मायक्सोएडेमा कोमा
अंतःस्रावी विकार

मायक्सोएडेमा कोमा

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मायक्सोएडेमा कोमा

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  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

पर्यायवाची: myxoedema संकट

Myxoedema कोमा हाइपोथायरायडिज्म की (आमतौर पर अनुपचारित) चरम अभिव्यक्ति है। यह अंतःस्रावी आपात स्थितियों की अपेक्षाकृत कम संख्या में से एक है, और यह एक दुर्लभ, लेकिन संभावित घातक विकार है।[1]यह आवश्यक रूप से प्रीतिबियल एडिमा या कोमा की उपस्थिति को शामिल नहीं करता है।

Myxoedema कोमा का निदान और सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल हो सकता है। यहां तक ​​कि अगर तुरंत इलाज किया जाता है, तो इसकी मृत्यु दर 50% है।[2]

थायरॉयड गतिविधि की कमी की भरपाई के लिए एक रोगी में जिसने हाइपोथायरायडिज्म का इलाज नहीं किया है या कई शारीरिक परिवर्तन हुए हैं। टी 4 और टी 3 की कमी की भरपाई के लिए शरीर की यह क्षमता, हालांकि, अभिभूत हो सकती है - उदाहरण के लिए, संक्रमण, दवाओं, अन्य बीमारियों या हाइपोथर्मिया द्वारा। परिणामी अवस्था को इस तथ्य के बावजूद 'myxoedema कोमा' के रूप में जाना जाता है कि रोगी comatose नहीं हो सकता है या myxoedema (इसलिए वैकल्पिक शब्द 'myxoedema संकट') के त्वचा परिवर्तन प्रदर्शित करता है।

pathophysiology

Myxoedema कोमा को विघटित हाइपोथायरायडिज्म का एक रूप माना जा सकता है जिसमें अनुपचारित हाइपोथायरायडिज्म के लिए शरीर के अनुकूलन होमियोस्टैसिस को बनाए रखने में विफल हो जाते हैं और हाइपोथर्मिया, संक्रमण या अन्य अवक्षेपण कारकों से अभिभूत हो जाते हैं। इन अनुकूलन में मुख्य शरीर के तापमान को बनाए रखने के लिए परिधीय वाहिकासंकीर्णन शामिल हैं।

अनुकूलन की प्रक्रिया और अंततः असफल होने की प्रक्रिया, मस्तिष्क, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित सभी अंगों को प्रभावित करती है (देखें 'myxoedema कोमा में पाए जाने वाले नैदानिक ​​विशेषताएं', नीचे)।

कारक जो myxoedema कोमा से पहले हो सकते हैं

  • हाइपोथर्मिया (सामान्य प्रारंभिक)।
  • संक्रमण:
    • इंफ्लुएंजा
    • निमोनिया
    • मूत्र मार्ग में संक्रमण
  • दवा:
    • ऐमियोडैरोन
    • बेहोशी
    • बीटा अवरोधक
    • मूत्रल
    • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर अभिनय करने वाली दवाएं
    • लिथियम
    • फ़िनाइटोइन
    • रिफैम्पिसिन
  • अन्य महत्वपूर्ण शारीरिक चुनौतियाँ:
    • रक्त ग्लूकोस
    • जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव
    • रक्त धमनी का रोग
    • सर्जरी, एनेस्थेटिक्स या आघात
    • दुर्घटनाएँ, जलन
    • श्वसन अवसाद और कार्बन डाइऑक्साइड की अवधारण

महामारी विज्ञान

  • Myxoedema कोमा पुरुषों की तुलना में महिलाओं में लगभग चार गुना अधिक आम है (महिलाओं में हाइपोथायरायडिज्म की उच्च घटना को दर्शाता है, जिसमें 50 वर्ष से अधिक आयु की महिलाओं में 8% का प्रचलन है)।
  • Myxoedema कोमा 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में लगभग विशेष रूप से होता है।
  • आयोडीन की कमी वाले समुदायों (एशिया, अफ्रीका और दक्षिण अमेरिका के पर्वतीय क्षेत्रों) में हाइपोथायरायडिज्म का प्रचलन अधिक है। इसलिए यह संभावना है कि इन आबादी में myxoedema कोमा की घटना भी अधिक है।
  • हालत सर्दियों के महीनों में अधिक बार प्रस्तुत होती है (सर्दियों में मौजूद मामलों का 90%)।[3, 4]यह मौसमी भिन्नता शायद तापमान की समझ से संबंधित उम्र के नुकसान से संबंधित है, कम गर्मी उत्पादन के साथ संयुक्त हाइपोथायरायडिज्म के लिए।
  • यह आमतौर पर लंबे समय तक चलने वाले हाइपोथायरायडिज्म वाले रोगियों में प्रस्तुत करता है, जो निगरानी की कमी या खराब अनुपालन के कारण बिना निदान या अपर्याप्त रूप से इलाज किया जा सकता है।
  • Myxoedema कोमा को तेज करने के लिए जाने जाने वाले अन्य कारकों में हाइपोग्लाइकेमिया, संक्रमण, आघात, रक्तस्राव और दवा का परिवर्तन शामिल हैं।

प्रदर्शन[4]

  • ज्यादातर मरीज़ न तो कोमा और न ही पॉटिंग एडिमा और 'मायक्सोएडेमा कोमा' के साथ उपस्थित होते हैं, इसलिए यह एक मिथ्या नाम है। हालांकि, रोगी एक कोमाटोस स्थिति में पेश कर सकते हैं।
  • मरीज़ जो myxoedema कोमा विकसित करते हैं, उनमें आमतौर पर लंबे समय तक चलने वाला हाइपोथायरायडिज्म होता है।
  • आमतौर पर रोगियों में वजन बढ़ने, थकान, कब्ज और ठंड असहिष्णुता की क्लासिक विशेषताएं होंगी। वे मोटे बाल, गहरी आवाज और सूखी, पीली, ठंडी त्वचा भी दिखा सकते हैं। हालांकि, हाइपोथायरायडिज्म वाले बुजुर्ग रोगियों में एटिपिकल लक्षण हो सकते हैं। वे बस कम गतिशीलता के साथ उपस्थित हो सकते हैं, और कुछ हाइपोथायरायडिज्म वाले रोगियों को स्पर्शोन्मुख हैं। इसलिए लंबे समय तक हाइपोथायरायडिज्म आसानी से याद किया जा सकता है।
  • Myxoedema कोमा आमतौर पर मानसिक स्थिति को प्रभावित करता है: रोगी उदासीनता, कम मूड, संज्ञानात्मक गिरावट, भ्रम और यहां तक ​​कि कोमा के साथ उपस्थित हो सकते हैं। परिवर्तन सूक्ष्म हो सकते हैं और मनोभ्रंश या अवसाद के रूप में गलत हो सकते हैं।
  • Myxoedema कोमा के मरीज आमतौर पर 35.5 ° C से कम कोर तापमान वाले हाइपोथर्मिक होते हैं
  • मायक्सोएडेमा कोमा के मरीज आमतौर पर काल्पनिक और ब्रैडीकार्डिक होते हैं।
  • डायाफ्रामिक कमजोरी और परिवर्तित वेंटिलेटरी प्रतिक्रिया के कारण हाइपोवेंटिलेशन से स्लीप एपनिया हो सकता है।

Myxoedema कोमा में नैदानिक ​​विशेषताएं[4]

प्रभाव व्यापक हैं:

केंद्रीय स्नायुतंत्र

  • मानसिक स्थिति में गिरावट कार्डिनल लक्षण है।
  • एक बड़े पैमाने पर अज्ञात तंत्र मस्तिष्क समारोह को बाधित करता है।
  • कम मस्तिष्क रक्त प्रवाह, कम ऑक्सीजन और ग्लूकोज की खपत सभी शामिल हैं।
  • उलझन।
  • उदासीनता।
  • मनोविकृति - सभी रोगी कुछ हद तक इसे प्रदर्शित करेंगे।
  • यह सुस्ती, स्तूप या (शायद ही कभी) कोमा का उत्पादन कर सकता है।
  • रिफ्लेक्सिस एक धीमी छूट चरण दिखाएगा।
  • अन्य चयापचय प्रभाव इन प्रभावों को मिश्रित कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, हाइपोनेत्रिया)।

मेटाबोलिक

  • कम चयापचय दर के कारण वजन में वृद्धि, विकास में कमी, कम ऊर्जा उत्पादन और कई अन्य प्रभाव होते हैं।
  • गौरतलब है कि उपापचयी प्रभाव दवा के चयापचय को बिगाड़ता है ('फैक्टरस के तहत सूचीबद्ध ट्रिगर्स देखें, जो ऊपर myxoedema कोमा की शुरुआत कर सकते हैं')।
  • हाइपोथर्मिया (मुख्य तापमान <35.5 डिग्री सेल्सियस आम है, हालांकि तापमान सामान्य हो सकता है)।
  • श्वसन एसिडोसिस, हाइपोक्सिया और हाइपरकेनिया आम हैं।

क्लासिक myxoedematous चेहरे की उपस्थिति

  • सामान्यीकृत सूजन और पफपन।
  • Macroglossia।
  • Ptosis।
  • पेरिऑर्बिटल एडिमा।
  • मोटे, विरल बाल।

त्वचा

  • सूखी, ठंडी और रूखी त्वचा।
  • हाथों और पैरों की गैर-पेशी शोफ।
  • बालों का झड़ना (खालित्य)।

कार्डियोवास्कुलर

  • ब्रैडीकार्डिया और हृदय की मांसपेशियों पर गहरा प्रभाव के परिणामस्वरूप कार्डियक आउटपुट कम हो गया।
  • पेरिकार्डियल पुतलियां हो सकती हैं और एक्स-रे पर कार्डियोमोग्गलि हो सकती हैं।
  • वृद्धि हुई परिधीय संवहनी प्रतिरोध है।
  • दिल की आवाज़ कम हो जाती है और आम तौर पर कम आवेग पाया जाता है।
  • प्रारंभिक अवस्था में रक्तचाप बढ़ सकता है। डायस्टोलिक और सामान्य सिस्टोलिक दबाव उठते हैं। बाद के चरणों में हाइपोटेंशन हो सकता है।
  • रक्त की गिनती नॉर्मोसाइटिक या मैक्रोसाइटिक एनीमिया दिखा सकती है। Pernicious एनीमिया सह-अस्तित्व में हो सकता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल

  • कब्ज (मल प्रभाव के साथ उपस्थित हो सकता है)।
  • घटी हुई गतिशीलता की सबसे नाटकीय अभिव्यक्तियाँ हैं माक्सोएडेमा मेगाकोलोन और पैरालिटिक इलियस।
  • गैस्ट्रिक प्रायश्चित हो सकता है।
  • जलोदर विभिन्न तंत्रों द्वारा हो सकता है।

गुर्दे और मूत्राशय

  • गुर्दे की हानि गंभीर हो सकती है।
  • कम हृदय उत्पादन और अन्य चयापचय परिवर्तन कम ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में योगदान करते हैं।
  • मूत्राशय में गड़बड़ी हो सकती है।

श्वसन

  • श्वसन की मांसपेशियों की अवसादग्रस्तता, वेंटिलेटरी ड्राइव को कम करने और ऑक्सीजन की खपत कम होने से हाइपोवेंटिलेशन में योगदान होता है।
  • हाइपोवेंटिलेशन, हाइपोक्सिया, और हाइपरकार्बिया परिणाम।
  • स्लीप एपनिया से संबंधित वजन बढ़ना और मोटापा और अधिक जटिल हो सकता है।

विभेदक निदान

Myxoedema कोमा के विभेदक निदान में मानसिक स्थिति में गिरावट के अन्य कारण शामिल होंगे:

  • अल्प तपावस्था।
  • सेप्टिक सदमे।
  • मानसिक विकार:
    • डिमेंशिया (अल्जाइमर रोग सहित)
    • डिप्रेशन
  • अन्य चिकित्सीय स्थितियों और दवाओं के लिए मानसिक स्थिति में परिवर्तन:
    • हाइपोग्लाइकेमिया (सह-अस्तित्व में हो सकता है)
    • एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस
    • यकृत मस्तिष्क विधि[5, 6]
    • रक्त धमनी का रोग
    • अन्य संक्रमण (मूत्र पथ, निमोनिया, इन्फ्लूएंजा, दूसरों के बीच)
    • ड्रग्स
  • श्वसन अवसाद और हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम।
  • आघात।

जांच

एक रोगी जिसमें मायक्सोएडेमा कोमा का निदान संदिग्ध है, को निम्नलिखित जांच करनी चाहिए:[4]

  • TFTs:
    • टीएसएच स्तर: लगभग हमेशा उठाया, लेकिन सामान्य हो सकता है अगर हाइपोथायरायडिज्म पिट्यूटरी रोग का एक परिणाम है।
    • टी 4 स्तर (और टी 3 स्तर) हमेशा कम होते हैं।
  • दिनचर्या जैव रसायन:
    • यू एंड ईएस शो सोडियम लेवल (हाइपोनट्रायमिया) को कम करता है: एंजाइम की कमी से सोडियम रिब्सेर्बेशन कम हो जाता है। ऑस्मोलैलिटी कम हो जाती है, क्रिएटिनिन आमतौर पर उठाया जाता है और हाइपोग्लाइकेमिया कम चयापचय गतिविधि के परिणामस्वरूप हो सकता है।
    • रक्त शर्करा अक्सर कम हो जाता है, आमतौर पर चयापचय की दर कम होने के कारण। हालांकि, सह-मौजूदा मधुमेह या अधिवृक्क अपर्याप्तता इसमें योगदान कर सकती है।
    • एफबीसी अक्सर नॉरमोसाइटिक एनीमिया और हल्के ल्यूकोपेनिया को प्रकट करता है। संक्रमण के संकेत हो सकते हैं।
    • रक्त और मूत्र संस्कृतियों को प्रदर्शन किया जाना चाहिए क्योंकि संक्रमण एक सामान्य अवक्षेप है।
    • ऑक्सीजन संतृप्ति अक्सर कम हो जाती है।
    • रक्त गैसों से हाइपोक्सिया, हाइपरकेनिया और श्वसन एसिडोसिस का पता चलता है।
  • सीरम एंजाइम:
    • उठाया क्रिएटिन किनस (आमतौर पर कंकाल की मांसपेशी की उत्पत्ति जब तक कि मायोकार्डियल रोधगलन शामिल नहीं होता है) अक्सर पाया जाता है।
    • उठाए गए ट्रांस्मिनासेस अक्सर मौजूद होते हैं।
  • लिपिड प्रोफाइल से हाइपरलिपिडिमिया का पता चलता है।
  • ईसीजी। संभावित परिवर्तनों में शामिल हैं:
    • मंदनाड़ी।
    • अन्य निरर्थक एसटी और टी-वेव परिवर्तन।
    • कम वोल्टेज।
    • दिल ब्लॉक और लंबे समय तक क्यूटी अंतराल की डिग्री बदलती।
    • मायोकार्डियल रोधगलन - संभावना से सावधान रहें।
  • सीएक्सआर प्रकट कर सकता है:
    • कार्डियोमेगाली के साथ या बिना फुफ्फुस बहाव।
    • पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न।
  • सीरम कोर्टिसोल का स्तर:
    • यह हाइपोपिटिटेरिज्म के परिणामस्वरूप अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना को बाहर करने के लिए किया जाता है।
  • संक्रमण स्क्रीनिंग:
    • यह myxoedema कोमा को ट्रिगर की पहचान कर सकता है। उदाहरणों में मूत्र संस्कृति और रक्त संस्कृति शामिल हैं।

प्रबंध[4]

सामान्य उपाय

  • Myxoedema कोमा के मरीजों को सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार के लिए एक गहन देखभाल या उच्च-निर्भरता इकाई में प्रवेश की आवश्यकता होती है।
  • यदि महत्वपूर्ण हाइपरकेनिया या हाइपोक्सिया है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होगी। गैर-आक्रामक वेंटिलेशन जैसे कि निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (सीपीएपी) का उपयोग किया जा सकता है।
  • हाइपोवोलामिया, हाइपोग्लाइकेमिया और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक किया जाना चाहिए।
  • हृदय स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए:
    • ईसीजी की निगरानी जरूरी है।
    • मायोकार्डियल रोधगलन को बाहर रखा जाना चाहिए।
    • रक्तचाप की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए।
    • प्रेसर एजेंटों और इनोट्रोप्स से बचा जाना चाहिए, क्योंकि वे अतालता को भड़काते हैं।
  • हाइपोथर्मिक रोगियों को वार्मिंग कंबल के उपयोग के बिना धीरे-धीरे गर्म किया जाना चाहिए, क्योंकि परिधीय वासोडिलेटेशन हाइपोटेंशन बढ़ सकता है या प्रेरित कर सकता है।

विशिष्ट उपाय

  • जैसा कि मायक्सोएडेमा कोमा के रोगियों की संख्या अपेक्षाकृत कम है, इन रोगियों के उपचार के संबंध में कुछ नैदानिक ​​परीक्षण हैं।

थायराइड रिप्लेसमेंट थेरेपी

  • तत्काल अंतःशिरा थायरॉयड प्रतिस्थापन अनिवार्य है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अवशोषण से समझौता किया जाता है।
  • इस बात पर विवाद है कि क्या यह टी 4 अकेले होना चाहिए, टी 3 या टी 3 के साथ अकेले।
  • 100-500 माइक्रोग्राम की अंतःशिरा T4 की प्रारंभिक लोडिंग खुराक के साथ, वयस्कों में अकेले टी 4 का उपयोग करना सबसे आम है। इसके बाद प्रति दिन 75-100 माइक्रोग्राम की खुराक दी जाती है जब तक कि रोगी मौखिक प्रतिस्थापन करने में सक्षम नहीं हो जाता।
  • यह कम हृदय जोखिम वाले छोटे रोगियों में टी 3 के साथ जोड़ा जा सकता है।

एंटीबायोटिक्स

  • इस तथ्य के मद्देनजर कि कई रोगियों को संक्रमण से उपजी उनकी स्थिति रही होगी, कई अधिवक्ता उपचार व्यवस्था में एक व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक जोड़ रहे हैं।

Corticosteroids

  • यह माना जाना चाहिए कि सभी रोगियों में हाइपोपिटिटाइरिज़्म तक अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है जब तक कि इससे इंकार नहीं किया जा सकता है, और सभी रोगियों को हर आठ घंटे में 100 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन प्राप्त करना चाहिए जब तक कि उपचार से पहले यादृच्छिक कोर्टिसोल स्तर के परिणाम उपलब्ध न हों।

जटिलताओं

  • अधिवृक्क संकट
  • रोधगलन
  • हृदय संबंधी अतालता

रोग का निदान

किसी भी रोगी के लिए रोग का निदान प्रस्तुति के समय उनकी सामान्य स्थिति पर निर्भर करेगा, और अन्य comorbidities। उपचार के साथ मृत्यु दर भी अधिक हो सकती है। जोखिम बुजुर्ग, हाइपोथर्मिक और ब्रैडीकार्डिक रोगियों में सबसे अधिक है। हालांकि, 11 रोगियों के एक अन्य अध्ययन में, प्रवेश पर कोमा की उपस्थिति, ग्लासगो कोमा स्केल स्कोर और अपाचे II स्कोर अस्तित्व के बेहतर संकेतक थे।[7]

Myxoedema कोमा के मामलों में घातकता की रोकथाम के सबसे महत्वपूर्ण कारक प्रारंभिक मान्यता, प्रकल्पित थायराइड हार्मोन प्रतिस्थापन, हाइड्रोकार्टिसोन और सहायक देखभाल हैं।[4]

निवारण

यह महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से सामान्य अभ्यास में, हाइपोथायरायडिज्म के प्रति सजग और निदान करने के लिए। बुजुर्गों, विशेषकर बुजुर्ग महिलाओं को सर्दियों के महीनों में मानसिक स्थिति में बदलाव के साथ थायराइड फ़ंक्शन परीक्षण शुरू करने के लिए कम सीमा होनी चाहिए।[4, 8]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. शी सीसी, चेंग एमएच, त्सई जेआर, एट अल; Myxedema कोमा: एक प्रसिद्ध लेकिन अपरिचित चिकित्सा आपातकाल। थायराइड। 2007 अप्रैल 17 (4): 371-2।

  2. केर्नी टी, डांग सी; मधुमेह और अंतःस्रावी आपात स्थिति। पोस्टग्रेड मेड जे। 2007 फरवरी83 (976): 79-86।

  3. वार्टोफ़स्की एल; मायक्सडेमा कोमा। एंडोक्रिनोल मेटाब क्लिन नॉर्थ एम। 2006 दिसंबर 35 (4): 687-98, vii-viii।

  4. वॉल सी.आर.; Myxedema कोमा: निदान और उपचार। फेम फिजिशियन हूं। 2000 दिसंबर 1

  5. रिमार डी, क्रुजेल-डेविला ई, डोरी जी, एट अल; Hyperammonemic कोमा - गलत पेड़ को भौंकना। जे जनरल इंटर्न मेड। 2007 अप्रैल 22 (4): 549-52।

  6. थोबे एन, पिल्लर पी, जोन्स एमपी; प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म को हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के रूप में मास्किंग: केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। पोस्टग्रैड मेड जे। 2000 Jul76 (897): 424-6।

  7. रोड्रिग्ज I, फ्लूटर्स ई, पेरेज़-मेंडेज़ एलएफ, एट अल; Myxoedema कोमा के साथ रोगियों की मृत्यु से जुड़े कारक: एक ही संस्थान में इलाज किए गए 11 मामलों में संभावित अध्ययन। जे एंडोक्रिनोल। 2004 Feb180 (2): 347-50।

  8. हाइपोथायरायडिज्म; नीस सीकेएस, फरवरी 2011 (केवल यूके पहुंच)

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