Craniopharyngiomas
अंतःस्रावी विकार

Craniopharyngiomas

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Craniopharyngiomas

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

वयस्कों में ब्रेन ट्यूमर और बच्चों में ब्रेन ट्यूमर पर अलग-अलग लेख हैं।

क्रानियोफेरीन्जिओमास धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर की एक श्रृंखला है जो क्रानियोफेरीन्जियल डक्ट और / या रथके क्लीफ्ट के अवशेष से उत्पन्न होते हैं। वे आम तौर पर सेलर और सुपरसेलर क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं, जो आमतौर पर पिट्यूटरी डंठल पर उत्पन्न होते हैं और हाइपोथैलेमस में पेश होते हैं। क्रानियोफेरीन्जियल वाहिनी ग्रसनी से लेकर सेलिका टरिका तक फैली हुई है और तीसरा वेंट्रिकल और ट्यूमर इसकी लंबाई के साथ कहीं भी हो सकता है। इसलिए ट्यूमर हो सकते हैं:

  • सेलर - सुप्रासेलर (अधिकांश मामले), इन्फ्रासेलर या इंट्रासेलर।
  • Prechiasmic।
  • Retrochiasmic।

दुर्लभ स्थानों में एक्सट्राड्यूरल और एक्स्ट्राक्रानियल-नासोफेरींजल, पीछे का फोसा या गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ के नीचे का विस्तार शामिल है। ये ट्यूमर एंजियोग्राफी पर अवशिष्ट होते हैं और विलिस के घेरे को बनाने वाले जहाजों को घेर सकते हैं या विस्थापित कर सकते हैं। Craniopharyngiomas histologically सौम्य हैं, लेकिन आसपास की संरचनाओं पर आक्रमण कर सकते हैं और एक स्पष्ट रूप से कुल स्नेह के बाद पुनरावृत्ति कर सकते हैं।[1] उनकी हिस्टोलॉजी के आधार पर, क्रानियोफैरिंजियोमा को एडामेंटिनोमेटस (बाल चिकित्सा प्रकार, प्रकृति में सिस्टिक, सबसे सामान्य प्रकार), पैपिलरी (वयस्क प्रकार, प्रकृति में ठोस) या मिश्रित के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

महामारी विज्ञान

  • समग्र घटना 0.5-2.0 नए मामले / मिलियन जनसंख्या / वर्ष है। बचपन में मौजूद सभी मामलों में लगभग 30-50%।[2]
  • वे लगभग 3% प्राथमिक इंट्राक्रैनील ट्यूमर, कुल मिलाकर 5% बचपन के इंट्राकैनल ट्यूमर और सभी बचपन के ट्यूमर का 4.2% खाते हैं।[3]
  • 5-14 वर्ष और 65-74 वर्ष की आयु में चोटियों के साथ बिमोडल आयु वितरण है।[4]
  • पुरुषों में संभवतः थोड़ा सा प्रीपोंडरेंस होता है।

प्रदर्शन

लक्षण और संकेत कपटी हो सकते हैं और इसमें अंतरिक्ष में रहने वाले घाव हो सकते हैं। प्रस्तुति और गंभीरता की सीमा व्यापक है।[1]निदान में विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताओं में सिरदर्द, दृश्य हानि, पॉलीयूरिया / पॉलीडिप्सिया, खराब वृद्धि और महत्वपूर्ण वजन बढ़ना शामिल हैं।[5]

  • अंतःस्रावी शिथिलता:
    • हाइपोथायरायडिज्म, अधिवृक्क विफलता और डायबिटीज इन्सिपिडस।
    • पैन्हिपोपिटुइटैरिज्म और मोटापा हो सकता है।
    • अन्य अंतःस्रावी विशेषताओं में घटी हुई यौन ड्राइव और नपुंसकता शामिल हैं। ज्यादातर महिलाओं को एमेनोरिया की शिकायत होती है।
    • विलंबित या अनिश्चित युवावस्था हो सकती है और अधिकांश युवाओं में वृद्धि विफलता होती है।
  • सिरदर्द: आमतौर पर धीरे-धीरे प्रगतिशील, सुस्त और स्थिति।
  • देखनेमे िदकत:
    • ऑप्टिक तंत्रिका और / या चियास्मा के संपीड़न के कारण।
    • इसमें बिटमेम्पोरल अवर क्वाड्रेंटानोपिया में बिटेमोरल हेमियानोपिया और ऑप्टिक शोष की प्रगति शामिल है।
    • उन्नत और अपरिवर्तनीय क्षति होने तक बच्चे शायद ही कभी दृश्य लक्षणों से अवगत होते हैं।
  • तंत्रिका संबंधी समस्याएं:
    • हल्के से गंभीर मनोभ्रंश (ललाट विस्तार के कारण) हो सकते हैं।
    • अन्य मनो-व्यवहार अभिव्यक्तियों में हाइपरफैगिया और मोटापा, साइकोमोटर देरी, भावनात्मक अपरिपक्वता, उदासीनता, अल्पकालिक स्मृति घाटे और असंयम शामिल हैं।
  • हाइड्रोसिफ़लस की विशेषताएं: तीसरे वेंट्रिकल में सीएसएफ के बहिर्वाह में बाधा के कारण, जिसके परिणामस्वरूप सिरदर्द, पैपीलोएडेमा और दृश्य हानि होती है।

बच्चों में विकास की विफलता, विलंबित यौवन और सिरदर्द सबसे आम प्रस्तुतियां हैं।

विभेदक निदान

  • अन्य ब्रेन ट्यूमर।
  • इंट्राक्रैनियल स्पेस-कब्जे वाले घावों के अन्य कारण।
  • हाइपोथैलेमिक पिट्यूटरी रोग के अन्य कारण।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • लाइम की बीमारी।
  • टोलोसा-हंट सिंड्रोम।
  • माइग्रेन।

जांच

  • इमेजिंग:
    • सादा खोपड़ी एक्स-रे 80% मामलों में पिट्यूटरी फोसा के अंदर / ऊपर एक कैल्सीकृत पुटी दिखाती है। वयस्कों (50%) की तुलना में बच्चों (90%) में ऐसे कैल्सीफिकेशन अधिक आम हैं।
    • सीटी स्कैन सुप्रासलर क्षेत्र में मिश्रित घनत्व के घाव को प्रकट कर सकता है जिसमें ठोस और सिस्टिक दोनों घटक होते हैं। कंट्रास्ट का प्रशासन सिस्ट की परिभाषा को बढ़ाता है।
    • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम (एमआरए) तीसरे वेंट्रिकल के संबंध में ट्यूमर की प्रमुख स्थिति और क्रमशः ट्यूमर के लिए प्रमुख जहाजों के संबंध को स्पष्ट करते हैं।
  • जैव रासायनिक: पिट्यूटरी हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता का आकलन करने के लिए पिट्यूटरी उत्तेजना परीक्षण।
  • रोगी को दृश्य क्षेत्रों के औपचारिक प्रलेखन के साथ एक पूर्ण न्यूरो-नेत्र विज्ञान मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
  • कुछ रोगियों को एक मनोरोग मूल्यांकन से भी लाभ हो सकता है।

प्रबंध

रेडियोथेरेपी के बाद गैर-आक्रामक सर्जरी वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला प्रबंधन विकल्प है।[6]अनुकूल ट्यूमर स्थानीयकरण वाले रोगियों के लिए पसंद का प्रबंधन पूर्ण लकीर है लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्षों के रखरखाव को सुनिश्चित करता है।[7]

सर्जरी

  • अधिकांश क्रानियोफेरीन्जियोमा के लिए उपचार शल्यचिकित्सा है लेकिन यह महत्वपूर्ण पश्चात की रुग्णता और मृत्यु दर के साथ जुड़ा हुआ है और पुनरावृत्ति बहुत आम है।
  • एक एंडोनासल विस्तारित एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण कुछ रोगियों के लिए ट्रांसक्रैनील सर्जरी के लिए एक विकल्प प्रदान कर सकता है जो सुप्रासेलर क्रैनियोफेरींजिओमास के साथ होता है।[8]
  • रेडियोथेरेपी के बाद कुल ट्यूमर छांटना: मुख्य जोखिम हाइपोथैलेमस को हटा रहा है। हालांकि पुनरावृत्ति दर कम है, 10% तक की मृत्यु दर है।
  • रेडियोथेरेपी के बाद ट्यूमर का आंशिक निष्कासन 50% तक की पुनरावृत्ति दर (रेडियोथेरेपी के बिना बहुत अधिक) के साथ जुड़ा हुआ है।
  • सिस्टिक क्षेत्रों की ड्रेनेज या तो बाहरी विकिरण या रेडियोधर्मी yttrium-90 के आरोपण के बाद।

इंट्रासिस्टिक उपचार

  • सिस्टमिक कीमोथेरेपी काम नहीं करती है लेकिन उचित परिणामों और न्यूनतम दुष्प्रभावों के साथ इंट्रासिस्टिक कीमोथेरेपी की गई है।[9] इंट्रासिस्टिक इंटरफेरॉन एल्फा और ब्लेमाइसिन को प्रभावी दिखाया गया है।[10, 11]
  • एकान्त सिस्टिक क्रानियोफेरीन्जिओमास के लिए ब्रेकीथेरेपी और रेडियोआइसोटोप की सिफारिश की जाती है। सिस्टिक सामग्री की स्टीरियोटैक्टिक आकांक्षा एक बीटा-उत्सर्जक आइसोटोप के टपकाने के बाद होती है। इंट्रासिस्टिक फॉस्फोरस -32 (P-32) क्रानियोफेरींजियोमा के सिस्टिक घटकों को प्राथमिक उपचार के रूप में या अन्य उपचारों के बाद नियंत्रित करने में प्रभावी हो सकता है लेकिन ठोस ट्यूमर घटकों की प्रगति अक्सर होती है।[12] अन्य रेडियो आइसोटोपों में रेनियम 186, सोना 198 और yttrium-90 शामिल हैं।

रेडियोथेरेपी

  • रेडियोथेरेपी का उपयोग कुल या आंशिक ट्यूमर के बाद किया जाता है।
  • ब्रेकीथेरेपी के बाद अवशिष्ट ठोस ट्यूमर के आगे के उपचार के लिए स्टीरियोटैक्टिक विकिरण (तीन आयामी इमेजिंग का उपयोग करने वाले अत्यधिक केंद्रित रेडियोथेरेपी) का उपयोग किया गया है।
  • प्राच्य और पूर्वकाल डंठल के बीच छोटे ट्यूमर के लिए गामा चाकू रेडियोथेरेपी। यद्यपि केवल कुछ चुनिंदा ट्यूमर में ही उपयोगी है, गामा चाकू रेडियोथेरेपी के साथ कम जोखिम हैं - विशेष रूप से, कोई न्यूरोएंडोक्राइन अनुक्रमिक नहीं।[13]

नए प्रणालीगत उपचारों (जैसे, प्रगतिशील या आवर्तक क्रानियोफेरीन्जियोमास के लिए इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 ए) की भूमिका में शोध है जो कुछ आशाजनक परिणाम दिखा रहा है।

जटिलताओं

  • ट्यूमर से संबंधित: ये एक अंतरिक्ष-कब्जे वाले घाव के प्रभावों से संबंधित हैं।
  • उपचार से संबंधित:
    • कुल लकीर एक मृत्यु दर के साथ जुड़ा हुआ है जितना 10% (वयस्कों में कम)। हाइपोथैलेमस क्षतिग्रस्त होने पर मनोविश्लेषण संबंधी महत्वपूर्ण परिणाम हो सकते हैं।
    • स्थायी एंडोक्रिनोपैथी (उदाहरण के लिए, डायबिटीज इन्सिपिडस) 75% वयस्कों और 93% बच्चों में होती है। 80-90% रोगियों को कम से कम दो पूर्वकाल पिट्यूटरी हार्मोन के प्रतिस्थापन की आवश्यकता होगी।[14]
    • 50% से अधिक रोगियों में मोटापा होता है।[2]
    • अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:
      • बरामदगी।[14]
      • देखनेमे िदकत।
      • सीएसएफ रिसाव।
      • हरपीज सिंप्लेक्स एन्सेफलाइटिस: इस पोस्टऑपरेटिव रूप से एक केस रिपोर्ट भी आई है।[15]
  • 2-5 वर्षों के बाद 75% तक रोगियों में पुनरावृत्ति होती है। प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण रूप से इस जोखिम को कम करता है, और ट्यूमर का आकार भी जोखिम पर असर डालता है (20% यदि 5 सेमी से कम और 83% यदि 5 सेमी से अधिक है)। पुनरावृत्तियां आमतौर पर प्राथमिक साइट पर होती हैं; अस्थानिक और मेटास्टैटिक पुनरावृत्तियां अत्यंत दुर्लभ हैं।

रोग का निदान

  • यह शामिल ट्यूमर की सटीक प्रकृति पर निर्भर करता है - हिस्टोलॉजिकल प्रकार और स्थान।
  • समग्र 10-वर्ष की जीवित रहने की दर 60% और 90% के बीच है।
  • छोटे रोगियों के लिए दृष्टिकोण आम तौर पर बहुत अच्छा होता है (20 साल से कम उम्र वालों के लिए पांच साल में 69% और 99% जीवित रहने की सूचना दी जाती है)।[14]
  • पुराने रोगी कम अच्छी तरह से करते हैं (65% से अधिक उम्र के लोगों के लिए पांच साल में 38% उत्तरजीविता, हालांकि असंबंधित हास्यबोध जैसे भ्रमित कारक हो सकते हैं)।
  • हाइपोथैलेमिक मोटापा मृत्यु दर में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।[16]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • बाल चिकित्सा एंडोक्राइन ट्यूमर; बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी और मधुमेह के लिए ब्रिटिश सोसायटी (2005)

  1. ग्लीसन एच, अमीन आर, माघनी एम; "कोई नुकसान मत करो" - क्रैनियोफेरीन्जिओमा के प्रबंधन पर कार्यशाला। यूर जे एंडोक्रिनोल। 2008 5 सितंबर।

  2. मुलर एचएल; बचपन की क्रानियोफेरीन्जिओमा। पिट्यूटरी। 2013 मार 16 (1): 56-67। doi: 10.1007 / s11102-012-0401-0।

  3. बॉचेट एल, रिगाऊ वी, मैथ्यू-डूड एच, एट अल; बचपन की प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के लिए नैदानिक ​​महामारी विज्ञान। जे न्यूरोनल। 2008 नवंबर 20।

  4. मुलर एचएल; Craniopharyngioma। Endocr Rev. 2014 Jun35 (3): 513-43। doi: 10.1210 / er.2013-11-1115। एपूब 2014 जनवरी 27।

  5. मुलर एचएल; Craniopharyngioma। हैंड क्लिन न्यूरॉल। 2014124: 235-53। doi: 10.1016 / B978-0-444-59602-4.00016-2।

  6. करवितकी एन; क्रानियोफेरीन्जिओमास का प्रबंधन। जे एंडोक्रिनोल इन्वेस्टमेंट। 2014 Mar37 (3): 219-28।

  7. मुलर एचएल; बचपन की क्रानियोफेरीन्जिओमा: उपचार रणनीतियों और परिणाम। विशेषज्ञ रेव न्यूरोथर। 2014 फ़रवरी 14 (2): 187-97। doi: 10.1586 / 14737175.2014.875470। एपूब 2014 जनवरी 13।

  8. कोमोटार आरजे, स्टार्क आरएम, रैपर डीएम, एट अल; माइक्रोस्कोपिक ट्रांससेफेनोइडल और क्रानियोफैरिंजियोमा के खुले ट्रांसक्रैनीअल रिसेशन के साथ एंडोस्कोपिक एंडोनासल। विश्व न्यूरोसर्ज। 2012 Feb77 (2): 329-41। doi: 10.1016 / j.wneu.2011.07.011। एपीब 2011 2011 1।

  9. मोटोलिज़ सी, ज़ैथमारी ए, बेरलियर पी, एट अल; Craniopharyngiomas: ल्योन में हमारा अनुभव। चिल्ड नर्व सिस्ट। 2005 अगस्त 21 (8-9): 790-8। ईपब 2005 जून 22।

  10. कैवलियेरो एस, डि रोको सी, वैलेंज़ुएला एस, एट अल; क्रानियोफेरीन्जिओमास: इंटरफेरमोरल कीमोथेरेपी इंटरफेरॉन-अल्फा के साथ: एक न्यूरोसर्ज फोकस। 2010 अप्रैल 28 (4): ई 12।

  11. स्टीनबोक पी, हुकिन जे; क्रानियोफेरीन्जिओमा के लिए इंट्रासिस्टिक उपचार। न्यूरोसर्ज फोकस। 2010 अप्रैल 28 (4): ई 13।

  12. बैरिगर आरबी, चांग ए, लो एसएस, एट अल; सिस्टिक क्रानियोफेरीन्जिओमास के लिए फास्फोरस -32 थेरेपी। रेडियंट ऑनकोल। 2011 Feb98 (2): 207-12। एपूब 2011 जनवरी 25।

  13. कोबायाशी टी; क्रानियोफेरीन्जियोमा के लगातार 100 मामलों और एक उपचार रणनीति के लिए गामा चाकू रेडियोसर्जरी के दीर्घकालिक परिणाम। प्रोग न्यूरोल सर्जन। 200,922: 63-76।

  14. झांग YQ, मा ZY, वू ZB, एट अल; सर्जिकल दृष्टिकोण और हाइपोटैमिकल सुरक्षा के लिए विशेष संदर्भ के साथ 202 बाल चिकित्सा क्रानियोफेरीन्जिओमा की कट्टरपंथी लकीर। बाल चिकित्सा न्यूरोसर्ज। 2008 नवंबर 1744 (6): 435-443।

  15. क्वोन जेडब्ल्यू, चो बीके, किम ईसी, एट अल; क्रानियोफैरिंजियोमा सर्जरी के बाद हरपीज सिंप्लेक्स एन्सेफलाइटिस। जे न्यूरोसर्ज बाल रोग। 2008 Nov2 (5): 355-8।

  16. रोसेनफेल्ड ए, आरिंगटन डी, मिलर जे, एट अल; हाइपोथैलेमिक मोटापे पर विशेष ध्यान देने के साथ बचपन और किशोर क्रानियोफेरीन्जिओमास की समीक्षा। बाल चिकित्सा न्यूरोल। 2014 Jan50 (1): 4-10। doi: 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.09.003। एपूब 2013 नवंबर 1।

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