blepharospasm

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blepharospasm

  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

सामान्य वयस्क 10 से 20 बार प्रति मिनट की दर से झपकाता है। यह पढ़ने या कंप्यूटर का उपयोग करते समय कम हो जाता है। ढक्कन बंद करने की आवृत्ति और टोन में वृद्धि को ब्लेफेरोस्पाज्म के रूप में जाना जाता है। यह एक फोकल डिस्टोनिया है जो आंखों के बंद होने के आवर्ती ऐंठन वाले वयस्कों में दिखाई देता है; orbicularis oculi मांसपेशी अनुबंधों को जबरन और अनैच्छिक रूप से। यह कुछ सेकंड से लेकर मिनटों तक और अक्सर बार-बार अलग-अलग होता है। बीमारी का स्पेक्ट्रम एक बढ़ी हुई ब्लिंक दर के साथ-साथ कभी-कभार होने वाली ऐंठन से लेकर गंभीर, अक्षम और दर्दनाक स्थिति तक होता है। कभी-कभी, यह इतना तीव्र हो सकता है जिससे गंभीर दृश्य हानि हो सकती है।

aetiology[1, 2]

ब्लेफरोस्पाज्म फोकल डिस्टोनिया का एक उपप्रकार है। ज्यादातर मामले इडियोपैथिक होते हैं और इसे सौम्य आवश्यक ब्लीफ्रोस्पाज्म या प्राथमिक ब्लीफ्रोस्पाज्म कहा जाता है। ब्लेफेरोस्पाज्म के मामले में, पलकों के अनैच्छिक बंद होने के कारण ऑर्बिकिस ऑसुली पेशी की ऐंठन होती है। यह लेवेटर पैल्पेबरे मांसपेशी के संकुचन की विफलता के विपरीत है, जो पलक खोलने के एप्राक्सिया में होता है, जो पार्किंसोनियन स्थितियों में होता है। ब्लेफरोस्पाज्म की aetiology समझ में नहीं आती है। यह बेसल गैन्ग्लिया के भीतर विकृति के कारण माना जाता है, हालांकि यह साबित नहीं हुआ है। ऐसा प्रतीत होता है कि कई कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल संरचनाएं शामिल हो सकती हैं।[3]निमिष में शामिल सर्किट में संवेदी अंग, मिडब्रेन में एक केंद्रीय नियंत्रण क्षेत्र और एक मोटर अंग शामिल होता है। यह सोचा जाता है कि इस न्यूरोनल सर्किट गतिविधि में एक दोष है। सटीक तंत्र ज्ञात नहीं है, लेकिन यह संभावना है कि एक से अधिक दोषपूर्ण स्थान हैं, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरोट्रांसमिशन ओवरलोड और ब्लेफेरोस्पाज्म होते हैं।

पहचाने जाने वाले कार्बनिक रोग के कारण द्वितीयक ब्लेफेरोस्पाज्म के मामले हैं। नेत्र संबंधी कारणों में शामिल हैं:

  • नेत्र आघात (यांत्रिक, रासायनिक या थर्मल) - विशेष रूप से कॉर्निया के लिए - तीव्र ब्लेफेरोस्पाज्म का कारण होगा।
  • ब्लेफेराइटिस।
  • कंजक्टिवाइटिस, इरिटिस, केराटाइटिस।
  • सूखी आंख।
  • अन्य पुरानी ढक्कन वाली बीमारी या ऑक्यूलर सतह की बीमारी।
  • कम सामान्यतः, ग्लूकोमा या यूवाइटिस।

यह प्रणालीगत स्थितियों में भी हो सकता है:

  • मल्टीपल स्केलेरोसिस (असामान्य अभिव्यक्ति)।[4]
  • मस्तिष्क की चोट या ट्यूमर
  • संक्रमण (वायरल एन्सेफलाइटिस, रेयेस सिंड्रोम, सबस्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस, जैकब-क्रुट्ज़फेल्ड रोग, एड्स, तपेदिक, टेटनस)।
  • एटिपिकल पार्किंसंस रोग / मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी / प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी।
  • प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाएं - उदाहरण के लिए, ओलंज़ापाइन, लेवोडोपा।
  • टारडिव डिस्किनीशिया।
  • टौर्टी का सिंड्रोम।
  • मस्तिष्क पक्षाघात।

कुछ आनुवांशिक घटक के साक्ष्य हैं, हालांकि इसके विरासत में पाए जाने की लगभग 5% संभावना है। 56 प्रभावित व्यक्तियों के रिश्तेदारों के एक अध्ययन में, यह पाया गया कि 27% ब्लोफ्रास्पाम या अन्य डिस्टोनिया से प्रभावित होने वाले पहले डिग्री के रिश्तेदार थे।[5]ऑटोसोमल प्रमुख संचरण माना गया था।

महामारी विज्ञान

व्यापकता का अनुमान व्यापक रूप से भिन्न होता है और 16 से 133 प्रति मिलियन तक होता है।[6] आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म महिलाओं को पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित करता है।[7]यह बढ़ती उम्र के साथ अधिक आम है और आमतौर पर छठे दशक में विकसित होता है।

प्रदर्शन

  • आंख बंद होने की ऐंठन आमतौर पर तेज रोशनी में या टेलीविजन पढ़ते या देखते समय होती है। ड्राइविंग, थकान और तनाव भी ऐंठन ला सकते हैं।
  • किसी कार्य पर एकाग्रता में ऐंठन में सुधार या कमी हो सकती है या उनकी आवृत्ति कम हो सकती है। बात करना, सीटी बजाना, चेहरे को छूना, चलना और विश्राम करना भी समस्या को सुधारने के लिए पाया गया है। (अधिकांश लोग आराम की तुलना में बातचीत के दौरान अधिक बार झपकाते हैं, जबकि ब्लेफेरोस्पाज्म वाले लोगों में इसका उल्टा होता है।)
  • आंखों में जलन, मध्य-चेहरे या निचले चेहरे की ऐंठन, भौंह में ऐंठन और पलक टिक हो सकते हैं।
  • निशाचर लक्षण असामान्य हैं।
  • आवश्यक प्रस्फुटन में, लक्षण हमेशा द्विपक्षीय होते हैं, हालांकि वे एकतरफा शुरू हो सकते हैं।

विभेदक निदान[1]

  • हेमीफेशियल ऐंठन। "बाबिन्स्की के अन्य संकेत": यह कभी-कभी हेमीफेशियल ऐंठन से ब्लेफेरोस्पाज्म को भेद करने के लिए मुश्किल है। उत्तरार्द्ध में, ललाट की मांसपेशी एक ही समय में ऑर्बिकिस ऑसुली के रूप में सिकुड़ती है, जिससे आंख का शुद्ध प्रभाव एक बढ़ी हुई भौं के साथ बंद हो जाता है। यह स्वेच्छा से पुन: प्रस्तुत नहीं किया जा सकता है।[8]
  • Ptosis।
  • पलक खुलने का अपैक्सिया।
  • ब्लेफेराइटिस।
  • मियासथीनिया ग्रेविस।

संबद्ध बीमारियाँ

  • इसे चेहरे के आवर्तक ऐंठन, ऑरोफरीनक्स और स्वरयंत्र द्वारा विशेषता एक ओरोमांडिबुलर डिस्टोनिया के साथ जोड़ा जा सकता है। इससे होंठ और जबड़े की गति, ठुड्डी की जकड़न और बोलने और निगलने में परेशानी होती है। मरीजों को ब्लेफेरोस्पाज्म के बाद ओरोमेडिबुलर डिस्टोनिया विकसित हो सकता है और इसके विपरीत। जहां ब्लेफेरोस्पाज्म निचले चेहरे और / या जबड़े की मांसपेशियों के अनैच्छिक आंदोलनों से जुड़ा होता है, जिसे अक्सर मेइज (या मेगेस) सिंड्रोम कहा जाता है। जैसा कि मेगे खुद न तो इस बारे में बताने वाले पहले व्यक्ति थे और न ही पीड़ित, यह बताया गया है कि सिंड्रोम का कोई नाम नहीं है।[9]
  • ब्रूघेल के सिंड्रोम की विशेषता है कि यह गंभीर मेम्ब्युलर और गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशी से जुड़े ब्लेफेरोस्पाज्म से जुड़ा है। इसी तरह यह बताया गया है कि परिभाषाएँ भिन्न होती हैं और अभेद्य होती हैं।[9]
  • इन रोगियों में संज्ञानात्मक शिथिलता की सूचना दी गई है, लेकिन व्यापक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है और इसलिए वर्तमान में इसके बारे में बहुत कम जानकारी है।[10]
  • अनुपचारित, स्थिति गंभीर मनोवैज्ञानिक संकट का कारण बन सकती है और महत्वपूर्ण मनोरोग से संबंधित है।

जांच

एक माध्यमिक कारण के लिए रिफ्लेक्स ब्लेफरोस्पाज्म से इंकार किया जाना चाहिए, लेकिन, अन्यथा, पृथक ब्लेफरोस्पाज्म को आमतौर पर जांच की आवश्यकता नहीं होती है। किसी भी संबंधित न्यूरोलॉजिकल समस्या को एक न्यूरोलॉजी की समीक्षा का संकेत देना चाहिए।

Blepharospasm विकलांगता सूचकांक इन रोगियों में कार्यात्मक हानि का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है। यह एक स्व-रेटिंग प्रतिक्रिया पैमाने है। यह जानकोविच रेटिंग स्केल के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, अनैच्छिक ढक्कन आंदोलनों की गंभीरता और आवृत्ति का एक उद्देश्य माप है।[11]दोनों का उपयोग उपचार के परिणामों का आकलन करने के लिए एक विशेषज्ञ सेटिंग में किया जा सकता है और उपयोगी अनुसंधान उपकरण भी हैं।

प्रबंध

सामान्य उपाय

  • Blepharospasm एक अंतर्निहित बीमारी (आमतौर पर, नेत्र संबंधी सतह की बीमारी) की एक प्रतिवर्त प्रतिक्रिया हो सकती है और इसे शुरू में नियंत्रित / प्रबंधित करने की आवश्यकता होती है।
  • गहरे रंग के चश्मे पहनने से उज्ज्वल प्रकाश ट्रिगर कम हो सकते हैं और दर्शकों के तारों के कारण शर्मिंदगी को रोका जा सकता है।
  • स्वैच्छिक युद्धाभ्यास, जैसे कि पलक को खींचना, गर्दन को चिमटना, बात करना, जम्हाई लेना, गुनगुनाना और गाना, कुछ व्यक्तियों की मदद करते हैं।[12]
  • गंभीर ब्लेफेरोस्पाज्म वाले मरीजों को ड्राइव नहीं करना चाहिए। हल्के या अच्छी तरह से नियंत्रित ब्लेफरोस्पाज्म वाले लोग परामर्शदाता के अनुमोदन के अधीन ड्राइव कर सकते हैं।

मौखिक दवा

  • Blepharospasm एंटीस्पास्मोडिक्स या बेंज़ोडायज़ेपींस के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता है।
  • विभिन्न प्रकार के ब्लेफरोस्पाज्म के साथ अलग-अलग सफलता के साथ कई दवाओं की कोशिश की गई है, लेकिन कुल मिलाकर, उनकी प्रभावकारिता सीमित है। Tetrabenazine को कुछ रोगियों में मध्यम लाभ दिखाया गया है।[13]

बोटुलिनम विष इंजेक्शन

पसंदीदा उपचार बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए का ऑर्बिक्यूलिस ओकुलि मांसपेशी में इंजेक्शन है। एक कोक्रेन व्यवस्थित समीक्षा ने उपचार को अत्यधिक प्रभावी पाया, जिससे प्लेसबो की तुलना में 90% रोगियों को मदद मिलती है।[14]बोटुलिनम विष तंत्रिका टर्मिनलों से एसिटाइलकोलाइन रिलीज के साथ हस्तक्षेप करता है, इसलिए इंजेक्शन की मांसपेशी का अस्थायी ऐंठन होता है। पूर्वनिर्धारित खुराक को ऊपरी और निचले पलकों के साथ चार स्थानों में इंजेक्ट किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप अधिकांश रोगियों को अस्थायी राहत मिलती है।

खुराक उपयोग की गई तैयारी पर निर्भर है और उत्पाद पत्रक से परामर्श किया जाना चाहिए।[15] बाद में उपचार रोगी की प्रतिक्रिया से निर्धारित होता है (दी गई इकाइयों में थोड़ी वृद्धि या कमी की आवश्यकता हो सकती है)। अधिकांश रोगियों को हर तीन महीने में पुन: उपचार की आवश्यकता होती है और लंबी अवधि में उत्तरोत्तर बड़ी खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

साइड-इफेक्ट्स में लैगोफथाल्मोस, एक्ट्रोपियन या एन्ट्रोपियन शामिल हैं। एपिफोरा, सूखी आंख और कभी-कभी संबंधित केराटाइटिस भी नोट किया गया है। कक्षा में विष के आकस्मिक प्रवास का परिणाम एक ptosis। डिप्लोमा में हो सकता है। ये सभी प्रभाव (और साथ ही लाभकारी) तीन से चार महीनों में पहनते हैं।

सर्जरी

जहां दृष्टि लंबे समय तक गंभीर रूप से क्षीण होती है, गंभीर नेत्र बंद, औषधीय तकनीकों के प्रति अनुत्तरदायी, प्रॉटेक्टर मायोमेक्टॉमी का उपयोग किया जा सकता है (आंख बंद होने की कुछ मांसपेशियों को हटाना)। यह उन लोगों में दृश्य विकलांगता में काफी सुधार कर सकता है जिनमें बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन अप्रभावी है, और उन लोगों के लिए जिनके पास पलक खोलने के अपैक्सिया (इंजेक्शन द्वारा सुधार नहीं की गई स्थिति) है।[16]

गहरी मस्तिष्क उत्तेजना

डीस्ट ब्रेन स्टिमुलेशन (डीबीएस) का उपयोग डायस्टोनिया के अन्य रूपों के लिए किया गया है। यह कभी-कभी दुर्दम्य ब्लेफेरोस्पाज्म के लिए उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से जब यह मेइज सिंड्रोम का एक हिस्सा होता है।[17]

रोग का निदान

प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज्म के अधिकांश मामलों को ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि बोटुलिनम विष इंजेक्शन के साथ रोगसूचक राहत अच्छी है। इस दवा की दीर्घकालिक सुरक्षा और प्रभावकारिता उत्कृष्ट प्रतीत होती है।[18, 19]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • क्लेरीमोन जे, ब्रांकाटी एफ, पेक्हम ई, एट अल; DRF5 और DYT1 की भूमिका को दो अलग-अलग केस-कंट्रोल सीरीज़ में प्राथमिक ब्लेफेरोस्पाज़्म के साथ आंकना। अव्यवस्था हटो। 2007 जनवरी 1522 (2): 162-6।

  • डेफाज़ियो जी, बेर्डेली ए, हैलेट एम; क्या प्राथमिक वयस्क-शुरुआत फोकल डिस्टोनियस ऐटियोलॉजिकल कारकों को साझा करते हैं? दिमाग। 2007 मई 130 (Pt 5): 1183-93। एपूब 2007 जनवरी 22।

  1. हैलट एम, इविंगर सी, जानकोविक जे, एट अल; ब्लेफेरोस्पाज्म पर अपडेट: बीईबीआरएफ इंटरनेशनल वर्कशॉप की रिपोर्ट। न्यूरोलॉजी। 2008 अक्टूबर 1471 (16): 1275-82। doi: 10.1212 / 01.wnl.0000327601.46315.85।

  2. blepharospasm; Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)

  3. खोशनुदी एमए, फैक्टर एसए, जिन्ना हा; मस्तिष्क के संरचनात्मक घावों से जुड़े माध्यमिक ब्लेफरोस्पाज्म। जे न्यूरोल विज्ञान। 2013 अगस्त 15331 (1-2): 98-101। doi: 10.1016 / j.jns.2013.05.022। ईपब 2013 जून 6।

  4. Nociti V, Bentivoglio AR, Frisullo G, et al; मल्टिपल स्क्लेरोसिस में मूवमेंट डिसऑर्डर: कारण या संयोग संबंधी एसोसिएशन? मल्टी स्कॉलर। 2008 Nov14 (9): 1284-7। डोई: 10.1177 / 1352458508094883 इपब 2008 2008 3।

  5. डेफाज़ियो जी, मार्टिनो डी, एनीलो एमएस, एट अल; प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज्म पर एक परिवार अध्ययन करता है। जे न्यूरोल न्यूरोसर्ज मनोरोग। 2006 Feb77 (2): 252-4।

  6. डेफाज़ियो जी, लिवेरा पी; प्राथमिक ब्लेफ़रोस्पाज़्म की महामारी विज्ञान। अव्यवस्था हटो। 2002 जनवरी 17 (1): 7

  7. कोस्केरेली जेएम; आवश्यक रक्तप्रदर। सेमिन ओफथलमोल। 2010 मई 25 (3): 104-8। doi: 10.3109 / 08820538.2010.488564।

  8. स्टेमी डब्ल्यू, जानकोविच जे; हेमिफेसियल ऐंठन में अन्य बाबिन्स्की संकेत देते हैं। न्यूरोलॉजी। 2007 जुलाई 2469 (4): 402-4।

  9. LeDoux MS; Meige सिंड्रोम: एक नाम में क्या है? पार्किंसनिज़्म रिलेट डिसॉर्डर। 2009 अगस्त 15 (7): 483-9। doi: 10.1016 / j.parkreldis.2009.04.006। एपूब 2009 मई 19।

  10. एलेमन जीजी, डी एरास्किन जीए, मिशेली एफ; प्राथमिक ब्लेफ़रोस्पाज़्म में संज्ञानात्मक गड़बड़ी। अव्यवस्था हटो। 2009 अक्टूबर 3024 (14): 2112-20।

  11. जानकोविच जे, केनी सी, ग्रेफ एस, एट अल; ब्लेफ़रोस्पाज़्म के साथ रोगियों में विभिन्न नैदानिक ​​परिणाम आकलन के बीच संबंध। अव्यवस्था हटो। 2009 फ़रवरी 1524 (3): 407-13। doi: 10.1002 / mds.22368।

  12. blepharospasm; डायस्टोनिया मेडिकल रिसर्च फाउंडेशन

  13. चेन जेजे, ओन्डो डब्ल्यूजी, दशतिपुर के, एट अल; हाइपरकनेटिक आंदोलन विकारों के उपचार के लिए टेट्राबेनजाइन: साहित्य की समीक्षा। क्लिन थेर। 2012 Jul34 (7): 1487-504। doi: 10.1016 / j.clinthera.2012.06.06.010। ईपब 2012 जून 28।

  14. कोस्टा जे, एस्पिरिटो-सेंटो सी, बोर्जेस ए, एट अल; बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए थैरेपीज़ फॉर ब्लेफ़रोस्पाज़्म कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव 2005 जनवरी 25 (1): CD004900।

  15. ब्रिटिश राष्ट्रीय सूत्र (BNF); नीस एविडेंस सर्विसेज (केवल यूके एक्सेस)

  16. पैरिसो बी, वर्ली मेगावाट, एंडरसन आरएल; ब्लेफेरोस्पाज्म 2013 के लिए मायकोमी।कर्र ओपिन ओफ्थाल्मोल। 2013 Sep24 (5): 488-93। doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645aee।

  17. लियोन्स एमके, बर्च बीडी, हिलमैन आरए, एट अल; Meige सिंड्रोम के लिए गहरी मस्तिष्क उत्तेजना के लंबे समय तक अनुवर्ती। न्यूरोसर्ज फोकस। 2010 अगस्त 29 (2): ई 5। doi: 10.3171 / 2010.4.FOCUS1067।

  18. Cillino S, Raimondi G, Guepratte N, et al; ब्लेफेरोस्पाज्म, आई के उपचार के लिए बोटुलिनम टॉक्सिन ए की दीर्घकालिक प्रभावकारिता। 2009 जुलाई 24।

  19. बेंटिवोग्लियो एआर, फसानो ए, इलोंगो टी, एट अल; बोटोक्स या डिस्पोर्ट के साथ ब्लेफेरोस्पाज्म के इलाज में पंद्रह साल का अनुभव: एक ही न्यूरोटॉक्स रेस। 2009 अप्रैल 15 (3): 224-31। एपूब 2009 फरवरी 24।

इलाज के लिए जरूरी नंबर

गर्भावस्था की समाप्ति