इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आईटीपी
रक्त के थक्के-परीक्षण

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आईटीपी

ब्लड क्लॉटिंग टेस्ट पुरूरिक चकत्ते एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम Thrombophilia

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, एंटीबॉडी को प्लेटलेट्स के खिलाफ बनाया जाता है। एक बार जब एंटीबॉडी प्लेटलेट्स से जुड़ी होती हैं, तो प्लेटलेट्स इतनी अच्छी तरह से काम नहीं करते हैं।

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

आईटीपी

  • प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है?
  • प्लेटलेट्स को समझना
  • बच्चों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा
  • वयस्कों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है?

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) एक ऑटोइम्यून विकार है। ऑटोइम्यून विकारों में आपका शरीर एंटीबॉडी नामक प्रोटीन बनाता है जो आपके शरीर के दूसरे हिस्से को नुकसान पहुंचाता है। आईटीपी में प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडीज बनाए जाते हैं। एक बार जब एंटीबॉडी प्लेटलेट्स से जुड़ी होती हैं, तो प्लेटलेट्स इतनी अच्छी तरह से काम नहीं करते हैं। वे प्लीहा द्वारा अधिक तेज़ी से हटा दिए जाते हैं क्योंकि वे असामान्य हैं।

  • यह कहा जाता है 'प्रतिरक्षा'क्योंकि यह अब ज्ञात है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ एक समस्या का कारण है।
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अर्थ है, पर्याप्त प्लेटलेट्स न होना।
  • Purpura एक बैंगनी-लाल चकत्ते है। यह त्वचा के नीचे छोटे-छोटे फोड़े के कारण होता है।

आईटीपी बच्चों और वयस्कों में काफी अलग है और इसे अलग से माना जाना चाहिए।

प्लेटलेट्स को समझना

प्लेटलेट्स रक्त के छोटे घटक होते हैं जो रक्त को थक्का बनाने में मदद करते हैं जब हम खुद को घायल करते हैं। उन्हें थ्रोम्बोसाइट्स के रूप में भी जाना जाता है। वे हड्डी के अंदर, अस्थि मज्जा में बने होते हैं। उन्हें रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है और लगभग सात दिनों के लिए शरीर के माध्यम से यात्रा की जाती है, इससे पहले कि वे तिल्ली द्वारा हटा दिए जाते हैं। प्लीहा एक अंग है जो बाईं ओर की पसलियों के नीचे पेट (पेट) के शीर्ष पर स्थित है।

उदासी

प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या 150 और 400 x 10 के बीच है9 प्रति लीटर है। यह एक रक्त परीक्षण द्वारा पाया जाता है। यदि आपके पास बहुत अधिक प्लेटलेट्स हैं, तो आपका रक्त बहुत आसानी से थक्का जाएगा। यदि आपके पास पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं हैं, तो आप सामान्य से अधिक आसानी से चोट और खून बह सकता है।

बच्चों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा

बच्चों में ITP कितना आम है?

आईटीपी प्रत्येक 100,000 बच्चों में से लगभग 2 से 5 बच्चों में होता है। यह 5 या 6 साल की उम्र के आसपास के बच्चों में सबसे आम है, लेकिन यह किसी भी उम्र में हो सकता है।

लक्षण क्या हैं?

  • अधिकांश बच्चों में कोई लक्षण नहीं होंगे।
  • जो लोग लक्षणों का विकास करते हैं, उनमें चोट या बैंगनी या लाल चकत्ते होते हैं - पुरपुरा। छोटे लाल धब्बे, या चोट या दाने के बड़े क्षेत्र हो सकते हैं। यह आमतौर पर 1-2 दिनों में दिखाई देता है।
  • कुछ के नाक के बाल हैं। बड़ी उम्र की लड़कियों को पीरियड्स भारी पड़ सकते हैं।
  • एक संक्रमण (अक्सर एक सामान्य वायरल संक्रमण) के बाद स्थिति लगभग 2-3 सप्ताह होती है। कभी-कभी, यह टीकाकरण का अनुसरण करता है। लक्षण अक्सर 6-8 सप्ताह में गायब हो जाते हैं, और ज्यादातर मामलों में छह महीने तक।
  • कभी-कभी, यह गंभीर रक्तस्राव का कारण बनता है जिसके लिए आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।
  • 10 प्रभावित बच्चों में लगभग 1 या 2 प्लेटलेट का स्तर एक साल बाद सामान्य नहीं होता है। इसे तब क्रोनिक आईटीपी कहा जाता है, जिसका मतलब है कि यह लगातार है। हालांकि, इनमें से कई बच्चों को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होगी।

तो, आईटीपी वाले बच्चों में ऐसा क्या लगता है कि एक संक्रमित वायरस या अन्य रोगाणु द्वारा प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, यह एक अस्थायी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है जो केवल कई हफ्तों तक रहता है, और फिर लक्षण जाते हैं। लेकिन, कुछ मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली दोषपूर्ण बनी रहती है और स्थिति लंबे समय तक बनी रहती है।

ITP का निदान कैसे किया जाता है?

आईटीपी का निदान एक रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है जिसे पूर्ण रक्त गणना कहा जाता है। यह परीक्षण बताता है कि सामान्य से कम प्लेटलेट्स हैं। प्रयोगशाला में माइक्रोस्कोप के तहत रक्त पर भी एक नज़र होगी।

कभी-कभी यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न परीक्षणों की आवश्यकता होगी कि प्लेटलेट्स की कम संख्या संभावित कारणों में से एक के कारण नहीं है। दुर्लभ रूप से, इसमें अस्थि मज्जा का एक नमूना लेना शामिल है। यदि रक्त की गिनती और लक्षण आईटीपी के विशिष्ट हैं, तो इसकी आवश्यकता नहीं है।

इलाज क्या है?

अधिकांश बच्चों को उपचार की आवश्यकता नहीं होगी, भले ही प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो। उपचार करने का निर्णय आमतौर पर इस बात पर आधारित होता है कि आपके बच्चे को गंभीर रक्तस्राव है या बहुत स्पष्ट चोट और शुध्द है। ऐसा इसलिए है क्योंकि कुछ बच्चों में बहुत कम प्लेटलेट काउंट हो सकते हैं लेकिन फिर भी उनमें रक्तस्राव की समस्या नहीं होती है। यदि लक्षण हल्के होते हैं, तो आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। आपके बच्चे को कुछ मौकों पर यह जांचने के लिए पूर्ण रक्त गणना की आवश्यकता हो सकती है कि प्लेटलेट संख्या स्थिर है और रक्त कोशिका की शेष संख्या सामान्य है। यदि आपके बच्चे को रक्तस्राव और अधिक गंभीर चोट या प्यूरपुरा है, तो उपचार पर विचार किया जा सकता है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों में सुधार और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि करना है।

अगर इलाज की जरूरत है तो किस इलाज का इस्तेमाल करना है, इस पर फैसला मुश्किल हो सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि एक-दूसरे के खिलाफ उपचार का परीक्षण करने वाले कई अध्ययन नहीं हुए हैं। उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

  • प्रेडनिसोलोन। यह अक्सर पहले प्रकार के उपचार की कोशिश की जाती है। यह एक स्टेरॉयड दवा है और इसे सिरप या गोलियों के रूप में लिया जाता है। यह कम समय (चार दिन) या अधिक समय (दो सप्ताह) तक कम खुराक के रूप में उच्च खुराक के रूप में दिया जा सकता है। प्रेडनिसोलोन को आईटीपी वाले लगभग 4 से 4 बच्चों में प्लेटलेट्स की संख्या में तेज़ी से वृद्धि करने के लिए दिखाया गया है।
  • अन्य स्टेरॉयड विकल्प। उच्च खुराक मेथिलप्रेडनिसोलोन या उच्च खुराक डेक्सामेथासोन। ये अन्य प्रकार की स्टेरॉयड दवाएं हैं जिन्हें अलग-अलग डिग्री में भी प्रभावी दिखाया गया है। ये अब कम इस्तेमाल होते हैं, जितना पहले हुआ करते थे।
  • अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg)। यह रक्तप्रवाह में एक प्रोटीन का एक इंजेक्शन है और प्लेटलेट की संख्या बढ़ाने में लगभग 10 में से 8 बच्चों में अच्छी तरह से काम करने के लिए दिखाया गया है। यह आमतौर पर पहले विकल्प के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि इसमें एक इंजेक्शन शामिल होता है। यह काफी दुष्प्रभाव भी पैदा कर सकता है और काफी महंगा है। यह एक आपातकालीन उपचार के रूप में उपयोग किया जा सकता है यदि आपके बच्चे को गंभीर रक्तस्राव है या सर्जरी की आवश्यकता है।
  • एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन। यह एक अन्य प्रकार का प्रोटीन है जो प्रभावी भी है और आईवीआईजी की तुलना में कम दुष्प्रभावों का कारण बनता है। यह केवल उन्हीं बच्चों को दिया जा सकता है जिनका ब्लड ग्रुप रीसस (RhD) पॉजिटिव है।
  • प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन। एक जीवन-धमकी की स्थिति में आपके बच्चे को एक ही समय में प्लेटलेट्स का आधान दिया जा सकता है जैसे कि स्टेरॉयड और आईवीआईजी के साथ इलाज किया जा रहा है। यह केवल थोड़े समय के लिए प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाने में मदद करता है। ट्रांसफ़्यूज़ किए गए प्लेटलेट्स को उस एंटीबॉडी द्वारा भी हमला किया जाता है जो शरीर ने पैदा किया है और प्लीहा द्वारा नष्ट हो गया है।
  • अन्य दवाएं। कई अन्य दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। ये नियमित रूप से अनुशंसित नहीं हैं, क्योंकि उनके उपयोग और दुष्प्रभावों के बारे में अभी तक पर्याप्त जानकारी नहीं है। ऐसी ही एक दवा रीतुसीमाब कहा जाता है। ब्रिटेन में इस समय बच्चों की तुलना में वयस्कों में इसका उपयोग अधिक किया जाता है।
  • तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए सर्जरी। आईटीपी वाले बच्चों में ऐसा बहुत कम किया जाता है। यह वास्तव में केवल एक विकल्प के रूप में माना जाता है यदि आपके बच्चे को जीवन-धमकी रक्तस्राव या गंभीर पुरानी बीमारी है जो उनके दिन-प्रतिदिन के कामकाज को प्रभावित कर रही है।

पुरानी आईटीपी में, आमतौर पर किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन आपके बच्चे को नियमित रक्त परीक्षण और विशेषज्ञ समीक्षा की आवश्यकता होगी। यदि उन्हें कोई चोट लगी है या आप किसी दुर्घटना में शामिल हैं, तो आपको उन्हें अपने स्थानीय अस्पताल के आपातकालीन विभाग में समीक्षा के लिए ले जाने की सलाह दी जाएगी। यदि बीमारी गंभीर है, तो ऊपर उल्लिखित उपचार पर विचार किया जा सकता है।

आईटीपी वाले बच्चों को संपर्क खेलों से बचने की सलाह दी जा सकती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि मामूली चोटों से उन्हें सामान्य से अधिक रक्तस्राव हो सकता है। पीई शिक्षक या आईटीपी वाले बच्चे की देखभाल करने वालों को जागरूक होना चाहिए। आईटीपी वाले बच्चों को एस्पिरिन या इबुप्रोफेन जैसी दवाएं नहीं लेनी चाहिए, क्योंकि ये रक्तस्राव के जोखिम को भी बढ़ा सकते हैं। यदि आपके बच्चे के पास है, तो आपको तत्काल डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए:

  • एक नकसीर जो 30 मिनट के बाद नाक को पिंच करने के बावजूद बंद नहीं होगी।
  • मसूड़ों से लंबे समय तक रक्तस्राव।
  • पू (मल) या मूत्र में रक्त।
  • सिर पर भारी झटका, खासकर अगर बच्चा किसी भी तरह से अस्वस्थ हो।
  • लगातार या गंभीर सिरदर्द।
  • बीमारी (उल्टी)।
  • अस्पष्टीकृत उनींदापन।

वयस्कों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा

ITP कितना आम है?

हर साल लगभग 100,000 वयस्कों में आईटीपी होता है। यह 30 और 60 वर्ष की आयु के बीच पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। अन्य उम्र में, यह पुरुषों में उतना ही आम है जितना कि महिलाओं में।

लक्षण क्या हैं?

वयस्कों में, आईटीपी धीरे-धीरे आता है और आमतौर पर एक वायरल बीमारी का पालन नहीं करता है। यह वास्तव में ज्ञात नहीं है कि बीमारी किस कारण से होती है। लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं। आपके पास कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, परपूरा, हल्के घाव या रक्तस्राव, या गंभीर रक्तस्राव। बच्चों में आईटीपी के विपरीत, आईटीपी वाले अधिकांश वयस्क अनिश्चित काल तक कम संख्या में प्लेटलेट्स जारी रखेंगे। इसे क्रोनिक आईटीपी कहा जाता है।

ITP का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि आईटीपी वाले अधिकांश वयस्कों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए आमतौर पर आईटीपी का निदान एक नियमित रक्त परीक्षण पर किया जाता है जो अन्य कारणों से किया गया है। पूर्ण रक्त गणना सामान्य से कम प्लेटलेट्स दिखाती है। माइक्रोस्कोप के तहत प्रयोगशाला आपके रक्त को भी देखेगा।

कभी-कभी (यदि आपके लक्षण असामान्य हैं) आपके अस्थि मज्जा से एक नमूना आवश्यक हो सकता है। कम प्लेटलेट संख्या अन्य कारणों जैसे दवा, वायरल संक्रमण या अन्य बीमारियों के कारण हो सकती है। इन अन्य स्थितियों से निपटने के लिए आपके लिए कुछ अतिरिक्त परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है।

इलाज क्या है?

आईटीपी वाले अधिकांश वयस्कों को सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, जब तक कि उनके पास महत्वपूर्ण लक्षण न हों या किसी भी कारण से सर्जरी से गुजरना पड़े, जिसमें दंत चिकित्सा कार्य शामिल हैं। ऑपरेशन के दौरान गंभीर रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए, सर्जरी से पहले पर्याप्त प्लेटलेट स्तर होना महत्वपूर्ण है।

यदि उपचार की आवश्यकता है, तो पहला उपचार जो आईटीपी के साथ एक वयस्क में इस्तेमाल किया जाता है, वह आमतौर पर स्टेरॉयड होता है। कभी-कभी स्टेरॉयड का उपयोग आईवीआईजी के इंजेक्शन के साथ किया जाता है। ये दोनों उपचार कई लोगों में प्लेटलेट काउंट बढ़ाते हैं। आमतौर पर हालांकि, यह सुधार केवल अस्थायी होता है और प्लेटलेट नंबर कुछ हफ्तों के बाद निम्न स्तर पर लौट आते हैं। एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग वयस्कों में भी किया जा सकता है और प्लेटलेट संख्या को प्रभावी ढंग से बढ़ाने के लिए दिखाया गया है।

तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए सर्जरी बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक बार उपयोग की जाती है। यह लंबे समय तक चलने वाली सामान्य संख्या में प्लेटलेट्स के परिणामस्वरूप होने की अधिक संभावना है। आईटीपी वाले 2 से 3 लोगों में जो एक स्प्लेनेक्टोमी है, कम से कम पांच साल बाद प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या होगी। हालांकि, स्प्लेनेक्टोमी संभव जटिलताओं के बिना नहीं है। चूँकि तिल्ली कुछ प्रकार के संक्रमण से लड़ने के लिए जिम्मेदार है, जिन लोगों की तिल्ली ख़त्म हो चुकी होती है उनमें कुछ गंभीर संक्रमण का खतरा अधिक होता है। इस कारण से, आपको कुछ अतिरिक्त टीकाकरण करने की आवश्यकता होगी और प्रति दिन एंटीबायोटिक लेने की सलाह दी जा सकती है। अधिक विवरण के लिए स्प्लेनेक्टोमी के बाद संक्रमण को रोकने वाला अलग पत्रक देखें।

यदि उपरोक्त उपचार काम नहीं करते हैं, तो कई अन्य विकल्प हैं। उदाहरण के लिए, आपको स्टेरॉयड या आईवीआईजी का एक और परीक्षण दिया जा सकता है। अन्य उपचार जिनका उपयोग किया जा सकता है उनमें डैनज़ोल और इम्यून सिस्टम को दबाने वाली दवाएँ शामिल हैं, जैसे कि एज़ैथीओप्रिन या सिक्लोस्पोरिन। रीतुसीमाब नामक दवा ने भी अच्छी प्रतिक्रियाएं पैदा की हैं। अन्य नए उपचारों में दवाएं शामिल हैं जो आपको अधिक प्लेटलेट बनाने में मदद करती हैं। इन्हें रोमिलपोस्टिम और इल्त्रोम्बोपाग कहा जाता है। यदि आप गंभीर रक्तस्राव कर रहे हैं, और यदि अन्य उपचार सहायक नहीं हैं, तो उनका उपयोग किया जा सकता है।

अगर मैं गर्भवती हूं तो क्या होगा?

गर्भावस्था में प्लेटलेट्स की कम संख्या काफी आम है। यह जानना मुश्किल हो सकता है कि क्या गर्भावस्था के कारण या आईटीपी के कारण आपकी प्लेटलेट काउंट कम है। यदि आपके पास कोई लक्षण नहीं है और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम नहीं है, तो आप बस निगरानी कर सकते हैं।

अगर प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ानी है तो स्टेरॉयड या आईवीआईजी का इस्तेमाल किया जा सकता है। ITP से आपको कोई फर्क नहीं पड़ेगा कि आपके पास किस प्रकार की डिलीवरी है।

यह बहुत कम संभावना है कि आपके प्लेटलेट्स की कम संख्या आपके नवजात बच्चे के लिए कोई समस्या पैदा करेगी। उनके जन्म के बाद, उनके प्लेटलेट स्तर की जाँच की जाएगी और यदि यह कम है, तो उनकी सावधानीपूर्वक निगरानी की जाएगी। यदि उन्हें उपचार की आवश्यकता है, तो आईवीआईजी का उपयोग किया जा सकता है।

आउटलुक क्या है?

वयस्कों में, लक्षणों की गंभीरता के आधार पर आउटलुक (प्रैग्नोसिस) परिवर्तनशील है। अधिकांश लोगों को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि उपचार की आवश्यकता है, तो उपचार की प्रतिक्रिया एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है।

गर्भावस्था में पीलिया