rhabdomyosarcoma

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rhabdomyosarcoma

  • महामारी विज्ञान
  • प्रकार
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • निदान
  • मचान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

Rhabdomyosarcomas संयोजी ऊतक की एक दुर्भावना है जिसमें असामान्य कोशिकाओं को आदिम मांसपेशियों की कोशिकाओं से उत्पन्न होने के लिए माना जाता है। वे बच्चों में सभी ऊतक सार्कोमा (यानी संयोजी ऊतक के कैंसर) के आधे से अधिक खाते हैं। अन्य प्रकार के सारकोमा लिपोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा और मेसेनकाइमा होते हैं।

Rhabdomyosarcomas शरीर में कहीं भी हो सकता है लेकिन मांसपेशियों की संरचनाओं के पास अधिक होता है - उदाहरण के लिए, आंतों के आसपास, ओकुलर मांसपेशियों के आसपास और तपेदिक काठिन्य में हृदय की मांसपेशी में।[1]Rhabdomyosarcomas के सबसे आम स्थान हैं:

  • सिर और गर्दन (35-40%)।
  • मूत्राशय (20%)।
  • मांसपेशियों, अंग, छाती और पेट की दीवार (15-20%)।
  • अन्य साइटों - जैसे, वृषण।

Rhabdomyosarcomas अत्यधिक घातक हैं और तेजी से बढ़ते हैं। हालांकि, वे अब संभावित रूप से वंचित हैं।

महामारी विज्ञान

  • Rhabdomyosarcomas दुर्लभ हैं, लेकिन बच्चों में सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा हैं।[2]
  • Rhabdomyosarcomas का निदान बच्चों और किशोरों में प्रति वर्ष एक मिलियन लोगों में 4.3 मामलों की वार्षिक घटनाओं के साथ किया जाता है, जो 20 वर्ष से कम उम्र के हैं।[3].
  • Rhabdomyosarcomas किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन लगभग 87% रोगी 15 वर्ष से कम उम्र के होते हैं। Rhabdomyosarcoma शायद ही कभी वयस्कों को प्रभावित करती है।[4]

प्रकार

Rhabdomyosarcomas rhabdomyoblasts से उत्पन्न होती है - एक आदिम मांसपेशी कोशिका। चार प्रकार हैं:[5]

  • भ्रूणीय रंभोम्योसरकोमा - कोशिकाओं में 6-8 सप्ताह की आयु के भ्रूण की कोशिकाओं के समान उपस्थिति होती है। यह सबसे आम प्रकार है और सिर, गर्दन और जननांग पथ के लिए एक पूर्वाभास है। सारकोमा बोट्रायोइड्स भ्रूण के प्रकार का एक प्रकार है और एक अंगूर की तरह घाव के रूप में प्रस्तुत करता है, विशेष रूप से योनि या मूत्राशय में।
  • अल्वेलर rhabdomyosarcoma - कोशिकाओं में 10-12 सप्ताह की आयु के भ्रूण कोशिकाओं के समान उपस्थिति होती है। यह बड़े बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है और अधिक आक्रामक स्वभाव रखता है। यह ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों से जुड़ा हुआ है।
  • प्लेमॉर्फिक रबडोमायोसार्कोमा - यह इकाई वयस्कों में अधिक आम है और चरम की मांसपेशियों को प्रभावित करने की प्रवृत्ति है।

aetiology[6]

  • अधिकांश मामले प्रकृति में छिटपुट होते हैं।
  • कुछ आनुवंशिक विकारों वाले रोगियों में जोखिम बढ़ जाता है - जैसे, ली-फ्रामेनी सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, भ्रूण शराब सिंड्रोम और नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा।
  • पर्यावरणीय कारक जो rhabdomyosarcoma के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, उनमें शामिल हैं:
    • मारिजुआना और कोकीन के पैतृक उपयोग।
    • एक्स-रे के लिए अंतर्गर्भाशयी जोखिम।[7]
    • एल्काइलेटिंग एजेंटों के लिए पिछला प्रदर्शन।

प्रदर्शन[5]

Rhabdomyosarcomas आमतौर पर एक विस्तारित गांठ या सूजन के रूप में मौजूद होता है, जो दर्द का कारण हो सकता है। अन्य विशेषताएं प्रभावित शरीर के क्षेत्र पर निर्भर करती हैं। उदाहरणों में शामिल:

  • नाक - नाक की रुकावट और निर्वहन।
  • आँखें - नेत्रगोलक का फलाव।
  • उदर - दर्द और आंत्र की आदत में बदलाव।
  • मूत्राशय - रक्तमेह।

निदान[5]

यूनाइटेड किंगडम चिल्ड्रन कैंसर स्टडी ग्रुप द्वारा मान्यता प्राप्त एक केंद्र द्वारा बच्चों में गैर-समाधानकारी गांठ की जांच की जानी चाहिए, क्योंकि इन दुर्लभ ट्यूमर में उनकी बेहतर विशेषज्ञता होगी।

  • रक्त परीक्षण: एफबीसी एनीमिया दिखा सकता है; LFTs एक उठाया हुआ ALT और बढ़ा हुआ LDH दिखा सकते हैं। यूरिनलिसिस हेमट्यूरिया को वृक्क पथ की भागीदारी से जुड़ा दिखा सकता है। गुर्दे समारोह परीक्षण और इलेक्ट्रोलाइट्स की भी जाँच की जानी चाहिए।
  • अस्थि मज्जा अध्ययन की आवश्यकता हो सकती है (घुसपैठ देखने के लिए)।
  • रेडियोलॉजिकल इमेजिंग - इसमें सीएक्सआर और अल्ट्रासोनोग्राफी शामिल हो सकते हैं, और सीटी या एमआरआई स्कैनिंग के लिए आगे बढ़ सकते हैं। हाल ही में, रेडियोसोटोप फ्लूयोरोडॉक्सीग्लूकोज (18) का उपयोग करके पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)एफ) (एफडीजी-पीईटी) स्कैनिंग आशाजनक दिखती है, खासकर नियोप्लासिया के मंचन में।[8]
  • मेटास्टेस देखने के लिए हड्डी स्कैन।
  • निदान और आणविक अध्ययन के लिए बायोप्सी।

मचान

प्रारंभ में, स्टेजिंग को इंटरग्रुप Rhabdomyosarcoma स्टडी ग्रुप (IRSG) द्वारा निम्नलिखित समूहों में पहचाना गया:[9]

  • मैं: स्थानीयकृत रोग जो पूरी तरह से बचा हुआ है।
  • आईआईए: सूक्ष्म अवशिष्ट रोग के साथ ट्यूमर।
  • आईआईबी: लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ पूरी तरह से बचाया रोग।
  • आईआईसी: सूक्ष्म अवशिष्ट रोग (प्राथमिक स्थल पर) और लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ ट्यूमर। सबसे दूरवर्ती क्षेत्रीय नोड का हिस्टोलॉजिकल भागीदारी भी हो सकता है।
  • तृतीय: बहुत सारी अवशिष्ट बीमारी या प्राथमिक साइट के अकेले बायोप्सी के साथ अपूर्ण लकीर। अधिकांश रोगी इस समूह के हैं।
  • चतुर्थ: निदान के समय दूर के मेटास्टेस।

हालांकि, आईआरएसजी ने बच्चों के ऑन्कोलॉजी समूह के गठन के लिए एक अन्य समूह के साथ मिलकर और उपरोक्त चरणों को ट्यूमर, नोड्स, मेटास्टेसिस (टीएनएम) स्टेजिंग सिस्टम के साथ मिलकर नए चरण प्रदान किए हैं:[9]

  1. केवल अनुकूल साइटों में बीमारी, अर्थात कक्षा, सिर और गर्दन (लेकिन नहीं parameningeal), genitourinary क्षेत्र (लेकिन मूत्राशय या प्रोस्टेट नहीं), या पित्त पथ।
  2. किसी अन्य प्राथमिक साइट का रोग (प्रतिकूल साइट)। ट्यूमर ors5 सेमी होना चाहिए, और कोई लिम्फ नोड भागीदारी नहीं होनी चाहिए।
  3. किसी भी अन्य प्राथमिक साइट का रोग लेकिन> 5 सेमी और / या लिम्फ नोड भागीदारी।
  4. निदान पर मेटास्टेटिक रोग।

प्रबंध[9]

कार्यात्मक हानि के बिना सर्जिकल पुनरुत्थान ट्यूमर के प्रारंभिक आकार और साइट से संबंधित है। आउटकम को मल्टीमॉडलिटी थेरेपी के उपयोग के साथ अनुकूलित किया गया है। सभी रोगियों को कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है और कम से कम 85% रेडियोथेरेपी से लाभान्वित होते हैं, गैर-संक्रामक रोग वाले रोगियों के लिए भी अनुकूल परिणाम।

सर्जरी

यह सभी घावों के लिए अनुशंसित है, बशर्ते कि यह संभव है, और जितना संभव हो उतना ट्यूमर को हटा दिया जाना चाहिए। हालांकि सर्जरी अक्सर ट्यूमर को हटाने में पूरी तरह से सफल नहीं होती है क्योंकि यह अक्सर आसपास के ऊतक में गहराई से अंतर्निहित होती है। यदि rhabdomyosarcoma चरम में है, तो विच्छेदन उचित हो सकता है। ऊतक बायोप्सी प्राप्त करने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है।

कीमोथेरपी

Rhabdomyosarcoma कोशिकाओं के खिलाफ सबसे सक्रिय कीमोथेरेपी एजेंट विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड, एक्टिनोमाइसिन डी, डॉक्सोरूबिसिन, आइसोफ़ॉस्फ़माइड और एटोपोसाइड हैं[5].

रेडियोथेरेपी

यह पोस्टऑपरेटिव रूप से दिया जाता है, और कभी-कभी ट्यूमर के आकार को सिकोड़ने के लिए, और आमतौर पर सिर, गर्दन और पेल्विक ट्यूमर में।

रोग का निदान[3]

  • Rhabdomyosarcoma के साथ निदान किए गए सभी बच्चों और किशोरों के लगभग 60% वर्तमान में उपलब्ध बीमारियों से ठीक हो जाते हैं।
  • हालांकि, एक जिज्ञासु परिणाम rhabdomyosarcoma के साथ उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के 30% से कम में प्राप्त किया जाता है, जिसमें वयस्कों के रूप में निदान किए जाने वाले सभी शामिल हैं, जो बचपन के दौरान संलयन-पॉजिटिव ट्यूमर (मेटास्टेटिक और गैर-मेटास्टैटिक ट्यूमर सहित) का निदान करते हैं, और उन लोगों का निदान किया जाता है। बचपन में मेटास्टेटिक बीमारी ।।
  • भ्रूण का प्रकार सबसे अधिक इलाज योग्य है और इसमें सबसे अनुकूल रोग का निदान है।
  • ट्यूमर का स्थान प्रोग्नोसिस को भी प्रभावित करता है, जिसमें ऑर्बिटल और जेनिटोरिनरी ट्रैक्ट rhabdomyosarcomas सबसे अनुकूल प्रैग्नेंसी है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. पॉलिनो एसी, ओक्कू एमएफ; Rhabdomyosarcoma। करंट प्रोल कैंसर। 2008 Jan-Feb32 (1): 7-34।

  2. हेस-जॉर्डन ए, एन्ड्रेसी आर; बच्चों में Rhabdomyosarcoma। कर्र ओपिन पेडियाट्र। 2009 जून 21 (3): 373-8। doi: 10.1097 / MOP.0b013e32832b4171।

  3. हेटमर एस, ली जेड, बिलिन एएन, एट अल; Rhabdomyosarcoma: वर्तमान चुनौतियों और उपचारों के विकास के लिए उनके निहितार्थ। कोल्ड स्प्रिंग हार्ब पर्सपेक्ट मेड। 2014 नवंबर 34 (11): a025650। doi: 10.1101 / cshperspect.a025650।

  4. रुइज़-मेसा सी, गोल्डबर्ग जेएम, कोरोनाडो मुनोज़ ए जे, एट अल; वयस्कों में Rhabdomyosarcoma: चिकित्सा पर नए दृष्टिकोण। क्यूर ट्रीट ऑप्शन ऑनकोल। 2015 Jun16 (6): 27। डोई: 10.1007 / s11864-015-0342-8।

  5. रैडज़िकोस्का जे, कुकवा डब्ल्यू, कुकवा ए, एट अल; बच्चों में सिर और गर्दन के Rhabdomyosarcoma। कॉनपेक ऑनकोल (पोज़न)। 201,519 (2): 98-107। doi: 10.5114 / wo.2015.49158। Epub 2015 फ़रवरी 13।

  6. श्रेष्ठा ए, रिट्ज बी, ओगनजानोविक एस, एट अल; प्रारंभिक जीवन कारक और बचपन rhabdomyosarcoma का जोखिम। सामने सार्वजनिक स्वास्थ्य। 2013 मई 311: 17। doi: 10.3389 / fpubh.2013.00017। eCollection 2013।

  7. ग्रुफ़रमैन एस, रुयमैन एफ, ओग्नेजनोविक एस, एट अल; बच्चों में प्रसवपूर्व एक्स-रे एक्सपोज़र और rhabdomyosarcoma: बच्चों के ऑन्कोलॉजी समूह से एक रिपोर्ट। कैंसर महामारी बायोमार्कर्स प्रीव। 2009 अप्रैल 18 (4): 1271-6। doi: 10.1158 / 1055-9965.EPI-08-0775। एपूब 2009 मार्च 17।

  8. टेटिशी यू, होसोनो ए, माकीमोटो ए, एट अल; FDG PET / CT और rhabdomyosarcoma के मंचन में पारंपरिक इमेजिंग का तुलनात्मक अध्ययन। एन न्यूक्ल मेड। 2009 फरवरी 23 (2): 155-61। एपूब 2009 फरवरी 19।

  9. बचपन Rhabdomyosarcoma उपचार - स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए; राष्ट्रीय कैंसर संस्थान

शारीरिक डिस्मॉर्फिक विकार बीडीडी

सीटी स्कैन