कार्सिनॉइड ट्यूमर
अंतःस्रावी विकार

कार्सिनॉइड ट्यूमर

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कार्सिनॉइड ट्यूमर

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

कार्सिनॉइड ट्यूमर दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं जो फैलने वाले न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं। वे भ्रूण आंत से उत्पन्न ऊतकों में सबसे अधिक बार होते हैं। फोरगुट ट्यूमर में 25% तक मामले होते हैं और फेफड़े, थाइमस, पेट या समीपस्थ ग्रहणी में उत्पन्न होते हैं। मिडगुट ट्यूमर 50% तक मामलों में होता है और छोटी आंत, परिशिष्ट या समीपस्थ बृहदान्त्र में उत्पन्न होता है। हिंदगुट ट्यूमर लगभग 15% मामलों में होता है और डिस्टल कोलन या मलाशय में उत्पन्न होता है। अन्य साइटों में पित्ताशय की थैली, गुर्दे, यकृत, अग्न्याशय, अंडाशय और वृषण शामिल हैं।[1]

कार्सिनॉयड ट्यूमर में न्यूरोएंडोक्राइन गैस्ट्रोएंटरोपेंक्रिएटिक ट्यूमर के लगभग दो तिहाई भाग होते हैं। आंतों के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (नेट) का 30% कार्सिनॉइड सिंड्रोम से जुड़ा होता है।[2]अलग अग्नाशय एंडोक्राइन ट्यूमर लेख भी देखें।

कार्सिनॉइड ट्यूमर अक्सर अकर्मक स्पर्शोन्मुख ट्यूमर होते हैं। हालांकि, एक छोटा लेकिन महत्वपूर्ण अनुपात निंदनीय और प्रबंधन करने में मुश्किल है। 45-95% रोगियों में, NET के साथ रोगियों में मेटास्टेस के लिए यकृत सबसे आम साइट है।[3]मेसेंटरिक लिम्फ नोड्स, अंडाशय, पेरिटोनियम और प्लीहा के लिए मेटास्टेस हो सकते हैं।

कार्सिनॉइड ट्यूमर सेरोटोनिन और ब्रैडीकाइनिन सहित विभिन्न बायोएक्टिव यौगिकों का स्राव कर सकता है, जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण बनता है, जिसमें ब्रोन्कोस्पास्म, डायरिया, त्वचा की निस्तब्धता और दाएं तरफा वाल्वुलर घाव शामिल हैं।[4] इलियम और जेजुनम ​​के कार्सिनॉयड ट्यूमर, विशेष रूप से 1 सेमी से बड़े, कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे अधिक कारण होते हैं।

सभी फेफड़ों के कैंसर के 1-2% के लिए फेफड़े के खाते हैं। सभी कार्सिनॉयड का लगभग 70% प्रमुख ब्रांकाई में और शेष फेफड़े की परिधि में स्थित हैं। वे बाएं फेफड़े की तुलना में दाईं ओर अधिक बार होते हैं, और विशेष रूप से मध्य लोब में।[5]

महामारी विज्ञान

  • कार्सिनॉइड ट्यूमर सबसे आम नेट हैं।
  • जीवन के दौरान निदान किए गए नेट की घटनाओं में वृद्धि हो रही है, जिसमें अधिकांश गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनोइड ट्यूमर हैं। हाल के अध्ययनों ने प्रति वर्ष लगभग 3 प्रति 100,000 की वार्षिक घटना का अनुमान लगाया है।[6]
  • पोस्ट-मार्टम परीक्षाओं के 10% तक कारिडिनोइड ट्यूमर एक आकस्मिक खोज के रूप में पाया जा सकता है।[6]
  • यदि कोई पारिवारिक इतिहास है, जिसमें पहले डिग्री के सापेक्ष एक पारिवारिक इतिहास शामिल है।[6]

प्रदर्शन

  • अधिकांश ट्यूमर नैदानिक ​​रूप से चुप हैं, लेकिन वे दर्द, वजन घटाने या एक फैलाने योग्य द्रव्यमान के रूप में मौजूद हो सकते हैं।
  • कार्सिनॉइड ट्यूमर अस्पष्ट दाएं तरफा पेट की परेशानी पैदा कर सकता है, लेकिन कोई भी लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं और निदान किए जाने से पहले कई वर्षों तक मौजूद रहते हैं।
  • तत्काल सर्जरी के बाद निदान किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी अवरोध के लिए।
  • कार्सिनॉयड हृदय रोग:[4]
    • विशेष रूप से यकृत मेटास्टेस वाले रोगियों में एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकता है।
    • दिल का दाहिना हिस्सा सबसे अधिक बार प्रभावित होता है, विशेष रूप से ट्राइकसपिड वाल्व रीजर्जेशन।[7]हालांकि, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय रिग्रेगिटेशन और पल्मोनरी स्टेनोसिस हो सकता है।
    • बाएं हृदय के घाव फुफ्फुसीय मेटास्टेस वाले रोगियों में हो सकते हैं।
  • कार्सिनॉयड ट्यूमर भी फाइब्रोसिस का कारण हो सकता है, जिसमें रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस भी शामिल है; इसलिए, प्रस्तुति में हाइड्रोनफ्रोसिस (मूत्रवाहिनी में रुकावट), मेसेन्टेरिक इस्किमिया या पाइरोनी रोग जैसी विशेषताएं शामिल हो सकती हैं।
  • व्यापक रूप से मेटास्टैटिक कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में, ट्रिप्टोफैन के सेरोटोनिन में रूपांतरण से ट्रिप्टोफैन और नियासिन की कमी हो सकती है, जो हाइपोलेबूमिनामिया और पेलेग्रा के रूप में प्रस्तुत होता है।[4, 8]
  • परीक्षा अक्सर सामान्य होती है, लेकिन दाएं तरफा पेट द्रव्यमान, हेपेटोमेगाली, टेलैंगिएक्टेसिया, पेलैग्रा, और ट्राइकसपिड रिग्रेगिटेशन प्रकट कर सकती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम

  • क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम 10% से कम रोगियों में कार्सिनॉइड ट्यूमर के साथ होता है और सबसे अधिक बार छोटी आंत, अपेंडिक्स और समीपस्थ बड़े आंत्र में कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में होता है।[4]
  • कार्सिनॉइड ट्यूमर की विशेषताएं फार्माकोलॉजिकल रूप से सक्रिय मध्यस्थों 5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टामाइन (5-HT), प्रोस्टाग्लैंडिंस, किन, पदार्थ पी, गैस्ट्रिन, सोमाटोस्टैटिन, कॉर्टिकोट्रोपिन और न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज के परिधीय परिसंचरण में होने के कारण होती हैं।
  • बायोएक्टिव पदार्थों का स्राव ट्यूमर के स्थान और मेटास्टेस की उपस्थिति के आधार पर भिन्न होता है।[4]
  • प्रदर्शन:
    • फ्लशिंग (विशेष रूप से शराब, कॉफी, विभिन्न खाद्य पदार्थों या दवाओं के बाद)।
    • अन्य विशेषताओं में दस्त, पेट में दर्द, धड़कन, हाइपोटेंशन और घरघराहट शामिल हैं।
  • ब्रोन्कियल और गैस्ट्रिक कार्सिनोइड ट्यूमर वाले रोगियों में कार्सिनॉयड सिंड्रोम के प्रकार देखे जा सकते हैं - उदाहरण के लिए:[4]
    • गैस्ट्रिक कार्सिनॉइड ट्यूमर फ्लशिंग का कारण हो सकता है जो प्रुरिटिक और अच्छी तरह से सीमांकित है, और पेप्टिक अल्सर की वृद्धि हुई घटना है।
    • ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड ट्यूमर फ्लशिंग का कारण हो सकता है जो दिनों तक रहता है और अक्सर मानसिक स्थिति में परिवर्तन से जुड़ा होता है।

विभेदक निदान

  • साइट से संबंधित ट्यूमर के अन्य संभावित कारण।
  • फ्लशिंग (कार्सिनॉइड सिंड्रोम) के अन्य कारण - जैसे, शराब, नाइट्रेट्स, मसालेदार भोजन, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, रजोनिवृत्ति, वृक्क कैंसर, हाइपरथायरायडिज्म।
  • अतिसार के अन्य कारण - जैसे, आंत्रशोथ, सूजन आंत्र रोग।
  • ब्रोन्कोस्पास्म के अन्य कारण - जैसे, एनाफिलेक्सिस, अस्थमा, साँस विदेशी शरीर, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज।

जांच

  • प्लाज्मा क्रोमोग्रानिन ए एक प्रभावी स्क्रीनिंग टेस्ट है क्योंकि यह बहुत संवेदनशील है लेकिन बहुत विशिष्ट नहीं है।[4]
  • 5-हाइड्रोक्सीइंडोलैसिटिक एसिड (5-HIAA) के 24 घंटे के मूत्र उत्सर्जन: 25 मिलीग्राम से अधिक 24 घंटे का उत्सर्जन कार्सिनॉयड सिंड्रोम के निदान के लिए मजबूत सबूत प्रदान करता है:
    • कुछ खाद्य पदार्थों (जैसे, केला, कीवी फल, अनानास, आलूबुखारा, टमाटर उत्पाद) और कुछ दवाओं (जैसे, पेरासिटामोल, एंटीसाइकोटिक्स, कुछ खांसी के उपचार, कैफीन, डायजेपाम, निकोटीन, वारफेरिन) के साथ गलत सकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।
    • झूठी नकारात्मक विभिन्न दवाओं के साथ हो सकती हैं - जैसे, शराब, एस्पिरिन, एंटीडिपेंटेंट्स, सेंट जॉन पौधा।
  • अन्य आधारभूत जांच, संभव जुड़े न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लासिया या आंत्र एडेनोकार्सिनोमा पर विचार करते हुए एफबीसी, एलएफटी, टीएफटी, पैराथाइरॉइड हार्मोन, कैल्शियम, कैल्सीटोनिन, प्रोलैक्टिन शामिल हैं। अल्फा-भ्रूणप्रोटीन, कार्सिनोइम्ब्रायोनिक एंटीजन (सीईए) और बीटा-एचसीजी।
  • प्रोवोकेटिव परीक्षण (जैसे, पेंटागैस्ट्रिन टेस्ट) पर विचार किया जा सकता है यदि अन्य स्क्रीनिंग परीक्षा परिणाम समान हैं; हालांकि, कैराडोनिड संकट (नीचे देखें) के मामले में अंतःशिरा सोमाटोस्टेटिन के करीब निगरानी और तैयार पहुंच आवश्यक है।[4]
  • गैस्ट्रिक और आंतों के ट्यूमर का निदान एंडोस्कोपी या एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड द्वारा किया जा सकता है; बेरियम अध्ययन पॉलीप्स प्रदर्शित कर सकता है।
  • स्थानीयकरण के लिए सीटी या एमआरआई स्कैनिंग और लैपरोटॉमी की आवश्यकता हो सकती है।
  • लेबलैट सोमैटोस्टेटिन के साथ स्किंटिग्राफिक इमेजिंग साइट और ट्यूमर के प्रसार की सटीक जानकारी प्रदान कर सकती है।[9]
  • सोमाटोस्टेटिन एकल-फोटोन उत्सर्जन कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (SPECT) का भी उपयोग किया जा सकता है।
  • एक युवा व्यक्ति जिसका निमोनिया हल करने में धीमा है, एक ब्रोन्कोस्कोपी से एक कार्सिनोइड ट्यूमर प्रकट हो सकता है।

संबद्ध बीमारियाँ

  • लगभग 10% मामलों में कार्सिनॉइड ट्यूमर मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) से जुड़ा होता है। कार्सिनोइड ट्यूमर के साथ पेश होने वाले सभी रोगियों में एसोसिएटेड एंडोक्राइन नियोप्लासिया की मांग की जानी चाहिए।
  • 10-20% में एडेनोकार्सिनोमा (आमतौर पर कोलोरेक्टल एडेनोकार्सिनोमा)।

प्रबंध

  • यदि मेटास्टेस मौजूद हैं, तो अवक्षेपण कारकों से बचें - जैसे, शराब, चॉकलेट, मसालेदार भोजन, ज़ोरदार व्यायाम।
  • उपचार आमतौर पर ट्यूमर के आकार पर आधारित होता है।जब संभव हो तो सर्जिकल रिसेनशन (नोड क्लीयरेंस के साथ स्थानीय लकीर) पसंद का उपचार है। जिगर मेटास्टेस और संभावित रूप से संक्रामक रोग वाले रोगियों के लिए सर्जरी पर विचार किया जाना चाहिए।[6, 10]
  • असाध्य रोग के विकल्प में सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स शामिल हैं - उदाहरण के लिए, ऑक्ट्रोटोटाइड (जो 5-एचटी रिलीज़ को अवरुद्ध करता है), जैव चिकित्सा, लक्षित रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी, रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन थेरेपी और कीमोथेरेपी।[6]
  • उन्नत मेटास्टैटिक बीमारी के लिए, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग थेरेपी और सर्जिकल डिबलिंग सर्वोत्तम रोगसूचक राहत प्रदान करते हैं और जीवित रहने में सुधार कर सकते हैं।[11]
  • वर्तमान में कीमोथेरेपी दवाओं का आकलन मेटास्टेटिक कार्सिनॉइड बीमारी को ठीक करने के लिए किया जा रहा है, इसमें अल्काइलेटिंग एजेंट, डॉक्सोरूबिसिन और 5-फ्लूरोरासिल शामिल हैं।
  • इंटरफेरॉन एल्फा एक उपयोगी एडिटिव थेरेपी है जब कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण अकेले सोमाटोस्टेटिन एनालॉग के साथ हल नहीं होते हैं।[4]
  • बाहरी बीम रेडियोथेरेपी मेटास्टेस से हड्डी के दर्द से राहत दे सकती है।[6]
  • यकृत धमनी के कीमोइम्बोलिसिस यकृत मेटास्टेसिस के कारण लक्षणों के प्रभावी, अल्पकालिक राहत प्रदान कर सकता है।
  • लिवर प्रत्यारोपण को चयनित मामलों में माना जा सकता है - उदाहरण के लिए, बिना दस्तावेज वाले युवा रोगी यकृत के बाहर फैलते हैं और प्राथमिक ट्यूमर होते हैं।[2]
  • कार्सिनॉइड वाल्वुलर हृदय रोग के रोगियों के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप से रोग का निदान बेहतर हो सकता है और दिल की विफलता के लक्षणों को कम कर सकता है।[7]

जटिलताओं

  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड ट्यूमर के कारण एपेंडिसाइटिस, इंटुअससेप्शन, आंत्र रुकावट या आंत्र वेध (दुर्लभ) हो सकता है।
  • मेटास्टैटिक फैलने की प्रवृत्ति ट्यूमर के आकार के साथ बढ़ जाती है और 2.0 सेमी से बड़े घावों में काफी अधिक होती है।[12]
  • कार्सिनॉयड संकट:[4]
    • कार्सिनॉयड संकट नाटकीय रूप से लक्षणों को खराब कर सकता है और जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
    • ट्यूमर अपने रक्त की आपूर्ति को बढ़ा सकता है और बड़ी मात्रा में वासोएक्टिव मध्यस्थों को छोड़ सकता है, जिससे कार्डियोवस्कुलर पतन, टैचीकार्डिया और परिवर्तित मानसिक स्थिति हो सकती है।
    • शल्यचिकित्सा हटाने के दौरान कार्सिनॉयड संकट भी हो सकता है लेकिन सर्जिकल हेरफेर से पहले ऑक्टेरोटाइड जलसेक द्वारा इसे रोका जा सकता है।
    • कार्सिनॉयड संकट के प्रबंधन में ऑक्टेरोटाइड और प्लाज्मा के जलसेक शामिल हैं।

रोग का निदान

  • नैदानिक ​​विधियों और शल्य चिकित्सा तकनीकों में प्रगति ने अधिक सक्रिय प्रबंधन और बेहतर पूर्वानुमान की अनुमति दी है।[13]
  • पूरी तरह से स्थानीयकृत रोग वाले रोगियों के लिए रोग का निदान उत्कृष्ट है, लेकिन मेटास्टेस के रोगियों के खराब परिणाम हैं।
  • प्रग्नेंसी साइट पर निर्भर करती है। यूएसए की एक बड़ी रिपोर्ट में पेट (75%), छोटी आंत (76%), अपेंडिक्स (76%) और रेक्टम (87%) के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर मिली।[14]
  • मध्ययुगीन उत्तरजीविता 5-8 साल है लेकिन, अगर मेटास्टेस मौजूद हैं, तो मतलब 38 महीने (चार साल में 8% जीवित) है।
  • फेफड़ों के कार्सिनॉयड ट्यूमर के लिए पांच साल के अस्तित्व को एक अध्ययन में 96% बताया गया है (14% में लिम्फ नोड की भागीदारी थी और किसी में कार्सिनॉयड सिंड्रोम नहीं था)।[14]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड ट्यूमर; राष्ट्रीय कैंसर संस्थान

  1. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड ट्यूमर उपचार (PDQ (R)); स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण

  2. न्यूरोएंडोक्राइन गैस्ट्रो-एंटरो-अग्नाशय के ट्यूमर: निदान उपचार और अनुवर्ती उपचार के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश; मेडिकल ऑन्कोलॉजी के लिए यूरोपीय सोसायटी (2012)

  3. कंदील ई, सईद ए, बुएल जे; कार्सिनॉइड ट्यूमर में यकृत मेटास्टेस के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण। ग्लैंड सर्जन। 2015 अक्टूबर 4 (5): 442-6। doi: 10.3978 / j.issn.2227-684X.2015.04.10।

  4. अग्रवाल जी, ओबेदीन के, वीहबी एम; कार्सिनॉयड ट्यूमर: क्या हमारे संदेह को बढ़ाना चाहिए? क्लीव क्लिन जे मेड। 2008 Dec75 (12): 849-55।

  5. न्यूरोएंडोक्राइन ब्रोन्कियल और थाइमिक ट्यूमर: निदान, उपचार और अनुवर्ती उपचार के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश; मेडिकल ऑन्कोलॉजी के लिए यूरोपीय सोसायटी (2012)

  6. गैस्ट्रोएंटेरोएंक्रिटिक न्यूरोएंडोक्राइन (कार्सिनॉइड सहित) ट्यूमर (नेट) के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश; गैस्ट्रोएंटरोलॉजी की ब्रिटिश सोसायटी (2012)

  7. मणोली I, मैकलीन एसएल, श्रीसकंदरजाह एस, एट अल; वाल्वुलर सर्जरी के बाद कार्सिनॉयड हृदय रोग के रोगियों का संकेत। इंटर कार्डियोवस्क थोरैक सर्जक। 2014 अगस्त 19 (2): 302-5। doi: 10.1093 / icvts / ivu146। एपूब 2014 मई 8।

  8. वैन डेर होर्स्ट-स्क्रेनर्स एएन, वाइमेंगा एएन, लिंक्स टीपी, एट अल; मिडगुट कार्सिनॉइड ट्यूमर और कार्सिनॉइड सिंड्रोम की जटिलताओं। Neuroendocrinology। 200480 सप्लिम 1: 28-32।

  9. कल्टास जी, रॉकल ए, पापडोगियस डी, एट अल; न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के रेडियोलॉजिकल और रेडियोन्यूक्लाइड इमेजिंग और थेरेपी में हाल की प्रगति। यूर जे एंडोक्रिनोल। 2004 Jul151 (1): 15-27।

  10. दद्दी एन, फेरोला पी, उरबानी एम, एट अल; फेफड़े के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का सर्जिकल उपचार। यूर जे कार्डियोथोरैक सर्ज। 2004 अक्टूबर 26 (4): 813-7।

  11. वुडसाइड केजे, टाउनसेंड सीएम जूनियर, मार्क एवर्स बी; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड ट्यूमर का वर्तमान प्रबंधन। जे गैस्ट्रोइंटेस्ट सर्जन। 2004 Sep-Oct8 (6): 742-56।

  12. सन जेएम, जंग एचसी; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड ट्यूमर। कोरियाई जे गैस्ट्रोएंटेरोल। 2004 अगस्त 44 (2): 59-65।

  13. ज़ार एन, गार्मो एच, होल्म्बर्ग एल, एट अल; छोटी आंत के कार्सिनोइड ट्यूमर वाले रोगियों का दीर्घकालिक अस्तित्व। वर्ल्ड जे सर्जन। 2004 Nov28 (11): 1163-8।

  14. मैगार्ड एमए, ओ'कोनेल जेबी, को सीवाई; कार्सिनॉइड ट्यूमर की अद्यतन जनसंख्या-आधारित समीक्षा। एन सर्ज। 2004 Jul240 (1): 117-22।

सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया

सिकल सेल रोग सिकल सेल एनीमिया