फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

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फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

  • pathophysiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान
  • निवारण

समानार्थी: पिक काम्प्लेक्स, पिक का डिमेंशिया, पिक का रोग

अलग-अलग संबंधित लेख देखें।

यह एक प्रगतिशील मनोभ्रंश है, जिसे पहले 1892 में अर्नोल्ड पिक द्वारा वर्णित किया गया था, जो आम तौर पर ललाट और / या लौकिक लोब को प्रभावित करता है। यह 65 वर्ष की आयु से पहले मनोभ्रंश के अधिक सामान्य कारणों में से एक है। यह अब उन सिंडोमों के अतिव्यापी संग्रह का हिस्सा माना जाता है जो अतीत में सोचा गया है। पिक की बीमारी (पीआईडी) और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया / डिजनरेशन को परस्पर विनिमय नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि पीआईडी ​​एक प्रकार का फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया सिंड्रोम है। शब्द 'पिक कॉम्प्लेक्स' का उपयोग कभी-कभी अन्य फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया को शामिल करने के लिए किया जाता है।

pathophysiology[1, 3]

ललाट और लौकिक लोब का शोष है। अल्जाइमर रोग के फैलते शोष के बजाय वितरण लोबार है। न्यूरॉन्स या ग्लियोसिस का नुकसान हो सकता है लेकिन पट्टिका के गठन में कोई वृद्धि नहीं हो सकती है। ललाट और लौकिक कोर्टेक्स का एक स्पंजी टीकाकरण है। न्यूरॉन्स और ग्लियल कोशिकाओं में प्रोटीन समावेश होते हैं। फ्रंटोटेम्परल लॉबर डिजनरेशन (एफटीएलडी) पैथोलॉजिकल सिंड्रोम का वर्णन करता है जबकि फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (एफटीडी) नैदानिक ​​सिंड्रोम का वर्णन करता है।

रोगों के तीन अलग-अलग समूहों में FTLD के हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण प्रोटीन के निष्कर्ष पर आधारित है:

  • FTLD-ताऊ। सेलुलर समावेशन में प्रोटीन ताऊ होता है। जिसे ताऊ-पॉजिटिव या ताऊ-ओपैथिस भी कहते हैं। शामिल हैं:
    • Corticobasal अध: पतन (CBD)।
    • क्लासिक PiD। पिक बॉडीज (ताऊ-पॉजिटिव गोलाकार साइटोप्लाज्मिक इन्क्लूजन) और पिक सेल (गुब्बारा न्यूरॉन्स) आमतौर पर देखे जाते हैं।
    • प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी)।
  • FTLD-तेदेपा। सेलुलर समावेशन में ट्रांस-सक्रिय-प्रतिक्रिया (TAR) डीएनए-बाइंडिंग प्रोटीन 43 (TDP-43) होते हैं। जिसे TDP-opathies भी कहा जाता है। उप-ए-डी हैं।
  • FTLD-FUS। सेलुलर समावेशन में फ्यूज्ड-इन सार्कोमा (FUS) प्रोटीन होता है। FUS-opathies।
    • दुर्लभ - अन्य दो प्रकार समान रूप से सबसे आम हैं।
    • सर्वव्यापी समावेश के साथ atypical FTLD शामिल है (AFTLDU)

एक महत्वपूर्ण आनुवंशिक घटक है। हालाँकि, भिन्नता विभिन्न नैदानिक ​​उपप्रकारों (नीचे चर्चा की गई) के साथ भिन्न होती है।[4]

महामारी विज्ञान[5]

  • एफटीडी अल्जाइमर रोग और संवहनी मनोभ्रंश की तुलना में बहुत कम आम है। आंकड़े अलग-अलग हैं, लेकिन यह संभवतः सभी मनोभ्रंश के 5% से कम के लिए जिम्मेदार है।[6] हालाँकि, 65 वर्ष से कम आयु के लोगों में यह दूसरा या तीसरा सबसे आम प्रकार का मनोभ्रंश है।
  • एक कैम्ब्रिज-आधारित अध्ययन में अनुमान लगाया गया कि 45- से 64-वर्षीय आयु वर्ग में 3.5 प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष है।[7](उसी समूह में अल्जाइमर की घटना 4.2 थी।)
  • यह, हालांकि, काफी कम निदान है। वर्तमान आणविक तकनीक अब शव परीक्षा में मनोभ्रंश के प्रकार को अधिक सटीक रूप से भेद करने में सक्षम हो सकती है, और घटना और व्यापकता के आंकड़े बढ़ने की संभावना है।
  • यह आमतौर पर छठे दशक में प्रस्तुत होता है, लेकिन तीसरे और नौवें दशक के बीच कभी भी हो सकता है।

प्रदर्शन

शुरुआत में कपटी और प्रगति क्रमिक होता है। FTD के तीन मुख्य नैदानिक ​​सिंड्रोम हैं। ये प्रस्तुति में प्रमुख लक्षण द्वारा परिभाषित किए गए हैं। वो हैं[1, 5]:

  • व्यवहार वैरिएंट फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया।
  • प्रगतिशील गैर-धाराप्रवाह वाचाघात।
  • शब्दार्थ मनोभ्रंश।

व्यवहार संस्करण एफटीडी

यह लगभग एक से दो तिहाई मामलों के लिए सबसे आम नैदानिक ​​सिंड्रोम है।

विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

  • निषेध का नुकसान।
  • अनुचित सामाजिक व्यवहार।
  • प्रेरणा की हानि लेकिन अवसाद के बिना।
  • सहानुभूति और सहानुभूति की हानि।
  • वरीयताओं में बदलाव।
  • दोहराव या बाध्यकारी व्यवहार, अनुष्ठान।
  • खाने या पीने पर नियंत्रण का नुकसान।
  • योजना, संगठन या निर्णय लेने में कठिनाई।
  • मेमोरी और दृष्टिगत कौशल आमतौर पर प्रारंभिक अवस्था में संरक्षित होते हैं। व्यवहारगत परिवर्तनों की तुलना में संज्ञानात्मक घाटा कम स्पष्ट है।
  • अंतर्दृष्टि की कमी।
  • व्यक्तिगत स्वच्छता के बारे में जागरूकता का नुकसान, और बीमारी बढ़ने पर असंयम।

परीक्षा पर:

  • आमतौर पर कोई न्यूरोलॉजिकल संकेत नहीं होते हैं, जब तक कि एक ओवरलैप सिंड्रोम का हिस्सा नहीं होता है (नीचे देखें)।
  • न्यूरोलॉजिकल परीक्षा बाद के चरणों में आदिम रिफ्लेक्सिस (मजबूर लोभी, पकने, चूसने) को दिखा सकती है।
  • इकोलिया (किसी अन्य व्यक्ति द्वारा की गई ध्वनियों की पुनरावृत्ति), दृढ़ता (किसी विशेष प्रतिक्रिया की निरंतर पुनरावृत्ति) या उत्परिवर्तन हो सकता है।
  • परामर्श के दौरान अनुचित या विघटनकारी व्यवहार हो सकता है।

शब्दार्थ मनोभ्रंश

सामान्य शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:

  • भाषण के प्रवाह के साथ शब्दावली का नुकसान बनाए रखा।
  • परिचित शब्दों का अर्थ पूछना।
  • सही शब्द खोजने और उसके चारों ओर बात करने या इसका वर्णन करने में कठिनाई।
  • परिचित चेहरे या वस्तुओं की मान्यता का नुकसान।
  • स्मृति और नेत्र विज्ञान कौशल तुलनात्मक रूप से अच्छी तरह से संरक्षित।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आमतौर पर सामान्य होती है:

प्रगतिशील गैर-धाराप्रवाह वाचाघात

सामान्य शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:

  • धीमा, संकोच, कठिन भाषण।
  • भाषण में व्याकरण संबंधी त्रुटियां।
  • जटिल वाक्यों की विकृत समझ, हालांकि व्यक्तिगत शब्दों की मान्यता संरक्षित है।
  • साक्षरता कौशल का नुकसान।

परीक्षा पर:

  • वहाँ orofacial आंदोलनों की हानि हो सकती है जैसे कि निगलने, खाँसी या कमांड पर जम्हाई (हालांकि अभी भी एक पलटा के रूप में मौजूद है)।
  • इसमें हकलाना, लिखने या पढ़ने की क्षमता में कमी या दोहराव की क्षमता का क्षीण होना हो सकता है।

ओवरलैप सिंड्रोम

FTD के साथ अक्सर ओवरलैप होता है:

  • प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी। ऊर्ध्वाधर टकटकी, पश्च अस्थिरता, गिरावट, व्यवहार परिवर्तन और संज्ञानात्मक हानि की हानि है।
  • Corticobasal सिंड्रोम। प्रभावित पक्ष की कठोरता, मायोक्लोनस और अनैच्छिक आंदोलनों के साथ असममित एपेक्सिया है।
  • मोटर नूरोन रोग। मोटर विकारों के साथ व्यवहार और भाषा दोनों समस्याएं विकसित हो सकती हैं। ऊपरी बांह की मांसलता का एक प्रारंभिक लक्षण हो सकता है। संज्ञानात्मक और व्यवहारिक हानि दोनों हो सकती है।

ओवरलैप सिंड्रॉम में अन्य मोटर विकार परिवर्तनों के साथ-साथ कठोरता, एप्रेक्सिया और डिस्टोनिया के साथ पार्किंसोन लक्षण और संकेत हो सकते हैं।

विभेदक निदान

शामिल हैं:

  • अल्जाइमर रोग।
  • रक्त धमनी का रोग।
  • ललाट लोब को प्रभावित करने वाली स्थितियां, जिनमें ललाट लोब मिर्गी, ललाट लोब सिंड्रोम, संक्रमण या फोड़ा, ललाट लोब ट्यूमर, घ्राण नाली मेनिंगिओमास, आदि शामिल हैं।
  • प्राथमिक मनोरोग बीमारी।
  • एचआईवी से संबंधित बीमारी जैसे कि एड्स डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स।
  • हनटिंग्टन रोग।
  • जलशीर्ष।
  • हरपीज सिंप्लेक्स एन्सेफलाइटिस।
  • तृतीयक न्यूरोसाइफिलिस।
  • अनुक्रमिक द्विपक्षीय थैलेमिक स्ट्रोक।
  • लाइम की बीमारी।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • प्रियन से संबंधित बीमारियां जैसे कि क्रुटज़फेल्ट-जैकब रोग।
  • मादक द्रव्यों का सेवन।
  • मेटाबोलिक गड़बड़ी और पोषण संबंधी कमियां।

जांच

रक्त और मूत्र परीक्षण:

  • डिमेंशिया स्क्रीन जिसमें B12, U & Es, TFTs, ANF और TPHA (यदि उपयुक्त हो) शामिल होना चाहिए।
  • यदि एन्सेफैलोपैथी में विशेष रूप से एफबीसी, एलएफटी, जैव रसायन, अमोनिया स्तर, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) और मूत्र विषाक्तता पर संदेह है।
  • यदि पार्किंसनिज़्म मौजूद है तो कैराथोप्लास्मिन और सीरम कॉपर (विल्सन की बीमारी को बाहर करने के लिए) को एसेंथोसाइट्स के लिए परिधीय रक्त स्क्रीन के साथ जोड़ें।

हंटिंगटन की बीमारी के लिए आनुवंशिक परीक्षणों का संकेत दिया जा सकता है।

CSF के व्यापक परीक्षण के साथ काठ का पंचर नियमित रूप से क्षेत्र के कुछ विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

  • CSF में बायोमार्कर का मापन अल्जाइमर रोग (फॉस्फोराइलेटेड ताऊ प्रोटीन का स्तर और बीटा-एमाइलॉयड के निम्न स्तर पाए जाते हैं) में उपयोगी है। यह अल्जाइमर रोग से FTD को अलग करने में मदद कर सकता है। हालांकि, एफटीडी के रोगियों के सीएसएफ में ताऊ और बीटा-एमिलॉइड का स्तर निदान और आकलन के निदान में कम उपयोगी रहा है।[8]
  • आगे के परीक्षणों में सीएसएफ परीक्षा (क्रोनिक मेनिनजाइटिस और एचआईवी से संबंधित बीमारी के लिए) शामिल हो सकती है और, यदि असावधानी प्रमुख है, तो लाइम रोग (Lyme serology) और मेटास्टेटिक कार्सिनोमा का बहिष्करण आवश्यक हो सकता है।

लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए इमेजिंग आवश्यक है, निदान की पुष्टि करें, और मनोभ्रंश के प्रकारों के बीच अंतर करने की कोशिश करने में मदद करने के लिए:

  • एमआरआई को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि सीटी स्कैन प्रासंगिक विकृति को याद कर सकता है - उदाहरण के लिए, मेटास्टेस और सबकोर्टिकल इन्फ़ार्कट्स। एफटीडी में एमआरआई स्कैनिंग ललाट और टेम्पोरल लोब शोष दिखा सकती है, जो विभिन्न नैदानिक ​​सिंड्रोमों की विशेषता हो सकती है। सिमेंटिक एफटीडी एक उच्च विशेषता एमआरआई पैटर्न देता है, जबकि अन्य दो नैदानिक ​​सिंड्रोम में एमआरआई स्कैन अधिक परिवर्तनशील होते हैं।[1]
  • मस्तिष्क का सीटी स्कैन यदि एमआरआई का संकेत दिया जाता है।
  • पैथोलॉजी के क्षेत्र को और निर्धारित करने के लिए एकल-फोटॉन उत्सर्जन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एसपीईसीटी) या फ्लूरोडॉक्सीगलगूस पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (एफडीजी-पीईटी) के साथ मेटाबोलिक मस्तिष्क इमेजिंग अधिक सटीक हो सकती है।[9]

प्रबंध[1, 10]

एफटीडी की प्रगति को रोकने के लिए कोई उपचार नहीं है। इसलिए प्रबंधन को लक्षणों को कम करने, एफटीडी और उनके परिवारों के लिए सहायता और जानकारी प्रदान करने और उन्हें सुरक्षित रखने के लिए निर्देशित किया जाता है। इसमें बहु-अनुशासनात्मक स्वास्थ्य और सामाजिक देखभाल शामिल होगी, जिसे समन्वित करने की आवश्यकता है। अन्य एजेंसियों के लिए रेफरल की आवश्यकता होगी, जिसमें जराचिकित्सा चिकित्सा, मनोचिकित्सा, मनोविज्ञान, सामाजिक कार्य, व्यावसायिक चिकित्सा, भाषण और भाषा चिकित्सा, फिजियोथेरेपी और सामुदायिक नर्सिंग शामिल हो सकते हैं।

गैर औषधीय प्रबंधन

इसमें शामिल होना चाहिए:

  • जांच और परिणाम, निदान, रोग का निदान और प्रबंधन की पूरी चर्चा के साथ रोगी और परिवार को जानकारी का प्रावधान।
  • सामाजिक और पारिवारिक देखभाल के संगठन के साथ मदद करना।
  • आगे की योजना बनाने में मदद करें: वित्तीय, व्यावसायिक, आवास, देखभाल आदि। अंतर्दृष्टि का अभाव इसका मतलब यह है कि इसे जल्दी माना जाना चाहिए, और इसमें परिवार शामिल होना चाहिए।
  • सुरक्षा के मुद्दों को ध्यान में रखते हुए जो अंतर्दृष्टि या व्यवहार में बदलाव के कारण समस्या बन सकते हैं: ड्राइविंग, आश्रितों, व्यवसाय, असामाजिक या मनोरोगी व्यवहार के परिणाम।
  • एक स्थिर दिनचर्या की सलाह देना।
  • मोटर और चालित कठिनाइयों का अनुमान लगाना - व्यावहारिक सहायक, फिजियोथेरेपी, व्यावसायिक चिकित्सा पर विचार करें। बीमारी बढ़ने पर आगे की गतिशीलता और निरंतरता पर विचार करें।
  • कठिनाइयों या संचार कठिनाइयों को निगलने के लिए भाषण और भाषा चिकित्सा रेफरल।
  • परिवार और देखभाल करने वालों की जरूरतों को ध्यान में रखते हुए - नियमित रूप से राहत प्रदान करें, परामर्श या मनोवैज्ञानिक सहायता के लिए रेफरल, सहायता समूहों के बारे में सलाह और आनुवंशिक परामर्श पर विचार करें।

औषधीय प्रबंधन

  • दवाओं को बंद करें जो स्मृति समस्याओं या भ्रम (एंटीकोलिनर्जिक्स, सीएनएस ड्रग्स) को बढ़ा सकती हैं।
  • चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (SSRI) व्यवहार के लक्षणों को संशोधित करने में सहायक हो सकता है। साक्ष्य छोटे अध्ययनों तक सीमित है।
  • एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग किया जाता है जहां आंदोलन और मनोविकृति जैसी गंभीर व्यवहार समस्याएं हैं। ये केवल सावधानी से उपयोग किए जाते हैं और जब SSRIs विफल हो जाते हैं, क्योंकि FTD के साथ उन लोगों को एक्स्ट्रामाइराइडल साइड-इफेक्ट्स का अधिक खतरा होता है।
  • लेवोडोपा / कार्बिडोपा की कोशिश की जा सकती है जहां पार्किन्सोनियन लक्षण हैं, और डोपामाइन एगोनिस्ट जहां यह प्रभावी नहीं है।

रोग का निदान[1, 11]

लक्षणों की धीमी प्रगति, काम और घर दोनों पर बढ़ी हुई विकलांगता के साथ, सामान्य रूप से है। सामाजिक, संज्ञानात्मक और न्यूरोलॉजिकल क्षमताओं में क्रमिक गिरावट है। अंततः परिणाम संस्थागत देखभाल के लिए आवश्यक पूर्ण निर्भरता है। औसत उत्तरजीविता 8-10 वर्ष है। हालांकि, नैदानिक ​​सिंड्रोम के स्पेक्ट्रम में बहुत भिन्नता है। बेस्ट प्रैग्नेंसी का अर्थ सिमेंटिक टाइप वालों में होता है, और जीवित रहना दस साल या उससे अधिक तक हो सकता है। सबसे खराब रोग का निदान मोटर न्यूरोन बीमारी के साथ ओवरलैप सिंड्रोम में जुड़ा हुआ है, और शुरुआत और मृत्यु के बीच केवल 3-5 साल हो सकते हैं।

अलग-अलग क्लिनिकल सिंड्रोम रोग की प्रगति के रूप में अभिसरण करते हैं, जो व्यवहार परिवर्तनशील विकासात्मक समस्याओं के साथ होते हैं, और सिमेंटिक प्रकार के विकासशील व्यवहार परिवर्तन वाले होते हैं। परिवार और दोस्तों के साथ व्यवहार में बदलाव, शारीरिक और साथ ही संज्ञानात्मक विकलांगता और संचार की हानि के कारण यह एक विशेष रूप से कठिन बीमारी है।

निवारण

जहां एफटीडी का एक मजबूत पारिवारिक इतिहास है, आनुवंशिक परीक्षण पर चर्चा की जानी चाहिए। परीक्षण शुरू होने से पहले आनुवंशिक परामर्श किया जाना चाहिए।

भविष्य के लिए, यह हाल ही में दिखाया गया है कि प्रोटीन प्रोग्रानुलिन (पीजीआरएन) का बढ़ता स्तर न्यूरॉन्स के लिए फायदेमंद हो सकता है और एफटीएलडी को रोक सकता है। प्रोग्रानुलिन जीन (जीआरएन) में उत्परिवर्तन एफटीएलडी के कुछ प्रकारों का एक कारण है। क्योंकि ये उत्परिवर्तन PGRN के उत्पादन में असामान्य कमियों से जुड़े हैं, शोधकर्ता ऐसे उपचारों की तलाश कर रहे हैं जो प्रभावित व्यक्तियों में PGRN के स्तर को बढ़ा सकते हैं, संभवतः रोग से जुड़े लक्षणों को कम कर सकते हैं।[12]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • मनोभ्रंश के साथ रोगियों का प्रबंधन; स्कॉटिश इंटरकॉलेजिएट दिशानिर्देश नेटवर्क - साइन (फ़रवरी 2006)

  • कार्देरेली आर, कार्तेज़ ए, नेबल जेए; फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया: प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों के लिए एक समीक्षा। फेम फिजिशियन हूं। 2010 दिसंबर 182 (11): 1372-7।

  1. वॉरेन जेडी, रोहरर जेडी, रॉसोर एमएन; नैदानिक ​​समीक्षा। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया। बीएमजे। 2013 अगस्त 6347: f4827। doi: 10.1136 / bmj.f4827

  2. अपकर्षक बीमारी; तंत्रिकाविकृति विज्ञान

  3. रोहरर जेडी, गुएरेइरो आर, वांड्रोवकोवा जे, एट अल; फ्रंटोटेम्पोरल लोबार अध: पतन की आनुवांशिकता और आनुवांशिकी। न्यूरोलॉजी। 2009 नवंबर 373 (18): 1451-6। doi: 10.1212 / WNL.0b013e3181bf997a

  4. राबिनोविसी जीडी, मिलर बी.एल.; फ्रंटोटेम्परल लॉबर डिजनरेशन: एपिडेमियोलॉजी, पैथोफिजियोलॉजी, निदान और प्रबंधन। सीएनएस ड्रग्स। 2010 मई 24 (5): 375-98। doi: 10.2165 / 11533100-000000000-00000।

  5. पागलपन; नीस सीकेएस, मार्च 2010 (केवल यूके पहुंच)

  6. दया एल, होजेस जेआर, डॉसन के, एट अल; कैम्ब्रिजशायर, यूनाइटेड किंगडम में प्रारंभिक शुरुआत डिमेंशिया के बारे में। न्यूरोलॉजी। 2008 नवंबर 471 (19): 1496-9। doi: 10.1212 / 01.wnl.0000334277.16896.fa।

  7. शिपर एचएम; जैविक मार्कर और अल्जाइमर रोग: एक कैनेडियन परिप्रेक्ष्य। इंट जे अल्जाइमर डिस। 2010 अगस्त 82010. पीआईआई: 978182।

  8. मेंडेज़ एमएफ, शपीरा जेएस, मैकमुर्ट्रे ए, एट अल; फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए नैदानिक ​​मूल्यांकन की सटीकता। आर्क न्यूरोल। 2007 Jun64 (6): 830-5।

  9. मनोभ्रंश: स्वास्थ्य और सामाजिक देखभाल में मनोभ्रंश और उनके देखभाल करने वाले लोगों का समर्थन करना; NICE क्लिनिकल गाइडलाइन (नवंबर 2006, अंतिम बार अपडेट किया गया सितंबर 2016)

  10. अल्जाइमर सोसायटी

  11. गैस जे, प्रुडेंशियो एम, स्टेटरलर सी, एट अल; प्रोग्रानुलिन: FTLD थेरेपी के लिए एक उभरता हुआ लक्ष्य। ब्रेन रेस। 2012 जून 261462: 118-28। doi: 10.1016 / j.brainres.2012.01.047। एपूब 2012 जनवरी 28।

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