फेल्टी का सिंड्रोम

फेल्टी का सिंड्रोम

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फेल्टी का सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • जांच और निदान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

फेल्टी का सिंड्रोम रुमेटीइड गठिया (आरए) का एक जटिलता है। यह आरए, न्यूट्रोपेनिया और स्प्लेनोमेगाली का त्रय है। यह पहली बार डॉ। ऑगस्टस फेल्टी द्वारा 1924 में वर्णित किया गया था।[1]

महामारी विज्ञान

  • फेल्टी का सिंड्रोम केवल उन रोगियों में होता है जिनमें सेरो-पॉजिटिव आरए होता है।[2]वे एंटी-साइक्लिक सिटरुलिनेटेड पेप्टाइड (एंटी-सीसीपी) एंटीबॉडी के लिए भी सकारात्मक हैं।[3]
  • यह स्थिति आरए के साथ <1% लोगों में होती है।
  • आरए के लिए अधिक प्रभावी उपचार के विकास और उपयोग के साथ घटना घट रही है।
  • फेल्टी का सिंड्रोम उन लोगों में सबसे आम है, जिन्हें 10 से अधिक वर्षों से आरए है और जिन्हें अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के साथ अधिक गंभीर बीमारी है।

aetiology

सटीक कारण अज्ञात है।

  • फेल्टी का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। आत्म-प्रतिजनों के लिए प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता का नुकसान परिधीय प्रतिरक्षाविज्ञानी विनाश और बिगड़ा हुआ ग्रैनुलोपोइसिस ​​दोनों के माध्यम से न्यूट्रोपेनिया का कारण बन सकता है। यह पारंपरिक रूप से कोशिका-मध्यस्थता विनाश के रूप में वर्णित है। हालांकि, न्यूट्रोपेनिया पैदा करने के साथ ही ह्यूमर इम्यूनिटी भी महत्वपूर्ण हो सकती है।[4]
  • फेल्टी का सिंड्रोम HLA-DR4 जीनोटाइप से जुड़ा है। यह जीनोटाइप अधिक आक्रामक आरए के साथ अधिक आक्रामक आरए के लिए एक मार्कर है।[5]
  • एनबी: टी-सेल बड़े दानेदार लिम्फोसाइटिक (टी-एलजीएल) ल्यूकेमिया के बीच आरए और फेल्टी के सिंड्रोम के बीच एक काफी क्लिनिको-प्रयोगशाला ओवरलैप है।[6]इससे पता चलता है कि वे एक ही नैदानिक ​​इकाई के लिए सिर्फ अलग-अलग महाकाव्य हैं।[5]

प्रदर्शन

अवलोकन

  • स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
  • न्यूट्रोपेनिया के परिणामस्वरूप, प्रभावित व्यक्ति संक्रमण के लिए तेजी से अतिसंवेदनशील होते हैं (नीचे 'जटिलताओं' देखें)।
  • इस परिदृश्य में आरए की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर मध्यम या अनुपस्थित संयुक्त सूजन के साथ गंभीर संयुक्त विनाश के विपरीत है; और गंभीर अतिरिक्त-आर्टिकुलर रोग - जैसे, रुमेटीइड नोड्यूल, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोपैथी, वास्कुलिटिस, पैर के अल्सर और त्वचा रंजकता।

लक्षण

  • थकान।
  • एनोरेक्सिया।
  • वजन घटना।
  • नेत्र लक्षण (सूखी आंखें और Sjögren सिंड्रोम के कारण जलन और एपिस्क्लेरिटिस के कारण लाल और दर्दनाक आंखें)।
  • न्यूट्रोपेनिया (फेफड़े और त्वचा के संक्रमण सबसे आम हैं) के कारण आवर्तक संक्रमण।
  • ऊपरी ऊपरी चतुर्थांश दर्द (स्प्लेनोमेगाली या स्प्लेनिक इन्फ़र्ट्स के कारण)।
  • संयुक्त सूजन, दर्द, जकड़न और विकृति सहित आरए से संबंधित लक्षण।

लक्षण

  • तिल्ली का बढ़ना।
  • Hepatomegaly।
  • लिम्फाडेनोपैथी।
  • ठेठ आरए संयुक्त विकृति syn सक्रिय श्लेषक कलाशोथ संयुक्त सूजन और कोमलता का कारण बनता है।
  • पीलापन।
  • रुमेटीइड नोड्यूल।
  • वास्कुलिटिस की विशेषताएं - पैर का अल्सर, पैरों पर भूरे रंग का रंजकता, पेरिअंगुअनल इन्फ़ार्कटिस, चरम सीमाओं का इस्किमिया।
  • परिधीय न्यूरोपैथी।
  • एपिस्क्लेरिटिस सहित आंख की भागीदारी।

जांच और निदान

फेल्टी के सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट नैदानिक ​​मानदंड नहीं है। यह आरए के साथ अस्पष्टीकृत न्यूट्रोपेनिया और स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों में एक नैदानिक ​​निदान है।[7]

प्रासंगिक जांच में शामिल हो सकते हैं:

  • रक्त परीक्षण:
    • एफबीसी - पुरानी बीमारी के न्यूट्रोपेनिया - एनीमिया के लिए।
    • स्वप्रतिपिंड - रुमेटी कारक और एंटी-सीसीपी एंटीबॉडी।
    • भड़काऊ मार्कर (ईएसआर और सीआरपी) ऊंचा हो सकते हैं।
    • LFTs - यकृत की भागीदारी होने पर उठाया जा सकता है (नीचे 'जटिलताएं देखें')।
  • रेडियोलोजी:
    • स्प्लेनोमेगाली का मूल्यांकन करने के लिए अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन।
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी:
    • हेमेटोलॉजिकल दुर्दमताओं से फेल्टी के सिंड्रोम को अलग करने के लिए आवश्यक हो सकता है - उदाहरण के लिए, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।

प्रबंध

जैसा कि फेल्टी का सिंड्रोम दुर्लभ है, प्रबंधन के बारे में जानकारी छोटे अध्ययन और मामले की रिपोर्ट पर निर्भर करती है। संक्रमण की पर्याप्त आशंका के कारण इस स्थिति का इलाज करना मुश्किल है और खराब रोग का कारण बनता है।

न्यूट्रोपेनिया में सुधार के लिए उपचार

  • इम्यून-मोडुलेटिंग ड्रग्स: इनमें से कुछ वही दवाएं हो सकती हैं जिनका इस्तेमाल अंतर्निहित आरए के इलाज के लिए किया जाता है।
  • मेथोट्रेक्सेट आमतौर पर पहली पसंद है, क्योंकि इस दवा के साथ सबसे अधिक अनुभव है।
  • मिश्रित रोग के साथ विभिन्न रोग-रोधी रोगरोधी दवाओं (DMARDs) का उपयोग किया गया है और जैविक एजेंटों के उपयोग पर कुछ डेटा उपलब्ध हैं जो संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।[4]
  • फेल्टी के सिंड्रोम के उपचार में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, सिकलोसर्पिन ए, सल्फ़ासालजीन, लेफ्लुनामोइड, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड सहित अन्य डीएमएआरडी का उपयोग किया गया है।[8]
  • उत्साहवर्धक परिणामों के साथ रितुक्सिमाब का उपयोग किया गया है।[4, 9, 10]यह आमतौर पर उन रोगियों में दूसरी पंक्ति के उपचार के रूप में उपयोग के लिए आरक्षित है, जहां दुर्दम्य फेल्टी सिंड्रोम है।[11]
  • अन्य जैविक एजेंटों में एंटी-ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा एजेंट, एटैनरसेप्ट, इन्फ्लिक्सिमैब और एडालिमैटेब शामिल हैं।
  • ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक के साथ उपचार फेल्टी के सिंड्रोम से जुड़े न्यूट्रोपेनिया के प्रबंधन में एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार है।[12]
  • पुनः संयोजक मानव ग्रेनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक की खुराक और आवृत्ति को सबसे कम प्रभावी खुराक पर समायोजित किया जाना चाहिए।
  • स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर उन लोगों के लिए आरक्षित है जो चिकित्सा उपचार का जवाब नहीं देते हैं। स्प्लेनेक्टॉमी भी फेल्टी के सिंड्रोम वाले रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के लिए पसंद का उपचार है।[13]
  • संक्रमण की रोकथाम:
    • इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकस के खिलाफ टीकाकरण।
    • संक्रमण के लक्षणों के लिए तत्काल उपचार की तलाश करने के लिए रोगी की जागरूकता।
    • स्प्लेनेक्टोमी के रोगियों को संक्रमण की रोकथाम के लिए अतिरिक्त उपायों की आवश्यकता होती है (देखें अलग लेख स्प्लेनेक्टॉमी, हाइपोस्प्लेनिज़्म और एस्पलेनिया)।

स्प्लेनोमेगाली का प्रबंध

रोगियों को उनके संक्रमण के जोखिम और प्लीहा के आकार के आधार पर गतिविधियों के बारे में सलाह दें। उदाहरण के लिए, रोगियों को किसी भी गतिविधि से बचने के लिए सलाह दें, जिसके परिणामस्वरूप बाएं ऊपरी चतुर्थांश में कुंद आघात हो सकता है (प्लीहा टूटना का जोखिम)।

संक्रामक जटिलताओं का प्रबंधन

इस परिदृश्य में सबसे आम संक्रमण त्वचा, मुंह और ऊपरी और निचले श्वसन तंत्र को प्रभावित करते हैं। किसी भी संक्रमण की पहचान की जानी चाहिए और तुरंत इलाज किया जाना चाहिए (जैसे, स्वैब / संस्कृतियां लेना, उपयुक्त जीवाणुरोधी या ऐंटिफंगल उपचार देना आदि)।

रोग का निदान

  • कुल मिलाकर, फेल्टी के सिंड्रोम वाले रोगियों में आरए के साथ एक खराब रोग का निदान होता है। उन्होंने संक्रमण और दुर्भावना से रुग्णता और मृत्यु दर में वृद्धि की है।
  • गंभीर संक्रमण मौत का मुख्य कारण है।
  • आरए के साथ सभी रोगियों की तरह, फेल्टी के सिंड्रोम वाले रोगियों में भी हृदय रोग का खतरा बढ़ जाता है।
  • फेल्टी के सिंड्रोम में न्यूट्रोपेनिया की डिग्री समय के साथ बदलती है, और विशिष्ट उपचार के बिना 40% रोगियों में न्यूट्रोपेनिया का सहज उत्सर्जन हो सकता है। हालांकि, इन रोगियों में सामान्य न्यूट्रोफिल की गिनती के बावजूद संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. धूर्त AR; वयस्क में क्रोनिक गठिया, स्प्लेनोमेगाली और ल्यूकोपेनिया से जुड़ा हुआ है। असामान्य नैदानिक ​​सिंड्रोम के 5 मामलों की रिपोर्ट। जॉन्स हॉपकिंस अस्पताल, बाल्टीमोर के बुलेटिन, 1924, 35:16।

  2. रोज़िन ए, हॉफ़मैन आर, हायेक टी, एट अल; संधिशोथ के बिना फेल्टी का सिंड्रोम? क्लिन रुमेटोल। 2013 मई 32 (5): 701-4। doi: 10.1007 / s10067-012-2157-3। एपूब 2013 जनवरी 5।

  3. लजारौ I, पेटिटपीयर एन, ऑगर I, एट अल; फेल्टी का सिंड्रोम और हाइपोफिब्रिनोजेमिया: एंटी-साइक्लिक सिटरुलिनेटेड पेप्टाइड एंटीबॉडीज के लिए एक असामान्य लक्ष्य? मॉड रुमेटोल। 2013 अक्टूबर 21।

  4. हेलेन एल, डिएरिक्स डी, वैंडेनबर्ग पी, एट अल; फेल्टी के सिंड्रोम में रिटक्सिमाब के साथ लक्षित थेरेपी: एक केस रिपोर्ट। ओपन रुमेटोल जे। 20126: 312-4। doi: 10.2174 / 1874312901206010312। ईपब 2012 नवंबर 16।

  5. लियू एक्स, लुगरान टीपी जूनियर; बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया और फेल्टी के सिंड्रोम का स्पेक्ट्रम। कर्र ओपिन हेमटोल। 2011 जुलाई 18 (4): 254-9। doi: 10.1097 / MOH.0b013e32834760fb।

  6. बकोर्न बी, दसानु सीए; बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियाँ। क्लिन लिम्फोमा मायलोमा ल्यूक। 2012 दिसंबर 12 (6): 400-5। doi: 10.1016 / j.clml>.06.006। एपूब 2012 सितंबर 19।

  7. जिओ आरजेड, जिओंग एमजे, लॉन्ग जेडजे, एट अल; फेल्टी के सिंड्रोम का निदान, हेमटोलॉजिकल नियोप्लाज्म से प्रतिष्ठित: एक केस रिपोर्ट। ऑनकोल लेट। 2014 Mar7 (3): 713-716। ईपब 2013 दिसंबर 27।

  8. माहेवास एम, ऑडिया एस, डी लास्ट्रो वी, एट अल; फेल्टी के सिंड्रोम में न्युट्रोपेनिया को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया। Haematologica। 2007 Jul92 (7): e78-9।

  9. टॉमी एएल, लिओटे एफ, ईए एचके; फेल्टी के सिंड्रोम के एक मामले को कुशलतापूर्वक रीटक्सिमैब के साथ इलाज किया गया। संयुक्त अस्थि रीढ़। 2012 Dec79 (6): 624-5। डोई: 10.1016 / j.jbspin.2012.01.013 एपूब 2012 मार्च 7।

  10. सर्प यू, आत्मान एस; फेलियर सिंड्रोम के साथ एक रोगी में दुर्दम्य न्यूट्रोपेनिया और गठिया के उपचार में एक लंबे समय तक और अनुष्ठानिक प्रतिक्रिया के लिए अनुकुल है। जे क्लिन रुमेटोल। 2014 अक्टूबर 20 (7): 398। doi: 10.1097 / RHU.0000000000000175।

  11. नरवेज़ जे, डोमिंगो-डोमेनेच ई, गोमेज़-वाक्एरो सी, एट अल; फेल्टी के सिंड्रोम के प्रबंधन में जैविक एजेंट: एक व्यवस्थित समीक्षा। सेमिन गठिया गठिया। 2012 अप्रैल 41 (5): 658-68। doi: 10.1016 / j.semarthrit.2011.08.008। एपूब 2011 नवंबर 25।

  12. न्यूमैन केए, अख्तर एम; फेल्टी के सिंड्रोम और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का प्रबंधन। ऑटोइम्यून रेव। 2011 मई 10 (7): 432-7। doi: 10.1016 / j.autrev.2011.01.006। एपूब 2011 जनवरी 18।

  13. स्टॉक एच, काड्री जेड, स्मिथ जेपी; फेल्टी के सिंड्रोम में पोर्टल उच्च रक्तचाप का सर्जिकल प्रबंधन: एक केस रिपोर्ट और जे हेपाटोल। 2009 अप्रैल 50 (4): 831-5। Epub 2009 फ़रवरी 12।

हृदय रोग एथोरोमा

श्रोणि सूजन की बीमारी