वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम

वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम

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वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • रोगजनन
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम (WKS) रोग का एक स्पेक्ट्रम है, जो थायमिन की कमी के कारण होता है, जो आमतौर पर शराब के दुरुपयोग से संबंधित होता है।[1]

वर्निक के एन्सेफैलोपैथी को मूल रूप से जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट कार्ल वर्निक ने 1881 में लक्षणों (मानसिक भ्रम, गतिभंग और नेत्रहीनता) के एक क्लासिक त्रय के रूप में वर्णित किया था।

कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम स्थिति का देर से प्रकट होना है, जहां वर्निक के एन्सेफैलोपैथी का पर्याप्त उपचार नहीं किया गया है।[2]

महामारी विज्ञान[3]

  • डिमेंशिया के सभी मामलों में शराब से संबंधित मस्तिष्क क्षति 10% से 24% तक हो सकती है।
  • कोर्साकॉफ सिंड्रोम की घटना हाल के वर्षों में बढ़ती हुई बताई गई है।
  • सामाजिक-आर्थिक अभाव वाले क्षेत्रों में और 50-60 वर्ष की आयु के लोगों में प्रसार दर अधिक होने की संभावना है।

रोगजनन

क्रोनिक अल्कोहल के सेवन से थायमिन की कमी हो सकती है:

  • अपर्याप्त थायमिन का सेवन।
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग से थायमिन का अवशोषण कम हो जाना।
  • कोशिकाओं में बिगड़ा थायमिन उपयोग।

लोग थायमिन की कमी के लिए अपनी संवेदनशीलता में भिन्न होते हैं, हालांकि, और अलग-अलग मस्तिष्क क्षेत्र भी इस स्थिति के लिए अधिक संवेदनशील या कम संवेदनशील हो सकते हैं। Thiamine कार्बोहाइड्रेट चयापचय के रास्ते में तीन एंजाइमों द्वारा आवश्यक एक कोफ़ेक्टर है:

  • थियामिन में कमी कई सेलुलर कार्यों में हस्तक्षेप कर सकती है।
  • सेरेब्रल कॉर्टेक्स, हाइपोथैलेमस और सेरिबैलम के विशिष्ट क्षेत्रों में शराब से संबंधित न्यूरोनल नुकसान का दस्तावेजीकरण किया गया है।[4]
  • बेसल गैन्ग्लिया, नाभिक बेसलिस, या सेरोटोनर्जिक रैपहे नाभिक में कोई परिवर्तन नहीं पाया गया है।

इन क्षेत्रों में से कई, जो सामान्य रूप से अल्कोहल वाले अल्कोहल वाले हैं, WKS वाले लोगों में क्षतिग्रस्त हैं।

क्रॉनिक सबड्यूरल हेमटोमा को WKS के कारण के रूप में प्रलेखित किया गया है; लक्षण लंबे समय तक संपीड़न के कारण ललाट और लौकिक लोब दोनों के कार्बनिक एट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप हेमटोमा के समाधान के बाद बने रहे।[5]

यह पोषण संबंधी तनाव के बाद भी बताया गया है - उदाहरण के लिए, छोटे आंत्र रुकावट के लिए लैपरोटॉमी, इसके बाद एक महीने के लिए कुल पैतृक पोषण, बेरिएट्रिक सर्जरी या तेजी से वजन-नुकसान।[6]बेरियाट्रिक सर्जरी की सिफारिश के बाद कम से कम छह महीने के लिए थायमिन की स्थिति का पालन करना।[7]

अन्य पुरानी स्थितियां जो थायमिन की कमी का कारण बन सकती हैं उनमें एड्स, हाइपरमेसिस ग्रेविडेरम, थायरोटॉक्सिकोसिस, कैंसर जो पूरे शरीर में फैल गए हैं, लंबे समय तक डायलिसिस और कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (जब दीर्घकालिक मूत्रवर्धक चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है) शामिल हैं।

प्रदर्शन

अल्कोहल के दुरुपयोग का कोई भी रोगी जो भ्रम, मतली और उल्टी, थकान, कमजोरी या उदासीनता के साथ प्रस्तुत करता है, उसे वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के उच्च जोखिम पर विचार किया जाना चाहिए और उचित इलाज किया जाना चाहिए। अस्पष्टीकृत हाइपोटेंशन या हाइपोथर्मिया को भी संदेह को बढ़ाना चाहिए।[3]

लक्षण

  • दृष्टि परिवर्तन:
    • दोहरी दृष्टि
    • नेत्र गति असामान्यताएं
    • पलक झपकना
  • मांसपेशियों के समन्वय का नुकसान:
    • अस्थिर, अ-समन्वित चलना
  • स्मृति का नुकसान, जो गहरा हो सकता है।
  • नई यादें बनाने में असमर्थता।
  • दु: स्वप्न।

लक्षण

रोगी आमतौर पर शब्दावली, समझ, मोटर कौशल, सामाजिक आदतों और नामकरण की क्षमता के साथ मानसिक रूप से सतर्क रहता है।

  • तंत्रिका तंत्र की परीक्षा में बहुपद को दिखाया जा सकता है।
  • रिफ्लेक्सिस कम हो सकता है (या असामान्य तीव्रता का), या असामान्य रिफ्लेक्सिस मौजूद हो सकता है।
  • परीक्षण पर चाल और समन्वय असामान्य हैं।
  • मांसपेशियां कमजोर हो सकती हैं और शोष दिखा सकती हैं।
  • आंखें आंदोलन की असामान्यताएं दिखाती हैं - निस्टागमस, द्विपक्षीय पार्श्व रेक्टस पाल्सी और संयुग्मित गेज पल्सी।
  • रक्तचाप और शरीर का तापमान कम हो सकता है।
  • नाड़ी तेज हो सकती है।
  • व्यक्ति कैशेक्टिक दिखाई दे सकता है।

इसके अलावा निम्नलिखित संज्ञानात्मक विशेषताएं हैं:

बातचीत

  • स्पष्ट चेतना में स्मृति का मिथ्याकरण - सिंड्रोम की बहुत विशेषता।
  • गलत और कभी-कभी विचित्र उत्तरों के साथ प्रश्नों का तुरंत उत्तर दे सकते हैं।

स्मृति हानि

  • एन्टेरोग्रेड एमनेशिया सिंड्रोम की मुख्य विशेषता है। यह विकार की शुरुआत के बाद होने वाली घटनाओं के लिए स्मृति का नुकसान है।
  • जानकारी के सरल टुकड़ों को सीखने और दोहराने या नए कार्यों को सीखने में असमर्थता।
  • अक्सर समय और स्थान में भटकाव।

रेट्रोग्रेड एम्नेसिया

  • विकार की शुरुआत से पहले घटनाओं के लिए स्मृति का नुकसान।
  • दूर की घटनाओं की कुछ स्मृति संरक्षित की जा सकती है।
  • घटनाओं की टेलीस्कोपिंग विशेषता है - उदाहरण के लिए, रोगी का कहना है कि हाल ही में कुछ ऐसा हुआ था जब यह कई साल पहले हुआ था।

मस्तिष्क विकृति

एन्सेफैलोपैथी के निदान के लिए चार में से कम से कम दो मानदंड मौजूद होने चाहिए:[7]

  • आहार की कमी।
  • Oculomotor असामान्यताएं।
  • अनुमस्तिष्क शिथिलता।
  • या तो एक बदल मानसिक स्थिति या हल्के स्मृति हानि।

सबक्लिनिकल एपिसोड हो सकते हैं।

विभेदक निदान

  • दवाई का दुरूपयोग
  • शराबी केटोएसिडोसिस
  • डेलीरियम कांपता है
  • पागलपन
  • जीर्ण हाइपोक्सिया
  • सिर की चोट बंद
  • यकृत मस्तिष्क विधि
  • पश्चात की स्थिति
  • रक्त धमनी का रोग
  • दिमागी ट्यूमर

जांच

निदान मुख्य रूप से इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर आधारित है, और यदि स्थिति संदिग्ध है, तो परीक्षण के परिणामों की प्रतीक्षा में उपचार में देरी नहीं की जानी चाहिए।

  • एफबीसी, विशेष रूप से एमसीवी को देख रहा है।
  • यू एंड ईएस (हाइपरनेत्रमिया, हाइपरलकैकेमिया और यूरियामिया को बाहर करने के लिए)।
  • LFTs।
  • ग्लूकोज।
  • रक्त धमनी गैसों (हाइपरकार्बिया और हाइपोक्सिया को बाहर निकालने के लिए)।
  • कोलेस्ट्रॉल।
  • सीरम थायमिन का स्तर (विटामिन बी 1) का स्तर कम हो सकता है।
  • पाइरूवेट ऊंचा होता है।
  • थायमिन की कमी में रेड सेल ट्रांसकेटोलैस गतिविधि कम हो जाती है, लेकिन आमतौर पर स्थिति का निदान करने के लिए आवश्यक नहीं है।
  • गैर-फोकल सीएनएस संक्रमण को बाहर करने के लिए काठ का पंचर की आवश्यकता हो सकती है।

यदि इतिहास पुरानी (दीर्घकालिक) शराब के दुरुपयोग के लिए महत्वपूर्ण है, तो सीरम या मूत्र शराब का स्तर ऊंचा हो सकता है।

इमेजिंग

तीव्र चरण में सीटी हेड स्कैन उपयोगी हो सकता है, लेकिन एमआरआई की तुलना में कम संवेदनशील है। प्रसार-भारित इमेजिंग (स्थानीय जल प्रसार गुणों पर आधारित एक विस्तारित दृश्य) एमआरआई संवेदनशीलता में सुधार कर सकता है।[8]

अन्य प्रक्रियाएं

Electroencephalography (EEG) को आक्षेप या गैर-ऐंठन स्थिति एपिलेप्टिकस को बाहर निकालने की आवश्यकता हो सकती है।

संबद्ध बीमारियाँ

  • परिधीय न्यूरोपैथी।
  • झुनझुनी।
  • कुपोषण।
  • जिगर की बीमारी।
  • डेलीरियम कांपना (लगभग 10%)।
  • बेरीबेरी (लगभग 5%)।

प्रबंध[3]

  • शराब के प्रबंधन सहित व्यक्तिगत रोगियों की जरूरतों के अनुरूप एक बहु-विषयक सेवा।
  • मध्यवर्ती अवधि में स्मृति और बौद्धिक हानि का आकलन और पुनर्मूल्यांकन।
  • विशेष आवासीय घर की देखभाल से लेकर अधिवासक सहायता तक की लचीली सेवाएं उपलब्ध होनी चाहिए।
  • वर्तमान संज्ञानात्मक कार्य के दैनिक जीवन और न्यूरोसाइकोलॉजिकल आकलन के व्यावसायिक चिकित्सा मूल्यांकन यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि रोगी घर जा सकता है और, यदि हां, तो प्रकृति और मदद और पर्यवेक्षण की डिग्री की आवश्यकता है।
  • मानसिक क्षमता अधिनियम और, मौकों पर, मानसिक स्वास्थ्य अधिनियम को सिंड्रोम के प्रारंभिक चरण में माना जा सकता है।

सामान्य सिद्धांत

शराब के दुरुपयोग और आहार की समस्या का समाधान करें। यदि लक्षण तीव्र हैं तो एक चिकित्सा आपातकाल के रूप में व्यवहार करें। परिवर्तित मानसिक स्थिति या पूर्व-कोमा के साथ पेश होने वाले मरीजों को ऑक्सीजन और अंतःशिरा पुनर्जलीकरण की आवश्यकता हो सकती है। कॉमाटोज़ रोगियों को वायुमार्ग की धैर्य बनाए रखने के लिए इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है।

औषधीय

  • Thiamine मौखिक रूप से (IM या IV माध्यमिक देखभाल में उपयोग किया जा सकता है) प्लस विटामिन बी कॉम्प्लेक्स या मल्टीविटामिन, जो अनिश्चित काल के लिए दिया जाना चाहिए। थायमिन के साथ उपचार अक्सर विशेषज्ञ देखभाल के तहत शुरू किया जाता है, हालांकि जब कमी का संदेह होता है, तो प्राथमिक देखभाल में शुरू किया जाना चाहिए।
  • यदि निम्नलिखित में से कोई भी लागू होता है, तो हानिकारक या आश्रित पीने वालों को मौखिक थायमिन की पेशकश करें:[9]
    • वे कुपोषित हैं (या एक खराब आहार है); जब तक कुपोषण मौजूद हो सकता है तब तक प्रति दिन मौखिक थायमिन 50 मिलीग्राम (एक खुराक के रूप में) निर्धारित करें।
    • उन्होंने जिगर की बीमारी को विघटित कर दिया है।
  • अल्कोहल के दुरुपयोग के कारण डब्ल्यूकेएस के थियामिन उपचार की खुराक, आवृत्ति, मार्ग या अवधि में चिकित्सकों को मार्गदर्शन करने के लिए यादृच्छिक नियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षणों से अपर्याप्त साक्ष्य मिला।[10]हालांकि, अधिक हालिया काम बताता है कि प्रशासन और खुराक का मार्ग निर्भरता की गंभीरता और रोगी के समग्र शारीरिक स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।[11]
  • हालांकि, संभावित रूप से गंभीर एलर्जी प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं (शायद ही कभी) के दौरान, या कुछ ही समय बाद, पैरेन्टेरल एडमिनिस्ट्रेशन, मानव दवाओं पर आयोग ने सिफारिश की है:[12]
    • यह उन रोगियों में पैरेन्टेरल थियामिन के उपयोग को नहीं छोड़ना चाहिए जहां प्रशासन के इस मार्ग की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से डब्ल्यूकेएस के जोखिम वाले रोगियों में जहां थायमिन के साथ उपचार आवश्यक है।
    • IV प्रशासन 30 मिनट से अधिक के जलसेक द्वारा होना चाहिए।
    • एनाफिलेक्सिस (पुनर्जीवन सुविधाओं सहित) के इलाज के लिए सुविधाएं तब उपलब्ध होनी चाहिए जब पैरेन्टेरल थायमिन को प्रशासित किया जाए।

जटिलताओं

वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के रोगियों के प्रतिशत में कोर्सकॉफ़ सिंड्रोम का विकास होता है। ऐसे रोगियों का केवल 20% पूरी तरह से ठीक हो जाता है, और एक महत्वपूर्ण संख्या में लंबे समय तक देखभाल की आवश्यकता होती है।

एक अध्ययन ने सुझाव दिया कि कोर्साकोफ सिंड्रोम का विकास अल्कोहल से संबंधित न्यूरोटॉक्सिसिटी की डिग्री पर निर्भर हो सकता है जो कि थियामिन की रोकथाम से पहले होता है।[2]

  • कोर्साकॉफ़ का सिंड्रोम अनुपचारित या विर्निक के एन्सेफैलोपैथी में विकसित हो सकता है।
  • शराब वापसी सिंड्रोम (कंपकंपी, मतिभ्रम, आक्षेप) के लक्षण तस्वीर को जटिल कर सकते हैं।
  • एन्सेफैलोपैथी की पुनरावृत्ति उन रोगियों में पुनरावृत्ति कर सकती है जो शराब पीना जारी रखते हैं और अपने थियामिन सेवन को बनाए रखने में विफल रहते हैं, और गैर-शराबियों में गैर-अनुपालन या अनुपचारित माध्यमिक रोग के कारण थियामिन की कमी को बनाए रखने के साथ।
  • हृदय की विफलता एक जटिलता हो सकती है।
  • ऊर्ध्वाधर निस्टागमस धीरे-धीरे हल हो सकता है, लेकिन ठीक क्षैतिज निस्टागमस अनिश्चित काल तक जारी रह सकता है। अधिकांश अन्य नेत्र लक्षण तेजी से हल करते हैं।
  • गतिभंग जारी रह सकता है और धीमी गति से फेरबदल का कारण बन सकता है।
  • वैश्विक भ्रम की स्थिति हल करने के लिए धीमी हो सकती है, और इसमें सीखने की कठिनाइयों और स्मृति हानि हो सकती है।

रोग का निदान[3]

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी एक चिकित्सा आपातकाल है। अनुपचारित, यह 20% मामलों में या 85% जीवित बचे लोगों में कोर्साकॉफ सिंड्रोम को मृत्यु की ओर ले जाता है। 25% तक कोर्साकॉफ समूह को दीर्घकालिक संस्थागतकरण की आवश्यकता होगी।

निवारण

  • शराब से परहेज।
  • महत्वपूर्ण शराब निर्भरता वाले मरीजों को थायमिन की पूरकता दी जानी चाहिए।
  • यह पहचानना कि कौन से रोगी जोखिम में हैं, यह हमेशा आसान नहीं होता है, लेकिन पूर्वव्यापी अध्ययन से पता चलता है कि अपर्याप्त सामाजिक समर्थन वाले बेघर रोगी सबसे अधिक जोखिम में हैं।
  • ऐसे व्यक्तियों के लिए पर्याप्त डिस्चार्ज और अनुवर्ती व्यवस्था की संस्था थियामिन प्रतिस्थापन के रूप में महत्वपूर्ण हो सकती है।[13]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • एनडीआर (पोषण और आहार संसाधन) यूके

  1. थॉमसन ईस्वी, गुरैनी प्रथम, मार्शल ईजे; कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम का विकास और उपचार: दृष्टि से बाहर, दिमाग से बाहर? न्यूरोप्सिकॉल रेव। 2012 जून 22 (2): 81-92। doi: 10.1007 / s11065-012-9196-z ईपब 2012 9 मई।

  2. थॉमसन एडी, मार्शल ईजे; नैर्निक हिस्ट्री एंड पैथोफिज़ियोलॉजी ऑफ़ वर्निकस एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ़्स साइकोसिस। शराब शराब। 2006 Mar-Apr41 (2): 151-8। ईपब 2005 दिसंबर 29।

  3. कोपेलमैन एमडी, थॉमसन ई।, गुरेरिनी प्रथम, एट अल; कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम: नैदानिक ​​पहलू, मनोविज्ञान और उपचार। शराब शराब। 2009 मार्च -4444 (2): 148-54। doi: 10.1093 / alcalc / agn118। एपूब 2009 जनवरी 16।

  4. हार्पर सी, डिक्सन जी, शेडी डी, एट अल; शराबी दिमाग में न्यूरोपैथोलॉजिकल परिवर्तन। न्यू साउथ वेल्स टिशू रिसोर्स सेंटर से उत्पन्न अध्ययन। प्रोग न्यूरोप्साइकोफार्माकोल बायोल मनोरोग। 2003 Sep27 (6): 951-61।

  5. इनगाकी टी, शिमित्ज़ु वाई, त्सुबुची के, एट अल; क्रॉस्कॉफ़ सिंड्रोम क्रॉनिक सबड्यूरल हेमेटोमा के बाद। जनरल होस मनोरोग। 2003 सितंबर-अक्टूबर 25 (5): 364-6।

  6. आसिम ईटी; बेरिएट्रिक सर्जरी के बाद वर्निक एन्सेफैलोपैथी: एक व्यवस्थित समीक्षा। एन सर्ज। 2008 Nov248 (5): 714-20।

  7. गैल्विन आर, ब्रैथेन जी, इवाशिनका ए, एट अल; निदान, चिकित्सा और वर्निक एन्सेफैलोपैथी की रोकथाम के लिए ईएफएनएस दिशानिर्देश। यूर जे न्यूरोल। 2010 जुलाई 19।

  8. व्हाइट एमएल, झांग वाई, एंड्रयू एलजी, एट अल; तीव्र और पुरानी वर्निक एनसेफैलोपैथी में प्रसार-भारित इमेजिंग के साथ एमआर इमेजिंग। AJNR एम जे न्यूरोरडिओल। 2005 अक्टूबर 26 (9): 2306-10।

  9. शराब - पीने की समस्या; नीस सीकेएस, दिसंबर 2011 (केवल यूके पहुंच)

  10. डे ई, बेंथम पीडब्लू, कैलाघन आर, एट अल; शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों में वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए थियामिन। कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव 2013 2013 17 जुलाई: CD004033। doi: 10.1002 / 14651858.CD004033.pub3

  11. Raistrick डी एट अल; अल्कोहल की समस्याओं के लिए उपचार की प्रभावशीलता की समीक्षा मादक द्रव्य के लिए राष्ट्रीय उपचार एजेंसी, 2006

  12. ब्रिटिश राष्ट्रीय सूत्र

  13. थॉमसन ईस्वी, कुक सीसी, टौक्वेट आर, एट अल; द रॉयल कॉलेज ऑफ़ फिजिशियन अल्कोहल पर रिपोर्ट करते हैं: दुर्घटना और आपातकालीन विभाग में वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश। शराब शराब। 2002 Nov-Dec37 (6): 513-21।

सामाजिक चिंता विकार

डायबिटिक अमायोट्रॉफी