फेफडो मे काट

फेफडो मे काट

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फेफडो मे काट

  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • विभेदक निदान
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

पल्मोनरी फाइब्रोसिस उन रोगों के एक समूह का वर्णन करता है जो अंतरालीय फेफड़ों के नुकसान का उत्पादन करते हैं और अंततः फाइब्रोसिस और फेफड़ों की लोच का नुकसान होता है। यह एक पुरानी स्थिति है, जिसमें सांस की तकलीफ होती है, सीएक्सआर में घुसपैठ और बायोप्सी पर सूजन और / या फाइब्रोसिस फैलता है। पल्मोनरी फाइब्रोसिस रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के लिए माध्यमिक हो सकता है या कोई ज्ञात अंतर्निहित कारण के साथ अज्ञातहेतुक हो सकता है। फेफड़े के फाइब्रोसिस के तीन प्रकार हैं:

  • प्रतिस्थापन फाइब्रोसिस फेफड़ों के नुकसान के लिए माध्यमिक - जैसे, रोधगलन, तपेदिक और निमोनिया।
  • चिड़चिड़ाहट के जवाब में फोकल फाइब्रोसिस - जैसे, कोयले की धूल और सिलिका।
  • डिफ्यूज़ पैरेन्काइमल फेफड़ों की बीमारी (डीपीएलडी), जो इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) और एक्सट्रिंसिक एल्विनोलिटिस में होती है।

aetiology

  • आईपीएफ की aetiology और रोगजनन अज्ञात है। हालत अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के रूप में जाना जाने वाली स्थितियों के एक स्पेक्ट्रम का हिस्सा है।
  • पल्मोनरी फाइब्रोसिस कई संयोजी ऊतक रोगों के साथ मिलकर हो सकता है, जिसमें संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, प्रणालीगत काठिन्य और Sjögren's सिंड्रोम शामिल हैं।
  • पल्मोनरी फाइब्रोसिस कुछ व्यावसायिक जोखिमों से भी हो सकता है, जिसमें एस्बेस्टस, कोयला धूल और सिलिका शामिल हैं। कुछ दवाओं में फेफड़े के फाइब्रोसिस भी हो सकते हैं, जिनमें एमियोडेरोन, नाइट्रोफ्यूरेंटाइन और ब्लेमाइसिन शामिल हैं।
  • फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस भी चिड़चिड़े पदार्थों के साँस लेने के बाद हो सकता है, जैसे कि पक्षियों या मोल्डों के संपर्क में आने के कारण अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस।

महामारी विज्ञान

आईपीएफ सबसे आम अंतरालीय फेफड़े की बीमारी है, जिसकी अनुमानित आबादी प्रति 100,000 जनसंख्या लगभग 7.44 है।[1]

IPF 45 वर्ष से कम आयु के लोगों में दुर्लभ है और ब्रिटेन में प्रस्तुति की औसत आयु 70 वर्ष है। प्रचलन प्रति 100,000 लोगों में 15 से 25 मामलों के आसपास है और उम्र के साथ बढ़ता है। IPF वाले अधिकांश लोग धूम्रपान करते हैं या धूम्रपान का इतिहास रखते हैं। IPF अक्सर क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज के साथ सह-अस्तित्व में है।[2]

IPF पारिवारिक समूहों को दिखा सकता है (सभी मामलों का <5%) लेकिन इसका आनुवांशिक कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, क्योंकि यह एक पूर्वानुमानित फैशन में नहीं होता है।[3]

जोखिम[3]

  • धूम्रपान - पारिवारिक और छिटपुट मामलों में जोखिम कारक, खासकर अगर> 20 पैक वर्षों का धूम्रपान इतिहास है।
  • कुछ व्यवसायों में यह स्थिति आम है - उदाहरण के लिए, उन लोगों में जो सिलिका, अभ्रक, भारी धातुओं या फफूंदयुक्त फफूंद के साथ काम करते हैं।
  • पर्यावरणीय कारकों में कबूतर प्रजनन और दूषित वेंटिलेशन सिस्टम शामिल हैं।
  • क्रोनिक वायरल संक्रमणों की जांच संभावित जोखिम कारकों के रूप में की गई है, जिसमें हेपेटाइटिस सी और एपस्टीन-बार वायरस शामिल हैं।
  • माइक्रो-आकांक्षा के साथ गैस्ट्रो-ओओसोफेगल रिफ्लक्स रोग।

प्रदर्शन

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के निदान को किसी भी रोगी को सांस लेने के साथ पेश करने पर विचार किया जाना चाहिए, खासकर अगर पहले से मौजूद चिकित्सा इतिहास या पर्यावरणीय जोखिम है जो संभवतः फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (ऊपर देखें) से जुड़ा हुआ है।

IPF की संभावना का सुझाव देने वाली विशेषताओं में शामिल हैं:[4, 5]

  • उम्र 45 वर्ष से अधिक।
  • परिश्रम पर लगातार सांस लेना।
  • लगातार सूखी खांसी।
  • छाती के गुदा पर द्विपक्षीय निरीक्षण श्वसन दरारें।
  • उंगलियों की क्लबिंग
  • सामान्य स्पिरोमेट्री या बिगड़ा स्पिरोमेट्री आमतौर पर प्रतिबंधात्मक पैटर्न के साथ लेकिन कभी-कभी एक अवरोधक पैटर्न के साथ होता है।

रोगी व्यवस्थित रूप से अस्वस्थ हो सकते हैं और प्रस्तुति में फ्लू जैसी बीमारी, थकान या वजन कम हो सकता है। एक्सट्रपुलमरी विशेषताओं में आर्थ्राल्जिया, मांसपेशियों में दर्द और त्वचा पर चकत्ते शामिल हो सकते हैं। ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया एक आम प्रस्तुति सुविधा हो सकती है।

परीक्षा के अन्य संकेतों में टैचीपनिया, सायनोसिस शामिल हो सकते हैं और बाद के चरणों में कोर पल्मोनेल और सही हृदय विफलता के संकेत भी हो सकते हैं।

जांच[4]

  • प्रारंभिक मूल्यांकन में एक विस्तृत इतिहास शामिल होना चाहिए, एक नैदानिक ​​परीक्षण करना और रक्त परीक्षण करना (जैसे, एफबीसी, ईएसआर, सीआरपी, ऑटोएंटिबॉडी) पर्यावरण और व्यावसायिक जोखिम, संयोजी ऊतक रोगों और दवा के इतिहास के साथ आकलन करना।
  • CXR।
  • फेफड़े का कार्य परीक्षण (स्पाइरोमीटर और गैस हस्तांतरण)।
  • थोरैक्स के सीटी स्कैन करना (उच्च-रिज़ॉल्यूशन छवियों सहित - एचआरसीटी)। HRCT सामान्य इंटरस्टीशियल निमोनिया (सबप्यूरल बेसल प्रॉमिनेंस, रेटिकुलर पैटर्न, हनीकॉम्बिंग, और असंगत सुविधाओं की अनुपस्थिति - जैसे, माइक्रोनोड्यूल्स या सिस्ट) के पैटर्न को प्रकट करता है।
  • यदि नैदानिक ​​सुविधाओं, फेफड़ों के कार्य और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर एक विश्वसनीय निदान नहीं किया जा सकता है, तो ब्रोन्कोएलेवलर लैविज या ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी और / या सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी पर विचार किया जाना चाहिए।

विभेदक निदान

उपस्थित लक्षणों और संकेतों की निरर्थक प्रकृति के कारण, कई अन्य निदान हैं जिन पर विचार किया जाना चाहिए, बहुत आम विकारों से लेकर हृदय की विफलता जैसे कई दुर्लभ बीमारियों तक। विचार किए जाने वाले अन्य निदान में शामिल हैं:

  • ह्रदय का रुक जाना।
  • चिरकालिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग।
  • सारकॉइडोसिस।
  • फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
  • फेफड़ों का कैंसर
  • बाहरी एलर्जी एल्वोलिटिस।
  • निमोनिया।
  • एस्बेस्टॉसिस।

संबद्ध बीमारियाँ

IPF कई ऑटोइम्यून विकारों के साथ मिल सकता है जैसे:

  • गलग्रंथि की बीमारी
  • प्रणालीगत काठिन्य
  • संधिशोथ
  • ऑटोइम्यून यकृत रोग
  • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसिस

प्रबंध[3, 6]

प्रबंधन एक बहु-विषयक टीम के तहत होना चाहिए और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़े किसी भी अंतर्निहित कारण के प्रबंधन और फुफ्फुसीय पुनर्वास के लिए एक मूल्यांकन शामिल करना चाहिए।[7]

फुफ्फुसीय पुनर्वास के आकलन को निदान के समय और 6 महीने या 12 महीने के अंतराल पर दोहराया जाना चाहिए। व्यायाम और शैक्षिक घटकों सहित फुफ्फुसीय पुनर्वास प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी की जरूरतों के अनुरूप होना चाहिए।[4]

सहायक

  • ऑक्सीजन के साथ सहायक चिकित्सा की सिफारिश की गई है जो महत्वपूर्ण आराम करने वाले हाइपोक्सिमिया वाले लोगों के लिए है।
  • फिजियोथेरेपी मददगार हो सकती है।
  • नियमित व्यायाम और वजन नियंत्रण को प्रोत्साहित किया जाना चाहिए।
  • इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकस के खिलाफ टीकाकरण।
  • रोगी को धूम्रपान करने के लिए प्रोत्साहित करें यदि वह ऐसा करना जारी रखता है।
  • प्रोटॉन पंप अवरोधक चिकित्सा को सभी में माना जाना चाहिए और फेफड़े के कार्य में स्थिरीकरण के साथ जोड़ा गया है।[3]
  • अंत-चरण की बीमारी में, अफीम अत्यधिक खांसी में मदद कर सकता है।

फुफ्फुसीय पुनर्वास लोगों को फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ सुरक्षित लगता है और फुफ्फुसीय पुनर्वास के तुरंत बाद कार्यात्मक व्यायाम क्षमता, अपच और जीवन की गुणवत्ता में सुधार दिखाया गया है। फुफ्फुसीय पुनर्वास के दीर्घकालिक प्रभाव के बारे में बहुत कम सबूत हैं।[7]

मेडिकल[3]

यह कुछ समय के लिए स्वीकार किया गया है कि चिकित्सा उपचारों की प्रभावशीलता निराशाजनक रही है। विशेषज्ञ पर्यवेक्षण के तहत दवा शुरू की जानी चाहिए। प्रबंधन में किसी भी अंतर्निहित कारण, ऑक्सीजन थेरेपी और लक्षणों के लिए अन्य सहायक उपचार शामिल होंगे।

  • नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (एनआईसीई) द्वारा पीरफेनिडोन की सिफारिश आईपीएफ के इलाज के लिए एक विकल्प के रूप में की जाती है, लेकिन केवल तभी जब व्यक्ति के पास 50% से 80% के बीच अनुमानित महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) हो।[8]
  • Nintedanib, एक इंट्रासेल्युलर टायरोसिन किनेस अवरोधक जिसमें एंटीफाइब्रोटिक और विरोधी भड़काऊ गुण होते हैं, को IPF के उपचार के लिए नया लाइसेंस दिया जाता है और इसे NICE द्वारा अनुमोदित किया जाता है। यह चिकित्सीय परीक्षणों में दिखाया गया है कि पायरोफिडोन के समान फुफ्फुसीय फ़ंक्शन परीक्षणों की गिरावट की दर को धीमा करने के लिए।[1]

न तो पायरफेनिडोन और न ही नांतेडनिब आईपीएफ के लिए एक इलाज है और अधिकांश रोगियों के लिए रोग की गंभीरता उपचार के बावजूद प्रगति के लिए जारी है।[9]

सर्जिकल[1, 10]

उन रोगियों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है जो मेडिकल थेरेपी का जवाब देने में विफल रहते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण सावधानी से चयनित रोगियों में उत्तरजीविता लाभ प्रदान करता है। दुनिया भर में 23% फेफड़े के प्रत्यारोपण आईपीएफ के रोगियों पर किए जाते हैं।

रोगी का चयन महत्वपूर्ण है और प्रत्यारोपण के विचार के लिए आईपीएफ के साथ रोगियों को संदर्भित करने की सिफारिश की जाती है जब वे एफवीसी में छह महीने में 10% या अधिक कमी और ऑक्सीजन संतृप्ति में 89% से कम या आराम से ऑक्सीजन की आवश्यकता में कमी का प्रदर्शन करते हैं।

अन्य उपचारों पर विचार करने की आवश्यकता हो सकती है

  • एक्यूट एक्ससेर्बेशन्स - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सिफारिश की जाती है।
  • फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - उपचार बहुमत में अनुशंसित नहीं है, लेकिन चिकित्सकों को व्यक्तिगत रूप से प्रत्येक मामले की समीक्षा करने की आवश्यकता है।

जटिलताओं

इनमें शामिल हो सकते हैं:[3]

  • फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप।
  • फेफड़ों का कैंसर।
  • फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
  • सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
  • हृद - धमनी रोग।

रोग का निदान

यूके में आईपीएफ वाले लोगों के लिए औसत उत्तरजीविता निदान के समय से लगभग 2.5 वर्ष है।[11]

हालांकि, रोग की प्रगति की दर भिन्न होती है और बीमारी वाले लगभग 20% लोग पांच साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं।[2]फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के अन्य कारणों के लिए रोग का कारण और comorbidity पर निर्भर करेगा।[12]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए निंटेडेनिब; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन मार्गदर्शन (जनवरी 2016)

  1. वालिस ए, स्पिंक्स के; अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का निदान और प्रबंधन। बीएमजे। 2015 मई 7350: h2072। doi: 10.1136 / bmj.h2072

  2. आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस; एनआईसीई गुणवत्ता मानक, जनवरी 2015

  3. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: निदान और प्रबंधन के लिए साक्ष्य-आधारित दिशानिर्देश; यूरोपीय श्वसन सोसायटी और अन्य (2011)

  4. अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: संदिग्ध अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान और प्रबंधन; नीस क्लिनिकल गाइडलाइन (जून 2013)

  5. प्रसाद आर, गुप्ता एन, सिंह ए, एट अल; इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान: वर्तमान मुद्दे। इंट्रेक्टेबल रेयर डिस रेस। 2015 मई 4 (2): 65-9। doi: 10.5582 / irdr.2015.01009।

  6. मेयर के.सी.; अंतरालीय फेफड़े के रोग का निदान और प्रबंधन। अनुवाद रेस्पिरर मेड। 2014 फ़रवरी 132: 4। डोई: 10.1186 / 2213-0802-2-4। eCollection 2014।

  7. डॉमन एल, हिल सीजे, हॉलैंड एई; अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के लिए फुफ्फुसीय पुनर्वास। कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव 2014 अक्टूबर 610: CD006322। doi: 10.1002 / 14651858.CD006322.pub3

  8. अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए पिरफेनिडोन; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन मार्गदर्शन, अप्रैल 2013

  9. त्ज़ोवेल्किस ए, बोनेला एफ, स्पैग्नोलो पी; इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के चिकित्सीय प्रबंधन पर अपडेट। थेर क्लीन रिस्क मैनेज। 2015 मार्च 311: 359-70। doi: 10.2147 / TCRM.S69716। eCollection 2015।

  10. किस्टलर केडी, नालिसनीक एल, रोटेला पी, एट अल; अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में फेफड़े का प्रत्यारोपण: साहित्य की एक व्यवस्थित समीक्षा। बीएमसी पुलम मेड। 2014 अगस्त 1614: 139। doi: 10.1186 / 1471-2466-14-139।

  11. कॉस्टबेल यू; अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में बदलते उपचार परिदृश्य। यूर रेस्पिर रेव। 2015 मार 24 (135): 65-8। doi: 10.1183 / 09059180.00011414

  12. हायल्डगार्ड सी, हिलबर्ग ओ, बेंडस्ट्रुप ई; अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में जीवित रहने पर कॉमोरबिटी कैसे प्रभावित करती है? रेस्पिरर मेड। 2014 Apr108 (4): 647-53। doi: 10.1016 / j.rmed.2014.01.008। एपूब 2014 फरवरी 2।

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