तीव्र या पुराना त्वचा रोग
त्वचाविज्ञान

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप पा सकते हैं तीव्र या पुराना त्वचा रोग लेख अधिक उपयोगी है, या हमारे अन्य में से एक है स्वास्थ्य लेख.

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

  • रोगजनन
  • महामारी विज्ञान
  • इतिहास
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

बुलस पेम्फिगॉइड (BP) क्रॉनिक, ऑटोइम्यून, सबपीडर्मल, ब्लिस्टरिंग स्किन डिसऑर्डर (पेम्फिगस के विपरीत जहां ब्लिस्टरिंग इंट्रा-एपिडर्मल है)। स्पष्ट नैदानिक ​​मानदंड स्पष्ट कटौती मामलों से कम में निश्चित निदान के लिए कमी हो सकती है।[1]

रोगजनन

ऑटोएन्जेन टाइप XVII कोलेजन (COL17) है, जिसे BP180 या BPAG2 भी कहा जाता है, एक प्रोटीन जो एपिडर्मिस और डर्मिस के तहखाने झिल्ली के बीच जंक्शन बनाता है।[2] डर्मल / एपिडर्मल जंक्शन पर आईजीजी और पूरक (सी 3) के ब्लिस्टर त्वचा शो के प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (डीआईएफ) अध्ययन।

विभाजित होने पर इस त्वचा का विश्लेषण, एपिडर्मिस आधा (छत) पर आईजीजी के चित्रण को दर्शाता है, बजाय डर्मल पक्ष, फर्श, छाला के। यह विशेषता बीपी को अन्य ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों से अलग करती है।

बीपी के विकास में सीडी 4 पॉजिटिव टी कोशिकाओं की प्रमुख भूमिका होती है।

महामारी विज्ञान

  • ब्रिटेन में पेम्फिगॉइड की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 व्यक्ति 4.3 अनुमानित है।[3]यूरोप के अन्य हिस्सों में घटना प्रति 100,000 पर 0.7-1.3 है।
  • यह सबसे अधिक देखा जाने वाला ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोग है।[4]
  • पेम्फिगॉइड किसी भी उम्र के व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन औसत उम्र 80 वर्ष है।
  • नर और मादा समान रूप से प्रभावित होते हैं।

इतिहास

पिछले चिकित्सा इतिहास और दवा के बारे में पूछना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इससे बीपी से जुड़ी स्थितियां सामने आ सकती हैं।

  • पुरानी चिकित्सा इतिहास:
    • बीपी किसी भी पुरानी भड़काऊ त्वचा रोग का अनुसरण कर सकता है, यहां तक ​​कि सामान्य रूप से फफोले से जुड़े नहीं।
    • लिचेन प्लेनस और सोरायसिस बीपी के विकास से पहले हो सकते हैं।
  • दवा बीपी की शुरुआत से जुड़ी हो सकती है:
    • Furosemide।
    • नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई।
    • कैप्टोप्रिल।
    • Penicillamine।
    • एंटीबायोटिक्स।
  • अन्य ट्रिगर:
    • पराबैंगनी विकिरण।
    • रेडियोथेरेपी।[5]

प्रदर्शन[6]

पेम्फिगॉइड की प्रारंभिक प्रस्तुति बहुत परिवर्तनशील है, क्योंकि त्वचा के फफोले घाव रोग के दौरान देर से ही हो सकते हैं। लक्षण और संकेत एक उपकुब्जता या तीव्र शुरुआत के साथ मौजूद हो सकते हैं। लक्षण और संकेत जो बीपी के सभी प्रकार के रोगियों में देखे जा सकते हैं, में शामिल हैं:

  • खुजली, या प्रुरिटस, जो अक्सर एक विशेषता है। यह किसी भी दृश्य त्वचा के घाव की उपस्थिति से हफ्तों या महीनों पहले हो सकता है।
  • रास। एक पित्ती या एरिथेमेटस दाने फफोले की उपस्थिति से पहले हो सकता है।
  • फफोले या बुलै, जो विशिष्ट होते हैं और अक्सर त्वचा के लचीलेपन में होते हैं। बीपी के रूप के आधार पर ये एकल साइट को प्रभावित कर सकते हैं या अधिक व्यापक हो सकते हैं।
  • श्लेष्मा झिल्ली। बीपी में एक चौथाई रोगियों में म्यूकोसा शामिल होता है। छाले मुख्य रूप से तालु के श्लेष्म पर दिखाई देते हैं। वे नैदानिक ​​रूप से महत्वहीन हो सकते हैं लेकिन डिस्पैगिया के साथ समस्याएं पैदा कर सकते हैं।

विभिन्न नैदानिक ​​रूप

कई अलग-अलग नैदानिक ​​प्रस्तुतियाँ हैं।

सामान्यीकृत बुलबुल
यह सबसे आम रूप है:

  • तनाव वाले बैल कहीं भी लेकिन आमतौर पर फ्लेक्सुरल क्षेत्रों के आसपास बन सकते हैं। वे दोनों सामान्य त्वचा पर और एरिथेमेटस त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं।
  • जब ऐसा होता है तो म्यूकोसल की भागीदारी दुर्लभ और नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं होती है।
  • बुलै बिना दाग के चंगा करता है।

vesicular
यह एक कम सामान्य रूप है:

  • यह आमतौर पर तनावग्रस्त फफोले के छोटे समूहों के साथ प्रस्तुत करता है जो त्वचा के एरिथेमेटस क्षेत्रों (सामान्य त्वचा के बजाय) पर इकट्ठा होते हैं।

श्लेष्मा झिल्ली पेम्फिगॉइड में ऑटोइम्यून बुलस रोगों का एक समूह शामिल है, जो सबपीथेलियल फफोले की विशेषता है, श्लेष्म झिल्ली, त्वचा या दोनों के क्षरण और निशान।[7]

अन्य दुर्लभ रूपों में वनस्पति, सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा, urticarial, nodular (या पेम्फिगॉइड नोड्युलरिस) और एक्राल (टीकाकरण से जुड़ा बचपन का रूप) शामिल हैं।[8]

विभेदक निदान[9]

विभेदक निदान में शामिल होंगे:

  • Cicatricial पेम्फिगॉइड (यह एक जटिल स्थिति है जहां त्वचा के घाव आमतौर पर तुच्छ होते हैं और श्लैष्मिक घाव घाव के निशान से ठीक हो जाते हैं। कई अलग-अलग ऑटोएंटीबॉडीज़ को फंसाया गया है)।
  • डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस।
  • बुलबुल दवा का विस्फोट।
  • एपिडर्मोलिसिस बुलोसा।
  • एरिथेम मल्टीफार्मेयर।
  • रैखिक आईजीए जिल्द की सूजन।

अन्य शर्तों पर विचार किया जा सकता है:

  • अन्य ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार जैसे कि चिकनपॉक्स।
  • इम्पीटिगो, जिसे बीपी के विभिन्न चरणों के लिए गलत माना जा सकता है।
  • पित्ती।
  • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का बुलबुल विस्फोट।
  • हरपीज गेस्ट्रिसिस या जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड। यह दूसरी या तीसरी तिमाही के अंत में प्रस्तुत होता है, और डिलीवरी पर हल होता है। यह बीपी के लिए प्रतिरक्षात्मक रूप से समान है।

जांच[10]

डीआईएफ द्वारा पीछा की गई त्वचा की बायोप्सी जांच को निदान बनाने के लिए सबसे अधिक उपयोग की जाती है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईडीआईएफ) ब्लिस्टर से द्रव का उपयोग करके उपयोग किया जा सकता है।

  • डीआईएफ की पढ़ाई।[11] DIF 90% रोगियों में IgG और लगभग 100% रोगियों में C3 बयान प्रदर्शित करता है। डीआईएफ, डीआईएफ से पहले नमक के घोल में त्वचा की बायोप्सी नमूने को उकेरकर सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड और एपिडर्मोलिसिस बुलोसा अधिग्रहण से बीपी को अलग कर सकता है।
  • निदान के लिए सबसे अच्छा त्वचा के नमूने स्पष्ट रूप से सामान्य त्वचा से बीपी घाव के पास आते हैं।[3]ताजा नमूने सबसे अच्छे हैं, क्योंकि परिवहन मीडिया गलत नकारात्मक परिणाम दे सकता है।
  • हिस्टोलॉजिकल परीक्षण। ये भड़काऊ घुसपैठ और आमतौर पर ईोसिनोफिलिक प्रबलता के साथ एक सबपीडर्मल ब्लिस्टर को प्रकट करते हैं।

अन्य प्रायोगिक प्रक्रियाएँ हैं।

  • प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनो-इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।
  • Immunoblotting।[12]
  • इम्यूनो-वर्षा।
  • एंजाइम से जुड़ी इम्मोनुसोर्बेन्त अस्से।

संबद्ध बीमारियाँ

यह सोचा गया था कि बीपी घातक ट्यूमर की उपस्थिति से जुड़ा हो सकता है; हालाँकि, उम्र और लिंग-मिलान अध्ययनों से यह निष्कर्ष निकला है कि इस तरह की कोई भी संस्था मौजूद नहीं है।[13]

प्रबंध

सामान्य बिंदु

  • एक मुख्य उद्देश्य दवा की न्यूनतम खुराक के साथ ब्लिस्टर गठन को कम करना है।[14]
  • सभी चिकित्सीय शासन को व्यक्तिगत और किसी भी पूर्व-मौजूदा स्थितियों के अनुरूप होना चाहिए।
  • यह बुजुर्ग रोगियों के लिए विशेष रूप से सच है, जहां आक्रामक उपचार व्यवस्था का उपयोग रोगी को बीमारी से अधिक जोखिम में डाल सकता है।
  • जैसा कि बीमारी कुछ समय तक रह सकती है, सभी रोगियों की निगरानी तब तक की जानी चाहिए जब तक वे सभी उपचार बंद न हों और पूरी तरह से छूट में हों।

इलाज

बीपी के उपचार के लिए ब्रिटिश एसोसिएशन ऑफ डर्मेटोलॉजिस्ट द्वारा सिफारिशें की गई हैं।[3]इन्हें हाल ही के पत्रों और समीक्षाओं से जानकारी और सलाह के साथ पूरक किया गया है:

  • मजबूत सामयिक कोर्टिकोस्टेरोइड उपचार (क्लोबेटासोल) स्थानीयकृत बीमारी में पहली पंक्ति के रूप में अच्छा है। यह सुरक्षित और प्रभावी है लेकिन व्यापक बीमारी में इसका उपयोग साइड-इफेक्ट्स और व्यावहारिक कारकों द्वारा सीमित हो सकता है।[15] सामयिक कोर्टिकोस्टेरोइड उपचार मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में बेहतर सहन किया जाता है, खासकर बुजुर्गों में।[16]
  • अधिक गंभीर मामलों के लिए, रोग को नियंत्रित करने के लिए इम्यूनोसप्रेस्सिव के साथ प्रणालीगत स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है।[17] प्रति दिन 0.75-1.0 मिलीग्राम / किग्रा से भिन्न खुराक का उपयोग किया जाता है। रोग की गंभीरता के साथ खुराक भिन्न होती है। ऑस्टियोपोरोसिस (कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स) को रोकने में मदद करने के लिए उपचार शुरू किया जाना चाहिए, यदि प्रणालीगत स्टेरॉयड एक महीने से अधिक समय तक दिया जाएगा।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में प्लाज्मा एक्सचेंज या एज़ैथोप्रीन को जोड़ने की प्रभावशीलता, और टेट्रासाइक्लिन और निकोटीनैमाइड के साथ संयोजन उपचार अभी तक पर्याप्त रूप से स्थापित नहीं किया गया है।[15]

1-4 सप्ताह के भीतर 60-90% रोगियों में ओरल स्टेरॉयड प्रभावी है।[3]उपचार को वापस लेने का प्रयास 2- से 4-साप्ताहिक अंतराल पर किया जाना चाहिए।अधिकांश रोगियों को छह महीने से चार साल के बीच उपचार की आवश्यकता होती है। कई में बाद में बीमारी का लंबे समय तक उपचार होता है।

संभावित उपचार

बीपी के उपचार में उनकी उपयोगिता के संबंध में कई अन्य उपचारों का अध्ययन किया गया है:

  • Dapsone और sulfonamides: कुछ सुझाव है कि dapsone और sulfonamides BP पर प्रभाव पड़ सकता है।[18] हालाँकि, उनका साइड-इफ़ेक्ट प्रोफाइल उत्साहजनक नहीं है, और ये उपचार उन रोगियों के लिए आरक्षित होना चाहिए, जिनमें अन्य एजेंट अप्रभावी रहे हैं या गर्भ-निरोधक हैं।
  • Rituximab मुश्किल से इलाज के मामलों में उपयोगी हो सकता है।[19, 20]

जटिलताओं

  • द्वितीयक संक्रमण।
  • प्रतिरक्षादमन।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड साइड-इफेक्ट्स (उच्च रक्तचाप, मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, हृदय रोग)।

रोग का निदान

  • बीपी एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है जो महीनों या वर्षों के लिए छूट और एक्ससेर्बेशन के साथ बनी रह सकती है।
  • यह सामान्य रूप से स्व-सीमित होता है और पांच साल के भीतर प्रेषित होता है।
  • इष्टतम चिकित्सा के साथ, मृत्यु दर आज कम है और सह-मौजूदा बीमारी के साथ बुजुर्ग रोगियों में बड़ी संख्या में मौतें होती हैं।
  • बुजुर्ग रोगियों को विशेष रूप से चिकित्सा के इम्युनोसप्रेसेरिव प्रभाव से खतरा होता है, जो उन्हें रोग की तुलना में जीवन-धमकी की घटनाओं के अधिक जोखिम में डाल सकता है।
  • संयुक्त राज्य अमेरिका में (1979 और 2002 के बीच) बुलबुल त्वचा विकारों से मृत्यु दर के आंकड़ों के एक हालिया विश्लेषण ने बीपी के लिए मृत्यु दर में थोड़ा परिवर्तन दिखाया।[21] यह ब्रिटेन में निष्कर्षों से अलग है।[22]
  • कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के मरीजों को गंभीर दुष्प्रभावों का खतरा होता है - जैसे, पेप्टिक अल्सर रोग, एग्रानुलोसाइटोसिस और मधुमेह।

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. लिप्सकर डी, बोरादोरी एल; 'बुलस' पेम्फिगॉइड: आप क्या हैं? परिभाषाओं और नैदानिक ​​त्वचाविज्ञान की तत्काल आवश्यकता। 2010221 (2): 131-4। एपूब 2010 जुलाई 30।

  2. वोंग एचके, बेचटेल एमए; फुफ्फुस पेम्फिगॉइड के रोगजनन में ब्लिस्टरिंग अंतर्दृष्टि। क्लिन इम्युनोल। 2011 दिसंबर 13।

  3. बुलफुल पेम्फिगॉइड के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश; त्वचा रोग विशेषज्ञों की ब्रिटिश एसोसिएशन (2012)

  4. उजी एच, शिबाकी ए, निशी डब्ल्यू, एट अल; बुलबुल पेम्फिगॉइड में नया क्या है। जे डर्माटोल। 2010 Mar37 (3): 194-204।

  5. मुल वीई, वर्चुचेरेन टीए, वैन जेस्ट ए जे, एट अल; रेडियोथेरेपी से प्रेरित बुलम पेम्फिगॉइड (बीपी)। रेडियंट ऑनकोल। 2007 Jan82 (1): 105। ईपब 2006 दिसंबर 11।

  6. खंडपुर एस, वर्मा पी; तीव्र या पुराना त्वचा रोग। भारतीय जे डर्माटोल वेनेरोल लेप्रोल। 2011 जुलाई-अगस्त77 (4): 450-5। doi: 10.4103 / 0378-6323.82398

  7. मुरेल डीएफ, मारिनोविक बी, कैक्स एफ, एट अल; श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड के लिए परिभाषाएं और परिणाम उपाय: विशेषज्ञों के एक अंतरराष्ट्रीय पैनल की सिफारिशें। जे एम एकेड डर्मेटोल। 2015 Jan72 (1): 168-174। doi: 10.1016 / j.jaad.2014.08.024 एपूब 2014 नवंबर 4।

  8. डी ला फुएंते एस, हर्नांडेज़-मार्टिन ए, डी लुकास आर, एट अल; शैशवावस्था में पोस्टवैक्यूशन बुलस पेम्फिगॉइड: तीन नए मामलों की रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा। बाल रोग विशेषज्ञ। 2013 नवंबर-दिसंबर 30 (6): 741-4। doi: 10.1111 / pde.12231। एपूब 2013 अक्टूबर 11।

  9. दमोईसो जे; बुलस त्वचा रोग: शास्त्रीय प्रकार के ऑटोइम्यून रोग। वैज्ञानिक (काहिरा)। 20132013: 457,982। doi: 10.1155 / 2013/457982 एपूब 2013 जनवरी 8।

  10. हॉफमैन एससी, ब्रुकनर-ट्यूडरमैन एल; बुलस पेम्फिगॉइड: निदान और नई चिकित्सीय रणनीतियाँ। Dtsch Med Wochenschr। 2006 फ़रवरी 24131 (8): 389-92।

  11. श्मिट ई, डेला टोरे आर, बोरराडोरी एल; नैदानिक ​​विशेषताएं और बैलस पेम्फिगॉइड का व्यावहारिक निदान। डर्माटोल क्लिन। 2011 जुलाई 29 (3): 427-38, viii-ix।

  12. ग्रोटेनोबेर-मिग्नोट एस, डेस्कम्प्स वी, पिकार्ड-दहन सी, एट अल; ऑटोइम्यून Br J Dermatol के निदान में मानव एमनियोटिक झिल्ली इम्युनोब्लॉटिंग का स्थान। 2009 नवम्बर 3।

  13. जेड्लिकोवा एच, हिल्बिंका एम, पावलिक टी, एट अल; बुलस पेम्फिगॉइड और आंतरिक रोग - एक केस-नियंत्रण अध्ययन। यूर जे डर्माटोल। 2009 अक्टूबर 2।

  14. पैटन टी, कोरमन एनजे; बुलस पेम्फिगॉइड उपचार समीक्षा। विशेषज्ञ ओपिन फार्मासिस्ट। 2006 दिसंबर 7 (17): 2403-11।

  15. किर्त्चिग जी, मिडलटन पी, बेनेट सी, एट अल; बुलबुल पेम्फिगॉइड के लिए हस्तक्षेप। कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव। 2010 अक्टूबर 6 (10): CD002292

  16. फॉनटेन जे, जोली पी, रूज्यू जेसी; बैल पेम्फिगॉइड का उपचार। जे डर्माटोल। 2003 फ़रवरी 30 (2): 83-90।

  17. वेल्श बी; दमकती त्वचा की स्थिति। ऑस्ट फैमिशियन। 2009 जुलाई 38 (7): 484-90।

  18. गुरकेन एचएम, अहमद ए.आर.; पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड के उपचार में डैप्सोन की प्रभावकारिता: एम जे क्लिन डर्माटोल का विश्लेषण। 200,910 (6): 383-96। doi: 10.2165 / 11310740-000000000-00000।

  19. हर्टल एम, बर्नार्ड पी, बोरादोरी एल; गंभीर श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड के लिए रिटक्सिमाब: पहले आर्क डर्माटोल की दवा होने के लिए पर्याप्त सुरक्षित। 2011 Jul147 (7): 855-6।

  20. कैस्परकिविज़ एम, शिमानोविच आई, लुडविग आरजे, एट अल; उपचार-दुर्दम्य पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड के लिए रिटक्सिमाब: 17 जे एम एकेड डर्मेटोल की एक केस श्रृंखला। 2011 Sep65 (3): 552-8।

  21. रिसर जे, लुईस के, वेनस्टॉक एमए; संयुक्त राज्य अमेरिका में 2002 के माध्यम से 1979 से बुलस त्वचा विकारों की मृत्यु। आर्क डर्माटोल। 2009 Sep145 (9): 1005-8।

  22. लैंगान एसएम, स्मेथ एल, हबर्ड आर, एट अल; बुलस पेम्फिगॉइड और पेम्फिगस वल्गैरिस - ब्रिटेन में घटना और मृत्यु दर: जनसंख्या आधारित कोहोर्ट अध्ययन। बीएमजे। 2008 जुलाई 9337: a180। doi: 10.1136 / bmj.a180

ADHD Elvanse के लिए लिस्देक्सामफेटामाइन

ऑसगूड-श्लटर रोग