thrombocytosis

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पर्यायवाची: thrombocythaemia

थ्रोम्बोसाइटोसिस को सामान्य सीमा (450 x 10) की ऊपरी सीमा से ऊपर प्लेटलेट काउंट के रूप में परिभाषित किया गया है9/ वयस्कों में एल)[1].

इस लेख का उद्देश्य थ्रोम्बोसाइटोसिस के रोगियों के निदान, जांच और प्रबंधन को रेखांकित करना और संभावित जटिलताओं को उजागर करना है। हाल ही में जब तक थ्रॉम्बोसाइटोसिस का निदान और प्रबंधन कैसे किया जाए, इस बारे में कोई दिशानिर्देश नहीं है[2]। यह सही हैमेटोलॉजिकल बीमारी के बीच अंतर करने के लिए महत्वपूर्ण है जो एक प्राथमिक समस्या के अतिरंजित शारीरिक प्रतिक्रिया के कारण थ्रोम्बोसाइटोसिस और माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण कई हेमेटोलॉजिकल बीमारियां हैं। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस एक पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है। हालांकि, अन्य हेमटोलॉजिकल बीमारियां हैं जो थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बन सकती हैं, जिसमें अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन), मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) और ओवरलैप सिंड्रोम शामिल हैं। MPN जैसे प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस), पॉलीसिथेमिया वेरा और मायलोफिब्रोसिस फिलाडेल्फिया-अस्थि मज्जा के नकारात्मक क्लोनल विकार हैं[3].

aetiology

मोटे तौर पर दो प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस हैं:

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस सहित हेमेटोलॉजिकल रोग

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (इसे आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटैहेमिया और प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटैहेमिया के रूप में भी जाना जाता है) प्लेटलेट्स (स्वायत्त उत्पादन) के उत्पादन को विनियमित करने में विफलता के कारण है और कई मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों की एक विशेषता है। सुविधाओं में 600 x 10 से अधिक प्लेटलेट काउंट शामिल हैं9/ एल, मेगाकैरोसाइट हाइपरप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली और घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों की प्रवृत्ति। प्लेटलेट उत्तरजीविता सामान्य है लेकिन कार्य नहीं है।

अन्य हेमटोलॉजिकल बीमारियां जो थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनती हैं वे मायलोप्रोलिफेरेटिव, मायलोयोड्सप्लास्टिक या दोनों का एक संयोजन हैं। इसमें कुछ ल्यूकेमिया शामिल हैं।

माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस

यह कई स्थितियों के लिए माध्यमिक हो सकता है। यह एक प्राथमिक समस्या जैसे कि संक्रमण के रूप में एक अतिरंजित शारीरिक प्रतिक्रिया है। ट्रिगर कारक (जैसे, संक्रमण) साइटोकिन्स की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है जो प्लेटलेट उत्पादन में वृद्धि को मध्यस्थता करता है। यह अक्सर एक क्षणिक घटना है जो अंतर्निहित कारण को हल करने पर गायब हो जाती है।

क्लिनिकल एडिटर के नोट्स (जुलाई 2017)
डॉ। हेले विलसी ने ब्रिटिश जर्नल ऑफ जनरल प्रैक्टिस में हाल के पेपर पर आपका ध्यान आकर्षित किया जो कि थ्रोम्बोसाइटोसिस के संभावित महत्व पर प्रकाश डालते हैं।[4]। इस पेपर में उन सभी कैंसर की घटनाओं की तुलना की गई है, जो सामान्य काउंट वाले लोगों के साथ उठे हुए प्लेटलेट काउंट के साथ हैं। इसके बाद 12 महीनों तक दोनों समूहों में स्वास्थ्य की घटनाओं का पालन किया गया। इस अवधि में उठाए गए प्लेटलेट काउंट वाले लोगों में कैंसर की वृद्धि हुई थी। एक उठे हुए प्लेटलेट काउंट वाले पुरुषों में, 11.6% (सामान्य प्लेटलेट काउंट वाले 4.1%) का निदान निम्नलिखित 12 महीनों में कैंसर के साथ हुआ था, और महिलाओं में यह संख्या 6.2% बनाम 2.2% थी। कैंसर की घटनाओं में वृद्धि उम्र के साथ बढ़ी, और एक उच्च प्लेटलेट गिनती।फेफड़े और कोलोरेक्टल कैंसर थ्रोम्बोसाइटोसिस कोहोर्ट में सबसे अधिक पाए जाने वाले कैंसर थे। इन दोनों प्रकार के कैंसर का निदान करने वाले लगभग 1/3 लोगों में कैंसर के कोई लक्षण नहीं थे।

जेनेटिक्स[1]

थ्रोम्बोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एमपीएल और जेएके 2 के प्रमुख नियामकों में म्यूटेशन 50-60% रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस या प्राथमिक मायलोफिबिसिस और वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोसिस के 10-20% में पाए जाते हैं। जब एक विषम अवस्था में मौजूद होता है तो JAK2-V617F उत्परिवर्तन अधिमानतः मेगाकार्योपोइजिस को उत्तेजित करता है और ज्यादातर मामलों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिहेम के रूप में प्रकट होता है। Homozygous JAK2-V617F बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के पक्ष में मेगाकैरोपियोसिस को कम करता है, जिसके परिणामस्वरूप पॉलीसिथेमिया वेरा और / या मायलोफिब्रोसिस होता है।

महामारी विज्ञान

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

  • सामान्य आबादी में व्यापकता लगभग 30 / 100,000 है[5].
  • निदान की औसत आयु 60 वर्ष है लेकिन यह किसी भी उम्र में हो सकती है और 20% तक रोगी 40 वर्ष से कम आयु के होते हैं। यह बच्चों में दुर्लभ है।
  • अधिक सामान्य पुराने समूह में एक समान लिंगानुपात है, लेकिन युवा रोगियों में, एक महिला पूर्वसर्ग है। कुल मिलाकर, महिला-से-पुरुष अनुपात लगभग 2: 1 है[5].
  • आमतौर पर कोई आनुवांशिक कारक नहीं होते हैं, लेकिन थ्रोम्बोपोइटिन उत्पादन या रिसेप्टर असामान्यता पारिवारिक बीमारी का कारण बन सकती है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

जीवन के पहले तीन महीनों के दौरान घटना सबसे अधिक होती है, और प्रीटरम शिशु शब्द शिशुओं की तुलना में अधिक होता है। एक मेटा-विश्लेषण में पाया गया कि अस्पताल में भर्ती बच्चों के 3-13% रोगियों की प्लेटलेट संख्या 500 x 10 से अधिक थी9/ एल।

प्रदर्शन

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

नैदानिक ​​विशेषताएं एक बढ़ी हुई रक्तस्राव की प्रवृत्ति से संबंधित हो सकती हैं, और अजीब तरह से, घनास्त्रता की बढ़ी हुई प्रवृत्ति। इन दो घटनाओं का कारण बनने वाले तंत्र को खराब रूप से समझा जाता है, लेकिन एकत्रीकरण, हाइपर-एकत्रीकरण में कमी और उच्च आणविक भार वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर्स की उपस्थिति से संबंधित माना जाता है (जब जमावट की आवश्यकता होती है तो ऊतक द्वारा जारी पदार्थ)।

  • निदान के समय लगभग एक तिहाई रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं।
  • ज्यादातर रोगग्रस्त रोगियों में वासोमोटर लक्षण या छोटे या बड़े पोत घनास्त्रता से संबंधित लक्षण होते हैं। कुछ रक्तस्राव के साथ मौजूद हैं।
  • 20% से 30% रोगियों में संवैधानिक लक्षण होते हैं जिनमें आमतौर पर पसीना, कम-ग्रेड बुखार और प्रुरिटस शामिल होते हैं। वजन कम होना असामान्य है।
  • परीक्षा में, 40-50% रोगियों में प्रस्तुति में स्प्लेनोमेगाली होती है और 20% में हेपटोमेगाली होता है। नैदानिक ​​निष्कर्ष अन्यथा निंदनीय हैं।
  • नैदानिक ​​सुविधाओं में शामिल हो सकते हैं:
    • न्यूरोलॉजिकल लक्षण:
      • सिरदर्द (सबसे आम न्यूरोलॉजिकल लक्षण)।
      • जलता हुआ दर्द और चरम की उपस्थिति (मरोड़)।
      • क्षणिक इस्केमिक एपिसोड और पैराएस्थेसिया।
      • अन्य क्षणिक लक्षण (चक्कर आना, डिसरथ्रिया, सिंकोप, माइग्रेन, दौरे, आदि)।
    • धमनी घनास्त्रता:
      • कार्डिएक, रीनल और लेग आर्टरीज (संभव)।
      • पैर और उंगलियों का दर्द या गैंग्रीन।
    • हिरापरक थ्रॉम्बोसिस:
      • प्लीहा, यकृत, या पैर और पेल्विक नसें शामिल हो सकती हैं।
      • प्रीपिज़्म दुर्लभ है।
      • फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (thromboembolism से परिणाम हो सकता है)।
    • खून बह रहा है:
      • मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) - अक्सर ग्रहणी संबंधी आर्केड घनास्त्रता के बाद ग्रहणी संबंधी अल्सर का अनुकरण करता है।
      • आंखों, मसूड़ों, त्वचा, मूत्र पथ, जोड़ों और मस्तिष्क को भी शामिल कर सकते हैं।
      • रक्तस्राव आमतौर पर गंभीर नहीं होता है (केवल शायद ही कभी आधान की आवश्यकता होती है)।
      • ब्लीडिंग असामान्य है जब तक कि प्लेटलेट की गिनती 1,000 x 10 से अधिक न हो9/ एल।
    • गर्भावस्था में जटिलताएं:
      • सहज गर्भपात (आमतौर पर पहली तिमाही)।
      • अपरा रोधगलन (अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध और भ्रूण मृत्यु का कारण)।
      • प्रसव के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव - यह दुर्लभ है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

  • प्राथमिक स्थिति के इतिहास को अलग किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, संक्रमण) लेकिन कभी-कभी प्रेरक कारक स्पष्ट नहीं होता है।
  • प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में प्रचलित लक्षण विशेष रूप से अनुपस्थित हैं।
  • परीक्षा पर कोई विशिष्ट नैदानिक ​​निष्कर्ष नहीं हैं।

विभेदक निदान[2]

  • प्राथमिक रक्तगुल्म:
    • प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस)।
    • पॉलीसिथेमिया वेरा (हेमटोक्रिट भी उठाया जाता है)।
    • प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस।
    • डेल (5q) के साथ मायलोयड्सप्लासिया।
    • आग रोक एनीमिया (चिह्नित थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ जुड़े रिंग साइडरोबलास्ट के साथ)।
    • क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।
    • क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया।
    • एटिपिकल क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया।
    • एमडीएस / मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, अवर्गीकृत (एमडीएस / एमपीएन-यू)।
  • माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस:
    • संक्रमण (सामान्य संक्रामक कारण मेनिन्जाइटिस, ऊपरी और निचले श्वसन तंत्र के संक्रमण, मूत्र पथ के संक्रमण, गैस्ट्रोएंटेरिटिस, सेप्टिक गठिया, ऑस्टियोमाइलाइटिस और सामान्यीकृत सेप्सिस हैं)।
    • सूजन (उदाहरण के लिए, संधिशोथ, कावासाकी रोग, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा, सूजन आंत्र रोग)।
    • ऊतक क्षति (जैसे, जलन, आघात, फ्रैक्चर)।
    • Hyposplenism।
    • पश्चात की।
    • रक्तस्त्राव।
    • आइरन की कमी।
    • घातकता (विशेष रूप से नरम-ऊतक सरकोमा, ओस्टियोसारकोमा)।
    • Haemolysis।
    • ड्रग थेरेपी - जैसे, कॉर्टिकोस्टेरॉइड; एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन)।
    • साइटोकिन प्रशासन (जैसे, थ्रोम्बोपोइटिन)।
    • मायलोस्पुप्रेसिव कीमोथेरेपी के बाद रिबाउंड।
    • अन्य कारणों से पलटाव - जैसे, लोहे की कमी से एनीमिया, अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) की वसूली चरण।
    • पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी।
    • गुर्दे संबंधी विकार (जैसे, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, नेफ्रैटिस)।
    • कम जन्म-भार / अपरिपक्व शिशु।

ये आगे चलकर थ्रोम्बोसाइटोसिस से अलग होना चाहिए[2].

जांच

उठे हुए प्लेटलेट काउंट की जांच कैसे करें
  • स्थापित करें कि क्या प्लेटलेट काउंट वास्तव में बढ़ा है:
    • आर्टिफैक्टल रीडिंग को बाहर करने के लिए प्रयोगशाला के साथ जांचें।
    • पुष्टि करने के लिए दोहराएँ।
    • प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के बीच अंतर करने के लिए आगे बढ़ें।
  • एक इतिहास ले लो:
    • स्थापित करें कि क्या प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के कोई लक्षण हैं।
    • ध्यान दें कि क्या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण होने की संभावना वाली स्थिति का कोई इतिहास है।
  • रोगी की जांच करें:
    • ध्यान दें कि क्या कोई हेपेटोसप्लेनोमेगाली (प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का विचारोत्तेजक) है।
    • ध्यान दें कि क्या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण किसी भी बीमारी के संकेत हैं।
  • विभेदक निदान बनाएं:
    • यह अक्सर इतिहास और परीक्षा से निर्धारित करना संभव है कि क्या थ्रोम्बोसाइटोसिस प्राथमिक या माध्यमिक है।
    • यदि प्राथमिक - सटीक निदान की पुष्टि करें और परिभाषित करें। यह बहिष्करण की एक प्रक्रिया है और इसमें कुछ या सभी जांच शामिल हो सकती हैं।
    • यदि द्वितीयक - कारण संबंधी बीमारी की पुष्टि और परिभाषित करता है। निम्नलिखित माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में उठाए जाने की संभावना है:
      • एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर)।
      • सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी)।
      • फाइब्रिनोजेन स्तर।
      • कारक आठवीं सर्वहारा गतिविधि।
      • वॉन विलेब्रांड एंटीजन स्तर।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान अनिवार्य रूप से बहिष्करण में से एक है। निम्नलिखित में से कुछ या सभी जांच आवश्यक हो सकती है:

FBC

  • आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस की पहचान एक निरंतर थ्रोम्बोसाइटोसिस है। यह आमतौर पर 600 x 10 से अधिक है9/ एल।
  • अन्य निष्कर्षों में ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस और हल्के एनीमिया शामिल हो सकते हैं।
  • अपरिपक्व अग्रदूत कोशिकाओं (जैसे, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) को कभी-कभी देखा जा सकता है।
  • बड़े प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) को नियमित परिधीय रक्त स्मीयर पर भी पहचाना जा सकता है।
  • हल्के बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया कभी-कभी होते हैं।

अस्थि-मज्जा आकांक्षा

  • 90% मामलों में हाइपरसेल्यूलरिटी।
  • मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया आम है।
  • विशाल मेगाकारियोसाइट्स को देखा जाता है।
  • ग्रैन्युलोसाइट और रेटिकुलोसाइट अग्रदूतों के हाइपरप्लासिया को देखा जा सकता है।
  • बोन-मैरो रेटिकुलिन में वृद्धि का पता लगाया जाता है।
  • माइलोफिब्रोसिस की अनुपस्थिति उल्लेखनीय है (यह एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया का संदेह बढ़ाएगा)।
  • लोहे के भंडार अनुपस्थित हो सकते हैं।

थक्के और प्लेटलेट एकत्रीकरण अध्ययन

  • प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय अध्ययन आमतौर पर सामान्य हैं।
  • रक्तस्राव का समय कभी-कभी लम्बा होता है।
  • प्लेटलेट एकत्रीकरण के अध्ययन असामान्य हैं और बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण (एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन), एडेनोसिन डिपोस्फेट (एडीपी) और कोलेजन लेकिन रिस्टोसिटिन और एराकिडिन एसिड के लिए नहीं) दिखाते हैं।
  • कुछ रोगियों में सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण हो सकता है।

लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान

  • यह प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में सामान्य है।
  • यह पॉलीसिथेमिया वेरा में उठाया जाता है।

जीव रसायन

  • 25% रोगियों में उन्नत यूरिक एसिड और विटामिन बी 12 का स्तर पाया जाता है।
  • कभी-कभी पोटेशियम, फॉस्फेट और एसिड फॉस्फेट के ऊंचा स्तर होते हैं।
  • एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी से घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है[6].

आनुवंशिक अध्ययन
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित है (यह क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में मौजूद है)।

इमेजिंग

  • सीएक्सआर और पेट के अल्ट्रासाउंड को संक्रमण या घातक बीमारी के अवांछित स्रोतों को बाहर करने के लिए संकेत दिया जा सकता है। प्लीहा का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड भी उपयोगी हो सकता है, खासकर जब यह स्पष्ट नहीं है। कमनीय होने के लिए यह सामान्य आकार से कम से कम दो बार होना चाहिए।

प्रबंध

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्रबंधन को व्यक्ति के जोखिम के आकलन की आवश्यकता होती है, और जहां संभव हो, उपचारात्मक कार्रवाई करना।

यदि थ्रॉम्बोसिस के 60 वर्ष से अधिक उम्र के हैं या घनास्त्रता का पिछला इतिहास है और यदि प्लेटलेट काउंट 1,500 x 10 से ऊपर हैं तो रक्तस्राव का उच्च जोखिम होता है।9/ एल। कम जोखिम वाले आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिहेमिया वाले मरीजों को आमतौर पर कम-खुराक एस्पिरिन के साथ प्रबंधित किया जाता है, जबकि उच्च जोखिम वाले आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिहेमिया का उपचार साइटोइड्रेक्टिव थेरेपी के उपयोग पर आधारित होता है, जिसमें हाइड्रॉक्स्यूरिया के साथ पसंद और इंटरफेरॉन अल्फ़ा (IFN-α) की दवा आरक्षित होती है। युवा रोगियों या गर्भवती महिलाओं के लिए[7].

जोखिम कारकों का आकलन करें

  • 60 वर्ष से अधिक आयु वालों को युवा रोगियों की तुलना में अधिक जोखिम होता है और इसलिए अधिक आक्रामक उपचार का गुण होता है[8]। युवा रोगियों में यह निर्णय लेना चाहिए कि इलाज करना है या नहीं, अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को ध्यान में रखना चाहिए। पिछला घनास्त्रता और उठाया कोलेस्ट्रॉल उल्लेखनीय जोखिम हैं।
  • घनास्त्रता के इतिहास में प्रोफिलैक्सिस पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है।
  • 1,500 x 10 से अधिक प्लेटलेट की गिनती9/ एल, युवा महिलाओं में जीआई पथ के रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम के साथ विरोधाभास है।
  • मोटे रोगियों को वजन कम करने की सलाह दी जानी चाहिए।
  • हृदय संबंधी जोखिम कारक, जैसे धूम्रपान, उच्च रक्तचाप और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया को ठीक किया जाना चाहिए।
  • हाइपरकोगैलेबिलिटी के मार्कर, जैसे कि कारक वी लीडेन और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, अधिक आक्रामक उपचार की मांग करते हैं।

चिकित्सीय विकल्पों पर विचार करें

  • कम जोखिम वाले रोगियों में, सरल अवलोकन उचित हो सकता है। वे सर्जरी या गर्भावस्था की जटिलताओं का एक उच्च जोखिम नहीं है।
  • जहां माइक्रोवास्कुलर रोड़ा जैसे कि एरिथ्रोमेललगिया के लक्षण हैं, कम-खुराक एस्पिरिन बहुत प्रभावी हो सकता है। इस तरह के उपचार की लागत और जोखिम सभी निम्न और मध्यम-जोखिम वाले रोगियों के लिए उपयुक्त हो सकते हैं।
  • उच्च जोखिम वाले रोगियों में, जिनमें बहुत अधिक प्लेटलेट काउंट होते हैं, प्लेटलेट्स को कम करना चाहिए।
  • संभावित उपचारों में हाइड्रॉक्सीयूरिया, एग्रेलराइड या IFN-α शामिल हैं।
  • जब तीव्र जटिलताएं होती हैं, तो प्लेटलेट काउंट प्लेटलेट काउंट में तेजी से कमी हो सकती है।
  • यदि रोगियों को वैकल्पिक सर्जरी की आवश्यकता होती है और वे बहुत कम जोखिम में नहीं होते हैं, तो थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों के जोखिम को कम करने के लिए साइटोर्डेक्टिव थेरेपी को नियुक्त किया जाना चाहिए। स्प्लेनेक्टोमी से घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों के जोखिम बढ़ जाते हैं।

उपचार

  • हाइड्रोक्सीयूरिया एक एंटीमेटाबोलिट है जो एक झूठे अग्रदूत के रूप में कार्य करता है और एक बहुत प्रभावी उपचार है।
  • Anagrelide एक imidazoquinazoline दवा है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है लेकिन यह प्लेटलेट उत्पादन को भी कम करता है।
  • IFN-α एक जैविक प्रतिक्रिया संशोधक है। यह नाल को पार नहीं करता है, गर्भावस्था के दौरान उपयोग के लिए सुरक्षित बनाता है और कोई ज्ञात टेराटोजेनिटी नहीं है। हालांकि, इलाज बंद होने के बाद प्लेटलेट काउंट पलट जाते हैं।
  • प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करने के लिए कई मामलों की रिपोर्ट में अल्फाइलेटिंग एजेंट बुसुल्फैन को बताया जाता है[2].
  • फॉस्फोरस -32 अस्थि मज्जा को विकिरणित करता है।
  • Pipobroman piperazine का ब्रोमाइड व्युत्पन्न है और पाइरीमिडीन आधारों के चयापचय प्रतियोगी के रूप में कार्य करता है। यह एक अल्काइलेटिंग एजेंट है। यह यूके में उपलब्ध नहीं है लेकिन एक नामित रोगी के आधार पर प्राप्त किया जा सकता है। यह 30 से अधिक वर्षों के लिए प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में उपयोग किया गया है[2].
  • प्लेटलेट काउंट 600 x 10 से कम हो जाते हैं9/ L तीन महीने के उपचार के बाद 90% मामलों में। 450 x 10 से कम की लक्ष्य सीमा के भीतर प्लेटलेट काउंट प्राप्त करने के लिए खुराक को समायोजित किया जाता है9/ एल।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्लेटलेट 1,000 x 10 से ऊपर अच्छी तरह से गिना जाता है9/ L प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस में हो सकता है[2]। उच्च प्लेटलेट की गिनती के बावजूद रोगियों में शायद ही कभी लक्षण होते हैं। आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोसिस एक बार हल हो जाता है जब अंतर्निहित स्थिति का इलाज किया जाता है। हालांकि, कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस अंतर्निहित स्थिति के रूप में एक ही समय में नहीं होता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रबंधन पर मतभेद हैं[2]। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को क्षणिक और आत्म-सीमित माना जाता है जिसमें अक्सर कोई उपचार आवश्यक नहीं होता है। एस्पिरिन 75 मिलीग्राम के उपयोग पर विचार निश्चित रूप से दिया जाना चाहिए, हालांकि इस अभ्यास का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं है।

हालांकि, इन रोगियों के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि थ्रोम्बोसाइटोसिस रोगियों को जटिलताओं के जोखिम में डाल सकता है और इसका कारण उपचार के साथ-साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला जांच से जुड़े एक व्यापक मूल्यांकन की आवश्यकता है[2].

जटिलताओं

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

  • घनास्त्रता गंभीर और घातक हो सकती है। स्प्लेनचेनिक शिरा घनास्त्रता का निदान करना मुश्किल हो सकता है।
  • रक्तस्राव आमतौर पर जीआई पथ से होता है और आमतौर पर कम गंभीर होता है।
  • तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में परिवर्तन 0.5-5% रोगियों में होता है। इटली में 2,316 मामलों की एक श्रृंखला में पूर्वव्यापी रूप से एकत्र किए गए, एएमएल या एमडीएस में परिवर्तन की दर अनुपचारित रोगियों में 1% थी। IFN-α और हाइड्रॉक्सीयूरिया का उपयोग समान परिणाम लाया, लेकिन क्षारीकरण एजेंटों के साथ इलाज किए गए 4% रोगियों में परिवर्तन हुआ। फॉस्फोरस -32 में भी परिवर्तन की उच्च दर है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्लेटलेट असामान्यता से जटिलताएं पैदा हो सकती हैं लेकिन आमतौर पर प्राथमिक विकार का एक परिणाम है।

रोग का निदान

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

आवश्यक घनास्त्रता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा नियंत्रण आबादी की तुलना में काफी बदतर है। ल्यूकोसाइटोसिस एक प्रतिकूल जोखिम कारक है[9].

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

रोग का निदान आमतौर पर प्राथमिक विकार द्वारा निर्धारित किया जाएगा। थ्रोम्बोसाइटोसिस कई प्रकार के कैंसर में एक प्रतिकूल रोग का कारक है, जिसमें स्तन कैंसर, डिम्बग्रंथि और अन्य स्त्रीरोग संबंधी कैंसर, वृक्क कोशिका कार्सिनोमा और फेफड़ों का कैंसर शामिल हैं।[10].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. स्कोडा आर.सी.; Thrombocytosis। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम। 2009: 159-67। doi: 10.1182 / asheducation-2009.1.159।

  2. थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ पेश होने वाले वयस्कों और बच्चों की जांच और प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश; हेमेटोलॉजी में मानक के लिए ब्रिटिश समिति (अप्रैल 2010)

  3. गोविन के, मेसा आर; थ्रोम्बोसाइटेमिया का प्रबंधन। F1000Res। 2014 सितंबर 293: 227। doi: 10.12688 / f1000research.5361.1। eCollection 2014।

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