इचथ्योसिस हिस्टिक्स लैम्बर्ट प्रकार
त्वचाविज्ञान

इचथ्योसिस हिस्टिक्स लैम्बर्ट प्रकार

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप हमारी एक खोज कर सकते हैं स्वास्थ्य लेख अधिक उपयोगी।

इस पृष्ठ को आर्काइव कर दिया गया है। इसे 20/04/2011 से अपडेट नहीं किया गया है। बाहरी लिंक और संदर्भ अब काम नहीं कर सकते हैं।

इचथ्योसिस हिस्ट्रिक्स

लैम्बर्ट प्रकार

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • निवारण

समानार्थी: ichthyosis हिस्टीरिया ग्रैवियर, एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस (EHK) या बुलस जन्मजात ichthyosiform एरिथ्रोडर्मा, लैम्बर्ट प्रकार ichthyosis

नाम इचिथोसिस हिस्ट्रिक्स ग्रीक शब्दों से आता है icthyosis मछली की तरह अर्थ तराजू और hystrix जिसका अर्थ है एक साही। 18 वीं शताब्दी की शुरुआत में इस स्थिति का वर्णन पहली बार इंग्लैंड में लैम्बर्ट परिवार में किया गया था।

एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस के पदनाम का उपयोग उस स्थिति के लिए किया जाता है जिसे बुलबुल जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा भी कहा जाता है1 जब सामान्यीकृत और ichthyosis हिस्टिक्स जब स्थानीयकृत। वे संभवतः अलग-अलग संस्थाएँ हैं। अधिग्रहित होने के बजाय अधिकांश प्रकार के इचिथोसिस वंशानुगत होते हैं।

महामारी विज्ञान

यह ऑटोसोमल प्रमुख विरासत की एक दुर्लभ स्थिति है, हालांकि छिटपुट मामले होते हैं। यह कभी वाई-लिंक्ड स्थिति का एक दुर्लभ उदाहरण माना जाता था, लेकिन यह अस्वीकृत हो गया है और एक समान यौन घटना है। हालत की पैठ की डिग्री परिवारों के भीतर परिवर्तनशील है।

प्रदर्शन

जन्म के समय या नवजात अवधि में यह स्पष्ट है कि त्वचा के स्थानीयकृत क्षेत्र को प्रभावित करने वाले ब्लिस्टरिंग के साथ एरिथेमा या यह अधिक सामान्यीकृत हो सकता है। फफोले तो स्पष्ट रूप से सामान्य त्वचा के साथ ठीक हो जाते हैं लेकिन पुनरावृत्ति कर सकते हैं। हालांकि, त्वचा धीरे-धीरे हाइपरकेरोटिक और पपड़ीदार हो जाती है, खासकर फ्लेक्सचर में। फ्लेक्स, गर्दन और कूल्हों पर चलने वाली समानांतर लकीरें के साथ तराजू कठोर और कठोर हैं। अक्सर बासी मक्खन की एक विशिष्ट गंध होती है।

चेहरे, जननांगों, हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरा शरीर प्रभावित होता है।

विभेदक निदान

इचिथोसिस के लगभग 25 अलग-अलग रूप हैं और जाहिर है कि सामान्य चिकित्सक से प्रत्येक को पहचानने की उम्मीद नहीं की जाएगी। अलग-अलग विशेषताओं में शुरुआत में उम्र, त्वचा की उपस्थिति, ऐसे क्षेत्र शामिल हैं जो प्रभावित हो सकते हैं या फ्लेक्सर्स, हथेलियों, तलवों और चेहरे सहित बख्शे जा सकते हैं। पारिवारिक इतिहास सांकेतिक भी हो सकता है। त्वचा की बायोप्सी मददगार हो सकती है। ऐसी विशेषताएं हो सकती हैं जो त्वचाविज्ञान नहीं हैं जो एक विशिष्ट सिंड्रोम को इंगित करती हैं।

इचिथोसिस का सबसे आम रूप इचिथोसिस वल्गरिस है।

जांच

आनुवंशिक विकारों के प्रारंभिक निदान में बायोप्सी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी उपयोगी हो सकते हैं। एक सामान्य नियम के रूप में, प्रमुख स्थितियों में संरचनात्मक प्रोटीन के दोष होते हैं, जबकि पुनरावर्ती विकारों में एंजाइम की मात्रात्मक हानि होती है और इससे विभिन्न मूल के समान नैदानिक ​​चित्रों को अलग करने में मदद मिल सकती है।2

प्रबंध

यह एक पुरानी बीमारी है जिसे निरंतर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इचिथोसिस के उपचार के मुख्य दृष्टिकोण में त्वचा का जलयोजन और वाष्पीकरण को रोकने के लिए एक मरहम के आवेदन शामिल हैं। जलयोजन हाइड्रोलाइटिक एंजाइम गतिविधि और यांत्रिक बलों के लिए संवेदनशीलता को बढ़ाकर desquamation को बढ़ावा देता है। स्ट्रेटम कॉर्नियम की परिवर्तनशीलता में भी सुधार होता है।

  • लैक्टिक, ग्लाइकोलिक और पाइरुविक एसिड त्वचा को हाइड्रेट करने के लिए प्रभावी होते हैं। लैक्टिक एसिड 5% मालिकाना तैयारी के रूप में उपलब्ध है। इचिथोसिस के नियंत्रण के लिए पेट्रोलियम आधारित क्रीमों से दो बार दैनिक अनुप्रयोगों को बेहतर दिखाया गया है।
  • कीराटोलिटिक्स जैसे कि सैलिसिलिक एसिड द्वारा तराजू को हटाया जा सकता है।
  • मालिकाना उत्पादों में अक्सर यूरिया या प्रोपलीन ग्लाइकोल होता है। कम ताकत वाले यूरिया युक्त मॉइस्चराइज़र जैसे 10 या 20%, उनके हाइड्रैटेंट एक्शन द्वारा अधिक व्यवहार्य स्ट्रेटम कॉर्नियम का उत्पादन करते हैं।
  • प्रोपलीन ग्लाइकोल पानी के ढाल की स्थापना करके स्ट्रेटम कॉर्नियम के माध्यम से पानी खींचता है। मोटी त्वचा तो हाइड्रेशन के बाद बहाया जाता है।
  • सामयिक रेटिनोइड्स, आमतौर पर ट्रेटिनॉइन, फायदेमंद हो सकते हैं। Etretinate के साथ एक अच्छा परिणाम बताया गया है।3
  • इचथ्योसिस स्टेरॉयड का जवाब नहीं देता है, लेकिन एक हल्के सामयिक स्टेरॉयड प्रुरिटस के लिए उपयोगी हो सकता है।

जटिलताओं

यह एक त्वचा संबंधी स्थिति है जो जन्म से सभी उम्र को प्रभावित करती है। इसलिए यह एक दृश्यमान और भयावह स्थिति है जो बच्चों और किशोरों को भी प्रभावित करती है। इसलिए उनके क्रूर रूप से छेड़े जाने की संभावना है और उनके बीच आमने-सामने की लड़ाई में विश्वास की कमी होगी। त्वचा के प्रबंधन के लिए AVID ध्यान समस्या को कम करेगा।

यह एक दुर्लभ बीमारी है और साहित्य बहुत सीमित है। प्रैग्नेंसी के बारे में उल्लेखनीय रूप से बहुत कम है। स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा जैसी जटिलताओं की कई मामलों की रिपोर्ट है। इससे संबंधित दौरे, मानसिक कमी, आंखों की समस्या, हड्डियों की खराबी और मस्तिष्क का शोष भी हो सकता है। यह सभी लेखकों द्वारा उल्लेख नहीं किया गया है और संभवतः एक चर अभिव्यक्ति है। इसके अलावा, हालत परिवारों में चलती है और ऐसी विनाशकारी जटिलताएं प्रजनन के लिए अनुकूल नहीं होंगी।

निवारण

ऐसा कोई जन्मपूर्व परीक्षण प्रतीत नहीं होता है जिसे नियोजित किया जा सके। जैसा कि यह एक प्रमुख स्थिति है, संभवतः एक माता-पिता प्रभावित होता है। साहित्य को सीमित पैठ का कोई संदर्भ नहीं लगता है। किसी भी बच्चे के प्रभावित होने की 1 से 2 संभावना होगी।

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  • एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस (EHK), इचथ्योसिस और संबंधित त्वचा के प्रकार के लिए फाउंडेशन (FIRST) - वेबसाइट; चित्र सहित

  • इचिथोसिस और संबंधित त्वचा के प्रकारों के लिए फाउंडेशन; सीखने का संसाधन

  1. बुलस जन्मजात Ichthyosiform Erythroderma (एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस), ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस इन मैन (OMIM)

  2. एंटन-लैम्प्रेच I; त्वचा के आनुवंशिक विकारों के प्रारंभिक निदान में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी। Dermatologica। 1978

  3. निचे एसजी, खोरीनियन एसडी, श्वार्ट्ज आरए, एट अल; एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस का इलाज एट्रेट के साथ किया जाता है। अंडरवर्ल्ड। 1991 अप्रैल

कैसे बताएं कि क्या आपके पास एक थायरॉयड थायरॉयड है

रूमेटिक फीवर