हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा
एलर्जी-रक्त - प्रतिरक्षा प्रणाली

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (एचएसपी) एक दुर्लभ स्थिति है जो रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन के कारण होती है। यह विशेष रूप से बच्चों को प्रभावित करता है। पूरे शरीर में रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं लेकिन एचएसपी सबसे अधिक बार त्वचा पर दाने, पेट (पेट) के दर्द और जोड़ों के दर्द का कारण बनता है।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा

  • हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा का क्या कारण है?
  • यह कितना सामान्य है?
  • हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के लक्षण क्या हैं?
  • Henoch-Schönlein purpura के क्या उपचार हैं?
  • क्या हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में कोई जटिलताएं हैं?
  • आउटलुक क्या है?

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) आमतौर पर गंभीर नहीं है। लेकिन यह वास्तव में महत्वपूर्ण स्थिति है क्योंकि कभी-कभी यह गंभीर जटिलताओं, विशेष रूप से गुर्दे की समस्याओं का कारण बन सकता है।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा का क्या कारण है?

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली स्थिति है। इसका मतलब यह है कि यह शरीर की रक्षा (प्रतिरक्षा) प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया के कारण विकसित होता है। यह स्पष्ट नहीं है कि इस प्रतिक्रिया का क्या कारण है लेकिन यह माना जाता है कि कुछ HSP के लिए ट्रिगर का काम करता है। उदाहरण के लिए, ट्रिगर एक विशेष संक्रमण या कुछ दवाओं, जैसे कि कुछ एंटीबायोटिक्स हो सकता है।

ट्रिगर (एक एंटीजन कहा जाता है) प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है कि वह (एंटीबॉडी) के खिलाफ लड़ने और उस पर हमला करने के लिए एक रासायनिक उत्पादन करे। इससे प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो तब त्वचा के नीचे छोटी रक्त वाहिकाओं में जमा होते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों में रक्त वाहिकाओं की सूजन होती है।

रक्त वाहिकाओं की सूजन को वास्कुलिटिस के रूप में जाना जाता है। यह यह सूजन है जो छोटे, गोल, लाल धब्बे (पेटीचिया) और लाल-बैंगनी त्वचा के मलिनकिरण (पुरपुरा) के क्षेत्रों का कारण बनता है। प्रतिरक्षा परिसरों को शरीर के अन्य ऊतकों में भी जमा किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, गुर्दे), जिससे वहां भी सूजन हो सकती है।

सबसे आम संक्रमण जो एचएसपी के लिए ट्रिगर होना पाया गया है, वह समूह ए स्ट्रेप्टोकोकस नामक रोगाणु (बैक्टीरिया) के समूह के साथ एक संक्रमण है। बैक्टीरिया का यह समूह ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण का एक सामान्य कारण है - गले और ऊपरी वायुमार्ग। इसलिए, अक्सर, विशेष रूप से बच्चों में, जो कोई एचएसपी विकसित करता है, उसे हाल ही में ऊपरी श्वास नलिका संक्रमण (पिछले कुछ हफ्तों के भीतर) हुआ होगा।

कुछ लोगों में अन्य बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण भी ट्रिगर हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, parvovirus B19, हीमोफिलस पैरैनफ्लुएंजा, कॉक्ससैकीवायरस और एडेनोवायरस।

यह कितना सामान्य है?

एचएसपी बहुत आम नहीं है। 100,000 में 8 और 20 लोगों के बीच हर साल HSP विकसित होगा। एचएसपी ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है, खासकर 10 साल से कम उम्र के बच्चों को। लेकिन एचएसपी बड़े बच्चों और वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है।

2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दुग्ध लक्षण विकसित होते हैं। एचएसपी के साथ वयस्क अधिक गंभीर लक्षण विकसित करते हैं और जटिलताओं को विकसित करने की अधिक संभावना है।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के लक्षण क्या हैं?

फ्लू जैसे लक्षण

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (एचएसपी) के साथ किसी को अक्सर हालत विकसित होने से पहले कुछ हफ्तों के भीतर ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण हो सकता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, उन्हें खांसी, नाक बह रही है, और उच्च तापमान (बुखार) हो सकता है और थकान महसूस हो रही है।

लाल चकत्ते

एचएसपी के साथ हर कोई एक दाने का विकास करेगा। यह छोटे, गोल, लाल धब्बे (पेटीसिया) और लाल-बैंगनी त्वचा के मलिनकिरण (पुरपुरा) के क्षेत्र होंगे।

चकत्ते को अक्सर पैरों, नितंबों और कोहनी पर और कमर के आसपास देखा जाता है। यह शरीर के दोनों किनारों को प्रभावित करता है। यह रंग में बहुत लाल होना शुरू कर सकता है लेकिन फिर आमतौर पर बैंगनी और फिर समय के साथ एक लाल रंग में बदल जाता है। दाने को उठाया जाता है (त्वचा पर एक गांठ की तरह) ताकि आप इसे महसूस कर सकें। दाने को आमतौर पर मुरझाने में लगभग 10 दिन लगते हैं। एक वयस्क पर एक विशिष्ट प्यूरपरिक दाने को ऊपर की तस्वीर में देखा जा सकता है।

जोड़ों का दर्द

एचएसपी वाले लगभग तीन से चार लोग अपने जोड़ों की सूजन का विकास करते हैं। जोड़ों, विशेष रूप से घुटनों और टखनों, सूजन, निविदा, गर्म और दर्दनाक हो सकते हैं। सूजन धीरे-धीरे समय के साथ स्पष्ट हो जाएगी और जोड़ों को कोई स्थायी नुकसान नहीं होगा। ज्यादातर लोगों में दाने दिखाई देने के बाद संयुक्त दर्द होने लगता है। हालांकि, कुछ लोगों में वे चकत्ते से पहले विकसित हो सकते हैं।

पेट में दर्द

अधिकांश लेकिन एचएसपी वाले सभी लोग अपने पेट (पेट) में दर्द का विकास नहीं करते हैं। दर्द कुछ लोगों में बहुत खराब हो सकता है और आमतौर पर गंभीरता में बदल जाता है, या लहरों में आता है। ज्यादातर मामलों में चकत्ते विकसित होने के बाद लगभग एक हफ्ते में पेट में दर्द होता है। कुछ लोग बीमार होने (उल्टी) और दस्त होने का भी अनुभव कर सकते हैं।

क्या आपको किसी जांच की आवश्यकता है?

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) आमतौर पर विशिष्ट लक्षणों के कारण संदिग्ध है। हालांकि, कई जांचों से डॉक्टरों को निदान की पुष्टि करने में मदद मिल सकती है और यह देखने के लिए कि शरीर के कौन से अंग सूजन से प्रभावित हो सकते हैं। जांच में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

  • रक्त परीक्षण - उदाहरण के लिए:
    • यह देखने के लिए कि गुर्दे कैसे काम कर रहे हैं।
    • हाल के समूह ए स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के किसी भी लक्षण को देखने के लिए।
    • यह पुष्टि करने के लिए कि प्लेटलेट का स्तर कम नहीं है। (प्लेटलेट्स रक्त कोशिका का एक प्रकार है। कुछ स्थितियों में, एचएसपी में इसके समान एक दाने का विकास होता है क्योंकि प्लेटलेट का स्तर किसी कारण से बहुत कम हो गया है।)
    • इम्युनोग्लोबुलिन ए स्तरों को देखने के लिए जो आमतौर पर एचएसपी में उच्च होते हैं।
  • त्वचा की बायोप्सी - यदि निदान अनिश्चित है, तो त्वचा की बायोप्सी का सुझाव दिया जा सकता है। चकत्ते से प्रभावित त्वचा का एक बहुत छोटा नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। एचएसपी में माइक्रोस्कोप के नीचे एक विशिष्ट उपस्थिति है।
  • मूत्र डिपस्टिक परीक्षण - किसी भी गुर्दे की भागीदारी के संकेतों को देखने के लिए एक विशेष परीक्षण पट्टी को मूत्र के नमूने में डुबोया जा सकता है। उदाहरण के लिए, मूत्र में प्रोटीन या रक्त के निशान के संकेत जो नग्न आंखों द्वारा नहीं देखे जा सकते हैं।
  • एक रक्तचाप की जाँच - अगर एचएसपी में किडनी शामिल है तो रक्तचाप को बढ़ाया जा सकता है।
  • गुर्दे की बायोप्सी - यदि अधिक गंभीर गुर्दे की समस्याओं के लक्षण विकसित होते हैं (उदाहरण के लिए, गुर्दे कैसे काम कर रहे हैं, यह देखने के लिए रक्त परीक्षण दिखाता है कि वे संघर्ष कर रहे हैं), एक प्रक्रिया जिसमें गुर्दे का एक नमूना लिया जाता है (एक बायोप्सी) का सुझाव दिया जा सकता है। यह गुर्दे की सूजन के बारे में अधिक जानकारी दे सकता है और यह कितना गंभीर हो सकता है। अधिक विवरण के लिए किडनी बायोप्सी (रीनल बायोप्सी) नामक अलग पत्रक देखें।
  • मल परीक्षण - मल (मल) में रक्त के किसी भी लक्षण को देखने के लिए। यदि आंत (जठरांत्र रक्तस्राव) के भीतर रक्तस्राव होता है, तो इससे मल में रक्त हो सकता है, जिसे कभी-कभी नग्न आंखों से नहीं देखा जा सकता है। मल पर एक विशेष परीक्षण रक्त के सूक्ष्म निशान उठा सकता है।
  • अन्य परीक्षण - यदि अन्य जटिलताएं विकसित होती हैं, तो कुछ अन्य परीक्षण सुझाए जा सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि अंडकोश में दर्द विकसित होता है, तो अंडकोश की एक अल्ट्रासाउंड स्कैन का सुझाव दिया जा सकता है।

Henoch-Schönlein purpura के क्या उपचार हैं?

विकसित होने वाले लक्षणों के आधार पर, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) वाले किसी व्यक्ति को निगरानी के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है। अधिकांश लोगों के लिए, एचएसपी अपने आप बेहतर हो जाएगा और इसलिए किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, ऐसी कई चीजें हैं जो लक्षणों के साथ मदद कर सकती हैं। उदाहरण के लिए:

  • दर्दनाशक - ये संयुक्त दर्द के साथ मदद कर सकते हैं। पेरासिटामोल इसका एक उदाहरण है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) जैसे इबुप्रोफेन भी सहायक हो सकती हैं। हालांकि, एनएसएआईडी उन लोगों से बचा जाना चाहिए जिन्हें गुर्दे की जटिलताओं या आंत के भीतर किसी भी रक्तस्राव का संदेह है। अधिक विवरण के लिए एंटी-इंफ्लेमेटरी दर्द निवारक नामक अलग पत्रक देखें।
  • आराम - उठाए गए पैरों के साथ आराम करने से विकसित होने वाले दाने की डिग्री को कम करने में मदद मिल सकती है। इसका कारण यह है कि छोटे, गोल, लाल धब्बे (पेटेकिया) और लाल-बैंगनी त्वचा के मलिनकिरण (पुरपुरा) के क्षेत्र शरीर के आश्रित क्षेत्रों जैसे कि पैरों में विकसित होते हैं।
  • स्टेरॉयड दवा - यह सुझाव दिया जा सकता है कि क्या संकेत हैं कि गुर्दे प्रभावित हो रहे हैं। कभी-कभी स्टेरॉयड का भी सुझाव दिया जाता है यदि अन्य लक्षण गंभीर होते हैं (जैसे संयुक्त दर्द या पेट (पेट में दर्द)), या अगर लड़कों में अंडकोश की थैली में दर्द और सूजन विकसित होती है।

इसके अलावा, अगर कुछ सोचा जाता है कि एचएसपी को ट्रिगर किया गया है (उदाहरण के लिए, एक विशिष्ट दवा जो ली जा रही थी), इसे रोक दिया जाना चाहिए।

अन्य उपचार इस बात पर निर्भर करेगा कि जटिलताएं विकसित होती हैं या नहीं। उदाहरण के लिए, यदि गुर्दे शामिल हो जाते हैं, तो मूल्यांकन के लिए एक गुर्दा विशेषज्ञ का संदर्भ और उपचार के बारे में उनकी सलाह की सलाह दी जा सकती है। एक गुर्दा का नमूना (बायोप्सी) विशेषज्ञ को अधिक जानकारी देने और सर्वोत्तम उपचार के रूप में मार्गदर्शन करने में मदद करने के लिए सुझाव दिया जा सकता है। उपचार में शरीर की रक्षा (प्रतिरक्षा) प्रणाली को दबाने में मदद करने के लिए स्टेरॉयड और अन्य दवाएं शामिल हो सकती हैं। कभी-कभी गुर्दे की भागीदारी के कारण उच्च रक्तचाप विकसित होने पर निम्न रक्तचाप की दवा की आवश्यकता होती है।

प्लाज्मा विनिमय

कभी-कभी प्लाज्मा एक्सचेंज नामक एक प्रक्रिया की आवश्यकता होती है, यदि एचएसपी की वजह से जटिलताएं बहुत गंभीर हैं।

आपका रक्त रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा से बना है। प्लाज्मा वह जगह है जहां हानिकारक एंटीबॉडी मौजूद हैं। प्लाज्मा विनिमय में आपके शरीर से आपके रक्त को बाहर निकालना और रक्त को कोशिकाओं और प्लाज्मा में अलग करना शामिल है। फिर प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और रक्त कोशिकाओं को प्लाज्मा विकल्प के साथ शरीर में वापस कर दिया जाता है।

इस उपचार के लिए एक विशेष मशीन का उपयोग किया जाता है और केवल थोड़ी मात्रा में रक्त वास्तव में किसी भी समय शरीर से बाहर होता है। लक्षण शुरू होने के बाद जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, उतना ही बेहतर इस उपचार का असर होता है।

क्या हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में कोई जटिलताएं हैं?

एचएसपी वाले कई लोगों में, कोई जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं। लेकिन, जटिलताएं कभी-कभी विकसित होती हैं। वे निम्नलिखित शामिल कर सकते हैं:

  • गुर्दे की भागीदारी - एचएसपी वाले लगभग आधे लोगों में, गुर्दे प्रभावित हो जाते हैं। यदि प्रतिरक्षा परिसरों को गुर्दे में जमा किया जाता है, तो इससे गुर्दे की सूजन हो सकती है, जिसे नेफ्रैटिस के रूप में जाना जाता है। यह जटिलता आमतौर पर दाने शुरू होने के एक महीने के भीतर विकसित होती है, लेकिन कभी-कभी छह महीने बाद तक विकसित हो सकती है। ज्यादातर लोगों में, गुर्दे की भागीदारी अपने आप बेहतर हो जाएगी। हालांकि, कुछ लोगों में, एक अधिक लगातार और गंभीर नेफ्रैटिस विकसित हो सकता है।
  • कण्ठ में रक्तस्राव - एचएसपी वाले लगभग तीन से दस लोगों में यह जटिलता विकसित होती है। यदि आंतों की दीवार (आंत) की रक्त वाहिकाओं में प्रतिरक्षा परिसरों को जमा किया जाता है, तो इससे आंत (जठरांत्र रक्तस्राव) के भीतर रक्तस्राव हो सकता है। यह मल (मल) में रक्त गुजरने जैसे लक्षणों को जन्म दे सकता है। शायद ही कभी, आंत में रक्तस्राव गंभीर और जानलेवा हो सकता है।
  • orchitis - एचएसपी वाले 3 से 10 लड़कों में ऑर्काइटिस विकसित होता है। यह अंडकोष (वृषण) की सूजन है, जिससे अंडकोश में दर्द, लालिमा और सूजन होती है।
  • अन्य जटिलताओं - कुछ अन्य दुर्लभ, लेकिन गंभीर, जटिलताएं भी हैं। उदाहरण के लिए, सूजन कभी-कभी प्रभावित कर सकती है:
    • मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र, इस तरह के दौरे के रूप में जटिलताओं के लिए अग्रणी)।
    • दिल (दिल का दौरा पड़ने जैसी जटिलताओं के लिए अग्रणी)।
    • फेफड़े (फेफड़ों में रक्तस्राव जैसी जटिलताओं के कारण)।

आउटलुक क्या है?

दीर्घकालिक दृष्टिकोण (रोग का निदान) मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि किडनी कितनी बुरी तरह से प्रभावित हुई है या नहीं:

  • यदि एचएसपी गुर्दे को प्रभावित नहीं करता है, तो ज्यादातर लोग लगभग चार सप्ताह के भीतर पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं और कोई स्थायी समस्या नहीं होती है।
  • एचएसपी वाले प्रत्येक 10 लोगों में लगभग 1 में किडनी की भागीदारी गंभीर है। गुर्दे इतनी बुरी तरह से प्रभावित हो सकते हैं कि गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

पहले HSP होने के छह महीने के भीतर HSP वापस आ सकता है। यदि गुर्दे प्रभावित हुए हैं तो यह वापस आने की संभावना है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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  • हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा; DermNet NZ

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