अस्थि मज्जा और अस्थि मज्जा विफलता

अस्थि मज्जा और अस्थि मज्जा विफलता

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अस्थि मज्जा और अस्थि मज्जा विफलता

  • अस्थि मज्जा विफलता
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध

संबंधित अलग अप्लास्टिक एनीमिया लेख देखें।

अस्थि मज्जा में उपकला कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध साइनसोइड्स का एक मैट्रिक्स होता है, जो रेटिकुलीन कोशिकाओं द्वारा घिरा एरिथ्रोपोएटिक कोशिकाओं के द्वीपों से घिरा होता है।[1]। अस्थि मज्जा लगभग समान मात्रा में लाल मज्जा और निष्क्रिय वसा ऊतक (पीला मज्जा) से बना है।

अस्थि मज्जा मुख्य रूप से श्रोणि, पसलियों और अक्षीय कंकाल की लंबी हड्डियों के सिरों में पाया जाता है। जन्म के समय, 100% मज्जा सक्रिय लाल प्रकार का होता है, और इसे धीरे-धीरे एक व्यक्तिगत उम्र के रूप में वसा ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है[2].

कुछ एरिथ्रोपोएटिक कोशिकाएँ स्टेम कोशिकाएँ होती हैं। प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं स्वयं को नवीनीकृत करने और विभिन्न प्रकार के सेल में अंतर करने में सक्षम हैं, जो विकास कारकों पर निर्भर करता है।[3]:

  • वे पहले या तो लिम्फोइड स्टेम सेल या मायलॉइड स्टेम सेल में अंतर करते हैं।
  • लिम्फोइड स्टेम सेल केवल बी, टी या एनके लिम्फोसाइटों में विकसित हो सकते हैं।
  • मायलोइड स्टेम कोशिकाएं पूर्वज और अग्रदूत कोशिकाओं के रूप में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स (मेगैकार्योसाइट्स के माध्यम से), बेसोफिल्स, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज और ईोसिनोफिल के रूप में चरणों की एक श्रृंखला से गुजरती हैं।

भेदभाव की प्रक्रिया बेहद जटिल है और इसमें रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को विनियमित करने में हेमेटोपोएटिक विकास कारक (एचजीएफ) शामिल हैं। एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन, ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी col उत्तेजक कारक, मैक्रोफेज कॉलोनी ulating उत्तेजक कारक, इंटरलेयुकिन और स्टेम सेल कारक सहित कई एचजीएफ हैं। पुनरावर्ती एचजीएफ का उपयोग कई उपचार सेटिंग में किया जाता है।

अस्थि मज्जा विफलता[4, 5]

अस्थि मज्जा की विफलता लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी), सफेद रक्त कोशिकाओं (डब्ल्यूबीसी) और प्लेटलेट्स को प्रभावित कर सकती है। एकल पंक्ति की कमियां या पैन्टीटोपेनिया हो सकता है। मोटे तौर पर, इसे दो श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है, विरासत में मिली या प्राप्त की जा सकती है। इन अंतर्निहित कारणों से हेमोपोएटिक कोशिकाओं के नुकसान या दोष हो सकते हैं। कारणों में शामिल हैं:

  • विरासत में मिला, विरासत में मिला या सहज जीन उत्परिवर्तन के कारण - जैसे:
    • फैंकोनी का एनीमिया।
    • डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया।
    • डायस्केराटोसिस कोजेनिटा।
    • श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम।
    • जन्मजात अमेगैरोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
    • जालीदार रोग।
  • प्राप्त:
    • ऑटोइम्युनिटी (अप्लास्टिक एनीमिया के ज्यादातर मामलों में)।
    • एंटीनोप्लास्टिक एजेंट (कीमोथेरेपी), और अन्य फार्माकोलॉजिकल एजेंट (जैसे, स्टेरॉयड, एनएसएआईडी, एलोप्यूरिनॉल, एंटी-थायरॉयड दवा, क्लोरैमफेनिकॉल, सोना) और जहर (जैसे, बेंजीन)।
    • घातक अस्थि मज्जा घुसपैठ का कारण - जैसे, लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा, कार्सिनोमा, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।
    • Myelodysplasia।
    • आयनकारी विकिरण (चिकित्सीय रेडियोथेरेपी सहित)।
    • वायरस (हेपेटाइटिस बी वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, परोवोवायरस बी 19)।
    • पैरोक्सिमल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (PNH) ।।
    • विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी से कोशिकाओं के परिपक्वता दोष होते हैं।

महामारी विज्ञान[5]

अस्थि मज्जा की विफलता के 10-15% मामलों के लिए निहित कारणों का कारण बनता है, लेकिन 30% बच्चों में पेश होने वाले मामलों के लिए। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, प्री-स्कूल के बच्चों में विरासत में मिले सिंड्रोम के लिए एक चोटी के साथ। पुराने वयस्कों में अधिग्रहित कारण अधिक सामान्य हैं। इनहेरिटेड बोन मैरो फेल सिंड्रॉम दुर्लभ हैं - फैंकोनी का एनीमिया एक लाख में 1-5 की घटना के साथ सबसे आम है, हालांकि यह कुछ आबादी में बहुत अधिक आम है। पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हैमोग्लोबिन्यूरिया और मायलोयोडायप्लास्टिक सिंड्रोम की वार्षिक घटनाओं में क्रमशः प्रति वर्ष 0.13 और 7 प्रति 100,000 जनसंख्या होने का अनुमान है।[6]। यूरोप में प्रति वर्ष एनीमिया की घटना प्रति मिलियन 2-3 है, हालांकि यह पूर्वी एशिया में अधिक है[7].

अस्थि मज्जा विफलता भी रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी के एक लगातार iatrogenic साइड-इफेक्ट है।

विरासत में मिली अस्थि मज्जा विफलता के साथ लोगों को भविष्य में घातक बीमारी का खतरा बढ़ जाता है, विशेष रूप से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया और माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम और साथ ही कुछ ठोस ट्यूमर।[4, 8].

प्रदर्शन

कारण जो भी हो, रोगी लक्षण और लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है:

  • एनीमिया - थकान, कमजोरी, पीलापन, सांस फूलना, टैचीकार्डिया।
  • न्यूट्रोपेनिया - आवर्तक या गंभीर जीवाणु संक्रमण।
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - आसान चोट, पेटीसिया, नाक से खून बह रहा है और / या मसूड़ों।

विरासत में मिले सिंड्रोमों में अन्य नैदानिक ​​विशेषताएं हो सकती हैं, जैसे कि त्वचा या कंकाल की असामान्यताएं। अन्य विशिष्ट अधिग्रहीत कारणों में विशिष्ट नैदानिक ​​निष्कर्ष हो सकते हैं जैसे कि बढ़े हुए जिगर और / या प्लीहा और / या लिम्फैडेनोपैथी।

विभेदक निदान

  • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और हाइपरस्प्लेनिज्म - एक सामान्य अस्थि मज्जा के साथ पैन्टीटोपेनिया का कारण बन सकता है।
  • एनीमिया के अन्य कारण।

जांच[5, 7, 9]

शुरुआती बिंदु एफबीसी, रेटिकुलोसाइट गिनती और रक्त फिल्म है; वहां से जांच को इतिहास, परीक्षा और उस रिपोर्ट के निष्कर्ष द्वारा निर्देशित किया जाएगा। आगे की जांच विशेषज्ञ के हाथ में होगी।

  • FBC:
    • नॉर्मोसाइटिक, नॉरटोसाइटिक एनीमिया कम रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ अप्लास्टिक एनीमिया और मायलोयोड्सप्लासिया में।
    • WBC गणना और अंतर।
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
    • रक्त फिल्म परीक्षा के निष्कर्षों में मैक्रोसाइटोसिस और एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस शामिल हो सकते हैं। न्युट्रोफिल विषाक्त दाने दिखा सकता है। इसमें डिसप्लास्टिक न्यूट्रोफिल, असामान्य प्लेटलेट्स, विस्फोट या अन्य असामान्य कोशिकाएं हो सकती हैं, जैसे कि बालों वाली कोशिकाएं।
  • आगे के रक्त परीक्षण में यू एंड ई, एलएफटी, सीआरपी, इम्युनोग्लोबुलिन, फेरिटिन, बी 12, फाइब्रिनोजेन, फोलेट, वायरस सीरोलॉजी और सीरम एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) शामिल हो सकते हैं।
  • अस्थि मज्जा की आकांक्षा और बायोप्सी को माइलोडिसप्लास्टिक आकारिकी या क्लोनल साइटोजेनिक असामान्यताएं देखने के लिए।
  • इमेजिंग - अल्ट्रासाउंड का उपयोग यकृत, प्लीहा या लिम्फ नोड इज़ाफ़ा के लिए देखने के लिए किया जा सकता है। रेडियोन्यूक्लियोटाइड स्कैन, एमआरआई या पॉज़िट्रॉन-एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन कभी-कभी अस्थि मज्जा गतिविधि को देखने के लिए उपयोग किया जाता है।
  • फ्लो साइटोमेट्री को मायमेटोडायप्लास्टिक सिंड्रोम सहित संदिग्ध हेमेटोपोइटिक दुर्दमताओं के साथ स्क्रीन रोगियों को स्थापित दिशानिर्देशों के अनुसार किया जाना चाहिए। GPI के लिए फ्लो साइटोमेट्री भी cl लंगर प्रोटीन का पता लगाने के लिए PNH क्लोन।
  • फैनकोनी एनीमिया का निदान डीएनए इंटरस्ट्रैंड क्रॉस-लिंकिंग एजेंट जैसे डाइपॉक्सीब्यूटेन (डीईबी) या माइटोमाइसिन सी (एमएमसी) के साथ संस्कृति के बाद कोशिकाओं में गुणसूत्र विपथन (विराम, पुनर्व्यवस्था, रेडियल, एक्सचेंज) का पता लगाने पर निर्भर करता है।[10].
  • विरासत में मिली परिस्थितियों की पुष्टि के लिए जीन अनुक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

प्रबंध[5, 11]

प्रबंधन अंतर्निहित कारण और अस्थि मज्जा की विफलता की डिग्री पर निर्भर करेगा। यह विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाएगा।

प्रत्यारोपण

विरासत में मिली मज्जा विफलता के लिए निश्चित उपचार, और कुछ अधिग्रहित कारणों के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ है। बेहतर मिलान वाले दाताओं की पहचान करने के लिए बेहतर HLA ऊतक टाइपिंग के कारण परिणाम में सुधार हुआ है[12].

आधान

प्लेटलेट्स जैसे रक्त या विशिष्ट रक्त घटकों के आधान की आवश्यकता हो सकती है।

औषधीय

  • फिब्राइल न्यूट्रोपेनिया एक चिकित्सा आपातकाल है और आक्रामक एंटीबायोटिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। कुछ को रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स / एंटीफंगल / एंटीवायरल की आवश्यकता हो सकती है।
  • इम्युनोसुप्रेशन: जहां प्रत्यारोपण एक विकल्प नहीं है, गहन इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एक स्वर्ण मानक, जो एलोजेनिक ट्रांसप्लांट के लिए अयोग्य है, एंटीथायमोसाइट ग्लोब्युलिन (ATG) और सिक्लोसर्पिन है[7].
  • एन्ड्रोजेन्स का उपयोग कुछ विरासत में मिले सिंडोमों जैसे कि फैंकोनी के एनीमिया और डिस्केरटोसिस कोजेनिटा में किया जाता है।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कुछ विरासत में मिले सिंड्रोम में या अन्य इम्युनोसप्रेसेरिव एजेंटों के साथ एक भूमिका होती है।

जीन सेल थेरेपी भविष्य में विरासत में मिली अस्थि मज्जा सिंड्रोम के उपचार के लिए एक विकल्प हो सकता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • लुइस टीसी, इची एम, ब्रुगमैन एमएच, एट अल; Wnt संकेतन शक्ति सामान्य हेमटोपोइजिस को नियंत्रित करती है और इसका डीरेगुलेशन ल्यूकेमिया विकास में शामिल है। लेकिमिया। 2012 Mar26 (3): 414-21। doi: 10.1038 / leu.2011.387। एपीब 2011 2011 15 दिसंबर।

  • डिगनान एफएल, व्यान आरएफ, हैडिक एन, एट अल; बीसीएसएच / बीएसबीएमटी दिशानिर्देश: हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद वेनो-ओक्लूसिव बीमारी (सिनुसॉइडल रुकावट सिंड्रोम) का निदान और प्रबंधन। ब्र जे हेमाटोल। 2013 Nov163 (4): 444-57। doi: 10.1111 / bjh.12558। एपूब 2013 सितंबर 17।

  1. कोप्प एचजी, एविसीला एसटी, हूपर एटी, एट अल; अस्थि मज्जा संवहनी आला: HSC भेदभाव और जुटाना का घर। फिजियोलॉजी (बेथेस्डा)। 2005 अक्टूबर 20: 349-56।

  2. नीयू जे, फेंग जी, कोंग एक्स, एट अल; समीपस्थ फीमर में आयु से संबंधित मज्जा रूपांतरण और विकासशील एपिफिसिस: एसटीआईआर एमआर इमेजिंग के साथ मूल्यांकन। जे Huazhong Univ विज्ञान प्रौद्योगिकी मेड विज्ञान। 2007 अक्टूबर 27 (5): 617-21।

  3. वीज़कॉफ़ के, स्कोरोर पीजे, पैंग डब्ल्यूडब्ल्यू, एट अल; मायलॉइड सेल उत्पत्ति, विभेदीकरण और नैदानिक ​​निहितार्थ। माइक्रोबॉयल स्पेक्ट्र। 2016 अक्टूबर 4 (5)। doi: 10.1128 / माइक्रोबायोस्पेक। एमसीएचडी-0031-2016।

  4. वेन्ज़िएर्ल ईपी, आर्बर डीए; विभेदक निदान और अस्थि मज्जा का मूल्यांकन नई-शुरुआत पैन्टीटोपेनिया। एम जे क्लिनिकल पैथोल। 2013 Jan139 (1): 9-29। doi: 10.1309 / AJCP50AEEYGREWUZ

  5. मूर सीए, कृष्णन के; अस्थि मज्जा विफलता

  6. जेरड्स एटी, स्कॉट बीएल; पिछले मज्जा खड़े: अधिग्रहीत अस्थि मज्जा विफलता की स्थिति के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। कूर हेमटोल मालिग रेप 2012 डे 7 (4): 292-9। doi: 10.1007 / s11899-012-0138-x।

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  8. सैवेज एसए, ड्यूफोर सी; Myelodysplastic सिंड्रोम और तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए उच्च जोखिम के साथ शास्त्रीय विरासत में मिली अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम। सेमिन हेमटोल। 2017 Apr54 (2): 105-114। doi: 10.1053 / j.seminhematol.2017.04.004। एपूब 2017 अप्रैल 7।

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  12. बेकिगलुपो ए, मार्श जेसी; असंबंधित दाता खोज और असंबंधित दाता प्रत्यारोपण 18-40 वर्ष की आयु के वयस्क अप्लास्टिक एनीमिया रोगी में बिना एचएलए-समान शिथिलता और असफल इम्यूनोसप्रेशन के बिना। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। 2013 Feb48 (2): 198-200। doi: 10.1038 / bmt.2012.233। ईपब 2012 नवंबर 26।

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