बुगेर की बीमारी
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बुगेर की बीमारी

  • परिचय
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • नैदानिक ​​मानदंड
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

समानार्थक शब्द: थ्रोम्बोअंगाइटिस ओबेरटैनस, एन्डेंजाइटिस ओब्लाटेरन्स वॉन विनीवार्टर-बुएर्गर, विनीवार्टर-बुएर्गर सिंड्रोम, विनीवार्टर-मेन्टेफेल-ब्यूएगर सिंड्रोम और बिलरोथ-वॉन विनीविटर रोग

परिचय[1]

बुगर की बीमारी एक पुरानी बीमारी है, जो छोटे और- और मध्यम आकार की धमनियों और परिधीय ऊपरी और निचले अंगों की नसों में सूजन और घनास्त्रता की विशेषता है। थ्रोम्बस डिस्टल एक्सट्रीमिटी और सतही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस में धमनी इस्किमिया की ओर जाता है, जो गैंग्रीन और अल्सरेशन में प्रगति कर सकता है। एटिओलॉजी अज्ञात है लेकिन तंबाकू का उपयोग रोग के विकास और प्रगति में महत्वपूर्ण कारक है। वहाँ सबूत है कि ऑटोइम्यून कारक शामिल हो सकते हैं[2]। पैथोफिज़ियोलॉजी में एंडोथेलियल कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और संवेदी न्यूरॉन्स को शामिल करने के लिए सोचा जाता है। धूम्रपान के अलावा, पुरुष लिंग, आनुवांशिक कारक, संक्रामक कारक और खराब सामाजिक-आर्थिक परिस्थितियों के कारण मानसिक तनाव सभी संभव ट्रिगर कारकों के बारे में सुझाव दिए गए हैं[3]। कार्डियोवस्कुलर जोखिम कारक भी महत्वपूर्ण हो सकते हैं, विशेष रूप से ग्लूकोज असहिष्णुता[4].

महामारी विज्ञान

  • विकसित देशों में बीमारी का प्रचलन कम हो रहा है। दिलचस्प बात यह है कि धूम्रपान की स्थिति की तुलना में सामाजिक-आर्थिक कारकों में सुधार के साथ कमी की दर अधिक बारीकी से जुड़ी हुई है[5].
  • यह ज्यादातर पुरुषों को प्रभावित करता है, लेकिन धूम्रपान की आदतों में बदलाव के कारण महिलाओं में बढ़ रहा है[6].
  • एक अध्ययन ने 38 की औसत आयु के साथ 19-55 वर्ष की आयु सीमा की सूचना दी[7].
  • यह बीमारी दुनिया भर में पाई जाती है। परिधीय धमनी रोग के सभी रोगियों में इसकी व्यापकता पश्चिमी यूरोप में 0.5-5.6% के मान से कम है और भारत में 45-63%, कोरिया और जापान में 16-66% और अशोकनज़ी वंश के यहूदियों में 80% है। इज़राइल में रहते हैं[8].
  • तंबाकू के उपयोग, विशेष रूप से सिगरेट धूम्रपान के साथ ब्यूजर की बीमारी के संबंध को अधिक महत्व नहीं दिया जा सकता है। बुगर की बीमारी वाले अधिकांश रोगी धूम्रपान करने वाले होते हैं लेकिन कुछ मामले ऐसे रोगियों में होते हैं जो 'मामूली' धूम्रपान करते हैं[4].

प्रदर्शन

बुगेरर की बीमारी के शुरुआती लक्षणों में इन क्षेत्रों में पैरों और / या हाथों में अकड़न और आराम (लगभग 20% मामलों में) दर्द शामिल है। दर्द आमतौर पर चरम सीमाओं में शुरू होता है, लेकिन शरीर के अधिक केंद्रीय भागों में विकीर्ण हो सकता है। यह बहुत तीव्र हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आराम करने वाला दर्द अनिद्रा का कारण बन सकता है। अन्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • दो या अधिक अंग प्रभावित हो रहे हैं।
  • प्रभावित अंग का छूटना।
  • दर्द जो गतिविधि के साथ बढ़ सकता है जैसे चलना और आराम के साथ कम होना।
  • ठंड के संपर्क में या भावनात्मक तनाव के साथ बिगड़ते लक्षण।
  • अंगों में सुन्नता और झुनझुनी।
  • रायनौद की घटना।
  • त्वचा के अल्सर और अंकों के गैंग्रीन, जो आम हैं।
  • दलिया जो प्रभावित छोर में कम या अनुपस्थित हो सकते हैं।
  • बाद के लक्षण जिनमें बढ़े हुए, लाल, कोमल कॉर्ड जैसी नसें शामिल हैं।

मूल्यांकन में अन्य संबंधित हृदय रोग और धूम्रपान से संबंधित अन्य स्वास्थ्य समस्याओं पर भी विचार किया जाना चाहिए।

विभेदक निदान

  • प्रारंभिक अवस्था में रायनॉड की घटना के अन्य कारणों पर विचार किया जाना चाहिए, जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) और स्क्लेरोडर्मा शामिल हैं।
  • परिधीय धमनी रोग के अन्य कारणों की तुलना में, यह गैंग्रीन और अल्सरेशन की शुरुआती शुरुआत के साथ आक्रामक होता है।
  • स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों, हाइपरकोएग्युलेबल स्टेट्स और डायबिटीज मेलिटस को छोड़ दें।
  • इकोकार्डियोग्राफी और धमनियों द्वारा एम्बोलिज्म का एक समीपस्थ स्रोत मांगा जा सकता है।

नैदानिक ​​मानदंड

मापदंड की एक सूची के आधार पर निदान का सुझाव दिया गया है, जैसे कि शियोनाया[8]:

  • आयु 50 वर्ष से कम।
  • तंबाकू के उपयोग का वर्तमान या हालिया इतिहास।
  • क्लैडिकेशन, रेस्ट पर दर्द, और इस्केमिक अल्सर या गैंगरेन्स और गैर-इनवेसिव संवहनी परीक्षण द्वारा प्रलेखित इन्फ्रोप्लाज़िटरी धमनी रोड़ा रोग की उपस्थिति।
  • या तो ऊपरी अंगों की भागीदारी या फ़्लेबिटिस माइग्रेशन।
  • धूम्रपान के अलावा एथेरोस्क्लोरोटिक जोखिम वाले कारकों की अनुपस्थिति, अर्थात बहिष्करण:
    • स्व - प्रतिरक्षित रोग।
    • Hypercoagulable राज्यों।
    • मधुमेह।
    • इकोकार्डियोग्राफी या धमनियों द्वारा एम्बोली का एक समीपस्थ स्रोत।

चिकित्सकीय रूप से शामिल और गैर-शामिल अंगों में लगातार धमनी संबंधी निष्कर्ष भी होना चाहिए। बुएर्जर रोग के आत्मविश्वास से नैदानिक ​​निदान के लिए सभी पांच विशेषताओं की आवश्यकता होती है। वैध तुलना के लिए चयनित रोगी आबादी की समरूपता सुनिश्चित करने के लिए किसी भी बीमारी के अध्ययन के लिए सख्त नैदानिक ​​नैदानिक ​​मानदंड आवश्यक हैं।

जांच

कोई विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है[9].

सीरम विज्ञानी

बुगेर की बीमारी के निदान के लिए कोई विशिष्ट सीरोलॉजिकल मार्कर नहीं हैं। वास्कुलिटिस के अन्य कारणों को नियंत्रित करने के लिए अनुशंसित परीक्षणों में एफबीसी, एलएफटी, गुर्दे समारोह परीक्षण, उपवास ग्लूकोज, ईएसआर, सीआरपी, ऑटोइंनबॉडी और हाइपरकोगुलिबिलिटी के लिए स्क्रीनिंग शामिल हैं।[10].

इमेजिंग

  • एंजियोग्राफी - कुछ एंजियोग्राफिक विशेषताएं बुगर की बीमारी के विशिष्ट (लेकिन पैथोग्नोमोनिक नहीं) हैं[11]। इनमें धमनियों की 'कॉर्कस्क्रू' उपस्थिति शामिल है, जो संवहनी क्षति से उत्पन्न होती है, विशेष रूप से कलाई और टखनों के क्षेत्र में धमनियां। एंजियोग्राम हाथ और पैर के कई क्षेत्रों में भी संक्रमण या स्टेनोसिस दिखा सकते हैं। यह कभी-कभी शरीर के अन्य हिस्सों के एंजियोग्राम करने के लिए आवश्यक होता है, जैसे मेसेंटरिक एंजियोग्राम, वैस्कुलिटिस के अन्य रूपों को बाहर करने के लिए, जिसमें बेजर की बीमारी के लिए संवहनी क्षेत्र शामिल होते हैं।
  • डॉपलर अल्ट्रासाउंड - यह मददगार हो सकता है। हाल ही में, रंग डॉपलर का इस्तेमाल बुएगर की बीमारी और प्राथमिक बीमारी से माध्यमिक रेनॉड की घटना के अन्य कारणों को अलग करने के लिए किया गया है[12].
  • इकोकार्डियोग्राफी - आवर्तक एम्बोली के स्रोत को बाहर करने के लिए यह आवश्यक हो सकता है।

अन्य

प्रभावित छोरों की त्वचा की बायोप्सी शायद ही कभी इस डर से की जाती है कि एक इस्कीमिक क्षेत्र में बायोप्सी साइट ठीक नहीं होगी।

प्रबंध

सामान्य बिंदु

बुगर की बीमारी वाले मरीजों को तुरंत और पूरी तरह से धूम्रपान बंद करने की सलाह दी जानी चाहिए। यह एकमात्र ऐसा उपचार है जिसे प्रभावी माना जाता है। अन्यथा, पसंद के उपचार पर अभी तक एक आम सहमति नहीं है[13]। सहायक उपायों में शामिल हैं:

  • कोमल मालिश और परिसंचरण को बढ़ाने के लिए गर्मी।
  • ठंडे तापमान जैसे परिधीय परिसंचरण को कम करने वाली स्थितियों से बचना।
  • लंबे समय तक एक ही स्थिति में बैठने या खड़े होने से बचें।
  • चोट से बचने के लिए नंगे पांव नहीं चलना चाहिए।
  • तंग या प्रतिबंधात्मक कपड़ों से बचना।
  • किसी भी चोट (जैसे अल्सर) का आक्रामक उपचार।

जिन रोगियों में क्लैडिकेशन होता है लेकिन क्रिटिकल इस्चियामिया को चलने के लिए प्रोत्साहित नहीं किया जाना चाहिए, जबकि क्रिटिकल इस्चियामिया वाले लोगों को बेड रेस्ट के लिए भर्ती किया जाना चाहिए[9].

दवा से इलाज[8]

  • हालांकि कम-खुराक एस्पिरिन का उपयोग किया गया है, दवा इलोप्रोस्ट (एक प्रोस्टीकाइक्लिन एनालॉग) को बेहतर दिखाया गया है।
  • एक और इलाज कभी-कभी करने की कोशिश की जाती है बोसेंटन, एक मौखिक दोहरी एंडोटीलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी; हालाँकि, इसकी प्रभावशीलता की पुष्टि करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।
  • कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स, स्टेरॉयड, एंटीकोआगुलंट्स और अन्य एंटीप्लेटलेट दवाएं अप्रभावी हैं।
  • कुछ ने सुझाव दिया है कि, यदि बीमारी निकोटीन के अलावा तंबाकू के एक घटक के प्रति संवेदनशीलता के कारण है, तो निकोटीन रिप्लेसमेंट थेरेपी (NRT) का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, हाल के निष्कर्ष बताते हैं कि प्रगतिशील अंग इस्किमिया के साथ धुआं रहित तंबाकू का एक संघ है और इसलिए सभी तंबाकू उत्पादों को रोक दिया जाना चाहिए[14].
  • वासोकॉन्स्ट्रिक्टिंग ड्रग्स से बचा जाना चाहिए।

स्टेम सेल थेरेपी के क्षेत्र में इस्किमिया से संबंधित असाध्य लक्षणों का इलाज करने के लिए काम किया जा रहा है, जहां पारंपरिक चिकित्सा विफल हो गई है; हालाँकि, यह अभी भी अनुसंधान के स्तर पर है। इसी तरह, प्रारंभिक नैदानिक ​​परीक्षणों में विच्छेदन दर को कम करने के लिए ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक-जुटाए गए ऑटोलॉगस मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं का उपयोग दिखाया गया है। हालांकि, आगे काम करने की आवश्यकता है।

सर्जिकल[8]

  • काठ का सहानुभूति अस्थायी राहत प्रदान कर सकता है लेकिन परिणाम परिवर्तनशील है। 0.3 से कम के टखने / ब्रेकियल इंडेक्स वाले रोगी खराब प्रतिक्रिया देते हैं।
  • कुछ रोगियों में क्रोनिक डिजिटल इस्चियामिया के साथ पेरिआर्टियल सिम्पैथेक्टोमी उपयोगी पाया गया है[15].
  • इन मरीजों में बाईपास सर्जरी के अच्छे परिणाम नहीं मिले हैं[10].
  • हालांकि, प्रत्येक बाधित टिबिअल और पैर धमनी में विस्तारित एंजियोप्लास्टी की एक नई तकनीक ने विच्छेदन की संख्या को कम कर दिया है और परिणामस्वरूप निरंतर नैदानिक ​​सुधार हुआ है[16].
  • बहुस्तरीय बीमारी वाले रोगियों के लिए एक स्टेंट पंचर तकनीक का वर्णन किया गया है[17].
  • रीढ़ की हड्डी की उत्तेजना को आवश्यक विच्छेदन की संख्या को कम करने के लिए दिखाया गया है। कार्रवाई का सटीक तंत्र खराब तरीके से समझा जाता है और आगे के शोध की आवश्यकता है।
  • डिस्टल अंग विच्छेदन: गैंग्रीन वाले क्षेत्रों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाना चाहिए; जो मरीज धूम्रपान जारी रखते हैं, उन्हें अंगुलियों और पैर की उंगलियों के विच्छेदन की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं

अल्सरेशन, संक्रमण और गैंग्रीन का इलाज ऊर्जावान तरीके से किया जाना चाहिए।

रोग का निदान

यह रोग उन रोगियों में प्रगतिशील है जो धूम्रपान बंद नहीं करते हैं। बीमारी की प्रगति को रोकने का एकमात्र तरीका सभी तंबाकू उत्पादों से दूर रहना है। एक अध्ययन ने रोग के चार रूपों की पहचान की: रिलेप्सिंग-रीमूविंग (75%), माध्यमिक प्रगतिशील (4.6%), प्राथमिक प्रगतिशील (14.2%) और सौम्य (6.2%)। अधिकांश विच्छेदन निदान के बाद छह साल के भीतर relapses के कारण हुए। 20 से अधिक वर्षों के धूम्रपान की अवधि के बीच प्रमुख विच्छेदन के साथ एक महत्वपूर्ण संबंध था[18].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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  2. केथा एसएस, कूपर एलटी; थ्रोम्बोइग्नाइटिस ओब्स्ट्रेटन्स (बुएगर रोग) में ऑटोइम्यूनिटी की भूमिका। एन एन वाई Acad विज्ञान। 2013 मई 1285: 15-25। doi: 10.1111 / nyas.12048। एपूब 2013 मार्च 19।

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  4. मालेकी आर, ज़द्रोजोवी के, अदामीक आर; 21 वीं सदी में थ्रोम्बोइग्नाइटिस तिरस्कार - बीमारी का एक नया चेहरा। Atherosclerosis। 2009 Oct206 (2): 328-34। Epub 2009 फ़रवरी 12।

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  12. श्मिट डब्ल्यूए, क्रूस ए, स्किक बी, एट अल; रंग डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी हाथ और उंगली धमनियों को प्राथमिक रूप से रेनाउड की घटना के माध्यमिक रूपों से अलग करने के लिए। जे रुमेटोल। 2008 Aug35 (8): 1591-8। एपब 2008 2008 जुलाई 15।

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  14. लॉरेंस पीएफ, लुंड ओआई, जिमेनेज जेसी, एट अल; बुगर की बीमारी में सिगरेट के लिए धुआं रहित तंबाकू का सेवन करने से अंगों की हानि नहीं होती है। जे वास्क सर्वे। 2008 Jul48 (1): 210-2।

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  17. ली जेएच, को वाई वाई, चोई डी; मल्टीलेवल क्रॉनिक टोटल इंक्लूजन का एंडोवस्कुलर ट्रीटमेंट ब्यूजर डिजीज में स्टेंट पंचर तकनीक का उपयोग करना। कोरियाई सर्किल जे। 2016 मई 46 (3): 417-20। doi: 10.4070 / kcj.2016.46.3.417। एपूब 2016 अप्रैल 26।

  18. फजेली बी, रेवरी एच, असदी आर; प्राकृतिक इतिहास की परिभाषा और ब्यूजर की बीमारी के लिए एक सुझाया गया नैदानिक ​​दृष्टिकोण: उत्तरजीविता विश्लेषण के साथ केस-कंट्रोल अध्ययन। संवहनी। 2012 अगस्त 20 (4): 198-202। doi: 10.1258 / vasc.2011.oa0323। ईपब 2012 फरवरी 28।

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