कोरोइडल मेलानोमा

कोरोइडल मेलानोमा

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कोरोइडल मेलानोमा

  • रोगजनन
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • मचान
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

युवील ट्रैक्ट नेत्रगोलक की अत्यधिक संवहनी और घनीभूत परत है, जो श्वेतपटल (इसके बीच का सतही) और रेटिना (इसके बीच गहरी) के बीच स्थित है। पूर्वकाल, दृश्य भाग परितारिका है। यह सिलिअरी बॉडी (लेंस के स्तर पर) में वापस फैलता है और फिर पीछे के खंभे तक फैल जाता है। यह यह फंडस भाग है जिसे कोरॉइड के रूप में जाना जाता है।

Uveal मेलेनोमा एक गंभीर जीवन-धमकाने वाला अंतःस्रावी विकृति है, जिसमें मुख्य रूप से कोरॉइड (90%), सिलिअरी बॉडी (7%) या परितारिका (2%) शामिल है।[1]

रोगजनन

कोरॉइड के भीतर मेलानोसाइट्स से प्राथमिक कोरॉयडल मेलेनोमा उत्पन्न होता है। यह पहले से मौजूद मेलानोसाइटिक नेवी से विकसित करने के लिए सोचा जाता है, हालांकि डे नोवो विकास हो सकता है। रंग डार्क पिगमेंटेड से अमेलनोटिक में भिन्न होता है। यह आमतौर पर गुंबद के आकार का होता है।

यदि यह ब्रूच झिल्ली (जो प्रभावी रूप से संवहनी कोरॉयड और रेटिना परत के बीच एक रक्त / तंत्रिका ऊतक अवरोध बनाता है) के माध्यम से टूटता है क्योंकि यह बढ़ता है, यह मशरूम की तरह दिखता है। यह बिलोबुलर, बहुकोशिकीय और आकार में फैलाना भी हो सकता है। कभी-कभी, एक या दोनों आंखों में कई छोटे घाव हो सकते हैं (हालांकि द्विपक्षीय भागीदारी आमतौर पर दुर्लभ होती है)।

हिस्टोलॉजिकली, तीन अलग-अलग सेल प्रकारों को मान्यता दी जाती है: स्पिंडल ए, स्पिंडल बी और एपिथेलिओइड। उत्तरार्द्ध अधिक आक्रामक बीमारी और बढ़ी हुई मेटास्टेटिक क्षमता से जुड़ा हुआ है। इस प्रकार के ट्यूमर में खराब रोग का कारण होता है।

यूवेल मेलानोमा वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक घातक इंट्रोक्यूलर ट्यूमर है। 10-वर्षीय संचयी मेटास्टेटिक दर लगभग 34% है। मेटास्टेसिस की सबसे आम साइट यकृत (95%) है।[2, 3]

कम अक्सर, कोरॉइडल मेलेनोमा स्थानीय रूप से कक्षा, कंजाक्तिवा या मैक्सिलोफैशियल हड्डियों में मेटास्टेसिस कर सकता है।[4]

महामारी विज्ञान

  • काकेशियन में 98% मामले होते हैं।[1]
  • यह काले लोगों के बीच बहुत कम पाया जाता है। माना जाता है कि गोरे लोगों की तुलना में हिस्पैनिक और एशियाई मूल के लोगों में एक छोटा जोखिम होता है।
  • 20-39 वर्ष को छोड़कर, सभी आयु वर्ग के पुरुषों में थोड़ी अधिक घटनाएं होती हैं, जब महिलाओं के लिए एक छोटी सी भविष्यवाणी होती है।
  • घटना लगभग 55 साल की उम्र में चोटियों की है।

जोखिम

  • हल्के रंग की जलन।
  • संभवतः सूर्य के प्रकाश का संपर्क।
  • सकारात्मक पारिवारिक इतिहास (हालांकि अक्सर अनुपस्थित)।
  • पहले से मौजूद नेवस।
  • जन्मजात ओकुलर मेलानोसाइटोसिस।
  • ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम।

प्रदर्शन

ट्यूमर का विकास स्पर्शोन्मुख हो जाता है। सामान्य तौर पर, ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका और फोवे से दूर होता है, इसके लक्षण पैदा करने की संभावना कम होती है। इसलिए, यह संयोग से नेत्ररोग के दौरान पाया जा सकता है। यदि यह एक निश्चित आकार तक पहुंचता है या संवेदनशील स्थान पर है, तो यह दृश्य अशांति और अन्य नेत्र संबंधी लक्षण का कारण बनता है।

नेत्र संबंधी लक्षण

  • धुंधली दृष्टि।
  • एक पैरासेन्ट्रल स्कैटोमा।
  • दर्द रहित और प्रगतिशील दृश्य क्षेत्र का नुकसान।
  • फ्लोटर्स या फ्लैशेस ('बॉल ऑफ लाइट' धीरे-धीरे दृष्टि के पार)।
  • कभी-कभी गंभीर ओकुलर दर्द।

प्रणालीगत लक्षण

ओकुलर लक्षण होने से पहले ट्यूमर मेटास्टेसिस हो सकता है और एक निदान किया जाता है। इसके अतिरिक्त, प्राथमिक गैर-ओकुलर मैलिग्नेंसी से मेटास्टेस आंखों में एक माध्यमिक ट्यूमर को जन्म दे सकता है। इसलिए, वजन घटाने, थकान, खांसी या आंत्र या मूत्राशय की आदतों में बदलाव का इतिहास हो सकता है जो प्रणालीगत भागीदारी का सुझाव देता है।

लक्षण

  • दृश्य तीक्ष्णता का नुकसान def दृश्य क्षेत्र दोष।
  • समसामयिक सूजन (इन विट्रो में भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा चिह्नित)।
  • आमतौर पर: फंडोस्कोपी पर गांठदार, गुंबद के आकार का घाव; कभी-कभी: फैलाना घाव बाद में बढ़ रहा है।
  • भिन्न रंग लेकिन अमेलनोटिक (लेने के लिए मुश्किल) हो सकता है।[5]
  • कभी-कभी: रक्तस्राव या हाइपहिमा।
  • एक बड़ी रेटिना टुकड़ी के तहत 'छिपा' हो सकता है।
  • उन्नत ट्यूमर प्रोप्टोसिस को जन्म दे सकता है।

विभेदक निदान

  • Naevus।
  • Melanocytoma।
  • एक गैर-ऑक्यूलर ट्यूमर से मेटास्टेसिस।
  • कोरॉयडल टुकड़ी।
  • इंट्रा-ऑक्यूलर विदेशी निकाय।
  • कैवर्नस हेमांगीओमा।
  • बाहरी रेटिना टुकड़ी (अन्य कारण से)।
  • गीली उम्र से संबंधित धब्बेदार अध: पतन।
  • रेटिनोब्लास्टोमा (विशेषकर युवा रोगी में)।
  • आंख का रोग।
  • सारकॉइडोसिस।
  • क्षय रोग।

जांच

अल्ट्रासाउंड (यूएस) इमेजिंग को आउट पेशेंट विभाग में आसानी से किया जा सकता है और इसका उपयोग निदान की स्थापना में मदद करने के लिए किया जा सकता है, समय-समय पर अवलोकन के लिए ट्यूमर के आकार का अनुमान लगाने और उपचार की योजना बनाने के लिए अनुमान लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​अनिश्चितता के मामलों के लिए अनुक्रमिक स्कैन महत्वपूर्ण हैं।

ग्लोब के सीटी स्कैन और एमआरआई और ऑर्बिट अमेरिका की तुलना में अधिक महंगे हैं और कम संवेदनशील हैं, हालांकि वे एक्स्ट्रा-ऑकुलर एक्सटेंशन का आकलन करने में सहायक हो सकते हैं।

यह पता लगाने के लिए कि क्या यह फैल गया है या फैलने के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ है, इसकी जांच के लिए अमेरिकी स्कैनिंग का पालन किया जाना चाहिए। इनमें एलएफटी, विशेष रूप से क्षारीय फॉस्फेट, ग्लूटामिक-ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसअमाइनेज, लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज शामिल हैं। यदि ये असामान्य हैं, तो यकृत की इमेजिंग अनिवार्य है; मेटास्टेस के साथ 90% रोगियों में यकृत प्रभावित होता है।[3]

कोरोइडल मेलानोमा के बारे में आणविक ज्ञान में वृद्धि के कारण ठीक सुई-आकांक्षा बायोप्सी रोग का आकलन करने के लिए वर्तमान मानक है।[6]

मचान

कोरॉइडल मेलानोमा का मंचन टी (ट्यूमर) एन (लिम्फ नोड भागीदारी) एम (मेटास्टेसिस) प्रणाली के अनुसार किया जाता है।[7]

प्रबंध[2]

कोरॉइडल मेलानोमा को प्रबंधित करने के कई तरीके हैं। खाते में लेने वाले कारकों में शामिल हैं:

  • प्रभावित आंख की दृश्य तीक्ष्णता।
  • विपरीत नेत्र की दृश्य तीक्ष्णता।
  • ट्यूमर का आकार।
  • रोगी की आयु और सामान्य स्वास्थ्य।
  • नेत्र संबंधी संरचनाएं शामिल हैं।
  • मेटास्टेस की उपस्थिति।

कोरॉयडल मेलेनोमा के उपचार की पसंद विवादास्पद बनी हुई है। हालाँकि अतीत में पसंद का इलाज किया गया है, शोध से पता चला है कि दृष्टि-बख्शते दृष्टिकोण ट्यूमर नियंत्रण के समान डिग्री प्रदान कर सकते हैं। कोलैबोरेटिव ओकुलर मेलानोमा स्टडी (COMS) ग्रुप द्वारा किए गए एक बहुउद्देशीय यादृच्छिक परीक्षण से पता चला है कि पट्टिका रेडियोथेरेपी के साथ उपचार के बाद रोगी का अस्तित्व मध्यम आकार के मेलेनोमा के लिए योग्‍यता के समान है।[8]

गैर शल्य

  • बाद में होने वाले ट्यूमर के लिए अवलोकन स्वीकार्य हो सकता है जहां निदान अच्छी तरह से स्थापित नहीं है। विशेष रूप से, वृद्धि में <2-2.5 मिमी और <10 मिमी व्यास के ट्यूमर को तब तक मनाया जा सकता है जब तक कि विकास का दस्तावेजीकरण नहीं किया जाता है।[9]
  • चुनिंदा छोटे कोरॉयडल मेलानोमा में लेजर फोटोकैग्यूलेशन और ट्रांसपुपिलरी थर्मोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उत्तरार्द्ध फ्लैट ट्यूमर के लिए एक स्टैंड-अलोन उपचार हो सकता है या मोटे ट्यूमर के लिए पट्टिका रेडियोथेरेपी के संयोजन में दिया जा सकता है।
  • हालांकि, थर्मोथेरेपी और फोटोडायनामिक थेरेपी स्थानीय ट्यूमर नियंत्रण दरों की पेशकश नहीं करते हैं जो पट्टिका या प्रोटॉन विकिरण चिकित्सा के साथ प्राप्त किए गए समकक्ष या उससे अधिक हैं।[10]
  • स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी अच्छा स्थानीय ट्यूमर नियंत्रण प्रदान कर सकती है।[11]
  • 90% से अधिक रोगियों को आंखों के संरक्षण के विकल्प के साथ इलाज किया जाता है जो रेडियोथेरेपी के कुछ रूप प्राप्त करते हैं।[12]विकिरण चिकित्सा के सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले दो रूपों में आयोडीन -125 और रूथेनियम-106 ब्रैकीथेरेपी हैं।[13]
  • चार्ज किए गए कणों, या तो प्रोटॉन या हीलियम आयनों का उपयोग करके बाहरी किरण विकिरण, मध्यम आकार के कोरॉइडल मेलानोमास (<10 मिमी ऊंचाई और <15 मिमी व्यास) का इलाज करने के लिए अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला वैकल्पिक तरीका है, हालांकि इसका उपयोग बड़े ट्यूमर के लिए किया गया है। यह पट्टिका ब्रैकीथेरेपी के समान संकेत और सफलता दर है।[14]

सर्जिकल

  • ब्लॉक एक्सिशन, या स्क्लेरोवेक्टोमी, कोरोइडल मेलानोमा के लिए एक वैकल्पिक उपचार विधि है। यह दुनिया के एक तिहाई से भी कम परिधि वाले छोटे ट्यूमर के लिए आरक्षित है।
  • पट्टिका ब्रैकीथेरेपी एक व्यापक रूप से स्वीकार्य विकल्प है।[15, 16]
  • संयुक्ताक्षर कोरॉइडल मेलानोमा के लिए क्लासिक दृष्टिकोण है और बड़े और जटिल ट्यूमर के लिए पसंदीदा उपचार है, जो दृश्य समारोह से समझौता करते हैं और जहां अन्य उपचार विफल होते हैं। यह मेलेनोमा-प्रेरित नव संवहनी मोतियाबिंद के साथ गंभीर दृष्टि-बाधित, दर्दनाक आंखों में भी वकालत की जाती है।
  • कक्षीय परिक्षेपण एक कट्टरपंथी उपचार है जो व्यापक कक्षीय विस्तार वाले मामलों के लिए आरक्षित है। इस तरह के उन्नत मेलानोमा के मरीजों में परिक्रमा सर्जरी के साथ या बिना जीवित रहने के लिए व्यापक दूर के मेटास्टेस और खराब रोग का निदान होने की संभावना है।

मेटास्टेटिक रोग

ऐसे मामलों में जहां पहली प्रस्तुति में दूर के मेटास्टेस पाए जाते हैं, इंट्रा ऑक्यूलर मेलानोमा का प्रबंधन प्रशामक हो जाता है। सिस्टमिक कीमोथेरेपी उस बिंदु पर प्राथमिक उपचार है। मलिग्नेंट मेलानोमा पर अलग लेख भी देखें।

मेटास्टैटिक बीमारी के लिए विभिन्न उपचारों की सूचना दी गई है। उपचार में सहायक देखभाल, प्रणालीगत चिकित्सा (कीमोथेरेपी, जैविक चिकित्सा) या यकृत-निर्देशित चिकित्सा (कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी या सर्जरी) शामिल हो सकते हैं। प्रणालीगत कीमोथेरेपी एक उद्देश्य प्रतिक्रिया दर के परिणामस्वरूप होती है जो 5% से 15% तक होती है और बिना किसी मजबूत सबूत के कि पारंपरिक कीमोथेरेपी जीवित रहने के लिए प्रेरित करती है।[17]

जटिलताओं

इस ट्यूमर की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता मेटास्टेसिस है। हालाँकि, प्रारंभिक अवस्था में कई ओकुलर समस्याएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • रेटिना अलग होना।
  • कोरॉइडल नवविश्लेषण।
  • रक्तस्त्राव।
  • यूवाइटिस।

कभी-कभी, ट्यूमर पूर्वकाल तक फैल सकता है, इस प्रकार आंख के मोर्चे पर खंडों को प्रभावित करता है और इसलिए मोतियाबिंद का गठन, ओकुलर हाइपरटेंशन / हाइपोटेंशन या परितारिका रुबोसिस होता है। ट्यूमर के उपचार से आँख में दृष्टि का आंशिक या कुल नुकसान हो सकता है।

रोग का निदान[18]

रोग का निदान ज्यादातर आनुवंशिक परिवर्तन और ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है। मोटाई में प्रत्येक मिलीमीटर वृद्धि से मेटास्टेसिस के लिए 5% बढ़ जोखिम होता है।[1]

जिगर मेटास्टेसिस के बाद मध्यजीवी अस्तित्व खराब (4-6 महीने) है। एक साल का उत्तरजीविता 10-15% है।[2]

मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ी अन्य विशेषताओं में शामिल हैं:

  • पूर्वकाल का स्थान।
  • ट्रांस-स्केलेरल एक्सटेंशन।
  • ऑप्टिक तंत्रिका विस्तार।
  • रंजकता की कमी।
  • कुछ हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • कोरोइडल ट्यूमर; नेत्र कैंसर नेटवर्क

  1. शील्ड्स सीएल, मैनलाक जे, दास सी, एट अल; कोरॉइडल मेलेनोमा: नैदानिक ​​विशेषताएं, वर्गीकरण और शीर्ष 10 स्यूडोमेलानोमा। कर्र ओपिन ओफ्थाल्मोल। 2014 मई 25 (3): 177-85। doi: 10.1097 / ICU.0000000000000041।

  2. परेरा पीआर, ओदाशिरो एएन, लिम ला, एट अल; यूवील मेलेनोमा के लिए वर्तमान और उभरते उपचार विकल्प। क्लिनिकल नेत्रिका। 20137: 1669-1682। doi: 10.2147 / OPTH.S28863 ईपब 2013 अगस्त 22।

  3. ऑरलैंडो आर, लुमाची एफ; लेप्रोस्कोपी द्वारा पाया गया कोरॉइडल मेलेनोमा के देर से जिगर मेटास्टेस। विवो में। 2008 Nov-Dec22 (6): 807-9।

  4. पांडे एम, प्रकाश ओ, मैथ्यूज ए, एट अल; कोरोइडल मेलेनोमा को मैक्सिलोफेशियल हड्डियों को मेटास्टेसाइजिंग। वर्ल्ड जे सर्ज ऑनकोल। 2007 मार्च 85:30।

  5. गिउलारी जीपी, कॉनर ए, सिम्पसन ईआर; एमेलानोटिक कोरॉइडल मेलेनोमा। लैंसेट। 2011 मार्च 5377 (9768): 848। ईपब 2011 फरवरी 25।

  6. मैककेनेल टीए; कोरोइडल मेलानोमा के प्रबंधन में फाइन-सुई आकांक्षा बायोप्सी। कर्र ओपिन ओफ्थाल्मोल। 2013 मई 24 (3): 262-6। doi: 10.1097 / ICU.0b013e32835ff001।

  7. इंट्रोक्यूलर मेलेनोमा; राष्ट्रीय कैंसर संस्थान (यूएसए)

  8. कोई लेखक सूचीबद्ध नहीं है; सीओएमएस ने कोरॉयडल मेलेनोमा के लिए आयोडीन 125 ब्रैकीथेरेपी का यादृच्छिक परीक्षण किया: वी। बारह साल की मृत्यु दर और रोग संबंधी कारक: सीओएमएस रिपोर्ट नंबर 28. आर्क ओफ्थाल्मोल। 2006 Dec124 (12): 1684-93।

  9. मरे टीजी, सोब्रिन एल; संदिग्ध छोटे कोरॉयडल मेलेनोमा के अवलोकन प्रबंधन के लिए मामला। आर्क ओफ्थाल्मोल। 2006 Sep124 (9): 1342-4।

  10. सिंह ई; नेत्र फोटोकॉपी। आँख (लण्ड)। 2013 फ़रवरी 27 (2): 190-8। दोई: १०.१०३38 / आँख २.२.२५38। ईपब 2012 दिसंबर 14।

  11. वायग्लडोव्स्का-प्रोमिएन्स्का डी, जुरीस एम, विल्ज़िनस्की टी, एट अल; नेत्र विज्ञान में गामा चाकू। भाग एक - Uveal मेलेनोमा। क्लिन Oczna। 2014116 (2): 130-4।

  12. सेरगार्ड एस, पेलेयस डीई, सिंह ई; रेडिएशन थेरेपी: uveal ट्यूमर। देव ओफ्थाल्मोल। 201,352: 36-57। doi: 10.1159 / 000351055 ईपब 2013 अगस्त 26।

  13. चांग माय, मैककनेल टीए; कोरोइडल मेलानोमा के लिए ग्लोबली-संरक्षण चिकित्सा के बाद स्थानीय उपचार विफलता। Br J Ophthalmol। 2013 Jul97 (7): 804-11। doi: 10.1136 / bjophthalmol-2012-302490। इपब 2013 3 मई।

  14. रॉबर्टसन डीएम; कोरोइडल मेलानोमा के प्रबंधन में अवधारणाओं को बदलना। अम जे ओफथलमोल। 2003 Jul136 (1): 161-70।

  15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Abstract&list_uids=24373763

  16. बेरी जेएल, डंडापानी एसवी, स्टवानोविक एम, एट अल; 20 साल की समीक्षा: कोरोइडल मेलानोमा के परिणामों को नेत्र भौतिकी के साथ इलाज किया जाता है। जामा ओफ्थाल्मोल। 2013 Nov131 (11): 1435-42। डोई: 10.1001 / jamaophthalmol.2013.4422।

  17. यूवेल मेलानोमा राष्ट्रीय दिशानिर्देश; यूवेल मेलानोमा दिशानिर्देश विकास समूह, जनवरी 2015

  18. डमातो बी, एल्युटेरी ए, टटक एएफ, एट अल; कोरॉयडल मेलेनोमा के उपचार के बाद अस्तित्व के लिए पूर्वानुमान का अनुमान। प्रोग रेटिन आई रेस। 2011 30 मई।

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