पेंफिगस वलगरिस
तीव्र या पुराना त्वचा रोग

पेंफिगस वलगरिस

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

पेम्फिगस वल्गरिस एक बहुत ही गंभीर त्वचा रोग है जो फफोले का कारण बनता है। यह दुर्लभ है। पेम्फिगस वल्गैरिस अधिकांश अन्य ब्लिस्टरिंग त्वचा स्थितियों की तुलना में अधिक गंभीर है। उपचार उपलब्ध होने से पहले, इस बीमारी से ग्रस्त ज्यादातर लोग बीमारी शुरू होने के तुरंत बाद मर जाते थे। इन दिनों अधिकांश मामलों को उपचार से नियंत्रित किया जा सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए उपचार आमतौर पर स्टेरॉयड दवाओं और अन्य दवाओं के साथ होता है। एक त्वचा विशेषज्ञ को उपचार की देखरेख करनी चाहिए।

पेंफिगस वलगरिस

  • पेम्फिगस वल्गरिस क्या है?
  • पेम्फिगस वल्गरिस किसे मिलता है?
  • पेम्फिगस वल्गरिस के कारण क्या हैं?
  • पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण क्या हैं?
  • पेम्फिगस वल्गरिस कैसे बढ़ता है?
  • पेम्फिगस वल्गरिस का निदान कैसे किया जाता है?
  • पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज क्या है?
  • आउटलुक क्या है?

पेम्फिगस वल्गरिस क्या है?

पेम्फिगस वल्गरिस एक दुर्लभ त्वचा की स्थिति है जो फफोले का कारण बनती है। यह एक गंभीर बीमारी है जिसका इलाज आवश्यक है। यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह अक्सर घातक होता है। निम्नलिखित छवि किसी की पीठ पर बहुत खराब पेम्फिगस दिखाती है, साथ ही मुंह में पाए जाने वाले अल्सर:

पेंफिगस वलगरिस

चित्र स्रोत: वास्चके द डेसमोसोम और पेम्फिगस - आगे पढ़ने के संदर्भ नीचे देखें

ध्यान दें: कई त्वचा की स्थिति में फफोले हो सकते हैं और यह जानना महत्वपूर्ण है कि आपको कौन सी बीमारी है। पेम्फिगस के अन्य प्रकार भी कहे जाते हैं: पेम्फिगस फोलियास, पेम्फिगस एरिथेमेटोसस, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस और सौम्य फैमिलियल पेम्फिगस।

समान ध्वनि वाले नामों के साथ भी स्थितियां हैं जो फफोले का कारण बनती हैं - उदाहरण के लिए, पेम्फिगॉइड। बुल्स पेम्फिगॉइड नामक अलग पत्रक देखें। ये विभिन्न स्थितियां उनकी गंभीरता, दृष्टिकोण (रोगनिरोध) और उपचार में बहुत भिन्न होती हैं। पेम्फिगस वल्गरिस पेम्फिगस का सबसे आम रूप है और सबसे गंभीर ब्लिस्टरिंग त्वचा की स्थिति में से एक है।

यह पत्रक केवल पेम्फिगस वल्गरिस के बारे में है.

पेम्फिगस वल्गरिस किसे मिलता है?

पेम्फिगस वल्गरिस दुर्लभ है - ब्रिटेन में हर साल एक लाख लोगों में से एक और पांच लोगों के बीच पेम्फिगस वल्गेरिस विकसित होता है। ज्यादातर मामले 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में विकसित होते हैं। यह बच्चों में बहुत कम होता है। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं। यह लोगों के कुछ समूहों में अधिक आम है - वे भूमध्यसागरीय से, भारतीय उपमहाद्वीप या यहूदी मूल से। पेम्फिगस वल्गरिस संक्रामक नहीं है और आप इसे प्रभावित व्यक्ति से नहीं पकड़ सकते।

पेम्फिगस वल्गरिस के कारण क्या हैं?

पेम्फिगस वल्गरिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रतिरक्षा प्रणाली आमतौर पर बैक्टीरिया, वायरस और अन्य कीटाणुओं पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती है। ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के एक हिस्से के खिलाफ एंटीबॉडी भी बनाती है। पेम्फिगस वल्गरिस वाले लोगों में, एक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी बनाई जाती हैं जो त्वचा कोशिकाओं को एक साथ बांधती हैं। परिणामस्वरूप, कई त्वचा कोशिकाओं के बीच का बंधन टूट जाता है और इसके कारण कोशिकाएं एक दूसरे से अलग हो जाती हैं। द्रव अलग कोशिकाओं के बीच बनाता है और फफोले बनाता है।

यह ज्ञात नहीं है कि पेम्फिगस वल्गरिस और अन्य ऑटोइम्यून रोग क्यों होते हैं। यह माना जाता है कि शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करने के लिए कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर करता है। संभावित ट्रिगर में वायरस, संक्रमण या अन्य पर्यावरणीय कारक शामिल होते हैं। एक विरासत कारक हो सकता है जो कुछ लोगों को ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के लिए अधिक प्रवण बनाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण क्या हैं?

  • त्वचा के फफोले। त्वचा के किसी भी भाग पर कई फफोले विकसित हो सकते हैं। प्रभावित होने वाले सबसे आम क्षेत्र चेहरे, खोपड़ी, बगल, कमर और दबाव बिंदु (नितंब, आदि) हैं। छाले कई सेंटीमीटर के पार हो सकते हैं और सामान्य रूप से खुजली नहीं होती है। फफोले ढीले (चपटा) और नाजुक होते हैं जिससे वे आसानी से फट जाते हैं। यह त्वचा के कच्चे, लाल क्षेत्रों को छोड़ देता है जो बहुत ही पीड़ादायक और दर्दनाक हो सकता है। त्वचा के कच्चे क्षेत्र बिना दाग के ठीक हो जाते हैं, लेकिन प्रभावित त्वचा अधिक गहरी (अधिक रंजित) हो सकती है।
  • मुंह में छाले आम हैं। बनाने के तुरंत बाद फफोले फट जाते हैं, जिससे कच्चे दर्दनाक क्षेत्र जैसे गंभीर मुंह के छाले (मुंह से कटाव) निकल जाते हैं। पेम्फिगस वल्गैरिस वाले कुछ लोगों को केवल मुंह के छाले होते हैं, बिना किसी त्वचा के छाले के। पेम्फिगस वल्गरिस के पहले लक्षण के रूप में अन्य लोगों को मुंह में छाले हो सकते हैं।
  • अन्य आंतरिक त्वचा क्षेत्र (श्लेष्मा झिल्ली) जैसे कि गले, पीठ के पास (गुदा), जननांग, योनि और आंख के सामने कभी-कभी मुंह के समान तरीके से प्रभावित होते हैं। यदि वॉयस बॉक्स (स्वरयंत्र) में फफोले पड़ जाते हैं, तो आपको स्वर बैठ सकता है। कभी-कभी गले में फफोले हो सकते हैं, जो निगलने को दर्दनाक बना सकते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस कैसे बढ़ता है?

अक्सर यह मुंह के छाले होते हैं जो पहले विकसित होते हैं। ये जल्द ही फट जाते हैं और मुंह के दर्द को कम करते हैं, जो अल्सर की तरह होते हैं। त्वचा के फफोले कुछ हफ्तों या महीनों बाद हो सकते हैं।

यदि पेम्फिगस वल्गरिस को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो फफोले बने रहते हैं और फफोले की संख्या बढ़ जाती है। कई छाले होने पर यह परेशान हो सकता है, क्योंकि वे कच्चे, दर्दनाक त्वचा के क्षेत्रों को छोड़ने के लिए फट सकते हैं। इन कच्चे क्षेत्रों में संक्रमण का खतरा होता है जो गंभीर हो सकता है।

जब पेम्फिगस वल्गरिस मुंह या गले में सक्रिय होता है तो इसे खाना या पीना मुश्किल हो सकता है। यदि ऐसा होता है, तो आपको अपने जीपी से पोषण संबंधी सलाह या पूरक की आवश्यकता हो सकती है।

यदि पेम्फिगस वल्गरिस गंभीर है तो आपको अस्पताल में उपचार की आवश्यकता हो सकती है जब तक कि इसमें सुधार न हो।

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान कैसे किया जाता है?

निदान पहली बार में स्पष्ट नहीं हो सकता है। मुंह के छाले और त्वचा के फफोले के अन्य कारण हैं। इसलिए, यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पेम्फिगस वल्गरिस है, तो वह आपको त्वचा विशेषज्ञ के पास भेजेगा। निदान की पुष्टि के लिए आमतौर पर परीक्षण किए जाते हैं। इसमें शामिल है:

  • एक छोटा सा नमूना (बायोप्सी) त्वचा की लिया जा सकता है यह माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है और यह पुष्टि करने के लिए परीक्षण किया जाता है कि फफोले पेम्फिगस वल्गरिस के कारण हैं।
  • एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण। यह आपके रक्तप्रवाह में पेम्फिगस वल्गरिस का कारण बनने वाले एंटीबॉडी के स्तर को मापने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस या एलिसा नामक विधियों का उपयोग करता है। निदान की पुष्टि करने में मदद करने के साथ-साथ आपके रक्त में ऑटो-एंटीबॉडी का स्तर इस बात का अच्छा संकेत देता है कि रोग कितना सक्रिय है। यह समय-समय पर यह देखने के लिए भी मापा जा सकता है कि उपचार कितना अच्छा काम कर रहा है। जब एंटीबॉडी स्तर नीचे चला जाता है, तो रोग कम सक्रिय होता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज क्या है?

उपचार का उद्देश्य बंद करना, या बहुत कम करना, फफोले की संख्या जो बनती है। इसका उद्देश्य भड़कना (सक्रिय) चरण को रोकना है और एक शांत चरण (एक छूट) का उत्पादन करना है। पेम्फिगस वल्गरिस में विभिन्न प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। दुर्भाग्य से, अभी तक यह कहने के लिए पर्याप्त सबूत नहीं हैं कि कौन सा उपचार सबसे अच्छा काम करता है। एक विशेषज्ञ सबसे अच्छे उपचार पर सबसे अप-टू-डेट सोच पर सलाह देगा। उपचार के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हैं:

स्टेरॉयड

सामान्य उपचार प्रेडनिसोलोन जैसे स्टेरॉयड की गोलियां लेना है। स्टेरॉयड लालिमा और खराश को कम करते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। आमतौर पर एक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है और यह इंजेक्शन द्वारा दी जा सकती है। स्टेरॉयड उपचार काफी जल्दी काम कर सकता है। कुछ दिनों के भीतर लक्षणों में सुधार शुरू हो सकता है। नए छाले 2-3 सप्ताह में बंद हो सकते हैं और पुराने छाले 6-8 सप्ताह में ठीक हो सकते हैं।

एक बार नए छाले बनना बंद हो जाने पर स्टेरॉइड की खुराक कम हो जाती है। एक कम दैनिक खुराक आमतौर पर फफोले को वापस आने से रोकने के लिए आवश्यक है। इसका उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक का पता लगाना है। आवश्यक खुराक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है। कुछ लोग समय-समय पर स्टेरॉयड की गोलियों को रोकने में सक्षम होते हैं जब फफोले की गतिविधि कम होती है। यदि लक्षण फिर से भड़कते हैं तो गोलियों को फिर से शुरू किया जा सकता है।

क्या स्टेरॉयड के दुष्प्रभाव हैं?

सभी स्टेरॉयड, चाहे गोलियां या क्रीम, दुष्प्रभाव हो सकते हैं। स्टेरॉयड से होने वाले दुष्प्रभाव कभी-कभी गंभीर हो सकते हैं, खासकर यदि आप लंबे समय तक उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड लेते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आप नियमित रूप से उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड लेते हैं, तो आपको कुछ संक्रमणों का खतरा होता है। एक अन्य दुष्परिणाम हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस) का 'पतला होना' है। यदि आप एक महीने से अधिक समय तक स्टेरॉयड उपचार करते हैं, तो संभवतः आपको ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद करने के लिए विटामिन डी और कैल्शियम की गोलियां लेने की सलाह दी जाएगी। आपको पता होना चाहिए कि दीर्घकालिक स्टेरॉयड उपचार को अचानक नहीं रोका जाना चाहिए। ओरल स्टेरॉयड्स नामक अलग पत्रक देखें, जो उनके संभावित दुष्प्रभावों को और अधिक विस्तार से बताता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं

एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवा की सलाह दी जा सकती है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करती हैं। स्टेरॉयड गोलियों के अलावा उनका उपयोग किया जा सकता है। दोनों एक साथ या तो अकेले बेहतर काम करते हैं। इसके अलावा, यदि आप एक प्रतिरक्षाविज्ञानी लेते हैं, तो आवश्यक स्टेरॉयड की खुराक कम हो सकती है। इसका मतलब यह है कि स्टेरॉयड से कोई भी दुष्प्रभाव कम गंभीर हो सकता है। कभी-कभी स्टेरॉयड के बजाय अकेले एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है। उद्देश्य उपचार की सबसे कम खुराक (या उपचार के संयोजन) को खोजना है जो फफोले को नियंत्रित करता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के उदाहरण जो पेम्फिगस वल्गैरिस के लिए इस्तेमाल किए जा सकते हैं, वे हैं साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, सिकलोसर्पिन, मेथोट्रेक्सेट या मायकोफेनोलेट मोफेटिल। Immunosuppressants आमतौर पर स्टेरॉयड (लगभग 4-6 सप्ताह) की तुलना में काम करने में अधिक समय लेते हैं।

त्वचा और मुंह के उपचार (सामयिक उपचार)

  • एक स्टेरॉयड क्रीम का उपयोग कभी-कभी अन्य उपचारों के अलावा त्वचा के फफोले पर भी किया जाता है। इससे स्टेरॉयड गोलियों की खुराक कम हो सकती है, अन्यथा इसकी आवश्यकता होगी। मुंह के छाले और कटाव के उपचार में मदद करने के लिए स्टेरॉयड माउथवॉश या स्प्रे का उपयोग किया जा सकता है।
  • एंटीसेप्टिक या स्थानीय संवेदनाहारी युक्त माउथवॉश भी मदद कर सकते हैं।
  • घावों की देखभाल जैसे ड्रेसिंग से कच्चे क्षेत्रों को ठीक करने में मदद मिलती है।
  • बाँझ खारे पानी (खारा) या कुछ एंटीसेप्टिक्स का उपयोग करके संपीड़ित या भिगोने की सलाह दी जा सकती है, अगर कच्ची त्वचा के बड़े क्षेत्र हैं। यह संक्रमण की संभावना को कम करने और कच्ची त्वचा को बहुत शुष्क होने से रोकने के लिए है।
  • यदि आपकी पेम्फिगस वल्गरिस भड़क रही है, तो आपको त्वचा और मुंह को अधिक से अधिक खुरदरापन से बचाने की सलाह दी जा सकती है। उदाहरण के लिए, संपर्क खेलों से बचें, नरम ब्लैंड भोजन खाएं और त्वचा को घर्षण से बचाने के लिए क्रीम या मलहम का उपयोग करें।
  • एंटिफंगल दवा (आमतौर पर बूंदों या पेस्टिसिल्स) से मदद मिलती है अगर थ्रश मुंह या गले को संक्रमित करता है।

अन्य उपचार

कुछ अन्य दवाओं और उपचारों का उपयोग कुछ सफलता के साथ किया गया है। प्लास्मफेरेसिस, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और रटक्सिमैब (एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) की कोशिश की जा सकती है यदि आपका पेम्फिगस वल्गेरिस स्टेरॉयड की उच्च खुराक का जवाब नहीं देता है। कभी-कभी उन्हें स्टेरॉयड गोलियों के संयोजन में भी आज़माया जा सकता है। पेम्फिगस वल्गैरिस के इलाज के लिए बेहतर उपचार या उपचार का सबसे अच्छा संयोजन शोध जारी है।

आउटलुक क्या है?

अगर अनुपचारित छोड़ दिया

स्टेरॉयड के साथ उपचार उपलब्ध होने से पहले, पेम्फिगस वल्गैरिस वाले 10 में से 8 लोगों की मृत्यु एक वर्ष के भीतर या बीमारी शुरू होने के बाद हुई। मृत्यु का कारण अक्सर शरीर में द्रव की कमी (निर्जलीकरण) के साथ संयुक्त गंभीर संक्रमण था। यदि आपके पास त्वचा के व्यापक क्षेत्र हैं, तो निर्जलीकरण आसानी से हो सकता है। अनुपचारित पेम्फिगस वल्गरिस होने से संक्रमण और निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप जोखिम के साथ व्यापक त्वचा जलने जैसी थोड़ी होती है।

उपचार के साथ

उपचार के साथ फफोले आमतौर पर ठीक हो जाते हैं और बनना बंद हो जाते हैं और मृत्यु का खतरा बहुत कम हो जाता है। पेम्फिगस वल्गैरिस वाले कई रोगियों को लंबे समय तक निष्क्रिय बीमारी (छूटने) में सक्षम है। हालांकि, उपचार हमेशा अच्छी तरह से काम नहीं करता है और उपचार से होने वाले दुष्प्रभाव कभी-कभी गंभीर हो सकते हैं। पेम्फिगस वल्गैरिस वाले लगभग 1 से 10 लोग अपनी स्थिति से मर जाते हैं या परिणामस्वरूप उपचार से गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। वृद्ध लोगों में पेम्फिगस वल्गैरिस के परिणामस्वरूप साइड-इफेक्ट होने या मरने की संभावना अधिक होती है।

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