मास्टोसाइटोसिस और मस्त सेल विकार
एलर्जी-रक्त - प्रतिरक्षा प्रणाली

मास्टोसाइटोसिस और मस्त सेल विकार

एक मस्तूल कोशिका एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका है। मास्टोसाइटोसिस के कई रूप हैं। एक में, शरीर में बहुत अधिक मस्तूल कोशिकाएँ होती हैं: दूसरे में मस्तूल कोशिकाओं की संख्या सामान्य होती है, लेकिन वे बहुत सक्रिय होती हैं।

मास्टोसाइटोसिस और मस्त सेल विकार

  • मस्तूल कोशिकाएं क्या हैं?
  • मस्तूल सेल विकार के प्रकार क्या हैं?
  • मस्तूल सेल विकारों का क्या कारण है?
  • मस्तूल कोशिका विकार किसे कहते हैं?
  • मस्तूल सेल विकारों के लक्षण क्या हैं?
  • इन स्थितियों का निदान कैसे किया जाता है?
  • यह और क्या हो सकता है?
  • क्या मुझे किसी परीक्षण की आवश्यकता होगी?
  • मास्टोसाइटोसिस और अन्य मस्तूल सेल विकारों का इलाज कैसे किया जाता है?
  • इन स्थितियों के लिए दृष्टिकोण क्या है?

मस्तूल कोशिकाएं क्या हैं?

मस्त कोशिकाएं एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका होती हैं - एक साथ, हमारी श्वेत रक्त कोशिकाएं हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली में एक प्रमुख भूमिका निभाती हैं, जिससे हमें संक्रमण और अन्य आक्रमणकारियों से लड़ने में मदद मिलती है। मस्त कोशिकाओं को हिस्टामाइन के साथ पैक किया जाता है, एक रासायनिक जब आपको एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है। उनमें हेपरिन भी होता है, एक रसायन जो रक्त को थक्के से रोकता है। मस्त कोशिकाएं कड़ी मेहनत करने वाली कोशिकाएं हैं जिनमें कई कार्य हैं, जिनमें संक्रमण और घावों से लड़ने में मदद करना शामिल है।

हालांकि, मस्तूल कोशिका विकार हो सकता है जिसमें बहुत अधिक कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं या वे अति सक्रिय हो जाते हैं।

मस्तूल सेल विकार के प्रकार क्या हैं?

Mastocytosis

इस शब्द का उपयोग तब किया जाता है जब बहुत सारी मस्तूल कोशिकाएँ उत्पन्न होती हैं। मास्टोसाइटोसिस के कई अलग-अलग प्रकार हैं। सबसे आम प्रकार हैं:

  • त्वचा (त्वचीय) को शामिल करने वाले।
  • जो शरीर के विभिन्न ऊतकों (प्रणालीगत) के बहुत सारे शामिल हैं।

बहुत कम आमतौर पर एक स्थानीयकृत प्रकार होता है जिसमें एक स्थान पर मस्तूल कोशिकाओं के गुच्छे इकट्ठा होते हैं।

मस्तूल कोशिका सक्रियण संलक्षण

आप मास्ट सेल सक्रियण सिंड्रोम (MCAS) भी देख सकते हैं जिसे मास्ट सेल सक्रियण विकार (MCAD) कहा जाता है। मस्तूल कोशिकाएं सामान्य संख्या में मौजूद हैं लेकिन उन्हें अपने रसायनों को सामान्य से अधिक आसानी से जारी करने के लिए ट्रिगर किया जाता है। लक्षण आमतौर पर मास्टोसाइटोसिस के समान होते हैं।

स्थानीयकृत मस्तूल कोशिका विकार

शायद ही कभी, मस्तूल कोशिकाओं के गुच्छे शरीर के एक क्षेत्र में विकसित हो सकते हैं।

मस्तूल सेल विकारों का क्या कारण है?

कारण पता नहीं है। यह संदेह है कि जीन (आपके माता-पिता से विरासत में मिली सामग्री) में कोई दोष है जो मस्तूल कोशिका उत्पादन को नियंत्रित करता है।

मास्टोसाइटोसिस लक्षणों के लिए ट्रिगर

यद्यपि मास्टोसाइटोसिस का कारण सख्ती से नहीं बोल रहा है, लक्षणों को ट्रिगर करने के लिए कई कारकों को जाना जाता है। इसमें शामिल है:

  • शारीरिक ट्रिगर - उदाहरण के लिए, गर्मी, ठंड, रगड़, धूप, थकान, बहुत सारे व्यायाम, एक उच्च तापमान (बुखार)।
  • भावनात्मक ट्रिगर - उदाहरण के लिए, तनाव।
  • कुछ खाद्य पदार्थ - उदाहरण के लिए, पनीर, मसाले, शंख, खाद्य संरक्षक, स्वाद और रंग, मोनोसोडियम ग्लूटामेट।
  • पर्यावरण में विषाक्त पदार्थ - उदाहरण के लिए, इत्र, कीटनाशक।
  • कीट के काटने, जेली मछली के डंक, सांप के काटने पर।
  • रोगाणु (बैक्टीरिया), कवक या वायरस के साथ संक्रमण।
  • शराब।
  • दवाएं - उदाहरण के लिए, संवेदनाहारी एजेंट, एस्पिरिन, एंटीबायोटिक्स, ओपिओइड और कई अन्य दवाएं।

मस्तूल कोशिका विकार किसे कहते हैं?

ये स्थितियां बहुत सामान्य नहीं हैं। कुल मिलाकर, वे 150,000 लोगों में से लगभग 1 में होते हैं। सबसे आम प्रकार - पित्ती पिगमेंटोसा (नीचे दिए गए लक्षणों पर अनुभाग देखें) - प्रत्येक 1,000 में 1 व्यक्ति में देखा जाता है जो एक त्वचा (त्वचाविज्ञान) क्लिनिक में भाग लेता है।

मस्तूल सेल विकारों के लक्षण क्या हैं?

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस

जब मस्तूल कोशिकाओं की सामान्य संख्या त्वचा में मौजूद होती है, तो वे आमतौर पर पित्ती रोग नामक एक स्थिति का कारण बनती हैं। एक और कम आम स्थिति जिसे फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है वह भी कभी-कभी देखा जाता है।

उर्टिकेरिया पिगमेंटोसा

जेम्स हैमिलमैन, एमडी (स्वयं के काम) द्वारा [CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से

  • यह आमतौर पर कुछ महीनों की उम्र के बच्चों में शुरू होता है, लेकिन सालों तक चल सकता है। यह शरीर पर कहीं भी चकत्ते का कारण बनता है, हल्के भूरे, खुजली वाले पैच से बना होता है।
  • यदि आप पैच रगड़ते हैं, तो वे लाल हो जाते हैं और सूज जाते हैं और फफोले विकसित होते हैं। इसे डियर का चिन्ह कहा जाता है।
  • शायद ही कभी, त्वचा को गर्मी को रगड़ने या लगाने के बाद, एक गंभीर एलर्जी प्रभाव (एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया) हो सकती है।
  • आपका बच्चा डर्मोग्राफिज़्म विकसित कर सकता है - यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें आप एक कुंद वस्तु के साथ त्वचा पर 'लिख' सकते हैं।
  • आमतौर पर स्थिति बेहतर हो जाती है क्योंकि आपका बच्चा बड़ा हो जाता है और आमतौर पर जब तक वे अपनी किशोरावस्था में पहुंचते हैं तब तक यह गायब हो जाता है। शायद ही कभी, एक वयस्क रूप विकसित हो सकता है।

त्वचीय मस्तोसाइटोसिस फैलाना

  • यह आमतौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है।
  • वे पीले, मोटी त्वचा के साथ एक बहुत खुजलीदार दाने का विकास करते हैं।
  • बड़े छाले बिना किसी कारण के या बहुत हल्की रगड़ के बाद दिखाई दे सकते हैं।
  • यदि त्वचा के बड़े क्षेत्र शामिल हैं, तो शारीरिक लक्षण विकसित हो सकते हैं जैसे कि निस्तब्धता, सिरदर्द और एक 'थम्पिंग' दिल (धड़कन) होने की अनुभूति। पेट में दर्द, दस्त और सांस फूलना हो सकता है।, बच्चा सदमे में जा सकता है और बहुत बीमार हो सकता है। कुछ बच्चों की इस हालत में मौत हो गई है।

स्थानीयकृत मास्टोसाइटोसिस
शायद ही कभी, मस्तूल कोशिकाओं के गुच्छे त्वचा में एक नोड्यूल बना सकते हैं, जो आमतौर पर लाल, भूरे या पीले रंग के होते हैं। इसे मास्टोसाइटोमा कहा जाता है। इससे भी अधिक शायद ही कभी, एक कैंसर (घातक) गांठ जिसे मास्ट सेल सरकोमा कहा जाता है, विकसित हो सकता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
यह शरीर के उन हिस्सों के आधार पर लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला का कारण बन सकता है जहां बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाएं पाई जाती हैं। उदाहरण के लिए:

  • त्वचा - चेहरे की निस्तब्धता, पित्ती पिगमेंटोसा (ऊपर देखें)।
  • पाचन तंत्र - पेट में दर्द, दस्त, पीला मल जो बहना मुश्किल है, बीमार महसूस करना (मतली) या बीमार (उल्टी), एसिड अपच, पेट के अल्सर।
  • जिगर या प्लीहा की सूजन।
  • परिसंचरण संबंधी समस्याएं - बेहोशी, निम्न रक्तचाप, एनाफिलेक्टिक झटका।
  • खून की कमी; रक्त या अस्थि मज्जा के साथ अन्य समस्याएं।
  • हड्डियों का फ्रैक्चर (अस्थि मज्जा भागीदारी के कारण)।
  • सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।
  • साँस की तकलीफे।
  • सिरदर्द, पिंस और सुइयां, सुन्नता।

इन स्थितियों का निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर निदान का अनुमान लगाना संभव है यदि त्वचा शामिल है। हालांकि, अधिक सामान्यीकृत रूप इतने सारे अलग-अलग लक्षणों का कारण बनता है कि यह केवल स्पष्ट हो सकता है कि एक बार परीक्षण किए जाने के बाद समस्या क्या है।

यह और क्या हो सकता है?

क्योंकि इतने सारे अलग-अलग लक्षण हो सकते हैं, विकार आसानी से अन्य स्थितियों से भ्रमित हो सकते हैं। इनमें अन्य त्वचा विकार, यकृत और आंत्र की समस्याएं, ग्रंथियों की स्थिति और दुर्लभ ट्यूमर शामिल हो सकते हैं।

क्या मुझे किसी परीक्षण की आवश्यकता होगी?

आनुवांशिक परीक्षण के लिए आपको अपनी त्वचा (एक बायोप्सी) से लिए गए नमूने की आवश्यकता होगी। छाती और हड्डी के एक्स-रे या स्कैन की आवश्यकता हो सकती है। विभिन्न रक्त और मूत्र परीक्षणों की व्यवस्था की जाएगी। मुख्य परीक्षण में त्वचा के अलावा एक क्षेत्र से कुछ अस्थि मज्जा या ऊतक को निकालना शामिल है। नमूना का परीक्षण मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए किया जाता है: विभिन्न आनुवंशिक और रासायनिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं।

मास्टोसाइटोसिस और अन्य मस्तूल सेल विकारों का इलाज कैसे किया जाता है?

कोई उपचार नहीं है जो वास्तव में इन स्थितियों को ठीक करेगा लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए कई प्रकार की दवाएं उपलब्ध हैं।

तीव्र एनाफिलेक्सिस

यदि आपको अचानक गंभीर एलर्जी के लक्षण हैं, तो आपको ट्रिगर कारकों से बचना चाहिए। मेडिकल इमरजेंसी आइडेंटिफिकेशन ब्रेसलेट या इसी तरह का परिधान पहनना अच्छा रहेगा। यदि आपको किसी विशेषज्ञ से उपचार सलाह दी गई है, तो किसी हमले के दौरान क्या करना है, इसे अपने साथ रखें। तीव्र गंभीर प्रतिक्रियाओं का आमतौर पर एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) इंजेक्शन, एलर्जी-विरोधी दवा, तरल पदार्थ एक नस और स्टेरॉयड में इलाज किया जाता है। आपको अपने साथ एक एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) पेन इंजेक्टर ले जाना पड़ सकता है जो आपके डॉक्टर से प्राप्त किया जा सकता है। कुछ लोगों को कीड़े के डंक के प्रति अपनी संवेदनशीलता को कम करने के लिए इंजेक्शन के एक कोर्स की आवश्यकता होती है।

त्वचा और रक्त परिसंचरण से संबंधित लक्षण

  • खुजली, निस्तब्धता और अन्य त्वचा एलर्जी के लक्षणों को एच नामक दवाओं द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है1-सेप्टर और एच2-प्रतिरोधी विरोधी। इनमें क्लोरफेनमाइन, किटोटिफेन और सिमेटिडाइन शामिल हैं।
  • दवा जो सोडियम cromoglicate, nedocromil और ketotifen जैसे मस्तूल कोशिकाओं को स्थिर करती है।
  • स्टेरॉयड क्रीम या मलहम और इंजेक्शन कभी-कभी उपयोग किए जाते हैं।
  • सोरायसिस के लिए उपयोग किया जाने वाला उपचार - जिसे पराबैंगनी ए (PUVA) उपचार के साथ संयुक्त सोरेलन कहा जाता है - कभी-कभी मदद करता है।

घरघराहट

वायुमार्ग को आराम करने के लिए इनहेलर्स - उदाहरण के लिए, सल्बुटामोल - सहायक हो सकता है।

पाचन संबंधी लक्षण

  • एच2-क्रेसेप्ट विरोधी या प्रोटॉन पंप अवरोधक अतिरिक्त एसिड के प्रभाव को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।
  • डायरिया और पेट (पेट) के दर्द वाले लोगों में ओरल सोडियम क्रॉमोग्लिकेट फायदेमंद है।
  • एंटीकोलिनर्जिक दवा जैसे प्रोपेन्थलाइन (जो एसिटाइलकोलाइन नामक शरीर के रसायन के प्रभावों को रोकती है) डायरिया को नियंत्रित करने में मदद कर सकती है।

अन्य उपचार

मुख्य रूप से अस्थमा में प्रयुक्त ल्यूकोट्रिअन इनहिबिटर नामक दवाएँ - उदाहरण के लिए, मोंटेलुकास्ट - का उपयोग किया गया है। कम खुराक वाली एस्पिरिन और स्टेरॉयड की गोलियां कई अलग-अलग लक्षणों को नियंत्रित करने में सहायक पाई गई हैं।

यदि स्थिति गंभीर है, तो प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए सर्जरी, प्रतिरक्षा प्रणाली (जैसे इंटरफेरॉन), अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या स्टेम सेल थेरेपी पर प्रभाव डालने वाली दवाओं पर विचार किया जा सकता है।

इन स्थितियों के लिए दृष्टिकोण क्या है?

बच्चों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस अक्सर समय के साथ बस जाता है। व्यसक प्रणालीगत रूप को विकसित करने के लिए आगे बढ़ सकते हैं।

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस लगातार बना रहता है और आउटलुक (प्रैग्नोसिस) शरीर के किन हिस्सों में शामिल है, इस पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, यह सिर्फ दशकों तक निम्न स्तर पर चलता रहता है, जिससे लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। कभी-कभी, हालांकि, यह आक्रामक और यहां तक ​​कि जीवन-धमकी भी बन सकता है।

स्थानीयकृत मास्टोसाइटोसिस के अधिकांश मामलों में गांठ होती है जो चिंता की कोई बात नहीं है लेकिन कभी-कभी कैंसर होता है जो आसपास के ऊतक पर आक्रमण करता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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