अधिवृक्क अपर्याप्तता और एडिसन रोग
अंतःस्रावी विकार

अधिवृक्क अपर्याप्तता और एडिसन रोग

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अधिवृक्क अपर्याप्तता और एडिसन रोग

  • विवरण
  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • इतिहास

संबंधित अलग लेख देखें एड्रेनल क्राइसिस।

विवरण

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था का विनाश होता है और बाद में अधिवृक्क हार्मोन, यानी ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोल) और / या मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (अल्कोहल) का उत्पादन कम हो जाता है। अधिवृक्क अपर्याप्तता के दो प्रकार हैं:

  • प्राथमिक अपर्याप्तता (एडिसन की बीमारी) - पर्याप्त स्टेरॉयड हार्मोन का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की अक्षमता है। विकसित दुनिया में इसका सबसे आम कारण ऑटोइम्यून बीमारी है।
  • माध्यमिक अपर्याप्तता - अधिवृक्क ग्रंथियों की अपर्याप्त पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक उत्तेजना है।

महामारी विज्ञान[1, 2]

  • प्राथमिक अपर्याप्तता - यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है। १०,००० लोगों में वार्षिक घटना १, लगभग .४०० की ब्रिटेन में व्यापकता के साथ है। यूरोप में, व्यापकता का अनुमान 93-144 प्रति मिलियन है। सभी आयु वर्ग प्रभावित हो सकते हैं लेकिन सबसे आम शुरुआत 30 से 50 वर्ष के बीच होती है। पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाएं प्रभावित होती हैं।
  • माध्यमिक अपर्याप्तता - कई कारकों को ध्यान में रखते हुए हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष (जिनमें से सबसे आम बहिर्जात स्टेरॉयड का उपयोग होता है) का दमन हो सकता है यह आश्चर्यजनक नहीं है कि यह एक अपेक्षाकृत सामान्य स्थिति है। अनुमानित प्रसार 150-280 प्रति मिलियन है, जिसमें महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित होती हैं और 50 से 60 वर्ष के बीच की चरम उम्र होती है।

aetiology[2]

एडिसन रोग प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द है लेकिन इसके कई कारण हो सकते हैं। पश्चिमी यूरोप में, एडिसन की बीमारी के 85% मामलों में अब एक ऑटोइम्यून आधार है।[3]तपेदिक (टीबी) 20 वीं सदी की पहली छमाही में सबसे आम कारण था और दुनिया में कहीं और एक आम कारण बना हुआ है।

ऑटोइम्यून अधिवृक्क विनाश 40% मामलों में अलग किया जाता है, और 60% में एक ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्रिनोपैथी सिंड्रोम का हिस्सा होता है। प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से अधिवृक्क ग्रंथियों का प्रगतिशील विनाश होता है। स्टेरॉयड 21-हाइड्रॉक्सिलस के खिलाफ एंटीबॉडी लगभग 85% रोगियों में पाया जा सकता है। नैदानिक ​​और जैव रासायनिक अपर्याप्तता केवल एक बार होती है> 90% ग्रंथि नष्ट हो जाती है।

बहिर्जात स्टेरॉयड का प्रशासन माध्यमिक अपर्याप्तता का सबसे आम कारण है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्ततामाध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
ग्रंथि का एनाटॉमिक विनाश (तीव्र या पुराना):
  • एडिसन रोग (ऑटोइम्यून; 85% मामले)।
  • सर्जरी कर निकालना।
  • ट्रामा।
  • संक्रमण - जैसे, तपेदिक (टीबी), हिस्टोप्लाज्मोसिस, क्रिप्टोकॉकोसिस, एचआईवी, सिफलिस।
  • रक्तस्राव - जैसे, थक्कारोधी, वाटरहाउस-फ्राइडरिसेन सिंड्रोम।
  • संक्रमण - उदाहरण के लिए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।
  • आक्रमण - जैसे, नियोप्लास्टिक, सारकॉइडोसिस, एमाइलॉयडोसिस, हेमाक्रोमैटोसिस।
हाइपोथैलेमिक से संबंधित:
  • जन्मजात।
  • कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (सीआरएच) की कमी।
  • आघात - जैसे, खोपड़ी आधार का फ्रैक्चर।
  • रेडियोथेरेपी।
  • सर्जरी।
  • नियोप्लाज्म, प्राथमिक या मेटास्टैटिक।
  • घुसपैठ या संक्रमण - जैसे, सारकॉइडोसिस, हेमाक्रोमैटोसिस, लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस, टीबी, मेनिन्जाइटिस।
हार्मोन उत्पादन में चयापचय की विफलता:
  • जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया - जैसे, 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी, 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी, लिपोइड हाइपरप्लासिया।
  • एंजाइम निषेध - जैसे, केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, एटोमिडेट और मेटाएपिरोन।
  • कोर्टिसोल के त्वरित यकृत चयापचय - जैसे, फ़िनाइटोइन, बार्बिटुरेट्स, रिफैम्पिसिन।
  • एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) या ग्लूकोकॉर्टीकॉइड प्रतिरोध।
  • साइटोटोक्सिक एजेंट।
हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष का दमन:
  • बहिर्जात स्टेरॉयड प्रशासन।
  • एंटीसाइकोटिक दवा - उदाहरण के लिए, क्लोरप्रोमाज़िन।
  • ट्यूमर से स्टेरॉयड उत्पादन।
अन्य कारण:
  • ACTH- अवरोधक एंटीबॉडी।
  • ACTH रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन।
  • अधिवृक्क हाइपोप्लेसिया कोजेनिटा।
  • पारिवारिक अधिवृक्क अपर्याप्तता।
  • चयापचय संबंधी विकार - जैसे, स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज सिंड्रोम, वोलमैन की बीमारी, एड्रिनोलेकोडीस्ट्रोफी।
  • माइटोकॉन्ड्रियल विकार - जैसे, किर्नेस-सरे सिंड्रोम।
पिट्यूटरी:
  • जन्मजात - जैसे, अप्लासिया।
  • ट्यूमर - जैसे, अल्सर, एडेनोमास, मेनिंगिओमास, क्रानियोफेरीन्जिओमास।
  • किसी भी कारण के Panhypopituitarism - उदाहरण के लिए, शेहान सिंड्रोम।
  • संक्रमण या घुसपैठ - जैसे, टीबी, मेनिनजाइटिस, सारकॉइडोसिस, हेमाक्रोमैटोसिस, लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस।
  • रेडियोथेरेपी।
  • ट्रामा।
  • सर्जरी।
  • पृथक ACTH की कमी।

बच्चों और अधिवृक्क अपर्याप्तता

  • बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है।
  • प्रस्तुति निरर्थक है और इस प्रकार निदान में अक्सर देरी होती है।
  • सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (72% मामले), एड्रिनोलेकोडेस्ट्रोफी (15% मामले) और ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस (13% मामले) हैं।[4]

अधिक विवरण के लिए अलग से जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया लेख देखें।

एड्स के मरीज[5]

  • साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी) नेक्रोटाइजिंग एड्रेनालाइटिस हो सकता है; भी, माइकोबैक्टीरियम एवियम-इंट्रासेल्युलर और क्रिप्टोकरंसी संक्रमण।
  • एचआईवी के रोगियों में अधिवृक्क परीक्षण आमतौर पर असामान्य हैं।
  • ये असामान्यताएं ड्रग इंटरैक्शन के कारण हो सकती हैं - उदाहरण के लिए, फ़िनाइटोइन, केटोकोनाज़ोल।

गंभीर रूप से बीमार मरीज[2, 6, 7]

  • गंभीर रूप से बीमार मरीजों को अधिवृक्क शिथिलता के जोखिम के रूप में पहचाना जाता है। इसे गंभीर बीमारी से संबंधित कॉर्टिकोस्टेरॉइड अपर्याप्तता (CIRCI) के रूप में भी जाना जाता है।[8]
  • जिन स्थितियों में अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है, उनमें शामिल हैं:
    • पूति।
    • गंभीर निमोनिया।
    • वयस्क श्वसन तनाव सिंड्रोम (ARDS)।
    • ट्रामा।
    • एचआईवी संक्रमण।
    • एटोमिडेट के साथ उपचार के बाद।
  • इसका पैथोफिजियोलॉजी अभी तक स्पष्ट नहीं है। इसमें ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उत्पादन में कमी के साथ-साथ कम प्रभाव भी शामिल है।
  • गंभीर रूप से बीमार लोगों में निदान पर संदेह किया जाना चाहिए जो हाइपोटेंशन के इलाज के उपायों का जवाब नहीं देते हैं, खासकर जहां सेप्सिस मौजूद है।
  • निदान कोर्टिसोल स्तर के साथ या बिना कोर्टिकोट्रोपिन के पूर्व प्रशासन द्वारा किया जाता है।
  • स्टेरॉयड के परीक्षण का संकेत दिया जा सकता है, लेकिन यह केवल सेप्टिक सदमे और एआरडीएस के साथ उन लोगों के लिए फायदेमंद साबित हुआ है।

प्रदर्शन[1, 9]

यदि लक्षण हल्के और निरर्थक हैं, तो निदान अक्सर मुश्किल और विलंबित होता है।

भाग में प्रस्तुति अधिवृक्क समारोह के नुकसान की कठोरता पर निर्भर करता है:

  • तीव्र: प्रस्तुति संक्रमण, शल्य चिकित्सा या आघात के कारण होने वाले संकट के रूप में हो सकती है। इन स्थितियों में, सुविधाओं में हाइपोटेंशन, हाइपोविलेमिक शॉक, तीव्र पेट दर्द, निम्न श्रेणी के बुखार और उल्टी शामिल हैं। अपर्याप्तता की अचानक शुरुआत, जैसे कि वाटरहाउस-फ्राइडरिसेन सिंड्रोम (सेप्टीसीमिया के लिए रोधगलन - जैसे, मेनिंगोकोकल) पतन और सदमे के साथ प्रस्तुत करता है।
  • जीर्ण - लक्षण कपटी रूप से विकसित होते हैं और हल्के हो सकते हैं।

लगातार निरर्थक लक्षण जो अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान पर विचार करना चाहिए, में शामिल हैं:

  • थकान और कमजोरी (सामान्य विशेषता)।
  • एनोरेक्सिया।
  • जी मिचलाना।
  • उल्टी।
  • वजन घटना।
  • पेट में दर्द।
  • दस्त।
  • कब्ज।
  • नमक और नमकीन खाद्य पदार्थों जैसे कि सोया सॉस या शराब (प्राथमिक अपर्याप्तता) के लिए तरस।
  • मांसपेशियों में ऐंठन और जोड़ों में दर्द।
  • सिंकोप या चक्कर आना (हाइपोटेंशन के कारण)।
  • उलझन।
  • व्यक्तित्व में बदलाव।
  • चिड़चिड़ापन।
  • महिलाओं में प्यूबिक या एक्सिलरी बालों का झड़ना, बच्चों में यौवन में देरी।

लक्षण

  • हाइपरपिग्मेंटेशन - बुके म्यूकोसा, होंठ, पामर क्रीज, नए निशान और कोहनी, घुटनों और घुटनों जैसे दबाव के क्षेत्रों में देखें। (माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में मौजूद नहीं है।)
  • अल्प रक्त-चाप।
  • आसनीय हाइपोटेंशन।

एडिसन की बीमारी के बारे में विचार करने के लिए अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

  • हाइपोथायरायडिज्म से पीड़ित लोग जिनमें लक्षण खराब हो जाते हैं जब थायरोक्सिन उपचार शुरू होता है।
  • टाइप 1 मधुमेह वाले लोगों में हाइपोग्लाइकेमिया के अस्पष्टीकृत आवर्तक एपिसोड। (हाइपोग्लाइकेमिया बच्चों में उपस्थित लक्षण हो सकता है।)
  • अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति।
  • कम सोडियम और उच्च पोटेशियम का स्तर। (आवश्यक रूप से मौजूद नहीं है लेकिन स्थापित एडिसन रोग में आम है।)

जांच[2, 3]

अधिवृक्क अपर्याप्तता की शुरुआती अवधि में, जांच सामान्य हो सकती है; हालांकि, तनाव का सामना करने पर रोगियों के पास कोई आरक्षित नहीं है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता में प्रयोगशाला असामान्यताएं

  • सोडियम - प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के नव निदान मामलों के 90% में कमी।
  • पोटैशियम - प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के नव निदान मामलों के 50% में उठाया।
  • कैल्शियम - प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के नव निदान मामलों के 10-20% में उठाया गया।
  • FBC - एनीमिया, हल्के ईोसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटोसिस हो सकता है।
  • शर्करा - बच्चों में अक्सर कम।
  • LFTs - यकृत संक्रमण को उठाया जा सकता है।
  • कोर्टिसोल - आमतौर पर कम:
    • रक्त परीक्षण होने पर सुबह 8 से 9 बजे के बीच का स्तर उच्चतम होता है।
    • शिफ्ट के काम पर लोगों के लिए परिणामों की व्याख्या करने में विशेषज्ञ की सलाह मांगी जानी चाहिए (डायवर्नल भिन्नता को बदला जा सकता है), एस्ट्रोजेन लेने वाले लोग (यकृत द्वारा कोर्टिसोल-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन उत्पादन बढ़ा सकते हैं), गर्भवती महिलाएं और दीर्घकालिक स्टेरॉयड पर लोग।
    • विभिन्न assays का उपयोग किया जाता है इसलिए स्थानीय संदर्भ रेंज को देखें। आम तौर पर <100 nmol / L के स्तर को तत्काल जांच या प्रवेश का संकेत देना चाहिए, और 100-150 nmol / L के स्तर को आगे की जांच की आवश्यकता होती है।
    • निदान के लिए लारयुक्त कोर्टिसोल का उपयोग किया गया है, लेकिन अभी तक पूरी तरह से मान्य नहीं है।
  • ACTH (कॉर्टिकोट्रोपिन के रूप में भी जाना जाता है) - जब कोर्टिसोल के साथ एक साथ मापा जाता है, तो प्राथमिक बनाम माध्यमिक अपर्याप्तता के भेदभाव की अनुमति देता है:
    • स्तर प्राथमिक अपर्याप्तता में उठाए जाते हैं।
    • माध्यमिक अपर्याप्तता में स्तर कम या सामान्य होते हैं।
  • प्लाज्मा रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर - मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि का संकेत देगा। (एडिसन की बीमारी में रेनिन अक्सर उच्च और एल्डोस्टेरोन कम होता है। आमतौर पर माध्यमिक अपर्याप्तता में अप्रभावित)।

अन्य जांच

  • निदान की पुष्टि करने के लिए एक ACTH उत्तेजना (Synacthen®) परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। ACTH को IV या IM, और कोर्टिसोल स्तर बाद में मापा जाता है। सामान्य प्रतिक्रिया कोर्टिसोल स्तर में वृद्धि है; अधिवृक्क अपर्याप्तता में ऐसा नहीं होता है।
  • एक इंसुलिन सहिष्णुता परीक्षण कभी-कभी माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाता है - हाइपोग्लाइकेमिया एक इंसुलिन जलसेक द्वारा प्रेरित होता है और कोर्टिसोल प्रतिक्रिया की निगरानी की जाती है; यह नियमित रूप से सुरक्षा के मुद्दों के कारण नहीं किया जाता है।
  • अधिवृक्क खराबी के कारण को स्थापित करने के लिए जांच आवश्यक है, क्योंकि यह स्पष्ट रूप से प्रबंधन को प्रभावित करेगा। यह प्रस्तुति पर निर्भर करेगा, और यह एक प्राथमिक या माध्यमिक अपर्याप्तता प्रतीत होती है, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:
    • अधिवृक्क स्वप्रतिपिंड - यदि नकारात्मक है, तो अन्य कारणों (जैसे, टीबी) की जांच पर विचार करें।
    • सीएक्सआर - फेफड़ों के रसौली को बाहर करने के लिए।
    • पेट का एक्स-रे - कोई भी अधिवृक्क कैल्सीफिकेशन जो पिछले टीबी संक्रमण का संकेत हो सकता है।
    • अधिवृक्क ग्रंथियों के सीटी स्कैन अगर ऑटोएंटिबॉडी नकारात्मक हैं।
    • हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी की एमआरआई स्कैन जहां अधिवृक्क अपर्याप्तता के केंद्रीय कारणों का संदेह है।
    • हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष के अन्य हार्मोन के परीक्षण - जैसे, टीएसएच, प्रोलैक्टिन, एफएसएच / एलएच।
    • एक सीरम नमूने में बहुत लंबी श्रृंखला फैटी एसिड को मापने के द्वारा एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (केवल पुरुषों, एक्स-लिंक्ड स्थिति) के लिए स्क्रीनिंग।

संबद्ध बीमारियाँ[10]

क्योंकि प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अधिकांश मामले मूल रूप से स्वप्रतिरक्षी होते हैं, अन्य स्वप्रतिरक्षी स्थितियों के साथ सहजीवन सामान्य है। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियां जो भी मौजूद हो सकती हैं उनमें थायरॉयड विकार, मधुमेह मेलेटस, घातक एनीमिया, विटिलिगो और समय से पहले डिम्बग्रंथि विफलता शामिल हैं। इन रोगियों में पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम की संभावना पर विचार करना महत्वपूर्ण है। इन स्थितियों में, एडिसन की बीमारी प्रमुख है। एडिसन की बीमारी वाले कम से कम 40-50% लोग एक संबद्ध अंतःस्रावी असामान्यता विकसित करेंगे।[11]

पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम[1, 12]
श्रेणी 1टाइप 2
शुरुआती उम्र:बच्चे।

वयस्क होने के लिए बचपन।

प्रसार:

दुर्लभ।

पुरुष: महिला अनुपात 3: 4।

टाइप 1 से अधिक सामान्य।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में तीन गुना अधिक आम है।

मुख्य विशेषताएं:निम्नलिखित का परीक्षण:
  • एड्रीनल अपर्याप्तता।
  • जीर्ण हाइपोपैरथीओइडिज़्म।
  • क्रॉनिक कैंडिडिआसिस।
ऑटोइम्यून अधिवृक्क अपर्याप्तता और:
  • ऑटोइम्यून थायराइड रोग; और / या
  • टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस।
अन्य सुविधाओं:शामिल:
  • टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस।
  • हानिकारक रक्त की कमी।
  • थायराइड विकार।
  • इम्युनोग्लोबुलिन की कमी।
  • क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस।
  • खालित्य।
  • विटिलिगो।
  • Keratoconjunctivitis।
  • क्रोनिक एटोपिक जिल्द की सूजन।
  • अल्पजननग्रंथिता।
  • समय से पहले डिम्बग्रंथि की कमी।
  • विटिलिगो।
  • क्रोनिक एट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस और विटामिन बी 12 की कमी।
  • कोएलियाक बीमारी।
  • Hypoparathyroidism।
विरासत: ओटोसोमल रेसेसिव।जटिल आनुवंशिक कारक। HLA DR3 और DR4 के लिंक।

प्रबंध[1, 2]

उपचार की शुरूआत और समायोजन एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, लेकिन रोगियों को अपनी स्थिति के प्रबंधन के बारे में शिक्षित करने की आवश्यकता होती है और नुस्खे दोहराते हैं और संभोग के दौरान होने वाले परिवर्तनों में जीपी शामिल होता है।

रोगी शिक्षा

  • हालत के बारे में जानकारी।
  • चिकित्सा आपातकालीन पहचान कंगन या इसी तरह की।
  • स्टेरॉयड कार्ड।
  • स्टेरॉयड लापता न होने और उन्हें अचानक नहीं रोकने का महत्व।
  • इंटरक्रंट बीमारी - यदि मौखिक दवा को सहन करना है तो खुराक को बेहतर होने तक दोगुना किया जाना चाहिए। यदि रोगी इतना अस्वस्थ है कि वे दवा को मौखिक रूप से लेने में असमर्थ हैं, तो उन्हें इसे पैरेन्टेरियल रूप से लेने की आवश्यकता होगी - इस प्रकार, उन्हें IM हाइड्रोकार्टिसोन देने की आवश्यकता होगी और यह सिखाया जाएगा कि इसे कैसे प्रशासित किया जाए।
  • यदि पैरेन्टेरल थेरेपी की आवश्यकता हो तो चिकित्सा सहायता लें।
  • मेडिकल छूट फॉर्म FP92A द्वारा आवेदन के माध्यम से ब्रिटेन में दवा नि: शुल्क है।
  • यात्रा के लिए सलाह - अतिरिक्त निर्देशों के साथ, अतिरिक्त दवा और आपातकालीन स्व-इंजेक्शन किट ले जाना। एडिसन की बीमारी स्व-सहायता समूह की वेबसाइट यात्रा करते समय एक पत्र के लिए एक प्रोफार्मा प्रदान करती है।[13]

हार्मोन रिप्लेसमेंट

दोनों ग्लुकोकोर्तिकोइद और मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

  • ग्लूकोकॉर्टीकॉइड प्रतिस्थापन - हाइड्रोकार्टिसोन उपचार का मुख्य आधार है; आमतौर पर तीन विभाजित खुराकों में 15-30 मिलीग्राम सुबह की उच्चतम खुराक के साथ होता है (इस प्रकार सामान्य मूत्रवर्धक लयबद्धता को उत्तेजित करता है)। दो बार दैनिक आहार का भी उपयोग किया जाता है, हालांकि उनके लाभ पर राय भिन्न होती है। दैनिक रूप से एक बार संशोधित-रिलीज़ भी उपलब्ध है और उपयोग के लिए लाइसेंस प्राप्त है, और अभी भी मूल्यांकन किया जा रहा है।
  • मामूली बीमारी या छोटी सर्जरी के दौरान, अधिवृक्क संकट से बचने के लिए, और बड़ी बीमारी या बड़ी सर्जरी के लिए दस गुना तक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड खुराक को सामान्य खुराक से तीन गुना तक बढ़ाया जा सकता है।
  • यदि सह-विद्यमान थायरॉयड की कमी है, तो ग्लूकोकार्टिकोआड्स से पहले थायराइड हार्मोन को प्रतिस्थापित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि एक संकट की शुरुआत हो सकती है।
  • मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन - आमतौर पर प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में इसकी आवश्यकता होती है। Fludrocortisone का उपयोग किया जाता है और सामान्य वयस्क खुराक प्रति दिन 50-300 माइक्रोग्राम है, जो गतिविधि के स्तर, वजन और चयापचय पर निर्भर करता है।
  • चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने में लक्षणों और संकेतों की निगरानी करना, रक्तचाप को मापना और पोस्ट्यूरल हाइपोटेंशन की तलाश और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स (Na और K) को सामान्य करना शामिल है।
    • अधिक प्रतिस्थापन के संकेतों में बढ़ा हुआ रक्तचाप, पतली त्वचा, धारीदार, आसान चोट, ग्लूकोज असहिष्णुता, हाइपरग्लाइकेमिया और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं शामिल हैं।
    • अंडर-रिप्लेसमेंट के लक्षण एडिसन की बीमारी के लक्षण हैं, जैसे थकान, थकान, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, मिचली, वजन कम होना और नमक की लालसा।

चल रही निगरानी

इतिहास और परीक्षा कम से कम सालाना पता लगाने के लिए होनी चाहिए कि क्या चिकित्सा पर्याप्त है। इसमें शामिल होना चाहिए:

  • लक्षणों के बारे में प्रश्न - जैसे, ऊर्जा और भूख।
  • संभोग के दौरान स्टेरॉयड की बढ़ती खुराक के बारे में समझ की जाँच करना और चिकित्सीय सलाह कब लेनी है।
  • वजन।
  • रक्तचाप - बैठे और खड़े।
  • रंजकता के लिए त्वचा की जांच।
  • इलेक्ट्रोलाइट्स के लिए रक्त परीक्षण।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारी की उच्च घटनाओं के कारण, एक ऑटोइम्यून कारण के साथ सालाना जांच की जानी चाहिए:

  • TFTs।
  • ग्लूकोज और एचबीए 1 सी।
  • FBC।
  • विटामिन बी 12।
  • यदि लक्षण बताते हैं तो सीलिएक स्क्रीन।

अधिवृक्क संकट का प्रबंधन

यह अलग लेख अधिवृक्क संकट में शामिल है.

प्रबंधन में अस्पताल में प्रवेश, अक्सर गहन निगरानी के लिए एक महत्वपूर्ण देखभाल इकाई शामिल है। हालत उच्च खुराक hydrocortisone parenterally और IV तरल पदार्थ के साथ प्रबंधित किया जाता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए इलाज किए गए लोगों को निर्धारित किया जाना चाहिए, और दिखाया जाना चाहिए कि कैसे उपयोग करना है, एक आपातकालीन हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्शन इंजेक्शन, विशेष रूप से उपयोग के लिए जब यात्रा या चिकित्सा देखभाल तुरंत उपलब्ध नहीं है।

जटिलताओं[1]

  • अधिवृक्क संकट। रोकने योग्य होने के बावजूद, यह आम है। चार देशों में एक अध्ययन में, एडिसन की बीमारी का सर्वेक्षण करने वाले 8% लोगों में अधिवृक्क संकट के लिए वार्षिक प्रवेश थे।[14]अगर तुरंत इलाज नहीं किया गया, तो अधिवृक्क संकट घातक हो सकता है।
  • जीवन की गुणवत्ता में कमी। यह थकान के चल रहे लक्षणों के कारण होता है, जिससे काम सहित सामान्य दैनिक गतिविधियों का प्रबंधन करने में असमर्थता होती है। अधिवृक्क संकट के लिए कामेच्छा और आवर्तक प्रवेश का नुकसान योगदान दे सकता है।
  • ऑस्टियोपोरोसिस। हाइड्रोकार्टिसोन की कम खुराक पर, यह जोखिम नहीं होना चाहिए, लेकिन तब हो सकता है जब प्रबंधन के लिए अन्य स्टेरॉयड या नियमित उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। यह भी संभव है कि कम अधिवृक्क एण्ड्रोजन स्तर ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। अध्ययनों में विरोधाभासी निष्कर्ष हैं।[15]

रोग का निदान

अनुपचारित, अधिवृक्क अपर्याप्तता घातक है, और वास्तव में यह 1949 में सिंथेटिक कोर्टिसोन के आगमन तक हमेशा के लिए मामला था। एडिसन की बीमारी का उपचार आजीवन है। अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले किसी भी रोगी के लिए रोग का निदान अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। उन रोगियों में जिनमें रोग का निदान अंतर्निहित विकृति से प्रभावित नहीं होता है, प्रतिस्थापन चिकित्सा के परिणामस्वरूप स्वास्थ्य में वापसी होनी चाहिए। हालांकि, नॉर्वे के एक अध्ययन में तीव्र अधिवृक्क विफलता, संक्रमण और अचानक मृत्यु से जुड़ी एडिसन की बीमारी के रोगियों में कम उम्र में मृत्यु दर की अधिकता पाई गई।[16]

इतिहास

थॉमस एडिसन (1793-1860) ने पहली बार 1855 में सिंड्रोम का वर्णन किया था। वह एडिनबर्ग (1812-1815) में चिकित्सा के छात्र थे और गाय के अस्पताल के तीन 'दिग्गजों' में से एक थे (साथ में रिचर्ड ब्राइट (1789-) 1858) और थॉमस हॉजकिन (1798-1866)। जीवन रक्षक प्रतिस्थापन चिकित्सा केवल 1949 में कोर्टिसोन (केंडल, सरेत्त और रीचस्टीन) के संश्लेषण के बाद उपलब्ध हुई।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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