प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस
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प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस

असामान्य लिवर फंक्शन टेस्ट गिल्बर्ट का सिंड्रोम पीलिया सिरोसिस लीवर फेलियर प्राथमिक पित्त संबंधी चोलैंगाइटिस विल्सन की बीमारी लीवर बायोप्सी

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस पित्त नलिकाओं और यकृत को प्रभावित करने वाली एक असामान्य स्थिति है। पित्त नलिकाओं की सूजन और स्कारिंग से यकृत की क्षति और सिरोसिस हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जहां यकृत के ऊतक को निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं जो विकसित हो सकते हैं और किसी भी जटिलता को प्रबंधित करने के लिए भी हो सकते हैं। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण बहुत ही परिवर्तनशील हो सकता है।

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस

  • जिगर क्या करता है?
  • प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस क्या है?
  • प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का कारण क्या है?
  • कौन प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस विकसित करता है?
  • प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के लक्षण क्या हैं?
  • प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस की जटिलताओं क्या हैं?
  • प्राथमिक स्केलेरोसिस कोलेजनिस का निदान करना
  • प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का इलाज क्या है?
  • क्या प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस जीवन प्रत्याशा को बदल देता है?

जिगर क्या करता है?

लीवर दिखाने वाला आरेख

लीवर पेट (पेट) के ऊपरी दाहिने भाग में होता है। इसके कई कार्य हैं जिनमें शामिल हैं:

  • ग्लाइकोजन (शरीर के लिए ईंधन) का भंडारण, जो शर्करा से बनता है। जब आवश्यकता होती है, तो ग्लाइकोजन को ग्लूकोज में तोड़ दिया जाता है जो रक्तप्रवाह में जारी होता है।
  • पचने वाले भोजन से वसा और प्रोटीन को संसाधित करने में मदद करना।
  • प्रोटीन बनाना जो रक्त के लिए थक्के (थक्के कारक) के लिए आवश्यक हैं।
  • कई दवाओं का प्रसंस्करण जो आप ले सकते हैं।
  • शराब, जहर और विषाक्त पदार्थों को शरीर से निकालने या संसाधित करने में मदद करना।
  • पित्त बनाना, जो यकृत से आंत तक पित्त नली से गुजरता है। पित्त भोजन में वसा को तोड़ता है ताकि उन्हें आंत्र से अवशोषित किया जा सके।

पित्त और पित्त नलिकाएं क्या हैं?

ऊपरी पेट पित्त नलिकाएं दिखा रहा है

ऊपरी पेट का विस्तार पित्त नलिकाएं दिखा रहा है।

पित्त एक पीला-हरा तरल है जिसमें विभिन्न रसायन और पित्त लवण होते हैं। पित्त आपको भोजन पचाने में मदद करता है, विशेष रूप से वसायुक्त भोजन। यह शरीर को आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन से कुछ विटामिन (ए, डी, ई और के) को अवशोषित करने में भी मदद करता है।

पित्त यकृत कोशिकाओं द्वारा बनाया जाता है। यकृत कोशिकाएं पित्त नलिकाओं के एक नेटवर्क में पित्त को बाहर निकालती हैं। वे एक साथ मिलकर (एक नदी की सहायक नदियों की तरह) बड़े आम पित्त नली का निर्माण करते हैं। पित्त लगातार छोटे पित्त नलिकाओं को, सामान्य पित्त नली में, और छोटी आंत के पहले भाग (जिसे ग्रहणी कहा जाता है) में टपकता है।

पित्ताशय की थैली यकृत के नीचे होती है। यह आम पित्त नली से थैली की तरह होता है और पित्त से भर जाता है। यह एक जलाशय की तरह है जो पित्त को संग्रहीत करता है। पित्ताशय की थैली निचोड़ता है (अनुबंध) जब हम खाते हैं, क्योंकि पित्त को पाचन में सहायता करने की आवश्यकता होती है। यह संग्रहीत पित्त को सामान्य पित्त नली में और ग्रहणी में वापस खाली कर देता है।

प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस क्या है?

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (पीएससी) एक असामान्य स्थिति है जो पित्त नलिकाओं और यकृत को प्रभावित करती है। यह कहा जाता है:

  • प्राथमिक - क्योंकि कारण ज्ञात नहीं है। (अर्थात, यह किसी भी ज्ञात कारण से 'माध्यमिक' नहीं है, जैसे शराब या जहर।)
  • स्क्लेरोज़िंग - क्योंकि यह पित्त नलिकाओं के निशान और मोटा होना (स्केलेरोसिस) का कारण बनता है।
  • चोलैंगाइटिस - जिसका अर्थ है पित्त नलिकाओं की सूजन।

इस स्थिति में, यकृत के अंदर और बाहर दोनों तरफ पित्त नलिकाएं सूजन और जख्म बन जाती हैं। इन पित्त नलिकाओं के संकरी होने के कारण जिगर में पित्त का निर्माण होता है। पित्त तब यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। आखिरकार, निशान ऊतक पूरे यकृत में फैल सकता है, जिससे सिरोसिस और यकृत की विफलता हो सकती है। सिरोसिस एक गंभीर स्थिति है जहां सामान्य यकृत ऊतक को निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) द्वारा बदल दिया जाता है। यह धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और अक्सर इसके शुरुआती चरणों में लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, जैसा कि जिगर का कार्य धीरे-धीरे खराब हो जाता है, गंभीर समस्याएं विकसित हो सकती हैं। अधिक विवरण के लिए सिरोसिस नामक अलग पत्रक देखें।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का कारण क्या है?

कारण स्पष्ट नहीं है। यह कभी-कभी परिवारों में चल सकता है। पीएससी के साथ पांच में से चार लोगों को भी सूजन आंत्र रोग (ज्यादातर अक्सर अल्सरेटिव कोलाइटिस होता है, लेकिन यह क्रोहन रोग से भी जुड़ा हो सकता है)।

ध्यान दें: सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन रोग) वाले अधिकांश लोग पीएससी विकसित नहीं करते हैं।

कौन प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस विकसित करता है?

पीएससी दुर्लभ है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन लगभग 40 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं की तुलना में दोगुना है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के लक्षण क्या हैं?

कई मामलों में लक्षण धीरे-धीरे हफ्तों या महीनों में विकसित होते हैं। बीमारी की शुरुआत में, कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होता है। सबसे आम शुरुआती लक्षणों में सामान्य से अधिक थकावट महसूस करना, आम तौर पर अस्वस्थ महसूस करना, खुजली वाली त्वचा, वजन कम होना और सही ऊपरी पेट (पेट) में कुछ असुविधा होना शामिल है।

स्थिति खराब होने पर पीलिया हो सकता है। अगर आपको पीलिया है, तो आप 'पीली' जाएं। आप इसे पहले नोटिस करते हैं जब आँखों के गोरे पीले हो जाते हैं। यह एक रासायनिक बिलीरुबिन के निर्माण के कारण है, जो यकृत में बना होता है और कुछ यकृत स्थितियों में, रक्त में फैल जाता है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस की जटिलताओं क्या हैं?

पीएससी वाले कुछ लोगों में विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं। इसमें शामिल है:

  • कुछ विटामिनों की कमी, आमतौर पर विटामिन ए, डी, ई और के। ये विटामिन हैं जो वसा में घुलनशील हैं (बल्कि अन्य विटामिन जो पानी में घुलनशील हैं)। इसका मतलब है कि वे वसा में घुल जाते हैं। पित्त वसा को तोड़ने में मदद करता है और इन विटामिनों को अवशोषित किया जाता है।
  • अवरुद्ध पित्त नलिकाओं का संक्रमण। इसे संक्रामक चोलेंजाइटिस कहा जाता है। यह ठंड लगना, बुखार और ऊपरी पेट (पेट) कोमलता का कारण हो सकता है।
  • सिरोसिस - जहां सामान्य यकृत ऊतक को निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
  • लीवर फेलियर।
  • पित्त का कर्क रोग। यह अंततः पीएससी रखने वाले 10 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है।

प्राथमिक स्केलेरोसिस कोलेजनिस का निदान करना

पीएससी वाले कई लोगों में रोग के शुरुआती चरणों में कुछ समय के लिए कोई या केवल अस्पष्ट लक्षण होते हैं। इसलिए, निदान अक्सर तब होता है जब आपके पास एक असंबंधित स्थिति या नियमित परीक्षण के लिए परीक्षण होता है यदि आपको सूजन आंत्र रोग है।

टेस्ट में आमतौर पर शामिल होते हैं:

  • लिवर फंक्शन टेस्ट नामक रक्त परीक्षण। ये रसायनों (एंजाइमों) और यकृत में बने अन्य पदार्थों की गतिविधि को मापते हैं। यह एक सामान्य गाइड देता है कि क्या लीवर में सूजन है और यह कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है। अधिक जानकारी के लिए असामान्य लीवर फ़ंक्शन टेस्ट नामक अलग पत्रक देखें।
  • अन्य रक्त परीक्षण यकृत स्थितियों के अन्य कारणों, जैसे कि वायरल हेपेटाइटिस, को बाहर करने के लिए किए जा सकते हैं।
  • यकृत का अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जा सकता है।
  • एक कोलेजनियोग्राम एक परीक्षण है जो पित्त नलिकाओं की एक तस्वीर का उत्पादन करता है। यह अक्सर एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन का उपयोग करके किया जाता है।
  • जिगर का एक छोटा सा नमूना (बायोप्सी) लेना। यह माइक्रोस्कोप के तहत नमूने को देखने के लिए किया जा सकता है। यह सूजन और किसी भी सिरोसिस (जहां सामान्य यकृत ऊतक को जिगर में निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है) की हद तक दिखा सकता है। यकृत की बायोप्सी यह भी आकलन कर सकती है कि बीमारी कितनी जल्दी या उन्नत है। अधिक जानकारी के लिए लीवर बायोप्सी नामक अलग पत्रक देखें।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का इलाज क्या है?

वर्तमान में कोई विशिष्ट उपचार नहीं है जो या तो इलाज करता है या पीएससी की प्रगति को धीमा करता है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों में सुधार करना है और किसी भी जटिलताओं का प्रबंधन करना है जो उत्पन्न हो सकती है।

लक्षणों का उपचार

त्वचा की खुजली का इलाज करना मुश्किल हो सकता है, लेकिन आमतौर पर इसे कोलस्टेरमाइन नामक दवा से कम किया जाता है। यदि यह प्रभावी नहीं है तो अन्य दवाओं की कोशिश की जा सकती है।

चिकित्सा उपचार
लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग करने के अलावा कोई प्रभावी चिकित्सा उपचार नहीं है। विटामिन की खुराक की सलाह दी जा सकती है।

जटिलताओं का उपचार
यदि आपके पास संक्रामक चोलैंगाइटिस का प्रकरण है, तो एंटीबायोटिक्स दिए जाएंगे। यदि आपके कोलेजनियोग्राम से पता चलता है कि आपके जिगर के बाहर पित्त नली में रुकावट है, तो डॉक्टर के लिए एक छोटी जल निकासी ट्यूब (एक स्टेंट) रखना या रुकावट को खोलने के लिए एक बहुत ही छोटे गुब्बारे का उपयोग करना संभव हो सकता है।

लिवर प्रत्यारोपण
यदि आपका लिवर बुरी तरह प्रभावित होता है, तो आपको लिवर प्रत्यारोपण के लिए माना जा सकता है। लिवर प्रत्यारोपण के बाद आउटलुक अच्छा है। हालांकि, पीएससी लिवर प्रत्यारोपण के बाद लगभग पांचवें मामले में भर्ती हो जाता है।

आहार और शराब

PSC वाले अधिकांश लोगों को एक सामान्य स्वस्थ आहार खाने की सलाह दी जाएगी। आदर्श रूप से, जिगर की सूजन वाले किसी भी व्यक्ति को शराब नहीं पीनी चाहिए, या केवल बहुत कम मात्रा में। यदि आपके पास पहले से ही जिगर की सूजन है, तो शराब सिरोसिस के विकास के जोखिम और गति को बढ़ा सकती है - जहां सामान्य जिगर ऊतक को निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) द्वारा बदल दिया जाता है।

क्या प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस जीवन प्रत्याशा को बदल देता है?

पीएससी का पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है। पुराने रोगियों में आउटलुक और जीवन प्रत्याशा खराब होती है, जिन लोगों में बढ़े हुए जिगर और प्लीहा होते हैं, और जिन रोगियों को लगातार पीलिया होता है। उनमें पित्त नली (कोलेजनोकार्सिनोमा) या आंत्र (कोलोरेक्टल) कैंसर के विकसित होने का खतरा भी होता है। । आंत्र कैंसर विकसित होने का खतरा PSC वाले लोगों में अधिक होता है जिन्हें अल्सरेटिव कोलाइटिस भी होता है।

लिवर प्रत्यारोपण के अलावा, पीएससी के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं हैं। कुछ अमेरिकी अध्ययनों से पता चलता है कि यदि मरीज का यकृत प्रत्यारोपण नहीं होता है तो जीवन प्रत्याशा 9 से 18 वर्ष तक होती है। हालांकि, नीदरलैंड के शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि जीवन प्रत्याशा उस समय से 21 वर्ष से अधिक हो सकती है जब निदान किया जाता है।

पीएससी का उपचार चिकित्सा का एक विकासशील क्षेत्र है। नए उपचारों पर शोध जारी है और उपरोक्त जानकारी बहुत सामान्य है। जो विशेषज्ञ आपके मामले को जानता है, वह आपकी विशेष स्थिति के लिए दृष्टिकोण के बारे में अधिक सटीक जानकारी दे सकता है।

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