असामयिक यौवन

असामयिक यौवन

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असामयिक यौवन

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • मूल्यांकन
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

प्रीकोसियस प्यूबर्टी एक असामान्य रूप से कम उम्र में प्यूबर्टल विकास के संकेत की उपस्थिति है। लड़कियों में यह परंपरागत रूप से 8 साल से पहले माना जाता है, और लड़कों में 9 साल की उम्र से पहले। सामान्य यौवन जातीयता के साथ भिन्न हो सकता है, और क्या परिभाषाएं भी भिन्न होनी चाहिए बहस का विषय रहा है। इसके अलावा यूएसए के डेटा बताते हैं कि पिछले कुछ दशकों में लड़कों और लड़कियों दोनों में यौवन की शुरुआत धीरे-धीरे कम होती जा रही है।[1, 2] यूरोप में इसी तरह के रुझानों का प्रदर्शन किया गया है।[3]

Precocious puberty अक्सर लड़कियों में एक सौम्य केंद्रीय प्रक्रिया होती है, लेकिन Preococious puberty शायद ही कभी लड़कों में मुहावरेदार होती है और लड़कों में puberty के शुरुआती लक्षण चिंता का एक विशेष कारण होते हैं। स्तन दर्द स्तन विकास की शुरुआत है और जघन जघन बाल की पहली उपस्थिति है। इन विशेषताओं का प्रारंभिक रूप वास्तविक अनिश्चित यौवन की तुलना में अधिक सामान्य है।

सामान्य यौवन का गठन करने के बारे में और अधिक विवरण के लिए सामान्य और असामान्य यौवन को अलग लेख देखें।

महामारी विज्ञान

  • यह माना जाता है कि सच्चा असामयिक यौवन 5,000 से 10,000 में 1 का प्रचलन है। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में 5-10 गुना अधिक आम है।[4]
  • असामयिक यौवन की घटना और व्यापकता परिभाषित करने पर निर्भर करती है कि असामान्य क्या है और यौवन की शुरुआत का सटीक आकलन।
  • नस्लीय अंतर महत्वपूर्ण हैं। यह माना जाता है कि एफ्रो-कैरिबियन लड़कियां कोकेशियान लड़कियों की तुलना में पहले यौवन में प्रवेश करती हैं।
  • मोटापा पहले के यौवन में भी योगदान दे सकता है और संभवतः पहले के यौवन में सामान्य परिवर्तन का कारण हो सकता है।[5] लड़कियों में, अतिरिक्त वसा ऊतक यौवन को आगे बढ़ाते हैं लेकिन लड़कों में यह कम स्पष्ट है कि क्या यह यौवन को आगे बढ़ा सकता है या देरी कर सकता है।[6, 7]
  • परिवारों के भीतर यौवन के समय का एक मजबूत संबंध है

aetiology[4, 8]

Precocious puberty को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है।

गोनैडोट्रॉफ़िन-निर्भर अनिश्चित यौवन (केंद्रीय अनिश्चितता यौवन (CPP))

यह भी सच अनिश्चितता यौवन के रूप में जाना जाता है। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनाडल (एचपीजी) अक्ष की समयपूर्व सक्रियता होती है। ज्यादातर बच्चों (विशेषकर लड़कियों) को सीपीपी होने का संदेह होता है, उनमें कोई विशिष्ट असामान्यता नहीं होती है लेकिन सामान्य वितरण वक्र के एक छोर पर होती है।

  • इडियोपैथिक (छिटपुट या पारिवारिक)। 80% लड़कियों और 40% लड़कों में कोई कारण नहीं पाया जाता है।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) की असामान्यताओं में शामिल हैं:
    • ग्लियोमास, एस्ट्रोसाइटोमास, हैमार्टोमास, पीनियल ट्यूमर और एचसीजी-स्रावित जर्म सेल ट्यूमर सहित ट्यूमर।
    • सीएनएस आघात या चोट (संक्रमण, विकिरण, सर्जरी शामिल हैं)।
    • हाइपोथेलेमस के हमर्टोमास।
    • जन्मजात विकार जैसे कि हाइड्रोसिफ़लस और अरचिन्ड सिस्ट।

गोनैडोट्रॉफ़िन-स्वतंत्र अनिश्चित युवावस्था (या अनिश्चित छद्मोपुबर्टी)

यह युवावस्था के लगभग 20% मामलों के लिए है और कुछ विशिष्ट कारण दुर्लभ हैं। माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति महिला या पुरुष हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होती है, जो कि स्वतंत्र रूप से एचपीजी अक्ष की परिपक्वता के कारण होती है। GnRH उत्तेजना के बिना गोनैड परिपक्वता और टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्राडियोल के स्तर एलएच और एफएसएच दबाए जाने के दौरान ऊंचा हो जाते हैं। एक फ्लैट GnRH प्रतिक्रिया है और GnRH एनालॉग्स के साथ उपचार की कोई प्रतिक्रिया नहीं है। कारणों में शामिल हैं:

  • जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (CAH)।
  • ट्यूमर: एचसीजी-लिवर (हेपेटोमास, हेपेटोबलास्टोमा), चोरिओकार्सिनोमास (गोनैड्स, पीनियल ग्लैंड, मिडियास्टिनम, आदि) और एड्रेनो ट्यूमर (दुर्लभ) में ट्यूमर को स्रावित करता है। डिम्बग्रंथि ट्यूमर के कारण या तो मर्दाना या स्त्रीत्व हो सकता है। वृषण Leydig-cell ट्यूमर पुरुषों में जल्दी विचलन पैदा कर सकता है।
  • मैककेन-अलब्राइट सिंड्रोम (एमएएस)। एक आनुवांशिक स्थिति जिसमें प्रभावित व्यक्तियों में थायरोटॉक्सिकोसिस, कुशिंग सिंड्रोम, एक्रोमेगाली, हाइपरपरथायरायडिज्म आदि कई एंडोक्रिनोपाथियों का खतरा होता है। संकेत में त्वचा पर विशिष्ट कैफ़े-औ-लाईट स्पॉट, हड्डियों के रेशेदार डिस्प्लेसिया के कारण पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, और शामिल हैं। आवर्तक डिम्बग्रंथि अल्सर।
  • सिल्वर-रसेल सिंड्रोम।
  • टेस्टोटॉक्सिकोसिस (या पारिवारिक पुरुष अनिश्चित यौवन)। जीवन के पहले 2-3 वर्षों में प्रगतिशील यौवन संबंधी परिवर्तनों, तीव्र शारीरिक विकास, कंकाल की परिपक्वता और यौन आक्रामक व्यवहार की विशेषता एक ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है।
  • गंभीर हाइपोथायरायडिज्म या वैन व्याक-ग्रुम्बच सिंड्रोम। विकास को गिरफ्तार किया गया है (त्वरित यौवन के साथ असामान्य) के बजाय त्वरित।
  • बहिर्जात एस्ट्रोजन या एण्ड्रोजन जोखिम (चिकित्सीय या आकस्मिक)।

असभ्य यौवन विकास के सौम्य रूप

  • गैर-प्रगतिशील अनिश्चितकालीन यौवन। युवावस्था के शुरुआती संकेतों के बाद, स्थिति आगे बढ़ने के बजाय स्थिर हो जाती है या वापस आ जाती है।
  • अलग-थलग रहने वाला असामयिक। अन्य विशेषताओं के बिना प्रारंभिक स्तन विकास। स्तन विकास <3 साल की उम्र की लड़कियों में हो सकता है और फिर अनायास फिर से हो सकता है। यह अक्सर 3 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में देखा जाता है और शुरुआती महीनों में मातृ ओस्ट्रोगन्स के कारण होता है। वास्तविक यौवन के अंत में सामान्य समय पर होने से पहले काफी स्थिर स्तन विकास होता है। यह एक सौम्य स्थिति की पुष्टि है:
    • यौवन के किसी भी अन्य लक्षण की अनुपस्थिति।
    • उचित अस्थि आयु के साथ सामान्य वृद्धि (अर्थात कोई वृद्धि नहीं)।
    • समय के साथ स्तन के ऊतकों में न्यूनतम वृद्धि (घट भी सकती है)।
    • सामान्य एंडोमेट्रियल गूंज और कोई योनि से रक्तस्राव के साथ उम्र (अल्ट्रासाउंड) के लिए उपयुक्त गर्भाशय आयाम।
  • पृथक पीबयुक्त दर्द। युवावस्था की अन्य विशेषताओं के बिना प्रारंभिक जघन बाल विकास (अक्षीय बाल के साथ या बिना)। मध्यम बाल अवस्था में अधिवृक्क एण्ड्रोजन स्राव के कारण प्यूबिक हेयर लड़कों और लड़कियों दोनों में मौजूद हो सकते हैं।
  • पृथक रजोनिवृत्ति। अन्य कारणों या सुविधाओं की अनुपस्थिति में प्रारंभिक योनि से रक्तस्राव।

प्रदर्शन

अलग सामान्य और असामान्य यौवन लेख देखें। सामान्य प्यूबर्टल विकास चरण (टेनर चरणों के रूप में जाना जाता है) पहले होते हैं, जिससे मनोसामाजिक समस्याएं पैदा होती हैं और परिणामस्वरूप कम ऊंचाई होती है।

मूल्यांकन

एक संपूर्ण इतिहास और परीक्षा बाद की जांच में मार्गदर्शन करने में मदद करेगी।

इतिहास

  • प्यूबर्टल परिवर्तनों की आयु और दर।
  • परिवार के इतिहास।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के लक्षण: सिरदर्द, दृश्य परिवर्तन, दौरे।
  • ग्रोथ हिस्ट्री को ग्रोथ चार्ट पर प्लॉट किया जाता है।

इंतिहान

  • ऊंचाई और वजन।
  • यौवन विकास के टान्नर चरण का आकलन करें।
  • माप वृषण मात्रा:
    • सीपीपी में सामान्य यौवन के साथ और कभी-कभी वृषण विकारों के साथ।
    • अधिवृक्क विकारों के रूप में परिधीय पूर्ववर्ती यौवन के कई कारणों में मात्रा पूर्व-प्रधान रहती है।
  • सीएनएस परीक्षा - फंडोस्कोपी, कपाल नसों।
  • जनता के लिए वृषण और श्रोणि परीक्षा।
  • विशिष्ट कारणों के लिए परीक्षा - हाइपोथायरायडिज्म, त्वचा के घावों (एमएएस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस) के संकेत।

जांच[8]

पूरी तरह से नैदानिक ​​मूल्यांकन के बाद जांच का चयन किया जाता है। आगे निदान को परिष्कृत करने के लिए उपलब्ध टेस्ट हैं:

  • सेक्स स्टेरॉयड का स्तर:
    • लड़कों में सुबह-सुबह टेस्टोस्टेरोन जल्दी युवावस्था में अधिक होता है।
    • एस्ट्राडियोल का स्तर लड़कियों में यौवन के चरण का एक कम विश्वसनीय उपाय है क्योंकि वे अत्यधिक परिवर्तनशील हैं। बहुत उच्च स्तर डिम्बग्रंथि विकृति का सुझाव देते हैं।
  • गोनैडोट्रॉफ़िन्स (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH) और कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH):
    • एक यादृच्छिक एलएच सीपीपी के लिए एक उपयोगी प्रारंभिक परीक्षण है। एक यादृच्छिक एफएसएच यौवन से पूर्वसर्गता को अलग नहीं करेगा।
    • उच्च सेक्स स्टेरॉयड स्तर के साथ निम्न या प्रीपेबार्टल स्तर गोनैडोट्रॉफ़िन-स्वतंत्र अनिश्चित यौवन में पाए जाते हैं।
  • TFTs.
  • अधिवृक्क स्टेरॉयड के अग्रदूत यदि CAH पर संदेह है।
  • एचसीजी जब एचसीजी-स्रावित ट्यूमर का संदेह होता है।
  • मूत्र संबंधी 17-केटोस्टेरॉइड अधिवृक्क एण्ड्रोजन की मात्रा का उत्पादन करने के लिए।
  • बीमारी के इलाज़ के लिए तस्वीरें लेना:
    • अल्ट्रासाउंड।
      • डिम्बग्रंथि के ट्यूमर या अल्सर का पता लगाने के लिए गोनैडोट्रॉफ़िन-इंडिपेंडेंट प्रॉसियस प्यूबर्टी (प्रीकोसियस स्यूडोपुबर्टी) में पेल्विक अल्ट्रासाउंड आवश्यक है। हालांकि सीपीपी में आवश्यक नहीं है, यह अंडाशय और गर्भाशय में परिवर्तन प्रदर्शित करेगा।
      • अन्य अल्ट्रासाउंड: वृषण और अधिवृक्क अल्ट्रासाउंड ट्यूमर के निदान को स्थापित करने में मदद कर सकते हैं; हालांकि, अधिवृक्क ट्यूमर के लिए एमआरआई के साथ अंततः बेहतर इमेजिंग प्राप्त की जाती है।
    • हड्डी की उम्र के लिए हाथ और कलाई का एक्स-रे:
      • यदि हड्डी की उम्र कालानुक्रमिक आयु के एक वर्ष के भीतर है, या तो यौवन शुरू नहीं हुआ है या केवल शुरू हो गया है।
      • यदि हड्डी की उम्र दो साल उन्नत है, तो यौवन शायद कम से कम एक वर्ष के लिए मौजूद है या तेजी से प्रगति कर रहा है।
    • हड्डी स्कैन नियमित रूप से आवश्यक नहीं है, लेकिन संदिग्ध एमएएस के साथ उपयोगी है।
    • सीएनएस असामान्यताओं को बाहर करने के लिए ब्रेन एमआरआई प्रगतिशील सीपीपी के सभी मामलों में किया जाना चाहिए। लड़कियों की तुलना में असामयिक यौवन के साथ प्रस्तुत करने वाले लड़कों में इस तरह के घावों की उपस्थिति अधिक है।
    • पेल्विक एमआरआई गर्भाशय और अंडाशय का आकलन करने के लिए लड़कियों में उपयोगी हो सकता है।
  • अन्य परीक्षण:
    • GnRH उत्तेजना परीक्षण (अलग पिट्यूटरी फ़ंक्शन टेस्ट लेख भी देखें): LH और FSH स्तर GnRH दिए जाने के बाद क्रमिक रूप से मापा जाता है। गोनैडोट्रॉफ़िन उत्तेजना परीक्षण असामयिक यौवन के मूल्यांकन में उपयोगी है। गोनैडोट्रॉफ़िन-स्वतंत्र अनिश्चित यौवन में एक सपाट प्रतिक्रिया है।
    • ल्यूप्रोलाइड एसीटेट उत्तेजना परीक्षण एक विकल्प है और प्यूबर्टल प्रगति की सटीक भविष्यवाणी कर सकता है।[9].

प्रबंध[4, 8]

बिना किसी अंतर्निहित मस्तिष्क विकृति और कोई मनोसामाजिक जटिलताओं के साथ सीपीपी के मामलों के लिए, केवल प्यूबर्टल परिवर्तनों के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यौवन को गिरफ्तार किया जा सकता है और वृद्धि हार्मोन दिया जाता है यदि ऊंचाई रोग का निदान खराब है। उपचार के उदाहरणों में शामिल हैं:

  • सर्जरी: ट्यूमर को लकीर की आवश्यकता हो सकती है लेकिन केंद्रीय घावों के उच्छेदन से प्यूबर्टल परिवर्तनों का प्रतिगमन नहीं होगा। गोनाडल ट्यूमर को बाद में रेडियोथेरेपी / कीमोथेरेपी के साथ या बिना सर्जरी की आवश्यकता होती है।
  • चिकित्सा उपचार में शामिल हैं:
    • GnRH एगोनिस्ट सीपीपी में उपयोग किए जाते हैं, साथ ही एमएटी और टेस्टोटॉक्सिकोसिस सहित अन्य एटिओलॉजी के लिए। ये कई डिपो की तैयारी में आते हैं। वे पिट्यूटरी को ओवरस्टिम्यूलेट करके काम करते हैं, जिससे डिसेन्सिटिस होता है और जिससे एलएच और एफएसएच कम होता है। उन्हें तब तक जारी रखा जाता है जब तक सामान्य यौवन आने का समय नहीं हो जाता। यदि जल्दी शुरू किया गया तो वे व्यक्तिगत रूप से अनुमानित वयस्क ऊंचाई हासिल करने में मदद कर सकते हैं।
    • CAH के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग किया जाता है।
    • टेस्टोलैक्टोन एक एरोमाटेज अवरोधक है (इसलिए स्टेरॉयड बायोसिंथेसिस को रोकता है)। इसका उपयोग आमतौर पर MAS के लिए किया जाता है, लेकिन टेस्टोटॉक्सिकोसिस में भी। अन्य एरोमाटेज़ इनहिबिटर्स जैसे लेट्रोज़ोल और एनास्ट्रोज़ोल का उपयोग एमएएस के लिए छोटे केस स्टडीज में भी किया गया है।
    • एमएएम में टेमोक्सीफेन का उपयोग किया गया है।
    • केटोकोनैजोल का उपयोग किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, टेस्टोटॉक्सिकोसिस में) स्टेरॉयड जैवसंश्लेषण को बाधित करने के लिए।
    • साइप्रोटेरोन एसीटेट का उपयोग एंटी-एण्ड्रोजन कार्रवाई के लिए किया जा सकता है। फ्लूटामाइड का उपयोग एण्ड्रोजन अतिरिक्त का मुकाबला करने के लिए भी किया जाता है।
    • Medroxyprogesterone (एक प्रोजेस्टेरोन एनालॉग) का भी उपयोग किया गया है।

जटिलताओं

  • मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों, जिनमें तनाव महसूस करना और प्रारंभिक शारीरिक परिवर्तनों के कारण वापस लेना शामिल है। गरीब आत्मसम्मान और धमकाने के मुद्दे हो सकते हैं।
  • व्यवहार संबंधी समस्याएं और भावनात्मक समस्याएं।
  • प्रारंभिक यौवन वृद्धि को तेज करता है, लेकिन हड्डी की परिपक्वता भी तेज होती है और इसलिए वयस्क ऊंचाई कम हो जाती है।

रोग का निदान

यह एटिओलॉजी पर निर्भर करता है। पहले से चर्चा किए गए संभावित निदान संभव परिणामों की एक श्रृंखला को कवर करते हैं। प्रारंभिक मान्यता और उपचार के साथ रोग का निदान उत्कृष्ट हो सकता है। सीपीपी के लिए, बिना उपचार के 6-8 वर्ष की आयु की अधिकांश लड़कियों को अपने यौवन की शुरुआत में सामान्य सीमा के भीतर वयस्क ऊंचाई प्राप्त होगी।रोग का निदान अन्यथा अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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  • प्रीटे जी, कॉटो-सिल्वा एसी, ट्रिविन सी, एट अल; लड़कियों में अज्ञातहेतुक केंद्रीय अनिश्चितता यौवन: प्रस्तुति कारक। BMC बाल रोग। 2008 जुलाई 48:27। doi: 10.1186 / 1471-2431-8-27।

  • ली पी, ली वाई, यांग सीएल; गोनैडोट्रोपिन जारी करने वाले हार्मोन एगोनिस्ट उपचार के साथ पूर्व यौवन के साथ बच्चों में अंतिम कद बढ़ाने के लिए: एक मेटा-विश्लेषण। मेडिसिन (बाल्टीमोर)। 2014 Dec93 (27): e260। doi: 10.1097 / MD.0000000000000260।

  • किम EY; केंद्रीय असामयिक यौवन के साथ लड़कियों में गोनाडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एनालॉग्स के दीर्घकालिक प्रभाव। कोरियन जे पेडियाट्र। 2015 Jan58 (1): 1-7। doi: 10.3345 / kjp.2015.58.1.1। एपूब 2015 जनवरी 31।

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  3. तालमा एच, शोनबेक वाई, वैन डोमेलन पी, एट अल; नीदरलैंड में 1955 और 2009 के बीच राजशाही उम्र में रुझान। एक और। 2013 अप्रैल 88 (4): e60056। doi: 10.1371 / journal.pone.0060056। 2013 प्रिंट करें।

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  6. मार्कोव्स्चियो एमएल, चिरेली एफ; बचपन और युवावस्था के दौरान मोटापा और वृद्धि। विश्व रेव नट आहार। 2013106: 135-41। doi: 10.1159 / 000342545 एपूब 2013 फरवरी 11।

  7. बर्ट सोलोरज़ानो सीएम, मेकार्टनी सीआर; लड़कियों और लड़कों में मोटापा और यौवन संक्रमण। प्रजनन। 2010 Sep140 (3): 399-410। doi: 10.1530 / REP-10-0119।

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  9. सतशिवम ए, गैरीबाल्डी एल, शापिरो एस, एट अल; प्रारंभिक महिला यौन परिपक्वता के मूल्यांकन के लिए ल्यूप्रोलाइड उत्तेजना परीक्षण। क्लिन एंडोक्रिनोल (ऑक्सफ)। 2010 Sep73 (3): 375-81। एपूब 2010 फरवरी 23।

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गर्भावस्था की समाप्ति