निलयी वंशीय दोष
जन्मजात और विरासत में मिला-विकारों

निलयी वंशीय दोष

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निलयी वंशीय दोष

  • वर्गीकरण
  • महामारी विज्ञान
  • संबद्ध स्थितियाँ
  • प्रदर्शन
  • शारीरिक संकेत
  • दिल लगता है
  • जांच
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • व्यायाम
  • गर्भनिरोधक और प्रजनन
  • इतिहास

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) सेप्टम में एक या एक से अधिक छिद्रों की दृढ़ता है जो हृदय के बाएं और दाएं निलय को अलग करता है। निलय लगभग चार सप्ताह के गर्भ में एक एकल कक्ष हैं लेकिन आठ सप्ताह में इसे दो भागों में विभाजित किया गया है। सेप्टम के किसी भी भाग के विकास में विफलता के परिणामस्वरूप दोष होता है। यह आकार और रक्तसंचारप्रकरणीय परिणामों के मामले में काफी भिन्न हो सकता है। वयस्कों में एक वीएसडी को मायोकार्डियल रोधगलन या आघात की जटिलता के रूप में प्राप्त किया जा सकता है।

वर्गीकरण

वीएसडी का वर्गीकरण अभी भी बहस का विषय बना हुआ है। हालांकि, सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत वर्गीकरण जो चिकित्सकीय रूप से उपयोगी है और वेंट्रिकुलर सेप्टम में उनके स्थान के आधार पर वीआरडी का वर्णन करता है।[1]

  • वेंट्रिकुलर सेप्टम एक छोटे झिल्लीदार भाग और एक बड़े पेशी हिस्से में विभाजित होता है। मांसपेशियों के सेप्टम में तीन घटक होते हैं: इनलेट सेप्टम, ट्रैबेबुलर सेप्टम और आउटलेट (या इन्फंडिबुलर) सेप्टम।
  • झिल्लीदार सेप्टम में दोष अक्सर मांसपेशियों के सेप्टम के विभिन्न भागों में विस्तारित होते हैं और पेरिमेम्ब्रान दोष के रूप में लेबल किए जाते हैं। इनमें इनलेट, ट्रैब्युलर और इन्फंडिबुलर पेरिमेम्ब्रानस दोष शामिल हैं। Perimembranous दोष सबसे आम हैं।
  • मांसपेशियों सेप्टम तक सीमित दोष को मांसपेशियों के दोष कहा जाता है और आगे पेशी सेप्टम में उनके स्थान के अनुसार वर्णित किया जाता है। मांसपेशियों में दोष इनलेट सेप्टम, ट्रैबेब्युलर सेप्टम या इन्फंडिबुलर सेप्टम के बीच में या उनमें पाया जा सकता है।
  • धमनियों के वाल्व से सटे सेप्टम के क्षेत्र में दोषों को अधीनस्थ इन्फंडिबुलर दोष कहा जाता है। इन दोषों को सुपरक्रिस्टल दोष भी कहा जाता है और इन्फंडिबुलर सेप्टम की पूरी कमी के कारण, सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में महाधमनी वाल्व क्यूप्स के आगे बढ़ने की अनुमति मिलती है। यह महाधमनी regurgitation के विकास में परिणाम कर सकते हैं। ये दोष पश्चिमी दुनिया में सभी दोषों के 5% से 7% के लिए हैं, लेकिन सुदूर पूर्वी देशों में लगभग 30% हैं।
  • इनलेट या एवी कैनाल वीएसडी ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित है। वे एट्रियोवेंट्रिकुलर (एवी) वाल्व में दोष से जुड़े नहीं हैं और सभी वीएसडी के 5% से 8% तक खाते हैं।
  • अधिग्रहित वीएसडी एक सेप्टल मायोकार्डियल इन्फ्रैक्ट के परिणामस्वरूप हो सकता है लेकिन इस तरह की खोज जन्मजात घावों की तुलना में बहुत दुर्लभ है और रोग का निदान खराब हो जाता है।[2]

महामारी विज्ञान[3]

  • वीएसडी बच्चों में सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है, जो जन्मजात हृदय रोग वाले सभी बच्चों में 50% और एक पृथक घाव के रूप में 20% में होता है।
  • VSDs की घटनाओं में शिशुओं की इमेजिंग और स्क्रीनिंग में अग्रिम के साथ काफी वृद्धि हुई है और प्रति 1,000 जन्म पर 1.56 से 53.2 तक होती है। जिस आसानी से छोटे मांसपेशियों के वीएसडी का पता लगाया जा सकता है, उसने इस घटना में वृद्धि में योगदान दिया है।
  • वयस्क आबादी में वीएसडी सबसे आम जन्मजात हृदय दोष हैं, जिसमें बाइस्कोपिड महाधमनी वाल्व को छोड़कर।

संबद्ध स्थितियाँ

विकासशील भ्रूण के दिल को प्रभावित करने वाले कारक वीएसडी के विकास से जुड़े हो सकते हैं। इनमें आनुवांशिक स्थिति (गुणसूत्र, एकल जीन या पॉलीजेनिक) के साथ-साथ पर्यावरणीय प्रभाव भी शामिल हैं।

  • क्रोमोसोमल विकार अनुपस्थित या दोहराए गए गुणसूत्रों के कारण वीएसडी से जुड़ा हो सकता है। इनमें ट्रिसोमिस (एडवर्ड्स सिंड्रोम), पटाउ सिंड्रोम और डाउन सिंड्रोम), 22q11 विलोपन और 45, एक्स विलोपन (टर्नर सिंड्रोम) शामिल हैं। संतानों में पुनरावृत्ति जोखिम गुणसूत्रीय विकार है। यदि एंटिनाटल निदान ने वीएसडी दिखाया है, तो क्रोमोसोमल असामान्यता के मामले में भ्रूण के कैरोटाइपिंग के लिए आगे बढ़ना उचित है।[4]
  • एकल जीन विकार एकल जीन के भीतर विलोपन, उत्परिवर्तन या दोहराव के कारण होते हैं और प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों में पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है। एक उदाहरण होल्ट-ओरम सिंड्रोम है।
  • पॉलीजेनिक विकार वीएसडी के अधिकांश सहित कई जन्मजात हृदय दोषों को शामिल करते हैं। कोई आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध नहीं है, लेकिन पुनरावृत्ति जोखिम का उपयोग भविष्य की गर्भधारण के लिए आनुवंशिक परामर्श के लिए किया जा सकता है। पुनरावृत्ति जोखिम 3% से 5% के बीच होने का अनुमान है।
  • गर्भावस्था में मधुमेह के साथ वीएसडी की भी अधिक संभावना है।[5]
  • यह भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम के साथ हो सकता है।[6]
  • भांग के मातृ उपयोग के साथ एक संबंध हो सकता है।[7]

प्रदर्शन

कैसे एक वीएसडी haemodynamically महत्वपूर्ण है इसके आकार, व्यक्तिगत निलय में दबाव और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध पर निर्भर करता है।[3]वीएसडी की उपस्थिति जन्म के समय स्पष्ट नहीं हो सकती है क्योंकि दोनों वेंट्रिकल में लगभग समान दबाव के साथ रक्त के बहुत कम या कोई शंटिंग नहीं होते हैं। जैसे ही फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध गिरता है, दो निलय के बीच दबाव अंतर बढ़ जाता है और शंट महत्वपूर्ण हो जाता है जिससे दोष नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट हो जाता है। इस नियम का एक अपवाद डाउंस सिंड्रोम है जहां फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध गिर नहीं सकता है और वीएसडी नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट नहीं हो सकता है, पहले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ पेश करता है। इसलिए डाउन सिंड्रोम वाले सभी शिशुओं को 6 सप्ताह की आयु के बाद जन्मजात हृदय रोग के लिए जांच की जानी चाहिए।

घाव की गंभीरता के साथ नैदानिक ​​प्रस्तुति भिन्न होती है:

  • एक छोटे वीएसडी के साथ, शिशु या बच्चा सामान्य भोजन और वजन बढ़ाने के साथ स्पर्शोन्मुख होता है और जब एक बड़बड़ाहट एक नियमित परीक्षा में सुनाई देती है तो घाव का पता लगाया जा सकता है।
  • मध्यम से बड़े वीएसडी के साथ, हालांकि बच्चे जन्म के समय अच्छी तरह से होते हैं, लक्षण आमतौर पर 5 से 6 सप्ताह की उम्र तक दिखाई देते हैं। मुख्य लक्षण व्यायाम असहिष्णुता है और चूंकि एकमात्र व्यायाम बच्चे करते हैं, खिला है, पहला प्रभाव खिला पर है। दूध पिलाने की गति धीमी हो जाती है और अक्सर टैचीपनिया और बढ़े हुए श्वसन प्रयासों से जुड़ा होता है। शिशुओं को कम खिलाने में सक्षम हैं, और वजन बढ़ने और विकास जल्द ही प्रभावित होते हैं। गरीब वजन एक बच्चे में दिल की विफलता का एक अच्छा संकेतक है। बार-बार श्वसन संबंधी संक्रमण भी हो सकता है।
  • बहुत बड़े वीएसडी के साथ सुविधाएँ समान हैं लेकिन अधिक गंभीर हैं। यदि उचित प्रबंधन बड़े VSDs वाले शिशुओं में तुरंत नहीं किया जाता है, तो फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि हो सकती है। ये बच्चे सायनोसिस या ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ दाएं से बाएं शंट का विकास कर सकते हैं।

शारीरिक संकेत

फिर, ये घाव की गंभीरता पर निर्भर करते हैं, एक अपवाद, बड़बड़ाहट की जोर। मर्मर रक्त प्रवाह की अशांति के कारण होते हैं। एक छोटे छेद के साथ एक बड़े दोष के साथ अधिक अशांति हो सकती है। बड़बड़ाहट की जोर से घाव के आकार का कोई संकेत नहीं देता है। यहां तक ​​कि कहावत 'जोर से ध्वनि, छोटे घाव' असत्य है।

  • एक छोटे वीएसडी के साथ शिशु अच्छी तरह से विकसित और गुलाबी होता है। पूर्ववर्ती आवेग सामान्य से अधिक हो सकता है लेकिन आमतौर पर सामान्य होता है। यदि इसे सुना जा सकता है, तो दूसरी ध्वनि का शारीरिक विभाजन सामान्य है, लेकिन एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है जो बाएं स्टर्नल किनारे पर सबसे अच्छी तरह से सुनाई देती है, जो दूसरी ध्वनि को तिरोहित कर सकती है। बड़बड़ाहट पूरे सिस्टोल में होती है लेकिन, यदि दोष मांसपेशियों के हिस्से में है, तो यह छोटा हो सकता है क्योंकि छेद मांसपेशियों के अनुबंध के रूप में बंद है।
  • एक मध्यम या बड़े वीएसडी के साथ एपर्चर स्पंदन के साथ-साथ एक पैरास्टर्नल हेवी बढ़ाया जाता है। एक ग्रेड 2 से 5/6 सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निचले बाएं स्टर्नल सीमा पर श्रव्य है। यह पैन्सिस्टोलिक या प्रारंभिक सिस्टोलिक हो सकता है। एक छोटी प्रारंभिक मध्य-डायस्टोलिक गड़गड़ाहट के साथ एक प्रमुख तीसरी ध्वनि एक मध्यम से बड़े शंट के साथ शीर्ष पर श्रव्य है (डायस्टोल के दौरान माइट्रल वाल्व के माध्यम से प्रवाह में वृद्धि के कारण)। S2 फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में जोर से और एकल है।
  • बिना शंट वाले बड़े दोष या ईसेन्जेनर फिजियोलॉजी और दाएं-बाएं शंट वाले लोगों में कोई बड़बड़ाहट नहीं हो सकती है।

दिल लगता है

यह आमतौर पर एक कठोर बड़बड़ाहट है जो पूरे सिस्टोल में समान रूप से समान रूप से विभाजित S2 के लिए समान है।

जांच

फिर, असामान्यता की डिग्री घाव की गंभीरता पर निर्भर करेगी।

ईसीजी

  • ईसीजी आमतौर पर छोटे वीएसडी वाले रोगियों में सामान्य है।
  • मध्यम वीएसडी के साथ, बाएं निलय अतिवृद्धि (एलवीएच) और कभी-कभी बाएं अलिंद अतिवृद्धि (एलएएच) देखा जा सकता है।
  • बड़े वीएसडी के साथ ईसीजी एलएएच के साथ या उसके बिना बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (बीवीएच) दिखाता है।
  • फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले लोगों में, सही अक्ष विचलन, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि (आरवीएच) और दाएं अलिंद अतिवृद्धि (आरएएच) देखे जा सकते हैं।

CXR

  • छोटे वीएसडी वाले रोगियों में सीएक्सआर सामान्य है।
  • अलग-अलग डिग्री के बड़े दोषों के साथ कार्डियोमेगाली मौजूद है जिसमें बाएं एट्रियम, बाएं वेंट्रिकल और कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल शामिल हैं। फुफ्फुसीय संवहनी निशान बढ़ जाते हैं।
  • उन लोगों में, जिन्होंने फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास किया है, मुख्य फुफ्फुसीय धमनी और हिलर फुफ्फुसीय धमनियों में काफी वृद्धि हुई है, लेकिन परिधीय फेफड़े के क्षेत्र ऑलिगेमिक हैं और हृदय का आकार आमतौर पर सामान्य है।

इकोकार्डियोग्राफी

  • Transthoracic द्वि-आयामी और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी संख्या, आकार और दोष के सटीक स्थान की पहचान कर सकती है। सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ या महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के किसी भी रुकावट की पहचान की जा सकती है।
  • यह संशोधित बर्नौली समीकरण का उपयोग करते हुए दोष और अनुमान फुफ्फुसीय धमनी दबाव का एक haemodynamic मूल्यांकन भी प्रदान कर सकता है।
  • छवि गुणवत्ता के साथ समस्याओं वाले लोगों में ट्रांस-ओओसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके आगे की जानकारी प्राप्त की जा सकती है।
  • इकोकार्डियोग्राफी अधिक जानकारी प्रदान कर सकती है जो पहले से हृदय संबंधी कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता थी। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और रंग प्रवाह इमेजिंग के साथ दो आयामी इकोकार्डियोग्राफी, लगभग सभी वीएसडी के आकार और स्थान का आकलन कर सकते हैं। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी भी सही वेंट्रिकुलर दबाव, फुफ्फुसीय धमनी दबाव और निलय के बीच दबाव में अंतर सहित शारीरिक जानकारी प्रदान करता है।
  • बाएं अलिंद और बाएं वेंट्रिकुलर व्यास का मापन शंट वॉल्यूम के बारे में अर्ध-मात्रात्मक जानकारी प्रदान करता है। महाधमनी का आकार अक्सर महाधमनी जड़ के आकार के संदर्भ में दिया जाता है। दोष जो महाधमनी जड़ के आकार के बारे में हैं उन्हें बड़े रूप में वर्गीकृत किया गया है; महाधमनी के व्यास के एक तिहाई से दो तिहाई मध्यम होते हैं, और महाधमनी जड़ व्यास के एक तिहाई से कम छोटे होते हैं।
  • तीन आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग सर्जिकल या कैथेटर बंद करने की योजना के हिस्से के रूप में वीएसडी के आकार का अधिक सटीक अनुमान लगाने के लिए किया जा सकता है।[9]

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन

  • इकोकार्डियोग्राफी में प्रगति के साथ, नैदानिक ​​हृदय कैथीटेराइजेशन का उपयोग अतीत की तुलना में बहुत कम बार किया जाता है। स्थान और दोषों की संख्या के बारे में जानकारी के अलावा यह फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध, फुफ्फुसीय प्रतिक्रिया और शंटिंग की मात्रा का सटीक माप प्रदान कर सकता है।

विभेदक निदान

  • हालांकि वीएसडी बड़बड़ाहट पहचानने के लिए आसान बड़बड़ाहट में से एक है, कभी-कभी एक निर्दोष शारीरिक बड़बड़ाहट एक वीएसडी के लिए गलत हो सकती है।
  • कभी-कभी पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को वीएसडी के लिए गलत किया जा सकता है।

प्रबंध[10]

चिकित्सा व्यवस्था

  • शिशु और बच्चे में प्रबंधन लक्षणों पर निर्भर करता है, जिसमें छोटे स्पर्शोन्मुख दोष होते हैं जिनकी कोई चिकित्सा प्रबंधन की आवश्यकता नहीं होती है, और उनके हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।
  • खिला और विकास को प्रभावित करने वाले मध्यम या बड़े दोषों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार दिल की विफलता और उच्च ऊर्जा फ़ीड के लिए मूत्रवर्धक के साथ है जो कैलोरी सेवन में सुधार करता है।
  • एंजियोटेनसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों का उपयोग afterload को कम करने के लिए किया जाता है जो बाएं वेंट्रिकल से सीधे प्रणालीगत प्रवाह को बढ़ावा देता है, इस प्रकार शंट को कम करता है। इसके विषैले प्रभाव के लिए डिगॉक्सिन भी दिया जा सकता है।
  • किसी भी महत्वपूर्ण चिकित्सा प्रबंधन के लिए आवश्यक रोगी को सर्जिकल मूल्यांकन के लिए भेजा जाना चाहिए।

सर्जिकल प्रबंधन

  • खराब वृद्धि सहित अनियंत्रित हृदय विफलता होने पर सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है। यहां तक ​​कि बहुत छोटे शिशुओं को सर्जरी के लिए माना जा सकता है।
  • इन्फंडिबुलर दोषों को बंद करने के लिए विचार किया जा सकता है, भले ही वे अपने स्थान के कारण स्पर्शोन्मुख हों।
  • महाधमनी वाल्व आगे को बढ़ाव और perimembranous VSDs में महाधमनी regurgitation के विकास सर्जिकल बंद होने के लिए एक संकेत हो सकता है।
  • अधिकांश दोषों को सीधे वेंट्रिकुलर पक्ष से एक पैच रखकर सीधे बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर ट्राइग्लिसर वाल्व के माध्यम से काम करने वाले सर्जन के साथ।
  • बड़ी मांसपेशियों वाले वीएसडी वाले मरीजों को जिन्हें देखने में मुश्किल होती है या जिनके कई छेद (स्विस चीज़ सेप्टम) होते हैं, जो नवजात शिशुओं या शिशुओं के रूप में पेश होते हैं, पल्मोनरी आर्टरी बैंडिंग के रूप में प्रारंभिक शिथिलता की आवश्यकता होती है, सुधारात्मक सर्जरी और फुफ्फुसीय धमनी बैंड को हटाने के कई महीनों बाद।

कैथेटर बंद करना

  • कैथेटर तकनीक और उपकरणों में अग्रिम का मतलब है कि कई मांसपेशियों और perimembranous VSDs को अब प्रति दिन बंद किया जा सकता है। यह सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोएक्टोरियल कनेक्शन और किसी एट्रियोवेंट्रीकुलर या धमनी वाल्व ओवरराइड की अनुपस्थिति की स्थापना में है।
  • ट्रांसकैथेटर तकनीक उपयोगी है क्योंकि वे कार्डियोपल्मोनरी बाईपास से बचते हैं। हालाँकि, पूर्ण दिल के ब्लॉक को स्थायी पेसमेकर की आवश्यकता सहित पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के उपकरण बंद करने के लिए मान्यता प्राप्त जटिलताएं हैं।[11]
  • नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (एनआईसीई) ने संकेत, प्रभावकारिता और प्रक्रिया की जटिलताओं पर विस्तृत मार्गदर्शन प्रदान किया है।[12]
  • यह एक उपकरण का उपयोग करके मांसपेशियों के वीएसडी को बंद करने के लिए सुरक्षित है, लेकिन मांसपेशियों में वीएसडी जो रक्त में महत्वपूर्ण रूप से महत्वपूर्ण हैं, केवल युवा शिशुओं में देखा जा सकता है, जिससे कैथीटेराइजेशन को मुश्किल और चुनौतीपूर्ण बना दिया जाता है। दोष के सर्जिकल एक्सपोजर के बाद ऑपरेशन थियेटर में डिवाइस के सम्मिलन में तेजी से उपयोग की जा रही हाइब्रिड प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है।[13]

एंडोकार्डिटिस प्रोफिलैक्सिस

  • एनआईसीई दिशा-निर्देश (2008) नियमित पेरी-प्रक्रिया एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश नहीं करता है जो बच्चों या वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग के साथ संक्रामक एंडोकार्डिटिस के खिलाफ है। वर्तमान में यूके में संक्रामक एंडोकार्टिटिस की घटनाओं में वृद्धि का सुझाव देते हुए हाल के साक्ष्यों के प्रकाश में दिशानिर्देशों की समीक्षा की जा रही है।[14]

जटिलताओं

  • Perimembranous दोष (विशेष रूप से दोगुना प्रतिबद्ध प्रकार) महाधमनी regurgitation के अंतिम विकास के साथ महाधमनी वाल्व पत्रक के आगे को विकसित कर सकते हैं। यहां तक ​​कि छोटे परिधीय दोषों को नियमित कार्डियोलॉजी फॉलो-अप के तहत रखा जाता है।
  • कुछ वीएसडी को दाएं या बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में मांसपेशियों की रुकावट के विकास के साथ जोड़ा जा सकता है।
  • Eisenmenger के विकास के साथ अलग धकेलना का उलटा कभी-कभी होता है।
  • बैक्टीरियल एन्डोकार्टिटिस असंगठित रोगियों (18.7 प्रति 10,000 रोगी-वर्ष) में और अवशिष्ट दोष वाले लोगों में एक आजीवन जोखिम है।[3]
  • दाएं बंडल शाखा ब्लॉक ऑपरेटिव आघात के कारण हो सकता है, और कभी-कभी पूर्ण हृदय ब्लॉक हो सकता है। यह एक देर से मृत्यु दर है।

रोग का निदान

  • एक पृथक वीएसडी वाले रोगी के लिए रोग का निदान उत्कृष्ट है।
  • अधिकांश छोटे से मध्यम पेशी वीएसडी को अनायास बंद करने की उम्मीद की जा सकती है। Perimembranous दोष त्रिकपर्दी वाल्व लीफलेट से आसन्न ऊतक के अपोजिशन द्वारा भी बंद हो सकता है। उपनगरीय infundibular VSDs बंद नहीं करते हैं।
  • एक साल से कम उम्र के बच्चों में सहज बंद होना आम है लेकिन 2 साल की उम्र के बाद इसकी संभावना कम होती है। छह साल से अधिक समय के बाद लगभग सभी गड़बड़ी का एक तिहाई और सभी मांसपेशियों के दोषों के दो तिहाई से अधिक अनायास बंद हो जाते हैं।[15]
  • आम तौर पर, perimembranous दोष मांसपेशियों के दोषों से बड़े होते हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप की अधिक बार आवश्यकता होती है और तब भी जब वे छोटे होते हैं अनायास बंद होने के 50% से अधिक मौका। वे 10 साल की उम्र के बाद बंद होने की संभावना नहीं हैं।[16]
  • सर्जरी की आवश्यकता वाले लोगों में सर्जिकल परिणाम उत्कृष्ट होता है और अधिकांश इकाइयाँ एक सर्जिकल मृत्यु दर शून्य की ओर अग्रसर होती हैं।
  • पल्मोनरी हाइपरटेंशन या ईसेनमेंजर फिजियोलॉजी वाले लोगों में प्रैग्नेंसी बहुत खराब होती है। इन रोगियों में अक्सर प्रगतिशील व्यायाम असहिष्णुता और बिगड़ती सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन होता है। उन्हें वासोडिलेटर थेरेपी सहित विशेष प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
  • जैसा कि पेरिमेम्ब्रानस प्रकार के बच्चे बड़े होते हैं, महाधमनी वाल्व आगे को बढ़ाव और पुनरुत्थान का खतरा बढ़ जाता है।[15]

व्यायाम

यदि एक छोटा वीएसडी और एक सामान्य दिल है अन्यथा, व्यायाम पर कोई प्रतिबंध नहीं है। बंद होने के बाद, सामान्य व्यायाम की अनुमति है यदि सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव है, तो तनाव परीक्षण के दौरान ताल की कोई महत्वपूर्ण गड़बड़ी नहीं है और 24 घंटे की निगरानी, ​​सामान्य ईसीजी और सेप्टल दीवार की एन्यूरिज्म की इकोकार्डियोग्राफी पर कोई सबूत नहीं है।

गर्भनिरोधक और प्रजनन

जन्मजात हृदय रोग के प्रबंधन में सुधार का मतलब है कि वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग एक बढ़ता विचार है। हृदय रोग वाले वयस्कों में सभी गर्भनिरोधक तरीकों का सुरक्षित रूप से उपयोग नहीं किया जा सकता है और गर्भावस्था कुछ प्रकार के हृदय रोग में हृदय संबंधी जोखिम को काफी बढ़ा सकती है। गर्भनिरोधक और गर्भावस्था के बारे में विशेषज्ञ सलाह जन्मजात हृदय रोग के साथ सभी वयस्कों के लिए उपलब्ध होनी चाहिए और कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा उनकी स्थिति की अच्छी समझ के साथ प्रदान की जाती है।[17]

  • आमतौर पर, छोटे वीएसडी या संचालित वीएसडी गर्भावस्था के साथ अतिरिक्त हृदय संबंधी जोखिम नहीं उठाते हैं और गर्भनिरोधक से जुड़े जोखिम सामान्य आबादी से अधिक नहीं होते हैं।
  • किसी भी कारण की पल्मोनरी उच्च रक्तचाप वाली महिलाओं में मातृ मृत्यु दर उल्लेखनीय रूप से उच्च (लगभग 50%) है। रोगियों के इस समूह में गर्भावस्था से बचने की आवश्यकता है क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
  • एस्ट्रोजेन घटक के थ्रोम्बोजेनिक प्रभाव के कारण संयुक्त हार्मोनल गर्भ निरोधकों को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाली महिलाओं में दिखाया गया है। प्रोजेस्टोजेन-केवल गोली (मिनी-गोली) सुरक्षित है, लेकिन अपेक्षाकृत अप्रभावी है और इसलिए अनुशंसित नहीं है। हालाँकि, Cerazette® (Implanon® में मौजूद प्रोजेस्टेरोन का प्रलोभन) संयुक्त गोलियों के समान प्रभावकारिता का एक सुरक्षित विकल्प है।
  • प्रोजेस्टोजन-केवल सबडर्मल प्रत्यारोपण लगभग नसबंदी के रूप में प्रभावी हैं और लंबे समय से अभिनय प्रतिवर्ती गर्भ निरोधकों के रूप में अनुशंसित हैं।

इतिहास

वीएसडी का पहला विवरण आमतौर पर हेनरी रोजर को जिम्मेदार ठहराया जाता है, जिन्होंने 1879 में 70 साल की उम्र में प्रकाशित किया था। वह एक फ्रांसीसी बाल रोग विशेषज्ञ थे, जो 1809 से 1891 तक रहते थे और उनका काम दिल के गुबार पर केंद्रित था। छोटे से दोष को आज भी उनकी याद में 'मैलाडी डी रोजर' कहा जाता है। वह इस स्थिति का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति नहीं थे, लेकिन वे क्लिनिकोपैथोलॉजिकल टिप्पणियों का उत्पादन करने वाले पहले व्यक्ति थे।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. सोटो बी, बेकर एई, मौलर्ट एजे, एट अल; वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों का वर्गीकरण। Br हार्ट जे। 1980 Mar43 (3): 332-43।

  2. ऑल्टर पी, Maisch बी, मूसोर्ड आर; मायोकार्डियल रोधगलन के बाद अधिग्रहित वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ दीर्घकालिक अस्तित्व। एन थोरैक सर्वे। 2004 Dec78 (6): 2178-80।

  3. मिनेट एमएस, साहन डीजे; वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। सर्कुलेशन। 2006 Nov 14114 (20): 2190-7।

  4. बीके ए, पैप सी, टोथ-पाल ई, एट अल; सकारात्मक सोनोग्राफिक निष्कर्षों के बाद त्रिसोमी और अन्य गुणसूत्र असामान्यताओं का पता चला। जे रेप्रोड मेड। 2005 Sep50 (9): 675-91।

  5. लोफ्रेडो सीए, हिरता जे, विल्सन पीडी, एट अल; एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष: पूर्ण और आंशिक दोषों के बीच संभावित एटियलजिंक अंतर। टेरटालजी। 2001 फ़रवरी 63 (2): 87-93।

  6. स्टेग सीएन, वुल्फ पी; भ्रूण के अल्कोहल सिंड्रोम में हृदय संबंधी विकृतियां। एम हार्ट जे। 1979 Nov98 (5): 635-7।

  7. विलियम्स एलजे, कोर्रिया ए, रासमुसेन एस; मातृ जीवन शैली कारकों और निलय सेप्टल दोष के लिए जोखिम। जन्म दोष रेस एक क्लिन मोल टेरटोल। 2004 फ़रवरी 70 (2): 59-64।

  8. चेन एफएल, हसींग एमसी, नंदा एन, एट अल; वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों का आकलन करने में वास्तविक समय तीन आयामी इकोकार्डियोग्राफी: एक इकोकार्डियोग्राफिक-सर्जिकल सहसंबंधी अध्ययन। इकोकार्डियोग्राफी। 2006 अगस्त 23 (7): 562-8।

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पाइरूवेट किनसे डेफ़िसिएन्सी

दायां ऊपरी चतुर्थांश दर्द