगा।

क्या Sjögren के सिंड्रोम को रोका जा सकता है?

अब तक, ऐसा नहीं लगता है कि Sjögren के सिंड्रोम को रोका जा सकता है। अधिक शोध के लिए उन कारकों की आवश्यकता होती है जो वास्तव में किसी व्यक्ति को रोग में शामिल होने वाले स्वप्रतिपिंडों का निर्माण शुरू करने का कारण बनाते हैं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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इतिहास और शारीरिक परीक्षा

कोहनी की चोट और फ्रैक्चर