शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस

• 2019

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शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस

• रोगजनन
• महामारी विज्ञान
• प्रदर्शन
• विभेदक निदान
• जांच
• प्रबंध
• जटिलताओं
• रोग का निदान

समानार्थी: जन्मजात हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस, हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस

रोगजनन

यह स्थिति पेट और पाइलोरस के एंट्राम के चिकनी मांसपेशियों के फैलाने वाले अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया के कारण होती है। यह आमतौर पर 2-8 सप्ताह की आयु के शिशुओं में होता है। पाइलोरिक मांसपेशी अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप पाइलोरिक नहर का संकुचन होता है, जो तब आसानी से बाधित हो सकता है।^[1]

आनुवांशिक अध्ययनों ने शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस (IHPS) के लिए अतिसंवेदनशील लोकी की पहचान की है और आणविक अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला है कि इस स्थिति में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को ठीक से जन्म नहीं दिया जाता है।^[2]

महामारी विज्ञान

• घटना विभिन्न क्षेत्रों के साथ परिवर्तनशील है। घटना 500 जीवित जन्मों में से 1 में पाई गई है।^[3]हालांकि, कुछ क्षेत्रों में घटना 200 से अधिक जीवित जन्मों में हो सकती है।
• यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है (पुरुष: महिला अनुपात 4: 1)। माना जाता है कि पहले जन्मे पुरुष बच्चों को सबसे ज्यादा खतरा होता है।
• युवा शिशुओं में मौखिक एरिथ्रोमाइसिन के लिए प्रारंभिक जोखिम, विशेष रूप से जीवन के पहले दो हफ्तों में, हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस (एचपीएस) के विकास से जुड़ा हुआ है।^[4]
• HPS वयस्कों में बहुत कम ही होता है और उन्हें गैस्ट्रिक कैंसर से अलग होना चाहिए।^[5]

प्रदर्शन

• विशिष्ट प्रस्तुति 2-8 सप्ताह की उम्र में उल्टी की शुरुआत है (देर से प्रस्तुति 6 महीने तक हो सकती है लेकिन बहुत दुर्लभ है):^{[6, 7]}
  • उल्टी: बच्चे के भूखे रहने के साथ, नॉन-बिलीस, अक्सर लेकिन हमेशा खिलाने के बाद और आमतौर पर 30-60 मिनट के बाद नहीं।
  • कई दिनों में उल्टी बढ़ती है।
  • जब तक यह प्रक्षेप्य न हो जाए तब तक उल्टी भी तीव्रता से बढ़ जाती है।
  • थोड़ा हेमेटेमिसिस हो सकता है।
• लगातार भूख, वजन कम होना, निर्जलीकरण, सुस्ती और अनुपस्थित या अनुपस्थित मल त्याग को देखा जा सकता है।
• पेट की दीवार क्रमाकुंचन दिखाई दे सकती है।
• एक बढ़े हुए पाइलोरस, जिसे एक 'जैतून' के रूप में वर्णित किया गया है, पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश या अधिजठर में जकड़ा जा सकता है:
  • फ़ीड की शुरुआत में 'ऑलिव' सबसे अच्छा तालमेल होता है लेकिन अक्सर छूट जाता है।^[8]
  • बच्चे के बायीं ओर के शिशु सुपाइन और परीक्षक के साथ, धीरे से यकृत के किनारे को xiphoid प्रक्रिया के पास दबा दें।
  • फिर जिगर को बेहतर तरीके से विस्थापित करें; अधोमुख तलछट को पाइलोरिक जैतून को केवल या मध्य रेखा के दाईं ओर प्रकट करना चाहिए।
  • परीक्षा उंगली के नीचे पाइलोरस को रोल करना संभव होना चाहिए।

विभेदक निदान

• दूध पिलाने की समस्या या दूध असहिष्णुता।
• गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स।
• आंत्रशोथ।
• डुओडेनल अट्रेसिया, ओसोफैगल एट्रेसिया या नवजात शिशु में अन्य आंत्र रुकावट।
• आंतों की खराबी / तीव्र मिडगुट वॉल्वुलस।

जांच

• सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स (सर्जिकल मरम्मत से पहले असंतुलन के सुधार के लिए); अक्सर गंभीर पोटेशियम की कमी के साथ चयापचय क्षारीय होता है। हालाँकि पहले के निदान के साथ जैव रासायनिक गड़बड़ी अब बहुत कम है।^[8]
• अल्ट्रासाउंड विश्वसनीय और आसानी से किया जाता है और मुख्य जांच के रूप में बेरियम अध्ययन को प्रतिस्थापित कर दिया है।^[9]उम्र और गर्भ के साथ पाइलोरस मांसपेशियों के माप की एक सामान्य विविधता है लेकिन अल्ट्रासाउंड में बहुत अधिक संवेदनशीलता और विशिष्टता है।^[10]

प्रबंध

• प्री-ऑपरेटिव प्रबंधन द्रव की कमी और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को ठीक करने के लिए निर्देशित है।
• रामडस्ट का पाइलोरोमीटॉमी आसानी से किया जाता है और न्यूनतम जटिलताओं से जुड़ा होता है।^[11]
• लैप्रोस्कोपिक पाइलोरोमीटॉमी भी किया जाता है और यह एक प्रभावी विकल्प है जहां उपयुक्त सुविधाएं उपलब्ध हैं।^[12]
• पूर्ण आंत्रेतर फीडिंग प्राप्त करने का समय उन लोगों में पाया गया है, जिनका उपचार लैप्रोस्कोपिक रूप से उन लोगों में किया जाता है, जिनके पास पाइलोरोमीओटॉमी (23.9 घंटे) होते हैं।^[13]
• डबल-वाई पाइलोरोमायोटॉमी भी सुरक्षित रूप से और प्रभावी ढंग से किया गया है।^[14]

जटिलताओं

• उल्टी से निर्जलीकरण, वजन कम हो सकता है, और गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलेमिक और हाइपोक्लोरैमिक चयापचय क्षार) हो सकता है।
• ऑपरेटिव जटिलताओं में म्यूकोसल वेध शामिल है, पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव (बहुत दुर्लभ), और अपूर्ण पाइलोरोमीटॉमी (दुर्लभ) के कारण लगातार उल्टी शामिल है।
• IHPS के साथ रोगियों में लगातार गैस्ट्रिक आउटलेट रुकावट के एक दुर्लभ कारण के रूप में Foveolar सेल हाइपरप्लासिया (FCH) बताया गया है।^[15] इसे प्रबंधित करने के लिए एक विस्तारित पाइलोरॉमीटॉमी की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

• जब तक निदान में देरी होती है और लंबे समय तक गंभीर निर्जलीकरण होता है, तब तक प्रैग्नेंसी उत्कृष्ट है।
• Pyloromyotomy के बाद मृत्यु दर दुर्लभ है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

1. पीटर्स बी, ओमेन मेगावाट, बक्स आर, एट अल; शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस में प्रगति। विशेषज्ञ रेव गैस्ट्रोएंटेरोल हेपेटोल। 2014 जुलाई 8 (5): 533-41। doi: 10.1586 / 17474124.2014.903799 एपूब 2014 अप्रैल 10।

2. पंतली सी; शिशु पाइलोरिक स्टेनोसिस के रोगजनन में नई अंतर्दृष्टि। बाल रोग विशेषज्ञ इंट। 2009 दिसंबर 25 (12): 1043-52। इपब 2009 सितंबर 16।

3. डी लाफ़ोली जे, टुरियल एस, हेकमैन एम, एट अल; 2000-2008 में जर्मनी में शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस में गिरावट। बाल रोग। 2012 अप्रैल 12 9 (4): e901-6। doi: 10.1542 / peds.2011-2845। एपूब 2012 मार्च 19।

4. लोज़ादा ले, रॉयल एमजे, नाइलैंड सीएम, एट अल; मौखिक एरिथ्रोमाइसिन के 4-दिवसीय पाठ्यक्रम के बाद पाइलोरिक स्टेनोसिस का विकास। बाल रोग इमर्ज केयर। 2013 अप्रैल 29 (4): 498-9। doi: 10.1097 / PEC.0b013e31828a3663।

5. हेलन एम, ली टी, लर्नर टी; वयस्कों में प्राथमिक हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस का निदान और चिकित्सा: मामले की रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। जे गैस्ट्रोइंटेस्ट सर्जन। 2006 फ़रवरी 10 (2): 265-9।

6. ह्सू पी, क्लीमेक जे, नानन आर; शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस: क्या आकार वास्तव में मायने रखता है? जे पीडियाट्रिक्स चाइल्ड हेल्थ। 2014 अक्टूबर 50 (10): 827-8। doi: 10.1111 / j.1440-1754.2010.01778.x एपूब 2010 जून 27।

7. टेलर एनडी, कैस डीटी, हॉलैंड ए जे; शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस: कुछ भी बदल गया है? जे पीडियाट्रिक्स चाइल्ड हेल्थ। 2013 Jan49 (1): 33-7। doi: 10.1111 / jpc.12027। ईपब 2012 दिसंबर 2।

8. गोटली एलएम, ब्लांच ए, किंबले आर, एट अल; पाइलोरिक स्टेनोसिस: एक ऑस्ट्रेलियाई आबादी का पूर्वव्यापी अध्ययन। इमर्ज मेड ऑस्ट्रेलिया। 2009 अक्टूबर 21 (5): 407-13। doi: 10.1111 / j.1742-6723.2009.01218.x

9. Niedzielski J, Kobielski A, Sokal J, et al; शिशु हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस में सर्जिकल उपचार के निर्णय में सोनोग्राफिक मानदंड की सटीकता। आर्क मेड साइंस। 2011 जून 7 (3): 508-11। doi: 10.5114 / anoms.2011.23419। एपब 2011 2011 जुलाई 11।

10. सिविट्ज़ एबी, तेजानी सी, कोहेन एस.जी.; बाल चिकित्सा आपातकालीन चिकित्सक सोनोग्राफी द्वारा हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस का मूल्यांकन। अकद इमर्ज मेड। 2013 Jul20 (7): 646-51। doi: 10.1111 / acem.12163 एपूब 2013 जून 19।

11. एस्पेलुंड जी, लैंगर जे.सी.; हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस का वर्तमान प्रबंधन। सेमिन बाल रोग विशेषज्ञ। 2007 फरवरी 16 (1): 27-33।

12. कैरिंगटन ईवी, हॉल एनजे, पैसिली एम, एट अल; लेप्रोस्कोपिक बनाम ओपन पाइलोरोमायोटॉमी की लागत-प्रभावशीलता। जे सर्जिकल रेस। 2012 Nov178 (1): 315-20। doi: 10.1016 / j.jss.2012.01.031। एपूब 2012 मार्च 27।

13. हॉल एनजे, पैसिली एम, ईटन एस, एट अल; पाइलोरिक स्टेनोसिस के लिए ओपन बनाम लैप्रोस्कोपिक पाइलोरोमीटॉमी के बाद रिकवरी: एक लैंसेट। 2009 जनवरी 31373 (9661): 390-8। एपूब 2009 जनवरी 18।

14. एलायेट वाईएफ, मिसरेस एम, मंसूर के, एट अल; डबल-वाई पाइलोरोमीओटॉमी: शिशु ईयूआर जे पीडियाट्रर सर्जिकल प्रबंधन के लिए एक नई तकनीक। 2009 फरवरी 19 (1): 17-20। एपूब 2009 फरवरी 16।

15. टैन एचएल, बेली ए, किर्बी सीपी, एट अल; गैस्ट्रिक फोवरोलर सेल हाइपरप्लासिया और यूर जे पेडियाट्र्ज सर्जिकल में पोस्टऑपरेटिव उल्टी में इसकी भूमिका। 2009 अप्रैल 19 (2): 76-8। एपूब 2009 फरवरी 25।