Hyperaldosteronism
अंतःस्रावी विकार

Hyperaldosteronism

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Hyperaldosteronism

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • कारण
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विभेदक निदान
  • इलाज
  • द्वितीयक हाइपरलडोस्टोरोनिज़म
  • रोग का निदान

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्तरों के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-अक्ष से स्वतंत्र हो सकता है (प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म) या उच्च रेनिन स्तर के कारण (द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म).

महामारी विज्ञान

कई दशक पहले उच्च रक्तचाप के कारण के रूप में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का प्रसार बहुत कम माना जाता था - 0.5% -2% जैसे आंकड़े उद्धृत किए गए थे।[1, 2] हालाँकि, यह बाद में सामने आया है कि ये कम प्रसार दर सिर्फ इसलिए थी क्योंकि इस स्थिति की तलाश नहीं की जा रही थी। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनवाद को अब माध्यमिक उच्च रक्तचाप का सबसे सामान्य और इलाज योग्य रूप माना जाता है।[3]

इसके बाद उच्च रक्तचाप (पोटेशियम के स्तर की परवाह किए बिना) वाले रोगियों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की तलाश में लगभग नियमित जांच शुरू हो गई। इसने 5% -10% के क्रम में प्रचलन की उच्च अनुमानित दरों को जन्म दिया।[1, 2, 4]

यह भी विवादित रहा है और यह सबसे अधिक संभावना है कि प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रचलित है, लेकिन सामान्य अचयनित उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में स्तर कम हैं (0.1% -4% के क्रम में अधिक)।[2, 5]

aetiology

अत्यधिक एल्डोस्टेरोन का स्तर डिस्टल रीनल ट्यूब्यूल पर कार्य करता है, सोडियम प्रतिधारण को बढ़ावा देता है, जिसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप के साथ पानी प्रतिधारण और मात्रा का विस्तार होता है। इसमें पोटेशियम का उत्सर्जन भी होता है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोकैलेमिया होता है।[6]

कारण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म

अधिवृक्क ग्रंथिकाशोथ

  • इसे कॉन सिंड्रोम के नाम से जाना जाता है। यह पहली बार 1956 में एक अमेरिकी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डॉ। जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था, जिन्होंने 34 वर्षीय रोगी में एक एल्डोस्टेरोन-स्रावित एडेनोमा की खोज की थी, जिसे आवधिक पूर्ण अंग पक्षाघात से संबंधित आवधिक ऐंठन का एक लंबा इतिहास था।
  • अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता hyperaldosteronism के सभी मामलों के 80% से अधिक के लिए जिम्मेदार है।
  • एडेनोमा आमतौर पर एकतरफा और एकान्त होते हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

  • द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (BAH) में अधिवृक्क कोशिकाएं हाइपरप्लास्टिक हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव होता है। यह हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सभी मामलों का 15% है।
  • एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की बहुत दुर्लभ मान्यता प्राप्त इकाई भी है, जिसका उपचार एड्रेनालेक्टॉमी द्वारा किया जाता है।[7]

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म:

  • यह पहली बार वर्णित किया गया था जब यह 1966 में सदरलैंड द्वारा नोट किया गया था कि एक पिता और पुत्र दोनों को उच्च रक्तचाप, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन थे जो स्टेरॉयड का जवाब देते थे। इसके दो रूप हैं: टाइप 1 ग्लूकोकार्टिकोइड-रेमेडिबल एल्डोस्टेरोनिज़्म (जीआरए) है और टाइप 2 को विरासत में मिले एल्डोस्टेरोन-निर्माण एडेनोमा या विरासत में मिला बीएएच है।[8]
  • जीआरए में 11b-OH जीन का विनियामक भाग एल्डोस्टेरोन सिंथेज़ जीन को बांधता है; इस प्रकार, एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफिक हार्मोन (ACTH) रिलीज इस असामान्य चिमेरा और अत्यधिक एल्डोस्टेरोन उत्पादन की उत्तेजना की ओर जाता है। इस एल्डोस्टेरोन का उत्पादन ज़ोना फ़्लिकुलाटा से किया जाता है न कि एल्डोस्टेरोन उत्पादन की सामान्य साइट से - ज़ोना ग्लोमेरुलोसा। जीआरए की विरासत का पैटर्न ऑटोसोमल प्रमुख है।
  • जीआरए उच्च रक्तचाप से जुड़ा होता है जो कम उम्र में शुरू होता है, आमतौर पर बिसवां दशा में, और यह उपचार के लिए प्रतिरोधी हो सकता है। जीआरए के साथ मरीजों को रक्तस्रावी स्ट्रोक विकसित कर सकते हैं और आमतौर पर मस्तिष्क संबंधी धमनीविस्फार के लिए नियमित आधार पर जांच की जाती है। रोगियों का यह सबसेट आम तौर पर मूत्रवर्धक पर शुरू होने तक नॉरोमोकैलेमिक है, जब वे गहराई से हाइपोकैलेमिक बन जाते हैं।[8]

अधिवृक्क कार्सिनोमा

  • यह प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ कारण है, लेकिन ऐसा नहीं होना चाहिए।
  • एक अधिवृक्क ग्रंथिका को हटा दिया गया है और हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से जांच की जाती है, तो इसका आमतौर पर केवल निदान किया जाता है।

प्रदर्शन

क्लासिक विशेषताओं में शामिल हैं:

  • उच्च रक्तचाप।
  • हाइपोकैलेमिया (आमतौर पर <3.5 मिमीोल / एल, हालांकि 70% मरीज नॉरमोकैलेमिक हो सकते हैं).
  • उपापचयी क्षार।
  • सोडियम सामान्य या उच्च अंत में हो सकता है।

हाइपोकैलेमिया और अल्कलोसिस की उपस्थिति एक बार के रूप में आम नहीं लगती है; इसलिए, संदेह के उच्च सूचकांक की आवश्यकता है।

  • मूत्र को केंद्रित करने के लिए किडनी की कम क्षमता के कारण मरीजों में पॉल्यूरिया और बाद में पॉलीडिप्सिया भी हो सकता है।
  • कमजोरी हाइपोकैलेमिया से मौजूद हो सकती है।
  • सिरदर्द और सुस्ती भी मौजूद हो सकती है।

मामले का पता लगाना - प्राथमिक हाइपरलडोस्टरोनिज़्म की तलाश करना

  • यह स्थापित करें कि क्या रोगी का रक्तचाप नियंत्रण में है और क्या उनके रक्तचाप का उपचार मुश्किल है।
  • अनुरोध यू एंड ई - स्थापित करें कि क्या हाइपोकैलेमिया मौजूद है। यदि ऐसा है, तो प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पर विचार करें। भले ही यू एंड ई परीक्षण सामान्य हो, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मौजूद हो सकता है (विशेषकर यदि रक्तचाप चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है)।
  • यदि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म संभव है, तो रेनिन गतिविधि का अनुरोध करने पर विचार करें - यदि यह सामान्य या उच्च है, तो यह वस्तुतः प्राथमिक हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म को बाहर करता है।
  • यदि रेनिन की गतिविधि कम है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर और विशेषज्ञों का संदर्भ लें।
  • यदि रेनिन गतिविधि उच्च है और उच्च रक्तचाप मौजूद है, तो उचित होने पर उच्च रक्तचाप और पुनर्संरचना के नवीकरणीय कारणों की जांच पर विचार करें। फिर से आगे के प्रबंधन के लिए विशेषज्ञों का संदर्भ लें।

जांच

रीनल फंक्शन और रेनिन एक्टिविटी और एल्डोस्टेरोन के स्तर का परीक्षण किया जाना चाहिए, जबकि रोगी को कम से कम चार सप्ताह के लिए मूत्रवर्धक बंद कर दिया गया हो और कम से कम दो सप्ताह तक बीटा-ब्लॉकर्स और डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स को बंद कर दिया गया हो। मरीजों को स्टेरॉयड, पोटेशियम की खुराक और जुलाब को भी रोकना चाहिए।

  • U & Es - हाइपोकैलेमिया और हाइपरनेत्रमिया दिखा सकता है।
  • स्पॉट रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर - एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ा हुआ है और रेनिन कम होना चाहिए (यदि रेनिन उच्च या सामान्य है, तो यह वस्तुतः प्राथमिक हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म के निदान को बाहर करता है)।
  • ईसीजी - इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन से अतालता दिखा सकता है।
  • सीटी / एमआरआई स्कैन:[9]
    • इन तरीकों का उपयोग अधिवृक्क ग्रंथिका का पता लगाने के लिए किया जा सकता है और हाइपरप्लासिया भी उठा सकता है। एमआरआई स्कैनिंग की तुलना में सीटी स्कैनिंग की कम विशिष्टता है लेकिन अभी भी पहली पंक्ति का प्रारंभिक इमेजिंग मोड है।
    • अन्य इमेजिंग तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, सीटी कंट्रास्ट वॉशआउट विश्लेषण, एकल-फोटॉन उत्सर्जन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (SPECT) या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) / CT।
  • चयनात्मक अधिवृक्क शिरापरक नमूना - प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण स्थानीयकरण के लिए सोने का मानक है।[10]
  • आनुवंशिक परीक्षण - जीआरए के लिए उपलब्ध है।

झूठ बोलना और एल्डोस्टेरोन / रेनिन स्तर खड़े होना

  • एल्डोस्टेरोन ईमानदार मुद्रा से प्रभावित होता है और इसलिए नमूनों को लेटाया जाता है और फिर कुछ घंटों के लिए सीधा रहने के बाद दोहराया जाता है।
  • अपने स्थानीय केंद्र के साथ जांच करना एक अच्छा विचार है, क्योंकि कुछ अभी भी नमक लोडिंग और झूठ बोलने / रेनिन / एल्डोस्टेरोन के स्तर का प्रदर्शन करेंगे।
  • सामान्य तौर पर, हाइपरप्लासिया के कारण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन खड़े होने के चार घंटे बाद बढ़ता है, आमतौर पर 30% से अधिक। दूसरी ओर, अधिवृक्क अधिवृक्क की उपस्थिति में आसन के साथ आमतौर पर रेनिन / एल्डोस्टेरोन के स्तर में कोई परिवर्तन नहीं होता है।[11]
  • ये केवल दिशा-निर्देश हैं और इस प्रकार झूठ बोलने / खड़े होने वाले स्तरों को सावधानी के साथ व्याख्या करने की आवश्यकता है, रोगी के इतिहास और इमेजिंग जांच के परिणामों को ध्यान में रखते हुए।[11]

नमक लोडिंग और एल्डोस्टेरोन / रेनिन स्तर

  • नमक लोडिंग परीक्षण का उपयोग प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की आगे की पुष्टि के लिए किया जा सकता है - हालांकि इसका उपयोग कम भी किया जा रहा है।[11]
  • नमूनों को लेने से पहले रोगी को दो सप्ताह के लिए नमक (उच्च सोडियम आहार और धीमी गति से रिलीज सोडियम टैबलेट) से भरा जाता है। नमक को प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन को दबाना चाहिए। एल्डोस्टेरोन / रेनिन, कोर्टिसोल और बाइकार्बोनेट स्तर मापा जाता है।
  • एल्डोस्टेरोन को दबाने में विफलता प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पुष्टि करती है।[11]
  • अतीत में, fludrocortisone नमक के बजाय एल्डोस्टेरोन को दबाने के लिए इस्तेमाल किया गया है; यह शायद केवल शोध सेटिंग्स में उपयोगी है।
  • नमक लोडिंग का कम से कम उपयोग किया जा रहा है क्योंकि यह निदान दर में वृद्धि नहीं करता है और समय लेने वाली है।[11]

रेनिन / एल्डोस्टेरोन परिणामों की व्याख्या करना

  • एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात का उपयोग प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में किया जा सकता है।
  • उच्च रक्तचाप और हाइपोकलामिया या प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों की जांच की जानी चाहिए।
  • यदि अनुपात> 800 है, तो रोगियों को स्रोत का पता लगाने के लिए आगे की इमेजिंग के साथ जांच की जानी चाहिए।
  • कुछ विशेषज्ञ केंद्र विशिष्टता में सुधार करने के लिए पृथक एल्डोस्टेरोन के स्तर का उपयोग कर सकते हैं (यदि एल्डोस्टेरोन एक उठाया एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात के साथ 1,000 लगभग 90% विशिष्टता है)।[12, 13]
  • संवेदनशीलता 75% -100% के बीच है और विशिष्टता भी समान है। एफ्रो-कैरिबियन रोगियों में पूर्ण एल्डोस्टेरोन स्तर के साथ संयुक्त अनुपात एक बेहतर जांच उपकरण है, क्योंकि रोगियों का यह समूह कम रेनिन रखता है।[12]
  • हालांकि, एंटीहाइपरटेंसिव दवा एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात के परिणामों को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकती है - उदाहरण के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स के साथ झूठी सकारात्मकता होती है और मूत्रवर्धक, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक, एंजियोटेंसिन-द्वितीय रिसेप्टर विरोधी (AIIRAs) और डिहाइड्रोपाइराइड ऑक्सीडेंट के साथ होते हैं। कैल्शियम चैनल अवरोधक। अल्फा-ब्लॉकर्स का एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात पर प्रभाव नहीं दिखता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विभेदक निदान

कम रेनिन के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विभेदक निदान
  • प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एडेनोमा, बीएएच, जीआरए, कार्सिनोमा)।
  • जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि।
उच्च रेनिन के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विभेदक निदान
  • गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस (आरएएस)।
  • महाधमनी का समन्वय।
  • फाइब्रोमस्क्यूलर डिसप्लेसिया।
  • रेनिन-स्रावित ट्यूमर।
  • हृदय की विफलता।
  • गुर्दे का रोग।
  • Gitelman's सिंड्रोम।
  • बार्टर सिंड्रोम।
  • मूत्रवर्धक उपयोग।

विचार करने के लिए मुख्य निदान आरएएस है, जिसमें रोगियों को उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया भी होगा। यदि आरएएस का संदेह है, तो निम्नलिखित जांच पर विचार करें:[14]

  • यू एंड ई - हाइपोकैलेमिया और गुर्दे की हानि हो सकती है।
  • गुर्दे की पथरी की अल्ट्रासोनोग्राफी - विषम आकार के गुर्दे या छोटे गुर्दे दिखा सकते हैं।
  • Mercaptoacetyltriglycine (MAG3) या डिमरकैप्टोसुसिक एसिड (DMSA) स्कैन - ये परीक्षण प्रत्येक गुर्दे और उसके रक्त की आपूर्ति के सापेक्ष कार्य के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं। वे गुर्दे के आकार और रुकावट के बारे में भी जानकारी दे सकते हैं।
  • वृक्क धमनी सोना मानक है और संकेत दिए जाने पर एंजियोप्लास्टी करने की अनुमति देगा।
  • रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर उच्च होगा।

कुशिंग की बीमारी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया के साथ भी मौजूद हो सकती है लेकिन एल्डोस्टेरोन और रेनिन दोनों का स्तर कम है।

इलाज

कॉन का सिंड्रोम

चिकित्सा प्रबंधन का उपयोग सर्जरी से पहले की अवधि में किया जाता है - जो निश्चित उपचार है। चिकित्सा प्रबंधन में एल्डोस्टेरोन विरोधी का उपयोग शामिल है - जैसे, स्पिरोनोलैक्टोन।[15]

सर्जिकल उपचार में एड्रेनालेक्टॉमी शामिल है। लेप्रोस्कोपिक सर्जरी सुरक्षित और प्रभावी है और खुली सर्जरी से बेहतर हो सकती है।[16, 17] हालांकि, उच्च रक्तचाप एडेनोमा को हटाने के बाद जारी रह सकता है, वासकुलर पर पिछले उच्च रक्तचाप के प्रभाव के कारण।

हाल ही में, सीटी-गाइडेड एसिटिक एसिड इंजेक्शन का छोटे कामकाज एडेनोमा में उपयोग आशाजनक साबित हो रहा है।[18] हालांकि, वर्तमान में डेटा केवल बहुत कम संख्या में रोगियों से हैं।

बाह

उपचार एल्डोस्टेरोन विरोधी के साथ चिकित्सा है:

  • एमिलॉराइड एक पोटेशियम-बख्शने वाला मूत्रवर्धक है जो उपयोगी हो सकता है, क्योंकि यह हाइपोकैलेमिया का प्रतिकार करता है; हालाँकि, इसमें मिनरलोकोर्टिकॉइड अवरोध का अभाव है और यह केवल एक कमजोर एंटीहाइपरटेंसिव एजेंट है। यह एमिलोराइड के उपयोग को कम आकर्षक बनाता है।[19]
  • स्पिरोनोलैक्टोन एक नॉनसेप्टिव एल्डोस्टेरोन विरोधी है और इस प्रकार यह न केवल एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है बल्कि टेस्टोस्टेरोन रिसेप्टर्स को भी रोकता है, जिससे जिआनेकोमास्टिया, मासिक धर्म की समस्याओं और स्तंभन दोष जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
  • Eplerenone एक अपेक्षाकृत नया चयनात्मक एल्डोस्टेरोन विरोधी है और इसलिए इसमें स्पिरोनोलैक्टोन के समान परेशानी वाले दुष्प्रभाव नहीं होते हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार में इप्लेरोन की भूमिका का स्पष्ट रूप से मूल्यांकन नहीं किया गया है।

GRA

यह आमतौर पर स्टेरॉयड के लिए उत्तरदायी है और डेक्सामेथासोन का उपयोग शुरू में चार सप्ताह के लिए किया जाता है। स्टेरॉयड एल्डोस्टेरोन उत्पादन के लिए ड्राइव बंद स्विच ACTH पर वापस काम करते हैं। हालांकि, यदि रोगी उच्च रक्तचाप से ग्रस्त है, तो रोगी को स्पिरोनोलैक्टोन पर शुरू किया जाना चाहिए।

द्वितीयक हाइपरलडोस्टोरोनिज़म

यह संचलन में अत्यधिक रेनिन का परिणाम है, जो सामान्य अधिवृक्क को एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है।

कारण

इसमें शामिल है:

  • मूत्रल
  • हृदय की विफलता
  • हेपेटिक विफलता
  • गुर्दे का रोग
  • रास
  • घातक उच्च रक्तचाप

जांच और उपचार अंतर्निहित कारण की ओर निर्देशित किया जाना चाहिए।

रोग का निदान

प्राइमरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ इलाज किए गए रोगियों में प्रैग्नेंसी अच्छी है। हालांकि, रोगियों को उच्च रक्तचाप हो सकता है और आजीवन एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है। उच्च रक्तचाप के लिए जोखिम वाले कारकों में निदान में बड़ी उम्र शामिल है।

एक अत्यधिक एल्डोस्टेरोन स्तर का मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप कार्डियक फ़ंक्शन पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है और एल्डोस्टेरोन विरोधी के उपयोग से इसकी भरपाई की जा सकती है।

रैंडमाइज्ड एल्डेक्टोन इवैल्यूएशन स्टडी (RALES) से पता चला कि स्पाइरोनोलैक्टोन ने कंजेस्टिव कार्डियक फेलियर के रोगियों में मृत्यु दर को कम कर दिया।[20]यह हो सकता है कि स्पिरोनोलैक्टोन प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में कार्डियक फ़ंक्शन को भी लाभ देता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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  2. मुलतोरो पी, मोंटेंकोनी एस, बर्टेलो सी, एट अल; प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का मूल्यांकन। कूर ओपिन एंडोक्रिनॉल डायबिटीज ओब्स। 2010 Jun17 (3): 188-93।

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